Аневризма межпредсердной перегородки у взрослых что это такое
Аневризма межпредсердной перегородки
1. Общие сведения
Аневризма (изредка употребляется менее корректный термин «аневризм») – локальное выбухание, выпячивание какой-либо граничной поверхности в виде растянутого мешка, либо веретенообразное расширение стенок кровеносного сосуда (мешотчатые аневризмы также встречаются на сосудах, однако значительно реже). Таким образом, аневризма межпредсердной перегородки (МПП) – это искривление мембраны, отделяющей правое предсердие от левого. В норме эта перегородка герметична, сравнительно пряма и не выгибается, – по крайней мере, существенно, – ни в одну из сторон.
Аневризма МПП многими авторами квалифицируется как патология лишь в том случае, если выпячивание в какую-либо сторону (в правое предсердие, в левое или S-образно) превышает 10 мм и сочетается с пролапсом (провисанием) митрального клапана. В пересчете к общей популяции такая аномалия встречается редко, чаще она сопутствует врожденным заболеваниям соединительной ткани. Аневризму МПП называют «малой сердечной аномалией» или «малым пороком сердца», поскольку в большинстве бессимптомных случаев она не представляет реальной опасности и не нуждается в лечении, да и обнаруживается, как правило, случайно. Однако из этого отнюдь не следует, что о данной аномалии можно забыть, не придавая ей никакого значения: ситуация может резко усугубиться с началом увеличения аневризмы, истончения МПП и ее спонтанного прорыва, после чего динамика становится уже непредсказуемой.
2. Причины
Т.н. овальное окно в МПП после рождения должно зарастать, но в некоторых случаях перегородка остается очень тонкой и в дальнейшем под давлением крови выпячивается. Основными факторами риска, как указано выше, являются генетически обусловленные аномалии продукции и развития соединительной ткани, а также ВУИ – внутриутробные инфекции плода.
3. Симптомы и диагностика
В раннем детском возрасте течение, как правило, бессимптомное. Однако поводом для тщательного обследования, – в т.ч. кардиологического, где обычно и выявляется аневризма, – должны стать отставание ребенка в психофизическом развитии, недостаточная масса тела, частые ОРВИ; на более поздних этапах – признаки инфантильности репродуктивной системы, постоянная бледность, утомляемость от малейших физических нагрузок, боли в области сердца, иногда заметное выпячивание грудной клетки в кардиальной зоне.
Выраженность указанного симптомокомплекса широко варьирует – от тяжелой до незначительной, существенно не влияющей на качество жизни и общее развитие. Наибольшую опасность представляет разрыв аневризмы с формированием межпредсердного дефекта (сообщения), вследствие чего нарушается нормальная, естественная для миокарда гемодинамика. Однако и такое развитие событий выше не случайно названо непредсказуемым: в одних случаях приобретенный порок позволяет в течение десятилетий вести вполне обычный образ жизни, в других создает угрозу инсульта или т.н. внезапной сердечной смерти. После 40 лет пациента с дефектом МПП, образовавшимся вследствие прорыва аневризмы, зачастую приходится инвалидизировать из-за нарастающих гемодинамических нарушений и рисков.
В диагностике, помимо анамнеза, результатов клинического осмотра и наблюдения, наибольшее значение приобретает ультразвуковая эхокардиография (ЭхоКГ), которая практически не имеет противопоказаний, допускает повторные исследования в динамике и позволяет наглядно визуализировать аневризму с точной оценкой ее характеристик. В качестве уточняющей диагностики, – обычно для выявления и исследования сопутствующих аномалий и пороков, – дополнительно могут быть назначены чреспищеводное УЗИ, КТ, катетеризация сердца.
4. Лечение
При неосложненной аневризме нет необходимости ни в консервативном, ни в кардиохирургическом лечении (по очевидным причинам любое хирургическое вмешательство на сердце само по себе рискованно и применяется только как крайняя, не имеющая альтернатив мера). Однако наблюдение и регулярные контрольные обследования у кардиолога являются строго обязательными: состояние и размеры аневризмы необходимо отслеживать. В случаях угрожающего развития клинической ситуации больной немедленно госпитализируется, и в кардиохирургическом стационаре производится ушивание дефекта или пластика МПП с использованием биоинертных материалов.
Аневризма межпредсердной перегородки у взрослых что это такое
АМПП — аневризма межпредсердной перегородки
ДИ — доверительный интервал
ЛП — левое предсердие
МПП — межпредсердная перегородка
ООО — открытое овальное окно
ПП — правое предсердие
ТТ ЭхоКГ — трансторакальная эхокардиография
ЧП ЭхоКГ — чреспищеводная эхокардиография
Аневризма межпредсердной перегородки (АМПП) — первичная аномалия развития межпредсердной перегородки (МПП) с вовлечением в аневризматическое выпячивание части или всей МПП вследствие избытка ткани. Наиболее часто АМПП формируется в «слабых» местах МПП — в области овального окна или в проекции спонтанного закрытия дефекта МПП [1, 2]. В качестве фактора, провоцирующего формирование АМПП, рассматривается разница в межпредсердном давлении. Вторичная АММП этиологически обусловлена заболеваниями, вызывающими повышение давления в правом предсердии (ПП) или левом предсердии (ЛП).
В антенатальном периоде МПП формируется по мере развития плода из 3 разных структур: 1) первичной перегородки (septum primum), локализующейся в нижней части предсердия и формирующей клапан для отверстия в области овальной ямки; 2) вторичной перегородки (septum secundum), располагающейся в верхней части предсердия; 3) остатков правого рога венозного синуса (зона от верхней до нижней полой вены). Гистологическое строение МПП неоднородно: в верхней части она представлена преимущественно миокардом, который ближе к краю овального окна сменяется фиброзной тканью [3]. Нижний край и клапан овального окна представлены тонкой тканью с отдельными волокнами кардиомиоцитов, слоями коллагена и эластических волокон. В отсутствие патологии соединительной ткани такое строение позволяет МПП сохранять контрактильность и способность сопротивляться растяжению [4, 5].
Сведения о распространенности АМПП значительно варьируют в зависимости от группы выборки и метода обследования. В общей популяции при аутопсии АМПП встречается в 1% случаев, возрастая при скрининговой трансторакальной (ТТ ЭхоКГ) и чреспищеводной (ЧП ЭхоКГ) эхокардиографии до 4,9% и даже 10% [6—8].
Один из дискутабельных вопросов, влияющих на мнение о распространенности и клиническом значении АМПП, — в каком качестве рассматривать варианты АМПП с одним или несколькими небольшими дефектами, которые не соответствуют принципам эмбрионального развития овального окна и сопровождаются шунтированием крови [9]. Частота выявления таких вариантов достигает 70% всех случаев АМПП. С анатомических позиций определение АМПП и дефекта МПП диаметрально противоположные. АМПП ассоциирована с избытком ткани, а дефект — с недостатком. Наиболее адаптированным представляется мнение, согласно которому к истинной АМПП следует относить только те случаи, которые не сопровождаются фенестрацией. Остальные варианты рассматривают как сочетание АМПП с малыми дефектами МПП, так как в этой ситуации клиническое значение АМПП, как и при изолированном дефекте МПП, функционирующем овальном окне, определяется не только ее размерами, но и объемом сброса через фенестрации, а также гемодинамическими нарушениями, которые вызывают этот сброс.
Существенный вклад в разброс данных о распространенности АМПП внесла эволюция взглядов на количественные критерии межпредсердной аневризмы, представления о которых формировались на протяжении десятилетий. Отсутствие единого подхода привело к широкой вариабельности мнений с уменьшением специфичности диагностики АМПП при использовании более «мягких» количественных критериев, характеризующих экскурсию аневризмы и величину ее основания.
До последнего времени наиболее часто применялись предложенные M. Silver и J. Dorsey (1978 г.) [1] критерии, которые долгое время считались «золотым стандартом» диагностики АМПП — максимальная экскурсия аневризматического выпячивания в ПП или ЛП, или суммарная экскурсия — более 10 мм, длина основания — более 15 мм [10—13]. На рисунке представлена схема измерения количественных характеристик АМПП при ЭхоКГ.
Схематичное изображение АМПП и ее основных количественных параметров. а — величина экскурсии аневризмы в одну сторону; б— величина экскурсии в ПП и ЛП суммарно; в — длина основания аневризмы.
В последующих работах основные параметры АМПП варьировали как в сторону увеличения, так и уменьшения [13—16]. В одном из последних проспективных исследований [17], в котором использовались приведенные выше критерии, экскурсия АМПП варьировала от 10 до 40 мм (среднее значение 14 мм), основания — от 15 до 30 мм (среднее 20 мм). АМПП диагностирована у 370 (2,42%) из 15 232 обследованных.
В рекомендациях 2015 г. по эхокардиографической диагностике дефекта МПП и открытого овального окна (ООО) [18] диаметр основания аневризмы не упоминается в качестве критерия. Диагностировать АМПП предложено при максимальной экскурсии части или всей МПП в сторону ЛП или ПП более 10 мм или суммарно (общий размер экскурсии в ПП и ЛП) более 15 мм. В случаях с меньшей экскурсии применяют термин «мобильная МПП» [19].
Направление и глубина движения аневризмы в периоды кардиоцикла легли в основу классификации АМПП. Первые классификации включали 3 типа межпредсердных аневризм [20]. В 1989 г. R. Roudant и соавт. [21] определили первый тип аневризмы при локализации аневризматического выпячивания только в области овальной ямки, второй — в области овальной ямки с вовлечением задней части МПП, третий — с вовлечением всей МПП. Первый и второй типы ассоциированы с выбуханием аневризмы только в ПП, третий — только в ЛП. В 1991 г. А. Pearson и соавт. [10] описали дополнительный тип — 1С. В четырех случаях ТТ ЭхоКГ наблюдали преимущественное движение АМПП в ПП, но с экскурсией в ЛП в период ранней систолы или при выполнении пробы Вальсальвы. В классификации, которую широко используют в настоящее время, выделено 5 типов АМПП (табл. 1) [22].
Таблица 1. Классификация аневризм межпредсердной перегородки [22]
В зависимости от частичного или полного вовлечения в аневризматическое выпячивание МПП предлагают также выделять локальный и генерализованный типы АМПП соответственно [17].
Визуализация АМПП хорошо обеспечивается при выполнении стандартной ЭхоКГ. Эхокардиографические сечения для визуализации АМПП при ТТ ЭхоКГ аналогичны тем, которые используют для оценки МПП: левая парастернальная позиция по короткой оси, апикальная и субкостальная четырехкамерные позиции. ЧП ЭхоКГ обладает большей чувствительностью в распознавании АМПП, а также позволяет выявить состояния, которые часто сочетаются с АМПП и не всегда хорошо визуализируются при ТТ ЭхоКГ (ООО, вторичный дефект МПП). Вместе с тем при ЧП ЭхоКГ увеличивается риск получения ложноположительных результатов диагностики АМПП, как при ТТ ЭхоКГ — ложноотрицательных.
В стандартный протокол эхокардиографического исследования целесообразно включать параметры, указанные в табл. 2.
Таблица 2. Основные параметры эхокардиографического исследования при выявлении аневризмы МПП Примечание. Qp — объемный легочный кровоток; Qs —объемный системный кровоток. По соотношению Qp/Qs определяется величина шунта (в норме Qp/Qs — около 1) [9].
АМПП может выступать в качестве изолированной внутрипредсердной аномалии и в сочетании с другими структурными аномалиями сердца. Наиболее часто АМПП встречается с внутри- и межпредсердными морфологическими аномалиями — ООО, сеть Киари, удлиненный евстахиев клапан [23—25]. При использовании только ТТ-ЭхоКГ частота выявления сочетания АМПП и ООО снижается ввиду гиподиагностики ООО при ТТ ЭхоКГ без выполнения ЧП ЭхоКГ [26].
В литературе имеются многочисленные данные о взаимосвязи АМПП и ПМК [27—31]. Однако во Фрамингемском исследовании при использовании современных критериев ПМК эта взаимосвязь не подтверждена [32]. Тем не менее для определенных подгрупп, в частности молодых пациентов, перенесших инсульт при нормальных коронарных артериях, указанная зависимость оказалась значимой [16]. В исследовании РЕПЛИКА, в котором группу обследования также составили лица молодого возраста, получены аналогичные результаты для сочетания аневризматичной или мобильной МПП с ПМК, базальными и/или множественными ложными хордами [26].
Значение фенестрации АМПП обсуждено выше. Следует еще раз подчеркнуть, что при малых шунтирующих сбросах только ЧП ЭхоКГ с контрастированием и пробой Вальсальвы является достаточно информативной.
В большинстве случаев клинически АМПП протекает благоприятно, без гемодинамических изменений и клинической манифестации. При аускультации АМПП может быть предположена по наличию щелчков вдоль левого края грудины, аналогичных таковым при пролапсе митрального клапана. Имеются данные о связи АМПП с предсердными нарушениями ритма, изменениями зубца Р на ЭКГ [15]. Блокада правой ножки пучка Гиса встречается в 21,9% случаев [33]. У детей с АМПП имеется предрасположенность к развитию наджелудочковых аритмий, синдрома слабости синусного узла [2].
Активно исследуется роль АМПП в развитии криптогенного инсульта [12, 34]. Связь АМПП с первичными криптогенными инсультами продемонстрировал метаанализ исследований J. Overell и соавт. [35]. Доказано существенное повышение риска развития инсультов при наличии АМПП и ООО. Причем соотношение рисков в подгрупповом анализе для лиц моложе 55 лет даже больше при изолированной АМПП — 6,14 (при 95% доверительном интервале — ДИ от 2,47 до 15,22), чем при изолированном ООО — 3,1 (при 95% ДИ от 2,29 до 4,21), увеличиваясь при сочетании АМПП и ООО до 15,59 (при 95% ДИ от 2,83 до 85,87).
По данным исследования European/PFO-ASA, включившем 581 пациента, перенесшего криптогенный инсульт, вероятность повторного инсульта при ООО составила 2,3%, при сочетании АМПП и ООО — 15,2%, несмотря на прием 300 мг аспирина [36]. В целом АМПП наряду с мобильной МПП и размерами ООО явились, по данным многофакторного анализа J. Lee и соавт. [37], независимыми предикторами повторного инсульта при ООО.
Взаимосвязь АМПП с ООО и риском развития инсульта может быть обусловлена несколькими факторами. Прежде всего при значительных размерах аневризмы и избыточных ее амплитудных характеристиках создаются предпосылки для тромбоэмболических осложнений [16]. Наличие патологически подвижной МПП также является существенным фактором риска развития ООО и парадоксальной эмболии [33]. В частности, подвижная аневризма МПП может способствовать более широкому открытию ООО и тем самым парадоксальной эмболии. Кроме того, мобильная АМПП может вести к ухудшению систолической функции ЛП и к обусловленному этим замедлению кровотока спонтанным контрастированием, что повышает риск тромбообразования в ЛП [38]. Однако чаще мобильная МПП не имеет самостоятельного значения и описывается как ассоциированное состояние при прогрессивном повышении давления в полости ЛП или ПП, при наличии сброса через нее, предсердных аритмиях.
В целом АМПП, как и ООО, может быть отнесена к факторам низкого, а при определенных условиях, к средней степени риска развития мозгового инсульта/кардиоэмболии головного мозга [39].
Связь АМПП с мигренью рассматривается только в контексте ее ассоциированности с функционирующим ООО в силу патогенетических особенностей возникновения мигрени с аурой при праволевом шунтировании (потенциальной возможностью попадания вазоактивных субстанций через межпредсердную коммуникацию в мозговой кровоток) [40].
Медикаментозная (атиагрегантная) терапия пациентам с изолированной АМПП без наличия ООО не показана. При транскатетерном закрытии ООО, сочетающегося с АМПП, отмечено значительное снижение амплитуды ее колебаний и снижение вероятности повторных эмболических эпизодов [41]. Вместе с тем АМПП ассоциирована с большей частотой резидуальных шунтов после чрескожного закрытия ООО, даже при использовании окклюдеров максимального диаметра [42].
Заключение
Аневризма МПП является первичной аномалией развития МПП, а при наличии фенестраций может рассматриваться как вариант межпредсердных коммуникаций наряду с ООО и ДМПП.
Инструментальная диагностика АМПП должна включать стандартную ТТ ЭхоКГ, дополненную при необходимости ЧП-ЭхоКГ. В диагностике и при определении типа аневризмы следует придерживаться современных рекомендаций, что позволит унифицировать результаты научных исследований в этой области.
Выявление АМПП подразумевает обязательный поиск прочих внутрипредсердных структурных аномалий с учетом данных о существенном повышении риска развития инсульта при сочетание АМПП с ООО. У пациентов, перенесших криптогенный инсульт, требуется целенаправленный поиск АМПП, особенно при развитии инсульта в молодом возрасте.
Последующие научные изыскания должны быть направлены на дальнейшее уточнение стратификации риска при АМПП и при ее сочетании с прочими вариантами внутрисердечных структурных аномалий, целесообразности первичной и вторичной профилактики кардиоэмболического инсульта.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Аневризма сердца
Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский
В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.
Скидки для друзей из социальных сетей!
Захаров Станислав Юрьевич
Врач-кардиолог, врач функциональной диагностики
Высшая квалификационная категория, доктор медицины, Член Европейского общества кардиологов и Российского кардиологического общества
Рудько Гали Николаевна
Врач-кардиолог, врач функциональной диагностики
Высшая квалификационная категория, Член Российского кардиологического общества
«Passion.ru», интернет-портал (март 2021г.)
«MediaMetrics», радиостанция, программа «ЛОР-заболевания с доктором Рамазановой». (октябрь 2020г.)
В подавляющем числе случаев аневризма сердца является осложнением после перенесенного инфаркта миокарда (чаще трансмурального). До 25% пациентов с инфарктом могут быть подвержены этому заболеванию.
По времени возникновения аневризмы делят на острые (1-2 неделя от начала развития инфаркта миокарда), подострые (3-6 недель) и хронические. Чаще всего постинфарктные аневризмы локализуются на переднебоковой стенке и на верхушке левого желудочка, в 50-65% случаев распространяются на передне-перегородочную область.
Аневризма левого желудочка диагностируется столь часто по причине максимального давления крови именно в этом желудочке. До 50% поверхности левого желудочка может пострадать в результате патологического процесса.
Аневризма левого желудочка
Аневризма задней стенки левого желудочка наблюдается у 2-8% больных. Нередко в полости аневризмы обнаруживаются тромбы, однако частота тромбоэмболических осложнений не более 13%.
Симптомы аневризмы сердца
Клинические проявления зависят от размеров и локализации аневризмы.
Острой аневризме сердца соответствуют следующие симптомы:
Подострая аневризма сердца проявляется быстро прогрессирующими симптомами недостаточности кровообращения.
Хроническую аневризму сердца характеризуют:
Среди опасных осложнений хронической аневризмы сердца можно назвать гангрену конечности, инсульт, инфаркт почки, ТЭЛА, повторный инфаркт миокарда.
В ряде случаев возможен разрыв хронической аневризмы сердца. Он происходит на 2-9 день после инфаркта миокарда и приводит к мгновенному летальному исходу. Клинические проявления разрыва аневризмы сердца: внезапная резкая бледность (которая быстро сменяется цианотичностью кожных покровов), холодный пот, переполнение вен шеи кровью, потеря сознания, похолодание конечностей, шумное, хриплое, поверхностное дыхание.
Диагностика аневризмы сердца
У 50% больных выявляется патологическая прекордиальная пульсация.
ЭХО-КГ позволяет визуализировать полость аневризмы, определить ее размеры и локализацию, выявить наличие пристеночного тромба.
Жизнеспособность миокарда в зоне хронической аневризмы сердца определяется посредством стресс-ЭхоКГ и ПЭТ.
С помощью рентгенографии органов грудной клетки представляется возможным выявить кардиомегалию, застойные процессы в кровообращении.
ЭКГ – метод диагностики аневризмы сердца
ЭХО-КГ – метод диагностики аневризмы сердца
Аневризма межпредсердной перегородки
Аневризма межпредсердной перегородки – это аномальное выпячивание перегородки в зоне овальной ямки в сторону. Эта аномалия часто развивается на фоне системных дисплазий соединительной ткани, редко – общей популяции. Данная малая аномалия сочетается с пролапсом митрального клапана.
Что провоцирует / Причины Аневризмы межпредсердной перегородки:
Аневризма межпредсердной перегородки развивается из-за наследственного фактора, а также при нарушениях формирования соединительной ткани в сердце ещё, когда ребенок находится в утробе матери. Данное расстройство вызывается чаще всего внутриутробными инфекциями.
У детей дошкольного возраста аневризматическое выпячивание перегородки появляется после спонтанного позднего закрытия дефекта межпредсердной перегородки. Часто аномалия имеет благоприятный исход и у детей не наблюдаются гемодинамические расстройства и клинические манифестации, поэтому принадлежит к вторичным находкам при эхокардиографическом исследовании больного.
Патогенез (что происходит?) во время Аневризмы межпредсердной перегородки:
Отметим, что аневризма в большинстве случаев не влияет на функционирование сердца и кровообращение. Аневризмы имеют три формы:
Аневризмы межпредсердной перегородки склонны к вторичным инфекционным эндокардитам.
Симптомы Аневризмы межпредсердной перегородки:
Начало болезни не проявляется какими-либо выраженными симптомами, но для каждого возраста характерны изменения в организме, на которые стоит обратить внимание родителям, и отвести ребенка на обследование.
У детей 1-3 лет с данным заболеванием проявляется торможение как психического, так и физического развития, дети могут не набирать необходимый вес. Дети склонны к сезонным вирусным заболеваниям. Есть первые признаки перенагрузки правого предсердия, увеличение объема правого желудочка, перезагрузка легочного круга кровообращения.
В старшем возрасте у детей наблюдается отставание в росте, непереносимость физической активности, проблемы в развитии половой системы, иногда наблюдаются аритмия, утомляемость, слабость, боли в зоне сердца и грудной клетки.
Во время прослушивания у детей I тон усилен, II тон усилен преимущественно у детей от 7 лет.
Систолический шум – не грубый, ниже средней громкости и протекаимости. Во время физической нагрузки шум при аневризме усиливается.
Детям, которым уже диагностировали аневризму межпредсердной перегородки необходимо на регулярной основе проходить УЗИ и ЭКГ, чтобы следить за изменениями паталогиии, а также быть под наблюдением кардиолога. Опасным является осложнение заболевания – разрыв аневризмы. Оно проявляется у детей старшего возраста из-за сильного стресса, сердечных травм и сильной физической активности. При разрыве в месте аневризмы появляется отверстие, вызывающее гемодинамические нарушения, а именно отток крови слева направо.
Опасность аневризмы – это её разрыв. Все случаи индивидуальны и требуют строгого наблюдения врачей. В некоторых случаях при разрыве происходит формирование дефекта, при котором люди могут жить десятки лет, не имея при этом каких-либо последствий. В других же случаях появляется риск нарушения кровообращения мозга и инсульта. Существует потенциальный риск образования тромбов, которые оторвавшись, могут привести к инсульту.
Обычно дети достигают зрелого возраста, но часто уже после 40 лет из-за своей болезни получают инвалидность.
Диагностика Аневризмы межпредсердной перегородки:
Диагностирование данного заболевания происходит преимущественно сразу после рождения. Основанием для такого диагностирования является первая электрокардиограмма и ультразвуковое исследование сердца. На УЗИ аневризму очень легко обнаружить.
В случае необходимости больному назначается уточняющее обследование: чрезпищеводное УЗИ, катетеризация сердца или компьютерная томография, которая позволяет получить информацию о размере и расположении аневризмы. Дообследование назначают, когда есть подозрения не только на аневризму, но и сопутствующие сердечные аномалии.
Лечение Аневризмы межпредсердной перегородки:
В случае если нет осложнений аневризмы межпредсердной перегородки, тогда больной не нуждается в медикаментозном и хирургическом лечении. В случаях роста аневризмы или её разрыва обязательна госпитализация больного, наблюдение за его состоянием и даже хирургическое вмешательство.
В большинстве случаев аневризма не нуждается в проведении операции из-за риска появления осложнений. Операция показана только, когда есть большой сброс крови, который вызывает развитие необратимой легочной гипертензии. Операция подразумевает вшивание дефекта или пластическу замену части межпредсердной перегородки гипоаллергенной заплаткой из медицинского синтетического вещества.
Профилактика Аневризмы межпредсердной перегородки:
Специальная профилактика для больных с аневризмой межпредсердной перегородки не разработана, но детям противопоказано любое физическое напряжение.