Аномалия арнольда киари 1 типа что это простыми словами у взрослого человека

Аномалия арнольда киари 1 типа что это простыми словами у взрослого человека

Информация о работе и расписание

Госпитальная высококвалифицированная медицинская помощь

Услуги центра по восстановительной медицине

Восстановление после спортивных травм

Современная диагностика – шанс предупредить болезнь

Он-лайн консультации для врачей по сложным практическим случаям

Трудоустройство в ФГАУ ЛРЦ

Стандарты и порядки оказания медицинской помощи

Проведение этической экспертизы клинических исследований, медицинских испытаний

Статьи и презентации

Мальформация Киари III типа заключается в смещении мозжечка и части ствола мозга с мозговыми оболочками в менингоцеле, расположенное в шейно-затылочной области.

Мальформации Арнольда–Киари II и III типов могут сопутствовать признаки дисплазии нервной системы: полимикрогирия, гетеротопия коры, гипоплазия подкорковых узлов, дисгенезия мозолистого тела, патология прозрачной перегородки, утолщение интерталамического соединения, beaking tectum (клювовидный tectum), часто отмечают наличие перегиба сильвиевого водопровода (55%), кисты отверстия Мажанди, гипоплазия серпа и намета мозжечка, hemivertebrae, низкое расположение каудального отдела спинного мозга на уровне LIV–V позвонков и ниже.

Этиология заболевания в настоящее время не ясна. Имеются данные, свидетельствующие о роли генетического фактора в этиологии этого синдрома. Эктопия миндалин мозжечка в затылочное отверстие была обнаружена у трех монозиготных близнецов. После первого описания мальформации Cleland в 1883 г. появилось несколько теорий. Теория, подтверждаемая исследованиями Misao Nishikawa и соавторов, заключается в том, что из-за парааксиальной дисплазии мезодермального листка или первичного повреждения структур соответствующего сомита формируется ненормально маленькая задняя черепная ямка, структуры заднего мозга, заполнив объем задней черепной ямки и продолжая расти, опускаются в затылочный канал. Сочетание Аномалии Киари II типа с менингомиелоцеле связано с тем, что степень парааксиальной дисплазии мезодермального листка при АК – II типа более выражена, чем при АК – I типа и отмечается не только на уровне формирования затылочной кости, но и по оси тела на уровне формирования ряда позвонков, что проявляется в spina bifida, а также в аномалиях ряда других костных структур и костной системы в целом.

Клинические проявления АК – I типа проявляются чаще всего в юношеском либо в зрелом возрасте. Эти проявления укладываются в такие неврологические синдромы, как церебеллобульбарный, ликворогипертензионный, сирингомиелический, синдромы повреждения черепных нервов. Ликворогипертензионный синдром проявляется головной болью, обычно субокципитальной, и болью в шее, усиливающейся при кашле, чихании и напряжении, застойными дисками зрительных нервов. Стволовые нарушения и расстройства функций черепных нервов проявляются в виде неустойчивых осциллопсий, тригеминальной дизестезии, снижения слуха, шума в ушах, головокружения, дисфагии, остановки дыхания во время сна, периодических обмороков (часто связанных с кашлем), нарушения контроля над ЧСС, АД при переходе из горизонтального положения в вертикальное, могут наблюдаться атрофия половины языка, паралич голосовых связок, стридор, спастический или комбинированный (больше в верхних конечностях) тетрапарез.

Мозжечковые расстройства — нистагм, дизартрия, атаксия. Симптомы, связанные с сирингомиелическими кистами — онемение, расстройство чувствительности, обычно по диссоциированному типу, а также нейроартропатия, нарушение функций тазовых органов, отсутствие брюшных рефлексов, мышечная гипотрофия. При этом ряд авторов отмечают несоответствие между локализацией, протяженностью кисты, кистозным индексом (отношение переднезаднего размера кисты к таковому размеру поперечника спинного мозга на уровне кисты), с одной стороны, и зоной гипестезии, распространенностью сегментарных расстройств поверхностной чувствительности, выраженностью мышечной гипотрофии и степенью пареза — с другой. АК II типа манифестирует у новорожденных и в раннем детском возрасте такими симптомами, как апноэ, стридор, билатеральный парез голосовых связок, нейрогенная дисфагия с назальной регургитацией, цианоз во время кормления, нистагм, гипотония, слабость, спастика в верхних конечностях, что может прогрессировать вплоть до тетраплегии. Мальформация Киари III типа встречается редко, клинические проявления ее такие же, как при АК II.

Стандартное рентгенологическое исследование может выявить лишь косвенные признаки мальформации АК, компьютерная томография также не дает четкой визуализации мягкотканных структур. Широкое внедрение МРТ в клиническую практику позволило решить большинство проблем, связанных с диагностикой аномалии Киари. Этому способствовали хорошая визуализация структур задней черепной ямки, краниовертебрального перехода, спинного мозга, отсутствие артефактов от костных структур.

Ориентиры задней черепной ямки, используемые в диагностике АК. d + e = длина ската; S = сфеноокципитальный синхондроз; d = длина основания сфеноидальной площадки от спинки турецкого седла и сфеноокципитального синхондроза до ската; e = длина между синхондрозом и basion; b = длина ствола мозга между плоскостью соединения среднего мозга и моста и медулло-цервикальным соединением; a = угол намета мозжечка по отношению к линии Твайнинга (Twining’s line); c = длина полушария мозжечка; DS = верхушка спинки турецкого седла; IOP = внутреннее возвышение затылочной кости; OP = opisthion; B = basion; TW = линия Твайнинга; McR (B to OP) = линия МакРи (McRae’s line). (заимствовано из Dimensions of the posterior fossa in patients symptomatic for Chiari I malformation but without cerebellar tonsillar descent, Raymond F Sekula и соавт.).

Источник

Что такое аномалия Арнольда-Киари? Типы аномалии, симптоматика, консервативное и оперативное лечение

1. Что такое аномалия Арнольда-Киари и ее причины?

Аномалия Арнольда-Киари – это смещение и выпадение части мозжечка в слишком большое затылочное отверстие. Миндалины мозжечка, попадая в патологически большое отверстие, опускаются и от этого могут не только страдать сами, но и сдавливать собой спинной мозг. Опущение на уровень второго позвонка заметно затрудняет ток спино-мозговой жидкости.

Раньше считалось, что аномалия Арнольда-Киари — это врождённая патология. Однако дальнейшее изучение показало, что предпосылкой для неё может служить слишком быстрый рост ромбовидного мозга, когда развитие костей черепа отстаёт. Большинство людей с этой аномалией при рождении имели нормальные размеры и мозга, и отверстия черепа.

Помимо дисбаланса в скорости развития, к заболеванию могут приводить некоторые иные врождённые заболевания.

Очень часто аномалии Арнольда-Киари сопутствуют гидроцефалия и нарушения развития спинного мозга.

Существуют статистические данные, по которым частота аномалии Арнольда-Киари от 3 до 8 случаев на 100 000 населения. Однако истинная частота этого порока не установлена из-за отсутствия определённости в системе классификации.

Средний возраст пациентов, у которых диагностируется аномалия Арнольда-Киари, 25-40 лет. Из этого можно делать вывод либо о действительно малом проценте случаев с врождённым происхождением, либо о компенсаторных механизмах в детском возрасте, сглаживающих симптоматику до определённого этапа развития.

У больных этим недугом не выявляются какие-либо хромосомные аномалии. При этом вполне возможной и целесообразной представляется перинатальное выявление врождённой аномалии Арнольда-Киари и прогноз для дальнейшей жизни.

В настоящее время определёнными можно считать три фактора в происхождении аномалии Арнольда-Киари:

2. Симптомы болезни

Миндалины мозжечка отвечают за координацию движений, поэтому развитие болезни проявляется разнообразной симптоматикой. Совокупность признаков и тяжести нарушений определяет тип аномалии:

У большинства больных пациентов с аномалией Арнольда-Киари развивается сирингомиелия — патология спинного мозга, когда образуются множественные кисты спинного мозга. Прогрессирование болезни приводит к миелопатии.

Клиническая картина аномалии Арнольда-Киари первого типа характеризуется достаточно лёгкой симптоматикой и ограничивается ощущением сдавленности или головной болью при кашле и напряжении. Возможны также слабость в мышцах рук, головокружение, проблемы со зрением. Порой аномалия этого типа вообще не проявляется.

Тяжёлые формы аномалии (II и III типы) дают более серьёзные нарушения, иногда не совместимые с жизнью: онемение, мышечное бессилие, параличи. Как правило, все симптомы носят двусторонний характер. В детском возрасте возможно развитие гидроцефалии, апноэ, расстройства дыхания, неврологические нарушения.

Основные жалобы пациентов обычно таковы:

3. Диагностика заболевания

Основные методы обследования больных с подозрением на аномалию Арнольда-Киари:

Цель обследования — определить тип аномалии и выраженность нарушений, оценить прогноз для больного и назначить адекватное лечение.

4. Лечение аномалии Арнольда-Киари

Бессимптомное течение болезни не требует лечения.

Если единственный симптом— незначительная переносимая боль, то больному показано консервативное лечение. Схема лечения в каждом случае индивидуальна и обычно включает нестероидные противовоспалительные препараты и миорелаксанты.

Прогрессирование аномалии на фоне консервативной терапии или выявление неврологического дефицита у больного являются показанием к нейрохирургической операции. Вмешательство обычно направлено на устранение сдавления нервов, нормализацию тока церебральной жидкости. Необходимый эффект достигается путём увеличения объёма задней черепной ямки и расширением затылочного отверстия. Иногда требуется шунтирование для выведения излишней жидкости.

Современная медицина позволяет большинство таких операций проводить при помощи эндоскопа, что снижает риск осложнений и облегчает восстановительный период. Удачно проведённая нейрохирургическая операция даёт больному с аномалией Арнольда-Киари шанс на дальнейшую полноценную жизнь без лекарственной поддержки.

Источник

Мальформация Киари

Мальформация Киари (термин Аномалия Арнольда-Киари правомочен для второго типа заболевания) является заболеванием, характеризующимся грыжевым выпячиванием миндаликов мозжечка в позвоночный канал через большое затылочное отверстие.

Признаки Мальформации Киари

Для пациентов взрослого возраста наиболее характерен первый тип Мальформации Киари, в то время как Мальформация Киари второго типа чаще проявляется и диагностируется у детей. В общем, при этом заболевании обнаруживается явное несоответствие в соотношении мозговых и костных структур на уровне краниовертебрального перехода. Происходит это за счет недоразвития костных элементов, формирующих, так называемую заднюю черепную ямку, где в норме уютно и комфортно расположен наш мозжечок. В результате этого на фоне нормально развивающихся мозговых структур этой области, миндалики мозжечка «выдавливаются» в позвоночный канал, меняют свою форму (становятся заостренными), сдавливают невральные и сосудистые структуры и проводящие пути в этой зоне и приводят к нарушению нормального процесса ликвороциркуляции – оттока спинномозговой жидкости.

Именно из-за этого наиболее частыми проявлением Мальформации Киари является, так называемая кашлевая головная боль. То есть головная боль в шейно-затылочной области, усиливающаяся при кашле, натуживании, игре на духовых инструментах и т.п.

К другим, наиболее часто обнаруживающимся симптомам Мальформации Киари относится дискоординация (шаткость при ходьбе, неловкость при выполнении точных движений, изменение почерка и т.п.), осиплость голоса, поперхивание при еде, онемение и слабость в конечностях.

При наличии МР признаков Мальформации Киари целесообразно выполнение исследования шейного отдела позвоночника для исключения/подтверждения сопутствующей сирингомиелии.

Лечение Мальформации Киари

В настоящее время известно более 20 видов хирургического вмешательства при Мальформации Киари. Все они, так или иначе, направлены на устранение несоответствия соотношения костных и нервальных структур. Диапазон варьирует от устаревших радикальных методик, сопровождающихся резекцией (удалением) миндаликов мозжечка, до малоинвазивных методик ограниченных резекцией костных элементов уровня краниовертебрального перехода, наиболее часто применяемой у детей.

При наличии сопутствующей гидроцефалии, в качестве первого этапа хирургического лечения необходимо выполнение эндоскопической вентрикулостомии дна третьего желудочка, практически полностью вытеснившей устанавливаемые ранее силиконовые шунтирующей системы. У определенного процента пациентов, страдающих от гипертензионно-гидроцефального синдрома, бывает достаточно лишь выполнения ЭТВ для купирования имеющихся жалоб. Однако большинству пациентов, страдающих именно от симптомов поражения структур задней черепной ямки и краниовертебрального перехода, требуется выполнение краниовертебральной декомпрессии.

Общепринятым золотым стандартом хирургической коррекции Мальформации Киари I типа, является операция – декомпрессии уровня краниовертебрального перехода с пластикой твердой мозговой оболочки. Суть метода заключается в устранении существующей компрессии на структуры этой области, увеличении «полезного» объема задней черепной ямки и нормализации процесса ликвороциркуляции. Следует отметить, что несмотря на то что положительные результаты при достаточном опыте хирурга и адекватно выполненном оперативном вмешательстве могут быть достигнуты более чем в 80% случаев, задачей хирурга является, как минимум, остановить патологический процесс. То есть не допустить дальнейшего нарастания неврологической симптоматики у пациентов с Мальформацией Киари.

Быстрее всего в послеоперационном периоде регрессируют характерные для большинства пациентов упорные головные боли и нарушение координации. Регресс симптомов, связанных непосредственно с формированием сирингомиелии, наступает чуть позже. Для оценки результатов хирургического лечения в среднем через шесть месяцев после операции выполняется контрольное МРТ исследование, позволяющее судить о нормализации соотношения структур на уровне краниовертебрального перехода, динамике размеров сирингомиелической полости. Однако, при оценке результатов хирургического лечения, в первую очередь, мы ориентируемся именно на клиническую картину, то есть на динамику симптомов заболевания, как наиболее важную составляющую для каждого нашего пациента.

Источник

Аномалия Арнольда-Киари I

Аномалия Арнольда-Киари I — опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга. Может сочетаться с сирингомиелией, базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта. Симптомы коррелируют от степени снижения.

Эпидемиология
Аномалия Арнольда-Киари I встречается чаще у женщин [2].

Клиническая картина
В отличие от пороков развития Киари II, III и IV, аномалия Арнольда Киари I часто остается бессимптомной.
Вероятность клинических проявлений пропорциональна степени опускания миндалин. Все пациенты с пролабированием миндалин больше 12 мм имеют какую-либо симптоматику тогда, как примерно в 30% пролабирование в диапазоне между 5 и 10 мм протекают бессимптомно [1].
Компрессия ствола мозга (продолговатого мозга) может вызывать сирингомиелию с соответствующими симптомами и клинической картиной (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия) разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др.

Сопутствующие заболевания
Сирингомиелия шейного отдела позвоночника встречается в

35% (варьирует от 20 до 56%), гидроцефалиия в 30% [1,3] случаев, в обоих случаях считается данные изменения развиваются в результате нарушения ликовродинамики, центральном канале и вокруг спинного мозга.
В

35% (23-45%) выявляются скелетные аномалии [1, 3]:

Патология
Аномалия Арнольда Киари I характеризуется пролабированием миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, в основном в результате несоответствия между размерами мозжечка и задней черепной ямке. Аномалию Арнольда Киари I следует отличать от эктопии миндалин, которая протекает бессимптомно и является случайной находкой, при которой, миндалины выступают через затылочное отверстие не более чем на 3-5 мм 1.

Патология подтверждается при измерения максимального расстояния, на которое миндалины выступают ниже плоскости большого затылочного отверстия (условной линии между ophisthion и basion (1) Базион — передний край большого затылочного отверстия. 2) Опистион — задний край большого затылочного отверстия)).

Значения используемые для постановки диагноза отличаются у разных авторов [2]:

Некоторые авторы используют более простую градацию [1]:

Положение миндалин мозжечка меняется с возрастом. У новорожденных миндалины расположены чуть ниже большого затылочного отверстия и спускаются ниже с ростом ребенка, достигая своей низшей точки в возрасте 5 — 15 лет. В дальнейшем они поднимаются на уровень большого затылочного отверстия [3]. Таким образом, снижение миндалин на 5 мм у ребенка будет скорее всего нормой, а во взрослом возрасте при данных изменениях следует подозревать патологию [3].

КТ
Современное объемное сканирование с высоким качеством сагиттальной реформации относительно хорошо визуализирует затылочное отверстие и миндалины, хотя отсутствие контрастности (по сравнению с МРТ) с трудом позволяет провести точную оценку. Чаще патология может быть заподозрена на аксиальных изображениях, когда мозговое вещество охватывает миндалины а спинномозговая жидкость представлена в малом количестве или отсутствует. Данное состояние называется, в переполнением затылочного отверстия.

МРТ
МРТ исследование является методом выбора так, как помимо лучшей визуализации атомический изменений есть возможность оценить ликвородинамику. Сагиттальные срезы наиболее оптимальны для оценки аномалии Арнольда Киари I. Аксиальные изображения так же дают картину «переполненого» затылочного отверстия.

Лечение и прогноз
Оперативное лечение применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев. Оно состоит в ламинэктомии (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки.

Источник

Мальформация (аномалия) Киари 1 типа

Мальформация Киари 1 типа (МК 1) – анатомическая аномалия строения черепа, вызывающая нисходящее смещение миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия (БЗО). При ней симптомы пациента связаны не только со сдавлением ствола головного мозга и начальных отделов спинного мозга, но и с нарушением ликвороциркуляции. Может быть врожденной, может быть приобретенной (например – после вентрикуло-перитонеального шунтирования или множественных люмбальных пункций).

МК 1 типа может вызывать различные симптомы, а может быть асимптомной. Средний возраст пациентов – 41 год, чаще встречается у женщин (1,3/3). При выполнении КТ или МРТ признаки МК 1 типа выявляются примерно у 500-700 человек на 100000 населения, при этом до 30% случаев могут быть асимптомными. Т.о. само по себе наличие опущения миндалин мозжечка более 5 мм не является единственным критерием диагностики мальформации Киари 1 типа, обязательно сравнение с клинической картиной заболевания конкретного пациента.

Диагностика мальформации Киари 1 типа

Основными критериями диагностики мальформации Киари 1 типа являются:

При диагностике МК рекомендуется выполнение не только МРТ головного мозга, но и спинного мозга. Это необходимо для установления наличия и распространенности сирингомиелии. Т.к. ее наличие является одним из показаний к операции, свидетельствующим о выраженности заболевания. В некоторых случаях целесообразно выполнение МРТ в специальном режиме, который отображает состояние ликвороциркуляции в реальном времени (CINE). При таком исследовании можно выявить затруднения ликворотока на уровне большого затылочного отверстия.

Лечение мальформации Киари 1 типа

Консервативная терапия малоэффективна при наличии симптомов мальформации Киари 1 типа. Стандартом лечения данной патологии является хирургическая декомпрессия области краниовертебрального перехода, сочетающаяся с расширяющей пластикой твердой мозговой оболочки.

Основные цели операции: увеличение объема задней черепной ямки, устранение компрессии ствола мозга и начальных отделов спинного мозга, нормализация ликвородинамики. Как правило сирингомиелитические кисты в спинном мозге регрессируют после полноценно проведенной операции.

Основные этапы операции: декомпрессия краниовертебрального перехода (частичная резекция чешуи затылочной кости (до 3х3 см) и задней дуги первого шейного позвонка (С1). Вскрытие твердой мозговой оболочки (ТМО). Рассечение спаек в области миндалин мозжечка и выхода из IV желудочка. Субпиальная резекция миндалин мозжечка. Расширяющая пластика ТМО за счет собственных тканей пациента или синтетической заплатки. Плотное ушивание всех слоев раны.

Результаты хирургического лечения

Частота осложнений при хирургии мальформации Киари 1 типа низкая (менее 5%), а улучшение состояния бывает у 70-93% пациентов. Лучших результатов хирургии удается добиться при проведении операции не позднее 2 лет с момента начала заболевания. Пациенты с радиологическими критериями мальформации Киари 1 типа, без симптомов и без сирингомиелии могут динамически наблюдаться, к хирургии в этом случае прибегают при появлении симптомов заболевания.

Операция при мальформации Киари 1 типа в Федеральном центре мозга и нейротехнологий

В нашу клинику обратилась пациентка 51 года с жалобами на выраженные боли в затылочной области, онемение и слабость в руках. Симптомы появились около года назад, за это время прогрессировали, больной пришлось уйти с работы. При обследовании по месту жительства (МРТ) выявлены признаки мальформации Киари 1 типа: опущение миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия на 13,5 мм, наличие сирингомиелитической кисты в спинном мозге на уровне от 4 шейного позвонка до 5 грудного (С4-Th5)

Больной выполнена операция – декомпрессия краниовертебрального перехода, субпиальная резекция миндалин мозжечка, расширяющая пластика твердой мозговой оболочки.

Источник