Апаллический синдром что это

Нейростарости. Классика. Апаллический синдром

Обычно в рубрике «Нейростарости» мы публикуем «новостные» материалы по статьям давностью 1-2-3 года. Однако один раз мы уженаписали материал, посвященный открытию так называемого «эффекта Моцарта». Сегодня мы продолжаем эксперимент. В декабре 1940 года немецкий психиатр Эрнст Кречмер, более известный нам как создатель типологии типов строения тела (астенический, атлетический и пикнический) и теории их связи с психическими заболеваниями, опубликовал в журнале Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie статью Das apallische Syndrom («Апаллический синдром»), в которой впервые было детально описано то, что впоследствии получило название «вегетативное состояние», а теперь предлагается называть синдромом бессознательного бодрствования. Ныне язык науки – английский, и поэтому мы решились просто перевести эту ключевую для исследователей хронических нарушений сознаний статью на русский. Это полезно и в историческом плане: каким языком писались научные статьи 78 лет назад.

ПЭТ мозга пациента в вегетативном состоянии (слева). Илл из статьи Corazzol et al. о частичном восстановлении из вегетативного состояния после стимуляции блуждеющего нерва, мы об этом писали.

Проф. Эрнст Кретчмер, Марбург

14 марта 1940-го (статья датирована мартом, но вышла в декабрьском номере – прим. Neuronovosti.Ru)

Описание побочных эффектов, которые возникают при церебрально-неврологических процессах во время распространенных заболеваний головного мозга, по-прежнему неполное. Эти заболевания, в первую очередь, влияют на кору головного мозга, поэтому их распознавание и лечение крайне важно для жизни человека. Но вместо того, чтобы внятно определить заболевание, специалисты вынуждены либо устранять очевидные симптомы, либо оперировать названиями тех заболеваний, которые им уже известны. Что, конечно, приводит к неточности или искажению диагноза.

Если значительная психическая деятельность отсутствует, но при этом сохраняется необходимый вегетативный контроль ствола мозга, мы говорим о «гипноидальном синдроме». Его можно дифференцировать так: тяжелые формы заболевания называют состоянием «комы», а лёгкие – «сонливостью» или «помрачнением сознания». Можно было бы также объединить все эти понятия в термин «нарушение сознания» в более узком смысле этого слова, если бы термин «сознание» не был слишком неоднозначным. Причина этого заболевания кроется в патологически-физиологическом нарушении. Они возникают, когда в мозг проникают токсины, похожие на те, которые вызывают реакцию сна.

Существенным для всех явлений, принадлежащих к гипноидной группе, является нарушение регуляции бодрствования и сна. По сути, «ясность» сознания понижается до уровня глубокого патологического состояния сна. Важным для субъективного восприятия всегда является простое диффузное затемнение и дезориентация с последующими внутренними нарушениями, например, амнезией. Объективной же стороной, в случае если субъективную определить нельзя, является временная или выраженная манера сонливости в движениях, иннервации лица, провисании век, зевания, типе дыхания, тонус сосудов головного мозга. Будь то пассивные, нецелесообразные, рассеянные движения (бред), или только рассеянное внимание (аменция или умственная задержка) или временная дезориентация. Все это должно обозначать «нарушение сознания».

Если к этому количественному уменьшению психических функций добавляются частичные сенсорные и моторные симптомы раздражения, то возникают синдромы «бреда» и «сумеречного состояния», которые также относятся к гипноидной группе; в то же время симптомы, относящиеся к «аментивной» (аментивный синдром — одна из форм помрачения сознания, при которой преобладают растерянность, бессвязность мышления и речи, хаотичность движений, — прим.Neuronovosti.Ru) группе и в основном напоминающие синдром обычной сильной усталости, отличаются от простой сонливости главным образом неустойчивостью сознания, ускользанием внимания и последующей беспомощностью.

Профессор Эрнс Кретчмер

Наряду с сонным синдромом или нарушением сознания выделяется еще одна группа общих психических нарушений – «деменции». Они соответствуют патологически-анатомическому ряду мозговых процессов, которые приводят к широко распространенному диффузному или рассеянному повреждению коры головного мозга. Мы ведем речь, в общем, не о какой-либо острой форме деменции, к тому же не существует снимков острого нарушения функции коры головного мозга, которые могут временно и поправимо вызвать психический синдром, обнаруженный при общей хронической деменции. Деменция – это расстройство интеллекта, которое постепенно влияет на формирование воспоминаний, затем на уже сформированные воспоминания, а также умение сочетать и делать суждения.

Если на первый план выходит одностороннее нарушение памяти, то возникает Корсаковский или амнестический комплекс симптомов; он единственный из этой группы принадлежит к ряду «острых» синдромов, например, временных травм, и, таким образом, занимает особое положение.

Характерной чертой деменции в более узком смысле является то, что она не имеет никакого отношения к регуляции бодрствования и сна и не содержит ни субъективно, ни объективно сонные черты. Кроме того, в чистой форме деменция не должна сопровождаться замедлением и усугублением отдельных психических процессов.

Среди индивидуальных действий эмоционального спектра будет много ложных или неполноценных; однако эти действия могут быть быстрыми, раскованными, оживленными и дающимися без труда, как в случае некоторых старческих болтунов или паралитиков.

Являются ли различные синдромы сонной и дементной группы, истощающими диффузные психические расстройства функции коры головного мозга?

Синдромы, при которых пациент «бодрствует», открыв глаза, не включены в эти группы. Взгляд смотрит прямо или не фиксируется на какой-либо точке. Попытка привлечь внимание также не приводит к успеху или максимум не отслеживается.

Обнаружение, касание, удержание объектов не дает никакого значимого резонанса, рефлекторные движения бега или защиты могут отсутствовать.

У пациента отсутствует также рефлекторное возвращение к основному положению, например положению в состоянии покоя. В результате эти пациенты могут оставаться в активных или пассивных случайных положениях. Такое поведение может быть связано с неспособностью к ответному стимулу или с первичной абулией (психическое расстройство, заключающееся в отсутствии силы воли, – прим. Neuronovosti.Ru.)

Напротив, элементарная реакция на необработанные и беспрепятственные внешние раздражители может быть значительно увеличена. Так, на чувствительные стимулы пациент может ответить вздрагиванием. Несмотря на состояние бодрствования, пациент не может говорить, распознавать, выполнять действия, которым обучен. В свою очередь некоторые вегетативные элементарные функции, такие как глотание, сохраняются. Кроме того, сохраняются хорошо известные ранние глубокие рефлексы, такие как сосательный и хватательный. – Это и есть тот узкий синдром, который мы имеем в виду.

Описанная ситуация может сопровождаться переменными сопутствующими симптомами других частей мозга, например, нарушениями тонуса, экстрапирамидными гиперкинезами (хореей, атетозом, тремором). От комы оно отличается отсутствием помутнения сознания (регулирование бодрствования — сна), от деменции тем, что последняя означает количественное снижение церебральной активности с ограниченными функциональными способностями, а описанный здесь синдром представляет собой его блокировку, в идеале равную парапраксии (парапраксия – это нарушение сложных двигательных актов, когда составляющие их отдельные движения выполняются правильно, но суммарный результат не соответствует поставленной цели (например, пациент берет вилку, но не попадает ею сначала в сосиску, а затем подносит пустую вилку к глазу, — прим. Neuronovosti.Ru).

В остальном мы находим параллели с этими изображениями в менее распространенных клинических психиатрических описаниях. С другой стороны, они иногда напоминают поведение «безмозглой собаки» или «децеребральной ригидности», как это было описано нейрофизиологами.

Интересным по-прежнему остается масштаб процессов, с которых начинается синдром, и в котором он снова растворяется в исчезновении. Любые явления из апрактической = афазной серии могут составлять начало и конец, или же некоторые из бредовых или аментарных серий могут быть включены из «экзогенных» групп.

При переходе от тяжелой мозговой органической картины к выздоровлению могут возникать параноидные синдромы, например, в форме реляционной паранойи. Это не примитивные церебральные признаки, а вторичные образования, которые говорят о пробуждении личности. Что означает первую попытку проработки постепенно возникающей психической активности. Это тревожное отношение и мания преследования отражают ни что иное, как колебание психики между пониманием и непониманием, диффузной неопределенностью субъектно-объектного отношения.

Между прочим, последнее относится в какой-то степени ко всем параноидальным синдромам, независимо от того, обусловлена ли неопределенность связи между субъектом и внешним миром, как здесь, ​​флуктуациями мозговой органической функции или, как и в шизофренических периферийных областях, интерференцией между реальным миром и магическим внутренним миром или, как и в случае чувствительной одержимости отношениями, которая становится более психологически реактивной в результате неуверенности в себе из-за отношений с внешним миром.

Как раз органический синдром мозга, описанный выше и следует называть «апаллическим». Этот термин намеренно формируется так же, как термины «aпраксия», «агностический», «афазический», и это потому, что апаллический синдром, хотя и не является простым дополнением к этим состояниям, все же логически возникает, если соответствующие области коры головного мозга в то же время выведены из строя более острыми очагами болезни, что возможно только при глубоко затянувшихся нарушениях функции паллиона (плаща мозга, совокупности белого и серого вещества головного мозга – прим. Neuronovosti.ru) во всей полноте. В этом смысле «апаллика» – это целостное нарушение совместной работы самого паллиона. Если ясно, что это целостный характер синдрома, также очевидно, что для каждого центра коры не обязательно наличие изолированных местных симптомов, например, нарушение пирамидного тракта или симптомы моторной коры.

Паллион низшего хордового (акулы)

Клиническое проявление синдрома менее токсично. Токсичные расстройства преимущественно связаны с помутнением сознания; его основной областью, в дополнение к простой сонливости, являются известные «экзогенные» синдромы, особенно бред и аменция.

Апаллические расстройства, с другой стороны, обнаруживаются в панэнцефалитных процессах с преобладанием мозгового поражения, а также в виде переходных фаз тяжелого церебрального артериосклероза и т.д. Не случайно деменция больше развивается на основе хронического разрушения головного мозга, что по-прежнему снижает снизить общую психическую работоспособность, в то время, как блокирующий характер апаллического синдрома характеризуется более острыми мозговыми процессами. Тяжелые проявления апаллическего синдрома не распространены. Но его четкое различие и обозначение необходимы для точного описания психологических сопутствующих симптомов мозговых органических процессов.

Перевела Ирина Помеляйко в редакции Алексея Паевского

Ernst Kretschmer (1940). «Das apallische Syndrom». Neurol. Psychiat. 169: 576–579. doi:10.1007/BF02871384

Источник

Апаллический синдром

Апаллический синдром — клинический симптомокомплекс, включающий отсутствие признаков осознанности при наличии открывания глаз, чередования сон/бодрствования. По мнению неврологов, связан с обширным поражением коры мозга. Может являться переходным состоянием при выходе из комы. Диагностируется исключительно клинически с помощью шкал для оценки уровня сознания. Инструментальные обследования (ЭЭГ, МРТ, МСКТ, ПЭТ, УЗДГ) являются вспомогательными, позволяют установить причинную патологию. Лечение направлено на стимуляцию восстановления, поддержание жизненно важных функций, предупреждение осложнений, уменьшение гидроцефалии.

МКБ-10

Общие сведения

Новая кора (неокортекс), состоящая из 6 слоёв нейронов, покрывает поверхность полушарий головного мозга и имеет анатомическое название «паллиум» — плащ. Соответственно, апаллический означает отсутствие паллиума, его функциональное «выключение». Термин «апаллический синдром» предложен немецким врачом Кретчмером в 1940, используется в Германии, странах СНГ. В англоязычных источниках по неврологии употребляется введённый в 1972 году термин «вегетативное состояние». Апаллический синдром (АС) встречается у 25-100 пациентов на 1 млн. человек в популяции, во многих странах отмечается тенденция к увеличению числа случаев. АС наблюдается у лиц обоих полов различных возрастных групп – от грудных младенцев до глубоких стариков.

Причины апаллического синдрома

В основе АС лежит тотальное или субтотальное поражение неокортекса при сохранении функции ствола мозга. Этиологическими факторами выступают:

Патогенез

Морфологическая картина коркового поражения при АС неспецифична, различается у разных пациентов. Гипоксические повреждения сопровождаются некрозом, травматические — диффузным аксональным повреждением, дегенеративные — атрофией. Вариабельность объёма и характера поражения, отсутствие в ряде случаев значительных морфологических изменений, свидетельствует о функциональных нарушениях, приводящих к «выключению» коры. Патофизиологические основы этих процессов находятся в стадии изучения.

Переход из комы в апаллическое состояние характеризуется восстановлением функции ретикулярной формации, подкорковых структур. Возобновление связей подкорки и коры приводит к дальнейшему восстановлению сознания. Если корковые связи не восстанавливаются, не формируются вновь или формируются неправильно, возникает хроническое вегетативное состояние — апаллический синдром. В исходе прогрессирующей корковой дегенерации АС развивается вследствие массовой утраты связей, обеспечивающих взаимодействие нейронов внутри коры и с нижележащими структурами.

Симптомы апаллического синдрома

Основу клинической картины составляет парадокс: наличие видимых признаков сознания при отсутствии объективных критериев осознания пациентом себя и окружающего мира. Больной открывает глаза, двигает ими в состоянии бодрствования, реагирует на болевые раздражения, проходит циклы «сон-бодрствование», что формирует впечатление осознанности. Однако не наблюдается никаких признаков осознанной деятельности, целенаправленной активности. Движения спонтанны, эмоциональные и осознанные реакции отсутствуют. Перемещение глаз хаотично, реакция слежения не наблюдается. Чередование сна и состояния бодрствования не зависит от времени суток.

Лицо пациента маскообразное, без мимики. Жевание и глотание замедлены, могут отмечаться жевательные движения, моргание, зевота. В ответ на болевые стимулы возникает нецеленаправленная двигательная реакция, сопровождающаяся учащением ЧСС и дыхания, расширением зрачков. Функция тазовых органов не контролируется. Возможны эпилептические пароксизмы. Типично повышение мышечного тонуса: кисти сжаты, стопы в состоянии подошвенного сгибания, конечности согнуты и приведены. Функционирование гипоталамуса и мозгового ствола обеспечивает поддержание необходимой гемодинамики, дыхательной деятельности, вегетативной функции. В фазу бодрствования характерно преобладание симпатической нервной системы (учащение ЧСС, АД, возможен озноб), в состоянии сна — парасимпатической (снижение АД, ЧСС, повышенное потоотделение).

Апаллический синдром травматического, гипоксического, дисметаболического генеза возникает остро, зачастую наблюдается после предшествующей комы. Апаллический симптомокомплекс при дегенеративных процессах развивается постепенно, иногда в течение нескольких лет. В первом случае возможно восстановление сознания, первыми признаками которого являются фиксация взгляда, слежение глазами за предметом, выполнение простых инструкций (просьбы закрыть глаза, сжать пальцы). Поскольку известны случаи появления слежения взором без дальнейшего восстановления, принято считать этот симптом критерием выхода из апаллического состояния, только если он сочетается с иными признаками расширения сознания.

Осложнения

Вследствие постоянного спастического состояния конечностей развиваются контрактуры суставов. Длительное нахождение пациента в постели с резким ограничением двигательной активности способствует возникновению пролежней, застойной пневмонии. Возможно присоединение вторичной инфекции мочевыводящих путей с развитием пиелонефрита. Апаллический синдром может привести к окончательному угасанию всех мозговых функций с летальным исходом. Смертельно опасными для пациента могут стать инфекционные осложнения, переходящие в сепсис. Правильный уход, питание, поддерживающая терапия способны отсрочить появление осложнений, увеличить продолжительность жизни больного.

Диагностика

Из-за отсутствия чётких критериев сознания и осознанности диагностировать апаллический синдром непросто. Согласно общепринятым правилам, у грудных детей диагноз устанавливается после трехмесячного возраста, поскольку ранее нельзя достоверно дифференцировать осознанное и рефлекторное поведение. В постановке диагноза участвуют неврологи, анестезиологи-реаниматологи, нейрофизиологи, при необходимости — нейрохирурги. Проводятся следующие диагностические мероприятия:

Необходимо дифференцировать апаллический синдром от комы, состояния минимального сознания, сопора. Дифференцировка осуществляется при помощи клинических шкал. Инструментальные методы не могут точно указать уровень сознания больного, позволяют установить характер поражения коры, судить об уровне метаболизма церебральных тканей.

Лечение апаллического синдрома

Терапия направлена на жизнеобеспечение пациента, предотвращение осложнений и восстановление сознания. Единый стандарт ведения больных отсутствует. Лечение проводится длительно, иногда месяцами. Применяются консервативные и хирургические методы:

Прогноз и профилактика

Исход зависит от характера мозгового поражения, обусловившего апаллический синдром, возраста больного, продолжительности комы, наличия судорожных приступов. Остро развившийся АС может завершиться восстановлением сознания, но в большинстве случаев пациенты остаются инвалидами вследствие выраженного психоорганического синдрома. В случае прогрессирующей церебральной дегенерации апаллический синдром является терминальной стадией и оканчивается летально. Профилактика возникновения АС заключается в предупреждении травм, нейроинфекций, интоксикаций, своевременном лечении сердечно-сосудистой патологии.

Источник

Вегетативное состояние (аппалический синдром)

Обследование и проведение интенсивной терапии у больных в вегетативном состоянии (апаллическом синдроме).

В отделении реанимации и интенсивной терапии № 3 разработан протокол для больных, находящихся в вегетативном состоянии, апаллическом синдроме, малом сознании после повреждения головного мозга различного генеза (инсульт, кома, гипоксия, черепно-мозговая травма и т.д.). Для диагностики вегетативного состояния использованы критерии, предложенные американской ассоциацией врачей неврологов в 1993 году, одобренные съездов реабилитологов в 1995 году.

Основной патофизиологической концепцией протокола обследования и лечения пациентов в вегетативном состоянии является представление о том, что после стабилизации соматических функций организма пострадавшего, завершения некробиотических процессов и выраженных биохимических нарушений в головном мозге, стабилизации ликворообращения и церебральной гемодинамики главной причиной резкого ограничения жизнедеятельности головного мозга является формирование устойчивой патологической системы (доминанты). Разрушение такой доминанты является основой для выхода больного из вегетативного состояния.

Основные этапы реализации протокола исследования и интенсивной терапии больных в вегетативном состоянии:

1.Выявление больных перспективных по выходу из вегетативного состояния при использовании предлагаемой методики интенсивной терапии и методов ранней реабилитации.

2.Определение оптимального варианта фармакологического, электрического и магнитного воздействия на головной мозг с целью разрушения устойчивой патологической системы (доминанты), определяющей ограничение функций головного мозга у больных в вегетативном состоянии.

3.Обеспечение контроля адекватности проводимой терапии, определение показаний к изменению параметров фармакологического, электрического и магнитного воздействия на головной мозг.

4.Оценка результатов лечения.

В отделении реанимации и интенсивной терапии № 3 пациентам проводятся все методики полимодальной стимуляции головного мозга, которые введены в клиническую практику российских и ведущих европейских клиник, занимающихся проблемой вегетативного состояния, апаллического синдрома, малого сознания. Часть методик диагностики, лечения и ранней реабилитации тяжелых повреждений головного мозга разработаны и внедрены в клиническую практику нашими специалистами.

Среди используемых нами методик:

1. Медикаментозная терапия с помощью нейромедиаторов, ноотропов и целого ряда других современных препаратов. Мы вводим препараты для стимуляции головного мозга, как с помощью традиционных путей введения (перорально, внутривенно, внутримышечно), так и внутриартериально, что позволяет достичь оптимальной концентрации медикаментов именно в наиболее пораженных участках головного мозга;

3. Фотостимуляция проводится 2-3 раза в день с помощью приставки для электроэнцефалографа;

4. Транскраниальная микрополяризация головного мозга;

5. Магнитная стимуляция центральной нервной системы;

6. Массаж и лечебная физкультура проводится 1-2 раза в день специалистами и обслуживающим больного медицинским персоналом по рекомендации специалистов;

Так же для постановки диагноза, определения прогноза выхода пациента из комы и вегетативного состояния и начала некоторых лечебных мероприятий, возможен выезд наших специалистов непосредственно к месту пребывания пациента

Основные критерии постановки диагноза «Вегетативное состояние»:

Отсутствие признаков осознания себя или окружающего.

Дополнительные клинические критерии

Спонтанное моргание, сохранные реакция зрачков на свет и корнеальные рефлексы.

Источник

Апаллический синдром

, MD, Rutgers University

Апаллический синдром может возникать в результате повреждения головного мозга или может развиваться из вегетативного состояния при восстановлении некоторых функций.

Пациенты с апаллическим синдромом выполняют некоторые действия, указывающие на некоторое восприятие себя или окружения, например, устанавливают зрительный контакт.

Врачи ставят диагноз апаллического синдрома при обнаружении некоторых признаков восприятия после многократного наблюдения в течение некоторого времени за пациентами с тяжелым нарушением сознания.

Людям с апаллическим синдромом требуется всестороннее медицинское обслуживание, в том числе хорошее питание и мероприятия для профилактики проблем, возникающих в результате неспособности двигаться (например, пролежни).

Симптомы апаллического синдрома

Пациенты с апаллическим синдромом, в отличие от вегетативного состояния, выполняют некоторые действия, указывающие на некоторое восприятие себя или окружения. Этим людям может быть свойственно следующее:

следить глазами за движущимся предметом;

тянуться за предметами;

отвечать на вопросы (хотя зачастую одним и тем же словом, подходит оно или нет);

реагировать на все команды иногда обычным, но чаще необычным способом (например, моргая).

Диагностика апаллического синдрома

Визуализирующие исследования, например, магнитно-резонансная томография

Врачи подозревают наличие апаллического синдрома на основании симптомов. До постановки диагноза апаллического синдрома необходимо наблюдать пациента в течение некоторого времени и более одного раза.

Для выявления нарушений, вызывающих это состояние, в особенности поддающихся лечению, выполняется визуализирующее обследование, например, магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ).

Если диагноз под сомнением, врачи могут назначить другие визуализирующие исследования — позитронно-эмиссионную томографию Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) — это разновидность радиоизотопного сканирования. Радионуклид — это радиоактивная форма элемента; это означает нестабильный атом, который стабилизируется. Прочитайте дополнительные сведения (ПЭТ) или однофотонную эмиссионную компьютерную томографию Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) При радиоизотопном сканировании для получения изображения используются радионуклиды. Радионуклид — это радиоактивная форма элемента; это означает нестабильный атом, который стабилизируется. Прочитайте дополнительные сведения (ОФЭКТ). Эти обследования могут показать степень функционирования головного мозга.

Для выявления нарушений электрической активности головного мозга, указывающей на судорожные припадки, которые могут вызывать нарушение сознания, выполняется электроэнцефалография Электроэнцефалография Для подтверждения диагноза, предполагаемого на основании медицинского анамнеза и неврологического обследования, может понадобиться выполнение диагностических процедур. Электроэнцефалография. Прочитайте дополнительные сведения (ЭЭГ).

Прогноз при апаллическом синдроме

Большинство пациентов с апаллическим синдромом, как правило, со временем начинают чувствовать себя лучше, но степень улучшения ограничена. У некоторых пациентов восстанавливается способность общаться и понимать, иногда через много лет. Тем не менее, лишь единицы восстанавливаются в степени, достаточной для самостоятельного проживания и функционирования. Чем дольше продолжался период апаллического синдрома, тем в меньшей степени восстанавливается функционирование. Однако при квалифицированном сестринском уходе пациенты могут жить долгие годы. Восстановление более вероятно, если причиной является травма головы.

Сообщалось о пациентах, которые приходили в себя после нескольких лет комы. В этих сообщениях обычно говорится о пациентах с апаллическим синдромом после травмы головы.

Лечение апаллического синдрома

Меры по профилактике проблем вследствие неподвижности

Источник