Агранулоцитоз что это такое у взрослых
Агранулоцитоз
Агранулоцитоз – резкое снижение содержания гранулоцитов в крови (менее 1х10 9 /л, нейтрофильных гранулоцитов менее 0,5х1х10 9 /л), приводящее к повышенной восприимчивости к бактериальным и грибковым инфекциям.
Различают врожденные и приобретенные агранулоцитозы. Среди последних выделяют миелотоксический агранулоцитоз (например, при воздействии ионизирующей радиации или цитотоксических лекарственных средств) и иммунный, обусловленный либо появлением аутоантител (например, при краснойволчанке), либо антител к гранулоцитам после приема лекарственных средств, приобретающих при попадании в организм после соединения с белком свойства антигена. Протекает обычно остро.
Летальность при агранулоцитозе достигает 80 %.
Причины агранулоцитоза
Проявления
Агранулоцитоз проявляет себя инфекционными процессами, обычно вызываемыми бактериями или грибами:
При сопутствующей тромбоцитопении может развиться кровоточивость.
Лечение агранулоцитоза
1. Устранение причинных факторов
Устранение причинных факторов (прекращение приема миелотоксических средств, влияния миелотоксических химических веществ, ионизирующей радиации, инфекции) может привести к восстановлению кроветворения.
2. Создание стерильных условий для больного
Больные агранулоцитозом должны быть помещены в асептические условия (специальные боксы или палаты). Необходимо предусмотреть кварцевание палат, ограничить посещение больных родственниками. Указанные мероприятия служат профилактикой развития инфекционных осложнений, которые очень часто принимают тяжелое течение и могут быть причиной смерти больных.
3. Профилактика и лечение инфекционных осложнений
Профилактика инфекционных осложнений заключается в назначении миелонетоксичных антибиотиков. При агранулоцитозе с количеством лейкоцитов до 1,5*10 9 /л, как правило, антибактериальная терапия не назначается. Лечение проводится до выхода из агранулоцитоза. Во время лечения антибиотиками следует применять противогрибковые препараты-микостатики (нистатин, леворин и др.). В комплексной терапии инфекционных осложнений при агранулоцитозе рекомендуется также применение внутривенно иммуноглобулина в дозе 400 мг/кг однократно, внутривенное введение антистафилококковой плазмы 100–150 мл 1 раз в день в течение 4–5 дней.
4. Переливание лейкоцитарной массы
При резко выраженном снижении лейкоцитов (при отсутствии антилейкоцитарных антител) некоторые гематологи рекомендуют переливание лейкоцитарной массы или размороженных лейкоцитов 2–3 раза в неделю до выхода из агранулоцитоза. Для предотвращения сенсибилизации больного перелитыми лейкоцитами и усугубления лейкопении надо подбирать лейкоцитарную массу с учетом совместимости с лейкоцитами больного по системе HLA-антигенов.
5. Лечение глюкокортикоидами
Глюкокортикоидные препараты применяются преимущественно при иммунном агранулоцитозе. Глюкокортикоиды стимулируют гранулоцитопоэз и тормозят продукцию антилейкоцитарных антител. Применяется обычно преднизолон в суточной дозе от 40 до 100 мг до нормализации количества лейкоцитов с последующим постепенным снижением дозы.
6. Стимуляция лейкопоэза
В комплексной терапии агранулоцитоза используются стимуляторы лейкопоэза: натрия нуклеинат 5 мл 5% раствора 2 раза в день внутримышечно или внутрь по 0,2–0,4 г 3–5 раз в день; лейкоген 0,02 г 3 раза в день, пентоксил по 0,1–0,15 г 3–4 раза в день после еды. Курс лечения этими препаратами составляет 2–4 недели в зависимости от тяжести заболевания. Применяют колониестимулирующие факторы молграмостим, лейкомакс 3–10 мкг/кг подкожно в течение 7–10 дней.
7. Дезинтоксикационная терапия
При выраженной интоксикации: внутривенно капельно вводят гемодез 400 мл 1 раз в день, 5% раствор глюкозы 500 мл, изотонический раствор натрия хлорида или раствор Рингера 0,5–1 л.
Агранулоцитарная ангина
Чаще всего болезнь развивается на фоне сниженного иммунитета под воздействием факторов извне: бактерии оседают на поверхности или в толще гланд, вызывая сильное воспаление. Без правильного и своевременного лечения заболевание может привести к серьёзным проблемам со здоровьем.
Бывают вторичные ангины, которые развиваются на фоне других инфекционных заболеваний, например, ангина при скарлатине, дифтерии, кори, стоматите и др.
Но есть и другие виды тонзиллитов, так называемые, атипичные, связанные с патологиями крови. К ним относят моноцитарный тонзиллит и агранулоцитарную ангину.
Что такое агранулоцитоз
Агранулоцитарный вид ангины — это одно из проявлений агранулацитоза, встречающееся достаточно редко.
Позвоните нам по телефону +7 (495) 642-45-25
или воспользуйтесь формой обратной связи
Проявление агранулоцитарной ангине нельзя считать самостоятельным заболеванием. Это синдром, возникающий на фоне определённых болезней. Отличить данный вид тонзиллита от других «на глаз» нельзя, необходимо проводить лабораторные исследования.
Чаще всего болезнь проявляется у людей в возрасте до сорока лет. Детям и молодёжи этот диагноз ставят достаточно редко. Примечательно, что женщины страдают от недуга в два раза чаще чем мужчины.
Основная причина развития болезни — неправильное назначение антибактериальных средств и цитостатиков (препаратов, действие которых направлено на торможение и угнетение процесса клеточного деления; чаще эти препараты применяются при терапии злокачественных новообразований).
Почему возникает агранулоцитарная ангина
Факторы, влияющие на нехватку лейкоцитов в крови условно разделяют на два типа: миелотоксические и аутоимунные. В первом случае происходит непосредственное токсическое воздействие на клетки, в которых развиваются лейкоциты. Эти клетки носят название миелоциты. Во втором случае, под воздействием определённых факторов организм начинает считать собственные лейкоциты чужеродными элементами, и начинает борьбу с ними.
К миелотоксическим факторам относят воздействие ионизирующего излучения (при лучевой терапии, при работе с приборами — источниками такого вида излучения), неправильный или бесконтрольный приём лекарственных препаратов (антибиотиков, цитостатиков), длительное воздействие на организм токсинов (бензол, продукты нефтепереработки, ртуть, мышьяк, инсектициды).
К аутоимунным причинам можно отнести некоторые инфекционные и аутоиммунные заболевания (инфекционный мононуклеоз, тиф, гепатит, ревматоидный артрит, системная красная волчанка), а также приём препаратов, угнетающих процесс образования клеток крови, в том числе лейкоцитов (сульфаниламиды).
Достаточно часто болезнь диагностируется у женщин в период менопаузы, поэтому учёные не исключают влияние гормонального фактора на развитие данной патологии.
Симптомы агранулоцитоза
Подтвердить диагноз можно только с помощью клинических исследований и анализов, но указать на развитие болезни могут некоторые специфические признаки. Первые симптомы проявляются уже через один — два дня после заражения.
Друзья! Своевременное и правильное лечение обеспечит вам скорейшее выздоровление!
Можно выделить следующие симптомы болезни:
Если вовремя не оказать больному медицинскую помощь, его состояние будет стремительно ухудшаться: температура тела повышается до 41°С, начинают болеть суставы, кожа и слизистые оболочки начинают приобретать желтушный оттенок.
Симптомами ангины, сигнализирующими, что происходит токсичное поражение головного мозга, являются заторможенность, малоподвижность пациента, человек может начать бредить.
Если своевременно не начать лечение ангины, начнутся серьёзные осложнения, которые могут привести к смерти.
Осложнения
Как мы видим, эта форма тонзиллита является одной из наиболее опасных. Запоздалое лечение может привести к необратимым последствиям вплоть до летального исхода. Самым часто встречающимся последствием агранулоцитарной ангины является переход воспалительного процесса на соседние органы и ткани с образованием на них язв с последующим омертвлением тканей. Часто наблюдается перфорация нёба. Велика вероятность развития сепсиса, что влечёт за собой инфекционно-токсический шок, заболевания кишечника, мочеполовой системы, печени, лёгких, перитонит, медиастинит и другие патологии.
Чтобы избежать таких осложнений, необходимо вовремя при появлении первых признаков заболевания обратиться к врачу! Чем быстрее началось лечение, тем выше прогноз выздоровления даже при тяжёлом течении болезни. При возникновении сепсиса прогноз, увы, самый неблагоприятный.
Лечение
Терапия этого типа тонзиллита направлена прежде всего на повышение уровня лейкоцитов в крови, устранение инфекции и ликвидацию факторов, вызвавших обострение болезни.
Больному необходимо обеспечить постельный режим и диету (приём слишком горячей, острой или твёрдой пищи будет раздражать и без того воспалённое горло).
Пациенту назначают препараты, стимулирующие выработку лейкоцитов, также внутривенно вводят препараты крови, обогащающие ее дефицитными элементами.
Для борьбы с инфекцией назначаются антибактериальные средства или противогрибковые препараты, но исключительно те, которые не влияют на концентрацию лейкоцитов в крови.
Если причина агранулоцитоза — аутоиммунное заболевание, пациенту назначают гормональную терапию кортикостероидными препаратами.
В случае развития сепсиса назначаются донорские иммуноглобулины и антистафилококковая плазма, которые будут отвечать за правильную иммунную реакцию при проникновении в организм инфекции.
Также необходимо тщательно ухаживать за полостью рта, обрабатывать её антисептиками и аккуратно удалять омертвевшие ткани. Удаление проводится хирургическим методом под местной анестезией.
Данная форма ангины крайне опасна: без своевременного эффективного лечения последствия могут весьма быть плачевными!
Пожалуйста, не пускайте болезнь на самотёк!
При малейшем подозрении на тонзиллит, не занимайтесь самолечением, не тяните!
Агранулоцитоз
Агранулоцитоз – это клинико-гематологический синдром, в основе которого лежит резкое уменьшение или отсутствие нейтрофильных гранулоцитов среди клеточных элементов периферической крови. Агранулоцитоз сопровождается развитием инфекционных процессов, ангины, язвенного стоматита, пневмонии, геморрагических проявлений. Из осложнений часты сепсис, гепатит, медиастинит, перитонит. Первостепенное значение для диагностики агранулоцитоза имеет исследование гемограммы, пунктата костного мозга, обнаружение антинейтрофильных антител. Лечение направлено на устранение причин, вызвавших агранулоцитоз, предупреждение осложнений и восстановление кроветворения.
МКБ-10
Общие сведения
Агранулоцитоз – изменение картины периферической крови, развивающееся при ряде самостоятельных заболеваний и характеризующееся снижением количества или исчезновением гранулоцитов. В гематологии под агранулоцитозом подразумевается уменьшение количества гранулоцитов в крови менее 0,75х10 9 /л или общего числа лейкоцитов ниже 1х10 9 /л. Врожденный агранулоцитоз встречается крайне редко; приобретенное состояние диагностируется с частотой 1 случай на 1200 человек. Женщины страдают агранулоцитозом в 2-3 раза чаще мужчин; обычно синдром выявляется в возрасте старше 40 лет. В настоящее время в связи с широким использованием в лечебной практике цитотоксической терапии, а также появлением большого количества новых фармакологических средств частота случаев агранулоцитоза значительно увеличилась.
Причины агранулоцитоза
Миелотоксический агранулоцитоз возникает вследствие подавления продукции клеток-предшественников миелопоэза в костном мозге. Одновременно в крови отмечается снижение уровня лимфоцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов. Данный вид агранулоцитоза может развиваться при воздействии на организм ионизирующего излучения, цитостатических препаратов и других фармакологических средств (левомицетина, стрептомицина, гентамицина, пенициллина, колхицина, аминазина) и др.
Иммунный агранулоцитоз связан с образованием в организме антител, действие которых обращено против собственных лейкоцитов. Возникновение гаптенового иммунного агранулоцитоза провоцирует прием сульфаниламидов, НПВС-производных пиразолона (амидопирина, анальгина, аспирина, бутадиона), препаратов для терапии туберкулеза, сахарного диабета, гельминтозов, которые выступают в роли гаптенов. Они способны образовывать комплексные соединения с белками крови или оболочками лейкоцитов, становясь антигенами, по отношению к которым организм начинает продуцировать антитела. Последние фиксируются на поверхности белых кровяных телец, вызывая их гибель.
В основе аутоиммунного агранулоцитоза лежит патологическая реакция иммунной системы, сопровождающаяся образованием антинейтрофильных антител. Такая разновидность агранулоцитоза встречается при аутоиммунном тиреоидите, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и других коллагенозах.
Агранулоцитоз, развивающийся при некоторых инфекционных заболеваниях (гриппе, инфекционном мононуклеозе, малярии, желтой лихорадке, брюшном тифе, вирусном гепатите, полиомиелите и др.) также имеет иммунный характер. Выраженная нейтропения может сигнализировать о хроническом лимфолейкозе, апластической анемии, синдроме Фелти, а также протекать параллельно с тромбоцитопенией или гемолитической анемией. Врожденный агранулоцитоз является следствием генетических нарушений.
Патанатомия
Гранулоцитами называются лейкоциты, в цитоплазме которых при окрашивании определяется специфическая зернистость (гранулы). Гранулоциты вырабатываются в костном мозге, поэтому относятся к клеткам миелоидного ряда. Они составляют самую многочисленную группу лейкоцитов. В зависимости от особенностей окрашивания гранул эти клетки подразделяются на нейтрофилы, эозинофилы и базофилы – они различаются по своим функциям в организме.
На долю нейтрофильных гранулоцитов приходится до 50-75% всех белых кровяных телец. Среди них различают зрелые сегментоядерные (в норме 45-70%) и незрелые палочкоядерные нейтрофилы (в норме 1-6%). Состояние, характеризующееся повышением содержания нейтрофилов, носит название нейтрофилии; в случае понижения количества нейтрофилов говорят о нейтропении (гранулоцитопении), а в случае отсутствия – об агранулоцитозе.
В организме нейтрофильные гранулоциты выполняют роль главного защитного фактора от инфекций (главным образом, микробных и грибковых). При внедрении инфекционного агента нейтрофилы мигрируют через стенку капилляров и устремляются в ткани к очагу инфекции, фагоцитируют и разрушают бактерии своими ферментами, активно формируя местный воспалительный ответ. При агранулоцитозе реакция организма на внедрение инфекционного возбудителя оказывается неэффективной, что может сопровождаться развитием фатальных септических осложнений.
Классификация
В первую очередь, агранулоцитозы подразделяются на врожденные и приобретенные. Последние могут являться самостоятельным патологическим состоянием или одним из проявлений другого синдрома. По ведущему патогенетическому фактору различают миелотоксический, иммунный гаптеновый и аутоиммунный агранулоцитоз. Также выделяют идиопатическую (генуинную) форму с неустановленной этиологией.
По особенностям клинического течения дифференцируют острые и рецидивирующие (хронические) агранулоцитозы. Тяжесть течения агранулоцитоза зависит от количества гранулоцитов в крови и может быть легкой (при уровне гранулоцитов 1,0–0,5х10 9 /л), средней (при уровне менее 0,5х10 9 /л) или тяжелой (при полном отсутствии гранулоцитов в крови).
Симптомы агранулоцитоза
Клиника иммунного агранулоцитоза обычно развивается остро, в отличие от миелотоксического и аутоиммунного вариантов, при которых патологические симптомы возникают и прогрессируют постепенно. К ранними манифестным проявлениям агранулоцитоза относятся лихорадка (39-40°С), резкая слабость, бледность, потливость, артралгии. Характерны язвенно-некротический процессы слизистой оболочки рта и глотки (гингивиты, стоматиты, фарингиты, ангины), некротизация язычка, мягкого и твердого нёба. Данные изменения сопровождаются саливацией, болью в горле, дисфагией, спазмом жевательной мускулатуры. Отмечается регионарный лимфаденит, умеренное увеличение печени и селезенки.
Для миелотоксического агранулоцитоза типично возникновение умеренно выраженного геморрагического синдрома, проявляющегося кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, образованием синяков и гематом, гематурией. При поражении кишечника развивается некротическая энтеропатия, проявлениями которой служат схваткообразные боли в животе, диарея, вздутие живота. При тяжелой форме возможны осложнения в виде прободения кишечника, перитонита.
При агранулоцитозе у больных могут возникать геморрагические пневмонии, осложняющиеся абсцессами и гангреной легкого. При этом физикальные и рентгенологические данные бывают крайне скудными. Из числа наиболее частых осложнений возможны перфорация мягкого нёба, сепсис, медиастинит, острый гепатит.
Публикации в СМИ
Агранулоцитоз наследственный
Характерные признаки наследуемых агранулоцитозов (врождённых нейтропений) — лихорадка, рекуррентные инфекции кожных покровов и дыхательных путей. Симптоматика определяется формой заболевания.
• Семейные нейтропении. Прогноз хороший, несмотря на частые инфекции (например, фурункулёз) •• Доброкачественная семейная нейтропения (*162700, Â ). Хроническое течение, характерны язвенные поражения слизистой оболочки ротовой полости, гиперпластический гингивит, периодонтит, гиперглобулинемия •• Циклическая нейтропения (*162800, Â ). Циклическое (15–35 дней) снижение содержание всех форменных элементов крови. Характерны лихорадка, инфекции, язвенный стоматит. При восстановлении миелопоэза симптоматика угасает. Частота нейтропении от 1 раза в 1–2 года до 4–6 в год.
• Врождённая алейкия (ретикулярный дисгенез, *267500, r ). Врождённый агранулоцитоз и лейкопения приводят к развитию тяжёлого иммунодефицита. Часто сочетается с гипоплазией вилочковой железы.
• Врождённая летальная нейтропения с эозинофилией (257100, r ).
• Швахмана–Дайемонда синдром (*260400, r ) — нейтропения и нарушение хемотаксиса нейтрофилов. Характерны синусит и бронхоэктазы, недостаточность поджелудочной железы (приводящая к гипотрофии), отставание в росте и костные аномалии.
• Комбинированные иммунологические и воспалительные дефекты (216920, r ). Увеличено содержание IgA в сыворотке, характерны недостаточное антителообразование при иммунизации, кроме нейтропении характерны эозинофилия, гипоплазия лимфоидной ткани.
• Шедьяка–Штайнбринка–Хигаси синдром (*214500, 1q42.1–q42.2, ген CHS1, внутрилизосомный регулятор транспорта, r ). Первичный дефект фагоцитоза, частичный иммунодефицит, гипогаммаглобулинемия, нейтропения, тромбоцитопения. Характерны функциональный дефицит миелопероксидазы и торможение хемотаксиса. Патологические изменения гранул и ядер всех типов лейкоцитов, дефекты гранул с положительной пероксидазной реакцией, тельца Дёле (округлые включения в нейтрофилах при инфекциях, ожогах, беременности, болезнях злокачественного роста, травмах). Клиническая картина — светлая радужная оболочка, альбинизм, возможна гиперпигментация кожи, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, анемия, тромбоцитопения, изменения в костях, лёгких, сердце, а также психомоторные дефекты и предрасположенность к инфекциям. Синонимы: Шедьяка–Штайнбринка–Хигаси аномалия, Шедьяка–Хигаси болезнь, Шедьяка–Хигаси синдром.
• Синдром Грисчелли (*214450, 15q21, ген MYO5A [MYH12, киназа тяжёлой цепи миозина, 160777], r ) сходен по клинической картине и течению с синдромом Шедьяка–Штайнбринка–Хигаси (214500).
• Хроническая гранулематозная болезнь. При недостатке в лизосомах О2– и Н2О2 снижена бактерицидная активность нейтрофилов, вследствие чего фагоцитированные каталазопозитивные микроорганизмы (например, золотистый стафилококк) размножаются внутриклеточно. Характерны рецидивирующие гнойные инфекции. Заболевание нередко заканчивается летально. Диагноз подтверждают обнаружением в мазке периферической крови нейтрофилов, не способных превращать нитросиний тетразолий в тёмно-синий формазан (НСТ-тест).
• Синдром ленивых лейкоцитов (150550, спорадические случаи вследствие новых мутаций). Лабораторно: внешне нормальные нейтрофилы с нормальными показателями фагоцитоза и антибактериальной активности, но с дефектами хемотаксиса и миграции.
Лечение симптоматическое • Антибиотики • Пересадка костного мозга • См. Агранулоцитоз.
МКБ-10 • D70 Агранулоцитоз.
Код вставки на сайт
Агранулоцитоз наследственный
Характерные признаки наследуемых агранулоцитозов (врождённых нейтропений) — лихорадка, рекуррентные инфекции кожных покровов и дыхательных путей. Симптоматика определяется формой заболевания.
• Семейные нейтропении. Прогноз хороший, несмотря на частые инфекции (например, фурункулёз) •• Доброкачественная семейная нейтропения (*162700, Â ). Хроническое течение, характерны язвенные поражения слизистой оболочки ротовой полости, гиперпластический гингивит, периодонтит, гиперглобулинемия •• Циклическая нейтропения (*162800, Â ). Циклическое (15–35 дней) снижение содержание всех форменных элементов крови. Характерны лихорадка, инфекции, язвенный стоматит. При восстановлении миелопоэза симптоматика угасает. Частота нейтропении от 1 раза в 1–2 года до 4–6 в год.
• Врождённая алейкия (ретикулярный дисгенез, *267500, r ). Врождённый агранулоцитоз и лейкопения приводят к развитию тяжёлого иммунодефицита. Часто сочетается с гипоплазией вилочковой железы.
• Врождённая летальная нейтропения с эозинофилией (257100, r ).
• Швахмана–Дайемонда синдром (*260400, r ) — нейтропения и нарушение хемотаксиса нейтрофилов. Характерны синусит и бронхоэктазы, недостаточность поджелудочной железы (приводящая к гипотрофии), отставание в росте и костные аномалии.
• Комбинированные иммунологические и воспалительные дефекты (216920, r ). Увеличено содержание IgA в сыворотке, характерны недостаточное антителообразование при иммунизации, кроме нейтропении характерны эозинофилия, гипоплазия лимфоидной ткани.
• Шедьяка–Штайнбринка–Хигаси синдром (*214500, 1q42.1–q42.2, ген CHS1, внутрилизосомный регулятор транспорта, r ). Первичный дефект фагоцитоза, частичный иммунодефицит, гипогаммаглобулинемия, нейтропения, тромбоцитопения. Характерны функциональный дефицит миелопероксидазы и торможение хемотаксиса. Патологические изменения гранул и ядер всех типов лейкоцитов, дефекты гранул с положительной пероксидазной реакцией, тельца Дёле (округлые включения в нейтрофилах при инфекциях, ожогах, беременности, болезнях злокачественного роста, травмах). Клиническая картина — светлая радужная оболочка, альбинизм, возможна гиперпигментация кожи, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, анемия, тромбоцитопения, изменения в костях, лёгких, сердце, а также психомоторные дефекты и предрасположенность к инфекциям. Синонимы: Шедьяка–Штайнбринка–Хигаси аномалия, Шедьяка–Хигаси болезнь, Шедьяка–Хигаси синдром.
• Синдром Грисчелли (*214450, 15q21, ген MYO5A [MYH12, киназа тяжёлой цепи миозина, 160777], r ) сходен по клинической картине и течению с синдромом Шедьяка–Штайнбринка–Хигаси (214500).
• Хроническая гранулематозная болезнь. При недостатке в лизосомах О2– и Н2О2 снижена бактерицидная активность нейтрофилов, вследствие чего фагоцитированные каталазопозитивные микроорганизмы (например, золотистый стафилококк) размножаются внутриклеточно. Характерны рецидивирующие гнойные инфекции. Заболевание нередко заканчивается летально. Диагноз подтверждают обнаружением в мазке периферической крови нейтрофилов, не способных превращать нитросиний тетразолий в тёмно-синий формазан (НСТ-тест).
• Синдром ленивых лейкоцитов (150550, спорадические случаи вследствие новых мутаций). Лабораторно: внешне нормальные нейтрофилы с нормальными показателями фагоцитоза и антибактериальной активности, но с дефектами хемотаксиса и миграции.
Лечение симптоматическое • Антибиотики • Пересадка костного мозга • См. Агранулоцитоз.
МКБ-10 • D70 Агранулоцитоз.