АгСнСзия ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это

АгСнСзия ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это

АгСнСзия мозолистого Ρ‚Π΅Π»Π° являСтся ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΎΠΌ, частота встрСчаСмости ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ клиничСская Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ нСизвСстны. По Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… исслСдований частота Π΅Π³ΠΎ выявлСния Π²Π°Ρ€ΡŒΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΈ зависит ΠΎΡ‚ особСнностСй исслСдуСмой популяции ΠΈ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠ² диагностики.

РасчСтная частота для ΠΎΠ±Ρ‰Π΅ΠΉ популяции ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ колСблСтся ΠΎΡ‚ 0,3 Π΄ΠΎ 0,7% ΠΈ составляСт ΠΎΡ‚ 2 Π΄ΠΎ 3% для Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏ с ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠ°ΠΌΠΈ развития. Этиология заболСвания Π³Π΅Ρ‚Π΅Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π½Π°. Π’ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ, Π²Π°ΠΆΠ½ΡƒΡŽ Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ Π² Π΅Π³ΠΎ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ ΠΈΠ³Ρ€Π°ΡŽΡ‚ гСнСтичСскиС Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹. Для Π½Π΅Π³ΠΎ Π±Ρ‹Π»ΠΈ зарСгистрированы аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ, аутосомно-рСцСссивный ΠΈ сцСплСнный с ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΌ Ρ‚ΠΈΠΏΡ‹ наслСдования.

АгСнСзия мозолистого Ρ‚Π΅Π»Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ являСтся Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… ΠΌΠ΅Π½Π΄Π΅Π»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… синдромов. Высокая частота выявлСния сочСтанных ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΎΠ² ΠΏΡ€ΠΈ этом состоянии ΡΠ²ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΎ Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ агСнСзия мозолистого Ρ‚Π΅Π»Π° являСтся Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… ΡˆΠΈΡ€ΠΎΠΊΠΎ распространСнных Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ развития.

По Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· Π°Π½Ρ‚Π΅Π½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… исслСдований ΡΠΎΠΏΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ анатомичСскиС Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Ρ‹ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°Π»ΠΈΡΡŒ Π² 50% случаСв ΠΈ Π±Ρ‹Π»ΠΈ, Π² основном, прСдставлСны синдромом Π”Π΅Π½Π΄ΠΈ-Π£ΠΎΠΊΠ΅Ρ€Π° (Dendy-Walker) ΠΈ ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠ°ΠΌΠΈ сСрдца. Аномалии ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠ° (трисомии 18 ΠΈ 8) Π±Ρ‹Π»ΠΈ выявлСны Π² 20% наблюдСний.

АгСнСзия мозолистого Ρ‚Π΅Π»Π° являСтся ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΎΠΌ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ сопровоТдаСтся ΠΌΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ анатомичСскими измСнСниями, Π² связи с Ρ‡Π΅ΠΌ Π΅Π³ΠΎ диагностика особСнно Π΄ΠΎ 20 Π½Π΅Π΄ бСрСмСнности, Π±Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Ρ‚Ρ€ΡƒΠ΄Π½Π° Π΄Π°ΠΆΠ΅ для ΠΎΠΏΡ‹Ρ‚Π½Ρ‹Ρ… спСциалистов. Π Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ мозолистого Ρ‚Π΅Π»Π° происходит Π½Π° ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½ΠΈΡ… этапах Ρ†Π΅Ρ€Π΅Π±Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ½Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π° ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°, Π° ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ: ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ 12 ΠΈ 18 Π½Π΅Π΄ гСстации, поэтому, вСроятно, Π΄ΠΎ 18 Π½Π΅Π΄ Π² Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π΅ случаСв Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· ΡƒΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ Π±Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ.

АгСнСзия ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ АгСнСзия ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ АгСнСзия ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ АгСнСзия ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ АгСнСзия ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это

ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠ»Π°Π½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… обслСдованиях, выполняСмых ΠΏΠΎΠ·ΠΆΠ΅ этого срока, отсутствиС возмоТности Π²ΠΈΠ·ΡƒΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π°Ρ‚Ρ€ΠΈΡƒΠΌΠ° Π±ΠΎΠΊΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ² Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½ΠΎ Π½Π°Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π° ΠΌΡ‹ΡΠ»ΡŒ ΠΎ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΌ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ Π°Π³Π΅Π½Π΅-Π·ΠΈΠΈ мозолистого Ρ‚Π΅Π»Π°.

ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·Ρ€Π΅Π½ΠΈΠΈ Π½Π° Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ этой Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ провСсти поиск Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ спСцифичных ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ². НСпосрСдствСнная визуализация отсутствия мозолистого Ρ‚Π΅Π»Π° Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Π° ΠΏΡ€ΠΈ использовании срСдинных Ρ„Ρ€ΠΎΠ½Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ (ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ½Π°Ρ€Π½ΠΎΠΉ) ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ (ΡΠ°Π³ΠΈΡ‚Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ) плоскостСй сканирования. Π˜Π·ΠΎΠ±Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ Π² этих плоскостях Π½Π΅ всСгда Π±Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π»Π΅Π³ΠΊΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡ΠΈΡ‚ΡŒ, особСнно ΠΏΡ€ΠΈ Ρ‚Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΌ ΠΏΡ€Π΅Π΄Π»Π΅ΠΆΠ°Π½ΠΈΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°. Π’ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… случаях большиС прСимущСства ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Ρ‚Ρ€Π°Π½ΡΠ²Π°Π³ΠΈΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ эхография.

АгСнСзия мозолистого Ρ‚Π΅Π»Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ частичной. Π’ послСднСм случаС, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ называСтся дисгСнСзи мозолистого Ρ‚Π΅Π»Π°, Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π» (комиссура ΠΈ Ρ‚Π΅Π»ΠΎ) отсутствуСт Π² Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΉ стСпСни. Полная агСнСзия ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ считаСтся ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ, Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ эмбриогСнСза, Π² Ρ‚ΠΎ врСмя ΠΊΠ°ΠΊ частичная ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡ‚ΡŒ собой ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈΡΡ‚ΠΈΠ½Π½ΡƒΡŽ ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΡŽ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ Π΄ΠΈΡΡ€ΡƒΠΏΡ†ΠΈΡŽ, которая ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·ΠΎΡˆΠ»Π° Π½Π° ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΌ-Π»ΠΈΠ±ΠΎ срокС бСрСмСнности.

ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, эхографичСскиС ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ частичной Π°Π³Π΅Π½Π΅Π·ΠΈΠΈ Π΅Ρ‰Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ‚Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ, Ρ‡Π΅ΠΌ ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹. Π’ связи с этим Π°Π½Ρ‚Π΅Π½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ диагностика Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ состояния Π²ΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… случаях Π±Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Π°.

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· ΠΏΡ€ΠΈ ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ Π°Π³Π΅Π½Π΅Π·ΠΈΠΈ мозолистого Ρ‚Π΅Π»Π° остаСтся Π½Π΅ΠΈΠ·ΡƒΡ‡Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ. МногиС Π°Π²Ρ‚ΠΎΡ€Ρ‹ ΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡŽΡ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ агСнСзия мозолистого Ρ‚Π΅Π»Π° Π½Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ послСдствиям для нСврологичСского развития. Однако Π²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° показатСля спСцифичСского риска Π² настоящСС врСмя нСизвСстна.

Π”ΠΎ настоящСго Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π΅Π½Ρ‹ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΎ 30 дСтях с ΠΏΡ€Π΅Π½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎ установлСнным Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·ΠΎΠΌ ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ Π°Π³Π΅Π½Π΅Π·ΠΈΠΈ мозолистого Ρ‚Π΅Π»Π° (Ρƒ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… отсутствовали Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ ΠΈ Π±Ρ‹Π» ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΠΏ), Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠΎΡΡ‚Π°Π½Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ наблюдСния Π·Π° ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΌΠΈ Π²Π°Ρ€ΡŒΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π»Π° ΠΎΡ‚ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΈΡ… мСсяцСв Π΄ΠΎ 11 Π»Π΅Ρ‚. ΠΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ с ΠΏΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ нСврологичСскоС Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Π±Ρ‹Π»ΠΎ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎ Π² 26 случаях (87%).

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

АгСнСзия ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это

Π°) Π”ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ диагностика отсутствия полости ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°:

1. РаспространСнныС Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Ρ‹:
β€’ НСвСрный Π²Ρ‹Π±ΠΎΡ€ плоскости сканирования
β€’ АМВ
β€’ ΠœΠ°Π»ΡŒΡ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΡ ΠšΠΈΠ°Ρ€ΠΈ 2-Π³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ°
β€’ ВяТСлая гидроцСфалия

2. МСнСС распространСнныС Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Ρ‹:
β€’ Π Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Π²ΠΈΠ΄Ρ‹ Π“ΠŸΠ­:
ΠΎ Алобарная Π“ΠŸΠ­
ΠΎ БСмилобарная Π“ΠŸΠ­
ΠΎ Лобарная Π“ΠŸΠ­

3. Π Π΅Π΄ΠΊΠΈΠ΅, Π½ΠΎ Π²Π°ΠΆΠ½Ρ‹Π΅ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Ρ‹:
β€’ БСптооптичСская дисплазия
β€’ ШизэнцСфалия
β€’ БинтСлэнцСфалия

Π±) НСобходимая информация:

2. ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ ΠΊΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ для распространСнных Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·ΠΎΠ²:

β€’ АМВ:
ΠΎ ΠΠ΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ вСнтрикуломСгалия ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΏΠΎΡ†Π΅Ρ„Π°Π»ΠΈΡ
ΠΎ Π‘ΠΎΠΊΠΎΠ²Ρ‹Π΅ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ ΠΏΠ°Ρ€Π°Π»Π»Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹, Π° Π½Π΅ расходятся
ΠΎ Π’ΠΎ Ρ„Ρ€ΠΎΠ½Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ плоскости ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π½ΠΈΠ΅ Ρ€ΠΎΠ³Π° ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒ Ρ€ΠΎΠ³ΠΎΠ² Π±Ρ‹ΠΊΠ°
ΠΎ Π’ ΡΠ°Π³ΠΈΡ‚Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ плоскости отсутствуСт Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎΠ΅ Π²Π΅Ρ‚Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π½Π΅ΠΉ ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ Π½Π° ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎΠΌΠΎΠ·ΠΎΠ»ΠΈΡΡ‚ΡƒΡŽ ΠΈ мозолисто-ΠΊΡ€Π°Π΅Π²ΡƒΡŽ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ
ΠΎ БтСногирия: ΠΈΠ·Π²ΠΈΠ»ΠΈΠ½Ρ‹ мСдиальной повСрхности ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡˆΠ°Ρ€ΠΈΠΉ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° расходятся Π² Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ солнСчных Π»ΡƒΡ‡Π΅ΠΉ
ΠΎ МРВ позволяСт ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΡ‚ΡŒ ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΈ развития Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°:
— ГСтСротопия, лиссэнцСфалия ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ строСния ΠΈΠ·Π²ΠΈΠ»ΠΈΠ½

β€’ ΠœΠ°Π»ΡŒΡ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΡ ΠšΠΈΠ°Ρ€ΠΈ 2-Π³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ°:
ΠΎ ВСнтрикуломСгалия с ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΏΡ€ΡΠΌΠΎΡƒΠ³ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ Ρ‚Ρ€Π΅ΡƒΠ³ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹
ΠΎ Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌ Β«Π±Π°Π½Π°Π½Π°Β»: пролапс ΠΌΠΎΠ·ΠΆΠ΅Ρ‡ΠΊΠ° Π² большоС Π·Π°Ρ‚Ρ‹Π»ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ΅ отвСрстиС, ΠΌΠΎΠ·ΠΆΠ΅Ρ‡ΠΎΠΊ загибаСтся Π²ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠ³ ствола ΠΌΠΎΠ·Π³Π°
ΠΎ ΠžΠ±Π»ΠΈΡ‚Π΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡ большой цистСрны
ΠΎ Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌ Β«Π»ΠΈΠΌΠΎΠ½Π°Β»: двояковогнутая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° Π»ΠΎΠ±Π½ΠΎΠΉ кости
ΠΎ ΠžΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΠΈΠ΅ ΠΈΠ½Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΡ€Π°Π½ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ пространства, выявляСмоС ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ»Π°Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΌ Π£Π—Π˜ для измСрСния Π’Π’ΠŸ

β€’ ВяТСлая гидроцСфалия:
ΠΎ ВяТСлая гидроцСфалия ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Ρ€Π°Π·Ρ€Ρ‹Π²Ρƒ полости:
— Из-Π·Π° ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ давлСния Π¦Π‘Π– Π² стСнкС полости образуСтся отвСрстиС
— Π‘Ρ‚Π΅Π½ΠΊΠΈ полости ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π½Π°ΡΡ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ истончСны, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ½ΠΈ становятся Π½Π΅ Π²ΠΈΠ΄Π½Ρ‹
ΠΎ Π§Π°Ρ‰Π΅ всСго происходит ΠΏΡ€ΠΈ Π‘Π‘Π’

3. ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ ΠΊΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ для ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ распространСнных Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·ΠΎΠ²:

β€’ Алобарная Π“ΠŸΠ­:
ΠΎ Π‘ΡƒΠΏΡ€Π°Ρ‚Π΅Π½Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ‡Π½Ρ‹ΠΉ ΠΌΠΎΠ·Π³ Π½Π΅ дСлится Π½Π° Π΄Π²Π° ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡˆΠ°Ρ€ΠΈΡ
ΠΎ ΠžΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Π°Ρ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡˆΠ°Ρ€ΠΈΠΉ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒ мяча, Ρ‡Π°ΡˆΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ Π±Π»ΠΈΠ½Π°, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ имССтся вСнтрикуломСгалия Β± Π΄ΠΎΡ€ΡΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ киста
ΠΎ ΠŸΡ€ΠΈ большой Π΄ΠΎΡ€ΡΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ кистС Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΊΠ° ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΊΡ€ΡƒΠΏΠ½ΠΎΠΉ, Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΊΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ нСбольшим, Π° сама Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΊΠ° ΠΊΡ€ΡƒΠ³Π»ΠΎΠΉ
ΠΎ БочСтаСтся с тяТСлыми ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠ°ΠΌΠΈ развития Π»ΠΈΡ†Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅ΠΏΠ°
ΠΎ НСобходимо провСсти поиск Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² Π’13

β€’ БСмилобарная Π“ΠŸΠ­:
ΠΎ Π‘ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡˆΠ°Ρ€ΠΈΡ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Ρ€Π°Π·Π΄Π΅Π»Π΅Π½Ρ‹ сзади, Π½ΠΎ ΡΠ»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ спСрСди
ΠΎ Π€ΠΎΡ€ΠΌΠ° Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΊΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° Π·Π°Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡƒΡŽ круглая
ΠΎ НСобходимо провСсти поиск Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² Π’13 ΠΈΠ»ΠΈ Π’18

β€’ Лобарная Π“ΠŸΠ­:
ΠΎ Π‘Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Ρ‹ Π΄Π²Π° Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΡ… ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡˆΠ°Ρ€ΠΈΡ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°
ΠΎ ЕдинствСнная ΠΈΠ·Π²ΠΈΠ»ΠΈΠ½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· ΡΡ€Π΅Π΄Π½ΡŽΡŽ линию
ΠΎ Π—Π°ΠΌΠ΅Ρ‚Π½ΠΎ слияниС ΠΏΠΎ срСднСй Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΈ:
— БлившиСся столбы свода ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ ΠΊΡ€ΡƒΠ³Π»ΠΎΠ΅ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π² III ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠ΅:
ΠŸΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊ, Π½Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π½ΠΎΠΌΠΎΠ½ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ для Π»ΠΎΠ±Π°Ρ€Π½ΠΎΠΉ Π“ΠŸΠ­; Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ ромбэнцСфалосинапсисС, сСптооптичСской дисплазии

4. ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ ΠΊΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ для Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΡ… Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·ΠΎΠ²:

β€’ БСптооптичСская дисплазия:
ΠΎ ΠžΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΠΈΠ΅ ППП часто сопровоТдаСтся Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΡ‚Π°Π»Π°ΠΌΠΎ-Π³ΠΈΠΏΠΎΡ„ΠΈΠ·Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΌΠΈ расстройствами ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ зрСния
ΠΎ ΠΠ΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π½ΠΈΡ… Ρ€ΠΎΠ³ΠΎΠ²
ΠΎ ПлоскиС Π²Π΅Ρ€Ρ…ΡƒΡˆΠΊΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π½ΠΈΡ… Ρ€ΠΎΠ³ΠΎΠ²
ΠΎ Для ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΡ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·ΠΎΠ² проводится МРВ:
— Π Π°Π·Ρ€Π΅ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ соврСмСнной МРВ Ρƒ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° Π½Π΅ позволяСт ΡƒΠ²ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚ΡŒ Π·Ρ€ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π½Π΅Ρ€Π² ΠΈ Π·Ρ€ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ пСрСкрСст ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°
ΠΎ Π”ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· подтвСрТдаСтся послС клиничСского ΠΈ ΠΎΡ„Ρ‚Π°Π»ΡŒΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ обслСдований Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ

β€’ БинтСлэнцСфалия:
ΠΎ Один ΠΈΠ· Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚ΠΎΠ² Π“ΠŸΠ­
ΠΎ Π‘Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Ρ‹ 2 ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡˆΠ°Ρ€ΠΈΡ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, Π½ΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ ΠΈΡ… Π½Π΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ слияниС Π² Π΄ΠΎΡ€ΡΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ области:
— Π§Π°Ρ‰Π΅ всСго мСстом слияния оказываСтся задняя Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒ Π»ΠΎΠ±Π½ΠΎΠΉ Π΄ΠΎΠ»ΠΈ

5. Другая нСобходимая информация:
β€’ ΠžΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΠΈΠ΅ ППП часто ΡƒΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π½Π° Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΎΠ² развития Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°
β€’ АМВ сочСтаСтся со ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠΌΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌΠΈ патологиями ΠΈ синдромами:
ΠΎ Π ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ ΠΎ Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ исходы ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹ΠΌΠΈ
β€’ БСптооптичСская дисплазия сопровоТдаСтся Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ зрСния/слСпотой, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ Π³ΠΈΠΏΠΎΡ‚Π°Π»Π°-ΠΌΠΎ-Π³ΠΈΠΏΠΎΡ„ΠΈΠ·Π°Ρ€Π½ΠΎΠΉ дисфункции

Π²) Бписок использованной Π»ΠΈΡ‚Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Ρ‹:
1. Hosseinzadeh К et al: Non-visualisation of cavum septi pellucidi: implication in prenatal diagnosis? Insights Imaging. 4(3):357-67, 2013
2. Malinger G et al: Non-visualization of the cavum septi pellucidi is not synonymous with agenesis of the corpus callosum. Ultrasound Obstet Gynecol. 40(2): 165-70, 2012
3. Winter TC et al: The cavum septi pellucidi: why is it important? J Ultrasound Med. 29(3):427-44, 2010

Π’ΠΈΠ΄Π΅ΠΎ Π£Π—Π˜ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅

Π Π΅Π΄Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€: Π˜ΡΠΊΠ°Π½Π΄Π΅Ρ€ МилСвски. Π”Π°Ρ‚Π° обновлСния ΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΈ: 27.9.2021

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Ρ€Π΅Π΄ΡƒΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Π΅ Π΄Π΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°

Π ΡƒΠ±Ρ€ΠΈΠΊΠ° ΠœΠšΠ‘-10: Q04.3

Π‘ΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅

ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠ΅ свСдСния [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

АгСнСзия ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ

РСдкая аномалия, Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ 2-3 случая Π½Π° 10 000 насСлСния.

Этиология ΠΈ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ отсутствия ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ

β€’ Π‘ΠΎΡ‡Π΅Ρ‚Π°Π½ΠΈΠ΅ с Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌΠΈ ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΡΠΌΠΈ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ часто с Π°Π³Π΅Π½Π΅Π·ΠΈΠ΅ΠΉ мозолистого Ρ‚Π΅Π»Π°.

β€’ Π‘ΠΎΡ‡Π΅Ρ‚Π°Π½ΠΈΠ΅ с Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠ΅ΠΉ Π·Ρ€ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΡ‚ΠΎΠ² (сСпто-оптичСская дисплазия).

β€’ ВыраТСнная гидроцСфалия, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° происходит ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ (стСноз Π²ΠΎΠ΄ΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄Π°, аномалия АК II).

β€’ Π˜ΡˆΠ΅ΠΌΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈ-гипоксичСскоС ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°.

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ проявлСния [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Ρ€Π΅Π΄ΡƒΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Π΅ Π΄Π΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°: Диагностика [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

На срСзах Π² ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ плоскости прозрачная ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠ° Π½Π΅ Π²ΠΈΠ΄Π½Π°, вслСдствиС Ρ‡Π΅Π³ΠΎ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ ΡΠΎΠΎΠ±Ρ‰Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ собой, своды располоТСны Π½ΠΈΠΆΠ΅ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΊΡ€Ρ‹ΡˆΠ° Π±ΠΎΠΊΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ² ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π³ΠΎΡ€ΠΈΠ·ΠΎΠ½Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅. На Π°ΠΊΡΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… срСзах отсутствуСт пСрСдняя Π²ΠΎΠ³Π½ΡƒΡ‚ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ Π»ΠΎΠ±Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Ρ€ΠΎΠ³Π°ΠΌΠΈ Π±ΠΎΠΊΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ². На срСдинном ΡΠ°Π³ΠΈΡ‚Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ ΠΈΠ·ΠΎΠ±Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΎΡ‚Ρ‡Π΅Ρ‚Π»ΠΈΠ²ΠΎ Π²ΠΈΠ΄Π½ΠΎ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠ΅ располоТСниС сводов.

ΠŸΡ€ΠΈ КВ ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΡƒΡŽ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΡƒ Π½Π΅ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚, ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ Π½Π° ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π½ΠΈΡ… Ρ€ΠΎΠ³ΠΎΠ² ΡΠΎΠΎΠ±Ρ‰Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ собой.

Для диагностики Π°Π³Π΅Π½Π΅Π·ΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ Π² ΠΏΡ€Π΅- ΠΈ ΠΏΠΎΡΡ‚Π½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π΅ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ срСзы. Π›ΠΎΠ±Π½Ρ‹Π΅ Ρ€ΠΎΠ³Π° Π±ΠΎΠΊΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ² ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΠΊΠ²Π°Π΄Ρ€Π°Ρ‚Π½ΡƒΡŽ ΠΈΠ»ΠΈ Ρ‚Ρ€Π°ΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ΅Π²ΠΈΠ΄Π½ΡƒΡŽ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒ, ΡΠΎΠΎΠ±Ρ‰Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ собой. Π‘Π²ΠΎΠ΄Ρ‹ располоТСны Π½ΠΈΠΆΠ΅ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ.

Π”ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

Π˜Π·ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡƒΡŽ агСнСзию ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ с сСпто-оптичСской дисплазиСй. ΠŸΡ€ΠΈ сСпто-оптичСской дисплазии отсутствиС ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ сочСтаСтся с Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΉ Π·Ρ€ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΡ‚ΠΎΠ².

Π’ случаС обнаруТСния Π°Π³Π΅Π½Π΅Π·ΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡ΠΈΡ‚ΡŒ/ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€Π΄ΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… сочСтанных Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°.

Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Ρ€Π΅Π΄ΡƒΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Π΅ Π΄Π΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°: Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

ΠŸΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ° [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

ΠŸΡ€ΠΎΡ‡Π΅Π΅ [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠ΅ свСдСния

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ Π–ΡƒΠ±Π΅Ρ€Π° характСризуСтся Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠ°ΠΌΠΈ развития ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ствола ΠΈ Π½Π΅Π΄ΠΎΡ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΉ чСрвя ΠΌΠΎΠ·ΠΆΠ΅Ρ‡ΠΊΠ°, приводящих ΠΊ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ Π΄Ρ‹Ρ…Π°Π½ΠΈΡŽ, нистагму, Π³ΠΈΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠ½ΠΈΠ΅ΠΉ, атаксиСй ΠΈ Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠΎΠΉ ΠΌΠΎΡ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ развития.

Π Π°ΡΠΏΡ€ΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π½Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ оцСниваСтся ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Π² 1 / 100,000 Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…. НаслСдованиС атосомно-рСцСссивноС.

Этиология ΠΈ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·

Π’ Π½Π΅ΠΎΠ½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π΅, болСзнь часто проявляСтся нСрСгулярным Π΄Ρ‹Ρ…Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ (эпизоды тахипноэ ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ апноэ) ΠΈ нистагмом. Π’ младСнчСствС ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ гипотония, ΠΏΠΎΠ·ΠΆΠ΅ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ симптомы ΠΌΠΎΠ·ΠΆΠ΅Ρ‡ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ атаксии (ΡˆΠ°Ρ‚ΠΊΠ°Ρ ΠΏΠΎΡ…ΠΎΠ΄ΠΊΠ° ΠΈ дисбаланс). Π—Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠ° приобрСтСния ΠΌΠΎΡ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… Π½Π°Π²Ρ‹ΠΊΠΎΠ² являСтся распространСнным проявлСниСм синдрома ΠΆΡƒΠ±Π΅Ρ€Π°. ΠšΠΎΠ³Π½ΠΈΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ способности Π²Π°Ρ€ΡŒΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ, начиная ΠΎΡ‚ ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π»Π»Π΅ΠΊΡ‚ΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° Π΄ΠΎ сохранного ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π»Π»Π΅ΠΊΡ‚Π°. ΠΠ΅ΠΉΡ€ΠΎΠΎΡ„Ρ‚Π°Π»ΡŒΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΎΠ΅ обслСдованиС ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡƒΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚ΡŒ Π½Π° Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ Π³Π»Π°Π·ΠΎΠ΄Π²ΠΈΠ³Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ апраксии. Π’ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… случаях Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ судороТныС ΠΏΡ€ΠΈΠΏΠ°Π΄ΠΊΠΈ. Π’Ρ‰Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ ΠΈΠ·ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π»ΠΈΡ†Π° дСмонстрируСт Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ внСшний Π²ΠΈΠ΄: большая Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π°, Π²Ρ‹ΠΏΡƒΠΊΠ»Ρ‹ΠΉ Π»ΠΎΠ±, высокиС ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠ³Π»Ρ‹Π΅ Π±Ρ€ΠΎΠ²ΠΈ, вСконосовыС складки, ΠΏΡ‚ΠΎΠ· (ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π°), нос Π·Π°Π΄Ρ€Π°Π½ Π²Π²Π΅Ρ€Ρ… ΠΈ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π²Ρ‹ΠΏΡƒΠΊΠ»Ρ‹Π΅ Π½ΠΎΠ·Π΄Ρ€ΠΈ, ΠΎΡ‚ΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚Ρ‹ΠΉ Ρ€ΠΎΡ‚ (ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ, Π½Π° Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΉ стадии ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, ΠΎΠ²Π°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒ, ΠΏΠΎΠ·ΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π°Π΅Ρ‚ Β«Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½Ρ‹ΠΉΒ» внСшний Π²ΠΈΠ΄, ΠΈ, Π½Π°ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ†, ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌ становится Ρ‚Ρ€Π΅ΡƒΠ³ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ с ΡƒΠ³Π»Π°ΠΌΠΈ ΠΊΠ½ΠΈΠ·Ρƒ), Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ протрузия языка ΠΈ Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ двиТСния языка, ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎ располоТСнныС ΠΈ Π½Π°ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΡƒΡˆΠΈ. Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ симптомы, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΏΡ€ΠΈΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈ синдромС Π–ΡƒΠ±Π΅Ρ€Π° Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Π΄ΠΈΡΡ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΡŽ сСтчатки, Π½Π΅Ρ„Ρ€ΠΎΠ½ΠΎΡ„Ρ‚ΠΈΠ· ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠ΄Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ»ΠΈΡŽ.

Дородовая диагностика Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Π° с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ молСкулярного Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° ΠΈ Π£Π—Π˜ ΠΈ МРВплода). ΠŸΡ€Π΅Π½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ диагностика ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Π° сСмьям, Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΎΠ±Π° Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π±Ρ‹Π»ΠΈ Ρ€Π°Π½Π΅Π΅ ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚ΠΈΡ„ΠΈΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Ρ‹.

ГСнСтичСскоС ΠΊΠΎΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ являСтся Π²Π°ΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ клиничСским инструмСнтом прСдотвращСния Π½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… случаСв, особСнно для ΠΏΠ°Ρ€, Ρƒ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… выявлСно Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ³ΠΎ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°. Риск появлСния больного Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Π² дальнСйшм составляСт 25%.

Π”ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ расстройства, связанныС с синдромом Π–ΡƒΠ±Π΅Ρ€Π°, ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΈ развития чСрвя ΠΌΠΎΠ·ΠΆΠ΅Ρ‡ΠΊΠ° Π±Π΅Π· Π·Π½Π°ΠΊΠ° «ΠΊΠΎΡ€Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π·ΡƒΠ±Π°» (Π”Π΅Π½Π΄ΠΈ-Π£ΠΎΠΊΠ΅Ρ€Π° ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΡ), Π₯-сцСплСнная гипоплазия ΠΌΠΎΠ·ΠΆΠ΅Ρ‡ΠΊΠ°, атаксия с Π³Π»Π°Π·ΠΎΠ΄Π²ΠΈΠ³Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ апраксиСй Ρ‚ΠΈΠΏΠ° 1 ΠΈ 2, Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ гликозилирования, 3C синдром, мостомозТСчковыС Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ/Π°Ρ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠΈ, Ρ€ΠΎΡ‚ΠΎ-Π»ΠΈΡ†Π΅-ΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Π΅Π²ΠΎΠΉ синдром Ρ‚ΠΈΠΏΠ° II ΠΈ III, ΠΈ синдром МСккСля-Π“Ρ€ΡƒΠ±Π΅Ρ€Π°.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ являСтся симптоматичСским. ΠŸΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΡ‹ Π² области образования, физичСской, ΠΏΡ€ΠΎΡ„Π΅ΡΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΈ Ρ€Π΅Ρ‡Π΅Π²ΠΎΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠΈΡ‚ΡŒ Π³ΠΈΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠ½ΠΈΡŽ ΠΈ ΡΠΎΠΊΡ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΡƒ Π² достиТСнии ΠΌΠΎΡ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… Π½Π°Π²Ρ‹ΠΊΠΎΠ².

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· благоприятный для Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ… Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ заболСвания. Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ тяТСлыми Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°ΠΌΠΈ слСдуСт ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ Π² спСциализированном Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π΅.

Гипоплазия ΠΈ Π°Π³Π΅Π½Π΅Π· ΠΌΠΎΠ·ΠΆΠ΅Ρ‡ΠΊΠ°

ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠ΅ свСдСния

Гипоплазия ΠΌΠΎΠ·ΠΆΠ΅Ρ‡ΠΊΠ° описываСтся Π² контСкстС Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ: хромосомныС Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ, Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠ±Π½ΠΎΠ΅ воздСйствия токсинов ΠΈ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ… Π°Π³Π΅Π½Ρ‚ΠΎΠ², Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° вСщСств ΠΈ ΡˆΠΈΡ€ΠΎΠΊΠΈΠΉ спСктр Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΡ… гСнСтичСских ΠΈ нСврологичСских Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ. Гипоплазия ΠΌΠΎΠ·ΠΆΠ΅Ρ‡ΠΊΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π·Π°Ρ‚Ρ€Π°Π³ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡ‚ΡŒ чСрвя ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡˆΠ°Ρ€ΠΈΠΉ ΠΌΠΎΠ·ΠΆΠ΅Ρ‡ΠΊΠ° ΠΈ Π²Π°Ρ€ΡŒΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΎΡ‚ частичного Π΄ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ нСдоразвития. Гипоплазия ΠΌΠΎΠ·ΠΆΠ΅Ρ‡ΠΊΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡Π΅Π½Π° Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΌΠΎΠ·ΠΆΠ΅Ρ‡ΠΊΠ° (гипоплазия Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Нормана, ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΡ Π”Π°Π½Π΄ΠΈ-Π£ΠΎΠΊΠ΅Ρ€Π°) ΠΈΠ»ΠΈ Π²Π»ΠΈΡΡ‚ΡŒ Π½Π° Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ структуры ЦНБ: срСдний ΠΌΠΎΠ·Π³ (синдромы «ΠΊΠΎΡ€Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π·ΡƒΠ±Π°»), мост ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»Π³ΠΎΠ²Π°Ρ‚Ρ‹ΠΉ ΠΌΠΎΠ·Π³ (мосто-мозТСчковая гипоплазия), ΠΊΠΎΡ€Ρƒ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° (лиссэнцСфалия ΠΈ гипоплазия ΠΌΠΎΠ·ΠΆΠ΅Ρ‡ΠΊΠ°). Π Π°Π·Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ Π°Ρ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΌΠΎΠ·ΠΆΠ΅Ρ‡ΠΊΠ° Π½Π΅ всСгда ΠΎΡ‡Π΅Π²ΠΈΠ΄Π½ΠΎ, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ вторичная атрофия ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΠΎΠΏΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ·ΠΆΠ΅Ρ‡ΠΊΠ°. ΠžΠΏΠΈΡΠ°Π½Ρ‹ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ синдромы с Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΌΠΎΠ·ΠΆΠ΅Ρ‡ΠΊΠ° ΠΈ ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠ°ΠΌΠΈ развития ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ, Π³Π»Π°Π·, ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ сСрдца: ГиллСспи, Π ΠΈΡ‚ΡˆΠ΅Ρ€Π°-ШинцСля, Ρ€ΠΎΡ‚ΠΎ-Π»ΠΈΡ†Π΅-ΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Π΅Π²ΠΎΠΉ синдром Ρ‚ΠΈΠΏΠ° II, Π₯ΠΎΠΉΠ΅Ρ€Π°Π°Π»Π°-Π₯рСйдарссона.

Этиология ΠΈ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·

НаслСдованиС ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ аутосомно-рСцСссивным, аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ Π₯-сцСплСнным. Π“Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π±Ρ‹Π»ΠΈ ΠΈΠ΄Π΅Π½Ρ‚ΠΈΡ„ΠΈΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΈ лиссэнцСфалии ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ·ΠΆΠ΅Ρ‡ΠΊΠ° (reelin), мосто-ΠΌΠΎΠ·ΠΆΠ΅Ρ‡ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ (PMM2), Π₯-сцСплСнной Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ·ΠΆΠ΅Ρ‡ΠΊΠ° (OPHN1, DCK1) ΠΈ нСсколько локусов Π±Ρ‹Π»ΠΈ нанСсСны Π½Π° ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚Ρƒ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° для аутосомно-рСцСссивных атаксии. ΠœΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° транскрипции ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ‹ (PTF1A) Π±Ρ‹Π»ΠΈ ΠΈΠ΄Π΅Π½Ρ‚ΠΈΡ„ΠΈΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Ρ‹ Π² сСмьС с Π°Π³Π΅Π½Π΅Π·ΠΎΠΌ ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ‹ ΠΈ ΠΌΠΎΠ·ΠΆΠ΅Ρ‡ΠΊΠ°. Π“Π΅Ρ‚Π΅Ρ€ΠΎΠ·ΠΈΠ³ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€ΠΈ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² ZIC1 ΠΈ ZIC 4 отвСтствСнны Π·Π° Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Π² ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΡ Π”Π°Π½Π΄ΠΈ-Π£ΠΎΠΊΠ΅Ρ€Π°.

НаиболСС распространСнныС клиничСскиС проявлСния Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ·ΠΆΠ΅Ρ‡ΠΊΠ°: Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠ° развития Ρ€Π΅Ρ‡ΠΈ, гипотония, атаксия ΠΈ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ двиТСния Π³Π»Π°Π·.

Π”ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π΅Π½ Π²ΠΈΠ·ΡƒΠ°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ области ΠΌΠΎΠ·ΠΆΠ΅Ρ‡ΠΊΠ° ΠΈ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΈ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ сроком клиничСского наблюдСния.

ΠŸΡΠΈΡ…ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠΉ статус являСтся Π²Π°ΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ элСмСнтом ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·Π°. Π’ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π΅ случаСв Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ½ΠΊΡ€Π΅Ρ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ лСчСния Π½Π΅ сущСствуСт.

ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠ΅ свСдСния

Π Π°ΡΠΏΡ€ΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π½Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ синдрома Π£ΠΎΠΊΠ΅Ρ€Π°-Π’Π°Ρ€Π±ΡƒΡ€Π³Π° оцСниваСтся Π² 1/60 500 Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ. НаслСдованиС являСтся аутосомно-рСцСссивным.

Этиология ΠΈ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ Π£ΠΎΠΊΠ΅Ρ€Π°-Π’Π°Ρ€Π±ΡƒΡ€Π³Π° Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ O-Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π°Π»ΡŒΡ„Π°-дистрогликана, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚, ΠΏΠΎΠΌΠΈΠΌΠΎ развития Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, ΠΊ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ дистрофии. Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ Π£ΠΎΠΊΠ΅Ρ€Π°-Π’Π°Ρ€Π±ΡƒΡ€Π³Π° прСдставляСт собой Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ тяТСлый Ρ„Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏ Ρ‚Π°ΠΊ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹Ρ… дистрогликанопатий. НСсколько Π³Π΅Π½ΠΎΠ² Π²ΠΎΠ²Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½Ρ‹ Π² ΡΡ‚ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡŽ синдрома Π£ΠΎΠΊΠ΅Ρ€Π°-Π’Π°Ρ€Π±ΡƒΡ€Π³Π°. Π‘ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²ΠΎ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΉ Π±Ρ‹Π»ΠΈ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½Ρ‹ Π² Π³Π΅Π½Π°Ρ… Π±Π΅Π»ΠΊΠ° O-маннозилтрансфСразы 1 ΠΈ 2 (POMT1 ΠΈ POMT). Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½Ρ‹ ΠΏΡƒΡ‚ΠΈ гликозилирования Π°Π»ΡŒΡ„Π°-дистрогликана (FKTN, LARGE, FKRP ΠΈ POMGNT1) выявляли ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π² случаях синдрома Π£ΠΎΠΊΠ΅Ρ€Π°-Π’Π°Ρ€Π±ΡƒΡ€Π³Π°. ΠœΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡ Π² Π³Π΅Π½Π΅ COL4A1, нСпосрСдствСнно Π½Π΅ связанная с посттрансляционной ΠΌΠΎΠ΄ΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ дистрогликана, Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π±Ρ‹Π»Π° ΠΈΠ΄Π΅Π½Ρ‚ΠΈΡ„ΠΈΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π° Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с синдромом Π£ΠΎΠΊΠ΅Ρ€Π°-Π’Π°Ρ€Π±ΡƒΡ€Π³Π°.

ΠŸΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ тяТСлой Π³Π΅Π½Π΅Ρ€Π°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠ½ΠΈΠ΅ΠΉ, ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ, отсутствиСм ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΌ психомоторным Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ, судорогами ΠΈ Π²ΠΎΠ²Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π³Π»Π°Π·. МРВ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° выявляСт лиссэнцСфалия ΠΏΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ Β«Π±ΡƒΠ»Ρ‹ΠΆΠ½ΠΎΠΉ мостовой» (2-ΠΉ Ρ‚ΠΈΠΏ), Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΡ†Π΅Ρ„Π°Π»ΠΈΡŽ, Ρ‚ΡΠΆΠ΅Π»ΡƒΡŽ гипоплазию ствола ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΈ ΠΌΠΎΠ·ΠΆΠ΅Ρ‡ΠΊΠ° (Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Π° ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΡ Дэнди-Π£ΠΎΠΊΠ΅Ρ€Π°). ΠΠ°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ Π±Π΅Π»ΠΎΠ³ΠΎ вСщСства.

Π›Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ исслСдования ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΡƒΡŽ ΠΊΡ€Π΅Π°Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠΈΠ½Π°Π·Ρƒ, ΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ/ Π΄ΠΈΡΡ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡŽ мускулатуры с ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π°Π»ΡŒΡ„Π°-дистрогликановой экспрСссиСй. ΠΠ½Ρ‚Π΅Π½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ диагностика Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Π° Π² ΡΠ΅ΠΌΡŒΡΡ… с извСстными мутациями.

Π”ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· синдрома Π£ΠΎΠΊΠ΅Ρ€Π°-Π’Π°Ρ€Π±ΡƒΡ€Π³Π° Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Ρ‚ΠΈΠΏΡ‹ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Ρ… дистрофий ΠΈ ΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΉ.

Π‘ΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ лСчСния синдрома Π£ΠΎΠΊΠ΅Ρ€Π°-Π’Π°Ρ€Π±ΡƒΡ€Π³Π° Π½Π΅Ρ‚. Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ являСтся Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌ.

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ Π£ΠΎΠΊΠ΅Ρ€Π°-Π’Π°Ρ€Π±ΡƒΡ€Π³Π° являСтся самой тяТСлой Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ дистрофии, Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²ΠΎ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΡƒΠΌΠΈΡ€Π°Π΅Ρ‚ Π΄ΠΎ достиТСния Ρ‚Ρ€Π΅Ρ…Π»Π΅Ρ‚Π½Π΅Π³ΠΎ возраста.

ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠ΅ свСдСния

CΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠœΠΈΠ»Π»Π΅Ρ€Π°-Π”ΠΈΠΊΠ΅Ρ€Π° прСдставляСт собой синдром Π΄Π΅Π»Π΅Ρ†ΠΈΠΈ хромосомы 17p13.3, характСризуСтся Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ΠΌ классичСской лиссэнцСфалии 1 Ρ‚ΠΈΠΏΠ° ΠΈ Ρ…Π°Ρ€ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ΠΌΠΈ особСнностями Ρ‡Π΅Ρ€Ρ‚ Π»ΠΈΡ†Π°. Π”ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΈ развития Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒΡŽ состояния.

CΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠœΠΈΠ»Π»Π΅Ρ€Π°-Π”ΠΈΠΊΠ΅Ρ€Π° являСтся Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, Ρ€Π°ΡΡΠΏΡ€ΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π½Π½Π΅Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ оцСниваСтся Π½Π° ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ 1 случая Π½Π° 100 000 Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…, хотя Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΠ½Π° Π² Ρ€Π΅Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ Π²Ρ‹ΡˆΠ΅.

Этиология ΠΈ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·

Π’ΠΈΠ΄ΠΈΠΌΡ‹Π΅ ΠΈ субмикроскопичСскиС Π΄Π΅Π»Π΅Ρ†ΠΈΠΈ 17p13.3, Π² Ρ‚ΠΎΠΌ числС Π³Π΅Π½Π° LIS1, Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈ Ρƒ 100% ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ².

ΠŸΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ Π΄Π΅ΠΌΠΎΠ½ΡΡ‚Ρ€ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ Ρ‚ΡΠΆΠ΅Π»ΡƒΡŽ Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΡƒ развития, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, ΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°ΡŽΡ‚ эпилСпсиСй ΠΈ нСдостаточным вСсом. ΠΠ°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ лиссэнцСфалия, Π»ΠΈΠ±ΠΎ гСнСрализованная агирия ΠΈΠ»ΠΈ Π»ΠΎΠ±Π½Ρ‹Π΅ агирия ΠΈΠ»ΠΈ пахигирия.

ΠΠ°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠΈΠ³Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΠ½ΠΎΠ²

ΠΠ°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠΈΠ³Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΠ½ΠΎΠ² ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ собой Ρ†Π΅Π»ΡƒΡŽ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡƒ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… гСнСтичСских Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΠ², Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… аномалиями ΠΌΠΈΠ³Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΠ½ΠΎΠ² Π² Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΌΡΡ ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ ΠΈ Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСмС.

Π‘Ρ‚Ρ€ΡƒΠΊΡ‚ΡƒΡ€Π½Ρ‹Π΅ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ, ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΠΌΠΈΠ³Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΠ½ΠΎΠ², Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Π² сСбя ΡˆΠΈΠ·ΡΠ½Ρ†Π΅Ρ„Π°Π»ΠΈΡŽ, ΠΏΠΎΡ€ΡΠ½Ρ†Π΅Ρ„Π°Π»ΠΈΡŽ, Π»ΠΈΡΡΡΠ½Ρ†Π΅Ρ„Π°Π»ΠΈΡŽ, Π°Π³ΠΈΡ€ΠΈΡŽ, ΠΌΠ°ΠΊΡ€ΠΎ- ΠΈ ΠΌΠΈΠΊΡ€ΠΎΠ³ΠΈΡ€ΠΈΡŽ, ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠΈΠΊΡ€ΠΎΠ³ΠΈΡ€ΠΈΡŽ, ΠΏΠ°Ρ…ΠΈΠ³ΠΈΡ€ΠΈΡŽ, Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΠ½Π½Ρ‹Π΅ Π³Π΅Ρ‚Π΅Ρ€ΠΎΡ‚ΠΎΠΏΠΈΠΈ, Π°Π³Π΅Π½Π΅Π· мозолистого Ρ‚Π΅Π»Π° ΠΈ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅ΠΏΠ½Ρ‹Ρ… Π½Π΅Ρ€Π²ΠΎΠ².

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

АгСнСзия мозолистого Ρ‚Π΅Π»Π°

АгСнСзия ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ АгСнСзия ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ АгСнСзия ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ АгСнСзия ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ АгСнСзия ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это

АгСнСзия мозолистого Ρ‚Π΅Π»Π° β€” это Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ отсутствиС мозолистого Ρ‚Π΅Π»Π° Π»ΠΈΠ±ΠΎ Π΅Π³ΠΎ части. Аномалия обусловлСна гСнСтичСскими Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ, сосудистыми ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΡΠΌΠΈ, Ρ‚Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ. ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ заболСвания: Π΄Π²ΠΈΠ³Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ расстройства, Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠ° психорСчСвого развития, судороТныС приступы. ΠŸΡ€ΠΈ Π½Π΅Π³Ρ€ΡƒΠ±ΠΎΠΌ (частичном) Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Π΅ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ малосимптомноС Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅. Для диагностики состояния назначаСтся Ρ†Π΅Ρ€Π΅Π±Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ КВ ΠΈΠ»ΠΈ МРВ, нСйросонография Ρƒ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…, гСнСтичСскиС исслСдования. Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ симптоматичСскоС: мСдикамСнтозная коррСкция ослоТнСний, Ρ€Π΅Π°Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΡ‹.

ΠœΠšΠ‘-10

АгСнСзия ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ АгСнСзия ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ АгСнСзия ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ АгСнСзия ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ АгСнСзия ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это

ΠžΠ±Ρ‰ΠΈΠ΅ свСдСния

АгСнСзия мозолистого Ρ‚Π΅Π»Π° (АМВ) β€” ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΈΠ· Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ частых ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΎΠ² Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСмы. Π Π°ΡΠΏΡ€ΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π½Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π² популяции составляСт ΠΎΡ‚ 0,05% Π΄ΠΎ 7% срСди Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…, ΠΏΡ€ΠΈΡ‡Π΅ΠΌ Π² Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ΅ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ с Π·Π°ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ становлСниСм психики агСнСзия встрСчаСтся Ρƒ 2,3%. ΠšΠ°Π»ΠΈΡ„ΠΎΡ€Π½ΠΈΠΉΡΠΊΠ°Ρ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΠ° ΠΏΠΎ ΠΈΠ·ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΎΠ² прСдоставляСт Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎ частотС Π°Π³Π΅Π½Π΅Π·ΠΈΠΈ β€” 1,4 Π½Π° 10000 ΠΆΠΈΠ²Ρ‹Ρ… Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…. Π’ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ состояниС Π±Ρ‹Π»ΠΎ описано Π² 1812 Π³ΠΎΠ΄Ρƒ Π² Ρ…ΠΎΠ΄Π΅ аутопсии, ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π½Π΅ΠΌΠ΅Ρ†ΠΊΠΈΠΌ Π°Π½Π°Ρ‚ΠΎΠΌΠΎΠΌ И. РэйлСм, ΠΈ Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΎ Β«ΠΏΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ модСлью рассСчСнного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°Β».

АгСнСзия ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ АгСнСзия ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ АгСнСзия ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ АгСнСзия ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ АгСнСзия ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ Ρ‡Ρ‚ΠΎ это

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹

Π’ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ этиологичСскиС Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ заболСвания Π½Π΅ установлСны. Π’ соврСмСнной Π½Π΅Π²Ρ€ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π΅Ρ‚ ΠΌΡƒΠ»ΡŒΡ‚ΠΈΡ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тСория, согласно ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ для формирования Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠ° ЦНБ трСбуСтся комбинация нСблагоприятных экзогСнных ΠΈ эндогСнных ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½. Π£Ρ‡Π΅Π½Ρ‹Π΅ Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ нСсколько Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ вСроятных прСдпосылок развития Π°Π³Π΅Π½Π΅Π·ΠΈΠΈ:

ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹ΠΌ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ риска выступаСт Π½Π΅Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ. Π£ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…, Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΠ²ΡˆΠΈΡ…ΡΡ Π΄ΠΎ 27-нСдСльного срока гСстации МВ истончСно Π² Π·Π°Π΄Π½ΠΈΡ… ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π°Ρ…, ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ 28 ΠΈ 30 нСдСлями β€” Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π² области Π²Π°Π»ΠΈΠΊΠ°. Π£ Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… послС 30 Π½Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈ Π² Π½Π΅ΠΎΠ½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π΅ измСнСния Π½Π΅ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ, хотя ΠΏΡ€ΠΈ нСйропсихологичСском исслСдовании Ρƒ школьников Π·Π°Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡƒΡŽ выявляСтся Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ ΠΌΠ΅ΠΆΠΏΠΎΠ»ΡƒΡˆΠ°Ρ€Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°Ρ‡ΠΈ ΠΏΠΎΠ·Π½Π°Π²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ.

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·

ΠœΠΎΠ·ΠΎΠ»ΠΈΡΡ‚ΠΎΠ΅ Ρ‚Π΅Π»ΠΎ (МВ) прСдставляСт собой ΠΊΡ€ΡƒΠΏΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΏΡƒΡ‡ΠΎΠΊ ΠΊΠΎΠΌΠΈΡΡΡƒΡ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π½Π΅Ρ€Π²Π½Ρ‹Ρ… Π²ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠ½. Π­Ρ‚ΠΎ Π²Π°ΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π°ΠΊΡΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΏΡƒΡ‚ΡŒ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ соСдиняСт ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π·ΠΎΠ½Ρ‹ ΠΊΠΎΡ€Ρ‹ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ Π»Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡˆΠ°Ρ€ΠΈΠΉ. АнатомичСская структура ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π΄Π»ΠΈΠ½Ρƒ 7-9 см, состоит ΠΈΠ· Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 300 ΠΌΠ»Π½. аксонов. Π€ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ МВ начинаСтся Π½Π° этапС ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅Π³ΠΎ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΠΎΠ½Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π° (8-9 Π½Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈ эмбриогСнСза). Π•Π³ΠΎ созрСваниС Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ продолТаСтся Π΄ΠΎ 20-25 Π»Π΅Ρ‚.

АгСнСзия Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Ρ†ΠΈΠΈ Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ Ρ‚Ρ€ΡƒΠ±ΠΊΠΈ Π² ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ со 2 Π΄ΠΎ 5 мСсяца Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠ±Π½ΠΎΠ³ΠΎ развития. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΌ отсутствии МВ Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΉ ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π΅ΠΊ остаСтся ΠΎΡ‚ΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚Ρ‹ΠΌ, Π½Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ столбы свода ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ. Π’ 60% случаСв ΠΏΡ€ΠΈ АМВ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π½Π΅ΠΉ комиссуры Π½Π΅Ρ‚ Π²ΠΎΠΎΠ±Ρ‰Π΅. Π’ 10% ΠΎΠ½Π° ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½Π° ΠΈ Π±Π΅Ρ€Π΅Ρ‚ Π½Π° сСбя Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΉ мозолистого Ρ‚Π΅Π»Π° Ρƒ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π½Π° ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… этапах ΠΏΠΎΡΡ‚Π½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π°.

Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ΠΌ анатомичСским ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ являСтся колпоцСфалия, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½Ρ‹ Π·Π°Π΄Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Ρ‹ Π±ΠΎΠΊΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Ρ†Π΅Ρ€Π΅Π±Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ². БостояниС Π½Π΅ относится ΠΊ истинной Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΡ†Π΅Ρ„Π°Π»ΠΈΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…, Π° обусловлСно ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ассоциативных ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΉ. Π•Ρ‰Π΅ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ Ρ‚ΠΈΠΏΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊ ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠ° β€” ΠΏΡƒΡ‡ΠΊΠΈ ΠŸΡ€ΠΎΠ±ΡΡ‚Π°, ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ собой Π½Π΅ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΎΡ€ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ аксоны, располоТСнныС ΠΏΠ°Ρ€Π°Π»Π»Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΌΠ΅ΠΆΠΏΠΎΠ»ΡƒΡˆΠ°Ρ€Π½ΠΎΠΉ Ρ‰Π΅Π»ΠΈ.

ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ

Π’ практичСской Π½Π΅Π²Ρ€ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ состояниС ΠΏΠΎΠ΄Ρ€Π°Π·Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ Π½Π° Ρ‚ΠΎΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΎΡ€Π³Π°Π½ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ отсутствуСт, ΠΈ частичноС (ΠΏΠ°Ρ€Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅), ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ Π²ΠΈΠ·ΡƒΠ°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹ Π½Π΅ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ участки МВ. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Ρ€Π΅ΡˆΠ°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ для тяТСсти клиничСской ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Ρ‹, Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ослоТнСний. Π’ соотвСтствии с патогСнСтичСскими особСнностями формирования Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΎΠ², Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ 3 Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ:

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° Π°Π³Π΅Π½Π΅Π·ΠΈΠΈ мозолистого Ρ‚Π΅Π»Π° ΡˆΠΈΡ€ΠΎΠΊΠΎ Π²Π°Ρ€ΡŒΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΎΡ‚ практичСски бСссимптомных Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ (ΠΏΡ€ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ) Π΄ΠΎ критичСских Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎ-психичСских расстройств ΠΏΡ€ΠΈ Π΅Π³ΠΎ Π³Ρ€ΡƒΠ±ΠΎΠΌ Π½Π΅Π΄ΠΎΡ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ, ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΌΡΡ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌΠΈ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠ°ΠΌΠΈ ЦНБ. Π£ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ вовсС ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ ΠΏΠΎ ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ взрослСния ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½Ρ†Π° Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠΎΠΉ психомоторного развития.

Π”Π²ΠΈΠ³Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Ρƒ 35-40% ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ². Они ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠ½ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ дистониСй, Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€- ΠΈΠ»ΠΈ гипорСфлСксиСй, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π³Π»ΠΎΡ‚Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ ΡΠΎΡΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ рСфлСксов. Π”Π΅Ρ‚ΠΈ ΠΏΠΎΠ·ΠΆΠ΅ Π½Π°Ρ‡ΠΈΠ½Π°ΡŽΡ‚ Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρƒ, ΠΈΡΠΏΡ‹Ρ‚Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ затруднСния ΠΏΡ€ΠΈ ΠΎΠ±ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ сидСнию, ползанию, Ρ…ΠΎΠ΄ΡŒΠ±Π΅. ΠœΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΊΠΎΠΎΡ€Π΄ΠΈΠ½Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Π΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ, Π½Π΅ΡƒΠΊΠ»ΡŽΠΆΠ°Ρ ΠΏΠΎΡ…ΠΎΠ΄ΠΊΠ°. Из ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… расстройств Ρƒ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΈ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ³ΠΎ Π³ΠΎΠ΄Π° ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°ΡŽΡ‚ судороги.

ΠœΠΎΠ·ΠΎΠ»ΠΈΡΡ‚ΠΎΠ΅ Ρ‚Π΅Π»ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ связь ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ Ρ†Π΅Ρ€Π΅Π±Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ Π·ΠΎΠ½Π°ΠΌΠΈ, Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΌΠ΅ΠΆΠΏΠΎΠ»ΡƒΡˆΠ°Ρ€Π½ΡƒΡŽ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΡŽ Π²Ρ‹ΡΡˆΠΈΡ… психичСских процСссов. ΠŸΡ€ΠΈ Π΅Π³ΠΎ Π°Π³Π΅Π½Π΅Π·ΠΈΠΈ Π»ΠΈΠ±ΠΎ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΊΠΎΠ³Π½ΠΈΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ расстройства. Π£ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠΈ Π² Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΌ дСтствС Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠ° Ρ€Π΅Ρ‡ΠΈ, сниТСниС динамичСского ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚Π° ΠΈΠ³Ρ€ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π΄Π΅ΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ. Π’ дошкольном ΠΈ школьном возрастС Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ‹ с ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ внимания, расстройства памяти, ΠΏΡ€ΠΈ Ρ‚ΠΎΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ АМВ сниТСн коэффициСнт ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π»Π»Π΅ΠΊΡ‚Π°.

ОслоТнСния

Около 65% случаСв заболСвания ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΡΠΎΠΏΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ патологиями, срСди ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°ΡŽΡ‚ ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΊΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ развития (22,8%), ΠΌΠ΅ΠΆΠΏΠΎΠ»ΡƒΡˆΠ°Ρ€Π½Ρ‹Π΅ кисты (14,3%), голопрозэнцСфалия (14,3%). К Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΠΌ ΡΠΎΠΏΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ аномалиям относят кисты ΠΈ гипоплазию ΠΌΠΎΠ·ΠΆΠ΅Ρ‡ΠΊΠ°, синдром ΠΡ€Π½ΠΎΠ»ΡŒΠ΄Π°-ΠšΠΈΠ°Ρ€ΠΈ. Π”ΠΎ 20% Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…, ΠΊΡ€ΠΎΠΌΠ΅ структур ЦНБ, ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΈ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΈΡ… Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ².

Π£ 75% Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с Ρ‚ΠΎΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ симптоматичСская эпилСпсия височно-Π»ΠΎΠ±Π½ΠΎΠΉ Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ, Π² 66% случаСв Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Ρ‹ ΠΊΠΎΠ³Π½ΠΈΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ. Π£ 16% ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ расстройства аутистичСского спСктра. Π˜Π·Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠ° Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π° зрСния Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ Ρ…ΠΎΡ€ΠΈΠΎΡ€Π΅Ρ‚ΠΈΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π»Π°ΠΊΡƒΠ½Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ‡Π°Π³ΠΎΠ², сочСтанной Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ Π·Ρ€ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π½Π΅Ρ€Π²ΠΎΠ².

Диагностика

Π’ качСствС ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Π° обслСдования Π² ΠΏΡ€Π΅Π½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π΅ проводится Π°ΠΊΡƒΡˆΠ΅Ρ€ΡΠΊΠΎΠ΅ Π£Π—Π˜. Π£ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… для скрининговой диагностики ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ нСйросонография, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ этот ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ Π½Π΅ всСгда ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Ρ…ΠΎΡ€ΠΎΡˆΡƒΡŽ ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, особСнно ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ°Ρ€Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π°Π³Π΅Π½Π΅Π·ΠΈΠΈ. Для Π²Π΅Ρ€ΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΈ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹ исслСдования:

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π°Π³Π΅Π½Π΅Π·ΠΈΠΈ мозолистого Ρ‚Π΅Π»Π°

БпСцифичСская тСрапия отсутствуСт. ΠœΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ·Π½ΠΎΠ΅ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ назначаСтся Π½Π΅ΠΎΠ½Π°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠ΅Π΄ΠΈΠ°Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌ ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎ с ΡƒΡ‡Π΅Ρ‚ΠΎΠΌ Π²Π΅Π΄ΡƒΡ‰ΠΈΡ… патологичСских синдромов: Ρƒ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…, Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ Ρ€Π°Π½Π½Π΅Π³ΠΎ возраста ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠΊΠΎΠ½Π²ΡƒΠ»ΡŒΡΠ°Π½Ρ‚Ρ‹, нСйромСтаболичСскиС ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹, дСгидратационная тСрапия. ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Ρƒ мСдицинской ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΠΈ составляСт комплСксная рСабилитация, которая Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΡΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‰ΠΈΠ΅:

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ°

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· опрСдСляСтся Π²ΠΈΠ΄ΠΎΠΌ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ мозолистого Ρ‚Π΅Π»Π°, Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠΎΠΏΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΎΠ² развития ЦНБ. Благоприятный исход Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ частичной Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ МВ, Π° Π² случаС ΠΊΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… Ρ†Π΅Ρ€Π΅Π±Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΎΠ² Ρƒ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅ΡƒΠ³Ρ€ΠΎΠΆΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ослоТнСния. ΠŸΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‹ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠΎ-гСнСтичСскоС ΠΊΠΎΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ‚Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… влияний Π² гСстационном ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π΅.

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Π”ΠΎΠ±Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΌΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€ΠΈΠΉ

Π’Π°Ρˆ адрСс email Π½Π΅ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΎΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠΎΠ²Π°Π½. ΠžΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ поля ΠΏΠΎΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½Ρ‹ *