полидактилия код по мкб 10 у детей

Полидактилия неуточненная

Рубрика МКБ-10: Q69.9

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Этиология и патогенез [ править ]

Клинические проявления [ править ]

Полидактилия неуточненная: Диагностика [ править ]

Дифференциальный диагноз [ править ]

Полидактилия неуточненная: Лечение [ править ]

При хирургической ликвидации порока следует учитывать следующие основные моменты.

Возрастные показания зависят от варианта деформации и предполагаемого вмешательства.

В ситуации, требующей ликвидации сопутствующей деформации основного пальца, лечение целесообразно проводить с возраста 1 год.

Методы устранения полидактилии кисти целесообразно разделять по следующим критериям.

• Удаление дополнительного сегмента без вмешательства на основном пальце.

• Удаление дополнительного сегмента с исправлением деформации основного пальца:

• Одномоментная коррекция всех компонентов имеющейся патологии.

• Использование (по необходимости) любого из вариантов кожной, сухожильной, костной пластики.

Удаление дополнительного сегмента без вмешательства на основном пальце

Собственный клинический материал показывает, что только в 30,8% случаев радиальной, в 12,7% центральной и 56,6% ульнарной полидактилии отсутствует деформация основного пальца, поэтому вмешательство может быть ограничено лишь удалением дополнительного сегмента. Дополнительный сегмент у такой категории больных в наиболее легких случаях представлен небольших размеров рудиментом, соединенным с основным пальцем узким основанием.

Техника операции. На тыльной и ладонной поверхностях дополнительного сегмента, у его основания проводят овальные разрезы. Из мягких тканей тщательно выделяют всегда присутствующий здесь сосудисто-нервный пучок. Перевязывают либо коагулируют артерию и вену. Ладонный пальцевой нерв, идущий к дополнительному сегменту, пересекают несколько проксимальнее области рассечения кожи. После удаления дополнительной фаланги и иссечения избытка кожи накладывают швы на кожу.

Удаление дополнительного сегмента с вмешательством на основном пальце

При вмешательствах на основном пальце с целью устранения деформации последнего одновременно с ликвидацией дополнительных сегментов возникает необходимость в восстановлении капсулы и боковых связок межфаланговых суставов, резекции суставных поверхностей, устранении клинодактилии с использованием корригирующих остеотомий, перемещении точек прикрепления сухожилий сгибателей и самих сгибателей и разгибателей.

Кроме того, вмешательства проводят, как уже было указано, без использования или с использованием тканей дополнительного пальца.

Удаление дополнительного сегмента с одновременным исправлением деформации основного пальца без использования тканей добавочного

Техника операции. Проводят овальные разрезы по тыльной и ладонной поверхностям дополнительного сегмента у его основания. При необходимости резецируют часть суставной поверхности основной фаланги или пястной кости, сочленяющейся с удаляемыми фалангами. В области дистального метафиза основной фаланги или пястной кости проводят клиновидную резекцию, рассчитывая величину клина по углу отклонения суставной поверхности. Фрагменты сопоставляют, фиксируя их спицей. При необходимости восстанавливают капсулу сустава, затем ушивают рану.

В ситуации сочетания клинодактилии на уровне пястно-фалангового сустава с девиацией в области межфалангового сочленения, чаще всего в противоположную сторону (типичную для полидактилии), выполняют двойную корригирующую остеотомию на вершинах деформации.

Вместе с тем боковая девиация основного пальца, особенно при полидактилии, как правило, обусловлена не только неправильным расположением суставных поверхностей, но и атипичным ходом сухожилий сгибателей, а также точек прикрепления последних к ногтевым фалангам. Таким образом, корригирующих остеотомий фаланг в этих случаях недостаточно: после удаления фиксирующих спиц и последующей разработки деформация неминуемо рецидивирует.

Техника операции. После удаления дополнительного сегмента на ладонной поверхности основного пальца проводят зигзагообразный разрез от ногтевой фаланги до области проекции дистального метафиза пястной кости. Выделяют сухожилие длинного сгибателя большого пальца вместе с сухожильным влагалищем и кольцевидной связкой. В зоне ногтевой фаланги перемещают точку прикрепления сухожилия на центр диафиза. Сухожильное влагалище и кольцевидную связку фиксируют отдельными швами по оси диафизов фаланг, послойно ушивают рану.

Удаление дополнительного сегмента с одновременным исправлением деформации основного пальца с использованием тканей добавочного

При выполнении подобного рода вмешательств используют следующие ткани дополнительного сегмента: кожу и подкожную жировую клетчатку, капсулу суставов, сухожилия сгибателей и разгибателей, короткие мышцы кисти, фрагменты фаланг и сами дополнительные сегменты, а также их комбинации.

Устранение полифалангии и полидактилии с использованием кожи и подкожной жировой клетчатки дополнительного сегмента.

Техника операции. Выполняют разрез, огибающий ногтевую фалангу дополнительного пальца, с продолжением до его основания. Вычленяют костную часть дополнительного сегмента, тщательно сохраняя сосудисто-нервные пучки.

Устранение полифалангии и полидактилии с использованием мышц и сухожилий удаляемого сегмента.

Техника операции. У основания дополнительного сегмента проводят овальные разрезы. Указанные мышцы тщательно выделяют, дистальные точки прикрепления последних отсекают от дополнительных сегментов и берут на держалки.

Резецируют дополнительные фаланги, восстанавливают капсулу суставов, после чего короткие мышцы фиксируют чрескостными швами к основанию проксимальных фаланг основных пальцев.

Устранение полифалангии и полидактилии с использованием комбинированных кожно-костно-сухожильных лоскутов.

Указанная технология использует идею, предложенную Bilhaut, и предусматривает создание одного пальца из двух имеющихся за счет резекции частей последних, причем варьирование величины резекции позволяет создать необходимый объем реконструируемого сегмента.

Техника операции. При наличии основного и дополнительного пальцев одинакового размера проводят разрезы по центрам последних на тыльной и ладонной поверхностях. Выполняют резекцию внутренних половин фаланг, при этом удаляют мягкие ткани и части диафизов. Вмешательства на сухожилия сгибателей и разгибателей при этом не нужны, их лишь смещают к наружным, остающимся половинам.

Устранение полифалангии и полидактилии с использованием всех тканей дополнительного сегмента.

При радиальной и ульнарной полидактилии существуют ситуации, при которых дополнительный сегмент развит лучше, чем основной. При этом целесообразно проводить вмешательство, основным принципом которого было бы формирование пальца из наиболее развитых частей основного и дополнительного.

Так, при удвоении первого луча наиболее развитыми оказываются пястная кость радиально расположенного сегмента и фаланги ульнарного пальца.

В данной ситуации проводят транспозицию ульнарного пальца на I пястную кость с одновременным удалением радиальных фаланг, что позволяет создать максимально полноценный в данной ситуации луч.

Источник

Полидактилия (многопалость): признаки, лечение и ген полидактилии.

Полидактилия (многопалость): признаки, лечение и ген полидактилии.

Полидактилия (многопалость, гипердактилия) — это заболевание, характерным признаком которого является наличие лишних пальцев на нижних либо верхних конечностях. Врождённая патология наблюдается у людей, кошек, собак и лошадей. Полидактилия у человека является распространённым наследственным заболеванием конечностей.

Ген полидактилии

Многопалость включена в список 120 генетических недугов. Если у одного человека доминирует ген полидактилии над нормальным строением конечности, а другой человек имеет только нормальный ген, то вероятность рождения ребёнка с многопалостью у этой пары составляет 50%. Многопалость имеет доминантный признак, а не рецессивный. Это значит, что полидактилия или шестипалость у человека определяется доминантным геном. Как доминантные признаки передаются, к примеру, не только полидактилия или многопалость, но и отсутствие малых коренных зубов.

Полидактилия наследуется по аутосомно-доминантному типу с определённым процентным соотношением. Саму мутацию определяет генная или геномная полидактилия.

Причины полидактилии

Исходя из МКБ (международной классификации болезней) полидактилия представляет собой анатомическую аномалию. Досконально о всех причинах появления заболевания не известно даже врачам. Причины многопалости: генетическая предрасположенность, хромосомные болезни, мутации на генном уровне. Особенность недуга состоит в наследовании аномалии. Болезнь полидактилия наследуется по аутосомно-доминантному типу с малой пенетрантностью (процентным соотношением). Это означает то, что наследуемый ген может быть задействован у одного из родителей, хотя он сам может не иметь данного заболевания. Зачастую недуг считается спровоцированным серьёзным хромосомным нарушением.

Полидактилия имеет виды в зависимости от формы удвоения:

1 тип — лишний отросток состоит только из мягких тканей;
2 тип — нарушение проявляется из-за раздвоения основного пальца;
3 тип — лишний палец считается сформированным и полноценным.

Классификация полидактилии: преаксикальная, постаксиальная, центральная.

Преаксикальная полидактилия — это дефект со стороны большого пальца. Постаксиальная полидактилия — это дефект со стороны мизинца.

Признаки полидактилии

Первые признаки можно обнаружить уже у новорождённого ребенка в виде добавочных пальцев. Полидактилия — это генная мутация, какая передаётся по наследству. Лишние пальцы могут быть представлены как в виде мягких отростков, так и иметь полноценную костную структуру. Мягкотканное образование является отростком без признаков функционирования. Пальцы могут иметь одинаковый размер с нормальными или же отличаться от них. Чаще всего, дополнительные отростки обладают меньшим размером.

Ещё одним признаком патологии является нарушение со стороны костно-суставной системы отростков. Наряду возможны аномальные нарушения грудной клетки, отклонения сердца, низкий рост. По мере взросления данная проблема может усугубиться. Люди, имеющие такое заболевание, зачастую вынуждены подбирать себе ортопедическую обувь.

Интересный факт! Синдром Лоуренса-Барде-Муна-Бидля сочетает в себе многопалость и отклонение в развитии. Присутствует большой лишний вес, деформация черепа, недоразвитость со стороны половых органов.

Полидактилия у детей

Полидактилия или шестипалость у человека — это пример наличия доминантного гена, носителем которого был один из родителей. Статистика показывает, что синдром полидактилия встречается у 1 ребёнка из 5000 родившихся детей. Многопалость является относительно редким заболеванием. С одной стороны кажется, что помимо эстетической составляющей этот недуг не несёт в себе негативных последствий. Патология оказывает отрицательное воздействие на качество жизни ребёнка и на его психологическое состояние, вплоть до ограничения в выборе специальности. Зачастую болезнь провоцирует отклонение в развитии конечностей и проблемы в функционировании опорно-двигательной системы.

Интересный факт! Индийский мальчик Акшат Саксен занесён в «Книгу мировых рекордов Гиннеса» как обладатель самого большого числа пальцев в мире. У 8-ми летного ребенка имеется 34 пальца, за исключением наличия больших.

Полидактилия у детей чаще всего наблюдается на руках. На ногах данная патология бывает немного реже. Однако, есть случаи, когда болезнь проявляется и так, и так. Недуг начинает формироваться в момент внутриутробного развития ребёнка, однако полидактилия может исчезнуть к 32 неделям.

Принимать решение об операции или отказаться от неё — дело индивидуальное. Однако, если наличие лишних пальцев мешает нормальному функционированию, то рекомендуется оперативное вмешательство, чтобы избежать отсталости в развитии. Болезнь оказывает негативное влияние на моторику рук и функциональную составляющую ног.

Если лишние пальцы не мешают при ходьбе и не препятствуют удобному ношению обуви, то операцию можно отметить или отложить. По достижению ребёнка взрослого возраста, он сам решит, необходима ли для него операция в косметических целях или нет. Необходимо отметить, что у 90% детей с наличием недуга нет прочих заболеваний.

Интересный факт! Если тест выявил отсутствие генетической наследственности заболевания, то болезнь может быть спровоцирована негативными факторами на 6-8 неделе беременности. К негативным факторам относятся: инфекции; вредные привычки; запрещённые при беременности лекарства; облучение.

Негативные причины могут оказать отрицательное влияние на формирование костной системы ребенка и развитию недуга. Для правильного формирования костного скелета и избегания болезни необходимо придерживаться здоровому образу жизни и исключить негативные факторы.

Полидактилия кисти

Полидактилия кисти характеризуется увеличением числа фаланг и трубчатых костей. Этот недуг наблюдается у людей чаще, чем аномалия стоп. Делится по мере локализации на: центральную (2-4 пальцев), радиальную (удвоение сегментов первого луча), ульнарную (пятого пальца). Патология может стать причиной порока развития или наследственных заболеваний.

Полидактилия стоп

Полидактилия стопы характеризуется наличием добавочных пальцев на ногах. Несмотря на то, что болезнь чаще всего затрагивает руки, есть меньший процент детей с полидактилией ног. Ещё реже можно встретить случаи смешанной формы болезни, где аномалия проявила себя как на верхних конечностях, так и на нижних.

Диагностика полидактилии

Для первичной диагностики необходим осмотр врача. Обычно новорождённых осматривают в роддоме. В осмотре ребёнка принимают участие несколько врачей, включая генетика, педиатра и ортопеда. Если в сведении об истории болезни присутствуют наследственные заболевания, то такой ребенок исследуется наиболее тщательным образом.

Для определения вида заболевания производится ряд обследований, включая рентгенологическое и генетическое. Для определения состояния мягких тканей проводится магнитно-резонансная томография. Полидактилия, имеющая аутосомно-доминантный тип наследования, может обнаружиться уже в первом триместре протекания беременности с помощью УЗИ. Тщательность выявления будет завесить от профессиональных навыков врача-узиста и от расположения плода.

Лечение полидактилии

Лечение полидактилии во всех случая носит исключительно оперативный характер. Если у младенца имеется несформированный палец из мягкой ткани, то его можно без проблем удалить в ближайший месяц. Однако, если палец полностью сформирован и функционален, оперировать ребёнка можно спустя год после рождения. Годовалый малыш считается оптимальным пациентом для такого вида хирургии и безопасного удаления. В таком возрасте кости ребёнка считаются достаточно сформированными, а здоровье стабильным. Оперирование назначается человеку после полной диагностики. Преаксикальную полидактилию оперируют методом удаления пальца, а вместе с ним всех связок, костей и сухожилий. При центральной полидактилии используется наиболее сложный вариант оперирования, может потребоваться даже не одна операция и реконструкция для того, чтобы полностью восстановить функциональность кисти. При постаксикальной полидактилии соединённый мягкой перегородкой с кистью палец удаляется в раннем возрасте с помощью однократной операции. При хорошо сформированном дополнительном пальце производится ряд операций по реконструкции мягких тканей, сухожилий и костей.

В послеоперационный период пациенту назначается комплекс лечебной физкультуры, физиопроцедуры (магнит, инфракрасное облучение), сеансы массажа. Если операция произведена вовремя, то неблагоприятный прогноз маловероятен. Период реабилитации зависит от индивидуальных особенностей организма, заживления и способа хирургического вмешательства. В запущенных случаях, после оперативных вмешательств, на восстановление может понадобиться несколько лет.

Вывод

Если на УЗИ у ребёнка обнаружили полидактилию, то это не повод для сильного беспокойства и паники. Полидактилия, что значит наличие гена, отвечающего за присутствие лишнего пальца или дополнительного отростка, без проблем оперируется без серьезных последствий. Современная медицина предоставляет возможность безопасного оперативного вмешательства по удалению аномалии. Однако, стоит понимать, что если у одного из родителей всё же была болезнь полидактилия до оперативного вмешательства, а ребенок родился без неё, то он всё равно является носителем. Полидактилия — это не приговор, а лишь нестандартное строение конечности.

Источник

Другие уточненные синдромы врожденных аномалий, не классифицированные в других рубриках

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Другие уточненные синдромы врожденных аномалий, не классифицированных в других рубриках»

Код по МКБ-10: Q87.8

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. Умственная отсталость.

2. Легкая умственная отсталость.

3. Умеренная умственная отсталость.

4. Тяжелая умственная отсталость.

5. Глубокая умственная отсталость.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: задержка в психоречевом развитии, снижение мышления, памяти, внимания, зрения, слуха, ожирение, расторможенность, врожденные пороки развития со стороны органов зрения, почек, опорно-двигательного аппарата; отягощенная наследственность, перинатальная патология.

Физикальное обследование

Лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи, кал на яйца глист, кариотип.

Инструментальные исследования

1. Электроэнцефалография (ЭЭГ): на ЭЭГ задержка формирования возрастной корковой ритмики, диффузные изменения электрогенеза головного мозга.

3. Компьютерная томография головного мозга (КТ).

Показания для консультации специалистов:

Источник

Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности»

Код по МКБ:

— Отсуствия (недорозвития) ногтей, надколенника

— Сиреномиелии (сращение нижних конечностей)

— Тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (TAR-синдром)

Q87.4 синдром Марфана

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. Умственная отсталость.

2. Легкая умственная отсталость.

3. Умеренная умственная отсталость.

4. Тяжелая умственная отсталость.

5. Глубокая умственная отсталость.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: задержка в психоречевом развитии, снижение мышления, памяти, внимания, расторможенность, врожденные пороки развития конечностей.

Физикальное обследование

Лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи.

Инструментальные исследования:

1. Электроэнцефалография (ЭЭГ): на ЭЭГ задержка формирования возрастной корковой ритмики, диффузные изменения электрогенеза.

2. Электромиография (ЭМГ).

3. Компьютерная томография головного мозга (КТ).

Показания для консультации специалистов:

Источник

Уточненные врожденные аномалии конечностей

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Протокол: «Уточненные врожденные аномалии конечностей»

Код по МКБ-10: Q 74.8 «Врожденные ложные суставы»

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

По этиологии:

1. Фиброзная дисплазия.

По форме:

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: болен с рождения, осевая деформация пораженной конечности с патологической подвижностью на пораженном сегменте и ограничение движений в соседних суставах, нарушение походки.

Физикальное обследование: походка нарушена за счет нарушения опороспособности конечности и патологической подвижности в трубчатой кости, нагрузки по оси невозможны, мышцы атрофичны, отмечается отставание в росте.

Инструментальные исследования: рентгенограмма пораженного сегмента конечности.

Показания для консультации специалистов: невропатолог.

Минимум обследования при направлении в стационар:

3. Рентгенограмма стоп.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

3. Определение сахара крови.

4. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

5. Общий анализ мочи.

6. УЗИ органов брюшной полости.

Дополнительные диагностические мероприятия: невропатолог.

Дифференциальный диагноз

Признак

Врожденный ложный сустав

Приобретенный ложный сустав

Слабоконсолидирующий перелом; последствие остеомиелита

В зависимости от этиологического фактора

Грубые рубцовые изменения мягких тканей вокруг ложного сустава

В 90% б/берцовая кость

Любая трубчатая кость

Костные фрагменты гипопластичны с очагами фиброзной ткани

В зависимости от перенесенной травмы возможно наличие осевых деформаций с выраженными очагами склероза костной ткани

Лечение

Тактика лечения

Цели лечения: восстановление целостности, формы и функции конечности.

Немедикаментозное лечение:

— диета №15, постельный режим в послеоперационном периоде;

— коррекция деформации в аппарате внешней фиксации, стабилизация;

Медикаментозное лечение:

1. Антибактерильная терапия с учетом этиологического фактора (аминогликозиды, цефалоспорины и т.д.).

2. Обезболивающие средства (трамадол, кетонал и т.д.).

Профилактические мероприятия:

1. Ортопедический режим.

2. Использование разгрузочного аппарата.

3. Санация очагов инфекций.

Дальнейшее ведение: реабилитация, контроль функционального состояния и правильного роста.

Основные медикаменты:

1. Обезболивающие средства (трамадол, кеторол и т.д.).

4. Перевязочные средства (раствор йод-повидона, бриллиантовая зелень, марля, перекись водорода, лейкопластыри, бинты).

Индикаторы эффективности лечения: восстановление целостности и формы кости.

Госпитализация

Источник