Аномалия развития желчного пузыря что это такое

Аномалия развития желчного пузыря что это такое

1. Синоним:
• Мальформация желчного пузыря

• Группа врожденных нарушений формы, морфологии, количества, положения желчного пузыря:

о Агенезия: врожденное отсутствие желчного пузыря

о Гипогенезия: рудиментарный желчный пузырь или его атрезия:
— Эту аномалию необходимо дифференцировать с уменьшением размеров желчного пузыря при муковисцидозе, обусловленным повышением вязкости желчи или хроническим холециститом

о Желчный пузырь, разделенный перегородкой: две раздельные полости с единым пузырным протоком:
— Необходима дифференциальная диагностика с холецистомегалией (патологическим увеличением желчного пузыря) при серповидноклеточной болезни, беременности, ожирении

о Удвоение желчного пузыря: два отдельно лежащих желчных пузыря со своим собственным пузырным протоком:
— Пузырные протоки могут впадать во внепеченочный желчный проток отдельно (Н-вариант) или сливаться перед впадением (Y-вариант)
— Каждый желчный пузырь кровоснабжается собственной пузырной артерией

о Утроение желчного пузыря: три отдельно расположенных желчных пузыря

о Желчный пузырь с множественными перегородками: единый желчный пузырь с множественными перегородками, придающими ему вид «пчелиных сот», что, скорее всего, обусловлено неполной вакуолизацией желчного пузыря во время эмбрионального развития

о Желчный пузырь в виде «песочных часов»: такая форма может быть обусловлена нарушением вакуолизации:
— У взрослых также может являться приобретенным состоянием, обусловленным хроническим воспалением и рубцеванием

о Врожденный дивертикул: чаще всего представляет собой истинный дивертикул, состоящий из всех слоев стенки желчного пузыря, располагающийся в любых его отделах:
— Врожденный дивертикул необходимо дифференцировать с приобретенным, обусловленным перенесенным холециститом или тракцией стенки желчного пузыря после оперативного вмешательства или дуоденита

о «Фригийский колпак»: изгиб в области дна желчного пузыря (состояние, считающееся вариантом нормы в связи с высокой частотой встречаемости):
— Самый распространенный вариант формы желчного пузыря

о Эктопический желчный пузырь может располагаться практически в любых отделах живота и таза:
— Чаще всего встречается внутрипеченочная, поперечная, позадипеченочная локализация, а также расположение под нижним краем левой доли

о Левостороннее расположение желчного пузыря: эктопическая локализация в левой половине живота:
— Аномалия может быть изолированной или сочетаться с «зеркальным» расположением других внутренних органов
— Пузырный проток может впадать в левый печеночный проток
— Возможна также сочетанная аномалия левой воротной вены

о Внутрипеченочный желчный пузырь: полностью или со всех сторон окружен паренхимой печени, располагается под ее капсулой

о Горизонтально расположенный желчный пузырь: локализуется в воротах печени, чаще всего глубоко в ее паренхиме

о Ретропозиция желчного пузыря: позадипеченочная или забрюшинная локализация

о Блуждающий или мигрирующий желчный пузырь: мобильный (за счет длинной брыжейки) желчный пузырь, со всех сторон покрытый брюшиной:
— Может смещаться в любые отделы живота
— Обусловливает повышение риска заворота; в случае грыжевого выпячивания через отверстие Винслоу в малый сальник может вызывать появление боли

(Слева) На сонограмме визуализируются две кистозные структуры в области ямки желчного пузыря, в одной из которых находится анэхогенная желчь а в другой определяется сладж желчи.
(Справа) На аксиальной Т2 МР томограмме с жироподавлением у этого же пациента визуализируются те же кистозные структуры, которые были видны на УЗИ, одна из которых характеризуется высокой интенсивностью сигнала, а в другой определяется сигнал различной (от умеренно повышенной до высокой) интенсивности. На МРХПГ (изображения не показаны) выявлены два отдельно расположенных пузырных протока, что делает более вероятным заключение об удвоении желчного пузыря (а не о желчном пузыре с перегородкой).

1. КТ признаки врожденных аномалий желчного пузыря:
• Агенезия: отсутствие желчного пузыря у пациента без холецистэктомии в анамнезе; прежде чем сделать заключение об агенезии, необходимо достоверно убедиться в том, что пациенту действительно ранее не выполнялась холецистэктомия, и желчный пузырь не находится в другом (нетипичном) месте
• Желчный пузырь, разделенный перегородкой: поскольку наружный контур желчного пузыря внешне может выглядеть нормальным, двойная полость внутри него может быть неразличима:
о Изгиб желчного пузыря с выбуханием на ограниченном участке или «фригийский колпак» может имитировать желчный пузырь с перегородкой
• Удвоение желчного пузыря: наружный контур желчного пузыря нормальный или патологически изменен; к каждому желчному пузырю подходят два отдельных пузырных протока и две пузырные артерии в непосредственной близости друг от друга:
о Легче всего различить два отдельно расположенных желчных пузыря при наличии в одном из них (и отсутствии в другом) сладжа желчи, камней, а также повышения плотности содержимого за счет викарной экскреции
• Многокамерный желчный пузырь: многочисленные перегородки в единственном желчном пузыре, придающие ему вид «пчелиных сот» без изменений наружного контура
• «Фригийский колпак»: выдающийся изгиб желчного пузыря в области дна или тела

2. МРТ признаки врожденных аномалий желчного пузыря:
• МРХПГ позволяет получить изображения пузырных протоков, помогая тем самым отличить двойной желчный пузырь и желчный пузырь, разделенный перегородкой:
о Также позволяет добиться большего разрешения при визуализации мягких тканей, идентифицировать перегородки или отдельные полости в желчном пузыре
• В отсроченной фазе контрастного усиления с использованием препаратов гадоксетовой кислоты (Eovist) может определяться сообщение просвета (полостей в желчном пузыре); также становятся различимыми варианты анатомии пузырного протока

3. УЗИ признаки врожденных аномалий желчного пузыря:
• Серошкальное исследование:
о Первоочередной метод для оценки аномалий и иных патологических изменений желчного пузыря

4. Радионуклидная диагностика:
• Гепатобилиарная сцинтиграфия:
о Отсутствие накопления радиофармпрепарата в желчном пузыре может привести к ошибочному заключению об обструкции пузырного протока или об остром холецистите
о Внутрипеченочный желчный пузырь в ранней фазе выглядит как дефект накопления радиофармпрепарата

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический метод:
о УЗИ как метод скрининга (аномалии желчного пузыря часто являются случайными находками при УЗИ, выполняемом по любому другому поводу)
о МРТ для подтверждения и лучшего отображения патологических изменений

(Слева) На сонограмме у пожилого, истощенного мужчины с жалобами на боль в правом подреберье определяется сладж желчи в отлогих местах желчного пузыря, разделенного перегородкой.
(Справа) На КТ с контрастным усилением у этого же пациента визуализируются две отдельные полости в желчном пузыре, имеющие единый пузырный проток. Из-за наличия болевой симптоматики и лейкоцитоза была выполнена холецистостомия с дренированием полости желчного пузыря, расположенной ближе всего к поверхности, с успешной декомпрессией обеих полостей.

в) Дифференциальная диагностика врожденных аномалий желчного пузыря:

1. Состояние после холецистэктомии:
• Наиболее распространенная причина отсутствия желчного пузыря

2. Хронический холецистит:
• Встречается намного чаще, чем врожденные аномалии
• Рубцовые изменения желчного пузыря, вызванные хроническим холециститом, могут приводить к уменьшению его размеров (имитируя гипогенезию), изменению его формы в виде «песочных часов» или формированию многочисленных камер
• Обычно сочетается с холелитиазом

3. Карман Гартмана желчного пузыря:
• Приобретенный дивертикул со стороны нижнего края желчного пузыря в области шейки или воронки
• Наличие кармана Гартмана связано с хронической обструкцией или холелитиазом
• Приобретенный дивертикул желчного пузыря может возникать в результате тракции его стенки, обусловленной спаечным процессом после операции или воспаления двенадцатиперстной кишки

4. Гиперпластический холецистоз:
• Выбухающие синусы Рокитанского-Ашоффа в случае аденомиоматоза желчного пузыря могут имитировать дивертикул
• Очаговый фундальный аденомиоматоз может имитировать перегородки в желчном пузыре, удвоение желчного пузыря, а также «фригийский колпак»
• Дифференциально-диагностическими признаками являются конфигурация и наличие утолщения стенки (а также артефакты в виде «хвоста кометы»)

5. Скопления жидкости в брюшной полости:
• Внутрибрюшные скопления жидкости могут имитировать эктопически расположенный желчный пузырь
• Желчный пузырь имеет сообщение с билиарным деревом (что лучше всего можно оценить посредством КТ, МРХПГ и холангиографии)
• В дифференциальной диагностике имеет значение анамнез, в т. ч. данные о ранее выполненной холецистэктомии

(Слева) На поперечной сонограмме у новорожденного визуализируется желчный пузырь, полностью погруженный в печень. Сама по себе эта находка не имеет какого-либо клинического значения, тем не менее, такое расположение желчного пузыря очень затрудняет холецистэктомию.
(Справа) На МРХПГ (в корональной плоскости) визуализируется кистозная структура около желчного пузыря. Конфигурация «кисты» типична для удвоения желчного пузыря. На МРХПГ с контрастным усилением (Eоvist) и желчный пузырь, и «киста» частично заполняются контрастом через обособленные пузырные протоки.

2. Стадирование, градация и классификация:
• Аномалии формирования:
о Гипогенезия (рудиментарный желчный пузырь)
о «Фригийский колпак»
о Желчный пузырь в виде «песочных часов» или многокамерный о Желчный пузырь, разделенный перегородкой
о Дивертикул желчного пузыря
• Аномалии количества:
о Агенезия
о Удвоение
о Утроение
• Эктопия (аномалии положения):
о Внутрипеченочный желчный пузырь
о Блуждающий желчный пузырь
о Левостороннее расположение желчного пузыря
о Поперечное расположение желчного пузыря
о Заднее расположение желчного пузыря

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Бессимптомное течение: практически всегда аномалии желчного пузыря являются случайной находкой
• Другие признаки/симптомы:
о Боль в правом подреберье (печеночная колика, воспалительный процесс)
о Воспаление одной из частей двойного желчного пузыря или желчного пузыря, разделенного перегородкой, может приводить к появлению нетипичных клинических проявлений холецистита

2. Демография:
• Эпидемиология:
о «Фригийский колпак» представляет собой вариант нормы и обнаруживается у 6% населения
о Другие врожденные аномалии встречаются редко:
— Агенезия желчного пузыря обнаруживается при посмертном исследовании в 0,04-0,13% случаев
— Удвоение желчного пузыря: у 1-5 из 10000 человек
о Поскольку аномалии развития желчного пузыря встречаются редко, распространенность и половое распределение точно не изучены

3. Течение и прогноз:
• Аномалии желчного пузыря практически никогда не имеют клинического значения
• Очень редко могут предрасполагать к застою желчи, воспалению, формированию камней
• «Блуждающий» или «мигрирующий» желчный пузырь характеризуется высокой вероятностью возникновения заворота из-за наличия длинной сосудистой «ножки»:
о При лучевых методах исследования изменения обычно соответствуют таковым при остром холецистите
о ↑ риск развития гангрены, чем при «обычном» холецистите

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Вероятность атипичного расположения желчного пузыря при отсутствии его визуализации

ж) Заключение:
• Врожденные аномалии желчного пузыря могут внести свои коррективы при планировании оперативного вмешательства хирургом

з) Список использованной литературы:
1. Revzin MV et al: The gallbladder: uncommon gallbladder conditions and unusual presentations of the common gallbladder pathological processes. Abdom Imaging. Epub ahead of print, 2014

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.3.2020

Источник

Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря (Q44.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Агенезия желчного пузыря с нормальным желчным протоком встречается крайне редко. По некоторым сообщениям в этом случае на месте желчного пузыря обнаруживаются лишь жировая ткань и артерии желчного пузыря.

Аплазия, гипоплазия желчного пузыря представляют собой недоразвитие желчного пузыря при его правильном положении.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Различают два типа данной аномалии:

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Основные факторы риска:

4. Трисомия 11 хромосомы (удвоение 11q) в сочетании сдругими проявлениями.

5. Наличие других пороков развития пищеварительного тракта.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностика

Диагностика гипоплазии

Холецисто- и холеграфия показывают, что тень желчного пузыря отсутствует либо резко уменьшена при сохраненной функции желчного пузыря.
УЗИ и радиохолецистография с динамической сцинтиграфией позволяют обнаружить уменьшение полости желчного пузыря, а иногда и ее отсутствие.

Обнаружение агенезии или аплазии желчного пузыря в большинстве случаев происходило случайно при лапароскопических вмешательствах, перед которыми выполнялось только УЗИ. Практика показывает, что при нечеткой визуализации желчного пузыря на УЗИ, пациентов следует подвергать КТ и МРТ.

Лабораторная диагностика

Дифференциальный диагноз

Дискинезия желчевыводящих путей. Острый и хронический холецистит.

Источник

Деформация желчного пузыря

Деформация желчного пузыря – распространенное заболевание, которое встречается у пациентов различного возраста. Патологические изменения могут быть врожденными или возникать в разные периоды жизни.

Желчный пузырь по форме напоминает полую грушу небольшого размера. Суженая часть называется шейка. Она переходит в тело, которое заканчивается дном. Границы между частями весьма условны.

Врожденные патологии возникают в период внутриутробного развития. Причины таких аномалий различные: неблагоприятное воздействие окружающей среды, нездоровый образ жизни или хронические заболевания родителей, генетические нарушения, прием лекарственных препаратов, наследственные факторы.

Чаще деформации не вызывают симптоматики и являются случайной находкой при УЗИ. Значительные нарушения, такие как многократные загибы, влияют на выделение желчи, вызывая впоследствии органические заболевания.

Причины

Выделяют несколько основных причин деформации желчного пузыря:

Жирная и тяжелая пища стимулирует процесс выделения желчи и приводит к перегрузке пузыря. Отклонения от нормы могут спровоцировать нарушение пищеварения, образование камней, увеличение печени, перфорацию органа, развитие кишечных и желудочных заболеваний.

Формы

Выделяют следующие пороки развития желчного пузыря:

По форме: крючковидная, S-образная, фригийский колпак, бычий рог, ротообразная, перегибы, перегородки.

По размерам: «гигантский желчный пузырь», гипоплазия (недоразвитее органа).

По положению:

Существуют также аномалии развития, встречающиеся редко:

Такие отклонения от нормы провоцируют нарушение оттока желчи, что может стать причиной желчнокаменной болезни. Кроме этого, желчь поступает в кишечник в недостаточном количестве, нарушаются процессы пищеварения.

В редких и тяжелых случаях из-за загибов нарушается кровоснабжение стенки с развитием некроза и желчного перитонита.

Симптомы

К симптомам деформации желчного пузыря относятся:

Если загибы формируются в результате физических нагрузок и резких движений, симптомы в большинстве случаев отсутствуют. Об отклонении от нормы человек узнает случайно во время планового осмотра. Патология может протекать бессимптомно.

Диагностика

УЗИ желчного пузыря – доступный метод диагностики деформаций, который можно применять для всех пациентов. Для определения патологии орган рассматривается в различных плоскостях.

В норме желчный пузырь определяется, как эхонегативное образование, свободное от внутренних структур, расположенное в правой верхней части живота. На аномалию указывают такие эхографические симптомы, как изменение формы пузыря в виде эхопозитивных линейных образований. На УЗИ также может наблюдаться уплотнение стенок пузыря (при остром или хроническом холецистите).

При выявлении отклонения от нормы в строении желчного пузыря назначается исследование функции – динамическая холецистография.

Лечение

По показаниям применяются желчегонные препараты, спазмолитики.

Физиотерапия (электрофорез с новокаином, аппликации парафина) тоже дает положительные результаты.

В тяжелых случаях проводится удаление желчного пузыря.

Первоочередное значение имеет диета.

Прогноз

Патология поддается лечению, удается восстановить функции желчного пузыря и избежать развития заболеваний органов пищеварительного тракта.

При своевременном выявлении нарушения, адекватном лечении и диете полное выздоровление примерно у 95% пациентов с перегибами желчного пузыря наступает через 3-6 месяцев.

Прогноз может быть неблагоприятным в случае полного перекрытия оттока желчи. Может произойти разрыв стенок с вытеканием желчи в брюшную полость. В таких случаях происходит удаление органа. Эта ситуация опасна инфицированием. Открытые перфорации возникают редко, но в 30% заканчиваются летальным исходом.

Не оставляйте без внимания такие симптомы, как нарастающие боли в правом подреберье, рвота желчными массами, напряжение мышц живота.

Источник

Деформации желчного пузыря (Q44.1)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Этиология и патогенез

Желчный пузырь в виде песочных часов. Вероятно, эта аномалия является разновидностью «фригий­ского колпака», предположительно серозного типа, только более выраженной. Постоянство положе­ния дна во время сокращения и небольшие разме­ры сообщения между двумя частями жёлчного пу­зыря свидетельствуют о том, что это фиксирован­ная врождённая аномалия.

Продольные перегородки начинаются от дна пузыря и могут достигать шеечного отдела, формируя двудольчатый пузырь.

Аномалии пузырного протока
В 20% аномалий пузырного протока, он соединяется с общим печеночным протоком не сразу, располагаясь параллельно ему в одном соединительно­тканном туннеле. Иногда он спирально обвивает­ся вокруг общего печеночного протока.
Особенно важное значение такая аномалия имеет для хирургов, поскольку есть риск перевязки общего печеночного протока с катаст­рофическими последствиями.

Синусы Рокитанского-Ашоффа
Синусы Рокитанского-Ашоффа представляют со­бой грыжеподобные выпячивания слизистой оболоч­ки желчного пузыря через мышечный слой (интра­муральный дивертикулез), которые бывают особен­но выражены при хроническом холецистите, когда давление в просвете пузыря повышается.

Эпидемиология

Перегибы и перетяжки желчного пузыря: встречаются в популяции с частотой 15-30% случаев.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Характерной клинической картины данная аномалия не имеет. Диагноз ставится на основании результатов УЗИ, рентгенконтрастных методов исследования и, при необходимости, КТ. Пациенты с выявленной аномалией в специфической терапии не нуждаются.

Диагностика

Диагностика осуществляется с использованием при помощи УЗИ, рентгенорадиологического метода, КТ.

Источник

Аномалии билиарного тракта у детей

Если варианты развития и пороки (уродства) являются диаметрально противоположными состояниями, то аномалии развития нередко интерпретируются по-разному. Предлагается выделять малые аномалии развития (МАР), например незначительные деформации желчного пузыря, которые встречаются у каждого 4-5-го здорового ребенка и не имеют никаких клинических проявлений. С другой стороны, такие аномалии желчных протоков, как киста общего желчного протока, относятся к большим аномалиям развития (БАР), поскольку, своевременно не распознаваясь, протекают под «масками» панкреатита, гепатита, холецистита и др.

Аномалии развития желчного пузыря

Аномалии развития желчного пузыря (ЖП) представляют собой: 1) аномалии количества (агенезия, удвоение), 2) аномалии положения, 3) деформации. У здоровых детей различные аномалии желчного пузыря определяются с частотой 17-20%. При заболеваниях желчевыводящих путей они выявляются у каждого второго ребенка. В частности, среди детей с холелитиазом, по нашим данным, аномалии ЖП имеются у каждого третьего, а сочетанные аномалии ЖП и протоков в половине случаев. Частота обнаружения аномалий развития билиарного тракта зависит прежде всего от разрешающей способности того или иного метода исследования, что определяется такими показателями как чувствительность и специфичность.

Удвоение желчного пузыря встречается с частотой 1:3000-4000. Может быть полное (истинное) удвоение, когда имеются два полноценно сформированных пузыря с раздельными пузырными протоками. Иногда добавочный пузырь является рудиментарным, гипопластичным. В таком пузыре создаются условия для застоя желчи, что может вести к развитию воспаления и образованию конкрементов. К разновидностям удвоения относится разделенный продольной перегородкой на две камеры желчный пузырь, объединенный единым пузырным протоком. Удвоения ЖП сопровождаются различными вариантами развития пузырного протока. Удвоенные протоки могут раздельно или, предварительно сливаясь, одновременно впадать в общий желчный или печеночный протоки. Также добавочный пузырь может сообщаться отдельным протоком с печенью.

Аномалии положения желчного пузыря также вариабельны. Чаще других встречаются внутрипеченочное положение, когда ЖП находится в серповидной связке печени; выделяют также подвижный («блуждающий») желчный пузырь. Если у взрослых внутрипеченочное расположение ЖП встречается крайне редко, то у детей, чем младше ребенок, тем большая часть пузыря углублена в толщу паренхимы печени. Внутрипеченочное положение ЖП также длительно может протекать без каких-либо клинических проявлений. Но при возникновении воспалительного процесса во внутрипеченочно расположенном ЖП может отмечаться распространение патологического процесса на прилегающую ткань паренхимы печени, что ведет к появлению «печеночной» симптоматики: болезненности в области печени, гепатомегалии, повышению в крови уровня трансаминаз, щелочной фосфатазы и т.д. Клиническая картина напоминает гепатит, что затрудняет диагностику этой аномалии развития. Существуют также и определенные методические трудности при проведении хирургических операций на внутрипеченочно расположенном желчном пузыре.

Подвижный «блуждающий» желчный пузырь имеет практически собственную брыжейку и его расположение может быть самым разнообразным. Эта аномалия может осложниться заворотом желчного пузыря, который трудно диагностировать. Нарушение крово- и лимфообращения ведет к развитию воспалительного процесса с формированием таких тяжелых осложнений, как флегмонозно-гангренозный холецистит вплоть до перфорации стенки желчного пузыря. Дети, как правило, поступают с клинической картиной «острого живота». Наиболее часто в детском возрасте встречаются различные деформации желчного пузыря (от 59% до 74%). Чаще всего это перегибы. Возникновение их связывают с диспропорцией роста желчного пузыря и его ложа. В этом случае перегибы, как правило, локализуются в области дна и тела пузыря. С возрастом, особенно в периоды физиологического вытяжения, такие деформации могут нивелироваться. По нашим данным, перегибы ЖП имеют место в 41% случаев. В то же время к перегибу желчного пузыря могут привести внутрипузырные соединительно-тканные перетяжки. Чаще они бывают единичными, но возможны и множественные, когда полость желчного пузыря делится на несколько сообщающихся между собой камер. Наличие перетяжек в области шейки желчного пузыря является препятствием для оттока желчи и со временем может обусловливать развитие воспалительных изменений в этой области.

Дивертикулы желчного пузыря являются достаточно редкой аномалией развития и их диагностика на сегодняшний день возможна лишь при выполнении ЭРХПГ, когда полость дивертикула заполняется контрастным веществом. При ультразвуковом исследовании его трудно дифференцировать от перегиба в области дна, а при наложении тени дивертикула на изображение ЖП это ошибочно интерпретируется как конкремент. Клиническая картина дивертикула не имеет четкой симптоматики, в то же время он может быть основой для застоя желчи и формирования хронического воспалительного процесса.

Аномалии развития желчных протоков

Аномалии развития желчных протоков отличаются большим разнообразием. Диагностика их стала возможной в последнее время благодаря использованию в клинической практике КТ, МРТ, ЭРХПГ и других методов исследования. АР желчных протоков в 30-40% случаев сочетаются с аномалиями развития желчного пузыря, но также могут быть проявлениями других заболеваний, в частности поликистозной болезни.

Аномалии пузырного протока (ПП) являются одними из наиболее часто наблюдаемых в детском возрасте. Варианты аномалий ПП весьма многообразны. Это, прежде всего, изменения уровня впадения ПП, когда проток проходит параллельно общему желчному протоку и впадает в него ближе к двенадцатиперстной кишке. Крайним проявлением АР является непосредственное открытие ПП в двенадцатиперстную кишку. Нередко определяется изменение хода или извитость ПП. Пузырный проток может перекрещиваться с общим желчным протоком спереди, сзади, впадать в него справа, слева, в переднюю или заднюю стенки. Эти отклонения ПП клинически себя не проявляют, но могут быть причиной нарушения пассажа желчи. Более выраженной АР является отсутствие ПП, при этом желчный пузырь непосредственно переходит в общий желчный проток. Возможно наличие двойного пузырного протока. Особое значение придается гипоплазии и фиброзу пузырного протока, наличие которых играет немаловажную роль в нарушении опорожнения желчного пузыря, а также в патогенезе его обменно-воспалительных заболеваний (холецистит, ЖКБ, холестероз).

Аномалии печеночных протоков характеризуются впадением правого или обоих печеночных протоков в шеечный отдел желчного пузыря, вследствие чего печеночная желчь поступает в двенадцатиперстную кишку через пузырный проток. Эти особенности необходимо иметь в виду при оценке результатов фракционного дуоденального зондирования. Нередкими аномалиями являются добавочные желчные протоки, которые дренируют отдельные сегменты печени. Распознавание их, возможное при проведении ЭРХПГ, важно для предотвращения ошибок в процессе хирургических вмешательств, в частности лапароскопической холецистэктомии.

Кисты желчных протоков могут быть в любом отделе желчевыводящей системы и по локализации подразделяются на внутри- и внепеченочные. Среди внепеченочных кистозных образований различают кисту общего желчного протока, холедохоцеле, врожденный дивертикул.

Выраженность каждого из симптомов, их последовательность и сочетания могут быть самыми различными, что затрудняет диагностику кисты ОЖП. Триада симптомов выявляется лишь у 20-60% больных, хотя отдельные признаки болезни встречаются постоянно. Чаще всего расстройства, связанные с кистой ОЖП, возникают внезапно. У отдельных больных течение заболевания хроническое с периодами обострений и ремиссий. Осложнения разнообразны: панкреатит, холецистит, развитие цирроза печени. При наличии холелитиаза может развиться механическая желтуха. Диагностика, помимо клинических признаков, базируется на результатах УЗИ, ГБСГ, КТ, ЭРХПГ. Дифференцируют кисту ОЖП от заболеваний, сопровождающихся болями в животе и желтухой: вирусный гепатит, ЖКБ, холецистит, атрезия желчных путей. При выявлении опухолевидного образования в животе необходимо исключать эхинококкоз печени, правосторонний гидронефроз, опухоли, кисты брыжейки, увеличение лимфатических узлов при лимфогранулематозе и др. Лечение хирургическое, а прогноз при правильной диагностике и своевременной операции благоприятный.

Врожденный дивертикул, относящийся к редким АР, обычно соединяется ножкой с ОЖП, печеночными протоками или желчным пузырем. Клиническая картина характеризуется болями в животе и периодически появляющейся желтухой. Показаны проведение ЭРХПГ, лапароскопии. Поскольку при осмотре внешне дивертикул напоминает дополнительный желчный пузырь, необходимо гистологическое исследование. Внутренняя поверхность дивертикула выстлана эпителием желчных ходов. Лечение хирургическое, прогноз благоприятный.

Холедохоцеле представляет собой кистозное расширение только внутридуоденальной части общего желчного прока. Выше кисты возможно умеренное расширение желчных протоков. Проток поджелудочной железы впадает в кисту, которая открывается в двенадцатиперстную кишку. Таким образом, при повышении внутридуоденального давления и одновременном наличии дуоденобилиарного рефлюкса содержимое двенадцатиперстной кишки может поступать в панкреатический проток с последующим развитием панкреатита. В то же время секреты поджелудочной железы, поступая в проксимальные отделы билиарного тракта, способствуют развитию ферментативного холецистита. Высок риск формирования в ЖП конкрементов. Клинические проявления такие же, как у больных с кистой ОЖП, хотя выражены в меньшей степени. Лечение хирургическое. Иногда могут быть кистозные поражения одновременно вне- и внутрипеченочных желчных протоков, что обусловливает проведение дифференциальной диагностики.

Кистозное расширение внутрипеченочных желчных протоков (болезнь Кароли) характеризуется наличием множественных кист, являющихся продолжением первичных ветвей внутрипеченочных билиарных протоков. Заболевание относится к наследственным АР и может наблюдаться у членов семьи или родственников. Кисты, по форме напоминающие вишни, выстланы кубовидным эпителием. Манифестация АР возможна у детей в любом в возрасте. Появляются приступообразные боли в правом подреберье, кожный зуд, подъем температуры тела, желтушность кожных покровов. В крови определяются повышенные уровни билирубина, трансаминаз, щелочной фосфатазы. Печень увеличена, но портальная гипертензия отсутствует. Кистозное расширение предполагают при обнаружении в результате УЗИ множественных очаговых гипо-или анэхогенных образований в паренхиме печени. Окончательный диагноз базируется на данных ЭРХПГ, результатах пункционной биопсии печени. Болезнь Кароли часто сочетается с кистофиброзом печени, аномалиями внепеченочных желчных протоков; в этих случаях развивается портальная гипертензия. Лечение симптоматическое, перспективна трансплантация печени.

Установление в детском возрасте различных по характеру и степени выраженности АР билиарного тракта ставят перед педиатром ряд вопросов по наблюдению и дальнейшему ведению больных. Особенно это относится к детям, страдающим такими обменно-воспалительными заболеваниями, как желчнокаменная болезнь, холецистит. Собственный многолетний опыт свидетельствует о более выраженных проявлениях ЖКБ, сочетающихся с АР желчного пузыря или желчных протоков. Само заболевание, как правило, проявляется в более ранние сроки (даже у детей первых трех лет жизни), имеет прогредиентное течение и не поддается консервативной терапии, включая применение урсофалька. В случае наличия у детей БАР и особенно выраженных (грубых) изменений билиарного тракта лечебная тактика должна осуществляться в сотрудничестве с детскими хирургами. Например, диагностика кисты общего желчного протока с помощью как УЗИ, так и других инструментальных методов исследования, всегда расценивается как высокий риск развития заболеваний гепатобилиарной системы и поджелудочной железы.

заведующий кафедрой педиатрии с детскими инфекциями факультета усовершенствования врачей.

Российский государственний медицинский университет.

Источник