Акантоз что это такое
Акантоз что это такое
Злокачественный черный акантоз (син.: пигментно-сосочковая дистрофия кожи, папиллярно-пигментная дистрофия) — один из типов acanthosis nigricans. Характеризуется ворсинчато-бородавчатыми разрастаниями и гиперпигментацией кожи подмышечных впадин и других крупных складок. Развивается при аденокарциноме желудочно-кишечного тракта (чаще всего желудка), мочевых путей, половых органов (матки, яичников, предстательной железы), реже — при лимфомах, иногда — при опухолях молочной железы, легких. У некоторых больных отмечается множественное поражение злокачественными новообразованиями различных органов. Черный акантоз в 60% случаев ассоциируется с другими проявлениями злокачественного новообразования, причем у 20% пациентов предшествует (иногда на 5 лет) его выявлению; у 20% возникает после его обнаружения.
Предполагается, что разрастание эпидермиса при злокачественном черном акантозе вызвано гиперсекрецией неизвестного пептида, который образуется в гипофизе при расщеплении пропиомеланокортина, либо неспецифическим эффектом гиперинсулинемии (инсулин связывается с рецепторами инсулиноподобных факторов роста на фибробластах дермы и кератиноцитах). Развивается после 40 лет. Клинически черный акантоз проявляется гиперпигментацией, папилломатозом и гиперкератозом. Наиболее ранним признаком заболевания является симметричная гиперпигментация в подмышечных областях, паховых складках, в области пупка, на животе, реже — на бедрах и локтевых сгибах, в области ануса, около ноздрей, губ, на пояснице, тыле кистей. Кожа кажется грязной, приобретает буроватую, серо-черную окраску, которая в краевой зоне постепенно исчезает. Иногда поражается вся поверхность кожи. Позже она уплотняется и утолщается, становится бархатистой. Кожный рисунок усиливается, поверхность приобретает складчатость или покрывается папилломатозными разрастаниями высотой до 0,5-0,8 см, нередко отмечается зуд. В очагах поражения довольно часто встречаются мелкие фибромы, вокруг очагов поражения — веснушки, пигментные невусы, элементы себорейного кератоза. Поражения могут захватывать тыл кистей и стоп, клинически напоминая проявления акрокератоза Гопфа, отмечается ороговение ладоней и подошв, иногда — отдельные папилломы и очаги себорейного кератоза.
Слизистая оболочка поражается в 50% случаев, становится бархатистой, с нежными бороздками, иногда с розовыми разрастаниями, напоминающими остроконечные кондиломы. Могут поражаться и места перехода кожи в слизистую оболочку, а также красная кайма губ. Язык становится морщинистым. Ворсинчатые, бородавчатые разрастания нередко располагаются периорально или периорбитально.
Клинически заболевание на фоне черного акантоза характеризуется резким началом и тяжелым течением с вовлечением в патологический процесс слизистых оболочек и кожи ладоней. Во время ремиссии неопластического процесса выраженность черного акантоза уменьшается, процесс вновь обостряется при рецидивах.
Гистологически при злокачественном черном акантозе отмечаются гиперкератоз, акантоз, значительное увеличение количества пигмента (меланина) в клетках базального слоя эпидермиса, наличие в дерме большого числа хроматофоров, выраженная гипертрофия сосочкового слоя. В дерме изменения обычно не выражены, лишь иногда определяется незначительный инфильтрат из лимфоцитов с примесью тканевых базофилов. Наблюдается также накопление кислых мукополисахаридов в сальных железах и наружном слое корня волос. Подобные гистологические изменения характерны и для клинически неизмененной кожи.
Диагноз злокачественного черного акантоза устанавливается на основании клинической картины. Для исключения злокачественных новообразований внутренних органов осуществляются лучевая диагностика, бронхоскопия, гастро- и колоноскопия, лапароскопия. Часто поиски опухоли бывают затруднены. В подобных случаях больные должны находиться под наблюдением онколога.
Дифференциальный диагноз злокачественного черного акантоза проводится с другими типами черного акантоза, обусловленными приемом лекарственных препаратов (кортикостероидов, эстрогенов, никотиновой кистоты и т.д.), эндокринопатиями, врожденными синдромами. Злокачественный черный акантоз отличается появлением после 40 лет, более выраженным и распространенным характером высыпаний, поражением слизистых оболочек, наличием пахидерматоглифии (утолщения и усиления выраженности кожного рисунка на кончиках пальцев). Аддисонова болезнь отличается отсутствием папилломатоза, бородавчатых разрастаний, более ограниченной и не столь резко выраженной пигментацией, болезнь Дарье — отсутствием поражения подмышечных и паховых складок, слизистых оболочек, а также выраженной пигментации, она протекает доброкачественно, нередко с вовлечением в процесс волосистой части головы. При бородавчатом невусе акантоз более выражен, отмечается избыточное разрастание эпидермальных отростков, а не их атрофия. Мышьяковая меланодермия сопровождается диффузной гиперпигментацией без папилломатоза и вегетации, очаги поражения локализуются в зоне контакта с раздражителем. Ихтиоз обычно не поражает кожу лица и крупных складок кожи, он сопровождается шелушением, а не папилломатозом. При черном волосатом языке отмечаются серовато-красные или черные разрастания и ороговение нитевидных сосочков, они покрыты роговым слоем, содержащим элоидин, и лежат на поверхности языка, как зачесанные спереди назад, нет папилломатозных разрастаний на других участках слизистых оболочек рта и губ. Иногда дифференциальный диагноз проводится с синдромом Горлина—Гольтца, гранулематозом Вегенера, синдромом Пейтца—Егерса, болезнью Кауден.
Как правило, злокачественные новообразования, ассоциирующиеся с черным акантозом, отличаются высокой степенью малигнизации и выявляются в период развития метастазов, поэтому летальный исход наступает сравнительно рано, особенно улиц молодого возраста.
Лечение злокачественного черного акантоза, проводящееся при доброкачественных формах черного акантоза (препараты щитовидной железы, витамины А, В, С, метотрексаты, проспидины) неэффективно. Значительное улучшение или выздоровление наступает после хирургического удаления опухоли, а при ее неоперабельной форме — после проведения лучевой и полихимиотерапии. При распространенных папилломатозных разрастаниях на коже лица и конечностей применяют электрокоагуляцию. На очаги гиперпигментации наносят 5-20% мази или спиртовые растворы, препараты беноквина.
Прогноз злокачественного черного акантоза неблагоприятный, после установления диагноза черного акантоза больные редко живут более 2 лет.
Черный акантоз
Общие сведения
Черным акантозом (код МКБ-10: L83 на латыни — аcanthosis nigricans) называется гиперпигментация кожных покровов, которая чаще всего возникает в складках кожи — в подмышечной зоне, в паху, а также на шее и других областях.
Чаще всего черный акантоз – дистрофические папилляропигментные изменения кожи диагностируется у молодых людей – младше 40 лет (за исключением злокачественного), страдающих от ожирения или эндокринопатий, включая гипо- и гипертиреоз, акромегалию, инсулинорезистентность, поликистоз яичников, сахарный диабет второго типа и болезнь Иценко-Кушинга.
Патогенез
Для акантоза черного у человека характерны симметричные гиперпигментированные очаги гиперкератоза и папилломатоза, преимущественно поражающие кожные складки. Первоначально возникающая гиперпигментация на фоне сухости и огрубения кожи в последующем приобретает серовато-черный аспидный оттенок, формируется складчатость кожи, многочисленные и мелкие ворсинчатые и бородавчатые образования. Распространение обычно постепенное и симметричное на протяжении годов, может сопровождаться сухостью волос, дистрофией ногтей, повышенным ороговением поверхностей ладоней и подошв. Изменения достаточно часто вызваны длительным воздействием инсулина на кератиноциты – связывания молекул инсулина на поверхности эпидермиса с рецепторами к инсулиноподобному фактору роста.
По своей сути злокачественный черный акантоз является облигатным паранеопластическим дерматозом. Паранеопластические процессы в организме вызывают поражения кожи и комплекс симптомов. В основе патогенеза — процессы клеточной пролиферации кератиноцитов, вызванные бластомным ростом. Хроническое воспаление также создает благоприятный фон для развития неоплазии. При этом воспалительный ответ обычно направлен не только на опухоль, но и на молекулы, которые экспрессируются в эпителии и вызывают паранеопластические изменения.
Классификация
В зависимости от прогноза черный акантоз человека разделяют на такие клинические формы как:
Причины
Приводить к развитию акантоза черного могут состояния различные по происхождению и патогенезу. Хотя понятие о механизмах кожных поражений имеются — досконально этиогенез данного дерматоза не изучен. Предположительно черный акантоз провоцируют:
Симптомы
Симптомокомплекс данного дерматоза включает:
Практически у половины больных можно заметить на слизистой рта и половых органах разрастания, имеющие ворсинчатую бородавчатую структуру.
Фото черного акантоза аксиллярной зоны
Синдром HAIRAN и черный акантоз у человека
Бородавчатые ороговевающие разрастания как на фото черного акантоза у человека обычно возникают в местах трения и областях кожных складок, включая на только подмышечные впадины, субмаммарные складки, пах, промежность, но и шею. Акантоз может сочетаться с инсулинорезистентностью, гиперандрогенией, аменореей и ожирением, что вместе дает HAIRAN синдром (на английском HyperAndrogenic InsulinResistant Acanthosis and Nigricans syndrome).
Черный акантоз в виде синдрома HAIRAN встречается приблизительно у 1–3% женщин, у которых выявляются такие признаки маскулинизации как изменения типа волосяного покрова по мужскому подобию и увеличение клитора.
Черный акантоз у собак
У представителей семейства псовых в редких случаях также может развиваться черный акантоз. У собак он бывает первичным и вторичным. Первичный генный дерматоз вызывает двустороннюю гиперпигментацию, алопецию и кожные изменения в подкрыльцевой, а затем и в вентральной области, развивается на фоне воспалительных дерматозов и встречается только у особей породы гладкошерстные таксы возрастом 6-12 мес. Патология может привести к лихенизации и вторичной себорее, себорейному запаху, присоединению вторичной бактериальной инфекции, возникновению эритемы и болезненности.
Черный акантоз у собаки
Развитию вторичного анактоза предшествуют любые воспалительные процессы на коже вентральной части тела. Таким образом, такая гиперпигментация является поствоспалительной, не требует специфического лечения и исчезает самопроизвольно после излечивания воспалительного дерматоза.
Если у собаки акантоз принимает злокачественное проявление, то симптоматическое лечение оказывается малоэффективным.
Анализы и диагностика
Для постановки диагноза черного акантоза у человека необходимо выявление 3 симптомов — гиперпигментации, папилломатоза и гиперкератоза. Для этого проводят гистологические исследования образцов биопсии. При этом в дерме можно обнаружить неравномерную, выраженную по-разному в разных участках эпидермиса гиперплазию, сосочковую гипертрофию и незначительный периваскулярный инфильтрат воспалительной природы.
Также могут быть взяты общие анализы крови и мочи, назначено общее обследование состояния здоровья.
Лечение
Признаки черного акантоза несут большую клиническую и прогностическую ценность, являются диагностически ценными кожными маркерами доброкачественных (примерно в 80% случаев) или злокачественных новообразований. Основные методы лечения обычно направлены на устранение первичных факторов развития кожных изменений – гиперинсулинемии, гормонального дисбаланса, ожирения и т.д.
Наиболее эффективным способом лечения злокачественного акантоза является своевременное выявление и удаление опухоли на наиболее ранних стадиях развития. В некоторых случаях наблюдается улучшение при проведении химиотерапии с использованием антагонистов фолиевой кислоты.
Содержание
Дерматология в России
Зарегистрируйтесь!
Если Вы врач, то после регистрации на сайте Вы получите доступ к специальной информации.
Если Вы уже зарегистрированы, введите имя и пароль (форма в верхнем правом углу или здесь).
Злокачественный чёрный акантоз, цветущий кожный папилломатоз и синдром рубцевания ладоней, ассоциированные с аденокарциномой жел
Злокачественный чёрный акантоз, цветущий кожный папилломатоз и синдром рубцевания ладоней, ассоциированные с аденокарциномой жел
Введение
Мы представляем пациента с сочетанием этих трёх синдромов, ассоциированных с аденокарциномой желудка, что, насколько нам известно, было опубликовано только один раз [6].
Случай из практики
80-летний мужчина был госпитализирован в Дерматологическое отделение Медицинского университета Гданьска в апреле 2012 года с генерализованными бородавчатыми поражениями кожи, существовавшими более 6 месяцев. Первые очаги появились симметрично на предплечьях и тыльных сторонах рук (рис. 1) наряду с гиперпигментацией кожи, локализовавшейся в основном на сгибательных поверхностях, в подмышечных и паховых складках, а также в области шеи и аногенитальной области. Больному проводилось лечение с помощью криотерапии, достигалось лишь слабое улучшение, с последующим постепенным увеличением размеров и количества папиллом и вовлечением ротовой полости, периоральной (Рис. 2 А) и аногенитальной областей, (Рис. 2 Б) отмечалось появление множества веррукозных папул. Кроме того, наблюдался диффузный бархатистый гиперкератоз обеих ладоней (рис. 3). Зуд был слабо выражен. Общий осмотр не выявил периферической аденопатии или органомегалии. Потеря веса в 30 кг за 3 предыдущих года, запоры и измененные вкусовые ощущения имели место быть. Индекс массы тела (ИМТ) на момент госпитализации составлял 21,8 кг/м2. Пациент имеет сахарный диабет в течение 23 лет, получает инсулин в течение последних 3 лет. Он также перенес холецистэктомию в 2003 году.
Лабораторные исследования (общий анализ крови, электролитов, печеночных ферментов, C-реактивного белка, мочевины сыворотки крови, креатинина сыворотки крови, серологические тесты на сифилис, ВИЧ, HBsAg, гепатит C, антинуклеарные антитела и общий анализ мочи) не выявили никакой патологии, за исключением повышенного уровня сывороточный карциноэмбрионального антигена (CEA): 142.79 нг/мл. Биопсия образцов, взятых с нижней губы выявила папиллярные структуры с выраженным гиперкератозом и умеренным акантозом.
Было диагностировано сочетание чёрного акантоза, папилломатоза и синдрома рубцевания ладоней, что вынудило нас искать злокачественное заболевание, лежащее в основе. Рентгенография грудной клетки, а также УЗИ брюшной полости были в норме. При компьютерной томографии (КТ) с контрастным усилением органов брюшной полости обнаружили патологические массы в желудке и внутрибрюшного аденопатию. Эндоскопическое исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта выявила в пищеводе папилломатозные полипы и подслизистые опухоли с вовлечением кардии желудка и его дна, учитывая данные патогистологического исследования поставлен диагноз тубулярная аденокарцинома. Пациенту была проведена тотальная гастрэктомия с лимфодиссекцией, после чего он был направлен на дальнейшее лечение онкологического заболевания.
Обсуждение
Злокачественный чёрный акантоз встречается, в основном, в зрелом возрасте, наиболее часто после пятого десятилетия жизни. В большинстве случаев кожные проявления предшествуют выявлению новообразования [7]. В основном, это связано с высокой степенью злокачественности. Таким образом, прогноз достаточно неблагоприятный. Клинические проявления злокачественного чёрного акантоза включают в себя зудящие, гиперкератотические и гиперпигментированные бляшки с последующим образованием бархатистых папиллом в поражённых областях. Распределение кожных поражений является симметричным. Обычно поражаются сгибательные поверхности, кожные складки, шея, соски и аногенитальная область. В отличие от доброкачественных вариантов чёрного акантоза, паранеопластические формы характеризуются резким началом, быстрым прогрессированием и более обширными поражениями кожи и слизистых оболочек.
Гистологические особенности как злокачественной, так и доброкачественной форм чёрного акантоза имеют сходства. Таким образом, при гистологическом исследовании биопсии образца кожи не удаётся различать две разновидности заболевания [10]. Гистопатологическая картина обычно включает гиперкератоз, гиперпигментацию и папилломатоз в базальном слое [11]. Эти данные имеются в нашем случае.
В первую очередь, терапия должна быть направлена на основное новообразование. Хотя, результаты не всегда удовлетворительные, судя по некоторым сообщениям улучшение кожных проявлений может наступать после хирургического или химиотерапевтического лечения злокачественных новообразований [12]. Рецидив кожных проявлений может свидетельствовать о прогрессии или рецидиве первичной опухоли [13]. Дерматологическое лечение кожных поражений при злокачественном чёрном акантозе включает ретиноиды перорально, ципрогептадин и ПУВА-терапию (псорален и УВА-терапию). Только несколько наблюдений подтвердили клиническое улучшение после лечения топическим кальципотриолом, топическим 5-фторурацилом или системными ретиноидами [14, 15]. В нашем случае, внутрь назначали ацитретин, что привело к небольшому клиническому улучшению папилломатоза, локализующегося в области рта перед плановым хирургическми лечением аденокарциномы желудка.
Примечательно, что представленный случай является необычным клиническим проявлением трех паранеопластических синдромов, сочетающихся друг с другом.
Как диагностировать и лечить черный акантоз
Первичный прием
ТЕРАПЕВТА
с 25-летнем стажем
ВСЕГО 1800 рублей!
(подробнее о ценах ниже )
Черный акантоз — это название сухих темных участков кожи, которые обычно появляются в подмышечных впадинах, шее или паху. Это может быть признаком основного заболевания, поэтому его необходимо проверить у терапевта.
Причины
Наиболее частой причиной черного акантоза является избыточный вес. Другие причины включают:
Иногда черный акантоз возникает у здоровых людей без каких-либо других заболеваний. Чаще встречается у людей с темной кожей.
Симптомы
Основным признаком черного акантоза являются участки кожи, которые темнее и толще, чем обычно. Они могут появиться на любом участке тела. Чаще всего они встречаются в кожных складках, таких как подмышки, шея или пах. Пятна сухие и напоминают бархат. У некоторых людей также есть крошечные наросты на пятнах. Пятна часто появляются постепенно, без каких-либо других симптомов. Иногда кожа может чесаться.
Риски
Диагностика черного акантоза
Лечение черного акантоза
Как только врач определит, что у вас вызывает данное состояние, он может порекомендовать адекватное лечение. Пятна должны исчезнуть со временем, как только причина будет устранена.
Если у вас сильно избыточный вес, ваш терапевт может порекомендовать постараться сбросить вес.
В зависимости от причины они также могут порекомендовать:
Специального лечения нет. Дерматолог может предложить методы лечения, чтобы улучшить внешний вид кожи, но обычно рекомендуется сначала найти и устранить основную причину.
