сирингома код по мкб 10

Сирингомиелия. Клинические рекомендации.

Сирингомиелия

Оглавление

Ключевые слова

Полости (кисты) в спинном мозге

Опущение (эктопия) миндалин мозжечка

Малая («тесная») задняя черепная яма

Большое затылочное отверстие

Декомпрессивная субокципитальная краниотомия

Список сокращений

БЗО – большое затылочное отверстие

ЗЧЯ – задняя черепная ямка

КВП – краниовертебральный переход

МК – мальформация Киари

МК1 – мальформация Киари 1 типа

МК2 – мальформация Киари 2 типа

МРТ – магнитно-резонансная томография

РКИ – рандомизированные контролируемые исследования

СМЖ – спинномозговая жидкость

ТКДГ – транскраниальная допплерография

Термины и определения

Гидромиелия – интрамедуллярная полость малого диаметра с локализацией в области границ центрального канала спинного мозга.

Мальформация Киари 1 – хроническое заболевание, характеризующееся опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия с их протрузией в спинномозговой канал на 5 мм и более.

Неопластические кисты спинного мозга – результат кистозной дегенерации при интрамедулярных опухолях, таких как астроцитомы, эпендимомы и других. Кистозный процесс при опухолях начинает развиваться в центральных ее областях и затем распространяется рострально и/или каудально.

Первичные паренхимальные полости спинного мозга (миеломаляция, некротические кисты) – финальная стадия процесса поражения ткани спинного мозга травматического, инфекционного, постишемического или постгеморрагического характера и не имеют прогрессирующего характера как клинического, так и нейровизуального.

Симптомы большого затылочного отверстия – клинические проявления патологии ствола мозга, мозжечка, ликвородинамических расстройств, обусловленные хронической эктопией миндалин мозжечка при мальформации Киари.

Сирингомиелия – полостеобразование в спинном мозге, выходящее за пределы центрального канала, с клиническими признаками миелопатии.

Сирингобульбия – полостеобразование в области ствола головного мозга.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Сирингомиелия – хроническое полиэтиологичное заболевание, характеризующееся прогрессирующим развитием в спинном мозге продольных полостей, которые заполнены ликвором или близкой ему по составу жидкостью.

1.2 Этиология и патогенез

Сирингомиелия – это вторичный процесс, в основе которого лежит нарушение ликвородинамики вследствие блока субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия (БЗО) или спинномозгового канала 2. Среди краниальных факторов развития сирингомиелии наиболее распространенными являются врожденные поражения кранио-цервикального региона (мальформация Киари (МК) 1 и 2 типа, базилярная импрессия, аномалия Денди-Уокера, малая задняя черепная ямка (ЗЧЯ)), реже выявляются арахнопатии, опухоли ЗЧЯ и супратенториальные опухоли; спинальные этиологические факторы сирингомиелии обусловлены: мальформациями (диастематомиелия, «жесткая концевая нить», spina bifida), опухолями, арахнопатиями, дегенеративными заболеваниями позвоночника, рассеянным склерозом [3,6,9,10].

Среди всех причин образования сирингомиелии лидирующее место занимает мальфомация Киари 1 типа (МК1) – синдром дислокации миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия вследствие врожденной гипоплазии затылочной кости при нормальном объеме и строении невральных структур ЗЧЯ [2,9,11]. Среди первично спинальных форм патологии наиболее часто наблюдается посттравматическая сирингомиелия, которая может развиться через месяцы и годы после перенесенной спинальной травмы, связана со спаечным процессом в субарахноидальном пространстве и интрамедуллярным посттравматическим некрозом [12,13]. В случаях развития сирингомиелии вне сочетания с МК1 и отсутствием других возможных ее причин, она обозначается как «идиопатическая». Среди возможных факторов ее развития – врожденная «малая» задняя черепная ямка без эктопии миндалин мозжечка (так называемая «МК типа 0»), а также наличие спаечных процессов на уровне большого затылочного отверстия [14,15].

Патогенез спинального полостеобразования связывают с проникновением спинномозговой жидкости (СМЖ) в спинной мозг в результате градиента давления или за счет интрамедуллярного накопления внеклеточной жидкости вследствие препятствий ее оттока в субарахноидальное пространство [1,12,16]. Установлена стадийность в формировании сирингомиелитической полости с первоначальным образованием продольного интрамедуллярного отека спинного мозга («пре-сирингс синдром»), который четко выявляется при МРТ и является обратимым в случае своевременной хирургической декомпрессии субарахноидального пространства [17]. Развитие «пост-сирингс синдрома» связано с формированием спонтанного дренажа между полостью и субарахноидальным пространством и сопровождается МРТ признаками отсутствия полости (полным или частичным) и атрофией спинного мозга [18].

1.3 Эпидемиология

Распространенность сирингомиелии в среднем колеблется от 2 до 13 на 100 000 населения и зависит от этногеографических факторов, достигая в отдельных регионах показателя 50 и более на 100 000 населения [6,12]. Причины сирингомиелии: МК1 – 80%, МК2 – 2-14%, травмы – 4-24%, опухоли – 0,4-12%, воспаления – 2-5%. Первичная спинальная сирингомиелия в целом составляет 17% от всех случаев сирингомиелии, а идиопатическая сирингомиелия – 13-28%. МК1 встречается в популяции с частотой 0,77%, при этом в 14% заболевание остается асимптомным [19]. Посттравматическая сирингомиелия выявляется в 1% случаев посттравматического спинального парапареза и в 8% случаев тетраплегии [13]. Образование симптоматических сирингомиелических полостей возможно в 16% случаев оптикомиелита Девика, у 4,5% больных с рассеянным склерозом, в 47% случаев интрамедуллярных и в 1,8% случаев экстрамедуллярных опухолей [10].

1.4 Кодирование по МКБ-10

G95.0 – Сирингомиелия и сирингобульбия.

Q06.4 – Гидромиелия.

1.5 Классификация

В наиболее полном виде классификация полостей при сирингомиелии представлена в классификации Milhorat T. (2000) [20]:

Дилатация центрального канала

сообщающаяся гидроцефалия (последствия менингита, геморрагии)

мальформации ствола мозга (МК2, энцефалоцеле)

Источник

Сирингома код по мкб 10

Этиология и патогенез точно неизвестны. О влиянии гормональных факторов свидетельствуют подавляющая частота развития опухолей у женщин в (пред) пубертатном периоде, увеличение их количества и размеров во время беременности, появление или усиление зуда перед месячными, ассоциация в части случаев с эндокринопатиями (в частности, с диабетом).

Участие в патогенезе генетических факторов подтверждается нередкими семейными случаями с аутосомно-доминантным типом наследования. Частота сирингомы у больных с синдромом Дауна в 30 раз выше, чем в популяции больных с другими психическими заболеваниями.Кроме того, сирингомы иногда обнаруживают при таких генетических заболеваниях как синдромы Брука-Шпиглера, Николау-Балю, Марфана, Элерса-Данло.

В последние годы появилось мнение, что сирингомы представляют собой реактивную сирингоматозную пролиферацию.Нередко появлению опухолей предшествуют воспалительные поражения кожи, лучевая терапия, рубцующаяся алопеция. Сирингоматозные изменения обнаруживают в структуре себорейного кератоза, меланоцитарного невуса, велюсных волосяных кист, узловатого пруриго и др. Гистологически в зоне акросирингиума часто обнаруживаю лимфоцитарную инфильтрацию преимущественно из CD4+ и CD8+ Т-клеток.

Классификация

Солитарная сирингома

Периокулярные сирингомы

Наиболее частая, классическая форма сирингом, локализованная в области век и периокулярной области, развивается в (пре) пубертатном возрасте или в 3-4 декаде жизни, редко позднее либо в детстве.

Элементы представлены дискретными узелками размером до 1-5 мм в диаметре, уплощенными или куполообразными, от цвета нормальной кожи до желтовато-коричневых или розовых. Консистенция варьирует от мягкоэластической до плотной, у некоторых элементов центральная часть несколько западает, слияние происходит редко.Часто наблюдается симметричное поражение век.Отмечается склонность к группировке сыпи.

Субъективные ощущения обычно отсутствуют, отдельные больные испытывают легкий зуд.

Генитальные сирингомы

Различают 3 типа генитальных сирингом.Классический, клиническая картина которого не отличается от периокулярных сирингом, кистозный в виде полупрозрачных папул с гладкой блестящей поверхностью, и лихеноидный, представленный бляшками, напоминающими ограниченный нейродермит.

У части больных наблюдается интенсивный зуд, усиливающийся в предменструальный период, при использовании противозачаточных препаратов. Описаны случаи образования гигантских образований (до 3 см в диаметре) и сочетания с экстрагенитальными сирингомами.

Другие формы локализованной сирингомы

В редких случаях локализованные формы сирингомы наблюдаются в подмышечной области, на лобке, проксимальных фалангах пальцев и волосистой части головы.Клиническая картина не отличается от классических сирингом.

Милиум-подобные сирингомы

Очень редкий тип заболевания, напоминающий милиумы с локализацией в периорбитальной области.Наблюдается чаще у девочек в азиатской популяции.В большинстве случаев отмечается кальцификация папул.

Бляшечные сирингомы

Исключительно редкая форма, диагноз которой устанавливается при биопсии.Характеризуется плоскими симметричными розово-белыми или телесного цвета бляшкам, чаще периорбитально.

Эруптивные сирингомы

Встречаются значительно реже, чем локализованные формы. В отличие от классических сирингом сыпь рассеянная, без склонности к группировке и располагается на передней поверхности туловища, в области шеи, подмышечных впадинах, верхних отделах живота и в лобковой области.Атипичная локализация: ягодицы, волосистая часть головы, область усов и бороды.

Сообщается о расположении по линиям Блашко, сегментам и об одностороннем генерализованном поражении.По клинической картине не отличаются от папул при локализованной форме.

Семейные сирингомы

Сирингомы при синдроме Дауна

В 18-64% случаев локализуются преимущественно на веках и в периорбитальной области. У остальных больных сирингомы обнаруживают на разгибательных поверхностях конечностей или они имеют генерализованный характер.

Синдром Николау-Балю (Nicolau-Balus syndrome)

Эруптивные сирингомы в сочетании с белыми угрями (милиарными кистами), располагающимися на туловище и конечностях, и червеобразной атрофией в области щек.Наблюдаются с грудного возраста.Тип наследования аутосомно-доминантный.

Диагноз ставят на основании клинической картины и данных биопсии.

В поверхностных и средних отделах дермы располагается большое количество мелких и средних размеров кист округлой или овальной формы, выстланных двумя слоями эпителиальных клеток. Слой клеток, прилежащих к базальной мембране, уплощен, ядра их интенсивно окрашены; слой, обращенный в полость кисты, состоит из более светлых кубических или призматических клеток. Содержимое кист гомогенное или слегка зернистое. Кроме кист, в сирингоме имеются тонкие тяжи мелких клеток с темными ядрами. Некоторые тяжи на одном из полюсов кистозно расширены, напоминая по форме «головастиков» или «хвостиков», что типично для этой опухоли.

Могут наблюдаться кисты, выстланные многослойным плоским эпителием и заполненные слоистыми массами кератина. Эти кисты иногда разрываются, их содержимое попадает в дерму, вызывая гигантоклеточную реакцию, а затем кальцифицируется. Иногда в кистах сирингомы отмечается выраженная пролиферация клеток выстилки с образованием солидных тяжей, прорастающих в базальную мембрану. Строма опухоли большей частью не изменена, но иногда в ней обнаруживают лимфогистиоцитарные инфильтраты. Помимо обычного варианта гистологического строения описан светлоклеточный вариант сирингомы.

Лечение не является обязательным и проводится с косметической целью. Прибегают к хирургическому иссечению, электрокоагуляции, лазеротерапии (СO2, Erbium / Yag, александритный и пульсирующие лазеры на красителях).

Сообщается о применении изотретиноина с переменным успехом

Источник

Сирингома

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Частота сирингомы у больных синдромом Дауна в 30 раз выше, чем в популяции больных с другими психическими заболеваниями. Сирингома является составной частью синдрома Nicolau-Balus (эруптивная сирингома, милиарные кисты и червеобразная атрофодермия). Сирингома нередко сочетается с доброкачественными опухолями или пороками развития кожи.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Патогенез

В поверхностных и средних отделах дермы располагается большое количество мелких и средних размеров кист округлой или овальной формы, выстланных двумя слоями эпителиальных клеток. Слой клеток, прилежащих к базальной мембране, уплощен, ядра их интенсивно окрашены; слой, обращенный в полость кисты, состоит из более светлых кубических идя призматических клеток. Содержимое кист гомогенное или слегка зернистое.

Гистогенез сирингомы

Существуют различные точки зрения на гистогенез сирингомы. Одни авторы на основании гистохимических и электронно-микроскопических данных считают, что эта опухоль имеет эккринную дифференцировку, в то время как локализация в местах скопления апокринных желез, высыпание элементов преимущественно в пубертатном периоде и гистотопическая связь с незрелыми волосяными фолликулами и сальными железами не исключают апокринного генеза в некоторых случаях

[9], [10], [11], [12], [13]

Источник

Хондроидная сирингома ( Муцинозная гидраденома )

Хондроидная сирингома (муцинозная гидраденома) – это солитарная хондроидно-эпителиальная опухоль кожи доброкачественной природы. Первичными элементами являются мелкие узелки плотноэластической консистенции, появляющиеся спонтанно на неизменённой ранее коже туловища. Они возвышаются над уровнем дермы, имеют гладкую поверхность, обладают медленным периферическим ростом, иногда изъязвляются. Диагностику осуществляет дерматолог на основании анамнеза и клинических проявлений с использованием результатов гистологии, скарификационного мазка из очага поражения и пунктата новообразования. Лечение заключается в хирургическом или электрохирургическом иссечении хондроидной сирингомы.

МКБ-10

Общие сведения

Хондроидная сирингома – доброкачественная опухоль эккринных потовых желёз смешанного генеза. Неоднородность хондроидной сирингомы, по мнению большинства дерматологов, обусловлена тем, что сама эккринная потовая железа находится в дерме, но её проток открывается на поверхности кожи. Вероятно, этим объясняется смешанный тип клеток опухоли, однако абсолютно достоверные подтверждения такого генеза отсутствуют.

Изучением потовых желез в дерматологии занимались П. Абеноза и А. Аккерман, которые с 1979 по 1987 год исследовали более 800 тысяч биопсий опухолей потовых желёз и нашли в них только 5% эккринной патологии. Это свидетельствует в пользу редкости хондроидной сирингомы и объясняет её слабую изученность. Хондроидная сирингома не имеет возрастных, сезонных, климатических и географических особенностей. Гендерную составляющую различные авторы трактуют по-разному, что связано со смешанным типом опухоли. Одни варианты хондроидной сирингомы чаще встречаются у женщин, другие – у мужчин. Актуальность проблемы связана с недостаточной изученностью неоплазии и возможностью её трансформации в злокачественную сирингокарциному.

Причины и патогенез

Триггеры патологического процесса и механизм его развития практически не изучены. По неизвестным эндогенным или экзогенным причинам при хондроидной сирингоме спонтанно начинается перерождение участка выводного протока эккринной потовой железы, проходящего через все слои эпидермиса и открывающегося на поверхности кожи. Соединительная ткань в силу своей лабильности, многофункциональности, полиморфного клеточного состава и тесной связи с иммунной системой включается в этот процесс. Происходит увеличение скорости митотического деления клеток и их созревания. Нарушается дифференцировка клеток, меняются их функции.

Клетки начинают продуцировать несвойственные им вещества, напоминающие хрящевую ткань, которая образует хондромукоидную строму опухоли. Поскольку клетки хондроидной сирингомы по уровню дифференцировки незначительно отличаются от нормальных клеток дермы, формируется опухоль доброкачественной природы. Одновременно теряется связь между клеточными элементами, усиливаются пролиферативные процессы. Так как масса клеток растёт на ограниченном участке, образуется опухоль на поверхности кожи в виде хондроидной сирингомы – доброкачественного узелка. Повреждённая эккринная потовая железа перестаёт работать, что приводит к локальному нарушению процесса потоотделения.

Классификация

В современной дерматологии не существует общепринятой классификации патологического процесса, однако практические дерматологи для определения степени опасности озлокачествления хондроидной сирингомы и своевременного назначения адекватной терапии используют классификацию заболевания, составленную с учетом гистологических признаков. По наличию плоских клеток в хондроидной сирингоме В. Левер и Г. Шаумбург в 1983 году выделили два возможных варианта:

Симптомы хондроидной сирингомы

Первичными элементами хондроидной сирингомы являются небольшие овальные безболезненные розоватые узелки с глянцевой поверхностью. Опухолевидные образования располагаются внутридермально или чуть возвышаются над поверхностью кожи. Они тестообразные на ощупь и локализуются там, где есть потовые железы.

Чаще всего хондроидная сирингома дебютирует на коже туловища. Узелки обладают медленным ростом, способны расти годами, редко превышают 5 мм в диаметре, иногда имеют полупрозрачную оболочку, способны изъязвляться. Появление первичных элементов не сопровождается субъективной симптоматикой или возникновением выраженного косметического дефекта и долгое время остается незамеченным для пациента, что опасно с точки зрения возможности трансформации опухоли в сирингокарциному.

Диагностика

Клинический диагноз заболевания ставит врач-дерматолог на основании анамнеза и оценки симптомов в динамике с акцентом на нарушение функции потоотделения. Диагноз хондроидной сирингомы требует обязательного гистологического подтверждения. В составе опухоли обнаруживают присутствие эпителиальных клеток и разрастание соединительной ткани с участками муцинозных и хондроидных включений.

Применяют исследование пунктата узелка или биопсию. Используют цитологию мазков-скарификатов с узелковых высыпаний (по аналогии с мазками-отпечатками при пузырных дерматозах). Они позволяют обнаружить в опухоли акантолитические клетки. Дифференцируют хондроидную сирингому со смешанной опухолью слюнных желёз, базалиомой, сирингокарциномой.

Лечение хондроидной сирингомы

При доброкачественном варианте хондроидной сирингомы лечение не требуется. Целью возможной терапии является коррекция эстетического дефекта. Радикальное удаление хондроидной сирингомы необходимо при появлении первых признаков озлокачествления: эрозирования поверхности узелка, коркообразования. Обязательна консультация онколога, хирурга и косметолога, после которой может быть произведено удаление хондроидной сирингомы путем хирургической операции.

Применяют электроиссечение, электрокаутеризацию, лазерную коагуляцию, хирургический кюретаж. Необходимо помнить, что удаление опухоли может привести к гиперрубцеванию, гиперпигментации, образованию стойкой эритемы, поэтому при эстетической корректировке опухоли с использованием оперативных методик следует учитывать локализацию патологического процесса. Прогноз благоприятный.

Источник

Сирингома код по мкб 10

«Принцесса и лягушка» 2009 г.

Случай из практики

К нам обратился пациент 26 лет с жалобами на высыпания на коже лба и наружных скуловых поверхностей в виде гладких папул, до 5–7 мм в диаметре, телесного цвета. По словам пациента, высыпания впервые появились полгода назад. Затем они то исчезали, то появлялись снова.

Сирингома

Сирингома (гидраденома) – это поражение потовых желёз, выражающееся в образовании опухолей апокринного характера. Заболевание имеет доброкачественное течение, злокачественное перерождение для сирингомы не характерно.

Плоские бородавки

Плоские бородавки – это кожное проявление ВПЧ-инфекции.

Диагностика

У пациента папулы локализованы в области лба и боковых поверхностей скул. Элементы появились полгода назад, при этом самопроизвольно исчезали и появлялись вновь. Все эти факторы утвердили нас в диагнозе – плоские бородавки.

Лечение

Кроме того, пациенту было рекомендовано пройти обследование на наличие ВПЧ-инфекции.

Результат

Через три недели пациент пришёл на контрольный осмотр. Большая часть поверхности кожи лба и боковых скул была свободна от новообразований. Пациент прошёл обследование, в результате которого у него выявлен вирус ВПЧ. Специалистом-иммунологом рекомендована соответствующая терапия. Оставшиеся плоские элементы диаметром 2–3 мм предложено удалить препаратом для химической деструкции – Веррукацидом &reg – в домашних условиях.

Пациенты будут Вам благодарны!

Анна Вячеславовна Карпова, канд. мед. наук, врач-дерматовенеролог, косметолог, доцент кафедры эстетической медицины ФНМО МИ РУДН

Задать вопрос или оставить комментарий

Салтанат | 17.07.2018 22:11
Добрый вечер! У меня проблема на лице, на лбу и на висках, можете мне помочь? На висках, по фото похоже на сирингому.

Здравствуйте, Салтанат! К сожалению, мы не даём заочных медицинских консультаций и настоятельно рекомендуем вам обратиться к специалисту. Спасибо за понимание!

Олег | 21.06.2017 15:53
Добрый день! С учетом трудностей в местной терапии ВПЧ (кроме хим.деструкции), интересует назначение №3: «Обработка зоны высыпаний противовирусной мазью 2 раза в сутки 14 дней.» Спасибо!

Новообразования вызваны ВПЧ–инфекцией. Назначение наружной противовирусной терапии, например геля панавир 2% или вифероновой мази, позволит профилактировать образование новых элементов.

Источник