Апоплексия гипофиза что это
Апоплексия гипофиза что это
1. Сокращения:
• Апоплексия гипофиза (АпГ)
2. Синонимы:
• Некроз гипофиза; кровоизлияние в объемное образование гипофиза
3. Определение:
• Острый клинический синдром, включающий головную боль, зрительные нарушения/офтальмоплегию, изменение психического статуса, эндокринную недостаточность различного рода:
о Развитие обусловлено либо кровоизлиянием в гипофиз, либо его инфарктом
о Часто развивается на фоне существующей макроаденомы гипофиза
1. Общие характеристики апоплексии гипофиза:
• Лучший диагностический критерий:
о Объемное образование гипофиза с периферическим или гетерогенным накоплением контрастного вещества ± кровоизлияние
• Локализация:
о Интраселлярная или комбинированная интра- и супраселлярная
• Размеры:
о Вариабельны, но обычно > 1 см
• Морфология:
о Объемное образование селлярной и супраселлярной областей в форме «снеговика» или цифры «8»
(Слева) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пациента с острой интенсивной головной болью и битемпоральной гемианопсией в супраселлярной цистерне визуализируется преимущественно изоденсное объемное образование. При операции было выявлено кровоизлияние в периферические отделы крупной макроаденомы.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: у пациента с ранее диагностированной пролактин-секретирующей макроаденомой (проводилось лечение агонистом дофаминовых рецепторов (каберголин)), определяется уровень раздела кровь-жидкость. Пациент поступил в лечебное учреждение с жалобами на острое развитие головной боли и ухудшение зрения.
2. КТ признаки апоплексии гипофиза:
• Бесконтрастная КТ:
о Острый:
— Фрагментарно или более диффузно гиперденсное объемное образование селлярной/супраселларной области (20-25%)
— Редко может сопровождаться субарахноидальным кровоизлиянием
о В острую стадию может наблюдаться нормальная КТ-картина
о Хроническая стадия: пустое турецкое седло
• КТ с контрастированием:
о Контрастное усиление минимальное или отсутствует:
— Ободковый характер контрастного усиления должен наводить на мысль об апоплексии гипофиза (но не является диагностическим критерием)
• КТ-ангиография:
о Аваскулярный или гиповаскулярный масс-эффект на смежные сосуды
о Проводится для исключения аневризмы
3. МРТ признаки апоплексии гипофиза:
• Т1-ВИ:
о Ранняя острая стадия: увеличение железы в размерах, изо-/гипоинтенсивный по отношению к мозговой ткани сигнал
о Поздняя острая/подострая стадия: гиперинтенсивный сигнал
о Хроническая стадия: гипоинтенсивный сигнал:
— Пустое турецкое седло (заполнено СМЖ)
— Мелкий изоинтенсивный остаток гипофиза
• Т2-ВИ:
о Острая стадия:
— Увеличение в размерах и неоднородность структуры объемного образования гипофиза
— Может наблюдаться уровень жидкости
— Острая компрессия гипоталамуса, зрительного перекреста могут обусловливать повышение интенсивности сигнала по ходу структур зрительных путей
о Подострая стадия: гиперинтенсивный сигнал
о Хроническая стадия: гиперинтенсивный сигнал (пустое турецкое седло, заполненное СМЖ)
• FLAIR:
о Острая стадия: гиперинтенсивное объемное образование с неоднородной структурой
о Хроническая стадия: гипоинтенсивный сигнал (подавление сигнала от СМЖ в пустом турецком седле)
• Т2* GRE:
о Эффект «выцветания» изображения при наличии продуктов распада гемоглобина
• ДВИ:
о Ограничение диффузии в аденоме может являться ранним признаком апоплексии
о Карта ИКД: заметное снижение интенсивности сигнала
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Ободковое контрастное усиление
о Может наблюдаться неоднородно контрастируемое объемное образование с участками без накопления контраста
о Утолщение, контрастное усиление твердой мозговой оболочки в смежных отделах в 50% случаев
о Утолщение слизистой оболочки основной пазухи носа в 80% случаев
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ центральных отделов основания черепа
• Совет по протоколу исследования:
о МРТ ± последовательности с динамическим контрастным усилением; добавьте последовательность GRE
о Рассмотрите возможность добавления последовательностей GRE/SWI, ДВИ
в) Дифференциальная диагностика апоплексии гипофиза:
1. Макроаденома гипофиза (негеморрагическая):
• Клиническое течение подострое/хроническое
• Преимущественно супраселлярная, а не интраселлярная локализация
• Кисты, мелкие геморрагические очаги могут возникать без некроза
2. Краниофарингиома:
• Часто наблюдаются кальцификация, множественные кистозные компоненты с вариабельным содержимым и смешанная интенсивность сигнала
• Обычно возможно идентифицировать нормальный/компримиро-ванный гипофиз отдельно от объемного образования
3. Киста кармана Ратке:
• Белковая жидкость может проявляться гиперинтенсивным сигналом, имитирующим кровоизлияние
• Киста обычно идентифицируется отдельно от гипофиза
• Не накапливает контраст
• Клинические симптомы имеют подострый/хронический характер
4. Гигантская тромбированная интраселлярная аневризма:
• Острый тромбоз может проявляться пангипопитуитаризмом, субарахноидальным кровоизлиянием
• Для интактной аневризмы часто характерна потеря сигнала за счет эффекта потока на МР-томограммах
• В частично/полностью тромбированной аневризме может визуализироваться слоистый сгусток крови смешанной давности
• КТ-ангиография полезна в определении причинного сосуда
• Редко
5. Лимфоцитарный гипофизит:
• Характерно только небольшое увеличение размеров железы
• Острое воспаление железы
• Обычно встречается у беременных или женщин в послеродовом периоде
6. Абсцесс гипофиза:
• Редко
• Клинические признаки инфекции могут отсутствовать
• Отличить абсцесс от ишемического инфаркт при диагностической визуализации может быть затруднительно
• Укорочение времени Т1 по ходу края > центральных отделов объемного образования
• Как при апоплексии, так и при абсцессе может наблюдаться ограничение диффузии на ДВИ
7. Первичное кровоизлияние в гипофиз:
• Кровоизлияние в неаденоматозную ткань встречается редко
• Имеются сообщения о его возникновении при инфекционном поражении (хантавирус), других новообразованиях (герминома)
1. Общие характеристики апоплексии гипофиза:
• Этиология:
о Геморрагический или ишемический инфаркт гипофиза
о Часто развивается на фоне существующей макроаденомы, однако может возникать и на фоне нормального гипофиза или микроаденомы
• Генетика:
о Редко, синдром МЭН 1 типа
• Ассоциированные аномалии:
о Апоплексия гипофиза (АпГ) развивается на фоне существующей макроаденомы в 65-90% случаев
о Множественная острая недостаточность эндокринных желез (гипофиза, надпочечников)
о На фоне существующей макроаденомы может развиваться как геморрагическая или ишемическая апоплексия гипофиза
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Геморрагическое объемное образование селлярной/супраселлярной областей
• Негеморрагический (ишемический) инфаркт гипофиза = набухание, отек гипофиза
3. Микроскопия:
• Питуициты единообразны, но уменьшены в размерах, имеют темные пикнотические ядра
• Наиболее часто апоплексия гипофиза (АпГ) возникает в нефункциональной аденоме (нуль-клеточная аденома гипофиза)
д) Клиническая картина:
1. Проявления апоплексии гипофиза:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Головная боль наблюдается практически в 100% случаев:
— Тошнота (80%)
— Пангипопитутаризм (- 80%)
— Часто нарушение зрения, офтальмоплегия (- 70%)
— Иногда могут внезапно появляться птоз, диплопия
о Другие признаки/симптомы:
— Жизнеугрожающая гипофизарная недостаточность, острая надпочечниковая недостаточность
— Гиповолемия, шок, диссеминированное внутрисосудистое свертывание
— Редко осложняется субарахноидальным кровоизлиянием или острой ишемией головного мозга (вследствие компрессии сонных артерий или вазоспазма)
о Редко: синдром Шихана:
— Часто: эндокринная недостаточность передней доли гипофиза через долгий промежуток времени после беременности (до 15-20 лет)
— Реже: острые (околородовые) проявления
о Редко связан с синдромом HELLP:
— У пациентов синдромом HELLP (гемолиз, повышение уровней печеночных ферментов и низкое число тромбоцитов) может развиться АпГ с пангипопитуитаризмом и несахарным диабетом
• Клинический профиль:
о Мужчина с аденомой гипофиза и острой головной болью, тошнотой и офтальмоплегией
о Женщина в поспе-/околородовом периоде с гиповолемией, шоком
2. Демография:
• Возраст:
о Среднее: 57 лет (обычно 50-60 лет)
о Редко
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.5.2019
Апоплексия гипофиза
Как определить апоплексию гипофиза
Причины апоплексии гипофиза
В качестве основной причины апоплексии гипофиза лежит аденома, имеющая кортикотропную или соматотропную природу, глиома или метастазирование.
Среди факторов риска выделяют:
Симптомы и первые признаки
Клинические проявления будут зависеть от того, какие размеры патологический очаг. При массивном кровотечении у пациента стремительно нарастает неврологическая симптоматика. Головная боль локализуется в лобной или параорбитальной зонах с тошнотой и рвотой.
По мере прогрессирования апоплексии происходит нарастание отека головного мозга, с помутнением в глазах и наступлением комы.
На фоне быстрого роста опухоли и дислокации мозговых структур отмечается снижение остроты зрения с птозом и слепотой.
Развитие ишемического инсульта связывают со сдавлением внутренней сонной артерии.
Диагностика
В большинстве случаев, диагностика при апоплексии гипофиза затруднительна из-за многообразия клинических проявлений не имеющих специфики. Из дополнительных методов диагностики, которые могут назначаться при подозрении на патологию, относят:
Лечение
План лечения подбирается в индивидуальном порядке, учитывая степень тяжести заболевания, сопутствующие патологии, а также причину развития апоплексии. При недостаточной выработке гормонов назначают заместительную терапию.
В случае появления признаков сдавления головного мозга выполняется хирургическое вмешательство с устранением декомпрессии.
Своевременное оказание медицинской помощи на фоне небольшого патологического очага позволяет сохранить жизнь пациента и исключить осложнения.
Кровоизлияние в аденомы гипофиза (питуитарная апоплексия). основные представления о причинах развития и выборе методов лечения. обзор литературы
В обзор, посвящённый кровоизлияниям в аденомы гипофиза, вошли данные источников, опубликованных с 1939 по 2015 г. Рассмотрены известные факторы риска кровоизлияний в них, непосредственные причины и патогенез. Кровоизлияния в аденомы гипофиза классифицированы по скорости развития симптомов. Освящены симптомы, диагностика, тактика лечения питуитарной апоплексии.
Pituitary apoplexy
It is a review of scientific literature about pituitary apoplexy since 1939 to 2015 years. We show risk-factors reasons and pathogenesis of the pituitary apoplexy. The haemorrhages into pituitary adenomas are classified on the base of symptoms and developing rapidity. Diagnostics, symptoms, tactics of treatment of the pituitary apoplexy are elucidated.
Впервые кровоизлияние в опухоль гипофиза было описано Baily в 1898 г. [33].
Частота встречаемости микроаденом гипофиза у людей, не имевших характерного анамнеза, по данным аутопсий, составляет 3–27% по данным разных авторов. При этом макроаденомы встречаются у 0,3–0,5% «здоровых» людей [45, 46, 48, 70, 73].
Риск увеличения объема опухоли (не кровоизлияния) достигает 14% для микроаденом и 30% для макроаденом за период наблюдения 1,8–6,7 лет [30, 44, 80].
Размер половины макроаденом увеличивается в среднем на 10% за период наблюдения 32 мес [41].
Скорость роста опухолей зависит от возраста пациентов. Она заметно снижается у людей старше 60 лет [55].
Риск развития кровоизлияния в опухоль гипофиза составляет от 0,4 до 7% за период наблюдения от 2 до 6 лет [12, 30, 75] и может достигать 9,5% за период наблюдения 5 лет [41].
В 80% случаев кровоизлияние в опухоль гипофиза оказывается первым проявлением заболевания [72, 76].
Большая часть пациентов находится в пятой–шестой декаде. Кровоизлияние происходит несколько чаще у мужчин (1,6:1,0) [56, 68, 76].
Среди подростков частота кровоизлияний в аденому гипофиза может достигать 75% [66]. Чаще (до 47%) встречается подострое кровоизлияние [81], что подтверждается данными МРТ и КТ [50, 51, 81].
Риск кровоизлияния в опухоль гипофиза в 5,4 раза превышает риск кровоизлияния в другую интракраниальную опухоль [35]. Объясняется это тем, что гипофиз является наиболее васкуляризованным органом — 0,8 мл/г/мин.
От 70 до 90% крови он получает по системе портальных сосудов (около 10), приносящих кровь от капилляров гипоталамуса и расположенных по передней поверхности стебля гипофиза. Считается, что остальной объем артериальной крови гипофиз получает от капсулярных ветвей нижних гипофизарных артерий (ветви интракавернозного сегмента внутренней сонной артерии). Отток венозной крови при этом осуществляется в венозные синусы, окружающие гипофиз [29, 54]. В кровоснабжении аденомы гипофиза доля артериального кровоснабжения преобладает. При этом опухолевые артерии отличаются непостоянством развития, неполноценностью базальной мембраны с расширенными периваскулярными пространствами, инфильтрированными плазматическими белками и эритроцитами [32].
Апоплексия гипофиза ( Питуитарная апоплексия )
МКБ-10
Общие сведения
Причины
Острое состояние возникает у больных с кортикотропными и соматотропными аденомами, глиомами, метастазами в ткань гипофиза. К апоплексии могут привести следующие факторы:
Патогенез
Патогенез апоплексии связан с образованием и активным ростом опухоли гипофиза. Данное состояние сопровождается увеличением сосудистой сети, усилением локальной микроциркуляции. Физическое или химическое воздействие на опухоль провоцирует нарушение целостность капилляров и истечение крови в подпаутинное пространство. Активный рост новообразования вызывает сдавление мозгового вещества, черепных нервов, сосудов, питающих головной мозг. Это объясняет стремительное развитие неврологической симптоматики при апоплексии гипофиза. Сдавление нервов приводит к нарушению функции других систем (зрительной, дыхательной, сердечно-сосудистой). Чаще всего возникает поражение аденогипофиза, нейрогипофиз остается сохранным и функционирует нормально.
Симптомы апоплексии гипофиза
Клиника заболевания зависит от размеров новообразования, вида поражающего фактора, может варьировать от малозначимых симптомов до нарушения сознания и комы. Около 25% апоплексий гипофиза протекают без клинических проявлений. Массивное кровотечение в паренхиму мозга характеризуется стремительным нарастанием неврологической симптоматики. Возникает интенсивная головная боль в лобной или параорбитальной зоне, тошнота, рвота. При отсутствии лечения развивается отек головного мозга, помутнение сознания вплоть до комы.
Поражение гипофиза вызывает различные эндокринные нарушения. При небольших размерах опухоли, незначительном кровоизлиянии уровень тропных гормонов остается нормальным. Обширное кровотечение сопровождается дисфункцией передней доли гипофиза и развитием гипопитуитаризма. Данное состояние вызывает снижение секреции адренокортикотропного (АКТГ), соматотропного (СТГ), тиреотропного (ТТГ), фоликулостимулирующего (ФСГ), лютеинизирующего (ЛГ) гормонов, пролактина. У 5-10 % пациентов с апоплексией гипофиза развивается несахарный диабет, сопровождающийся полиурией, полидипсией.
Осложнения
Диагностика
Вариабельность симптоматики и данных лабораторных анализов делают диагностику апоплексии гипофиза затруднительной. Обязательным является консультация эндокринолога, нейрохирурга, офтальмолога, невролога. При подозрении на апоплексию проводятся следующие обследования:
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика апоплексии гипофиза проводится с разрывом аневризмы сосудов мозга, иными внутричерепными новообразованиями, окклюзией сонной артерии. В этом случае дополнительно выполняется ангиография внутричерепных сосудов. При нарушении сознания заболевание дифференцируют с другими острыми состояниями: вирусным и бактериальным менингитом, менингоэнцефалитом, обширным инсультом. Для диагностики осуществляют забор спинномозговой жидкости для определения белка, крови, лейкоцитов, глюкозы.
Лечение апоплексии гипофиза
Тактика лечения зависит от тяжести патологического процесса, клиники заболевания. При эндокринной недостаточности проводят заместительную гормональную терапию до стабилизации состояния. При нарастании симптомов внутричерепной гипертензии, резком снижении зрения, угрозе развития отека головного мозга, потере сознания проводят хирургическую декомпрессию головного мозга.
Операцию выполняют в экстренном порядке транссфеноидальным или транскраниальным доступами. Во время вмешательства осуществляют забор материала на гистологическое исследование, ослабляют давление на жизненно важные структуры мозга, производят полное удаление опухоли, некротических масс и геморрагических сгустков. По окончании операции с целью профилактики внутричерепной гипертензии и отека мозга устанавливают вентрикулярный дренаж. В послеоперационном периоде проводят восстановление кислотно-щелочного, электролитного равновесия, корректируют эндокринные нарушения с помощью глюкокортикоидов, тироксина, половых гормонов. При необходимости продолжают проведение искусственной вентиляции легких.
Прогноз и профилактика
Прогноз в отношении апоплексии зависит от вида и объема поражения мозговых структур. При локальном кровоизлиянии с сохранением нормальной функции мозга, оказании экстренной специализированной помощи прогноз благоприятный. В большинстве случаев удается стабилизировать состояние, вернуть нормальный уровень гормонов, электролитов. Массивное кровоизлияние, быстрый рост опухоли со сдавлением структур головного мозга возникает редко, приводя к стремительному нарушению сознания, коме и смерти. Профилактика возникновения апоплексии гипофиза состоит в диспансерном наблюдении невролога и эндокринолога, ежегодном проведении компьютерной томографии новообразований головного мозга.
Апоплексия гипофиза
Апоплексия гипофиза – острый клинический синдром, вызванный геморрагическим или негеморрагическим некрозом гипофиза. В большинстве случаев сопровождается головной болью, нарушением зрения, офтальмоплегией и изменением психического состояния. В 60-90% случаев апоплексии выявляется существующая макроаденома, хотя возникновение апоплексии возможно и в случае здоровой железы.
Эпидемиология
Распространённость апоплексии в целом совпадает с частотой макроаденом. Другими предрасполагающими факторами могут быть:
Клиническое представление
Внезапное увеличение железы может вызвать сдавление соседних структур, что в итоге приводит к следующим основным симптомам:
В дополнение к вышесказанному, у пациента могут наблюдаться проявления гипопитуитаризма и адиссонова криза, снижение уровня сознания, симптомы раздражения мозговых оболочек.
Диагностика
Основной чертой является увеличение гипофиза с/без кровоизлиянием. Наиболее распространенным является макроскопическое кровоизлияние, которое встречается в 85% случаев. Оно характеризуется периферическим усилением с неусиленным центром инфаркта. Также присутствует отек, затрагивающий зрительные тракты и хиазму.
Рутинная КТ нечувствительна в данном случае, если не наблюдается явного внутричерепного кровоизлияния. Массивный гипофиз обычно характеризуется гиперденсным сигналом.
Лечение и прогноз
При своевременном хирургическом вмешательстве (посредством трансфеноидального доступа для декомпрессии) прогноз благоприятный. Без операции большинство пациентов погибает. В некоторых случаях можно использовать консервативную терапию. Это обычно связано с необратимым гипопитуитаризмом, а также часто с офтальмоплегией и нарушением зрения