Анкилозирующий спондилит что это
Анкилозирующий спондилит
Что такое анкилозирующий спондилит?
При анкилозирующем спондилите возникает воспаление вне сустава, в тех местах, где связки и сухожилия прикрепляются к кости, тогда как при большинстве форм артрита, воспаление затрагивает внутреннюю часть сустава. Это заболевание обычно затрагивает небольшие суставы между позвонками и уменьшает подвижность этих суставов. Таким образом, основной особенностью воспаления суставов является постепенное ограничение их подвижности с образованием анкилозов (сращений костей друг с другом). Одновременно происходит окостенение связок, укрепляющих позвоночник. В результате позвоночник может полностью утрачивать свою гибкость.
Анкилозирующий спондилит – это системное заболевание из группы ревматических артритов, то есть при этом отмечается воспаление не только в области межпозвоночных суставов, но и в других тканях. Это означает, что воспаление может затронуть и другие суставы (бедренные, плечевые, коленные или стопы), а также ткани глаза, почек, сердца и легких.
Мужчины поражаются приблизительно в три раза чаще, чем женщины.
Каковы причины анкилозирующего спондилита?
Как и при других формах артрита, причина не известна, но не отрицается наследственный фактор (ген HLA B27 находят у 90 % людей с анкилозирующим спондилитом, хотя наличие гена не означает, что у Вас разовьете анкилозирующий спондилит).
Симптомы анкилозирующиго спондилита
Обычно заболевание развивается постепенно, появляются небольшие боли в пояснице, которые со временем усиливаются и распространяются на другие отделы позвоночника. Боли бывают стойкие и лишь на время уменьшаются после приема лекарств. Обычно рано утром скованность и боль в пояснице выражены сильнее.
Постепенно появляется ограничение подвижности позвоночника, что порой происходит незаметно для самого больного и выявляется только при специальном обследовании врачом. Иногда боли бывают очень слабыми или даже отсутствуют, а единственным проявлением болезни является нарушение подвижности позвоночника. Изменения позвоночника распространяются обычно снизу вверх, поэтому затруднения при движении шеи появляются довольно поздно. В некоторых случаях ограничения движений и боли в шейном отделе позвоночника наблюдаются с первых лет заболевания.
Боль не всегда ограничена спиной. У некоторых людей время от времени боль возникает в груди.
Наряду с уменьшением гибкости позвоночника ограничивается подвижность суставов, связывающих ребра с грудными позвонками. Это приводит к нарушению дыхательных движений и ослаблению вентиляции легких, что может способствовать возникновению хронических легочных заболеваний.
У некоторых больных помимо изменений позвоночника появляются боли и ограничение движений в плечевых, тазобедренных, височно-нижнечелюстных суставах, реже боли и припухание суставов рук и ног, боли в грудине. Эти явления могут быть умеренными и непродолжительными, но в ряде случаев они отличаются стойкостью и протекают довольно тяжело. Одна сторона обычно более болезненная, чем другая.
Боль и скованность увеличение после длительных сидячих периодов, и это состояние может быть прервано сном до начала утренней боли и скованности.
В отличие от артритов при других заболеваниях, воспаление суставов при анкилозирующем сподилите редко сопровождается их разрушением, но способствует ограничению подвижности в них.
Диагностика
Учитывают симптомы заболевания, обязательно делают рентгенографию костей и суставов (в первую очередь костей таза, где видны самые первые проявления заболевания). В некоторых случаях делают анализы крови на HLA B27 ген.
Диагноз является часто трудным на ранних стадиях или в легких случаях. Диагноз подтверждается рентгеновскими снимками, но потому что изменения в суставах возникают через несколько лет заболевания, что может говорить о том, что невозможно сделать определенный диагноз первоначально.
Лечение
В настоящее время нет никакого специфического лечения для анкилозирующего спондилита, но есть много видов терапии для каждого человека, которые позволяют контролировать симптомы и повышают качество жизни пациентов.
Основной задачей лечения является уменьшение болей и сохранения подвижности позвоночника, обеспечить правильное положение позвоночника насколько это возможно.
Возможность работы
Прогноз
Поскольку люди стареют, позвоночник постепенно становится естественно менее подвижным. У лиц старше 50 ле возраста эта потеря подвижности более выражена у тех, кто болеет анкилозирующим спондилитом. Поскольку анкилозирующий спондилит бывает очень разным по степени тяжести, невозможно предсказать, насколько у человека будет потеряна подвижность позвоночника.
Если следовать индивидуально подобранной грамотным специалистом программе комплексного лечения, то последствия анкилозирующего спондилита, мешающие нормальной жизни, можно свести к минимуму.
Что можете сделать Вы?
Пациенты, которые хорошо информированы о своем заболевании и ведут правильный образ жизни, отмечают меньше болей, реже посещают врачей, более самоуверенны и остаются более активными, несмотря на болезнь.
Очень большое значение имеют регулярные занятия лечебной физкультурой. Она обеспечивает сохранение подвижности позвоночника, не позволяя позвонкам срастаться между собой. Пациенты, регулярно занимающиеся физкультурой, длительно сохраняют относительно хорошее функциональное состояние и способность работать, несмотря на продвинутые стадии заболевания.
Что можете сделать Ваш врач?
Врач проведет тщательный осмотр, возьмет все необходимые анализы и инструментальные исследования. Иногда минимальные изменения при болезни видны на рентгеновских снимках, в то время как внешне заболевание никак не проявляется. Тогда врач сможет вовремя поставить Вам диагноз и предотвратить нежелательный, инвалидизирующий исход заболевания.
Что такое болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Фурсовой Елены Анатольевны, ревматолога со стажем в 22 года.
Определение болезни. Причины заболевания
Болезнь Бехтерева (болезнь Штрюмпелля — Бехтерева — Мари, анкилозирующий спондилоартрит, АС) — это воспаление межпозвонковых суставов с последующим их анкилозом. Анкилоз — неподвижность сустава, наступающая в результате образования костного, хрящевого или фиброзного сращения суставных концов сочленяющихся костей. В результате патологического процесса позвоночный столб оказывается в жёстком футляре, значительно ограничивающем движения в нём. Объём движений в суставах постепенно уменьшается, позвоночник становится неподвижным.
Это заболевание известно человечеству с античных времён. Его первое историческое упоминание в литературе относится к 1559 году, когда итальянский хирург Реалдо Коломбо описал два скелета с характерными для анкилозирующего спондилоартрита (АС) изменениями в своей книге «Анатомия». Через 100 лет, в 1693 году, ирландский врач Бернард Коннор описал скелет человека с признаками сколиоза, в котором крестец, тазовая кость, поясничные позвонки и 10 грудных позвонков с рёбрами были сращены в единую кость. Существует несколько клинических описаний этой болезни, сделанные в середине 19-го века. Но только записи русского врача Владимира Бехтерева в 1893 году, немецкого врача Адольфа Штрюмпеля в 1897 году и французского врача Пьера Мари в 1898 году, а также Бернарда Коннора в 17 веке считаются первыми описаниями АС.
Болезнь Бехтерева обычно поражает позвоночник, крестцово-подвздошное сочленение и крупные суставы нижних конечностей. При первичной внесуставной локализации процесса заболевание может дебютировать поражением глаз. Поражение глаз при АС встречается в 10-50 % случаев и протекает в виде ирита (воспаления радужной оболочки глазного яблока), иридоциклита (воспаления радужной оболочки и цилиарного тела глазного яблока) или эписклерита (воспаления соединительного слоя между склерой и конъюнктивой), могут наблюдаться кератит (воспаление роговицы глаза) и конъюнктивит (воспаление слизистой оболочки глаза). У 5-10 % лиц первым признаком заболевания является ирит или иридоциклит.
Реже заболевание начинается аортитом (воспалением стенки аорты) или кардитом (поражением структур сердца) в сочетании с высокими показателями активности воспалительного процесса.
Этиология АС в настоящее время остаётся до конца неясной. В происхождении болезни большое значение придаётся генетической предрасположенности людей, т. е. наличию определённых генов, а именно антигена HLA-В27. Он встречается у 90-95 % больных, примерно у 20-30 % их родственников первой степени родства и лишь 7-8 % в общей популяции. В популяции частота HLA-В27 нарастает от экватора (0 %) к приарктическим регионам (20-40 %) Земли.
При данном процессе происходит агрессия иммунитета в отношении костно-мышечной системы (неадекватный иммунный ответ). Иммунитет ошибочно и агрессивно воспринимает некоторые ткани организма как чужеродные, поэтому а нкилозирующий спондилоартрит относится к разделу аутоиммунных заболеваний.
Помимо прочего, в качестве пускового момента, способствующего развитию заболевания, может выступать изменение в иммунном статусе, вызванное переохлаждением, острым либо же хроническим инфекционным заболеванием. Дополнительно факторами для развития АС могут служить травмы таза или позвоночника. В качестве предположений выделяют гормональные нарушения, воспаления хронического характера в области мочеполовых органов и кишечника, а также инфекционно-аллергические заболевания.
Симптомы болезни Бехтерева
К основным симптомам болезни Бехтерева относят скованность и боли в поясничной области с распространением в ягодицы, ноги. Боль, как правило, усиливается, во второй половине ночи. Среди симптомов также выделяют болезненность в пяточных костях, скованность в грудном отделе позвоночника. При появлении одного или нескольких симптомов необходима консультация ревматолога.
Болезнь подкрадывается незаметно. Но есть несколько признаков-предвестников, появление которых должно насторожить человека.
Предвестники а нкилозирующего спондилоартрита :
АС может начаться под маской ревматоидного артрита с болью в мелких суставах кистей и стоп, поражения сердца, а также нередки случаи, когда клинические проявления АС начинаются с глаз.
Полная характеристика симптомов АС:
Прогрессирование АС отмечается ограничением подвижности туловища во всех направлениях. Болевую реакцию в позвоночнике вызывают кашель и чихание. Вместе с тем ограничение физической нагрузки приводит к нарастанию болевого синдрома, в то время как умеренная физическая нагрузка уменьшает боль. Без адекватного лечения возможно полное обездвиживание позвоночника, при котором тело человека приобретает характерную позу — позу «просителя» (руки согнуты в локтях, спина сутулая, голова наклонена, ноги немного согнуты в коленях), с полной инвалидизацией пациента.
Патогенез болезни Бехтерева
Согласно гипотезе, в эндоплазматическом ретикулуме клеток возникает аномалия синтеза белка антигена HLA B27. В результате этой аномалии происходит накопление и деградация изменённых молекул белка, что приводит к нарушению обмена веществ внутри поражённых клеток с избыточным синтезом медиаторов воспаления.
Рассматривается также другая гипотеза: занесение антигенного материала, особенно липополисахаридов клеточной стенки бактерий, через стенку кишечника. Это происходит из-за повышенной проницаемости кишечника, которая наблюдается у больных АС. Поражение суставов таза, позвоночника и внутренних органов, согласно данной гипотезе, объясняется особенностями кровоснабжения данных органов и систем, а также нарушением кровообращения в органах-мишенях данного заболевания.
Классификация и стадии развития болезни Бехтерева
Клинические варианты (формы) болезни Бехтерева:
Диагностические признаки а нкилозирующего спондилоартрита по рекомендации института ревматологии РАМН, 1997 год.
Осложнения болезни Бехтерева
Осложнения болезни Бехтерева опасны и серьёзны. Самые распространённые:
Диагностика болезни Бехтерева
Поздняя диагностика болезни Бехтерева связана отчасти с общими симптомами заболеваний ревматологического профиля. Обязательным является рентгенологическое исследование, которое относят к наиболее точным методам диагностики. Главный критерий — это изменения в крестцово-подвздошной области.
Нечёткость контуров сочленения с расширением суставной щели характерно для первой стадии процесса. Наличие эрозий в суставных поверхностях характерно для второй стадии. Частичный анкилоз характерен для третьей стадии. При четвёртой стадии выявляется полный анкилоз.
Более чувствительным методом диагностики анкилозирующего спондилоартрита является магнитно-резонансная томография.
Обязательным является генная диагностика на наличие HLAB27 антигена. Но необходимо отметить, что примерно у 10 % пациентов с АС данный антиген не выявляется.
В общеклиническом анализе крови отмечается увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) до 50 мм/ч, но нужно учитывать, что увеличение СОЭ характерно для любого воспалительного процесса.
Лечение болезни Бехтерева
Лечение болезни Бехтерева проводят на протяжении всей жизни пациента, основу его составляет сочетание нефармакологических и фармакологических методов терапии. Лечение должно быть комплексным, продолжительным и этапным (стационар — санаторий — поликлиника).
Лечение основано на трёх принципах. Иммуносупрессоры (препараты, подавляющие иммунитет) стоят на первом месте. Необходимость подавления иммунной системы исходит из патогенетического механизма. Вторым компонентом является применение гормональных препаратов для снятия воспаления в суставе. Третий компонент — это физиотерапия в сочетании с ЛФК.
До пациента с АС необходимо донести информацию, что главная задача лечения — затормозить прогрессирование заболевания. Лекарства приходится принимать на протяжении всей жизни: с началом развития недуга — с целью снять обострение, а затем для того, чтобы продлить период ремиссии. К сожалению, на данном этапе развития медицины добиться полного излечения невозможно. Работа пациента в содружестве с врачом позволит держать АС под контролем, уменьшить число обострений и долго сохранять подвижность, а соответственно, и качество жизни на достойном уровне.
Особая роль в лечении отводится физиотерапевтическому лечению (ФТЛ). Основное применение ФТЛ осуществляется на санаторно-курортном этапе для продления периодов ремиссии. Для пациентов с АС показаны: криотерапия, теплолечение и магнитотерапия.
Хлоридно-натриевые ванны. Их действие направлено на противовоспалительный и болеутоляющий эффект.
Следует уяснить: АС останется с больным навсегда, а вот качество жизни и фаза заболевания (ремиссия или обострение) зависит от хорошей приверженности пациента к лечению.
Прогноз. Профилактика
Прогноз при болезни Бехтерева серьёзный, но своевременная диагностика, адекватное наблюдение и традиционные методы лечения способны затормозить заболевание на ранних стадиях. Течение болезни — волнообразная смена воспалительных фаз и фаз ремиссии. Во время ремиссии наступает значительное облегчение состояния.
Анкилозирующий спондилит (Болезнь Бехтерева)
Общая информация
Краткое описание
Общероссийская общественная организация Ассоциация ревматологов России
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению анкилозирующего спондилита (Болезнь Бехтерева)
В настоящих КР под термином АС понимается нозологическая единица, которая соответствует модифицированным Нью-Йоркским критериям (1984г.), вне зависимости от наличия или отсутствия внеаксиальных[1] или внескелетных[2] проявлений болезни и возраста пациентов. Соответственно, это регистрационные категории по МКБ-10 – М45 (Анкилозирующий спондилит) и М08.1 (Юношеский/анкилозирующий/ спондилит).
Анкилозирующий спондилит (АС) – хроническое, постепенно прогрессирующее воспалительное заболевание позвоночника, которое у ряда больных может протекать одновременно с поражением энтезов и периферических суставов. Прогрессирование заболевания в первую очередь связано с пролиферацией костной ткани (в противоположность эрозированию при ревматоидном артрите), что проявляется ростом синдесмофитов (и/или энтезофитов) и процессом анкилозирования позвоночника и суставов.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Для унификации построения диагноза, проведения обследований и построения тактики лечения, рекомендуется использовать клиническую классификацию АС.
Клиническая классификация анкилозирующего спондилита
Признак | Градации |
Стадия болезни | 1 (дорентгенологическая) 2 (развернутая) 3 (поздняя) |
Активность болезни | Низкая Умеренная Высокая Очень высокая |
Внеаксиальные проявления | Артрит (отдельно отмечается коксит) Энтезит Дактилит |
Внескелетные проявления | Увеит Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит) Псориаз IgA- нефропатия Нарушение проводящей системы сердца Аортит |
Дополнительная иммуногенетическая характеристика | HLAB27(+) HLAB27(-) |
Осложнения | Амилоидоз Остеопороз Атеросклероз Нарушение ритма сердца Аортальный порок сердца Перелом синдесмофитов Подвывих атланто-аксиального сустава Анкилоз височно-нижнечелюстных суставов Шейно-грудной кифоз (расстояние затылок стена) Нарушение функции тазобедренных суставов Контрактура периферического сустава |
Функциональный класс | 1 2 3 4 |
Пояснения к клинической классификации АС |
· Стадии АС 1-ая стадия – дорентгенологическая. Нет достоверных рентгенологических изменений ни в сакроилиальных суставах (сакроилиит двусторонний второй стадии и выше или односторонний третьей стадии и выше по Келлгрену), ни в позвоночнике (синдесмофиты), однако имеется достоверный сакроилиит (СИ) по данным МРТ. Сакроилиит первой стадии или односторонний второй стадии не является достоверным сакроилиитом (ПРИЛОЖЕНИЕ 4). |
2-ая стадия – развернутая. На рентгенограмме определяется достоверный СИ (двусторонний второй стадии и выше или односторонний третьей стадии и выше по Келлгрену), но отсутствуют четкие структурные изменения в позвоночнике в виде синдесмофитов.
3-я стадия – поздняя. На рентгенограмме определяется достоверный СИ и четкие структурные изменения в позвоночнике (сакроилиит + синдесмофиты).
(описание рентгенологических стадий сакроилиита и сакроилиита по МРТ см. ПРИЛОЖЕНИЕ 4 и главу «МРТ диагностика»)
Определяется по индексу ASDAS или BASDAI
Диагностика
Диагностика АС
Диагностика заболевания строится на основании анализа жалоб, анамнеза, имеющихся клинических и инструментально-графических признаков, с учетом классификационных критериев АС.
— Центральное место в клинической картине АС занимает поражение аксиального скелета [1] ;
— Воспалительные поражения периферических суставов (артриты) и энтезов (энтезиты) часто встречаются и характерны для АС;
— При АС нередко развивается поражение других (помимо опорно-двигательного аппарата) органов, в первую очередь – увеиты (острый передний), псориаз, воспалительные заболевания кишечника, поражение сердца (аортит, нарушение проводящей системы) и почек;
— Для АС нет специфических диагностических лабораторных тестов;
— Нет существенных различий в клинической картине или рентгенографических изменениях между женщинами и мужчинами, страдающими АС, хотя частота, как самого заболевания, так и его тяжелых форм выше среди мужчин;
— АС не оказывает отрицательного влияния на фертильность, течение беременности и родов.
В настоящее время диагноз АС в среднем устанавливается на 8-м году заболевания. Такое запаздывание связано с рядом объективных и субъективных причин.
Объективные причины запоздалой диагностики: |
— Клиническое и возрастное разнообразие дебюта болезни; — Длительное отсутствие достоверного СИ, необходимого для постановки диагноза по модифицированным Нью-Йоркским (1984) критериям; — Слабая выраженность и многообразие клинической симптоматики в начале болезни, особенно в детском возрасте, которая легко купируется НПВП; — Отсутствие патогномоничных лабораторных признаков болезни; — Территориальная отдаленность места проживания больного от диагностических центров. |
Клиническая картина болезни
Критериии воспалительной боли в спине (ASAS, 2009): |
Хроническая боль в спине (длительность более 3-х месяцев) • Возраст начала |
Функциональные нарушения, которые возникают у больных АС, объективизируются при помощи индекса BASFI или метрологического индекса BASMI.
BASFI (Bath AS Functional Index – Басовский функциональный индекс АС)
ФИО _____________________________ Дата__________________ Результат ___________ Пожалуйста, дайте ответ на каждый приведенный ниже вопрос, сделав отметку на каждой соответствующей клетке (обведите соответствующую цифру). |
Могли ли Вы надеть носки или колготки без посторонней помощи или использования приспособлений, в течение последней недели?
Без всякого Не в состоянии сделать это
Индекс BASFI рассчитывается как среднее значение суммы 10-ти показателей по ЧРШ и колеблется от 1 до 10. Функциональные нарушения считаются выраженными при счете BASFI > 4.
Основные показатели, используемые для подсчета индекса: |
• Боковое сгибание в поясничном отделе позвоночника • Расстояние от козелка до стены • Сгибание в поясничном отделе позвоночника (модифицированный тест Шобера) • Расстояние между лодыжками • Ротация в шейном отделе позвоночника |
Проводят 2 попытки измерений. Записывается результат лучшей из двух попыток.
Показатели функции осевого скелета | 0 | 1 | 2 |
Боковое сгибание в поясничном отделе позвоночника (см) | > 10 см | 5-10 см | |
Расстояние от козелка до стены (см) | 15-30 см | > 30 см | |
Сгибание в поясничном отделе позвоночника (модифицированный тест Шобера) (см) | > 4 см | 2-4 см | |
Максимальное расстояние между лодыжками (cм) | > 100 см | 70-100 см | |
Ротация в шейном отделе позвоночника (°) | > 70° | 20-70° |
Проведение других функциональных тестов (Отто, Томайера, подбородок-грудина, Кушелевского и др.) не целесообразно. Дополнительно необходимо измерять экскурсию грудной клетки, как признака, входящего в критерии болезни.
Особенности определения активности при анкилозирующем спондилите
• Определение активности АС должно основываться на индексах BASDAI и ASDAS.
Комментарии.
Индекс BASDAI основан на самостоятельном заполнении опросника больными и отражает их субъективные ощущения (теоретической основой его разработки является концепция, согласно которой уровень боли является субъективным отражением активности АС). Однако данный индекс имеет свои недостатки, такие как субъективность оценки больным своего состояния, на которое активно влияет психо-эмоциональный фон, невозможность врачом проверить достоверность результатов и градация активности только на высокую и низкую. Комбинированный индекс ASDAS основан на сочетании субъективных ощущений пациента, и лабораторных показателей системного воспаления (СОЭ или С-РБ).
BASDAI (Bath AS Disease Activity Index- Басовский индекс активности АС)
ФИО _______________________ Дата__________________ Результат ___________ Пожалуйста, дайте ответ на каждый приведенный ниже вопрос, сделав отметку на каждой соответствующей клетке (обведите соответствующую цифру). |
Как бы Вы расценили уровень общей слабости (утомляемости) за последнюю неделю?
Не было Очень выраженная
п.1 + п.2 + п.3 + п4 + (п.5 + п.6)/2
Расчет индекса BASDAI = ____________________________
5
Если индекс BASDAI > 4, активность АС считается высокой.
ASDAS (AS Disease Activity Score – счет активности болезни)
В зависимости от используемого лабораторного маркера воспаления, имеется две версии индекса. Одна использует СРБ (определяемый высокочувствительным методом), а вторая – СОЭ (по Вестергрену).
Градация активности АС по ASDAS:
1,3 2,1 3,5 – очень высокая активность
В педиатрической практике, разработанные для АС индексы BASDAI и ASDAS, малоприемлемы в силу двух причин: 1) они преимущественно ориентированы на оценку аксиальной симптоматики, а у детей в клинической картине значительно преобладают проявления периферического артрита; 2) указанные индексы в значительной мере базируются на субъективной оценке пациента с использованием визуальной аналоговой или рейтинговой шкалы отдельных проявлений заболевания, что в детском возрасте не может дать адекватных результатов. Поэтому общепринятая международная система мониторинга ювенильного артрита включает родительские версии опросников («proxy-report»).
Поражение периферических суставов при АС проявляется болью, припухлостью и ограничением подвижности. При АС наличие боли и припухлости определяется в 44 суставах, представленных на схеме, без учета степени выраженности изменений каждого отдельного сустава:
Для оценки болезненности и припухлости энтезисов используют счет MASES (Maastricht Ankylosing Spondylitis Enthesitis Score – маастрикский счет энтезитов при АС) в котором Ооцениваются 13 областей:
Градуировка степени болезненности не проводится, а просто суммируется число пораженных энтезисов. Учитываются (хотя и не влияет на общий счет энтезисов) болезненность и припухлость только при одной локализации – в области места прикрепления ахиллова сухожилия к пяточной кости, однако это изменение нельзя упускать, так как оно имеет определенную важность для оценки эффективности терапии.
Особенности и возможности ранней диагностики АС
В настоящее время диагноз АС считается ранним, если он выставлен на «дорентгенологической» стадии заболевания, т.е. если отсутствует достоверный СИ на рентгенограммах (2-ая и более стадия по Келлгрену), либо если он выставлен в течение первых двух лет от начала клинической картины (которую можно соотнести с дебютом болезни).
АС может дебютировать с: |
Воспалительной боли в спине (75-85%), Периферического артрита (15-25%), Дактилита (нет данных, вероятно менее 1%), Увеитом (5%), Энтезитом (нет данных, вероятно менее 3%), Псориазом (нет данных, вероятно менее 3%), ВЗК (нет данных, вероятно менее 3%) В детском возрасте дебют заболевания начинается, как правило, либо с периферического артрита, либо с энтезита. |
Учитывая неэффективность имеющихся критериев АС для ранней диагностики болезни, составители настоящих КР посчитали необходимым их модифицировать. На основании анализа классификационных критериев ASAS для аксиального спондилоартрита (2009) группа экспертов адаптировала известные модифицированные Нью-Йоркские критерии (1984г.) и создала «российскую версию модифицированных Нью-Йоркских критериев АС». Этот вариант предлагается использовать для диагностики заболевания в клинической практике.
Российская версия модифицированных Нью-Йоркских классификационных критериев АС |
Клинические признаки
Воспалительная боль в спине (согласно критериям экспертов ASAS2009;
Ограничение движений в поясничном отделе позвоночника, как в сагиттальной, так и во фронтальной плоскостях;
Ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки в сравнении с показателями у здоровых лиц;
Определяемый методом визуализации признак
Сакроилиит по данным МРТ или рентгенографии.
(для постановки диагноза необходимо наличие сакроилиита, выявленного одним из альтернативных методов визуализации и хотя бы один из клинических признаков)
Пояснения:
Воспалительная боль в спине – определяется по критериям экспертов ASAS
Ограничение движения в поясничном отделе позвоночника определяется тестами бокового сгибания в поясничном отделе позвоночника (в см.) и модифицированным тестом Шобера (в см.)
Скрининг [2]
Вопросы скрининга АС не разработаны. Специфических биомаркеров/системы маркеров для быстрого выявления заболевания в настоящее время не существует. Однако реорганизация системы оказания медицинской помощи пациентам с болями в спине позволит резко сократить сроки установления диагноза. Для этого:
1. Всех больных с болями в спине первично должны осматривать терапевты (врачи общей практики, семейные врачи);
2. При выявлении воспалительной боли в спине (см. соответствующую главу) или сопутствующего припухания сустава/суставов или ахилло-бурсита пациенты должны направляться на консультацию ревматолога.
Лабораторные методы в определении активности АС
• Нет специфических лабораторных тестов для определения активности АС.
Методы лучевой диагностики
· После установки диагноза рентгенографию таза следует проводить не чаще 1 раза в 2 года при отсутствии коксита.
· При наличии клинических показаний (боль воспалительного ритма в нижней части спины и относительно небольшой давности заболевания – до 2-3 лет) и отсутствии достоверных признаков сакроилиита на рентгенограммах целесообразно проведение МРТ КПС с обязательным использованием Т1 и Т2 FatSat (или Т2 STIR) импульсных последовательностей в полукоронарной плоскости с толщиной среза не более 4 мм.
· КТ КПС целесообразно проводить в случае наличия сомнительных изменений по данным рентгенографии и отсутствия МРТ-признаков достоверного сакроилиита.
· При наличии клинических показаний (боль воспалительного ритма в определенном отделе позвоночника) с целью выявления распространенности процесса, а также дифференциальной диагностики с невоспалительными заболеваниями позвоночника, целесообразно проведение МРТ в режимах Т1 и Т2 FatSat (или Т2 STIR) в сагиттальной проекции с толщиной среза не более 4 мм в Т2 FatSat (или Т2 STIR) импульсной последовательности.
Рентгенодиагностика
· Рентгенография является основным методом выявления структурных изменений в КПС (сакроилиит) и позвоночнике (квадратизация позвонков, поражение Романуса (эрозии, остеосклероз или «сияющие углы»), синдесмофиты)
· Выявление достоверного сакроилиита (2 стадия и выше) является одним из альтернативных визуализационных критериев диагноза АС;
У детей и подростков рентгенологическая оценка поражения осевого скелета представляет значительные трудности из-за незавершенности процессов окостенения скелета. На рентгенограммах таза в детском возрасте суставные поверхности интактных КПС могут выглядеть недостаточно ровными и четкими, часто их щели имеют неравномерную ширину, что может быть ошибочно интерпретировано как проявления СИ. Вместе с тем, даже при значительной выраженности ростковых зон могут выявляться бесспорные рентгенологические изменения КПС, например выраженный остеосклероз с так называемым, феноменом «псевдорасширения» суставной щели или выраженные эрозии с элементами анкилозирования, соответствующие 3-4 стадии по Kellgren.
КТ-диагностика
· КТ имеет вспомогательную роль в диагностике АС.
МРТ-диагностика
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика
Боль в спине – симптом, часто встречающийся в клинической практике, который может выявляться при более чем восьмидесяти нозологических формах. Наиболее часто она встречается при миофасциальном синдроме и дегенеративных поражениях позвоночника. Для дифференциальной диагностики основное значение имеет ритм болевых ощущений (воспалительный), наличие и длительность утренней скованности (более 30 минут) и особенности ограничения движений в позвоночнике (характерно появление или наличие ограничения в сагиттальной плоскости). Определенное значение могут иметь также величина СОЭ и содержание СРБ а также характерная рентгенологическая картина поражения костно-суставного аппарата.
При дифференциальной диагностике с инфекционными спондилитом, спондилодисцитом и сакроилиитом основное значение имеют данные томографического исследования, при котором воспалительные изменения пересекают анатомические границы КПС или тела позвонка с формировнием «натечников» в прилежащих к костям мягких тканях.
Рентгенологические проявления АС необходимо дифференцировать с рентгенологическими изменениями при болезни Педжета (деформирующий илеит) и болезни Форестье (идиопатический диффузный гиперостоз скелета), гипопаратиреозе, аксиальной остеомаляции, флюорозе, врожденном или приобретенном кифосколиозе, конденсирующем илиите. Однако во всех выше перечисленных случаях сочетание клинической картины и данных рентгенологического (или МРТ) исследования не удовлетворяют критериям диагноза АС.
У детей и подростков АС могут имитировать болезнь Шейермана-Мау (юношеский кифоз) или другие врожденные аномалии развития позвоночника, отличающиеся характерными рентгенологическими изменениями.
Показания к консультации ревматолога |
· Воспалительная боль в спине (по критериям ASAS), особенно у лиц молодого, трудоспособного возраста; · Олиго- или моноартриты; · Энтезиты (в первую очередь ахиллобурсит, плантарный фасциит) в молодом возрасте; · Сочетание выше перечисленных признаков с увеитом, псориазом или воспалительными заболеваниями кишечника (неспецифический язвенный колит или болезнь Крона). |
Показания для консультации других специалистов |
· Окулист – развитие и лечение увеита; · Дерматолог – развитие и лечение псориаза; · Кардиолог – развитие и лечение недостаточности аортального клапана или нарушения атриовентрикулярной проводимости; · Ортопед – значительное нарушение функций тазобедренных или коленных суставов, суставов стопы, выраженный кифоз, развитие остеопоретических переломов позвоночника; · Инструктор по лечебной физкультуре – всем больным с установленным диагнозом АС. |
Лечение
Лечение анкилозирующего спондилита
Основные принципы ведения больных АС: |
1. АС – потенциально тяжелое заболевание с разнообразными клиническими проявлениями обычно требующее мультидисциплинарного терапевтического подхода, который должен координировать ревматолог; 2. Терапия должна быть оптимальной и основываться на взаимопонимании врача и больного; 3. Оптимальная терапия АС базируется на комбинации нефармакологических и фармакологических методов. |
Лечение пациентов АС должно быть индивидуальным согласно: |
· Имеющимся на момент осмотра клиническим проявлениям болезни (поражение осевого скелета, периферических суставов, энтезисов и других органов и тканей); · Выраженности этих симптомов и наличия факторов неблагоприятного прогноза; · Общего клинического статуса (пол, возраст, коморбидность, проводимая терапия, психо-социальные факторы). |
Особенности фармакотерапии детей и подростков
При ЮАС применяются те же фармакологические группы препаратов, но с учетом свойственных для педиатрического контингента пациентов особенностей фармакотерапии:
1) необходимо учитывать зарегистрированные показания (и возрастной рубеж зарегистрированных показаний) с учетом соответствующих расчетных доз;
2) следует принимать во внимание, что из-за преобладания периферического артрита над аксиальной симптоматикой у детей с ЮАС эффективность базисных противовоспалительных препаратов (метотрексат, лефлуномид, сульфасалазин) и системных глюкокортикоидов может быть выше, чем у взрослых больных АС. Таким образом, буквальная экстраполяция рекомендаций по терапии АС у взрослых на педиатрическую популяцию больных ЮАС не вполне корректна.
Нефармакологические методы лечения анкилозирующего спондилита
Основные положения по немедикаментозным методам лечения |
• Среди нефармакологических методов лечения АС основное место занимают образование пациентов (школы больных) и регулярные физические упражнения (лечебная физкультура) /А/; • ЛФК больной должен заниматься постоянно, однако если она проводится в группах, под присмотром инструктора, ее эффективность несколько выше, чем в домашних условиях /В/; • Роль других нефармакологических методов лечения АС (физиотерапия, массаж, акупунктура и др.) не доказана, поэтому они не рекомендуются для повседневного клинического использования. |
Медикаментозная терапия
Основными целями лекарственной терапии являются: уменьшение (купирование) воспаления, улучшение самочувствия, увеличение функциональных возможностей и замедление (предотвращение) структурных повреждений.
К лекарственным средствам, которые активно используются и рекомендуются при АС относятся: |
· Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП); · Анальгетики; · Глюкокортикоиды (ГК); · Базисные противовоспалительные препараты (БПВП); · Ингибиторы фактора некроза опухоли-альфа (иФНОα). |
Нестероидные противовоспалительные препараты | |
· АС является, вероятно, единственным ревматическим заболеванием при котором длительный прием НПВП патогенетически обоснован, высокоэффективен и не имеет альтернативы, кроме лечения иФНОα. | B |
· НПВП являются препаратами первой линии у больных АС | B |
· НПВП должны быть назначены больному АС сразу после установления диагноза, независимо от стадии заболевания | A |
· У пациентов с персистирующей активностью АС терапия НПВП должна быть длительной | A |
· Непрерывный прием НПВП замедляет прогрессирование болезни, в то время как прием «по требованию», т.е. при болях, на прогрессирование практически не влияет | B |
· При назначении НПВП необходимо учитывать кардиоваскулярный риск, наличие желудочно-кишечных заболеваний и заболеваний почек | A |
Анальгетики | |
l Анальгетики, такие как парацетамол и трамадол, могут быть использованы в качестве дополнительного краткосрочного симптоматического лечения, особенно в тех случаях, когда терапия боли при помощи НПВП неэффективна, противопоказана, и/или плохо переносится | D |
Глюкокортикоиды | |
· Системное применение ГК (в таблетках) как при аксиальной форме АС, так и при наличии периферического артрита(ов) не рекомендуется | D |
· При периферическом артрите, сакроилиите и энтезитах можно использовать локальное введение ГК | D |
· Местное лечение ГК эффективно при увеите | B |
Базисные противовоспалительные препараты | |
· Для лечения АС только с поражением аксиального скелета не рекомендуется назначение базисных противовоспалительных препаратов, таких как сульфасалазин, метотрексат или лефлюномид | C |
· У пациентов с периферическим артритом рекомендуется лечение сульфасалазином (в дозе до 3 гр. в сутки). Эффективность оценивается в течение 3 месяцев | B |
Ингибиторы фактора некроза опухоли альфа (иФНОα) и другие генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) | |
· При таких основных клинических проявлениях АС как боль, скованность, периферические артриты и энтезиты эффективность всех разрешенных к использованию иФНОα (инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт, голимумаб) практически одинакова | А |
· Терапия иФНОα должна быть назначена/начата больному при персистирующей высокой активности АС, которая сохраняется, несмотря на стандартную терапию НПВП при аксиальном варианте, и сульфасалазина и локальной терапии при периферическом артрите | В |
· При аксиальном варианте АС не обязательно назначение базисной терапии перед назначением терапии иФНОα и одновременно с ней | В |
· При назначении терапии иФНОα следует учитывать наличие внеаксиальных и внескелетных проявлений, вероятность развития нежелательных явлений и предпочтительный способ введения препарата. | B |
· При потере эффективности одного из иФНОα (вторичная неэффективность) целесообразно назначение другого иФНОα | B |
· При АС нет доказательств эффективности других ГИБП, кроме иФНОα | B |
· Доказано, что эффективность терапии иФНО-α намного выше на ранней стадии болезни и при ее высокой активности, однако и при развернутой и поздней стадии заболевания они часто дают хороший клинический эффект (инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт, голимумаб) · Имеются данные об улучшении функциональных возможностей у больных АС даже при рентгенологически выявляемом полном анкилозе позвоночника | А |
При отсутствии противопоказаний для назначения иФНОα, их следует назначать больным с установленным диагнозом АС (согласно российской версии модифицированных Нью-Йоркских критериев АС) в следующих случаях:
1. При высокой активности болезни (BASDAI> 4 или ASDAS> 2,1)
и
при резистентности (или непереносимости) двух предшествующих НПВП, назначенных последовательно в полной терапевтической дозе с длительностью применения в целом не менее 4-х недель; у больных с периферическим артритом при резистентности (или непереносимости) к терапии сульфасалазином в дозе не менее 2гр в течение не менее чем 3-х месяцев и внутрисуставных инъекций ГК (не менее 2-х).
2. При наличии у пациента с достоверным диагнозом АС рецидивирующего (или резистентного к стандартной терапии) увеита, без учета активности болезни;
3. При наличии у пациента с достоверным диагнозом АС быстро прогрессирующего коксита, без учета активности болезни.
Перед назначением иФНОα обязательным является скрининг на туберкулез (проба Манту или Диаскин-тест (квантифероновый тест) и рентгенография легких) и повторение его раз в 6 месяцев на фоне терапии /D/.
Другие лекарственные средства
Миорелаксанты
· Эффективность применения миорелаксантов при АС не доказана, поэтому их применение при этом заболевании не рекомендуется.
Бисфосфанаты
· Эффективность бисфосфонатов при лечении АС не доказана /B/, поэтому в настоящее время не рекомендуется.
Хирургическая помощь
Хирургическое лечение у больных АС ориентировано на лечение осложнений заболевания и показано при развитии выраженных деформаций позвоночника, переломах позвонков, стенозе позвоночного канала и поражении (в первую очередь, тазобедренных) суставов, а также поражении сердца.
Основные фармакологические препараты, используемые в терапии ювенильного АС
Фармакологические группы препаратов | МНН препарата | Наличие зарегистрированного показания для детей до 18 лет (возраст) | Расчетная доза, режим приема | ибупрофен | Да (с 6 мес.) | 30-40 мг/кг/с в 3-4 приема |
индометацин | Да (не ограничен) | 2-2,5 мг/кг | |
нимесулид | Да (с 2 лет) | 5 мг/кг/с в 2-3 приема | |
диклофенак | Да (кроме ретард- форм, с 6 лет) | 2-3 мг/кг/с в 2-3 приема | |
мелоксикам | Да (с 12 лет) | 0,15-0,25 мг/кг/с в 1-2 приема | |
напроксен | Да (с 6 лет) | 10 мг/кг в 2 приема | |
коксибы | нет | — | |
ацеклофенак | нет | — | |
БПВП | метотрексат | Да (не ограничен) | 10-15 мг/м 2 / в неделю |
сульфасалазин | Да (не ограничен) | 30-40 мг/кг/с | |
лефлуномид | Нет | 0,3-0,6 мг/кг/с | |
инфликсимаб | Нет | 3-6 мг/кг в/в 0; 2-я, 6-я нед.; далее каждые 8 недель | |
этанерцепт | Да (с 4 лет) | 0,4 мг/кг подкожно 2 раза в неделю | |
Адалимумаб Голимумаб | Да (с 13 лет) нет | При массе тела >30 кг – 40 мг подкожно 1 раз в 2 недели (24 мг/м 2 ) 50 мг в месяц п/к |
Мониторинг заболевания
Поскольку течение АС различно у разных пациентов и у одного пациента в разные периоды жизни, частота осмотров пациентов должна быть индивидуальной и зависеть от течения болезни, тяжести и проводимой терапии.
Наблюдение за пациентами должно включать следующие показатели: |
• анамнез за истекший период наблюдения, • клинические параметры (боль, функция позвоночника и суставов), • лабораторные тесты (СОФ, СРП), • данные визуализационных исследований (МРТ, УЗИ, рентгенография) |
Важно! Рентгенографию таза, если уже выявлен достоверный СИ, не следует систематически повторять так как, его динамика не имеет значения для течения и лечения АС. При поражении тазобедренных суставов исходно и в динамике рентгенограммы таза проводятся не чаще 1 раз год.
Рентгенограммы шейного и поясничного отделов позвоночника в боковой проекции проводятся исходно для оценки структурных изменений и в динамике не чаще 1 раза в 2 года, так как структурные изменения развиваются медленно и существенные различия раньше этого срока найти сложно.
Рекомендации по срокам мониторирования основных показателей в зависимости от вида терапии
Образование и обучение пациентов
Результаты исследований | Рекомендации | |
Обучение пациентов | Основу обучения составляет представление основной информации о заболевании, принципах терапии. | Необходимо проведение обучения больных в «школах АС» технике самомониторирования. /A/ |
Лечебная физкультура | ЛФК занимают основное место среди нефармакологических методов лечения | Систематические занятия ЛФК улучшают течение и прогноз болезни /A/ |
Роль других нефармакологических методов лечения АС (физиотерапия, массаж, акупунктура и др.) не доказана, поэтому они не рекомендуются для использования.
Занятия ЛФК при АС жизненно необходимы, т.к. только двигательная активность сохраняет объем движения в суставах и позвоночнике. Продолжительность и количество занятий определяются двигательным режимом в течение дня, недели, месяца, года.
Утром необходимо обязательно выполнять утреннюю гигиеническую гимнастику. Это важнейший пункт ежедневного двигательного режима. Ночью, во время сна, более активно идут процессы воспаления и анкилозирования. Утреннее занятие устраняет скованность и восстанавливает объем движения. В течение дня необходимо несколько раз (2 – 4 раза) выполнять мини занятия – «пятиминутки», а если приходится работать или находится в неудобной или вынужденной позе, то проводить эти занятия следует через каждый час.
Прогноз
Факторы неблагоприятного прогноза
Факторами неблагоприятного прогноза являются такие клинические параметры, которые утяжеляют течение болезни, ускоряют инвалидизацию или значительно сокращают продолжительность жизни пациента. Они значительно влияют на выбор терапевтической тактики.
Факторами неблагоприятного прогноза при АС являются: |
• развитие болезни в детском возрасте, • коксит (воспаление тазобедренного сустава), • раннее формирование кифоза шейного отдела позвоночника, • персиситирующий периферический артрит нижних конечностей, • внескелетные проявления (рецидивирующий увеит, аортит, нарушения сердечной проводимости, амилоидоз), • персистирующая высокая лабораторная активность (высокие СОЭ, СРБ), • неэффективность или плохая переносимость НПВП. |
Считается, что для прогноза функциональной недостаточности имеет значение быстрота развития клинико-рентгенологических изменений позвоночного столба и степень их выраженности в течение первых 10 лет болезни, характер проводившейся терапии, ее переносимость и результаты.
Неблагоприятный вариант течения АС, если в течение первых 10 лет имеется: |
• ФН – 3-4 класса или вынужденная перемена профессии и/или • стойкий болевой синдром со стороны позвоночника с ограничениями функции (уменьшение в целом функции позвоночника на 50%) и/или • стойкий или часто рецидивирующий периферический артрит и/или • системные проявления (увеит, поражение сердца или амилоидоз). |
Госпитализация
Показания для госпитализации |
· Подтверждение диагноза и оценка прогноза; · Подбор терапии при не купирующимся в амбулаторных условиях обострении АС; · Развитие осложнений; · Хирургическое лечение. |
Информация
Источники и литература
Информация
Список сокращений
Методология
Клинические рекомендации по диагностике и лечению анкилозирующего спондилита (АС) разрабатывались группой экспертов (табл. 1) с учетом принципов доказательной медицины.
Бочкова А.Г. | ФГБУ «НИИР» РАМН, к.м.н. (Москва) |
Дубинина Т.В. | ФГБУ «НИИР» РАМН, к.м.н. (Москва) |
Закиров Р.Х. | ГОУ ВПО Казанский ГМУ Росздрава (Казань) |
Лапшина С.А. | ГОУ ВПО Казанский ГМУ Росздрава, к.м.н. (Казань) |
Мясоутова Л.И. | ГОУ ВПО Казанский ГМУ Росздрава, (Казань) |
Никишина И.П. | ФГБУ «НИИР» РАМН, к.м.н. (Москва) |
Румянцева О.А. | ФГБУ «НИИР» РАМН, к.м.н. (Москва) |
Салихов И.Г. | ГОУ ВПО Казанский ГМУ Росздрава, д.м.н., профессор (Казань) |
Смирнов А.В. | ФГБУ «НИИР» РАМН, д.м.н. (Москва) |
Эрдес Ш.Ф. | ФГБУ «НИИР» РАМН, д.м.н., профессор (Москва) |
Методы, используемые для сбора/селекции доказательств:
Поиск в электронных базах данных. Доказательной базой для Рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска 5 лет.
Методы, используемые для оценки качества и силы доказательств:
· Консенсус экспертов;
· Оценка уровня доказательности в соответствии с рейтинговой схемой (табл. 2)
Рейтинговая схема для оценки значимости публикации (Таблица 2)
Уровень доказательности | Характеристика |
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую российскую популяцию. | Высококачественный обзор или систематический обзор когортных исследований или исследований случай-контроль или Высококачественное когортное исследование или исследование случай-контроль с очень низким уровнем систематической ошибки или РКИ с невысоким риском систематической ошибки, результаты которого могут быть распространены на соответствующую российскую популяцию. |
Когортное исследование или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким уровнем систематической ошибки, результаты которого могут быть распространены на соответствующую российскую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки, результаты которого не могут быть распространены на соответствующую российскую популяцию. | |
D | Описание серии случаев или Неконтролируемое исследование или Мнение экспертов. |
РКИ – рандомизированные клинические испытания
Описание методов, используемых для анализа доказательств:
Отбор публикации, как потенциального источника доказательной информации, происходил после изучения использованной в работе методологии, для определения ее валидности и уровня доказательности.
Разработка КР соответствует международным стандартам, изложенным в опроснике AGREE (Appraisal of Guidelines Research and Evaluation / Опросник по Экспертизе и Аттестации Руководств) и рекомендациям Международной сети разработчиков КР – Guidelines International Network (GIN).
Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs):
GPPs базируется на клиническом опыте экспертов рабочей группы по разработке настоящих Рекомендаций.
Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.