фиксированный спинной мозг код по мкб 10

Синдром фиксированного спинного мозга

Синдром фиксированного спинного мозга — это комплекс патологической симптоматики, вызванной натяжением спинного мозга вследствие фиксации его каудального отела. Состояние возникает в результате врожденных пороков развития, либо на протяжении жизни вследствие травм, новообразований. Синдром проявляется нарушениями чувствительности и двигательной функции нижних конечностей, дисфункцией органов таза, кожными симптомами в области поясницы. Для диагностики болезни назначается спинальное МР-сканирование, нейросонография с эхоспондилографией, ЭНМГ. Лечение оперативное: иссечение фиксирующих образований, шунтирование, краниовертебральная костнодуральная декомпрессия.

МКБ-10

Общие сведения

Впервые синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ) предположил Фанкс в 1910 г., однако этот термин стал широко использоваться только с 1976 г. после публикации клинических наблюдений невролога Хоффмана, который описал типичные симптомы у 31 пациента. Частота встречаемости синдрома составляет в среднем 0,8-1,4 случай на 1000 живорожденных детей, по другим данным, распространенность патологии в популяции составляет 0,1%. У детей женского пола фиксация спинного мозга диагностируется чаще.

Причины

СФСМ бывает врожденным и приобретенным. В первом случае он обусловлен аномалиями спинномозгового канала, к которым относят spina bifida, пояснично-крестцовые миеломенингоцеле, терминальные липомы медуллярного конуса, мальформации. У детей и взрослых может развиваться приобретенный синдром фиксации, который провоцируют следующие причины:

Среди факторов риска врожденного синдрома фиксированного спинного мозга выделяют дефицит фолиевой кислоты во время первого триместра беременности, что чревато серьезными дефектами формирования нервной трубки. Другие предрасполагающие факторы синдрома включают воздействие тератогенных факторов на эмбрион, наследственную предрасположенность, отягощенный акушерский анамнез.

Патогенез

В норме при сгибании туловища позвоночный канал удлиняется на 7%, при этом не происходит поражение спинальных тканей за счет его растяжения. Физиологически за функцию амортизации отвечает конечная нить, которая состоит из эластиновых, коллагеновых, ретикулярных волокон. Патофизиологической основой синдрома является тракция каудальной части спинного мозга, ее стойкая фиксация на уровне пояснично-крестцовых позвонков.

В случае СФСМ при растяжении спинного мозга ухудшается кровоток в его дистальных отделах, угнетается электрическая активность клеток. На биохимическом уровне аномалия проявляется снижением интенсивности окислительного фосфорилирования в митохондриях нейронов. Исследования демонстрируют функциональный характер возникших дисциркуляторно-метаболических нарушений, о чем свидетельствует сохранность спинномозговых проводящих путей.

Симптомы

Манифестация синдрома происходит в возрасте от 1 года до 4 лет, когда дети учатся ходить, у них происходит заметный скачок роста. Второй пик выявления заболевания приходится на период активного удлинения тела у детей подросткового периода: в 11-15 лет у девочек, в 13-18 лет — у мальчиков. Диагностика фиксированного спинного мозга осложняется из-за распространенности скрытого или малосимптомного течения.

Основную группу симптомов составляют неврологические нарушения, вызванные поражением дистальных спинномозговых отделов. У детей ощущается слабость в ногах, беспокоят неуверенная походка, неуклюжесть движений. Зачастую присоединяются нарушения температурной, тактильной, болевой чувствительности нижних конечностей. Со временем становится заметной гипотрофия мышц, непропорциональность строения тела.

Вторым по частоте встречаемости является кожный синдром, представленный видимыми изменениями в зоне поясницы (подкожная липома, усиленная пигментация, локальный гипертрихоз). Реже определяются гемангиома, дермальный синус. Постепенно у детей появляются и нарастают ортопедические нарушения: деформация стоп, укорочение конечностей, искривление позвоночника (сколиоз, кифоз). Нередко присоединяется дисфункция тазовых органов.

Осложнения

При отсутствии лечения неврологический дефицит у детей прогрессирует, возникают параличи в нижних конечностях, утрачиваются моторные навыки. Тазовые расстройства усугубляются, что проявляется недержанием кала и мочи, императивными позывами к мочеиспусканию, у девушек возможно чувство инородного тела во влагалище. До 37% пациентов сталкиваются с сильными постоянными или приступообразными болями в ногах и пояснице.

Опасным последствием болезни является гидроцефально-гипертензионный синдром, который обусловлен критическими нарушениями циркуляции цереброспинальной жидкости. У детей СФСМ обычно дополняется аномалией Арнольда-Киари. Патология проявляется мозжечковыми расстройствами (нистагм, атаксия, дизартрия), множественными поражениями черепных нервов (бульбарный, псевдобульбарный синдромы), нарушениями функций мозгового ствола.

После нейрохирургической коррекции в 5-50% случаев возможны рецидивы СФСМ, которые сложнее поддаются лечению. При неполном устранении фиксированного спинномозгового участка частота рецидивов достигает 80%. К ранним послеоперационным осложнениям относятся ликворея, краевой некроз кожного лоскута, смещение костных структур. Они требуют ревизии операционной раны.

Диагностика

Прием детского невролога начинается со сбора жалоб и анамнеза заболевания, детального клинического осмотра, проверки мышечной силы, поверхностной и глубокой чувствительности. При синдроме фиксированного спинного мозга симптомы у детей неспецифичны, поэтому для верификации диагноза применяются следующие диагностические методы:

Лечение синдрома фиксированного спинного мозга

Основной метод лечения СФСМ — устранение фиксирующих компонентов, позволяющее высвободить спинной мозг, устранить его патологическое натяжение. Для повышения точности нейрохирургических операций используются системы интраоперационного нейрофизиологического мониторинга, в том числе регистрация ССВП, электростимуляционное картирование. Все хирургические методы объединяются в 2 группы:

При выраженном гидроцефально-гипертензионном синдроме (отек дисков зрительных нервов, нарушения сознания, индекс Эванса более 0,3) коррекция гидроцефалии производится до устранения фиксации спинного мозга. Проводятся ликворошунтирующие операции, эндоскопическая вентрикулоцистернотомия, вентрикулярный дренаж. При аномалии Арнольда-Киари детям показана костнодуральная краниовертебральная декомпрессия, пластика твердой мозговой оболочки.

Прогноз и профилактика

Вероятность излечения определяется степенью фиксации, причиной развития патологических изменений, наличием сопутствующих врожденных пороков или органических болезней ЦНС у ребенка. При радикальном нейрохирургическом устранении фиксирующих элементов прогноз благоприятный, удается достичь полной ликвидации неврологического дефицита. Менее оптимистичный прогноз для детей с осложненным течением заболевания, рецидивами после хирургического лечения.

Первичные превентивные меры: исключение тератогенных влияний на плод, всесторонняя акушерско-гинекологическая помощь беременным, предупреждение бытового и производственного травматизма. Вторичная профилактика заключается в диспансерном наблюдении пациентов у детского невролога с выполнением контрольных МРТ ежегодно в течение 3-х лет, а затем каждые 2-3 года.

Источник

Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы»

Код по МКБ-10: G 12

G 12.2 Болезнь двигательного неврона

G 12.8 Другие спинальные мышечные атрофии и родственные синдромы

G 12.9 Спинальные мышечные атрофия неуточненная

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Боковой склероз:

Прогрессирующий:

— спинальная мышечная атрофия.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: в начале заболевания появляются атрофии и слабость, утомляемость в кистях и стопах, подергивания мышц. Анамнез: клиническая картина развивается постепенно, реже остро в возрасте 8-15 лет.

Инструментальные исследования:

2. Компьютерная томография головного мозга (КТ).

3. Исследование глазного дна.

Показания для консультации специалистов:

Минимум обследования при направлении в стационар:

1. Общий анализ крови и мочи.

4. Кал на яйца глист.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

4. КТ головного мозга.

Дополнительные диагностические мероприятия:

— МРТ головного или спинного мозга.

Дифференциальный диагноз

Диагноз

Признак

Боковой амиотрофический склероз

Вертеброгенная шейная миелопатия

Сирингомиелия

Периферические парезы, высокие сухожильные периостальные рефлексы, фибрилляции, фасцикулляции мышц, поражение черепно-мозговых нервов (V-XII), атрофии

Периферические парезы и расстройства чувствительности в зонах иннервации шейных сегментов, доминируют симптомы ишемического поражения двигательных структур шейного утолщения

Дистальные атрофии, мышечный тонус и рефлексы снижены, болевой синдром, расстройства чувствительности диссоциированного типа, вазомоторные и трофические нарушения, дизрафический статус

Кифосколиоз, добавочные ребра, незаращение дужек шейных и поясничных позвонков, ассимиляция атланта с затылочной костью, базилярная импрессия

Лечение

Тактика лечения: специфического лечения нет.

Цели лечения:

— коррекция двигательных нарушений;

Немедикаментозное лечение:

— занятия с психологом;

Медикаментозное лечение

Для улучшения нервно-мышечной передачи: дибазол, прозерин.

Препараты, снижающие мышечный тонус: мидокалм, сирдалуд, баклофен.

По показаниям назначается противосудорожная терапия.

Профилактические мероприятия: профилактика вирусных и бактериальных инфекций.

Дальнейшее ведение: диспансерное наблюдение невропатолога по месту жительства, оформление пособия по инвалидности, обеспечение протезами, моторизованными или механическими приспособлениями (кресла-каталки); при эпилептическом синдроме регулярный длительный прием антиконвульсантов.

Основные медикаменты:

1. Дибазол, таблетки 0,02, 0,005

2. Мидокалм, таблетки 50 мг

3. Пиридоксин гидрохлорид, ампулы, 1 мл 5%

4. Прозерин, ампулы 0,05% 1 мл

5. Ретаболил, ампулы 5% 1 мл

6. Тиамин хлорид, ампулы 5% 1 мл

7. Токоферола ацетат (витамин Е), ампулы 10%-1,0

8. Токоферола ацетат (витамин Е) капсулы по 0,1 или 0,2 50% раствора

9. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

10. Церебролизин, ампулы 1 мл

11. Цианокобаламин, ампулы 1 мл 200 мкг и 500 мкг

Дополнительные медикаменты:

3. Карбамазепин 200 мг

4. Нейромультивит, таблетки

5. Сирдалуд, таблетки 2 мг, 4 мг и 6 мг

Индикаторы эффективности лечения:

— повышение эмоционального и психического тонуса;

— увеличение объема активных движений;

— купирование приступов судорог.

Госпитализация

Показания к госпитализации: парезы, параличи, атрофии, фибрилляции и фасцикуляции мышц, поперхивания, дисфонии, отвисание нижней челюсти, насильственный смех и плач.

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

Мухамбетова Гульнар Амерзаевна

Кафедра нервных болезней, КазНМУ

Ассистент, кандидат медицинских наук

Кадыржанова Галия Баекеновна

РДКБ «Аксай, психоневрологическое отделение №3

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай, психоневрологическое отделение №3

Источник

Болезнь спинного мозга неуточненная. Миелопатия

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Болезнь спинного мозга неуточненная. Миелопатия»

Код по МКБ-10: G95.9

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Приобретенные:

1. Дискогенная (спондилогенная миелопатия).

2. Атеросклеротическая миелопатия.

3. Карциноматозная миелопатия.

4. Посттравмитическая миелопатия.

6. Миелопатия при хронических менингитах.

7. Радиационная миелопатия.

8. Идиопатические инцфекционные или постинфекционные (острые, хронические, рецидивирующие, поствакцинальные).

9. Метаболические (при сахарном диабете, диспротеинемиях).

Демиелинизирующие заболевания (генетически обусловленные), вызывающие миелопатию:

1. Лизосомальные болезни накопления.

4. Митохондральная лейкодистрофия.

6. Амиотрофия невральная Шарко-Мари.

7. Гипертрофическая интерстециальная Дежерина-Сотта.

9. Синдром Руси-Леви.

10. Болезнь Пелицеуса-Мерцбахера.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: на слабость в конечностях, ограничение активных и пассивных движений, нарушение походки. В анамнезе различные патологические процессы нервной системы и других систем.

Лабораторные исследования:

1. Общий анализ крови с целью исключения анемии, воспалительного процесса.

2. Общий анализ мочи с целью исключения уронефрологической патологии.

3. Микрореакция, реакция Вассермана.

4. Биохимический анализ крови: сахар, холестерин.

Инструментальные исследования:

1. Электромиография. ЭМГ исследование позволяет уточнить топику процесса, но не его этиологию.

2. Рентгенография позвоночника для исключения остеопороза, остеохондроза.

3. Магниторезонансная томография позвоночника и спинного мозга выявляет сдавление спинного мозга, отек или атрофию спинного мозга и другую патологию спинного мозга

Показания для консультаций специалистов:

4. Врач ЛФК для назначения индивидуальных занятий лечебной физкультуры, ортопедических укладок.

5. Врач-физиотерапевт для назначения физиотерапевтических процедур.

Минимум обследования при направлении в стационар:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Кал на яйца глист.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

4. Неврологический осмотр.

5. Консультация ортопеда.

6. Консультация протезиста.

8. МРТ спинного мозга.

9. Рентгенография позвоночника.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. УЗИ органов брюшной полости.

3. УЗИ органов брюшной полости, почек.

5. Компьютерная томография головного мозга.

6. Анализ мочи на обменные нарушения.

Дифференциальный диагноз

Заболевание

Этиология

Патогенез заболевания

Начало, возраст

Клиническая симптоматика

Исход, прогноз

Остеохондроз позвоночника, срединные и срединно-боковые грыжи диска

Постепенно, на протяжении нескольких лет, увеличение остеофитов сопровождается хронической травматизацией мозговых оболочек, спинного мозга и его сосудов

Атеросклероз сосудов спинного мозга

Нарушение кровообраще-ния, ишемия спинного мозга

Заболевают преимуществен-но люди пожилого и старческого возраста

Прогрессирующие спастико-атрофические параличи, разлитые фасцикуляции, бульбарные симптомы при минимальных дефектах чувствительности

Неуклонно прогрессирует, тяжело инвалидизирует больного

Карциноматоз-
ная миелопатия

Лимфома, рак легкого, лейкоз и другие онкологические заболевания

В любом возрасте, в результате онкологического заболевания. Симптомы проявляются через 6 мес., 3 года после диагностики опухоли

Быстро нарастающая вялая параплегия, которой иногда предшествуют боли в спине и корешковые боли. При восходящем течении могут возникать нарушения дыхания с летальным исходом

Травма спинного мозга

Нарушение кровообраще-ния, травматическое поражение

После повреждения спинного мозга развивается различной выраженности спинальный синдром

Параличи или парезы, расстройства чувствительности, тазовые нарушения

Часто присоединяются интеркуррент-
ные инфекции, чаще всего сепсис или уросепсис

При хронических менингитах туберкулезного или сифилити- ческого характера

Нейроинфекции туберкулезной, сифилитической этиологии

Вовлечение в процесс сосудов постепенно приводит к их облитерации с развитием ишемических очагов в спинном мозге

В зависимости от уровня поражения заболевания проявляется тетра- или парапарезами, выпадением чувствительности, тазовыми нарушениями

Неблагоприят- ный, но в некоторых случаях удается добиться определенного улучшения путем назначения специфической терапии

После лучевой терапии по поводу рака гортани или глотки при применении больших доз облучения

Некроз спинного мозга на почве облитерации спинномозговых артерий

Клиническая картина формируется медленно, через 6-36 месяцев (в среднем 12 месяцев) после облучения области средостения, шеи или головы

Восходящие парестезии, выпадение преимущественно поверхностной чувствительности, спастические парезы и нарушение функций тазовых органов

Наряду с признаками поражения шейного отдела спинного мозга длительное время может сохраняться и синдром Броун-Секара

В большинстве случаев неуклонно прогрессирует, приводит к гибели больного, однако иногда процесс может стабилизиро-ваться и даже подвергаться обратному развитию

Демиелиниза-ция головного и спинного мозга

В детском возрасте

Признаки поражения головного и спинного мозга. Спастические парезы, пирамидная симптоматика, судороги, задержка психомоторно-
го развития

Неуклонно прогрессирую-
щее. Прогноз неблагоприят-ный

Лечение

Тактика лечения: зависит от клинической формы миелопатии, этиологии заболевания. Лечение основного заболевания. Симптоматическое лечение.

Цель лечения: улучшение двигательной активности, увеличение силы и объема активных движений, предупреждение осложнений (контрактур, атрофий, пролежней), приобретение навыков самообслуживания, социальная адаптация, улучшение качества жизни.

Немедикаментозное лечение

Медикаментозное лечение

Лечение препаратами, действующими на сосудистую систему, улучшающими реологические свойства крови и микроциркуляцию, проводится в виде последовательных курсов, каждый из них длительностью 2-3 недели. Применяются в возрастных дозировках трентал, кавинтон, танакан.

Препараты, улучшающие метаболизм: церебролизин, актовегин, пирацетам, пиритинол, гингко-билоба.

Противосудорожная терапия при эпилептическом синдроме.

Профилактические мероприятия:

— профилактика вирусных и бактериальных инфекций;

Дальнейшее ведение: регулярное занятия ЛФК, ортопедические вмешательства, обучение родителей навыкам массажа, ЛФК, ортопедические укладки.

Перечень основных медикаментов:

— актовегин, ампулы по 80 мг

— винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг

— дибазол, таблетки 0,02, 0,005

— пиридоксин гидрохлорид (витамин В6), ампулы 5% 1 мл

— преднизолон, таблетки 5 мг

— ранитидина, таблетки 0,15

— тиамин бромид (витамин В1), ампулы 5% 1 мл

— фолиевая кислота, таблетки 0,001

— цианокобаламин (витамин В12), ампулы 200 и 500 мкг

Дополнительные медикаменты:

— вальпроевая кислота (депакин, конвулекс)

— кальций-Д3 Никомед, таблетки

— нейромидин, таблетки 20 мг

— оксибрал, ампулы 2 мл

— омепразола, капсулы 20 мг

— оротат калия, таблетки 0,5

— пентоксифиллин (трентал), таблетки 0,1

— пирацетам, ампулы 5 мл

— танакан, таблетки 40 мг

— церебролизин, ампулы 1 мл

Индикаторы эффективности лечения:

1. Увеличение объема активных движений, мышечного тонуса в пораженных конечностях.

2. Повышение мышечной силы.

3. Улучшение трофики паретичных мышц, двигательных функций.

Госпитализация

Показания к госпитализации (плановая): парезы, параличи, нарушение походки, слабость в конечностях, контрактуры, тазовые нарушения.

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

Кадыржанова Галия Баекеновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1

Мухамбетова Гульнара Амерзаевна

КазНМУ, кафедра нервных болезней

Ассистент, кандидат медицинских наук

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Источник

Миелодисплазия спинного мозга

Общая информация

Краткое описание

Различают следующие виды спинномозговой грыжи:

Неврологические расстройства вследствие миелопатии зависят от локализации грыжи. От локализации кисты может зависеть несколько вариантов двигательного поражения. Возможно развитие гидроцефалии. Только у 15% новорожденных наблюдаются клинические проявления гидроцефалии с рождения, однако гидроцефалия выявляется у 60% пораженных при нейросонографии. В дальнейшем гидроцефалия формируется в 80% случаев. Первые клинические проявления развиваются после операции по поводу миеломенингоцеле, но иногда могут быть, и не связаны с хирургическим вмешательством. У ¾ грудных детей с миеломенингоцеле причиной гидроцефалии служит стеноз водопровода мозга.

Дермальный синус представляет собой открытую срединно-расположенную расщелину кожи, которая обычно обозначена пучком волос или пятном красного вина. Большинство синусов заканчиваются подкожно по типу слепого мешка или дермоидной кисты, другие распространяются в направлении от spina bifida к растущей невральной оси; в прилежащих точках они прикрепляются к твердой мозговой оболочке или спинному мозгу подобно фиброзным тяжам или дермоидным кистам. Такие синусы фиксируют спинной мозг.

Внешние признаки спинального дизрафизма (пучок волос, подкожная липома, дермальный синус) встречаются у половины больных, а скрытая spina bifida или деформация крестца, представлены почти в 90% случаев. У младенцев и детей раннего возраста наиболее часто обнаруживаются нарушения походки, задержка роста или деформация стопы или ноги, расстройство функции мочевого пузыря. Эти симптомы могут наблюдаться изолированно или в сочетании. Прогрессирование симптомов бывает малозаметным. У детей наблюдается неуклюжая походка или нарушение контроля за мочеиспусканием, как правило, отмечаются нормальные или оживленные рефлексы и разгибательные подошвенные рефлексы, у некоторых детей ахиллов рефлекс угнетен или отсутствует с одной или с двух сторон.

У детей с деформацией стопы обычно выявляется полая стопа и задержка роста всей ноги. Другая нога может выглядеть нормальной или бывает лишь слегка деформированной без нарушения ее роста. Сухожильные рефлексы с деформированной стопы чаще угнетены, чем повышены. Начальные симптомы фиксированного спинного мозга у детей старшего возраста и подростков представлены аналогичными затруднениями при ходьбе или сколиозом. Иногда могут обнаруживаться двусторонняя, негрубая деформация стоп, недержание мочи и запор. Сухожильные коленные и ахилловы рефлексы обычно повышены, и как правило, выявляются подошвенные рефлексы разгибательного типа.

Протокол «Spina bifida. Миелодисплазия спинного мозга»

Код по МКБ-10:

Q05.0 Spina bifida в шейном отделе с гидроцефалией

Q05.1 Spina bifida в грудном отделе с гидроцефалией

Q05.2 Spina bifida в поясничном отделе гидроцефалией

Q05.3 Spina bifida в крестцовом отделе гидроцефалией

Q05.4 Spina bifida с гидроцефалией неуточненная

Q05.5 Spina bifida в шейном отделе без гидроцефалии

Q05.6 Spina bifida в грудном отделе без гидроцефалии

Q05.7 Spina bifida в поясничном отделе без гидроцефалии

Q05.8 Spina bifida в крестцовом отделе без гидроцефалии

Q05.9 Spina bifida неуточненная

Q06.1 Гипоплазия и дистрофия спинного мозга

Миелодисплазия спинного мозга

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация спинномозговых грыж

По локализации:

— в шейном отделе позвоночника;

— в грудном отделе позвоночника;

— в поясничном отделе позвоночника;

— в крестцовом отделе позвоночника.

В зависимости от содержимого грыжевого выпячивания:

1. Менингоцеле (оболочек спинного мозга).

2. Менингорадикулоцеле (приращенных к стенке грыжевого мешка корешков спинного мозга).

3. Миеломенингоцеле (помимо оболочек, корешков и неправильно сформированного мозга).

Сочетание с гидроцефалией:

1. Spina bifida с гидроцефалией.

2. Spina bifida без гидроцефалии.

Диагностика

Диагностические критерии

У детей с поражения грудного отдела развиваются спастическая параплегия, центральные расстройства мочеиспускания и утрата чувствительности с определенного уровня. У младенцев с поражением спинального конуса обнаруживаются вялая параплегия, анестезия пояснично-крестцовой области, утрата защитного рефлекса в ногах, атония мочевого пузыря с подтеканием мочи. Только у 15% новорожденных наблюдаются клинические проявления гидроцефалии с рождения, однако гидроцефалия выявляется у 60% пораженных при нейросонографии. В дальнейшем гидроцефалия формируется в 80% случаев. Первые признаки гидроцефалии развиваются после операции по поводу миеломенингоцеле, но иногда могут быть, и не связаны с хирургическим вмешательством. У ¼ грудных детей с миеломенигоцеле причиной гидроцефалии служит стеноз водопровода мозга.

Лабораторные исследования:

— общий анализ крови с целью исключение анемии, воспалительного процесса;

— общий анализ мочи с целью исключения уронефрологической патологии.

Инструментальные исследования

1. Нейросонография должна быть проведена всем новорожденным при рождении со Spina bifida с целью исключения гидроцефалии. Даже когда гидроцефалия при рождении отсутствует, нейросонографическое исследодование с измерением размеров желудочковой системы должно быть выполнено повторно через 2-4 недели.

2. Компьютерная томография или магниторезонансная томография головного мозга для определения аномалий мозга, особенно аномалии Киари. Эти данные могут оказаться необходимыми при выборе метода лечения. КТ точно выявляет размеры желудочков и их изменения.

3. Электромиография. При помощи ЭМГ регистрируются биоэлектрические потенциалы, возникающие на нервно-мышечной периферии. Поражение двигательных клеток в передних рогах спинного мозга выражается, прежде всего, четкими изменениями ритма. Это обусловлено тем, что пораженные мотонейроны возбуждаются одновременно (синхронно), что приводит с урежению колебаний потенциалов. Существует отчетливая связь между тяжестью поражения мышц и изменениями электромиограммы.

ЭМГ тяжело пораженных мышц характеризуется «биоэлектрическим молчанием». Если в парализованной мышце и возникают потенциалы, то они отличаются очень низкой амплитудой (20-50 мкВ) и очень редким ритмом (6-10 Гц). При парезах средней тяжести сохраняется урежение ритма, но вольтаж осцилляций повышается. При очень субклинических парезах удается выявить характерное для переднероговой патологии урежение ритма лишь у 40-50% больных. При этом оно улавливается преимущественно при легких тонических напряжениях. При максимальном же напряжении ЭМГ может выглядеть, как нормальная. ЭМГ исследование позволяет уточнить топику процесса ЦНС, но не его этиологию.

4. Рентгенография конечностей для исключения вывихов, подвывихов, остеопороза.

5. Рентгенография позвоночника.

Показания для консультаций специалистов:

4. Врач ЛФК для назначения индивидуальных занятий лечебной физкультуры, ортопедических укладок.

5. Врач-физиотерапевт для назначения физиотерапевтических процедур.

Минимум обследования при направлении в стационар:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Кал на яйца глист.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

4. Неврологический осмотр.

5. Консультация ортопеда.

6. Консультация протезиста.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. УЗИ органов брюшной полости.

2. Рентгенография конечностей.

4. УЗИ органов брюшной полости.

Дифференциальный диагноз

Заболевание

Порок развития

Клинические проявления

Spina bifida oculta

Незаращение одной или нескольких дужек позвонков

В ряде случаев протекает бессимптомно или сопровождаются только вегетативными нарушениями (недержание мочи)

Spina bifida в шейном отделе с гидроцефалией

Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в шейном отделе позвоночника, гидроцефалия

Spina bifida в шейном отделе без гидроцефалии

Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в шейном отделе позвоночника

Spina bifida в грудном отделе с гидроцефалией

Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в грудном отделе позвоночника, гидроцефалия

Спастическая параплегия ног, центральные расстройства мочеиспускания и утрата чувствительности с определенного уровня. Признаки гидроцефалии. Задержка психоречевого развития

Spina bifida в грудном отделе без гидроцефалии

Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в грудном отделе позвоночника

Спастическая параплегия ног, центральные расстройства мочеиспускания и утрата чувствительности с определенного уровня

Spina bifida в поясничнокрестцовом отделе с гидроцефалией

Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в поясничном отделе позвоночника, Гидроцефалия выявляется у 89% больных

Вялые парезы и параличи нижних конечностей, выпадение чувствительности в зоне иннервации крестцовых и, реже, поясничных корешков, нарушение функций тазовых органов вплоть до недержания мочи и кала. Признаки гидроцефалии. Задержка психоречевого развития

Spina bifida в поясничнокрестцовом отделе без гидроцефалии

Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в пояснично-крестцовом отделе позвоночника

Вялые парезы и параличи нижних конечностей, расстройства чувствительности в зоне иннервации крестцовых и, реже, поясничных корешков, нарушение функций тазовых органов вплоть до недержания мочи и кала

Spina bifida в спинального конуса

Незаращение одной или нескольких дужек позвонков крестцового отдела позвоночника, копчика

Вялая параплегия, анестезия пояснично-крестцовой области, утрата защитного рефлекса в ногах, атония мочевого пузыря с подтеканием мочи

Фиксированный спинной мозг

Нарушение походки, деформация одной стопы или ноги, расстройство функции мочевого пузыря. Прогрессирование симптомов бывает малозаметным. Отмечаются нормальные или оживленные рефлексы и разгибательные подошвенные рефлексы, у некоторых детей ахиллов рефлекс угнетен или отсутствует с одной или с двух сторон

Тератома крестцово-копчиковой области

При рентгенологическом исследовании позвоночника выявляется отсутствие Spina bifida

Неврологических расстройств нет

Лечение

Тактика лечения: зависит от формы spina bifida.

Цель лечения: улучшение двигательной активности, увеличение силы и объема активных движений, предупреждение осложнений (контрактур, атрофий), приобретение навыков самообслуживания, социальная адаптация.

Немедикаментозное лечение:

1. Лечебная физкультура занимает одно из ведущих мест в лечении больных. У больных с глубокими парезами при мышечной силе в пределах 1-0 балла, помимо лечения положением, применяют пассивные и пассивно-активные упражнения с переходом к активным упражнениям.

2. Стимулирующий массаж пораженных конечностей, мышц спины.

3. Кондуктивная педагогика.

6. Оперативное лечение (вентрикуло-перитонеальное шунтирование) при окклюзионной гидроцефалии.

Медикаментозное лечение

При мозговых грыжах производят операцию, которая заключается в выделении грыжевого мешка и его ножки из окружающих тканей, вскрытии этого мешка и осмотра его содержимого. При наличии в полости грыжевых корешков спинного мозга их осторожно выделяют, погружают в позвоночный канал, мешок иссекают, и остатки его сшивают над спинным мозгом. Щель в дужках позвонков закрывают мышечно-фасциальной пластинкой. Операция избавляет больных от грыжевого выпячивания, но менее благоприятна в смысле обратного развития неврологических нарушений, что является следствием дегенеративных изменений спинного мозга и его корешков. Показанием к экстренной операции является разрыв оболочек, сопровождающихся кровотечением или ликвореей.

Препараты, улучшающие метаболизм: церебролизин, актовегин, пирацетам, пиритинол, глиатилин, гинкго-билоба.

При нарушениях функций тазовых органов показано назначение дриптана.

Дальнейшее ведение: регулярное занятия ЛФК, ортопедические вмешательства, обучение родителей навыкам массажа, ЛФК, ортопедические укладки.

Перечень основных медикаментов:

2. Актовегин, ампулы по 80 мг

3. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг

4. Галантамин 0,25% 1 мл

5. Дибазол, таблетки 0,02; 0,005

6. Ксантинола никотинат (теоникол)

7. Пиридоксин гидрохлорид (витамин В6), ампулы 5% 1 мл

8. Тиамин бромид (витамин В1), ампулы 5% 1 мл

9. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

10. Цианокобаламин (витамин В12), ампулы 200 и 500 мкг

Дополнительные медикаменты:

1. Аспаркам, таблетки

2. Глиатилин, капсулы 400 мг

3. Диакарб, таблетки 0,25

5. Нейромидин, таблетки 20 мг

6. Оксибрал, ампулы 2 мл

7. Оротат калия, таблетки 0,5

8. Пентоксифиллин (трентал), таблетки 0,1

9. Пирацетам, ампулы 5 мл

10. Прозерин, ампулы 0,05% 1 мл

11. Танакан, таблетки 40 мг

12. Церебролизин, ампулы 1 мл

Индикаторы эффективности лечения:

1. Купирование проявлений внутричерепной гипертензии: нормализация темпа увеличения окружности головы.

2. Отсутствие напряжения и выбухания большого родничка.

3. Нормализация сна, поведения ребенка.

4. Увеличение объема активных движений, мышечного тонуса в пораженных конечностях.

5. Повышение мышечной силы.

6. Улучшение трофики паретичных мышц, двигательных функций.

Госпитализация

Показания к госпитализации (плановая): парезы, параличи, нарушение походки, слабость в конечностях, контрактуры, недержание мочи и кала. Прогрессивное увеличение окружности головы, задержка психоречевого развития.

Профилактика

Профилактические мероприятия

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

Кадыржанова Галия Баекеновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1

Мухамбетова Гульнара Амерзаевна

КазНМУ, кафедра нервных болезней

Ассистент, кандидат медицинских наук

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Источник