Аномалия сосудов головного мозга чем опасна
Артериовенозная мальформация головного мозга
Содержание:
Хотелось обсудить актуальную, сложную, опасную тему — артериовенозная мальформация сосудов головного мозга.
Что такое артериовенозная мальформация головного мозга (далее АВМ)
— уродство (в переводе с французского) — патологический клубок сосудов, без микроциркуляторного русла и сосудов резистивного типа, что обуславливает высокую скорость кровотока в таком клубке и крайне высокую вероятность развития кровоизлияния с формированием гематомы, что зачастую может приводить к фатальным последствиям.
Клиническая картина и симптоматика артериовенозных мальформаций сосудов головного мозга (АВМ)
Наиболее часто артериовенозная мальформация проявляют себя:
Риск кровоизлияния из АВМ ежегодно составляет 2-4% и в отличие от артериальных аневризм риск кровоизлияния со временем только возрастает. Считается что наиболее часто разрываются небольшие по размеру АВМ (так как скорость кровотока в них выше). После уже состоявшегося кровоизлияния риск повторного кровотечения только возрастает и составляет ежегодно 10-15%.
Клиническое значение имеют размеры гематомы и ее локализация. Наиболее опасны гематомы ствола головного мозга, гематомы в задней черепной ямке, в IV желудочке. Большие гематомы опаснее маленьких.
Очень часто встречаются сочетания артериальной аневризмы и артериовенозных мальформаций, причем аневризма может быть нодальная, т. е. в толще тела АВМ (в клубке) и экстранодальная — локализоваться, например, на афферентном артериальном сосуде.
Эписиндром. Вторая по частоте разновидность проявления АВМ. Судороги могут носить всевозможные формы. Наиболее эпилептогенны АВМ в области медиальных отделов височных долей головного мозга, полюсов лобных долей. АВМ вызывает выраженные атрофические изменения прилежащего мозгового вещества (за счет синдрома обкрадывания), зачастую с наложениями гемосидерина, что приводит к развитию патологической электрической активности.
Очаговая симптоматика. Зависит от топического расположения артериовенозной мальформации и может проявляться парезами, параличами, чувствительными расстройствами и т.д.
Общемозговая симптоматика — головная боль так же очень характерна и может носить распирающий характер, пульсирующий, с шумом в голове.
Гигантские АВМ могут оказывать влияние на системную гемодинамику, изменяя объемные показатели работы сердца.
Метод лечения артериовенозной мальформации головного мозга
Для выбора наиболее адекватного метода лечения артериовенозной мальформации, Мартин и Шпецлер изобрели шкалу бальной оценки АВМ, в которой учитываются следующие признаки:
Таким образом пациенты с количеством баллов 1-2 могут подвергнуться только операции, 3-4 подлежат эндоваскулярному вмешательству с последующей открытой хирургической операцией, 5 — только эндоваскулярному лечению или наблюдению.
Кроме того АВМ до 3-4 см в диаметре могут быть подвергнуты радиохирургии, в результате которой происходит выключение АВМ из кровотока в течение 2 лет за счет развития воспаления и пролиферации эндотелия с последующей облитерацией сосудистого русла.
Клинический случай лечения разрыва АВМ (артериовенозной мальформации) мозжечка
Пациентка (29 лет) поступила в реанимационное отделение ПГКБ в умеренной коме. На КТ головного мозга была выявлена гематома мозжечка слева более 30 см3.
Из анамнеза известно, что в начале 2000-х оперирована в НИИ НХ им Н.Н. Бурденко по поводу АВМ мозжечка.
Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга. Операция
Под наркозом выполнена ретросигмоидная ретрепанация ЗЧЯ слева, удалена гематома мозжечка. Отмечалось довольно интенсивное кровотечение с одной из стенок полости гематомы — подозрительное на кровотечение из АВМ — проведена тщательная коагуляция данного места.
На КТ головного мозга на следующий день после операции гематома удалена.
Пациентка переведена из реанимации в отделение нейрохирургии на 5 день.
Для уточнения характера артериовенозной мальформации (АВМ) проведена прямая церебральная ангиография, где хорошо видны 2 афферента и тело АВМ с размерами около 2 см.
На прямых снимках показаны дренирующие вены.
Более поздняя венозная фаза.
Таким образом мы имеем АВМ 4 балла по Мартин — Шпецлеру. С учетом парастволового глубинного расположения АВМ прямое хирургическое удаление ее не возможно, в связи с чем запланировано эндоваскулярное выключение АВМ и после, радиохирургическое лечение (размеры подходят).
Перечисленные последними мероприятия будут проведены на базе другого ЛПУ.
Таким образом проблема артериовенозной мальформации (АВМ) требует серьезного к себе отношения, взвешенного подхода к выбору тактики лечения. В нашем отделении возможно проведение операций микрохирургического удаления АВМ.
Автор статьи: врач-нейрохирург Воробьев Антон Викторович Рамка вокруг текста
Сосудистые заболевания головного мозга
Даже в состоянии покоя головной мозг человека потребляет до 25% поступающего в организм кислорода; для обеспечения его работы требуется около 15% всего объема циркулирующей крови. Заболевания сосудов, сужение их просвета приводит к гипоксии, гибели нейронов.
Люди без специального образования не всегда могут распознать первые симптомы нарушения мозгового кровообращения и пропускают время, когда лечебная или профилактическая помощь наиболее эффективна.
Кровоснабжение головного мозга
За транспорт кислорода и питательных веществ к тканям мозга отвечают 4 крупных артерии: две внутренние сонные и две позвоночные. Позвоночные артерии отвечают за кровоснабжение ствола мозга. В основании мозга они сливаются в базилярную артерию.
Каждая внутренняя сонная артерия делится на переднюю и заднюю. Эти сосуды питают лобные, височные, теменные, затылочные доли.
В основании головного мозга ветви внутренние сонные, базилярная артерия и соединяющее их ветви образуют замкнутый Виллизиев круг. Он назван в честь английского доктора Томаса Уиллиса. Это анатомическое образование обеспечивает перераспределение крови и сохранение питания отделов головного мозга при закупорке сосудов. Отток крови из полости черепа осуществляется через яремные вены.
Заболевания головного мозга возникают при поражении крупных и мелких сосудов. В зависимости от причины симптомы возникают остро и требуют неотложной медицинской помощи или развиваются постепенно, медленно приводя к ухудшению качества жизни человека.
К основным причинам поражения артерий относят атеросклероз и гипертоническую болезнь. В первом случае на внутренней поверхности сосудистой стенки образуются бляшки, сужающие просвет артерий. Они имеют тонкую покрышку, внутри содержатся липиды. При разрыве таких бляшек тромбоциты крови прилипают к поврежденной поверхности, приводя к закупорке просвета (тромбозу). Провоцирующим фактором нередко становится спазм сосудов.
Артериальная гипертония тоже повреждает стенки сосудов: они становятся уплотненными, возникают участки расширения (аневризмы). Наличие таких уязвимых мест может стать причиной разрыва или закупорки артерий.
Состояние, при котором поражаются мелкие церебральные артерии, страдает кровоснабжение мозга, носит название дисциркуляторной энцефалопатии. Нервные клетки не получают достаточного количества кислорода, питательных веществ и отмирают. Развитая сеть артерий не может решить эту проблему. Процесс не ограничивается какой-то одной областью головного мозга, очаги обнаруживают в различных отделах.
Факторы риска сосудистых заболеваний мозга
Оценивая вероятность поражения сосудов, неврологи и кардиологи говорят о том, что часть людей более предрасположена к этой группе заболеваний. Среди факторов риска перечисляют такие состояния, заболевания и особенности образа жизни, как:
Артерио-венозные мальформации
Происхождение сосудистых мальформаций
Артериовенозные соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра различают макрофистулы, заметные невооруженным глазом, и микрофистулы, которые выявляются только при микроскопическом исследовании тканей конечности.
Окончательно причины развития синдрома Паркса-Вебера-Рубашова не установлены. Ряд авторов рассматривают его как результат мутаций в гене RASA1, который кодирует белок p120-RasGAP, участвующий в передаче химических сигналов из внеклеточного пространства к ядру клетки. Вместе с тем, каким именно образом эти изменения приводят к специфическим сосудистым аномалиям у лиц с синдромом Паркса Вебера-Рубашова, не установлено.
Патологические соустья чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, а также по ходу большеберцовых артерий. Интенсивный сброс артериальной крови через артерио-венозные свищи ведет к повышению давления крови в венах.
Из-за повышенной функциональной нагрузки изменяется гистологическая структура венозной стенки. Происходит утолщение ее мышечной оболочки и формирование внутренней эластической мембраны («артериализация» вены).
Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелое кислородное голодание в тканях и нарушаются обменные процессы. Из-за венозной гипертензии усиливается нагрузка на сердце, что постепенно приводит к расширению его границ и сердечной декомпенсации.
Основные симптомы
Преимущества лечения в клинике
Диагностика
Помимо клинической картины и внешнего осмотра, для диагностики мальформаций используются ультразвуковые методы, компьютерная и магнито-резонансная томография, ангиография. С помощью этих методов удается выявить распространенность процесса в мягких тканях, те угрозы которые таит эта мальформация и подобрать правильное лечение. Диагностические исследования проводятся последовательно от простых к сложным. Наиболее трудны в диагностике артериовенозные мальформации головного мозга и внутренних органов. Нередко о них можно думать только при развитии осложнений связанных с кровотечением.
Клиническая симптоматика обусловлена нарушениями регионарного кровообращения и центральной гемодинамики. Конечность удлинена на 3-8 см, мягкие ткани ее гипертрофированы. Удлинение конечности обусловлено продуктивной перестройкой костной ткани из-за усиленной васкуляризации эпифизарных линий.
Характерно наличие варикозно расширенных поверхностных вен на нижней или верхней конечности. Их появление связано с высокой венозной гипертензией вследствие заброса крови из артерии. Стенки вен плотноэластической консистенции, с трудом сжимаемые. Расширенные вены не исчезают после придания конечности возвышенного положения. Иногда при осмотре над ними определяется пульсация.
Рука, приложенная к месту проекции артериовенозного соустья, ощущает вибрацию (симптом «кошачьего мурлыкания»). При аускультации в этой области выслушивают непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.
Нарушения микроциркуляции, связанные с регионарными гемодинамическими расстройствами, в ряде случаев приводят к образованию язв и некрозов дистальных отделов конечностей. Из язв часто возникают повторные обильные кровотечения, приводящие к тяжелой анемии. Нередко бывает гипертрихоз и гипергидроз.
Ряд клинических симптомов связан с изменениями центральной гемодинамики. При значительной венозной гипертензии увеличивается нагрузка на правые отделы сердца, следствием ее являются гипертрофия сердечной мышцы, увеличение ударного и минутного объема сердца Однако по мере прогрессирования заболевания сократительная функция сердца начинает ослабевать, происходит миогенная дилатация сердца с расширением его полостей Развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, отеками, застойной печенью, асцитом, анасаркой. Для врожденных артериовенозных свищей характерно урежение пульса, наступающее после пережатия приводящей артерии.
Реографическая кривая, записанная с сегмента конечности, где расположены артериовенозные соустья, характеризуется высокой амплитудой, отсутствием дополнительных зубцов на катакроте, увеличением реографического индекса. В дистальных сегментах конечности амплитуда кривой, напротив, снижена. Артериализация венозной крови ведет к увеличению насыщения ее кислородом, содержание которого в расширенных венах увеличивается на 20-30%.
Наиболее важным методом диагностики врожденных артериовенозных свищей является ангиография. Различают прямые и косвенные ангиографические признаки артериовенозных свищей Наличие на ангиограммах контрастированного соустья или сосудистой полости, сообщающейся с артерией и веной, относят к прямым признакам. Косвенно о наличии свища свидетельствуют одновременное контрастирование артерий и вен, расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения артериовенозного свища.
Аномалия сосудов головного мозга чем опасна
Врожденные пороки сосудов формируются вследствие нарушения развития сосудистой системы и могут быть в виде аневризм или аномалий строения капилляров между артериальной и венозной системой.
Артериальные и артерио-венозные аневризмы — это дефект стенки сосуда в месте бифуркации артерий или вен. Нарушение строения сосудистой стенки сопровождается ее мешотчатым расширением (аневризма).
У детей раннего возраста наиболее частой аномалией является дефект развития вены Галена. Порок представляет собой прямой анастомоз между задней мозговой или верхней мозжечковой артерией и веной Галена. Аневризматическое расширение сдавливает сильвиев водопровод, III желудочек, пластинку четверохолмия. В результате артерио-венозного шунтирования и переполнения венозной системы у ребенка с рождения развивается сердечная недостаточность. Сдавление III желудочка и сильвиева водопровода приводит к формированию гидроцефалии. На первом году жизни она проявляется быстрым нарастанием окружности черепа без клинических признаков повышения внутричерепного давления. Заподозрить возможность аневризмы помогает наличие других сосудистых аномалий на лице, черепе, туловище, конечностях, а также изменения со стороны сердца. На 2—3-м году жизни ребенка основным в клинике заболевания является синдром повышения внутричерепного давления.
Дети малоактивны, плохо спят, страдают головной болью, рвотой. В области лба, висков — расширение поверхностных вен, их извитость. При больших размерах аневризмы наблюдается односторонний, реже двусторонний, различной степени выраженности «пульсирующий экзофтальм». Артерио-венозное шунтирование сопровождается шумом в голове, который нередко отмечается ребенком и может быть прослушан врачом. Шум бывает локальным или диффузным, интенсивность его изменяется синхронно с пульсом. Очаговая неврологическая симптоматика проявляется птозом, косоглазием, вялой реакцией зрачков на свет, снижением зрения. Эти симптомы возникают в результате сдавления аневризмой черепномозговых нервов, часто бывают «мерцающими». На глазном дне — выраженные застойные явления, отек соска зрительного нерва, возможны аномалии развития сосудов глазного дна.
Наличие артерио-венозного шунта подтверждается повышением парциального давления кислорода в яремной вене. Это простой и демонстративный тест для диагноза аномалии вены Галена. Диагноз уточняется с помощью пневмоэнцефалографии, которая позволяет выявить наличие масс, проецирующихся кпереди от III желудочка. Ангиография устанавливает характер и размер аневризмы.
Артерио-венозные аневризмы, локализующиеся на поверхности гемисфер, в бассейнах передней и средней мозговых артерий, у детей раннего возраста могут быть «немыми». Однако в некоторых случаях отмечаются периодические мигренозные головные боли, очаговые неврологические симптомы. Основные из них — фокальные моторные и сенсорные припадки. Они могут быть единственным симптомом в течение многих лет, не сопровождаются изменениями биоэлектрической активности мозга в межприступный период.
Артериальные аневризмы у детей раннего возраста обычно клинически не проявляются. В редких случаях отмечаются головная боль, нарушения сна. Головная боль усиливается после физического или эмоционального напряжения. В неврологическом статусе возможно изолированное преходящее одностороннее поражение черепномозговых нервов, чаще глазодвигательных. Диагноз артериальной или артерио-венозной аневризмы уточняется с помощью ангиографии.
Разрыв аневризмы наступает внезапно или может быть спровоцирован физическим напряжением, травмой. О возможности разрыва аневризмы всегда следует подумать, когда тяжелое состояние — потеря сознания, судороги — развивается у ребенка после легкой травмы головы. Разрыв артериальной и артерио-венозной аневризмы характеризуется клиникой внутричерепного кровоизлияния. Наиболее часто наблюдаются субарахноидальные кровоизлияния.
У детей раннего возраста наблюдаются и другие типы пороков развития сосудов головного мозга: телеангиэктазии, кавернозные гемангиомы. Они могут быть изолированными, но чаще являются одним из проявлений генетически детерминированпых заболеваний, таких, как энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Штурге — Вебера), цереброретинальный ангиоматоз Гиппеля-Линдау, сосудисто-костная дизэмбриоплазия и др.
Что такое артериовенозная мальформация? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Кулагина С. С., сосудистого хирурга со стажем в 10 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Артериовенозная мальформация (АВМ) — сосудистая патология, при которой вены и артерии небольшого диаметра, переплетаясь друг с другом, образуют «сосудистый клубок». Заболевание возникает из-за неправильного развития артерий и вен, также причиной может стать травма.
АВМ состоят из трёх компонентов: питающие артерии, очаг (нидус, или гнездо) и дренажные вены. Особенность этого сосудистого образования в том, что в нём нет капилляров, которые в норме соединяют артерии и вены. В капиллярах кровь течёт медленнее, чем в более широких сосудах, кроме этого, у капилляров тонкие стенки. Благодаря этим особенностям в капиллярной сети возможен обмен кислорода и питательных веществ между кровью и тканями организма. При АВМ капилляры отсутствуют, кровь из артерий напрямую попадает в вены, из-за большой скорости кровотока не происходит обмена веществ, то есть ткани не получают из крови достаточно питательных веществ и кислорода.
Синонимы: артериовенозная дисплазия, артериовенозный шунт.
Симптомы артериовенозной мальформации
Симптоматика заболевания многообразна и зависит от локализации АВМ. Возможно как бессимптомное протекание заболевания, так и тяжёлые поражения с проявлениями сердечной недостаточности.
Симптомы при АВД могут включать:
Проявления болезни и дальнейшее её течение зависят от места расположения АВМ и от того, какие мягкие ткани (или органы) затронуты поражением. На ранних стадиях, как правило, можно заметить лишь перегревание кожных покровов поражённой области, однако со временем поражаются мягкие ткани и костные структуры.
Пациент может самостоятельно заметить АВМ, она проявляется пульсацией в зоне, где её не должно быть, чаще в мягких тканях. Также возможен выраженный отёк конечности. Спустя некоторое время отмечается увеличение диаметра артерий и вен с быстрым увеличением окружающих тканей (гипертрофия).
Кровотечение в области АВМ может быть симптомом латентной (скрытой) АВМ. Это возможно при появлении мальформации в центральной нервной системе или при поражениях, которые ведут к язвам кожи или слизистых.
При поражении конечностей возможна гипертрофия мягких тканей и костных структур. Гипертрофия мягких тканей затрагивает чаще всего мышцы и подкожно-жировую клетчатку. АВМ с поражением костей могут вызывать боль, но чаще наблюдается избыточный рост костей, связанный со стимуляцией зоны роста в детском возрасте. Э то приводит к разнице в длине ног и нарушению походки из-за резкого перекоса таза.
Симптомы АВМ на коже
Симптомы АВМ спинного и головного мозга
Из-за постоянного повышенного давления вена может разорваться. Проявления АВМ спинного и головного мозга могут отличаться в зависимости от того, есть разрыв мальформации или нет.
При отсутствии разрыва мальформации спинальные сосудистые АВМ могут вызвать нарушение движений в руках и ногах. Также АВМ могут имитировать такие заболевания, как опухоли спинного мозга, радикулопатию (например, как при сдавлении корешка спинного мозга грыжей диска), рассеянный склероз, воспаление паутинной оболочки спинного мозга. Клинические проявления в каждом конкретном случае будут зависеть от уровня расположения АВМ в спинном мозге.
При разрыве мальформации клиника появляется остро, так как кровь попадет в спинномозговой канал:
При АВМ головного мозга без её разрыва может беспокоить головная боль, нарушения зрения, головокружение, судороги и потеря сознания. Встречается и бессимптомное течение. При разрыве АВМ головного мозга развивается кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт).
Симптомы АВМ у детей
У новорождённых детей из-за увеличения количества крови в полостях сердца увеличиваются вены в головном мозге, крупные артерии плечевого пояса, внутренних органов, живота, мышц таза, ягодичных мышц.
При наличии АВМ в лёгких у новорождённых могут наблюдаться самостоятельное закрытие увеличенных сосудов, что приводит к развитию нарушения мозгового кровообращения. Наличие АВМ в головном мозге могут вызвать инсульт с образованием жидкой части крови в веществе головного мозга.
Патогенез артериовенозной мальформации
Патогенез АВМ до конца не изучен. Как уже было отмечено, врождённые АВМ могут быть связаны с генетическими мутациями. Если у пациента диагностирована наследственная геморрагическая телеангиэктазия, то причиной АВМ я вляется мутация генов, которые участвуют в регуляции стабильности сосудов и предотвращают патологическое развитие артерий и вен: ген эндоглин, ACVRL1 и SMAD4. Если они теряют функции, при закладке сосудов изменяется прямой сброс артериальной крови в вены, вследствие чего на каком-либо участке ткани не развивается капиллярная сеть. Межвенозная ткань при этом увеличивается в диаметре и, оплетая артерии, образует «сосудистый клубок».
В ответ на нарушение скорости артериального и венозного кровотока в самом «сосудистом клубке» в зависимости от локализации и объёма патологического сброса из артериальной системы в венозную, можно заметить различные компенсаторные изменения.
Период стабильный (компенсация)
Чтобы поддерживать нормальный кровоток в артериях, увеличивается сердечный выброс — объём крови, который сердце перекачивает в единицу времени. Благодаря этому недостаток кровоснабжения в периферических тканях не проявляется. Однако из-за повышенного сердечного выброса переполняется венозная система, как следствие, увеличивается объём циркулирующей крови.
Сначала переполнение венозной системы компенсируется лимфатической системой, так как они тесно связаны между собой. В результате этого в области АВМ возникает отёк ткани. Однако возможности лимфатической системы ограничены.
Период нарушения (декомпенсации)
Классификация и стадии развития артериовенозной мальформации
В России используют классификацию ангиодисплазий В. Н. Дана (1989), в которой выделяют артериальную форму, венозную форму с поражением глубоких, поверхностных и органных вен, артериовенозную форму и лимфоангиоматоз. Артериовенозную форму разделяют на несколько типов:
Субклассификация основана на эмбриологической стадии и объёме поражения:
Классификация ISSVA выделяет высокоскоростные и низкоскоростные сосудистые мальформации:
Высокоскоростные (преобладает артериальный кровоток с высокой скоростью):
Как видно из классификации, АВМ — высокоскоростная мальформация.
Классификация артериовенозных мальформаций Schöbinger:
Осложнения артериовенозной мальформации
Артериовенозные мальформации могут привести к различным осложнениям:
Диагностика артериовенозной мальформации
Диагноз «артериальная мальформация» устанавливается на основании клинического (осмотр, анамнез, физикальные методы) и лучевого (УЗИ и МРТ) методов исследований.
Клинические методы исследований
Инструментальная диагностика
Ультразвуковые методы исследования — первичный способ диагностики.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) дают чёткое представление и основные сведения о длине патологически изменённых сосудов, отношении сосудов с окружающими их тканями, органами, структурами.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика проводится со следующими патологиями:
Лечение артериовенозной мальформации
Вне зависимости от типа АВМ, это наиболее опасные изменения среди всех сосудистых патологий, так как поражают практически всю сосудистую систему и имеют тяжёлые гемодинамические осложнения.
Главная цель лечения АВМ — закрытие или полное удаление «главного очага» патологического изменения.
Хирургическое лечение
Единственным хирургическим методом лечения АВМ является перевязка питающего сосуда и удаление по площади самой мальформации с участком ткани, в котором она располагается.
Малоинвазивное лечение
Медикаментозное лечение
Прогноз. Профилактика
Прогноз при АВМ зависит от времени постановки диагноза, локализации и правильности лечения. Если АВМ начинает развиваться в детском возрасте, то заболевание протекает намного тяжелее, чем при появлении в возрасте 40-50 лет. Это связано с тем, что в детском возрасте артерии и вены развиты не полностью, что приводит к частым повторам заболевания. Также у детей АВМ больше по площади, что при лечении может приводить к грубым рубцовым деформациям и частым кровотечениям.
Так как этиология и патогенез развития заболевания до настоящего времени до конца не изучены, специфической профилактики данной патологии не существует.