Аневризма у детей что это
Аневризма у детей что это
Аневризмы не являются врожденными в том отношении, что они не присутствуют при рождении. Тем не менее, они отражают различные типы структурных или функциональных слабостей, уже присутствующих внутриутробно и выражающихся в более позднем возрасте. Поэтому аневризма является основным признаком различных заболеваний, поражающих стенки сосудов.
Образование аневризмы, вероятно, требует как местных условий (структура или функция стенки сосуда), так и системных процессов, более или менее специфичных для данного сегмента артерий.
Аневризмы в детской возрастной группе значительно отличаются от аневризм у взрослых:
— Существует мужское доминирование 2-3:1.
— Выше уровень необычной локализации (задняя циркуляция >30%).
— Существует склонность к расположению на бифуркации ВСА (31-54%).
— Много крупных и гигантских аневризм (20%).
— Меньшая частота множественных аневризм (менее 10%).
— Уровень заболеваемости ниже.
— Выше частота травматической, диссекционной и инфекционной этиологии.
— Чаще встречаются спонтанные тромбозы.
— Аневризмы в 1,6 раза чаще осложняются внутричерепным кровоизлиянием, чем АВМ.
— Аневризмы в четыре раза реже вызывают САК, чем АВМ в некоторых азиатских популяциях.
Эти различия носят более выраженный характер в раннем детстве и становятся менее очевидными в подростковом возрасте.
б) Заболеваемость. Внутричерепные аневризмы в педиатрической практике представляют менее 5% (0,6-4,6%) от общего числа внутричерепных аневризм населения в целом. Соотношение пациентов мужского и женского пола колеблется от 2:1 у детей до 8-летнего возраста, до почти равного соотношения 1,2:1 в возрастной группе 10-20 лет.
в) Симптомы и клиника внутричерепных аневризм у детей. При оценке всей педиатрической возрастной группы, у 70% больных с внутричерепной аневризмой манифестация протекает с субарахноидальным кровоизлиянием. Тем не менее, по данным публикаций кровоизлияния указываются более чем в 82% случаев у младенцев и детей до пяти лет. Отмечается постепенное снижение частоты до 45%, если берутся случаи детей старше пяти лет.
Другие клинические проявления, такие как припадки, редки и встречаются менее чем в 10% случаев. Симптомы у многих детей в наших исследованиях были представлены неврологическим дефицитом или головными болями. Манифестации субарахноидальным кровоизлиянием (САК) или внутримозговой гематомой варьировали в зависимости от возраста ребенка, с повышением частоты в возрасте до двух лет и в период от 6 до 15 лет, что совпадает с пиком частоты диссекций и мешотчатых аневризм.
г) Этиология внутричерепных аневризм у детей. В наших группах пациентов точные причины выявлялись менее чем в 50%. Тем не менее, можно выделить различные подгруппы аневризм: травматические (5-10%), инфекционные (15%), мешотчатые (30%), а также диссекционные (около 50%). Представленные цифры должны быть адаптированы к возрасту на момент обращения, так как диссекционные аневризмы будут доминировать в течение первых пяти лет жизни, а мешотчатые в возрасте 6-15 лет.
1. Травматические аневризмы:
— Травма. У большинства детей травматические аневризмы проявлялись геморрагическим эпизодом в течение 3-4 недель после травмы. В 20% наблюдалось спонтанное выздоровление. У детей с травматическими внутричерепными аневризмами без проведения операций летальность достигала 31%.
— Ложные или псевдоаневризмы. В этой группе посттравматических АА может произойти повреждение сосудистой стенки с выходом крови во внесосудистое пространство, обычно с формированием гематомы, которая становится ложной стенкой сосуда. Эволюция таких повреждений может быть иногда благоприятной, со спонтанным выздоровлением.
2. Инфекционные аневризмы. В настоящее время термин «инфекционные артериальные аневризмы» (ИАА) представляется более целесообразным. Хотя они могут быть вызваны грибковыми инфекциями, но чаще всего бывают бактериальными. Они составляют 1,5— 9% всех внутричерепных аневризм (педиатрических и взрослых), однако на них приходится менее 1-2% вмешательств. Чаще всего выявляются стафилококки, стрептококки и другие грамотрицательные микроорганизмы.
ИАА часто осложняют бактериальные эндокардиты у детей с врожденными или ревматическими заболеваниями сердца. ИАА могут развиваться в интракавернозном отделе ВСА после тяжелых инфекций клиновидной пазухи, сопровождающихся остеомиелитом и тромбофлебитом кавернозного синуса.
Тем не менее, понятие «инфекционный» является слишком узким для комплекса заболеваний, объединяемых этим определением. В действительности понятия «инфекционный и иммунный» определяют агента и хозяина, описывая два компонента одного заболевания. Встречаются сообщения об аневризмах, связанных с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).
Мы наблюдали сходные проявления при хроническом кожно-слизистом кандидозе. Это семейное заболевание с первичным иммунодефицитным расстройством, которое следует отличать от оппортунистического кандидоза, наблюдаемого у пациентов с приобретенным иммунодефицитом (терапия стероидными средствами, химиотерапия).
3. Мешотчатые аневризмы. Считается, что 50-70% таких аневризм встречаются в педиатрической популяции. Несмотря на их расположение на бифуркации различных сосудов, гемодинамические факторы наверняка играют меньшую роль, чем у взрослых. Муральные или системные факторы считаются более важными.
Хорошо задокументирована связь возникновения аневризм у детей с синдромами Элерса-Данло и Клиппеля-Треноне, поликистозом почек, болезнью моя-моя, коарктацией аорты и фиброзно-мышечной гиперплазией.
— Семейная частота. О семейной встречаемости сообщается у детей, но реже, чем у взрослых.
Связь аутосомно-доминантного поликистоза почек с внутричерепной аневризмой является хорошо известным явлением среди взрослых, но редко встречается у детей. Комбинация рецессивной формы и АА относится к казуистическим случаям.
Данные о результатах неоперированных детей с мешотчатыми АА отсутствуют. Большинство семейных заболеваний в связи с АА не возникают в детстве, поскольку для развития АА необходимы дополнительные условия при последовательном изменении заболевания или утрате компенсации («вторичный удар»).
— Множественные аневризмы. Заболеваемость выше у детей с аневризмами инфекционного происхождения. Фактически множественность мешотчатых аневризм редка по сравнению с взрослыми группами, но высока, если учитывается группа диссекционной этиологии, и даже выше среди инфекционных и больных с ослабленным иммунитетом.
— Поток-связанные аневризмы. Поток-связанные аневризмы, связанные с АВМ, в педиатрической практике не встречаются.
— Дополнительные аневризмы. Дополнительные аневризмы наблюдаются у детей и, вероятно, соответствуют базовым диспластическим заболеваниям связанным с РНАСЕ и CAMS.
Оба синдрома иллюстрируют ангиогенетическую природу некоторых аневризматических васкулопатий.
4. Расслаивающие аневризмы. Группа расслаивающих аневризм относится к специфическому типу мурального поражения, неинфекционного и неиммунного характера, что дает основания игнорировать тот факт, согласно которому спонтанные диссекции у младенцев могут быть результатом нераспознанного иммунного типа сегментарной агрессии или сегментарного сосудистого нарушения. Частота диссекционных аневризм в педиатрической возрастной группе в четыре раза выше, чем у взрослых. Средний возраст ребенка с расслаивающей аневризмой составляет шесть лет.
Фокальный стеноз артериального сегмента часто наблюдаются проксимальнее или дистальнее расслаивающей аневризмы, предполагая повреждения стенки. Нарушение сосудистой стенки со стенозом может завершиться спонтанным тромбозом. Некоторые из расслаивающих аневризм заживают самопроизвольно, что приводит к окклюзии связанной проксимальной артерии. Это состояние часто хорошо переносится ребенком благодаря хорошей циркуляции через вилизиев круг или анастомозы в мягкой мозговой оболочке.
Расслаивающие аневризмы СМА (M1), или ПМА (А1) являются наиболее трудными случаями для лечения из-за отсутствия шейки и вовлечения перфорирующих артерий, выходящих из стенки аневризмы. Они склонны к нестабильности и быстрому повторению кровоизлияний. Расслаивающие аневризмы связаны с глубинными ишемическими инфарктами, поэтому требуют повышенной осторожности.
Условно можно выделить два типа диссекции:
— Широкое повреждение стенки сосуда (веретенообразная аневризма или широкая шейка «мешотчатых» аневризм) без признаков внутристеночной гематомы; они могут протекать с глубинными инсультами или САК. Ранние рецидивы разрыва часто происходят в течение первых нескольких дней. Рекомендуется инвазивное лечение.
— Фокальные повреждения, которые могут быть большого размера (гигантские или большие «мешотчатые» аневризмы), с признаками внутристеночной гематомы на КТ или МРТ. Клинические проявления часто обусловлены ишемией, нередко наблюдается самопроизвольное заживление тромботического просвета, рекомендуется лечение аспирином или даже антикоагулянтами.
5. Гигантские аневризмы. Гигантские аневризмы у взрослых должны отличаться не только из-за их размеров, но также как группа диссекции. Они представляют собой специфический тип недостаточности стенки (возможно, заболевания). У детей частота выше. Гигантский размер аневризмы у детей встречается примерно в четыре раза чаще, чем у взрослых.
д) Локализация. Недавние данные показывают, что в действительности наибольшая частота локализации аневризмы зависит от ее типа. Эти литературные данные представлены широким диапазоном значений, которые, в свою очередь, не дифференцируются по этиологическому признаку. Среди различной этиологии аневризм, в частности, инфекционной и иммунной, мешотчатые аневризмы имеют четкое предпочтение к локализации в переднем отделе кровообращения, в то время как область задней циркуляции преимущественно предрасположена к расслаивающим аневризмам.
Возраст детей также будет иметь влияние на тип этиологии и, следовательно, расположение аневризм. Кроме того, этиология аневризмы будет влиять на вероятность возникновения нескольких аневризм у одного ребенка.
Локализация внутримозговых аневризм у 112 детей (по данным госпиталя Bicetre).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Аневризма межпредсердной перегородки
Аневризма межпредсердной перегородки – это аномальное выпячивание перегородки в зоне овальной ямки в сторону. Эта аномалия часто развивается на фоне системных дисплазий соединительной ткани, редко – общей популяции. Данная малая аномалия сочетается с пролапсом митрального клапана.
Что провоцирует / Причины Аневризмы межпредсердной перегородки:
Аневризма межпредсердной перегородки развивается из-за наследственного фактора, а также при нарушениях формирования соединительной ткани в сердце ещё, когда ребенок находится в утробе матери. Данное расстройство вызывается чаще всего внутриутробными инфекциями.
У детей дошкольного возраста аневризматическое выпячивание перегородки появляется после спонтанного позднего закрытия дефекта межпредсердной перегородки. Часто аномалия имеет благоприятный исход и у детей не наблюдаются гемодинамические расстройства и клинические манифестации, поэтому принадлежит к вторичным находкам при эхокардиографическом исследовании больного.
Патогенез (что происходит?) во время Аневризмы межпредсердной перегородки:
Отметим, что аневризма в большинстве случаев не влияет на функционирование сердца и кровообращение. Аневризмы имеют три формы:
Аневризмы межпредсердной перегородки склонны к вторичным инфекционным эндокардитам.
Симптомы Аневризмы межпредсердной перегородки:
Начало болезни не проявляется какими-либо выраженными симптомами, но для каждого возраста характерны изменения в организме, на которые стоит обратить внимание родителям, и отвести ребенка на обследование.
У детей 1-3 лет с данным заболеванием проявляется торможение как психического, так и физического развития, дети могут не набирать необходимый вес. Дети склонны к сезонным вирусным заболеваниям. Есть первые признаки перенагрузки правого предсердия, увеличение объема правого желудочка, перезагрузка легочного круга кровообращения.
В старшем возрасте у детей наблюдается отставание в росте, непереносимость физической активности, проблемы в развитии половой системы, иногда наблюдаются аритмия, утомляемость, слабость, боли в зоне сердца и грудной клетки.
Во время прослушивания у детей I тон усилен, II тон усилен преимущественно у детей от 7 лет.
Систолический шум – не грубый, ниже средней громкости и протекаимости. Во время физической нагрузки шум при аневризме усиливается.
Детям, которым уже диагностировали аневризму межпредсердной перегородки необходимо на регулярной основе проходить УЗИ и ЭКГ, чтобы следить за изменениями паталогиии, а также быть под наблюдением кардиолога. Опасным является осложнение заболевания – разрыв аневризмы. Оно проявляется у детей старшего возраста из-за сильного стресса, сердечных травм и сильной физической активности. При разрыве в месте аневризмы появляется отверстие, вызывающее гемодинамические нарушения, а именно отток крови слева направо.
Опасность аневризмы – это её разрыв. Все случаи индивидуальны и требуют строгого наблюдения врачей. В некоторых случаях при разрыве происходит формирование дефекта, при котором люди могут жить десятки лет, не имея при этом каких-либо последствий. В других же случаях появляется риск нарушения кровообращения мозга и инсульта. Существует потенциальный риск образования тромбов, которые оторвавшись, могут привести к инсульту.
Обычно дети достигают зрелого возраста, но часто уже после 40 лет из-за своей болезни получают инвалидность.
Диагностика Аневризмы межпредсердной перегородки:
Диагностирование данного заболевания происходит преимущественно сразу после рождения. Основанием для такого диагностирования является первая электрокардиограмма и ультразвуковое исследование сердца. На УЗИ аневризму очень легко обнаружить.
В случае необходимости больному назначается уточняющее обследование: чрезпищеводное УЗИ, катетеризация сердца или компьютерная томография, которая позволяет получить информацию о размере и расположении аневризмы. Дообследование назначают, когда есть подозрения не только на аневризму, но и сопутствующие сердечные аномалии.
Лечение Аневризмы межпредсердной перегородки:
В случае если нет осложнений аневризмы межпредсердной перегородки, тогда больной не нуждается в медикаментозном и хирургическом лечении. В случаях роста аневризмы или её разрыва обязательна госпитализация больного, наблюдение за его состоянием и даже хирургическое вмешательство.
В большинстве случаев аневризма не нуждается в проведении операции из-за риска появления осложнений. Операция показана только, когда есть большой сброс крови, который вызывает развитие необратимой легочной гипертензии. Операция подразумевает вшивание дефекта или пластическу замену части межпредсердной перегородки гипоаллергенной заплаткой из медицинского синтетического вещества.
Профилактика Аневризмы межпредсердной перегородки:
Специальная профилактика для больных с аневризмой межпредсердной перегородки не разработана, но детям противопоказано любое физическое напряжение.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Аневризма межпредсердной перегородки:
Аневризма межпредсердной перегородки
Нарушение анатомического строения сердца (пороки сердца) всегда негативно сказывается на жизни человека. К таким нарушениям относится и аневризма межпредсердной перегородки (АМПП). Она встречается как у взрослых, так и у маленьких детей и представляет собой деформацию перегородки между предсердиями. В совокупности с другими патологиями сердца, может привести к летальному исходу. Рассказываем, как АМПП лечат, и как избежать осложнений.
Особенности заболевания
Аневризма – выпячивание или расширение стенки артерии, в некоторых случаях вены. Это происходит из-за истончения гладкой мускулатуры в стенках сосудов. В результате происходит увеличение площади поверхности сосуда, что ведет к нарушению кровообращения. Это явление может быть как врожденным, так и приобретенным.
Аневризмы могут быть истинными или ложными. Стенками истинной аневризмы всегда является стенка сосуда, пусть и измененная. Ложные аневризмы образуются чаще всего в результате повреждения артериального сосуда, когда стенками аневризмы становятся прилежащие мягкие ткани. Как и все аневризмы сердца, АМПП относится к истинным.
Межпредсердная перегородка – это внутренняя стенка сердца, разделяющая левое и правое предсердия, камеры, в которых начинаются малый и большой круг кровообращения.
Аневризма межпредсердной перегородки – это первичная аномалия развития межпредсердной перегородки (МПП). Патология представляет собой выпячивание части МПП в левое или правое предсердие из-за повышенной эластичности тканей. Растяжение вызывает давление крови во время сердечных сокращений.
Это заболевание относится к малым порокам сердца и редко несет серьезную опасность для жизни и здоровья. Но оно способно усилить негативное воздействие других сердечных патологий.
При выпячивании аневризмы более чем на 10 мм. в любое из предсердий, существует риск нарушения динамики крови. В этом случае к АМПП относятся как к более серьезной патологии.
О распространенности АМПП говорить сложно. Исследования, по данному вопросу, имели различные выборки пациентов и разные методы диагностики. Поэтому предполагаемый диапазон частоты встречаемости заболевания широк. По разным данным АМПП наблюдается у 1-5% населения, а иногда исследователи говорят о более чем 10%.
Формы АМПП
У АМПП широкая классификация, которая строится как на анатомических особенностях заболевания, так и на причинах и особенностях его возникновения.
Первоначальная анатомическая классификации выделяла три типа АМПП:
Современная классификация выделяет 5 форм, которые позволяют более точно анализировать особенности гемодинамики:
Классификация АМПП по характеру возникновения:
Классификация АМПП по степени вовлеченности межпредсердной перегородки:
Помимо первичной аневризмы, возникшей из-за анатомических нарушений в тканях, выделяют вторичную АМПП. Она может возникнуть даже на здоровой перегородке в результате слишком сильного кровяного давления в сердце, вызванного другими патологиями. В этом случае лечение направлено на борьбу с заболеванием, ставшим причиной аневризмы.
Причины АМПП
Риск возникновения АМПП берет свое начало во время эмбриогенеза человека. Дело в том, что подавляющее большинство АМПП развивается на месте овального открытого окна (ОО). ОО – отверстие соединяющее левое и правое предсердие, когда ребенок находится в утробе матери.
Как выглядит аневризма межпредсердной перегородки. Источник: Blausen.com staff (2014). «Medical gallery of Blausen Medical 2014»
У ребенка в утробе нет возможности дышать легкими. Поэтому часть крови следует из правого предсердия к легким, чтобы обеспечить их питание и развитие. А остальная часть крови сбрасывается через ОО в левое предсердие и направляется на большой круг кровообращения, для питания всего организма.
После рождения, когда ребенок делает свой первый вдох, и начинает функционировать малый круг кровообращения, необходимость в ОО отпадает. При нормальных условиях оно зарастает в течении нескольких дней. Заросший участок является слабой точкой в перегородке и подвержен максимальным деформациям.
Важно! Закрытие отверстия в течении нескольких месяцев не считается патологией.
Здоровая МПП способна выдерживать давление крови без изменения формы. Однако существует ряд факторов, нарушающих нормальное анатомическое строение перегородки и провоцирующих выпячивание.
Для детей характерна только врожденная АМПП. Главной ее причиной, в большинстве случаев, является образ жизни матери во время беременности и состояние ее здоровья. К факторам, которые вызывают АМПП у младенцев относят:
У взрослых АМПП возникает из-за сердечных патологий, которые ослабляют ткани перегородки.
Приобретенная АМПП классифицируется по скорости развития заболевания:
Эта классификация необходима для составления плана лечения и прогнозирования заболевания.
Симптомы АМПП
При небольшх выпячиваниях МПП заболевание может проходить бессимптомно, и о наличии патологии может сказать только инструментальная диагностика. Однако у детей подросткового возраста и беременных женщин могут наблюдаться некоторые неспецифические симптомы:
Важно! Высокие физические нагрузки также могут провоцировать проявление симптомов. Они характерны для широкого спектра заболеваний, а характер проявления индивидуален для каждого человека. Поэтому их анализ редко помогает в диагностике конкретного заболевания.
При сочетании АМПП с другими пороками сердца на первый план выходит предрасположенность к легочным инфекциям и хроническому бронхиту.
Существует риск разрыва аневризмы из-за сильного кровяного давления. Симптомы развиваются крайне быстро и представлены:
АМПП при беременности
При наличии у беременной женщины небольшой АМПП не существует каких либо серьезных рисков и противопоказаний. Опасность несут только аневризмы с выпячиванием более 10 мм. В таком случае весь процесс беременности должен проходить под наблюдением специалиста, так как кардинальные изменения в гемодинамике могут стать поводом к отказу от естественных родов и применению кесарева сечения.
Беременность может быть категорически противопоказана, когда аневризма осложнена другими пороками сердца. До 70% АМПП имеют одно или несколько небольших отверстий, которые могут не соответствовать эмбриональному развитию ОО. В таком случае АМПП рассматривают в сочетании с малым дефектом МПП (отверстие в МПП).
При небольших размерах дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) беременность и роды не противопоказаны, но при этом требуется постоянное наблюдение врача.
Однако если размер дефекта МПП достигает определенного значения, могут наблюдаться следующие явления:
В таком случае, на ранних сроках беременности (до 12 недель) производится искусственный аборт, в более поздние сроки – кесарево сечение.
Диагностика заболевания
Широкий спектр неспецифических симптомов и частая бессимптомная картина заболевания требуют точной диагностики. К ним относятся:
Они позволяют выяснить местоположение и размер аневризмы, а также наличие сопутствующих заболеваний.
При изучении работы сердца, в первую очередь применяется электрокардиография. Метод основан на регистрации электрических импульсов, которые с пределенной частотой иннервирую мускулатуру сердца, заставляея все его камеры сокращаться в определенном порядке. Это простой безболезненный метод дающий общие представления о работе сердца человека.
При изучении динамики крови применяются методы допплерографии или компьютерной томографии. Благодаря им удается исследовать все особенности, нарушения и аномалии кровообращения, их локализацию и размеры.
Но наиболее эффективным и информативным методом, при диагностике АМПП, является чреспищеводное эхокардиографическое исследование (ЧП-ЭхоКГ). Метод основан на обычном ультразвуковом исследовании, во время которого пациенту через пищевод вводят ультразвуковой датчик. Это позволяет получать наиболее точные данные о работе сердца так как отсутствуют помехи в виде ребер, подкожного жира и слоев мягких тканей.
Для предотвращения рвотного рефлекса применяется местная анестезия глотки и языка. При введении датчика на глубину около 10 см, пациенту необходимо его проглотить. Процедура проводится на голодный желудок и длится 5-15 минут.
Для ЧП-ЭхоКГ существует протокол, по которому необходимо изучать следующие параметры:
Противопоказания для ЧП-ЭхоКГ:
Заболевания пищевода (варикозное расширение вен, воспалительные процессы, кровотечения);
Лечение
При размерах аневризмы менее 10 мм в лечении нет необходимости. Пациенту рекомендуют профилактические мероприятия, правильная диета и регулярные осмотры у кардиолога.
При аневризмах больших размеров или при наличии в МПП отверстия, для пациента разрабатывается курс комплексных мероприятий, которые включают в себя как консервативное, так и хирургическое лечение.
Консервативное лечение
Применяется при аневризме, размер которой может повлиять на гемодинамику крови, но хирургическое вмешательство несет больше рисков, чем потенциальной пользы.
В первую очередь оно направлено на:
Все лекарственные препараты назначаются исключительно лечащим врачом. В их число входят:
К консервативному лечению относят и составление правильной диеты.
Хирургическое лечение
Хирургическое вмешательство показано в следующих случаях:
Операция проходит в 3 этапа:
Послеоперационный период пациент проводит в отделении интенсивной терапии с проведением искусственной вентиляцией легких до тех пор, пока пациент не вернется в стабильное состояние. Время в стационаре зависит от скорости восстановления пациента и может достигать нескольких месяцев.
Возможные осложнения
При наличии аневризмы возможны следующие осложнения:
Прогноз и профилактика
Не существует какого либо целенаправленного метода профилактики АМПП. Есть только общие рекомендации, снижающие риски ее возникновения:
Заключение
Аневризма межпредсердной перегородки может быть опасным заболеванием, нуждающимся в серьезном лечении. Однако в большинстве случаев эта патология требует только здоровой диеты и умеренной физической активности и регулярного наблюдения у своего лечащего врача.