Аномалия киари что нельзя делать
Синдром Арнольда — Киар
Педиатр Анна Колинько о патологии развития головного мозга, которая может встречаться у 30 % населения
Синдром хронической усталости, головокружения и боль в шее могут быть следствием мальформации (аномалии) Арнольда — Киари. После начала широкого использования МРТ стало понятно, что болезнь встречается у 14–30 % популяции
Все первые описания мальформации были посмертными. В 1883 году шотландский анатом Джон Клеланд (J. Cleland, 1835–1925 гг.) впервые описал удлинение ствола и опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие у 9 умерших новорожденных. В 1891 году австрийский патолог Ганс фон Киари (H. Chiari, 1851–1916 гг.) подробно охарактеризовал 3 типа мальформации у детей и взрослых. А в 1894 году немецкий патолог Юлиус Арнольд (J. Аrnold, 1835–1915 гг.) подробно описал синдром Киари 2 типа, в сочетании со спинномозговой грыжей (spina bifida). В 1896 году Киари дополнил свою классификацию четвертым типом. В 1907 году ученики Арнольда использовали термин «мальформация Арнольда — Киари» по отношению к аномалии 2 типа. Теперь это название распространилось на все типы. Некоторые врачи справедливо отмечают, что вклад Арнольда несколько преувеличен и верным будет термин «мальформация Киари».
Версии о причинах
Этиология и патогенез синдрома Арнольда — Киари остаются неуточненными. Киари предположил, что смещение мозжечка и продолговатого мозга происходит из‑за внутриэмбриональной гидроцефалии, которая возникает как следствие стеноза сильвиева водопровода — узкого канала длиной 2 см, который соединяет III и IV желудочки мозга.
Типы мальформаций
1 тип — опущение миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня большого затылочного отверстия с отсутствием спинномозговой грыжи. У 15–20 % пациентов этот тип сочетается с гидроцефалией, а у 50 % больных — с сирингомиелией — заболеванием, при котором в спинном и продолговатом мозге образуются полости. В 1991 году было предложено подразделить аномалии Арнольда — Киари 1 типа на тип А — с сирингомиелией и тип В — без сирингомиелии.
Сирингомиелии при Арнольде — Киари 1 степени.
Энцефаломенингоцеле — врожденная грыжа головного мозга и его оболочек, содержащая цереброспинальную жидкость.
Спинальная дизрафия — порок развития, заключающийся в отсутствии слияния по средней линии парных закладок кожи, мускулатуры, позвонков, спинного мозга
2 тип — опущение нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга и IV желудочка. Отличительным признаком данного типа является сочетание со спинномозговой грыжей (spina bifida) в поясничном отделе, отмечается прогрессирующая гидроцефалия, часто — стеноз водопровода мозга. Среди детей с менингомиелоцеле до 90 % случаев сопровождается аномалией Арнольда — Киари 2 степени.
0, 1 и 2 степени синдрома Арнольда — Киари наиболее распространены в популяции. III и IV типы обычно несовместимы с жизнью.
Симптоматика
Терапия
Лечение аномалий Арнольда — Киари зависит от выраженности неврологической симптоматики. Консервативная терапия включает в себя нестероидные противовоспалительные препараты и миорелаксанты. Если в течение 2–3 месяцев консервативная терапия безрезультатна или у пациента имеется выраженный неврологический дефицит, показано оперативное вмешательство. В процессе операции устраняется сдавление нервных структур и нормализуется ликвороток путем увеличения объема (декомпрессии) задней черепной ямки и установки шунта. Оперативное лечение эффективно, по разным источникам, в 50–85 % случаев, в оставшихся случаях симптоматика регрессирует не полностью. Операцию рекомендуется выполнять до развития тяжелого неврологического дефицита, поскольку восстановление происходит лучше при минимальных изменениях неврологического статуса. Подобное оперативное лечение выполняется почти в каждом федеральном нейрохирургическом центре России и проводится в рамках высокотехнологичной медицинской помощи по системе ОМС.
Что такое аномалия Арнольда — Киари? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Богословская А. А., невролога со стажем в 5 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Заболевание ещё называют мальформацией или синдромом Арнольда — Киари.
Распространённость
Причины аномалии Арнольда — Киари
Также выделяют приобретённое смещение миндалин мозжечка — псевдомальформацию. Она может развиться, например, при растущей опухоли в задней черепной ямке, чрезмерном выведении (дренировании) спинномозговой жидкости при выполнении люмбальной пункции у пациентов с черепно-мозговой травмой и гидроцефалией.
Мальформации Киари нередко связаны с патологией спинного мозга, например сирингомиелией — хроническим заболеванием, при котором в спинном мозге образуются полости трубчатой формы. У этих болезней общий механизм развития, он описан в разделе «Патогенез».
Симптомы аномалии Арнольда — Киари
Все типы мальформации Киари проявляются схожими симптомами, но разной выраженности.
К симптомам болезни относятся:
Мальформация Киари I типа может не проявляться до подросткового либо взрослого возраста.
Патогенез аномалии Арнольда — Киари
Согласно молекулярно-генетической теории, заболевание развивается из-за дефектов внутриутробного развития, вызванных генетическими аномалиями, и проявляется нарушениями при делении заднего мозга на мост и мозжечок. Однако большинство мальформаций Киари возникают случайно и не наследуются. Таким образом, причиной может быть спонтанная мутация либо делеция (потеря участка хромосомы), а так же вредные привычки матери при планировании и вынашивании ребёнка.
Теория «скученности» объясняет появление болезни недостаточным развитием костей черепа, в результате чего задняя черепная ямка не увеличивается до нужного размера. В результате ткани мозга ущемляются и выдавливаются в позвоночный канал.
Теория олиго-спинномозговой жидкости объясняет развитие болезни дефектом закрытия нервной трубки на раннем этапе развития плода. Малый объём спинномозговой жидкости, её нехватка, не даёт «расправиться» желудочковой системе эмбриона, приводя к смещению структур задней черепной ямки в каудальном направлении, т. е. ближе к нижней части туловища.
Исследования патогенеза «расщепления» спинного мозга (сирингомиелии) показали, что сирингомиелия и мальформация Арнольда — Киари имеют общий механизм развития:
Классификация и стадии развития аномалии Арнольда — Киари
В 1891 году немецкий патолог Ганс Киари выделил четыре типа мальформации:
В основном встречаются первые два типа. Мальформация Киари II типа встречается более чем у 95 % детей, родившихся со спинномозговой грыжей (миеломенингоцеле). У 1/3 из них к пяти годам появляются симптомы, связанные с поражением мозгового ствола.
С мальформацией Адрольда — Киари сталкиваются врачи нескольких специальностей:
Лабораторных показателей (например, биомаркеров в крови и спинномозговой жидкости), подтверждающих диагноз, не существует.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) — наиболее информативный метод диагностики, позволяющий выявить характерные для мальформации Киари нарушения.
МРТ-критерии для постановки диагноза:
Изображение слева — нормальное, физиологическое взаимоотношение ствола мозга (1), мозжечка (2) с костными структурами, формирующими заднюю черепную ямку. Изображение справа — мальформация Арнольда —Киари I типа: «вклинение» миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие (жёлтые стрелки).
МРТ противопоказана при наличии в теле пациента металлического (магнитного) импланта, например пластины или штифта, установленных ранее при остеосинтезе перелома, или магнит-несовместимого электрокардиостимулятора. Их смещение в магнитном поле аппарата может привести к увечью пациента. МРТ также противопоказано в первом триместре беременности, её невозможно провести у пациентов с клаустрофобией и выраженным болевым синдромом, не позволяющим находиться в неподвижном положении. Движение пациента во время исследования приводит к помехам получаемых изображений, что сводит информативность к нулю.
При невозможности проведения МРТ выполняется компьютерная томография (КТ). Отличием КТ от МРТ является способность первой визуализировать кости, что позволяет выявлять их общие дефекты, особенно в области краниовертебрального перехода (там, где череп соединяется с шейными позвонками).
Также для оценки взаимоотношений нервных структур позвоночного канала с содержимым спинномозговой грыжи может применяться миелография — исследование спинного мозга с введением контрастного (красящего) вещества в позвоночный канал. После введения контраста выполняется КТ либо рентгенография интересующей области позвоночника.
Лечение аномалии Арнольда — Киари
Декомпрессия задней черепной ямки
Целью декомпрессии задней черепной ямки при мальформации Арнольда — Киари является расширение так называемой «дуральной воронки» — области краниовертебрального перехода, в которой череп соединяется с шейными позвонками. Через срединный разрез кожи с разведением мышц в стороны удаляется часть затылочной кости и задняя дуга первого шейного позвонка (атланта). Иногда проводится вскрытие твёрдой мозговой оболочки с последующей её пластикой. Операция позволяет полностью восстановить циркуляцию ликвора в большой затылочной цистерне (где головной мозг переходит в спинной), а также увеличить объём задней черепной ямки и устранить сдавление миндалин мозжечка и ствола головного мозга.
Считается, что декомпрессия задней черепной ямки устраняет градиент давления ликвора в области краниовертебрального перехода — один из пусковых факторов в развитии сирингомиелии. Наиболее часто при мальформации Киари выполняется декомпрессия задней черепной ямки. Твёрдая мозговая оболочка вскрывается, миндалины мозжечка уменьшаются под воздействием высокой температуры (коагуляции) или после частичного удаления (резекции), отверстие в твёрдой мозговой оболочке ушивается с использованием заплаты из собственной ткани пациента.
После операции декомпрессии задней черепной ямки может потребоваться реабилитационное лечение в специализированном медицинском, санаторно-восстановительном центре. Для скорейшего восстановления после операции применяется физиотерапия и лечебная физкультура.
Прогноз. Профилактика
Профилактика
При планировании беременности и во время вынашивания ребёнка женщине следует отказаться от вредных привычек и придерживаться здорового образа жизни и питания.
Развитие задней черепной ямки может нарушиться из-за родовой травмы либо черепно-мозговых травм в детстве. Поэтому профилактика заключается в предотвращении в предотвращении родовых и других травм.
Аномалия Арнольда Киари 1 типа: что это простыми словами
Аномалия Арнольда Киари – это патологическое состояние, для которого характерно опущение структур задней черепной ямки с их выходом через затылочное отверстие. Заболевание сопровождается головными болями в затылке и шейном отделе позвоночника, головокружением, нистагмом (горизонтальное или вертикальное движение зрачков), потерей сознания, неправильностью речи и походки, снижением остроты слуха и зрения, шумом в ушах, нарушением глотания и дыхания, стридором (затрудненный выдох за счет сужения гортани и голосовой щели), расстройствами чувствительности, мышечной слабостью, отсутствием движения в конечностях. Диагностика основана на проведении МРТ ГМ, ШГОП.
Выраженный болевой синдром и неврологическая симптоматика – показания к хирургическому лечению. Проводят декомпрессию черепной ямки или устанавливают шунты.
Аномалия Арнольда Киари
Общие сведения
Аномалия Арнольда Киари у взрослых и детей сопровождается выходом перечисленных структур в отверстие, приводящим к их сдавлению и затруднению оттока спинномозговой жидкости. В конечном счете формируется гидроцефалия. Заболевание входит в группу врожденных пороков развития краниовертебрального перехода.
Частота встречаемости – 4-7 случаев на 100 тысяч населения. Патологию диагностируют после рождения или случайно во взрослой жизни, что зависит от типа аномалии. Часто она сочетается с сирингомиелией.
Причины
Этиология достоверно не известна. Согласно мнению некоторых неврологов, появление у ребенка аномалии Арнольда Киари обусловлено уменьшением размера черепной ямки, который предрасполагает к выходу структур через отверстие по мере их роста. Другие специалисты связывают патологию с увеличением размеров головного мозга, способствующих выталкиванию содержимого черепной коробки.
Гидроцефалия, характеризующаяся расширением желудочков, провоцирует нарастание клинической картины. Манифестация заболевания может быть вызвана черепно-мозговой травмой, усугубляющей вклинение. Это обусловлено неправильным развитием костных структур соответствующей области.
Классификация
Патологию делят на четыре типа:
II и III типы часто сочетаются с другими дисплазиями органов нервной системы: перегиб сильвиевого водопровода, аномалии мозолистого тела, гипоплазия намета мозжечка.
Аномалия Арнольда Киари 1 типа
Симптомы
Клиническая картина патологии складывается из следующих синдромов:
Симптоматику могут дополнять поражения черепных нервов.
Ликворногипертензионный синдром сопровождается головными болями, которые усиливаются при минимальной физической нагрузке (кашель, чихание), рвотой (не зависит от приема пищи). Поражение мозжечка проявляется нарушением речи и походки, нистагмом. Врач выявляет в ходе осмотра гипертонус шейных мышц.
Церебеллобульбарный синдром подразумевает снижение зрения и слуха, двоение в глазах, трудности глотания, головокружение, сонное апноэ, обмороки, ортостатический коллапс (при резком вставании пациент теряет сознание). Повороты головы усиливают головокружение, вплоть до потери сознания. Иногда отмечают изменение голоса (осиплость), трудности при дыхании. В крайних случаях развивается тетрапарез – отсутствие движения в конечностях.
Для сирингомиелического синдрома характерны нарушения чувствительности, гипотрофии мышц, дисфункция тазовых органов (кишечника, мочевого пузыря). При этом размер и расположение кисты не коррелирует с тяжестью неврологического дефицита.
II и III тип диагностируют при рождении: шумное дыхание, периодическое прекращение дыхания, парез гортани, заброс пищи в нос. У новорожденных определяют нистагм, повышенный тонус мышц рук, цианоз при кормлении. Степень двигательных расстройств разнится. III вариант аномалии не совместим с жизнью.
Диагностика
Стандартные обследования в неврологии и осмотр не позволяют установить диагноз. Они помогают определить симптомы повышения давления в головном мозге. Рентгенологическое исследование черепа позволяет выявить поражения костей, сочетающиеся иногда с аномалией Киари.
МСКТ головного мозга направлена на диагностику костных поражений и не позволяет с достоверностью судить о состоянии мягких тканей. Точный метод диагностики – МРТ, которая предполагает длительное нахождение пациента в неподвижном состоянии, чего проблематично добиться с детьми. В таких случаях прибегают к медикаментозной седации. Для определения распространенности патологического процесса выполняют МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника.
Лечение
Формы без симптоматики не нуждаются в активном лечении. При болях назначают обезболивающие, противовоспалительные лекарственные средства, миорелаксанты центрального действия. К хирургии прибегают при неврологическом дефиците и болевом синдроме, не купирующемся препаратами.
Основная методика лечения аномалии Киари – краниовертебральная декомпрессия. Она предполагает расширение затылочного отверстия посредством удаления участка затылочной кости. Кроме того, устраняют сдавление структур мозга, резецируя миндалины мозжечка и задние отделы 2 соприкасающихся шейных позвонков, нормализуют циркуляцию спинномозговой жидкости. В определенных случаях устанавливают шунты, отводящие жидкость в грудную клетку или живот.
Прогноз
Выживаемость определяется типом патологии. I может протекать бессимптомно. При III варианте погибают в первые дни жизни. Своевременное консервативное лечение и оперативное вмешательство при I и II типе влияют на успешность устранение неврологического дефицита. Эффективность декомпрессии колеблется в пределах 55-80%.
Аномалия Арнольда-Киари. Аномалия Кимерли (Киммерли, Kimmerle)
Наш патент на нехирургический метод лечения неврологических проявлений при аномалиях Арнольда-Киари и Кимерли.
Помощь и лечение при аномалиях Кимерли и Арнольда-Киари в клинике “Эхинацея”
Аномалии Арнольда-Киари и Кимерли – это врожденные анатомические особенности области сочленения головы с шеей. Несмотря на наличие аномалии, до определенного момента никаких неврологических симптомов обычно нет, т.е. аномалия пребывает в стадии КОМПЕНСАЦИИ. Многие люди всю жизнь спокойно живут с аномалиями Арнольда-Киари или Кимерли, даже не подозревая о них, пока не наступит ДЕКОМПЕНСАЦИЯ (появление неврологических симптомов). Если удается устранить причины декомпенсации – обычно удается и устранить неврологические симптомы без операции, вернуть нормальное самочувствие.
Причины появления неврологических расстройств (декомпенсации) при аномалиях Кимерли и Арнольда-Киари и их лечение. Обычно повышенное напряжение (спазм) мышц затылка и задней поверхности шеи приводит аномалию в анатомически невыгодное положение (давление на мозг и сосуды), что и служит причиной появления неврологических расстройств. Спазм мышц может появиться, например, из-за смещения шейных позвонков, остеохондроза, воспалительных болезней глотки и носа. Самочувствие обычно улучшается уже спустя 2-3 дня после прекращения спазма мышц шеи и затылка. Наш патентованный метод лечения основан на этом эффекте. Спазм мышц прекращается после введения в них лекарства, имеющего расслабляющий (миорелаксирующий) эффект. В легких случаях достаточно введения местных анестетиков (Лидокаин и др.), а в более тяжелых мы применяем препараты ботулотоксина (Диспорт, Ботокс и др.).
Обычно этого бывает достаточно для восстановления нормального самочувствия. В дальнейшем можно снимать избыточный тонус шейной мускулатуры с помощью релаксационных упражнений, лечебных воротников-фиксаторов, лечения положением. Если эти меры понадобятся – мы обучим Вас их самостоятельному применению. Иногда мы рекомендуем индивидуальный комплекс мер для предотвращения повторных декомпенсаций. Это может быть, например, ограничение на околопредельные повороты шеей и на глубокое запрокидывание головы.
Что такое аномалия Арнольда-Киари и чем она опасна
Спинной мозг человека выходит из полости черепа в позвоночный канал через отверстие в затылочной кости (большое затылочное отверстие). В полости черепа над этим отверстием располагается мозжечок – центральный орган координации движений и равновесия.
При аномалии Арнольда-Киари наблюдается врожденное увеличение диаметра большого затылочного отверстия. В увеличенное отверстие может выпасть и вклиниться нижний отдел мозжечка (миндалины мозжечка), что приводит к взаимному сдавлению мозжечка и спинного мозга. Отсюда и характерные симптомы.
Диагноз аномалии Арнольда-Киари нетрудно установить с помощью МР-томографии головного мозга или МРТ шейного отдела позвоночника. При необходимости мы используем рентгеновскую компьютерную томографию с трехмерной реконструкцией затылочной кости и шейных позвонков.
При аномалии Арнольда-Киари мы, как правило, наблюдаем два-три или более из перечисленных симптомов:
Аномалия Кимерли (Киммерли, Kimmerle)
Задние отделы мозга питаются, главным образом, из системы позвоночных артерий, проходящих в полость черепа прямо через шейные позвонки. Позвоночные артерии (правая и левая) огибают первый шейный позвонок, затем проходят в полость черепа, где и включаются в общую систему мозгового кровообращения.
При аномалии Кимерли над дугой первого шейного позвонка имеются аномальные дополнительные костные дужки-полукольца, которые могут сдавливать позвоночные артерии. Нарушение притока крови к мозгу может выявлено при ультразвуковом исследовании сосудов.
Сочленение черепа с первым шейным позвонком (рентген) в норме и при аномалии Кимерли (Киммерли). Первый шейный позвонок огибает позвоночная артерия, на рисунках она изображена красным цветом. При аномалии Кимерли над артерией видна аномальная дужка-полукольцо – виновница ущемления артерии. Эту же дужку видно и на рентгеновском снимке.
Аномальные дужки-полукольца хорошо видны на обычных рентгеновских снимках, однако врачи рентгенологи не всегда распознают наличие упомянутых дужек, поэтому врачи нашей клиники читают снимки самостоятельно.
Ущемление артерий с нарушением мозгового кровообращения можно увидеть с помощью УЗИ сосудов головного мозга, при этом информативны пробы с различными поворотами и наклонами головы. При аномалии Кимерли при УЗИ можно увидеть, как в одном или нескольких положениях головы кровоток по пострадавшей артерии резко обедняется.
Обычно артерии сдавливаются между аномальной дужкой и чрезмерно напряженными (спазмированными) мышцами шеи. Сдавление позвоночных артерий приводит к дефициту кровоснабжения головного мозга, отсюда и неврологические симптомы. Восстановления нормального тонуса и подвижности мышц шеи обычно приводит к восстановлению нормального самочувствия при аномалии Кимерли. Вверх, к разделу «Помощь и лечение при аномалиях Кимерли и Арнольда-Киари».
При аномалии Кимерли мы, как правило, наблюдаем два-три или более из перечисленных симптомов:
Краниовертебральные аномалии: разновидности
Краниовертебральные мальформации – это врожденные пороки строения области сочленения шейных позвонков с черепом (затылочной костью). Некоторые формы этих пороков вызывают довольно неприятные симптомы, от простого головокружения до инсультов головного и спинного мозга. Симптоматика может долгое время отсутствовать, а затем развиться внезапно, после травмы, гриппа или другой провокации, причем в любом возрасте.
Вот формы пороков, с которыми мы сталкиваемся наиболее часто:
В нашей клинике Вы можете получить необходимое нехирургическое лечение, уточнить диагноз, узнать что можно и что нельзя при краниовертебральных мальформациях вообще и конкретно в Вашем случае.
Подробнее о наиболее распространенных краниовертебральных мальформациях читайте ниже.
Общие рекомендации пациентам с краниовертебральными аномалиями
Аномалия Арнольда-Киари – диагностика и лечение
Аномалия Арнольда-Киари – это неправильное анатомическое соотношение костных структур верхней части позвоночника, затылочной части и основания черепа с нижней частью головного мозга. В норме продолговатый мозг, варолиев мост и мозжечок находятся внутри черепной коробки. А головной мозг плавно трансформируется в спинной на уровне большого затылочного отверстия. В нем нервные структуры, позвоночные артерии и ликворопроводящие пути располагаются свободно.
При мальформации Арнольда-Киари часть конечных отделов головного мозга выходит за пределы черепа и спускается в отверстие черепа. В итоге сдавливаются ткани головного, шейного отдела спинного мозга, позвоночные артерии и ликворопроводящие пути. Как правило, это врожденная патология, реже – следствие перенесенных в раннем возрасте черепно-мозговых травм, нарушивших правильное формирование костей задней черепной ямки. Аномалия нередко комбинируется с другими пороками – сирингомиелическим синдромом, незаращением дужек шейных позвонков. Распространенность клинически значимых и тяжелых форм составляет тысячные доли процента.
Клиническая картина зависит от типа аномалии и нарушений функции сдавливающихся структур. Течение колеблется от бессимптомного до несовместимого с жизнью, в зависимости от типа.
Виды мальформации Киари и симптомы
Первый тип наиболее распространен. За пределы черепа выходят только миндалины мозжечка. Симптоматика часто отсутствует или выражена незначительно.
Второй тип характеризуется смещением в позвоночный канал почти всего мозжечка и продолговатого мозга. Как правило, сопровождается выраженными и многообразными клиническими проявлениями. Могут отмечаться синдромы:
Третий и четвертый типы приводят к смерти в первые дни жизни из-за тяжелейшей компрессии жизненно важных нервных структур, множественных аномалий области перехода черепа и позвоночника, недоразвития мозжечка.
Диагностика при аномалии Киари
Многообразие клинических проявлений и их неспецифичность не позволяют абсолютно достоверно связать нарушения с аномалией Арнольда-Киари до выполнения магнитно-резонансной томографии (МРТ). Только это исследование позволяет:
Детей для выполнения МРТ погружают в медикаментозный сон, чтобы обеспечить их полную неподвижность.
Другие диагностические исследования (неврологический осмотр, офтальмоскопия, цветное дуплексное сканирование сосудов головы и шеи) необходимы для определения степени функциональных расстройств и планирования лечения.
Пациенты с мальформацией Арнольда-Киари первого типа без клинических проявлений нуждаются только в динамическом наблюдении для своевременного обнаружения симптомов и начала терапии. Нередко это становится необходимым лишь в зрелом возрасте, на четвертом-пятом десятилетии жизни.
Медикаментозная терапия при аномалии Арнольда-Киари
Иногда стабилизировать состояние позволяет медикаментозная терапия, с помощью которой можно:
Однако консервативная терапия не устраняет истинной причины нарушений. И если они выражены, без промедления переходят к хирургическому лечению, так как длительная компрессия структур мозга приводит к необратимым изменениям в них, не исчезающим даже после устранения сдавливания.
Хирургическое лечение аномалии Арнольда-Киари
Хирургическая коррекция аномалии Арнольда-Киари направлена на расширение костного канала, сдавливающего мягкие образования и устранение ликвородинамических нарушений. Сложность ее состоит в трудной доступности операционного поля, малой величине и высокой плотности расположения жизненно важных нервных центров и проводящих путей.
Операции у детей еще более проблематичны в силу малых размеров анатомических образований и незрелости систем организма. Поэтому они выполняются в условиях нейрохирургических стационаров, оснащенных самой современной операционной техникой и оборудованием для реабилитации послеоперационных больных. С детьми работают высококвалифицированные нейрохирурги, имеющие большой опыт подобных операций.
Современная нейрохирургическая тактика в отношении мальформации Арнольда-Киари предполагает выполнение операций краниовертебральной декомпрессии и шунтирования ликворопроводящей системы. В крупных клиниках развитых стран такие операции выполняются в сопровождении нейронавигации, с применением эндоскопической и микрохирургической аппаратуры. Это позволяет уменьшить тяжесть операционной травмы и предотвратить случайное повреждение важных областей.
Кроме первичных, нейрохирургам ведущих зарубежных центров нередко приходится выполнять ревизионные операции маленьким иностранным пациентам после неудачных вмешательств, выполненных у них на родине. Проводится:
В ходе операции вскрывается и твердая мозговая оболочка. В разрез вшивают для облегчения циркуляции спинномозговой жидкости «заплату» из синтетического материала или собственных тканей пациента, например, фасции бедра.
Нейрохирургическая коррекция показана практически всем детям со вторым типом аномалии Арнольда – Киари. Своевременно выполненная операция позволяет предупредить необратимое повреждение мозговых структур и минимизировать функциональные нарушения почти в 90% случаев.