нефропатия неясного генеза код по мкб 10

Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках. Изолированный мочевой синдром.

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках. Изолированный мочевой синдром»

Коды по МКБ-10:

N07 Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках

N06 Изолированная протеинурия с уточненным морфологическим поражением

N02 Рецидивирующая и устойчивая гематурия

N02.3 Рецидивирующая и устойчивая гематурия, диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит

N02.9 Рецидивирующая и устойчивая гематурия, неуточненное изменение

N39.2 Ортостатическая протеинурия неуточненная

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация [Папаян А.В., 1997]:

1. Врожденный или семейный нефротический синдром.

2. Наследственные нарушения гломерулярной базальной мембраны (синдром Альпорта и др.).

3. Наследственные метаболические нарушения с первичным вовлечением клубочков.

4. Наследственные метаболические нарушения с вторичным вовлечением клубочков.

5. Другие наследственные заболевания, ассоциированные с вовлечением клубочков.

6. Наследственные гломерулопатии без экстраренальных проявлений.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: слабость, утомляемость, головные боли, снижение диуреза.

Физикальное обследование: интоксикация, отеки, бледность, тугоухость, стигмы дизэмбриогенеза.

Лабораторные исследования: гематурия, протеинурия, лейкоцитурия, метаболический ацидоз, дисэлектролитемия, бактериурия, артериальная гипотензия или гипертензия, нарушение фильтрационной и концентрационной функций почек, анемия.

Минимум обследования при направлении в стационар:

— креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови;

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины, щелочной фосфотазы.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:

рост, см х коэффициент

креатинин крови, мкмоль/л

4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора, паратгормона крови.

7. Исследование кислотно-основного состояния.

8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

9. Общий анализ мочи.

10. Определение глюкозы в моче, количественная и качественная проба.

11. Определение фосфора, кальция в моче.

12. Посев мочи с отбором колоний.

13. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.

14. Анализ мочи по Зимницкому.

15. УЗИ органов брюшной полости.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Рентгенография грудной клетки (в одной проекции).

3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

4. Определение концентрации веществ в крови.

5. Биопсия почки с гистологическим исследованием нефробиоптата.

Дифференциальный диагноз

Лечение

Тактика лечения

Цели лечения: улучшение лабораторных показателей, уменьшение протеинурии, гематурии, улучшение функциональных показателей почек, замедление темпов ХПН.

— лечение инфекций мочевой системы;

Немедикаментозное лечение: диета различная, в зависимости от ведущего клинического синдрома, режим охранительный.

Медикаментозное лечение:

1. Антибактерильная терапия с учетом этиологического фактора, если мочевой синдром обусловлен инфекцией.

2. Ингибиторы АПФ с нефропротективной и антипротеинурической целью.

3. Развитие изолированной протеинурии или гематурии (или их сочетание) может быть связано с каким-либо бактериальным или вирусным агентом, что требует этиотропного лечения.

Профилактические мероприятия: профилактика направлена на замедление темпов прогрессирования ХПН.

Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функций почек, контроль за уровнем электролитов крови и мочи, артериального давления, УЗИ почек, аудиографический контроль, рентгенологический контроль за состоянием костно-суставных нарушений.

Основные медикаменты:

1. Эналаприл, таб. 10 мг

2. Дипиридамол, таб. 25 мг

3. Симвастатин, таб. 10 мг

4. Аторвастатин, таб. 10 мг

5. Амоксициллин+клавулановая кислота, таб. 375 мг

6. Натрия гидрокарбонат 1,5-3 г/сут.

7. Кальция глюконат 1500-3000 мг/сут.

Дополнительные медикаменты:

1. Фурагин, таб. 50 мг

2. Фозиноприл, таб. 10 мг

3. Нифедипин, таб. 10 мг

4. Железа сульфат, капс. 300 мг

Индикаторы эффективности лечения:

— улучшение лабораторных показателей;

— отсутствие или купирование осложнений.

Госпитализация

Показания к госпитализации: плановая.

— снижение функции почек;

— изменения в анализах крови;

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

Канатбаева Асия Бакишевна

КазНМУ, кафедра детских болезней, леч. фак.

Тапалов Жаксылык Умирбекович

РДКБ «Аксай», отделение нефрологии

Наушабаева Асия Еркиновна

Чингаева Гульнара Нуртасовна

КазНМУ, кафедра детских болезней, леч. фак.

Источник

Нефропатия

Общие сведения

Под нефропатией понимается патологическое состояние, при котором поражается не только паренхима почек, но и клубочковый аппарат. Описанные изменения оказывают негативное влияние на функциональное состояние органа и могут привести к развитию различных осложнений. Для заболевания характерно медленное течение и отсутствие симптоматики на ранних этапах.

По мере развития патологии отмечается весьма специфическая клиническая картина. Самыми первыми признаками заболевания является чувство жажды, чрезмерно быстрая утомляемость и выраженная слабость. Постепенно нарушается фильтрационная способность почек. Заболевание может поражать людей самых разных возрастных категорий. У детей редко регистрируется дисметаболическая нефропатия.

Патогенез

Механизм развития патологии является единым, несмотря на многообразие причин, которые провоцируют нефропатию и нефросклероз. Под воздействием различных повреждающих факторов (дистрофия, гипоксия, воспаление, травмы, аутоиммунное воздействие) формируются деструктивные изменения в канальцевом и клубочковом эпителии с последующим выключением некоторых нефронов из системы общего кровоснабжения.

Клетки почечной системы не обладают способностью к регенерации, и после фагоцитоза разрушенных клеток формируется нефросклероз, в результате которого почечная ткань замещается соединительной, что ведёт к уплотнению почки. Оставшиеся клубочки берут на себя всю нагрузку, усиливая фильтрацию и кровообращение, что ведёт к уменьшению относительной плотности мочи и увеличению её объёма. Нарушенный кровоток провоцирует повышение синтеза ренина, который отвечает за клубочковую фильтрацию, что может способствовать возникновению либо усугублению артериальной гипертонии.

Клинически проявления почечной недостаточности отмечаются только при крайне выраженном нефросклерозе с потерей 85% нефронов одной почки или 70% нефронов двух почек, что объясняется высокими компенсаторными возможностями почечной ткани. Полная функциональная несостоятельность органа и заместительная терапия требуются при сохранении 5% клеток и менее.

Классификация

Принято выделять несколько видов нефропатии. Лидирующие позиции по встречаемости занимают заболевания почек, вызванные нарушением метаболизма: подагрическая и диабетическая. Остальные формы регистрируются намного реже.

Диабетическая нефропатия

Патология формируется постепенно на фоне сахарного диабета и характеризуется одновременным поражением обеих почек (код по мкб-10: E14.2 Сахарный диабет неуточненный с поражением почек). Встречается еще одно название – диабетический гломерулосклероз.

Диабетическая нефропатия проходит в 5 стадий:

Подагрическая нефропатия

Данная форма встречается у 40-60% пациентов, страдающих подагрой. При подагрической нефропатии отмечается преобладание выработки мочевой кислоты над выведением, что способствует её накоплению в крови и формированию солей мочевой кислоты — уратов. Бурый цвет мочи свидетельствует о высокой концентрации мочевой кислоты в ней. Клинически подагрическая форма проявляется жалобами на уменьшение суточного объёма мочи, болями в поясничной области, напряжённостью брюшных мышц, почечными коликами, расстройством мочеиспускания. При стремительном прогрессировании подагрической нефропатии отмечается выраженная деформация почечных тканей.

Iga-нефропатия

Представляет собой инфекционно-аутоиммунное поражение клубочков и известно под еще одним названием – болезнь Берже. Для данной патологии характерно разрастание соединительной ткани между капиллярами в почечных клубочках. Процесс запускается через несколько дней после перенесённой болезни верхних дыхательных путей. Клинически проявляется гипертонией, повышением температуры тела, нарушением мочеиспускания, болями в поясничном отделе. При лабораторном исследовании в моче выявляется большое количество белка. Заболевание протекает с рецидивами и постепенным переходом в почечную недостаточность.

Нефропатия беременных

Считается одним из опаснейших видов токсикоза. В группу риска попадают женщины, злоупотребляющие алкогольсодержащими напитками и курением. Чаще всего патология выявляется во второй половине беременности и может привести к выкидышу. Такие пациентки требуют наблюдения в круглосуточном стационаре. Нефропатия беременных может привести к преэклампсии, которая опасна для жизни матери и ребёнка. Патология проявляется гипертонией, отёчностью и наличием белка в моче.

Токсическая нефропатия

Развивается после отравления ядовитыми веществами и тяжёлыми металлами, что негативно сказывается на работе почечной системы и проявляется характерными симптомами:

Токсическая нефропатия требует экстренной госпитализации в круглосуточный стационар.

Дисметаболическая нефропатия (обменная нефропатия)

Чаще всего обменная нефропатия развивается при длительно протекающем нарушении обмена веществ с кристаллурией (излишки соли, которые оседают в мочевыделительном тракте). Дисметаболическая форма встречается в основном у детей. Метаболическая нефропатия подразделяется на несколько форм:

Метаболическая форма проявляется в основном кожным зудом, помутнением мочи, отёчностью, гипотонией и энурезом. Код дисметаболической нефропатии по мкб-10: N16.3 Тубулоинтерстициальное поражение почек при нарушениях обмена веществ.

Миеломная нефропатия

Миеломная болезнь — это онкологическое заболевание, которое угнетает процессы кроветворения и способствует выработке белков, уничтожающих костную систему и органы. На фоне заболевания постепенно формируется почечная недостаточность с постепенным сморщиванием органов. Патологический процесс может привести к нефронекрозу – отмиранию тканей в почечных канальцах.

Ишемическая нефропатия

Развивается на фоне сниженного кровоснабжения органа. Заболевание характерно для лиц пожилого возраста. К патологии предрасположены лица с ожирением, сахарным диабетом и атеросклерозом. Самой частой причиной развития ишемической нефропатии является закупорка сосудов атеросклеротическими бляшками, что ведёт к ишемии и последующему некрозу тканей. На начальной стадии заболевание может протекать бессимптомно, однако со временем пациент становится раздражительным, его посещают суицидальные мысли. Отмечается отёчность, быстрая утомляемость, появляется запах аммиака изо рта, высыпания на коже. Возможны нарушения стула и появление тошноты при компенсаторном поражении пищеварительного тракта.

Редкие формы нефропатии

Причины

Симптомы нефропатии почек

На начальной стадии заболевание может никак себя не проявлять. Постепенно пациенты обращают внимание на первые симптомы:

В дальнейшем добавляется специфическая симптоматика:

Нефропатия почек инфекционного генеза несколько отличается клинически. Так например при приобретённой форме пиелонефрита отмечается выраженное потоотделение, озноб, повышение температуры тела, недомогание, тошнота, мышечные боли и т.д.

Симптомы диабетической нефропатии

Диабетическая форма считается медленно прогрессирующим заболеванием и его клиническая симптоматика во многом зависит от стадии патологического процесса. Принято выделять стадии микроальбуминурии, протеинурии. Терминальной стадией является развитие хронической почечной недостаточности.

Длительное время диабетическая нефропатия протекает без каких-либо проявлений. На начальной стадии может отмечаться гиперфункциональная гипертрофия почечных клубочков, увеличение скорости клубочковой фильтрации и усиление почечного кровотока.

Спустя несколько лет после дебюта сахарного диабета появляются первые структурные изменения в клубочковом аппарате почек. При этом экскреция альбумина с мочой остается на нормальной уровне (менее 30 мг в сутки) и сохраняется высокий объём клубочковой фильтрации.

Примерно через 5 лет регистрируется постоянная микроальбуминурия. Отмечается повышение кровяного давления, особенно на фоне физической активности. Значительное ухудшение самочувствия пациенты отмечают уже на поздних стадиях заболевания.

При сахарном диабете 1 типа клинически выраженная диабетическая нефропатия развивается спустя 15-20 лет и проявляется стойкой протеинурией с уровнем белка в моче более 300 мг в сутки. Такие показатели свидетельствуют о необратимости поражающего процесса. Отмечается снижение скорости клубочковой фильтрации и почечного кровотока, а артериальная гипертония становится трудно контролируемой. У пациентов диагностируется нефротический синдром, который проявляется полостными и периферическими отёками, дислипидемией и гипоальбуминурией. Показатели мочевины и креатинина крови могут быть в норме или незначительно повышены.

На терминальной стадии регистрируется резкое падение концентрационной и фильтрационной способности почек:

Именно на этой стадии значительное снижается глюкозурия, гипергликемия и экскреция эндогенного инсулина с мочой. Потребность в экзогенном инсулине также снижается. У пациентов прогрессирует нефротический синдром, отмечается уремия, развиваются диспепсические расстройства. При выраженной хронической почечной недостаточности происходит самоотравление организма продуктами обмена веществ, и поражаются все системы и органы.

Анализы и диагностика

Обычно с такими симптомами как чрезмерная утомляемость и постоянное чувство жажды обращаются сначала к участковому терапевту. После первичного осмотра и выслушивания жалоб пациента направляют к узкому специалисту, который занимается диагностикой почечной патологии: уролог или нефролог (в крайних случаях — хирург).

Для правильной постановки диагноза и назначения адекватной терапии проводиться специализированное обследование, которое включает несколько процедур. Лабораторная и инструментальная диагностика позволяют не только диагностировать нефропатия, но и выяснить причины её возникновения.

Лабораторные анализы

Инструментальная диагностика

Специальное аппаратное обследование позволяет выяснить причину развития нефропатии.

Лечение и лекарства

К терапии нефропатии приступают только после точной установки диагноза. Лечение направлено на устранение основной патологии, которая привела к поражению почечной системы.

Лечение диабетической нефропатии

На начальной стадии достаточно поддерживать адекватный уровень сахара в крови, приём специальных лекарственных препаратов не требуется. В схему лечения диабетической нефропатии входят такие лекарственные средства, как:

Для контроля кровяного давления и ограничения поражения почечной системы назначают препараты из группы ингибиторов АПФ (Лизиноприл, Периндоприл, Рамиприл).

Лечение токсической нефропатии

Основное направление терапии это детоксикация. В первую очередь необходимо вывести из организма токсические вещества щадящим режимом, не травмируя почки. Рекомендуемые методики:

В некоторых случаях при нефропатии показано переливание крови. После очистки организма от токсинов и промывания назначается противошоковая терапия для устранения судорожного синдрома, уремической комы, гипертонического криза и отёка лёгких.

Медикаменты, назначаемые при токсической нефропатии:

Как лечить Iga-нефропатию

Основным направлением в терапии болезни Берже является соблюдение диеты, при которой запрещено употреблять глютен-содержащие продукты (пшеничная каша, манка, выпечка, сладости, макароны). К употреблению разрешена рисовая и гречневая каши, а также кукурузная мука. Под запрет попадают магазинные мясные продукты и яйца. Рекомендуется курсовой приём рыбьего жира. Помимо соблюдения диеты пациенту рекомендуется принимать медикаменты:

Лечение подагрической нефропатии

Камни в почках, выявленные при подагрической нефропатии, подлежат удалению. Тактика ведения пациента схожа с терапией острой почечной недостаточности. Показано обильное питьё и адекватная двигательная активность. Медикаментозная терапия направлена на растворение и выведение солей из организма, а также купирование болевого и воспалительного процессов.

Препараты, назначаемые при подагрической природе нефропатии:

Тероиды не назначаются при нефропатии с инфекционным компонентом из-за риска ухудшения самочувствия пациента.

Также таким пациентам рекомендованы физиотерапевтические процедуры:

Лечение нефропатии беременных

Данная категория женщин требует постоянного контроля. При выявлении почечной патологии беременную женщину направляют в круглосуточный стационар. Средства, которые назначают при нефропатии беременных:

Общими направлениями в терапии любых видов нефропатии является соблюдение постельного режима, специального диетического питания и приём витаминных комплексов и медикаментов. При необходимости может быть назначен гемодиализ, а в критических случаях – трансплантация почки.

Процедуры и операции

Биопсия почки это малоинвазивный, высокоточный метод, основанный на заборе биоматериала почечной ткани путём введения иглы непосредственно в сам орган. Данный метод позволяет уточнить диагноз и оценить прогнозы. Биопсия проводится под контролем рентгена, УЗИ или компьютерной томографии, что значительно снижает риск травматизации почечной системы.

Нефропатия у детей

Дисметаболическая нефропатия у детей развивается в следствие нарушения обмена веществ в организме ребёнка. Обменная нефропатия у детей подразделяется на первичную и вторичную. Первичная форма обусловлена наследственными факторами. Характерно прогрессирующее течение, быстрое формирование почечной недостаточности и развитие мочекаменной болезни. Первичная метаболическая нефропатия встречается довольно редко.

Вторичная форма дисметаболической нефропатии связана с поступлением в тело ребёнка определённых веществ, которые влияют на метаболизм и приводят к дисфункциональным расстройствам органов и систем.

Оксалурия у детей характеризуется повышенным содержанием щавелевокислого кальция, который выделяется через почечную систему в виде кристаллов. Оксалурия подразделяет на первичную и вторичную. Лечение требует комплексного подхода. Детям назначается специальная диета, которая является основой терапии. Оксалурия требует назначения энтеросорбентов, пробиотиков, мембраностабилизаторов, антиоксидантов и Ксидифона.

Диета при нефропатии

Диета при заболевании почек

Ограничения в питании на начальной стадии нефропатии минимальны и больше направлены на профилактику. В запущенных случаях питание носит лечебный характер. Правильно подобранная диета позволяет нормализовать водно-солевой баланс в организме пациента. Специально подобранные продукты нормализуют работу мочевыделительной системы, позволяя избавиться от отёчности, как основного проявления нефропатии, стабилизировать кровяное давление и остановить интоксикацию организма.

Последствия и осложнения

Нефропатия сама по себе является осложнением предшествовавшей ей патологии. Однако по мере прогрессирования она может привести к опасным и жизнеугрожающим состояниям. Нефропатия требует немедленной терапии и устранения вызвавшей её причины.

Прогноз

Если патология выявлена на ранней стадии, то прогноз нефропатии считается благоприятным. В противном случае прогноз считается плохим.

Недопустимо самолечение. При отсутствии адекватной терапии развивается пиелонефрит, а в худшем случае может привести к летальному исходу. Нефропатия хорошо поддаётся лечению, если своевременно обратить внимание на симптомы и обратиться к урологу или нефрологу.

Список источников

Образование: Окончила Башкирский государственный медицинский университет по специальности «Лечебное дело». В 2011 году получила диплом и сертификат по специальности «Терапия». В 2012 году получила 2 сертификата и диплома по специальности «Функциональная диагностика» и «Кардиология». В 2013 году прошла курсы по «Актуальным вопросам оториноларингологии в терапии». В 2014 году прошла курсы повышения квалификации по специальности «Клиническая эхокардиография» и курсы по специальности «Медицинская реабилитация». В 2017 году прошла курсы повышения квалификации по специальности «УЗИ сосудов».

Опыт работы: С 2011 по 2014 год работала терапевтом и кардиологом в МБУЗ Поликлиника №33 г. Уфа. С 2014 года работала кардиологом и врачом функциональной диагностики в МБУЗ Поликлиника №33 г. Уфа. С 2016 года работает кардиологом в ГБУЗ Поликлиника №50 г. Уфа. Является членом Российского кардиологического общества.

Источник

Гематурия у детей

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Гематурия – присутствие крови в моче.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Q87.8 – Другие уточненные синдромы врожденных аномалий с другими изменениями скелета. Синдром Альпорта

— микрогематурия с клиническими симптомами (дизурия, геморрагический синдром, лихорадка, боли и т.д.).

Этиология и патогенез

Дифференцировка источника гематурии имеет принципиальное значение для определения дальнейшей тактики ведения пациента. Более подробно причины развития гематурии рассматриваются в Таблице 1.

Эпидемиология

Частота встречаемости гематурии составляет от 0,5 – 4% среди детей и до 12 – 21,1% у взрослых.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностика

Макрогематурия всегда указывает на наличие патологии. Однако красный цвет мочи не обязательно обусловлен макрогематурией – он может изменяться под влиянием некоторых пищевых продуктов, лекарственных препаратов, а также вследствие экскреции с мочой порфиринов. Поэтому каждый такой эпизод должен быть подтвержден с помощью диагностических полосок или микроскопией осадка мочи.
Выявление причин гематурии требует следования определенному алгоритму диагностики (Таблица 2).