Аденоматоз щитовидной железы что такое

Аденома щитовидной железы

Это заболевание наиболее широко распространено среди женщин в возрасте от 40 лет. У женщин аденома щитовидной железы фиксируется в 3-4 раза чаще, чем у мужчин. Несмотря на доброкачественность (т.е. опухоль не переходит на другие органы), аденома щитовидной железы является достаточно опасным заболеванием. Результатом аденомы щитовидной железы является повышенное выделение щитовидной железой гормонов, что в свою очередь подавляет функцию гипофиза, снижается продукция тиротропина, и остальная ткань щитовидной железы снижает свою функцию.

Патогенез (что происходит?) во время Аденомы щитовидной железы:

Морфологические варианты аденомы щитовидной железы

Фолликулярная аденомапредставляет собой округлый, инкапсулированный, плотноэластический узел, как правило, подвижный. Опухоль, состоящая из крупных фолликулов, заполненных коллоидом, называется макрофолликулярной. Встречается также микрофолликулярная аденома, лишенная коллоида. В эмбриональной аденоме фолликулярные структуры отсутствуют.

Оксифильная аденома(аденома из клеток Гюртле) состоит из крупных клеток с эозинофильной цитоплазмой и крупным ядром. Фолликулы не содержат коллоид.

Симптомы Аденомы щитовидной железы:

При аденоме очень редко нарушается функциональное состояние железы. Исключение составляет болезнь Пламмера, при которой наблюдаются симптомы гипертиреоза.

Начальные проявления токсической аденомы щитовидной железы:

При дальнейшем течении аденомы щитовидной железы появляются нарушается в работе кишечно-желудочного тракта, повышается артериальное давление, иногда появляется небольшое постоянное повышение температуры тела.

У пожилых пациентов единственными жалобами могут быть учащенное сердцебиение и одышка при физической нагрузке, слабость, сонливость или бессонница. При дальнейшем течении болезни появляются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, повышается артериальное давление, иногда появляется постоянное небольшое повышение температуры тела. Кожа у пациента влажная, конечности теплые. Однако изменения цвета кожи и симптомы со стороны глаз при этом заболевании обычно отсутствуют. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы постепенно прогрессируют, возникает мерцательная аритмия, тиреотоксическая миокардиодистрофия, которые в конечном итоге приводят к развитию сердечной недостаточности.

Диагностика Аденомы щитовидной железы:

Диагноз устанавливается с помощью ультразвукового (УЗИ) и цитологического исследования. Биопсийный материал получают путем пункции узла. При маленьких аденомах пункционную аспирационную биопсию производят под контролем УЗИ. С помощью аспирационной биопсии в 80% случаев можно отличить аденому от рака. Аденома Пламмера на сцинтиграмме имеет вид ограниченного горячего (гиперфункционирующего) узла.

Лечение Аденомы щитовидной железы:

Лечение тиротоксической аденомы хирургическое. В предоперационном периоде, при наличии тяжелой формы токсикоза применяется тиростатическая терапия. Назначаются препараты, подавляющие функцию щитовидной железы (тиамазол, карбимазол, пропицил). Пациенту необходимо обеспечить психический покой, полноценный сон. Нельзя находиться на открытом солнце. Назначается диета с большим содержанием белка в пище, витаминов. Иногда назначаются бета-адреноблокаторы.

Далее проводится оперативное лечение: аденома щитовидной железы удаляется хирургическим путем. Иногда у больных старшего возраста проводится лечение радиоактивным йодом. Тиротоксическая аденома активно накапливает такой йод и под воздействием радиоактивного йода клетки аденомы разрушаются и она перестает функционировать.

Есть и метод лечения, когда прямо в узел вводят этиловый спирт от 1 до 8 мл. Такие инъекции повторяют несколько раз. Считается, что при этом происходит деструкция узла и токсическая аденома прекращает продукцию гормонов.

Прогноз, при своевременном лечении аденомы щитовидной железы, благоприятный.

Источник

Узловые образования щитовидной железы: современные принципы диагностики и хирургического лечения

В данной статье описаны основные причины узловых образований щитовидной железы, механизм их образования. Основной акцент автора сделан на современные методы диагностики и лечения узловых образований щитовидной железы.

В последние десятилетия отмечается неуклонный рост числа пациентов с патологией щитовидной железы. Исследования, проводимые как у нас в стране, так и зарубежом, показывают, что истинного увеличения частоты эндокринных заболеваний не произошло, просто повысилось качество их диагностики. Сейчас каждый пациент может выполнить ультразвуковое исследование или сдать анализ для определения гормонов щитовидной железы. Зачастую УЗИ щитовидной железы проводится пациентам просто «заодно» с исследованием других органов. Улучшенная диагностика дает свой результат: по статистике у каждого второго- третьего жителя нашей страны есть признаки заболевания щитовидной железы. Между тем, повышения смертности от заболеваний щитовидной железы в последние десятилетия не отмечено.

Узлы щитовидной железы являются наиболее часто встречающимся видом патологии этого органа. Узлом называется участок, отличающийся по плотности или цвету при ультразвуковом исследовании от остальной ткани щитовидной железы и имеющий четкие границы. Если мы ощупываем железу и чувствуем в ней уплотнение с четкими границами- это узел. Если мы делаем УЗИ и видим светлое или темное пятно на фоне остальной ткани железы- это тоже узел. Увеличение обьема щитовидной железы, равно как и наличие в ней узлов, обозначается термином «зоб». О диффузном зобе говорят, когда ткань железы увеличена равномерно и не содержит никаких уплотнений. Узловым зобом называют ситуацию, сопровождающуюся появлением узлов в ткани железы. По современным данным, при ультразвуковом исследовании у 30-67% жителей Росси в ткани щитовидной железы могут быть выявлены узлы. В подавляющем большинстве случаев (95%) узлы эти являются доброкачественными, и только у 5% пациентов они представляют собой злокачественные опухоли. С возрастом частота выявления узлов возрастает. У детей узлы щитовидной железы- редкость, в то время как в возрасте 60 лет и старше до 80% людей имеют узлы. Но у детей и мужчин злокачественные узлы выявляются в 2 раза чаще, чем у взрослых и женщин соответственно. Соотношение мужчин и женщин примерно 1:10.

Узловые образования могут быть как доброкачественными (коллоидные узлы, фолликулярные аденомы, кисты и воспалительные заболевания щитовидной железы), так и злокачественными (рак щитовидной железы- папиллярный, фолликулярный, В-клеточный, медуллярный, анапластический и др).

Причины возникновения узлов

В настоящее время считается, что основной причиной возникновения узлов щитовидной железы является хроническая нехватка йода в пище. Йодная обеспеченность населения влияет на количество доброкачественных узлов щитовидной железы (так называемых коллоидных узлов). Часть узлов, в основном представленная опухолями, возникает после воздействия потока ионизирующего излучения на организм человека. Определенное значение имеет и наследственность. Известно, что у родственников пациентов с заболеваниями щитовидной железы вероятность выявления узлов повышена.

Механизм появления узлов

По механизму появления узлы щитовидной железы можно разделить на две основные группы- опухоли и «не-опухоли». Опухолевые узлы появляются из-за возникновения мутации в одной из клеток щитовидной железы (А, В, или С-типа). Причиной мутации является повреждение генетического материала клетки, находящегося в ее ядре. Это повреждение может быть вызвано радиацией, воздействием некоторых химических веществ (например, тяжелых металлов). В ряде случаев такие мутации могут передаваться по наследству. Доброкачественные опухоли, увеличиваясь, раздвигают окружающую ткань щитовидной железы. Увеличение опухоли приводит к атрофии ткани железы вследствие сдавления ее тканью опухоли. Клетки доброкачественного образования не приобретают способности к инфильтративному росту, т.е. проникновению между клетками щитовидной железы. Основным свойством злокачественных опухолей является возможность инфильтративного роста. Опухоль может врастать не только в щитовидную железу, но и в окружающие органы- трахею, пищевод, мышцы, сосуды.

Метастазирование происходит гематогенным и лимфогенным путем. Свойства опухоли напрямую зависят от типа клетки, в которой произошла мутация. А-клетки являются источником возникновения фолликулярных аденом и карцином, папиллярной карциномы, анапластичского рака, В-клетки (клетки Гюртля) дают начало Гюртле-клеточным аденомам и карциномам, а С-клетки- медуллярной карциноме щитовидной железы.

Современные методы диагностики

А. Осмотр: осмотр позволяет выявить увеличение щитовидной железы, асимметрию размеров долей, характерную для наличия узлов, увеличенных лимфоузлов, а также ряд других важных для диагностики признаков (нервозность и суетливость пациента, экзофтальм, характерный для тиреотоксикоза блеск глаз и т.д.). Важна информация о быстром росте выявленного узла, появление осиплости голоса, кашля, нарушений при глотании и дыхании.

Б. Ультразвуковое исследование (УЗИ) является следующим этапом диагностического процесса. В ходе исследования возможно выявление участков неоднородности в ткане щитовидной железы размером 2-3 мм. Чувствительность УЗИ значительно превышает возможности пальпации. Известно, что у 20-50% пациентов с одиночным узлом, выявленным при пальпации, УЗИ позволяет выявить дополнительные узлы. Важно при проведении УЗИ выполнить и доплеровское исследование, т.е. исследование интенсивности кровотока внутри узла. Основное предназначение УЗИ при обследовании пациентов с узлами- выявить тех, кому необходимо проведение ТАБ. По современным представлениям, образования размером меньше 1 см можно не подвергать дальнейшим исследованиям. Все узлы, диаметром 1 см и более- подлежат проведению исследования клеточного состава узла- тонкоигольной аспирационной биопсии (ТАБ). Никакие другие методы исследования, кроме биопсии, не позволяют надежно исключить злокачественность узла.

В. Тонкоигольная аспирационная биопсия. Методика исследования заключается в следующем. Под контролем УЗИ врач проводит пункцию (укол) в узел щитовидной железы щитовидной железы тонкой иглой, подсоединенной к пустому шприцу. После того, как кончик иглы оказывается внутри узла, врач несколько раз аспирирует (всасывает) содержимое узла шприцем. Затем игла извлекается и содержимое узла наносится на лабораторные стекла. Чаще всего производится 2-3 укола в разные участки узла для получения достаточного количества биологического материала и исключения возможности ошибки. Вся процедура занимает не боле 1 минуты и прекрасно переносится всеми пациентами. На место укола наклеивается стериальная наклейка и через 5-10 минут пациент может отправляться по своим делам. Через 2 часа после биопсии можно мыться, заниматься спортом и т.д.Результатом ТАБ является получение цитологического заключения, описывающего природу узла. В настоящее время, согласно современным классификациям, практически все цитологические заключения сводятся к 5 основным вариантам:1. «Коллоидный узел». Пунктированный узел является доброкачественным неопухолевым образованием. Признаков рака нет, как нет и вероятности «перерождения» узла в злокачественную опухоль.2. «Тиреоидит Хашимото» («Аутоиммунный тиреоидит». Пунктированное образование является участком воспалительных изменений в ткани щитовидной железы. Признаков злокачественного роста нет, ситуация совершенно благоприятна.3. «Фолликулярная опухоль». Ситуация подозрительна в отношении наличия злокачественного процесса в пунктируемом узле. Известно, что среди фолликулрных опухолей 85% представлены аденомами (т.е. являются доброкачественными), а 15%- карциномами. 4. «Папиллярная карцинома», «Медуллярная арцинома», «Плоскоклеточная карцинома», «Анапластическая карцинома», «Лимфома». Пунктированный узел является злокачественной опухолью. 5. «материал неинформативен». Подобные ответы составляют 4-5 % заключений. Проводят повторное исследование.

Г.Исследование крови на уровень гормонов. Для решения вопроса о состоянии функции щитовидной железы достаточно определения уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови. При отклонении уровня ТТГ за пределы установленной нормы пациенту рекомендуют провести исследование уровня свободных фракций гормонов Т3 (трийодтиронина) и Т4 (тироксина) для уточнения диагноза. Также проводится определение титра антител к ткани щитовидной железы- антител к тиреопероксидазе (АТ к ТПО). Поышенный титр антитл свидетельствует о наличии у пациента аутоиммунной реакции, позволяет выявить некоторые заболевания щитовидной железы- аутоиммунный тиреоидит. Повышение уровня кальцитонина убедительно свидетельствует о наличии у человека медуллярной карциномы. Определение антител к рецептору гормона ТТГ- высокий уровень свидетельствует о наличии у человека диффузного токсического зоба.

Д. К дополнительным методам относится сцинтиграфия щитовидной железы с изотопами йода или технеция. Исследование помогает определить уровень накопления препаратов в ткани щитовидной железы и в узлах, и тем самым выявить участки, не накапливающие препарат, а значит не вырабатывающие гормоны, и другие- интенсивно накапливающие изотопы, в значит гормонально активные. Р-графия пищевода с контрастированием барием позволяет видеть контур пищевода, который может быть отклонен при сдавлении крупным узлом. КТ и МРТ шеи- изучение распространения увеличенной железы в грудную клетку при выявлении загрудинного зоба, лимфаденопатию грудной полости, показать сдавление пищевода или трахеи.

Хирургическое лечение пациентов с доброкачественными узлами проводится в следующих случаях

Оперативное лечение показано всем пациентам, получившим цитологическое заключение о наличии в исследуемом узле рака щитовидной железы или при подозрении на наличие злокачественной опухоли, т.е. при цитологической картине фолликулярной опухоли (в настоящее время не методик, позволяющих четко определить характер подобных узлов).

В радикальном лечении также нуждаются пациенты, страдающие диффузно- токсическим зобом (болезнь Грейвса), если через 1,5-2 года после курса медикаментозной терапии тиреостатиками возник рецидив тиреотоксикоза. В некоторых случаях операция назначается раньше: обьем щитовидной железы более 40мл, непереносимость лекарственных препаратов, планирование беременности.

При аутоиммунных тиреоидитах в оперативном лечении нуждаются пациенты с гипертрофической формой тиреоидита (зоб Хашимото), при которой происходит значительное увеличение обьма щитовидной железы, т.е. при развитии компрессионного синдрома- нарушение глотания и дыхания.

Источник

Аденома щитовидной железы

Аденома щитовидной железы – доброкачественное узловое новообразование тиреоидной ткани. Аденома щитовидной железы может протекать бессимптомно либо проявляться признаками гипертиреоза (снижением массы тела, слабостью, тахикардией, потливость и др.), компрессией органов шеи. Диагностика аденомы щитовидной железы заключается в проведении УЗИ, гормональных исследований (Т3, Т4, ТТГ, ТГ), рентгеноскопии пищевода, пункционной биопсии железы и цитологического исследования материала, сцинтиграфии. При аденоме может быть рекомендована тиростатическая терапия с последующей операцией (удалением узлового образования щитовидной железы, гемитиреоидэктомией) или лечение радиоактивным йодом.

МКБ-10

Общие сведения

Причины

Причины и механизмы развития аденомы щитовидной железы недостаточно ясны. В патогенезе данного процесса не исключается роль гиперсекреции тиротропина, нарушения регионарной симпатической иннервации, мутация гена, кодирующего рецепторы тиреотропного гормона гипофиза.

Функционирующие аденомы щитовидной железы часто развиваются на фоне ранее существовавшего нетоксического узла. Из этого следует, что факторами риска могут являться проживание в районах с низким содержанием йода в воде и почве, наличие узлового эутиреоидного зоба, наследственная предрасположенность. Пусковым моментом к развитию аденомы щитовидной железы часто служат травмы области шеи (ушибы, гематомы). Нередко аденомы щитовидной железы развиваются на фоне аутоиммунных заболеваний.

Патанатомия

Аденомы щитовидной железы обычно растут моноцентрично, в виде одиночного узла, имеют медленное многолетнее развитие. Вначале функция аденомы не нарушает гормональный баланс; образование отражается на сцинтиграммах в виде «холодного» или «теплого» узла. По мере увеличения размеров узла и возрастания его функциональной активности по механизму обратной связи начинает тормозиться секреция ТТГ.

Интактная часть тиреоидной ткани со временем атрофируется и становится нефункционирующей, а при сцинтиграфии щитовидной железы обнаруживается накопление радиоактивного йода в области гиперфункционирующей аденомы («горячий» узел). В это время у больного развиваются признаки тиреотоксикоза. Нефункционирующие аденомы щитовидной железы трансформируются в токсические в 10% случаев.

Классификация

В зависимости от морфологического строения различают фолликулярную, папиллярную, оксифильную, функционирующую, светлоклеточную и др. виды аденомы щитовидной железы. Источником развития аденом служат А- и В-фолликулярные клетки щитовидной железы. Наиболее распространенные виды аденом:

Симптомы

Нефункционирующая аденома щитовидной железы длительное время остается бессимптомной и часто выявляется эндокринологом на рутинном медицинском осмотре или при проведении УЗИ щитовидной железы. В этом случае при пальпации шеи обнаруживается солитарное узловое образование одной из долей щитовидной железы: безболезненное, подвижное, плотное или мягкоэластическое.

Развитие токсической аденомы щитовидной железы сопровождается снижением массы тела при обычном образе жизни и питании, потливостью, тремором, быстрой утомляемостью при физической нагрузке, плохой переносимостью тепла и жары. У больных отмечается повышенная эмоциональная лабильность, раздражительность, тревожность, бессонница, плаксивость. Типично возникновение синусовой тахикардии или мерцательной аритмии, приступов стенокардии, артериальной гипертензии.

В дальнейшем может присоединяться левожелудочковая, а затем правожелудочковая сердечная недостаточность (отеки, гепатомегалия). Нередко отмечаются лихорадочные состояния, расстройства функции ЖКТ, экзофтальм. При гипертиреозе, вследствие дисбаланса половых гормонов, у мужчин может развиваться гинекомастия и снижение потенции; у женщин – нарушения менструального цикла и бесплодие.

Диагностика

С целью подтверждения и верификации диагноза аденомы щитовидной железы проводятся лабораторные и инструментальные исследования:

При компрессии структур шеи выполняется рентгенография пищевода с барием. В случае тиреотоксикоза проводится обследование сердца (ЭКГ, ЭхоКГ), печени и почек (биохимический анализ крови, УЗИ). В процессе диагностики исключаются другие поражения щитовидной железы – многоузловой зоб, аутоиммунный тиреоидит, рак щитовидной железы.

Лечение аденомы щитовидной железы

Аденомы щитовидной железы подлежат хирургическому удалению. Консервативное лечение допускается лишь при коллоидной аденоме, преимущественно в период беременности, поскольку данный вид опухоли реже малигнизируется.

Операция должна выполняться на фоне эутиреоидного состояния, поэтому при тиреотоксикозе проводится предварительное медикаментозное лечение тиростатическими препаратами (карбимазол, тиамазол, пропилтиоурацил). В предоперационном периоде рекомендуется психический покой, диета, обогащенная белками и витаминами, полноценный сон, фитотерапия; запрещается принимать солнечные ванны и посещать солярий.

По достижении эутиреоза производится энуклеация узла щитовидной железы со срочным гистологическим исследованием аденомы. При поражении значительной части щитовидной железы или малигнизированных формах аденомы объем операции расширяют до гемитиреоидэктомии, субтотальной резекции щитовидной железы, или тиреоидэктомии.

У пожилых пациентов или при противопоказаниях к хирургическому лечению аденомы щитовидной железы применяется терапия радиоактивным йодом. В некоторых случаях успешным является склерозирование аденоматозного узла с помощью инъекционного введения этилового спирта. Это приводит к гибели опухолевых клеток и деструкции аденомы щитовидной железы.

Прогноз

Своевременное комплексное обследование и индивидуализированное лечение аденомы щитовидной железы обеспечивают полное выздоровление. После тотального удаления щитовидной железы необходима пожизненная заместительная терапия – прием тиреоидных гормонов. После операции необходимо диспансерное наблюдение у эндокринолога, периодический контроль гормонов щитовидной железы, отказ от вредных привычек, избегание чрезмерной инсоляции.

Источник

Публикации в СМИ

Аденоматоз полиэндокринный

Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА) — заболевание, характеризующееся развитием опухолей в двух и более эндокринных железах, чаще в островках Лангерханса поджелудочной железы и паращитовидной железе (источник — главные клетки). Различают три типа СПЭА.

• Тип I (синдром Вермера, *131100, 11q13, ген MEN1, Â ): вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерханса поджелудочной железы и гипофиз •• Гиперпаратиреоз возникает примерно у 90% пациентов (у четверти из них — гиперплазия всех паращитовидных желёз) •• Опухоли островковой ткани поджелудочной железы находят у 80% больных (как правило, гастринома, глюкагонома или инсулинома) •• Аденомы гипофиза наблюдают в 65% случаев •• Язвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой.

• Тип II (синдром Сиппла, #171400, 10q11.2, онкоген RET, [164761], Â ): заболевание следует подозревать у любого родственника больного, имеющего медуллярный рак щитовидной железы •• Медуллярную карциному щитовидной железы обнаруживают у всех больных •• Феохромоцитомы наблюдают приблизительно у 40% больных ••• Опухоли обычно двусторонние, иногда злокачественные ••• В большинстве случаев проявления феохромоцитомы возникают позже, чем признаки рака щитовидной железы •• Гиперплазия паращитовидных желёз появляется у 60% пациентов.

• Тип III (#162300, 10q11.2, онкоген RET, Â ) расценивают как вариант типа II (иногда обозначают тип IIb, тогда синдром Сиппла обозначают как тип IIа) •• Как и при СПЭА типа II, развивается медуллярный рак щитовидной железы и феохромоцитома •• Наиболее характерные признаки: деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочек •• СПЭА III проявляется в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и протекает гораздо агрессивнее; необходима как можно более ранняя диагностика.

Лечение

• СПЭА I •• В первую очередь следует устранить гиперпаратиреоидное состояние. В результате может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка ••• Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку заболевание обычно протекает с гиперплазией всех четырёх желёз ••• Если гипергастринемия и язвенная болезнь желудка не поддаются лечению, необходимо удалить опухоль, продуцирующую гастрин ••• Если же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а применение блокаторов H2-рецепторов гистамина не приводит к заживлению язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию •• Опухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии.

• СПЭА II •• Медуллярная карцинома щитовидной железы (лечение эффективно на стадии предрака [гиперплазия С-клеток], показана тотальная тиреоидэктомия) •• Феохромоцитома или гиперплазия мозговой части надпочечника: в первую очередь проводят их лечение (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертензивный криз •• Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.

• СПЭА III. Терапия аналогична таковой при типе II. Поскольку тип III протекает особенно агрессивно, необходимо раннее и радикальное лечение.

Синонимы • Множественный эндокринный аденоматоз • Семейный эндокринный аденоматоз • Множественные эндокринные неоплазии.

Сокращение. СПЭА — семейный полиэндокринный аденоматоз.

МКБ-10 • D44.8 Новообразование неопределённого или неизвестного характера более чем одной эндокринной железы

Код вставки на сайт

Аденоматоз полиэндокринный

Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА) — заболевание, характеризующееся развитием опухолей в двух и более эндокринных железах, чаще в островках Лангерханса поджелудочной железы и паращитовидной железе (источник — главные клетки). Различают три типа СПЭА.

• Тип I (синдром Вермера, *131100, 11q13, ген MEN1, Â ): вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерханса поджелудочной железы и гипофиз •• Гиперпаратиреоз возникает примерно у 90% пациентов (у четверти из них — гиперплазия всех паращитовидных желёз) •• Опухоли островковой ткани поджелудочной железы находят у 80% больных (как правило, гастринома, глюкагонома или инсулинома) •• Аденомы гипофиза наблюдают в 65% случаев •• Язвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой.

• Тип II (синдром Сиппла, #171400, 10q11.2, онкоген RET, [164761], Â ): заболевание следует подозревать у любого родственника больного, имеющего медуллярный рак щитовидной железы •• Медуллярную карциному щитовидной железы обнаруживают у всех больных •• Феохромоцитомы наблюдают приблизительно у 40% больных ••• Опухоли обычно двусторонние, иногда злокачественные ••• В большинстве случаев проявления феохромоцитомы возникают позже, чем признаки рака щитовидной железы •• Гиперплазия паращитовидных желёз появляется у 60% пациентов.

• Тип III (#162300, 10q11.2, онкоген RET, Â ) расценивают как вариант типа II (иногда обозначают тип IIb, тогда синдром Сиппла обозначают как тип IIа) •• Как и при СПЭА типа II, развивается медуллярный рак щитовидной железы и феохромоцитома •• Наиболее характерные признаки: деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочек •• СПЭА III проявляется в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и протекает гораздо агрессивнее; необходима как можно более ранняя диагностика.

Лечение

• СПЭА I •• В первую очередь следует устранить гиперпаратиреоидное состояние. В результате может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка ••• Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку заболевание обычно протекает с гиперплазией всех четырёх желёз ••• Если гипергастринемия и язвенная болезнь желудка не поддаются лечению, необходимо удалить опухоль, продуцирующую гастрин ••• Если же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а применение блокаторов H2-рецепторов гистамина не приводит к заживлению язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию •• Опухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии.

• СПЭА II •• Медуллярная карцинома щитовидной железы (лечение эффективно на стадии предрака [гиперплазия С-клеток], показана тотальная тиреоидэктомия) •• Феохромоцитома или гиперплазия мозговой части надпочечника: в первую очередь проводят их лечение (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертензивный криз •• Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.

• СПЭА III. Терапия аналогична таковой при типе II. Поскольку тип III протекает особенно агрессивно, необходимо раннее и радикальное лечение.

Синонимы • Множественный эндокринный аденоматоз • Семейный эндокринный аденоматоз • Множественные эндокринные неоплазии.

Сокращение. СПЭА — семейный полиэндокринный аденоматоз.

МКБ-10 • D44.8 Новообразование неопределённого или неизвестного характера более чем одной эндокринной железы

Источник