Агенезия почки у ребенка что это
Агенезия почки у ребенка что это
Почка образуется из метанефрогенного тяжа и зачатка мочеточника. Последний возникает на 5-й неделе беременности из мезонефрального (вольфова) протока и проникает в метанефрогенный тяж — область недифференцированной мезенхимы на нефрогенном гребне. Зачаток мочеточника в процессе развития проделывает приблизительно 6 разветвлений и к 20-й неделе образует всю собирательную систему почки — мочеточник, почечную лоханку, чашечки, сосочковые протоки и собирательные трубочки. Под индуцирующим влиянием зачатка мочеточника на 7-й неделе беременности начинается дифференцировка нефрона.
К 20-й неделе, т. е. к моменту образования собирательной системы, имеется около 30 % нефронов. Скорость их образования можно описать экспоненциальной функцией. К 36-й неделе оно полностью завершается.
Агенезия почек
Двусторонняя агенезия почек несовместима с жизнью во внеутробный период. Вскоре после рождения дети погибают от гипоплазии легких. Сочетание агенезии почек и гипоплазии легких известно под названием синдрома Поттпера. Этот синдром сопровождается характерной лицевой дизморфией. «Лицо Поттера» включает гипертелоризм, эпикант, низкое расположение ушных раковин, широкий сплющенный нос, микрогнатию. Кроме того, наблюдаются аномалии конечностей. О двусторонней агенезии почек следует подумать, если при УЗИ определяется маловодие и не удается визуализировать почки и мочевой пузырь плода. Двусторонняя агенезия почек встречается с частотой 1:3000 новорожденных, что составляет 20 % фенотипа Поттера.
Он наблюдается также при кистозной дисплазии почек и обструктивной уропатии, реже при аутосомно-рецессивном (младенческом) поликистозе, гипоплазии или медуллярной дисплазии почек.
Агенезия — врожденное отсутствие почки вследствие аномалии зачатка мочеточника. Ее следует отличать от аплазии — крайней формы дисплазии, при которой бугорок нефункционирующей ткани покрывает нормальный или аномальный мочеточник. Однако клинически дифференцировать их трудно. Термин «наследственная адисплазия почек» относят к случаям, когда в нескольких поколениях одной и той же семьи наблюдается агенезия, дисплазия, мультикистозная дисплазия или их сочетание. «Адисплазия» почек наследуется аутосомно-доминантно с пенетрантностью 50-90 % и вариабельной экспрессией. Наследственная «адисплазия» и двусторонняя агенезия почек сопровождаются пороками развития заднего прохода и прямой кишки, сердечно-сосудистой системы и скелета.
Односторонняя агенезия почки обычно выявляется при обследовании по поводу других пороков развития или заболеваний мочевой системы. Частота односторонней агенезии почек повышена у новорожденных с единственной почечной артерией. При истинной односторонней агенезии отсутствует мочеточник с той же стороны и соответствующая половина треугольника мочевого пузыря. Имеющаяся почка подвергается компенсаторной гипертрофии, отчасти пренатально, но преимущественно постнатально. Приблизительно в 15 % случаев со стороны единственной почки имеется пузырно-мочеточниковый рефлюкс. У мужчин односторонняя агенезия почки в большинстве случаев сопровождается отсутствием вольфова протокают соответственно, семявыносящего протока с той же стороны.
Поскольку вольфов проток тесно связи с мюллеровым, у девочек односторонняя агенезия почки нередко сопровождается пороками развития половых органов, в частности синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера: односторонняя агенезия или эктопия почки, порок развития маточных труб и матки и агенезия влагалища. Диагноз односторонней агенезии почки обычно ставят на основании того, что почка не визуализируется при УЗИ и экскреторной урографии. В части случаев при этом имеет место гипоплазия или мультикистозная дисплазия почки с последующим полным кистозным перерождением. В клинических условиях особой необходимости дифференцировать подобные вторичные изменения и истинную одностороннюю агенезию почки нет. Важнее в отсутствии почки по данным УЗИ выполнить экскреторную урографию или сцинтиграфию, чтобы исключить эктопию почки. Если единственная почка сформирована правильно, ее функция может оставаться нормальной на протяжении всей жизни.
Вопрос о том, допустимы ли при односторонней агенезии почки занятия спортом, связанным с риском травмы (футбол, карате), остается спорным. С одной стороны, этим занятиям не препятствует то обстоятельство, что у человека селезенка, печень, головной мозг не являются парными. К тому же утрата одной почки из-за спортивной травмы явление очень редкое. С другой стороны, известно, что единственная почка компенсаторно гипертрофирована, из-за чего недостаточно прикрыта ребрами, поэтому ее тяжелая травма смертельно опасно ААП рекомендует оценивать опасность спортивных занятий в каждом случае индивидуально.
Автор:
Акушер-гинеколог, врач ультразвуковой диагностики
Рецензент:
Акушер-гинеколог, врач ультразвуковой диагностики, генетик
Агенезия почки у плода: что это такое
Неблагоприятные внешние факторы, влияющие на беременную женщину, иногда, вопреки всем защитным механизмам, могут приводить к нарушениям внутриутробного развития плода. У ребенка агенезия почки (двусторонняя или, что бывает чаще, односторонняя) встречается в 1 случае из 1100-1200 родов, и иногда эта патология становится довольно серьезным испытанием для родителей.
Что такое агенезия почки
Эта аномалия может быть полной или неполной. При полном отсутствии почки речь идет об агенезии. При наличии хотя бы части органа, говорят о его аплазии. Очень часто одновременно с отсутствием почки отмечается недоразвитие, частичное или полное отсутствие мочеточника. В последнем случае в мочевом пузыре нет даже устья мочеточника.
Чаще отсутствует орган с левой стороны, хотя возможна и правосторонняя аномалия. Двусторонний процесс встречается гораздо реже.
Симптомы аномалии
Одностороннее нарушение может не проявляться даже до достижения зрелого возраста. Нередко его обнаруживают случайно при обследовании по поводу других болезней. Впрочем, это более актуально для взрослых. Современные методы скрининга позволяют выявить аномалию у плода еще на ранних стадиях его развития, хотя это и довольно сложно.
При подозрении на агенезию или аплазию почки с рождения следует брать во внимание наличие таких сопутствующих аномалий, как:
Эти нарушения гораздо более заметны и заставляют опытного врача задуматься — нет ли у малыша и других аномалий, незаметных при обычном осмотре.
В течение жизни всю работу по очистке крови от «мусора» берет на себя вторая почка, которая еще во внутриутробном периоде увеличивается в размерах. Это называется «компенсаторная гипертрофия». Избыточный ее объем повышает риск разного рода заболеваний. Некоторые научные данные свидетельствуют о том, что со временем у таких людей возникает вначале гломерулопатия (ухудшение фильтрационной функции единственной почки), а затем и артериальная гипертензия. Правда, эту теорию еще исследуют.
Дети с аплазией почек (или агенезией) умирают в первые 2 суток от дыхательной недостаточности, так как из-за маловодия у них не развиваются легкие. Известны редкие случаи нормального развития дыхательных органов, но и тогда малыши погибают от почечной недостаточности в первые недели жизни.
Лечение агенезии почек
При двусторонней аномалии лечение невозможно. При односторонней форме агенезии почек у ребенка нет нужды в каком-либо вмешательстве, так как имеющийся орган вполне справляется с функцией очищения крови. Однако из-за того, что такие дети находятся в группе риска по различным почечным заболеваниям, их рано берут на учет нефролог или уролог. В случае развития инфекционных заболеваний их лечат по общим правилам, учитывая факт наличия единственной почки. При травмах врач обязан использовать все возможные методы, чтобы сохранить орган (у здоровых людей иногда удаление одной из почек при ее травме является операцией выбора).
Инвалидность при агенезии почки совсем не обязательна. Зачастую люди проживают вполне нормальную жизнь, ни разу не обратившись к врачу с почечными заболеваниями. Однако если почка начинает не справляться со своими функциями, начинают нарастать явления почечной недостаточности. Когда это состояние достигает 2А-степени (при количестве креатинина в плазме крови равном 0,14-0,44 и скорости клубочковой фильтрации – 20-50%), пациент получает право пройти медико-санитарную экспертизу и получить группу инвалидности. Если у вас возникли вопросы, запишитесь на личный прием к нашим специалистам. Запись на сайте Добробут.ком и по вышеуказанным телефонам.
Агенезия почки причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Агенезия, или аплазия почки — это врожденной отсутствие одной или обеих почек. Агенезия обеих почек встречается крайне редко и несовместима с жизнью, а отсутствие одной почки может протекать практически бессимптомно, так как единственная почка забирает на себя всю функцию. Наблюдением и лечением больных с агенезией почки занимаются врачи нефрологи и урологи.
Причины и виды агенезии почки
Агенезия почки — врожденное заболевание, связано с нарушением формирования мочеполовой системы у плода. Факторами риска служат курение и алкоголизм матери, контакт с ионизирующим излучением или токсинами в первом триместре беременности. Выделяют:
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 17 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Симптомы агенезии почки
Отсутствие одной почки может никак не проявлять себя длительное время. Чаще всего аплазия является случайной находкой при ультразвуковом или рентгенологическом исследовании. Симптомами, указывающими на агенезию, могут быть:
Методы диагностики
Диагноз “агенезия почки” может быть установлен на основании характерных жалоб, данных анамнеза болезни, в том числе информации о течении беременности, результатов объективного осмотра. В клинике “ЦМРТ” дополнительно применяют следующие диагностические методы:
Агенезия и другие редукционные дефекты почки
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Агенезия и другие редукционные дефекты почки»
Код по МКБ-10:
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация [11 Всесоюзный съезд урологов, Киев, 1978]:
Аномалии количества:
1. Аплазия (односторонняя, двусторонняя).
2. Удвоение почек (полное, неполное).
3. Добавочная почка.
Аномалии величины: гипоплазия.
Аномалии и расположения:
1. Дистопия грудная.
2. Дистопия поясничная.
3. Дистопия подвздошная.
4. Дистопия тазовая.
5. Дистопия перекрестная.
Аномалии взаимоотношения (сращения):
Аномалии структуры
Дисплазия почки:
1. Рудиментарная почка.
2. Карликовая почка.
Кистозные заболевания почек:
1. Мультикистоз.
3. Простые кисты почек (солитарные, мультилокулярные, дермоидные).
Аномалии чашечно-лоханочной системы:
1. Аномалии количества, аплазия лоханки.
2. Удвоение, утроение и т.д. лоханки.
Аномалии структуры:
— полимегакаликс;
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области живота, отеки, изменения в анализах мочи.
Физикальное обследование: пальпируется дистопированная в тазу почка, боли в области живота или в проекции почки, пастозность век, лица, признаки хронической интоксикации.
Лабораторные исследования: лейкоцитоз, анемия различной степени, ускоренное СОЭ, бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия, снижение функции концентрирования.
Инструментальные исследования
Минимум обследования при направлении в стационар:
3. Проба Зимницкого.
4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.
2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.
3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца.
4. Определение общего белка, сахара.
5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.
7. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.
8. Общий анализ мочи.
9. Посев мочи с отбором колоний.
10. Анализ мочи по Нечипоренко.
11. Анализ мочи по Зимницкому.
12. УЗИ органов брюшной полости.
13. Допплерография сосудов почек.
14. Внутривенная урография.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Восходящая пиелография.
2. Компьютерная томография почек с контрастом.
3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).
Дифференциальный диагноз
Признак
Врожденная гипоплазия почки
Врожденный поликистоз почки
Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций
На поздних стадиях заболевания
На поздних стадиях заболевания
Дети младшего возраста
Дети старшего возраста
Повышается не всегда
Проявляется при нарастании ХПН
Отставание в физическом развитии
Боли в пояснице, в области проекции почек
Боли в пояснице, в области проекции почек, почечная колика
При инфекции мочевых путей
При инфекции мочевых путей
При присоединении пиелонефрита
Синдром пальпируемой опухоли
Чаще, с постепенным нарастанием
Снижение концентрационной функции почек
Гипо-, изостенурия при проявлениях ХПН и при двустороннем процессе
С возрастом ребенка нарастает
Уменьшение размеров, истончение паренхимы
Увеличение размеров, истончение паренхимы, наличие кист
Допплерография сосудов почек
Нарушение почечного кровотока
С возрастом возрастает нарушение почечного кровотока
Снижение функции почек, уменьшение размеров
Увеличение размеров почек, истончение паренхимы, симптом раздвигания чашечек
Выявляется иногда ПМР в гипоплазированную почку
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения:
1. Лечение пиелонефрита и улучшение микроциркуляции почек.
Медикаментозное лечение: антибактерильная терапия с учетом этиологии (цефалоспорины, аминогликозиды, уросептики) симптоматическая и общеукрепляющая терапия.
Профилактические мероприятия:
— санация очагов инфекций;
— вакцинация против гепатита В;
— прием ингибиторов АПФ при признаках артериальной гипертензии.
Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функций почек, анализов мочи, артериального давления, УЗИ почек, контрольное рентгенологическое исследование, вакцинация против вирусного гепатита В.
Основные медикаменты:
2. Гентамицин, бруламицин, 80 мг
3. Фурагин, таб., нитроксалин, таб.
4. Спирт, марля, раствор йод-повидона
5. Декстран, натрия хлорид
7. Тиамин, пиридоксин
9. Бриллиантовый зеленый
10. Устройство для вливания
11. Новокаин, лидокаин
Дополнительные медикаменты:
2. Гепарин, 25000 МЕ, фл.
Основные операционные медикаменты:
2. Раствор йод-повидона, перекиси водорода, раствор 3%
4. Кетгут, шелк, викрил, шт.
5. Перчатки, пластырь
6. Катетеры мочевые, уретральные
Основные медикаменты для анестезии:
2. Шприц 2,0 мл, 10,0 мл, 20,0 мл
4. Раствор натрия хлорида
5. Декстран, декстроза
8. Плазма замороженная
10. Катетер периферический, устройство для вливаний
Индикаторы эффективности лечения:
— улучшение функции почек;
— нормализация артериального давления;
— купирование или уменьшение отеков;
— стабилизация нарушенных функций почек;
— улучшение клинико-лабораторных показателей: снижение азотемии, креатинина, электролитных нарушений, артериальной гипертензии, анемии;
— отсутствие или купирование осложнений.
Госпитализация
Показания для госпитализации: плановое, для уточнения диагноза, определения дальнейшей тактики лечения, купирования воспалительного процесса, определения степени нарушения функций почек.
Агенезия почки у ребенка что это
К врождённой патологии почек относят пороки развития и метаболические нефропатии.
Пороки развития связаны с нарушением эмбриогенеза и выражаются различными аномалиями.
Аномалии расположения (почки располагаются в грудной клетке, подвздошной области, тазовой полости и др.), взаимоотношения и формы (сращенные почки, например подковообразная) клинически проявляются, как правило, болью, возникающей при перемене положения тела, физическом напряжении. Лечение преимущественно консервативное. Оперативное лечение показано при осложнениях (почечно-каменной болезни, гнойном пиелонефрите и гидронефрозе).
Аномалии количества почек наиболее часто встречаются в форме удвоения почек. Паренхима удвоенной почки имеет признаки гипоплазии, дисплазии, что способствует развитию различных заболеваний, в первую очередь пиелонефрита. При полной анатомической и функциональной неполноценности одной или обеих добавочных почек производят их удаление.
Аномалии почечной паренхимы и чашечно-лоханочной системы
Агенезия почки — результат отсутствия закладки органа в процессе эмбриогенеза. Дети с двусторонней агенезией почки обычно рождаются мертвыми. При односторонней агенезии почки единственная почка обычно гипертрофирована и полноценна в функциональном отношении.
Аплазия почки — тяжелая степень недоразвития почечной паренхимы, нередко сочетающаяся с отсутствием мочеточника. Обычно аплазия почки не проявляется клинически и распознается при обследовании по поводу заболеваний противоположной почки. В редких случаях отмечается артериальная гипертензия. Необходимость лечебных мероприятий при аплазии почки возникает при резко выраженных болях, развитии артериальной гипертензии. Лечение оперативное — удаление аплазированной почки.
Гипоплазия почка — уменьшение в размерах почки. Большинство детей с выраженной двусторонней гипоплазией почек погибает в первые годы жизни. Односторонняя гипоплазия почки клинически может быть бессимптомной. Однако в такой почке нередко возникает пиелонефрит, зачастую приводящий к развитию почечной гипертензии. Противоположная почка компенсаторно гипертрофирована (увеличена). Лечение при односторонней гипоплазии, осложненной пиелонефритом и гипертензией, обычно сводится к нефрэктомии.
Кистозные аномалии паренхимы представлены различными по локализации и количеству кист вариантами. Среди них самый частый — поликистоз. Нередко сочетается с кистозными изменениями других органов (печень, селезенка). Симптомы неспецифичны. Возможны тупые боли в пояснице, эритроциты в моче, артериальная гипертензия, ночное учащенное мочеиспускание. При поликистозе почки часто развиваются пиелонефрит, почечно-каменная болезнь, туберкулез почек. Лечение направлено на борьбу с пиелонефритом, гипертензией, нарушениями водно-электролитного баланса. Оперативное вмешательство становится необходимым при почечном кровотечении, обтурирующем (закрывающем просвет) камне, нагноении кист, развитии злокачественной опухоли почек.
Клинически значимыми аномалиями почечных сосудов являются фибромускулярная дисплазия (врожденное недоразвитие мышечной оболочки артерии с замещением ее фиброзной тканью),врожденные стеноз и аневризма почечной артерии, приводящие к развитию вазоренальной артериальной гипертензии. Лечение заключается в протезировании почечной артерии.
Наследственные метаболические нефропатии развиваются при генетически обусловленных нарушениях обмена веществ в организме с вовлечением в патологический процесс почечных механизмов. К ним относят наследственный нефрит, включая синдром Альпорта, различные варианты почечных тубулопатий (синдром Фанкони, фосфат-диабет, первичная оксалурия, цистиноз).
Для наследственных нефропатий, несмотря на их многообразие, характерен ряд общих клинических признаков. Во-первых, наличие однотипных заболеваний в семье, что отчетливо проявляется при сопоставлении родословных, во-вторых, длительное скрытое течение, нередко с «изолированным мочевым синдромом», что чаще расценивается как одна из форм латентного нефрита. Больным с наследственными нефропатиями свойственны множественные внешние «малые аномалии» (диспропорциональные конечности, низкий рост и т.п.). Наконец, отмечается раннее снижение почечных функций.
Лечение проводится в нефрологическом отделении и имеет синдромологический и в определенной мере заместительный характер. При каждом виде нефропатии назначается специальная диета. Чтобы стимулировать синтез ферментов почечных канальцев, ответственных за обмен того или иного вещества назначают витамины, метаболические препараты. Лечение длительные, больные должны находиться под наблюдением нефролога.
Профилактика наследственных нефропатий связана с дальнейшим расширением медико-генетического консультирования. Профилактика прогрессирования наследственных нефропатий включает устранение токсических, аллергизирующих и других неблагоприятных воздействий внешней среды.
Пройти диагностику и лечение заболевания Вы можете в нефрологическом отделении Центра нефрологии и диализа нашей клиники.
Для получения подробной информации и записи на прием обращайтесь к нам по телефону контакт-центра: (495) 925-02-02 (круглосуточно).