фоновая ретинопатия код по мкб

Другие болезни сетчатки (H35)

Изменения в ретинальном сосудистом рисунке

Исключена: пролиферативная витреоретинопатия с отслойкой сетчатки (H33.4)

Ангиоидные полосы макулы

Друзы (дегенеративные) макулы

Старческая дегенерация макулы (атрофическая) (экссудативная)

При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее поражение, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

Исключена: с ретинальным разрывом (H33.3)

Центральная серозная хориоретинопатия

Отслойка ретинального пигментного эпителия

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

— код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Фоновая ретинопатия и ретинальные сосудистые изменения

фоновая ретинопатия код по мкб. Смотреть фото фоновая ретинопатия код по мкб. Смотреть картинку фоновая ретинопатия код по мкб. Картинка про фоновая ретинопатия код по мкб. Фото фоновая ретинопатия код по мкб

Ретинопатия – патологические изменения сосудов сетчатки глаза невоспалительного характера, приводящие к нарушению кровоснабжения в ее ткани и возникновению дистрофических процессов, что влечет за собой атрофию зрительного нерва и необратимую слепоту. Фоновыми называют патологические изменения, происходящие на фоне каких-либо системных заболеваний.

Виды ретинопатии

В офтальмологии ретинопатии принято подразделять на первичные и вторичные. И те и другие вызваны патологическими изменениями в сетчатке невоспалительного характера. К первичным ретинопатиям специалисты относят:

Вторичные ретинопатии, возникающие на фоне заболевания или патологического состояния организма, подразделяют на:

Кроме того, существует совершенно отдельный вид заболевания — ретинопатия недоношенных.

Причины возникновения ретинопатий

Этиология возникновения первичных ретинопатий неизвестна, поэтому их называют идиопатическими. Появление вторичных ретинопатий может быть обусловлено системным заболеванием организма, интоксикацией, серьезными травмами.

Вторичные ретинопатии зачастую являются осложнением гипертонической болезни, сахарного диабета, почечной недостаточности, системного атеросклероза, заболеаний системы крови, токсикоза при беременности, травм грудной клетки, головы, лица, глазного яблока.

Ретинопатия недоношенных – особая форма заболевания, которая связана с внутриутробным недоразвитием сетчатки. Выявляется только у новорожденных родившихся преждевременно, с небольшой массой тела (до 1500 г) и необходимостью последующего выхаживания в кислородных кувезах.

Как проявляется ретинопатия

Общим признаком всех видов ретинопатий являются нарушения зрения. Это может быть как снижение остроты зрения и сокращение его полей, так и появление перед глазами темных пятен или точек. В некоторых случаях, из-за отслойки сетчатки, перед глазами могут появляться «искры» и «молнии». Нарушения зрения при ретинопатии часто сопровождаются кровоизлияниями внутрь глаза или разрастанием сосудов, из-за чего возникает покраснение белка (диффузное или локальное). Тяжелые степени ретинальных сосудистых изменений приводят к изменению цвета зрачка и нарушению его реакции на свет. Патологический процесс нередко сопровождается болевыми ощущениями и присоединением общих симптомов: головной боли, тошноты, головокружения.

В зависимости от вида ретинопатии, симптоматика может несколько меняться.

фоновая ретинопатия код по мкб. Смотреть фото фоновая ретинопатия код по мкб. Смотреть картинку фоновая ретинопатия код по мкб. Картинка про фоновая ретинопатия код по мкб. Фото фоновая ретинопатия код по мкб

Диагностика

Выявление ретинопатии и патологических изменений ретинальных сосудов требует проведения следующих офтальмологических исследований:

Перечень необходимых методов исследования утверждает лечащий врач. Для пациентов с сахарным диабетом обследование обязательно проводится дважды в год. Для беременных женщин – раз в триместр срока беременности.

Младенцы должны пройти обязательное профилактическое офтальмологическое обследование не позднее второго месяца жизни. Новорожденные, входящие в группу риска ретинопатии, проходят первое обследование в трехнедельном возрасте и затем должны обследоваться каждые две недели, пока идет формирование сетчатки.

При ретинопатии недоношенных, после проведенного лечения обследования должны повторяться каждые 2-3 недели. В случае обратного развития заболевания по завершению процесса формирования сетчатки, профилактические обследования необходимы ребенку каждые полгода, пока он не достигнет возраста 18-ти лет.

Лечение ретинопатии

Главным в лечении вторичных ретинопатий, является компенсация вызвавшего ее заболевания. Параллельно проводится непосредственное лечение ретинальных сосудистых изменений, с применением консервативных и хирургических методов. Выбор их остается на усмотрения врача после проведения диагностических исследований, в соответствии с видом и стадией выявленного заболевания.

При консервативной терапии ретинопатии лечение заключается в закапывании определенных глазных капель. Это, как правило, растворы витаминных комплексов и гормональные препараты.

Широко применяемыми хирургическими методами лечения являются лазерная и криохирургическая коагуляция сетчатой оболочки. При необходимости, может быть назначена операция витрэктомия.

В случае ретинопатии недоношенных, на ранних стадиях заболевания возможно самопроизвольное излечение, которое не отменяет обязательного наблюдения офтальмолога и педиатра. В отсутствии самопроизвольного положительного исхода заболевания, маленьким пациентам может быть проведена лазеркоагуляция сетчатки, криоретинопексия, склеропломбирование или витрэктомия.

Из физиотерапевтических методов воздействия, наибольший эффект лечения некоторых видов ретинопатии (диабетической, в том числе) показывает гипербарическая оксигенация – воздействие на ткани сетчатки кислородом под высоким давлением.

фоновая ретинопатия код по мкб. Смотреть фото фоновая ретинопатия код по мкб. Смотреть картинку фоновая ретинопатия код по мкб. Картинка про фоновая ретинопатия код по мкб. Фото фоновая ретинопатия код по мкб

Осложнения ретинопатии

Осложнениями диабетической ретинопатии, как правило, становится пролиферация сосудов, влекущая за собой частые кровоизлияния в стекловидно тело, возникновение вторичной глаукомы, отслойки сетчатки, помутнения и рубцевание стекловидного тела и, наконец, слепоту.

Гипертоническая ретинопатия может осложняться рецидивирующим гемофтальмом, тромбозами вен сетчатки, что значительно снижает качество зрения и может грозить полной потерей зрения.

Ретинопатия является угрозой для беременности и иногда становится причиной ее искусственного прерывания.

При атеросклеротической ретинопатии частыми осложнениями становятся окклюзии вен сетчатки, способные привести к атрофии зрительного нерва.

Среди поздних осложнений ретинопатии недоношенных специалисты называют близорукость, амблиопию, косоглазие, слабовидение, глаукому, отслойку сетчатки.

Профилактика заболевания

Предупреждение ретинопатий нередко становится заботой врачей самых разных профилей. Так, в качестве профилактики возникновения этого заболевания, людям, страдающим сахарным диабетом, атеросклерозом, гипертонией, болезнями почек и заболеваниями крови необходимо обязательно проходить курсовое лечение этих патологий и постоянно наблюдаться у офтальмолога. В случае появления таких признаков ретинопатии, как снижение остроты зрения или сужения его полей, плавающих пятен или пелены перед глазами необходимо безотлагательно обращаться за медицинской помощью.

Профилактика ретинопатии недоношенных, по большей части, заключается в просвещении беременных женщин из группы риска, повышенное внимание к ведению их беременности и усовершенствование условий выхаживания младенцев, рожденных до срока. Дети, с ретинопатией недоношенных, даже в случае благополучного исхода заболевания, должны проходить ежегодные офтальмологические обследования до 18 лет.

Источник

Фоновая ретинопатия и ретинальные сосудистые изменения

Автор:

фоновая ретинопатия код по мкб. Смотреть фото фоновая ретинопатия код по мкб. Смотреть картинку фоновая ретинопатия код по мкб. Картинка про фоновая ретинопатия код по мкб. Фото фоновая ретинопатия код по мкб

Фоновой ретинопатией называют заболевание глаз, при котором возникает поражение сосудов сетчатой оболочки, что вызывает ее дисфункцию вследствие нарушения кровоснабжения. В запущенных случаях возникшие процессы приводят к дистрофии сетчатки, патологическому изменению глазного нерва и слепоте.

Причиной возникновения фоновых ретинопатий становятся определенные заболевания и состояния, вызывающие серьезные изменения в организме. Особенно часто, патология возникает при: артериальной гипертензии, диабете, токсикозе беременных и почечной недостаточности.

Гипертоническая ретинопатия

Для гипертонической ретинопатии характерны спазмы артериол глазного дна, что провоцирует эластофиброз и гиалиноз стенок данных сосудов. Выраженность признаков ретинопатии обусловлена степенью тяжести и продолжительностью артериальной гипертензии.

В своем развитии, данный вид фоновых ретинопатий проходит четыре стадии:

Диагностические мероприятия при гипертонической ретинопатии, включают: осмотр офтальмолога и кардиолога; проведение офтальмоскопии и флюоресцентной ангиографии. В процессе осмотра глазного дна выявляются изменения размеров сосудов сетчатки, их облитерация, смещение вен более глубоко в слои сетчатки, давление уплотнившейся артерии на область перекреста сосудов (т.н. синдром Салюса-Гунна).

Для лечения гипертонической ретинопатии применяют лазерную коагуляцию сетчатки и оксигенобаротерапию. Обязательна терапия основного заболевания – артериальной гипертензии, с назначением определенных препаратов и антикоагулянтов, проведение витаминотерапии.

Среди осложнений запущенных стадий гипертонической ретинопатии выделяют гемофтальм и закупорку вен сетчатки тромбами. Поэтому прогноз данной фоновой ретинопатии весьма серьезный: возможно тотальное снижение зрения, иногда до полной слепоты. Возникновение гипертонической ретинопатии у беременных, часто является основанием для внепланового прерывания беременности по медицинским показаниям.

Атеросклеротическая ретинопатия

Главной причиной данной патологии становится системный атеросклероз сосудов. Фазы изменений в сетчатой оболочке сходны с гипертонической фоновой ретинопатией. Отличительной особенностью можно назвать последнюю стадию заболевания, когда формируются капиллярные кровоизлияния, откладываются кристаллы застывшего экссудата по ходу сосудов, наблюдается бледность поверхности диска зрительного нерва.

В качестве методов диагностики заболевания выбирают офтальмоскопию (прямую и непрямую), ангиографию.

Лечение атеросклеротической ретинопатии сводится к терапии основного заболевания и включает назначение мочегонных, сосудорасширяющих, антисклеротических средств, ангиопротекторов, витаминов и пр.

При наступлении стадии нейроретинопатии, в программу лечения должны быть включены сеансы электрофореза протеолитических ферментов. Особо часто встречающимися осложнениями патологии, становятся закупорки артерии сетчатки, а также атрофия зрительного нерва.

Видео нашего врача по теме

фоновая ретинопатия код по мкб. Смотреть фото фоновая ретинопатия код по мкб. Смотреть картинку фоновая ретинопатия код по мкб. Картинка про фоновая ретинопатия код по мкб. Фото фоновая ретинопатия код по мкб

Диабетическая ретинопатия

Заболевание может развиться на фоне любого из типов сахарного диабета. Однако, возникает оно далеко не у каждого заболевшего. Факторами риска развития диабетической ретинопатии, как правило, становятся:

Клиническое течение данной фоновой ретинопатии принято разделять на три стадии:

Среди проявлений диабетической ретинопатии на ранних стадиях, можно выделить стойкое падение остроты зрения, образование легкой пелены или плавающих беловатых пятен перед глазами. Постепенно, возникает затруднение с работой на близком расстоянии. На поздних стадиях происходит окончательная потеря зрения.

Методы диагностики заболевания включают офтальмоскопию с расширенным зрачком. При осмотре глазного дна выявляются специфические изменения сетчатки. Функции сетчатки определяются посредством периметрии, геморрагии и уплотнения выявляются при помощи ультразвуковой диагностики. Оценку электрического потенциала тканей проводят с помощью электроретинографии. Для полноты информации, назначают МРТ и ретинальную ангиографию.

Среди дополнительных исследований, врач может рекомендовать выполнение биомикроскопии и диафаноскопии глаз.

Лечение данного вида фоновой ретинопатии должно назначаться офтальмологом и диабетологом, либо эндокринологом. Пациенту необходимо тщательно контролировать уровень сахара крови, принимать определенные противодиабетические препараты.

Улучшения состояния сетчатки добиваются применением витаминов, ангиопротекторов, препаратов для активации микроциркуляции крови и пр. При отслойке сетчатой оболочки проводят экстренную лазерную коагуляцию.

Возможными осложнениями диабетической ретинопатии, становятся: гемофтальм, катаракта, рубцы и помутнения в стекловидном теле, отслойка сетчатки. При гемофтальме и рубцах стекловидного тела, нередко назначают операцию витрэктомии.

фоновая ретинопатия код по мкб. Смотреть фото фоновая ретинопатия код по мкб. Смотреть картинку фоновая ретинопатия код по мкб. Картинка про фоновая ретинопатия код по мкб. Фото фоновая ретинопатия код по мкб

Фоновая ретинопатия при болезнях крови

К заболеваниям крови, сопровождающимся ретинопатией, можно отнести полицитемию, миеломную болезнь, анемии, лейкозы и пр. При этом, ретинопатия отличается определенной спецификой клинической картины. К примеру, если патология возникла на фоне полицитемии, осмотр глазного дна выявляет особую яркость окраса вен (насыщенный красный цвет), а глазное дно при этом имеет цианотичный оттенок. Отмечаются признаки тромбоза сосудов, а также отека диска зрительного нерва.

В случае анемии, глазное дно отличается бледностью, сосуды патологически расширены. Ретинопатия протекает с частыми кровоизлияниями (гемофтальмом) под сетчатку или в стекловидное тело. Нередко состояние сетчатки осложняется отслойкой «влажного» типа.

Когда ретинопатия возникла на фоне лейкоза, наблюдается высокая извитость сосудов, отечность сетчатки и диска зрительного нерва, мелкие геморрогии, скопление экссудата под тканью сетчатки.

Миеломная болезнь, как и макроглобулинемия Вальденстрема могут сопровождаться расширением сосудов сетчатки (вен и артерий) вследствие сгущения крови, закупоркой вен, появлением микроаневризм и кровоизлияний под сетчатку.

Лечение фоновых ретинопатий при заболеваниях крови заключается в компенсации злокачественного процесса основной патологии и проведении процедуры лазерной коагуляции сетчатки. Прогноз исхода заболевания, как правило, неблагоприятный.

Травматическая ретинопатия

При травме, ретинопатия обусловлена продолжительным сдавливанием грудной клетки, что приводит к спазму артериол, вызывающему гипоксию сетчатки с выходом внутрь отечного транссудата.

Сразу после травмы обнаруживаются признаки геморрагий, а также органических повреждений сетчатки. Зачастую состояние осложняется атрофией зрительного нерва. Последствиями травматической ретинопатии («берлиновское помутнение») обычно становятся субхориоидальные кровоизлияния, отечность нижних слоев сетчатки, вытекание жидкости в пространство между ней и сосудистой сеткой.

В качестве лечения применяют экстренное устранение явлений гипоксии, назначают витаминотерапию и гипербарическую оксигенацию.

Ретинопатия недоношенных

Патология отмечается у недоношенных младенцев и обусловлена недоразвитием сетчатой оболочки. Для завершения формирования органа, новорожденные нуждаются в зрительном покое и обеспечении местного тканевого дыхания без участия кислорода (гликолиз). Однако, с целью активации обмена веществ и завершения развития других органов такие дети нуждаются в дополнительной оксигенации, проведение которой угнетает в сетчатке процессы гликолиза.

Как правило, ретинопатия недоношенных выявляется у детей, рождение которых происходит до 31 недели беременности и вес не достигает 1,5 кг. Однако, в некоторых случаях, патология может возникать и у младенцев, перенесших переливание крови или кислородную терапию из-за преждевременных родов.

В этой связи, всех детей, относящихся к группе риска через месяц после родов проверяет врач-офтальмолог. Его консультация обязательна и в последующем каждые 2 недели, вплоть до полного формирования глазных структур. Эти меры необходимы для профилактики возникновения поздних осложнений данного вида фоновой ретинопатии — амблиопии, косоглазия, отслойки сетчатки, первичной глаукомы, и пр.

В большинстве случаев, ретинопатия недоношенных исчезает самопроизвольно без медикаментозного лечения, поэтому зачастую специалист просто выбирает выжидательную тактику. В редких случаях врач может назначить процедуру лазерной коагуляции или криоретинопексии, крайне редко — операцию удаления стекловидного тела или склеропломбирование.

Профилактика фоновых ретинопатий

Для предотвращения развития фоновых ретинопатий у взрослых требуется динамическое наблюдение и регулярное обследования пациентов, входящих в группу риска (больных гипертонией, диабетом, атеросклерозом и пр.).

С целью предупреждения ретинопатии недоношенных, беременным с угрозой преждевременных родов, показано нахождение в стационаре, что сделает возможным оказание ранней помощи новорожденному. Дети с ретинопатией новорожденных должны наблюдаться у офтальмолога вплоть до восемнадцатилетнего возраста, даже при благоприятном ее разрешении в младенчестве.

фоновая ретинопатия код по мкб. Смотреть фото фоновая ретинопатия код по мкб. Смотреть картинку фоновая ретинопатия код по мкб. Картинка про фоновая ретинопатия код по мкб. Фото фоновая ретинопатия код по мкб

Обратившись в Московскую Глазную Клинику, каждый пациент может быть уверен, что за результаты лечения будут ответственны одни из лучших российских специалистов. Уверенности в правильном выборе, безусловно, прибавит высокая репутация клиники и тысячи благодарных пациентов. Самое современное оборудование для диагностики и лечения заболеваний глаз и индивидуальный подход к проблемам каждого пациента – гарантия высоких результатов лечения в Московской Глазной Клинике. Мы проводим диагностику и лечение у детей старше 4 лет и взрослых.

Наши врачи, которые решат Ваши проблемы со зрением:

фоновая ретинопатия код по мкб. Смотреть фото фоновая ретинопатия код по мкб. Смотреть картинку фоновая ретинопатия код по мкб. Картинка про фоновая ретинопатия код по мкб. Фото фоновая ретинопатия код по мкб

Главный врач клиники, офтальмолог высшей категории, офтальмохирург. Хирургическое лечение катаракты, глаукомы и других заболеваний глаз.

фоновая ретинопатия код по мкб. Смотреть фото фоновая ретинопатия код по мкб. Смотреть картинку фоновая ретинопатия код по мкб. Картинка про фоновая ретинопатия код по мкб. Фото фоновая ретинопатия код по мкб

Рефракционный хирург, специалист по лазерной коррекции зрения (ЛАСИК, Фемто-ЛАСИК) при близорукости, дальнозоркости и астигматизме.

фоновая ретинопатия код по мкб. Смотреть фото фоновая ретинопатия код по мкб. Смотреть картинку фоновая ретинопатия код по мкб. Картинка про фоновая ретинопатия код по мкб. Фото фоновая ретинопатия код по мкб

Врач ретинолог, пециалист по сетчатке глаза, проводит диагностику и лазерное лечение заболеваний сетчатки (дистрофий, разрывов, кровоизлияний).

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефону в Москве 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись ФОРМОЙ ОНЛАЙН ЗАПИСИ.

location_on Семёновский переулок, дом 11 (м.Семеновская)

Источник

Фоновая ретинопатия и ретинальные сосудистые изменения

Рубрика МКБ-10: H35.0

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Болезнь Коутса является идиопатическим заболеванием, характеризующееся телеангиэктазией сетчатки с отложением интраретинального или субретинальной экссудата, что может приводить к отслоению сетчатки и односторонней слепоте.

Ежегодная заболеваемость составляет Этиология и патогенез [ править ]

Болезнь Коутса носит идиопатический характер.

Врождённая первичная аномалия сосудов, аневризматические расширения сосудов на всех уровнях циркуляции артериального и венозного русла. Проминенция желтоватых экссудатов возникает на расстоянии от телеангиэктазий, последние могут быть ограничены областью экватора. Экссудация под воздействием гравитации во время сна перемещается кзади, серозные компоненты реабсорбируются сосудами сетчатки, оставшийся липидный конгломерат концентрируется в наружных слоях сетчатки и субретинальном пространстве. Со временем экссудаты в макулярной области индуцируют врастание сосудов и фиброзной ткани в субретинальное пространство.

Клинические проявления [ править ]

Фоновая ретинопатия и ретинальные сосудистые изменения: Диагностика [ править ]

При проведении световой и электронной микроскопии отмечают увеличение сосудов, отсутствие эндотелия сосудов и перицитов, истончение базальной мембраны.

Гистопатологическое исследование позволяет обнаружить телеангиэктазии сосудов на поверхности сетчатки, разрушение структуры сетчатки протеинсодержащим материалом и субретинальным экссудатом.

Диагностика основана на результатах биомикроскопии глазного дна с линзой Гольдмана, результатах ФАГ и В-эхографии, оптической когерентной томографии и ультрасонографии.

При ФАГ можно обнаружить многочисленные участки с аномальными сосудами (артериолами и венулами), телеангиоэктазии, чёткоподобные стенки сосудов, аневризмы, сосудистые шунты. Сосудистые аномалии сопровождаются ишемией, экстраваскулярным пропотеванием красителя в зоне серозного экссудата, можно обнаружить очаги с отсутствующей капиллярной перфузией в связи с исчезновением прилежащих капилляров.

Сканирующая КТ позволяет определить морфологию субретинальных уплотнений и кальцификаций, а также интракраниальные и экстраокулярные аномалии.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальную диагностику болезни Коутса проводят с ретинопатией недоношенных, семейной экссудативной витреоретинопатией, болезнью Норри, ретинобластомой, первичной персистирующей гиперплазией СТ, токсокарозом, опухолевыми и другими процессами, маскирующимися отслоенной сетчаткой и экссудатом, коллагеновыми сосудистыми заболеваниями, а также заболеваниями, сопровождающимися отложением липидов и кровоизлияниями в сетчатку (СД-сахарный диабет)

Фоновая ретинопатия и ретинальные сосудистые изменения: Лечение [ править ]

Для облитерации аномальных сосудов и предотвращения экссудации проводят лазерфотокоагуляцию и криотерапию, если нет проминенции сетчатки.

При пропотевании экссудата показана лазеркоагуляция.

При распространённой экссудативной отслойке сетчатки целесообразно проведение витрэктомии с удалением преретинальной мембраны, дренажом субретинальной жидкости и эндолазерной коагуляции аномальных сосудов, вызывающих просачивание экссудата.

Замедление прогрессирования заболевания, улучшение зрительных функций. Лечение направлено на уменьшение экссудации и вторичных осложнений (отёк и отслойка).

Прогноз для зрения в начальной стадии благоприятен, в развитой стадии вероятность сохранения зрительных функций практически отсутствует.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Семейная экссудативная витреоретинопатия

Синонимы: синдром Крисвика-Скепенса

Определение и общие сведения

Семейная экссудативная витреоретинопатия является редким наследственным витреоретинальным заболеванием, характеризующееся аномальной или неполной васкуляризацией периферии сетчатки. Течение от бессимптомного до слепоты из-за отслойки сетчатки.

Распространенность неизвестна. Как правило, наследуется доминантно и многие бессимптомные носители не обращаются за медицинской помощью в результате отсутствия пенетрантности. Мужчины и женщины, по всей видимости, одинаково подвержены заболеванию, за исключением Х-сцепленной формы, которой заболевают только мужчины.

Этиология и патогенез

Мутации генов FZD4 (11q14-q21), ZNF408 (11p11.2) и LRP5 (11q13.4) связаны с развитием аутосомно-доминантной формы патологии. Ген LRP5 также может быть причиной рецессивных случаев заболевания. X-сцепленный рецессивный вариант вызывается мутациями гена NDP (Xp11.4-p11.3). Некоторые доминантных или рецессивных случаи были также идентифицированы мутациями гена TSPAN12 (7q31.31). Примерно в 50% случаев, генетические мутации, вызывающие семейную экссудативную витреоретинопатию неизвестны.

Клинические проявления семейной экссудативной витреоретинопатии сильно варьируют среди пациентов в одной семье, и даже между двумя глазами. У многих пациентов, аномалии сетчатки не влияют на зрение. Большинство симптоматических пациентов жалуются в раннем возрасте на нарушения периферического зрения, вспышки в глазах или на “плывущую картинку”. Основные объективные признаки аналогичны ретинопатии недоношенных и включают в себя большой угол каппа, отслоение сетчатки, растянутые задние сосуды сетчатки глаза, отставание диска зрительного нерва и складки сетчатки глаза. Данные глазные аномалии сопровождаются осложнениями, такими как: неоваскуляризация сетчатки, экссудат, кровотечения в сетчатку глаза и стекловидное тело, витреоретинальная тракция, эктопия макулы и катаракта. Сообщается также о возможном косоглазии и лейкокории. Пациенты с тяжелыми проявлениями патологии слепнут в раннем младенческом возрасте. Снижение костной массы с предрасположенностью к переломам описано у некоторых пациентов с мутацией LRP5.

Ранняя диагностика очень важна для того, чтобы избежать серьезных осложнений, которые могут возникнуть в течение первых двух лет жизни. Диагноз основывается на офтальмологическом обследовании и общем анамнезе (гестационный возраст, вес при рождении). Офтальмологическое обследование указыает на наличие бессосудистой зоны в периферической сетчатке. Общий паттерн наследования в семье, может предложить диагноз, который может быть подтвержден молекулярно-генетическим тестированием.

Ретинопатия недоношенных является основным дифференциальным диагнозом. Другие подобные состояния включают болезнь Норри, болезнь Коатса и персистирующую первичную гиперпластичность стекловидного тела.

Пресимтоматическое тестирование может быть предложено семьям, в которых были выявлены болезнетворные мутации. Стандартные хирургические подходы используются для коррекции отслойка сетчатки, но результаты являются переменными. Профилактическая криотерапия или аргон-лазерная коагуляция рекомендуется для уменьшения неоваскуляризации, вызванной ишемией. Регулярный осмотр глазного дна рекомендуется для пациентов с симптомами. Бессимптомные дети и молодые люди с признаками аваскуляризации должны контролироваться ежегодно.

Клинические проявления семейной экссудативной витреоретинопатии сильно варьируют и прогноз определить трудно. Прогрессирующая потеря зрения происходит в тяжелых случаях патологии.

Синонимы: идиопатический периваскулит сетчатки, идиопатический васкулит сетчатки

Определение и общие сведения

Болезнь Илза является идиопатическим, воспалительным венозным окклюзионным заболеванием сетчатки, характеризующаяся прохождением трех стадий: васкулит, окклюзия и неоваскуляризация сетчатки и приводящая к рецидивирующим кровоизлияниям в стекловидное тело и потере зрения.

Болезнь Илза наиболее часто наблюдается на полуострове Индостан, где заболеваемость составляет 1/200-1/250 офтальмологических пациентов. В основном страдают мужчины.

Этиология и патогенез

Этиология болезни Илза остается неизвестной, некоторые исследования показывают, что инфильтрация Т-клетками и некоторыми факторам роста пептидов, такие как фактор роста эндотелия сосудов (VEGF), играют ключевую роль в процессе неоваскуляризации. Болезнь Илза также ассоциируется с несколькими заболеваниями, в частности с туберкулезом. Однако их роль в патогенезе болезни Илза еще предстоит установить.

Возраст начала болезни Илза составляет 20-30 лет (в азиатской популяции моложе). Болезнь Илза характеризуется 3 последовательными сосудистыми реакциями, которые определяют течение заболевания: воспаление (периваскулит периферического сетчатки), окклюзия (периферическая капиллярная неперфузия сетчатки) и неоваскуляризация сетчатки или диска, что часто приводит к кровоизлиянию в стекловидное тело. Первые 2 стадии обычно бессимптомны, в то время как кровоизлиянию в стекловидное тело (часто внезапное и одностороннее) характеризуется образованием небольших пятен, плавающими помутнениями, «паутины» и уменьшением остроты зрения (часто с ремиссиями). Второй глаз поражается в 50-90% случаев через 3-10 лет после начала заболевания. Течение часто рекуррентное. Повторные кровотечения приводят к тракционной отслойке ​​сетчатки, перфорации сетчатки и эпимакулярных мембран. Часть пациентов проявляет слабое снижение зрения, вызванное васкулитом сетчатки без кровоизлияния в стекловидное тело. Кроме того, головная боль, изменение периферического кровообращения, диспепсия, хронический запоры и носовое кровотечение также сопутствуют болезни Илза. Болезнь Илза редко приводит к слепоте, даже у пациентов с кровоизлияниями в стекловидное тело.

Диагноз болезни Илза основан на данных флюоресцентной ангиографии, которая может выявлять ранние патологические изменения, такие как перифлебит, утолщение оболочки сосудов, отсутствие периферической перфузии и неоваскуляризацию. Ультрасонография необходима, чтобы исключить ассоциированную отслойку сетчатки. Показана окулярную когерентная томография, которая обеспечивает визуализацию сетчатки с высоким разрешением и может демонстрировать области неоваскуляризации, кровоизлияния и отека макулы. Наблюдается негранулематозный передний увеит.

Дифференциальный диагноз болезни Илза включает ретинопатию недоношенных, семейную экссудативную витреоретинопатию, саркоидоз, болезнь Бехчета, серповидноклеточную анемию, синдром Тирса, посттравматическое стекловидное кровоизлияние, ювенильный диабет и окклюзию основной ветви вены сетчатки.

Лечение симптоматическое и зависит от стадии заболевания, оно включает в себя кортикостероиды (периокулярные инъекции или системные) и противотуберкулезные препараты (на стадии активного периваскулита). Лазерная фотокоагуляция используется в случае неоваскуляризации сетчатки или обширной капиллярной неперфузии. Хирургия стекловидного тела показана при некупируемом кровоизлиянии в стекловидное тело, обычно в течение > 3 месяцев. Интравитреальная анти-VEGF терапия в настоящее время тестируется в качестве этипопатогенетического лечения болезни Илза.

Отдельные эпизоды кровоизлияния в стекловидное тело обычно разрешаются без зрительного дефицита. Тем не менее, некоторые пациенты могут значительно терять зрение из-за повторяющихся эпизодов кровоизлияния в стекловидное тело, макулярных изменений и тракционного или комбинированного отслоения сетчатки с участием макулы. Слепота, вызванная болезнью Илза, встречается редко.

а) Гипертоническая ретинопатия и гипертоническая нейроретинопатия у больных с гипертонической болезнью являются следствием патологических изменений центральной артерии сетчатки и ее ветвей, а также гемодинамических изменений в других сосудах бассейна глазной артерии. При этом в 90% случаев характерные для гипертонической ретинопатии патологические изменения сетчатки сочетаются с признаками гипертонического ангиосклероза. При гипертонической ретинопатии и нейроретинопатии возможны кровоизлияния в сетчатку, чаще мелкие геморрагии, а иногда и крупные геморрагические очаги в парамакулярной области. В макулярной и парапапиллярной зонах сетчатки, обычно по ходу ее сосудов, развиваются различные по степени выраженности проявления отека. В 40% случаев в сетчатке выявляются патологические очаги в виде комков ваты, которые расцениваются как участки ишемии с отложением на них липидов.

б) При почечной артериальной гипертензии ретинопатия и нейроретинопатия существенно отличаются от подобной патологии, связанной с гипертонической болезнью. Основным отличительным признаком при этом является тот факт, что у больных с почечной гипертензией ретинопатия развивается обычно на фоне ангиопатии, тогда как ангиосклероз ее сосудов при этом нехарактерен. Кроме того, характерным признаком почечной артериальной гипертензии является скопление экссудата вокруг капилляров и венул сетчатки. При этом типичны экссудаты как «мягкие», похожие на клочки ваты, так и «твердые» в форме желтоватых, мелких, округлых, напоминающих просо очажков, чаще расположенных между диском зрительного нерва и пятном (желтым пятном). «Твердые экссудаты» при значительной их концентрации могут формировать фигуру, напоминающую звезду («звездный экссудат»).

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *