феохромоцитома мкб 10 код

Феохромоцитома

Общая информация

Краткое описание

Феохромоцитома – опухоль из хромаффинной ткани надпочечниковой или вненадпочечниковой (параганглиомы) локализации, продуцирующая и секретирующая катехоламины – норадреналин, адреналин и дофамин [1].

Название протокола: Феохромоцитома
Код протокола:

Код МКБ-10: Е27.5

Сокращения, используемые в протоколе:
АГ – артериальная гипертензия
АД – артериальное давление
ВМК – ванилилминдальная кислота
ЦНС – центральная нервная система
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭЭГ – электроэнцефалограмма

Дата разработки протокола: апрель 2013 г.

Категория пациентов: пациенты с АГ, резистентной к стандартной гипотензивной терапии

Пользователи протокола: врачи общей практики, эндокринологи, терапевты, кардиологи, хирурги, сосудистые хирурги.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация феохромоцитом (хромаффином)

По течению:
1. Бессимптомное;
2. Типичное с повышением АД;
Пароксизмальная форма (кризовые подъемы АД);
Постоянная форма (постоянно повышенное АД);
3. Смешанная форма.

По тяжести:
1. Легкое (редкие кризы или бессимптомная форма)
2. Средней тяжести (частые кризы, осложнения отсутствуют)
3. Тяжелое (наличие осложнений со стороны ЦНС, сердечно-сосудистой системы, почек; сахарный диабет).

По локализации:
1. Надпочечниковые: односторонние, двусторонние.
2. Вненадпочечниковые: в паравертебральных симпатических ганглиях; внутри- и внеорганные скопления хромаффинной ткани; хемодекомы (внутреннее ухо, glomus capotis);

По морфологическому строению:
1. Доброкачественные (трабекулярный, альвеолярный, дискомплексированный, смешанный типы);
2. Злокачественные (инвазирующие; метастазирующие); мультицентрические (тотальное генетическое поражение мозгового вещества надпочечников) [1].

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень диагностических мероприятий

Основные:
В амбулаторных условиях:
— определение общего анализа крови,
— определение гликемии,
— определение уровня адреналина и норадреналина во время приступа.
— УЗИ надпочечников,
— сцинтиграфия надпочечников,
— компьютерная томография надпочечников.

В стационаре:
— Проведение ортостатической пробы.
— Проведение пробы с клонидином.
— Определение уровня метанефрина плазмы крови, экскреций ванилилминдальной кислоты, адреналина, норадреналина, метанефрина в суточной моче.

Дополнительные:
— Общеклинические и биохимические анализы, необходимые в период предоперационной подготовки.
— Магнитно-резонансная томография надпочечников, при необходимости с контрастированием.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
Головные боли, головокружение, нарушение зрения, учащенное сердцебиение, потливость, чувство тревоги и страха, перебои в работе сердца и сухость во рту, тремор конечностей во время кризов АГ, похудание.
Начало заболевания при бессимптомном течении незаметное, заболевание выявляется на стадии развития осложнений, при типичном течении – кризами АГ.
В анамнезе следует обратить внимание на молодой возраст, нехарактерный для развития АГ с кризовым течением, раннее развитие осложнений АГ, наличие похудания [2].

Физикальное обследование
Во время симпато-адреналовых кризов: бледность кожных покровов и слизистых, повышение АД, сменяющееся гипотонией, тахикардия, нарушения сердечного ритма, расширение границ сердца влево (в динамике), потливость, тремор конечностей, чувство тревоги и страха, сухость языка и слизистых.

Лабораторные исследования
— Повышение уровня адреналина в крови (в норме 0-110 пг/мл или 0 – 600 пмоль/л).
— Повышение уровня норадреналина в крови (в норме 70-750 пг/мл или 0,41-4,43 нмоль/л) и увеличение при переходе в вертикальное положение до 200-1700 пг/мл.
— Повышение уровня метанефрина плазмы крови (в норме 0-90 пг/мл) до диагностических значений – 20% выше нормы.
— Повышение экскреции ванилилминдальной кислоты (ВМК) с мочой (в норме 2,5-45 мкмоль или 0,5-9 мг/сут).
— Повышение экскреции адреналина с мочой (в норме 0-70 нмоль/л/сут или 0-13 мкг/сут).
— Повышение экскреции норадреналина с мочой (в норме 0-190 нмоль/л/сут или 0-32 мкг/сут).
— Повышение экскреции метанефрина с мочой (в норме 9 /л у мужчин и выше 10,4х10 9 /л у женщин).
— Гипергликемия натощак выше 7,0 ммоль/л по плазме в венозной крови, выше 12,0 ммоль/л – в любое время суток во время кризов.

Инструментальные исследования
УЗИ, сцинтиграфия, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография надпочечников – определяется плотное образование округлой или овальной формы с четкими границами различного размера с и без очагов некроза и кальцификатов [3].

Консультации специалистов:
Консультация хирурга, сосудистого хирурга, онколога для подтверждения диагноза и стадии опухоли и для выбора методов лечения.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз [4]

_Диэнцефальная эпилепсия__+судорожная готовность+

Лечение

Цель лечения
Купирование адреналовых кризов, снижение АД в дооперационном периоде, устранение основного источника выработки катехоламинов – опухоли надпочечника оперативным путем.

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение
Щадящий режим для исключения повышения внутрибрюшного давления, прием пищи малыми порциями, отказ от курения и алкоголя.

Медикаментозное лечение
В период предоперационной подготовки.
— С целью нормализации АГ и гемодинамических расстройств назначается курсовая терапия α-адреноблокаторами – инфузии феноксибензамина в дозе 0,5 мг/кг массы тела больного в 250 мл 5% раствора глюкозы в течение 2 часов, либо феноксибензамин или празозин внутрь в начальной дозе 10 мг с увеличением до 1 мг/кг массы тела больного в 3-4 приема в день.

— Только после блокады α-адренорецепторов назначаются β-блокаторы в небольших дозах (40-60 мг обзидана).

— Для ингибирования биосинтеза катехоламинов может использоваться альфа-метилпаратирозин, начиная с дозы 250 мг через каждые 6 часов, с увеличением ее от 500 мг до 4 г в сутки (средняя доза 1-2 г в сутки).

— За 5 дней до операции вместо длительно действующего α-адреноблокатора назначается быстро действующий – фентоламин.

— Состояние психического покоя достигается введением седативных и снотворных препаратов.

— Для предупреждения послеоперационной гипотонии внутривенно капельно вводятся плазмозаменители до 1 литра под контролем гемодинамики.

— Для купирования феохромоцитарного криза используется фентоламин внутривенно струйно или капельно 5-10 мг. В случае отсутствия эффекта вводят повторно струйно, затем – инфузионно 2-3,5 мкг/кг/мин до 60 мг максимально. Затем назначается нитропруссид натрия в дозе 1-6 мкг/кг массы/мин или лабеталол. Также назначается празозин по 5 мг с дальнейшим повышением дозы до 20 мг в сутки. В случае использования пропранолола после блокады для лечения тахиаритмий его доза должна не превышать 10 мг из расчета 1 мг/мин внутривенно.

— Для проведения симптоматической терапии применяются сердечные гликозиды, диуретики, нитраты.

Другие виды лечения
В случае неоперабельной опухоли – радиоизотопное лечение метайодбензилгуанидином и химиотерапия циклофосфамидом, винкристином, дакарбазином.

Хирургическое лечение
Адреналэктомия является основным методом лечения.

Профилактические мероприятия
Своевременное обследование лиц с АГ молодого возраста, детей, подростков и с АГ, рефрактерной к антигипертензивным препаратам.

Дальнейшее ведение
В случае радикального удаления опухоли и отсутствия гормональноактивных метастазов прогноз благоприятный.

Индикаторы эффективности лечения
Нормализация АД, устранение нарушений со стороны сердечной мышцы.

Источник

Феохромоцитома

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» апреля 2019 года
Протокол №62

Феохромоцитома – опухоль из хромаффинной ткани надпочечниковой или вненадпочечниковой (параганглиомы) локализации, продуцирующая и секретирующая катехоламины – норадреналин, адреналин и дофамин [1].

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: врачи общей практики, эндокринологи, терапевты, кардиологи, хирурги, сосудистые хирурги.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. Бессимптомное течение
А) «Немая» форма (не регистрировались изменения АД и уровня катехоламинов; при гистологическом исследовании выявлена опухоль хромаффинной ткани);
Б) Скрытая форма (лабораторно выявляется повышенный уровень катехоламинов при нормальных значениях АД).

2. Клинически выраженное течение:
А) Пароксизмальная форма (кризовые подъемы АД, в межприступный период нормальные цифры АД);
Б) Персистирующая форма (постоянно повышенное АД);
В) смешанная форма (на фоне постоянно повышенного АД периодически повторяются приступы еще большего подъема АД).

3. Атипичное течение:
А) гипотоническая форма;
Б) протекающее под клинической «маской», связанной с полигормональной продукцией (гиперкортицизм и т.д.) [2].

По тяжести:

По локализации:

По морфологическому строению:

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы:

Анамнез:

NB! Вышеуказанные симптомы могут быть спровоцированы медикаментозно (антагонисты допамина, опиоиды, ингибиторы моноаминоксидазы, ингибиторы обратного захвата норадреналина и серотонина, кортикостероидыи т.д.) или при повышении давления в брюшной полости (пальпация, мочеиспускание, дефекация). Наличие любых компонентов наследственных синдромов, ассоциированных с ФХЦ/ПГ и отягощенный семейный анамнез могут свидетельствовать о МЭН 2А, МЭН 2Б, болезнь фон Гиппеля–Линдау (VHL-синдром), нейрофиброматоз I типа [3].

Физикальное обследование:
Во время симпато-адреналовых кризов:

Амбулаторно:
Лабораторные исследования:

Дифференциальный диагноз

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Цель лечения: купирование адреналовых кризов, снижение АД в дооперационном периоде.

Хирургическое вмешательство: нет.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: нет.

Цель лечения: устранение основного источника выработки катехоламинов – опухоли надпочечника оперативным путем.

NB! В случае радикального удаления опухоли и отсутствия гормональноактивных метастазов прогноз благоприятный. В течение 5 лет после операции по поводу феохромоцитомы выживают обычно более 95% больных, а частота рецидивов не достигает 10%.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

Нурбекова Акмарал Асыловна – доктор медицинских наук, профессор кафедры эндокринологии АО «Национальный медицинский университет».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник

Феохромоцитома/параганглиома

Общая информация

Краткое описание

Российская ассоциация эндокринологов

Год утверждения: 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Известно, что ФХЦ/ПГ в большинстве случаев вырабатывает в больших количествах катехоламины и отсутствие лечения может привести к сердечно-сосудистым и церебральным катастрофам, вплоть до смертельного исхода. Со временем увеличивающаяся в размерах опухоль может вызвать компрессионный синдром. Выявление ФХЦ/ПГ в рамках наследственных синдромов может быть поводом для своевременной диагностики и лечения других членов семьи пробанда. Распространенность злокачественной феохромоцитомы составляет 10-17%. Злокачественность феохромоцитомы определяют не по обычным морфологическим и иммуногистохимическим критериям, а по наличию метастазов в нехромаффинной ткани. При мутациях в гене, кодирующем субъединицу В сукцинатдегидрогеназы (SDH-B), ФХЦ/ПГ имеет злокачественный характер более, чем в 40 % наблюдений [3].

Диагностика

Таблица 1. Лекарства, способные вызвать эпизод повышения АД или тахиаритмии у пациентов с ФХЦ/ПГ.

*- при блокаде β2-адренорепторов, обладающих литическим действием при сокращении гладких мышц сосудов возникает пародоксальное повышение АД (феномен проявляется при адреналиновом типе опухолевой секреции).

-наличие любых компонентов наследственных синдромов, ассоциированных с ФХЦ/ПГ.

Использование нейодного контрастирования относительно безопасно для пациента с ФХЦ/ПГ и может проводится без предварительной подготовки. Современные сканеры способны обнаруживать опухоли размерами от 5 мм и более. Так как большинство ФХЦ/ПГ локализуются в брюшной полости, в первую очередь должна быть проведена КТ брюшной полости. КТ предпочтительнее МРТ для поиска метастазирования в легкие [6].

Применение ПЭТ для беременных женщин противопоказано. Кроме того, есть данные, что некоторые препараты могут значительно уменьшить накопление радиоактивных веществ, применяемых для проведения ПЭТ, но информация крайне ограничена и необходимы дальнейшие исследования.

Наследственные ФХЦ/ПГ, вследствие мутаций генов TMEM127 или MAX, встречаются у пациентов с отягощенным семейным анамнезом, диагностируются в зрелом возрасте, с локализацией опухоли в надпочечниках. Обычно ФХЦ/ПГ, ассоциированные с мутацией TMEM127, синтезируют адреналин, в то время как пациенты с мутацией MAX имеют смешанный тип секреции [27].

Лечение

Развития надпочечниковой недостаточности встречается реже при резекции небольших опухолей, расположенных ближе к периферии надпочечника и относительно далеко от надпочечниковой вены. В большинстве случаев, при неповрежденной центральной вене 1/3 одного надпочечника достаточно, чтобы сохранить функцию коры.

Комментарий: Симптомы катехоламиновой секреции могут быть купированы адренергическими блокаторами или α-метилпаратирозином. Очевидно, что эти средства не оказывают влияния на рост опухоли и метастазирование. Алгоритм ведения пациентов в целом не отличается от алгоритма предоперационной подготовки больных, однако предпочтение отдается титрованным по клиническому эффекту минимальным дозам блокаторов адренергических рецепторов. При применении α-метилпаратирозина происходит снижение общего количества катехоламинов за счет блокады их синтеза, и осложняется у части пациентов депрессивным состоянием. Несмотря на высокую эффективность, индивидуальное негативное психотропное влияние препарата ограничивает его применение.

Медицинская реабилитация

Информация

Источники и литература

Информация

дистанционная лучевая терапия

VHL – Болезнь фон Гиппеля-Линдау

Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Критерии оценки качества медицинской помощи

Конфликт интересов отсутствует.

Оценка значимости в соответствии с уровнями доказательности и классами рекомендаций (система GRADE):

Диагностируют заболевание на основании исследования уровня метанефрина и норметанефрина (ранее адреналина и норадреналина) в анализе крови или суточной мочи. При диагностических показателях проводят визуализирующую диагностику (в большинстве случаев КТ органов брюшной полости), чтобы определить местонахождение опухоли.

По меньшей мере, у трети пациентов с ФХЦ/ПГ причиной заболевания является генетическая мутация, которая в 50% случаев может передаваться по наследству. Поэтому необходимость генетического исследования оценивается для каждого пациента, принимая во внимание наличие/отсутствие признаков наследственных заболеваний, ассоциирующихся с этой опухолью. При выявлении мутации рекомендуется информирование членов семьи первой степени родства для своевременного выявления и лечения патологии. Генетическое исследование должно проводиться у детей пациента сразу после рождения или несколько позже, в зависимости от мутации. Особенности конкретной мутации напрямую отражаются на тактике лечения и наблюдения. При синдромах с агрессивным течением, со злокачественными заболеваниями в детском и молодом возрасте семьям может быть предложена предимплантационная диагностика с помощью ЭКО, когда эмбрионы исследуется на предмет мутации и только здоровые имплантируются в матку.

Источник