фоновая ретинопатия код по мкб 10 у детей

Фоновая ретинопатия и ретинальные сосудистые изменения

Рубрика МКБ-10: H35.0

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Болезнь Коутса является идиопатическим заболеванием, характеризующееся телеангиэктазией сетчатки с отложением интраретинального или субретинальной экссудата, что может приводить к отслоению сетчатки и односторонней слепоте.

Ежегодная заболеваемость составляет Этиология и патогенез [ править ]

Болезнь Коутса носит идиопатический характер.

Врождённая первичная аномалия сосудов, аневризматические расширения сосудов на всех уровнях циркуляции артериального и венозного русла. Проминенция желтоватых экссудатов возникает на расстоянии от телеангиэктазий, последние могут быть ограничены областью экватора. Экссудация под воздействием гравитации во время сна перемещается кзади, серозные компоненты реабсорбируются сосудами сетчатки, оставшийся липидный конгломерат концентрируется в наружных слоях сетчатки и субретинальном пространстве. Со временем экссудаты в макулярной области индуцируют врастание сосудов и фиброзной ткани в субретинальное пространство.

Клинические проявления [ править ]

Фоновая ретинопатия и ретинальные сосудистые изменения: Диагностика [ править ]

При проведении световой и электронной микроскопии отмечают увеличение сосудов, отсутствие эндотелия сосудов и перицитов, истончение базальной мембраны.

Гистопатологическое исследование позволяет обнаружить телеангиэктазии сосудов на поверхности сетчатки, разрушение структуры сетчатки протеинсодержащим материалом и субретинальным экссудатом.

Диагностика основана на результатах биомикроскопии глазного дна с линзой Гольдмана, результатах ФАГ и В-эхографии, оптической когерентной томографии и ультрасонографии.

При ФАГ можно обнаружить многочисленные участки с аномальными сосудами (артериолами и венулами), телеангиоэктазии, чёткоподобные стенки сосудов, аневризмы, сосудистые шунты. Сосудистые аномалии сопровождаются ишемией, экстраваскулярным пропотеванием красителя в зоне серозного экссудата, можно обнаружить очаги с отсутствующей капиллярной перфузией в связи с исчезновением прилежащих капилляров.

Сканирующая КТ позволяет определить морфологию субретинальных уплотнений и кальцификаций, а также интракраниальные и экстраокулярные аномалии.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальную диагностику болезни Коутса проводят с ретинопатией недоношенных, семейной экссудативной витреоретинопатией, болезнью Норри, ретинобластомой, первичной персистирующей гиперплазией СТ, токсокарозом, опухолевыми и другими процессами, маскирующимися отслоенной сетчаткой и экссудатом, коллагеновыми сосудистыми заболеваниями, а также заболеваниями, сопровождающимися отложением липидов и кровоизлияниями в сетчатку (СД-сахарный диабет)

Фоновая ретинопатия и ретинальные сосудистые изменения: Лечение [ править ]

Для облитерации аномальных сосудов и предотвращения экссудации проводят лазерфотокоагуляцию и криотерапию, если нет проминенции сетчатки.

При пропотевании экссудата показана лазеркоагуляция.

При распространённой экссудативной отслойке сетчатки целесообразно проведение витрэктомии с удалением преретинальной мембраны, дренажом субретинальной жидкости и эндолазерной коагуляции аномальных сосудов, вызывающих просачивание экссудата.

Замедление прогрессирования заболевания, улучшение зрительных функций. Лечение направлено на уменьшение экссудации и вторичных осложнений (отёк и отслойка).

Прогноз для зрения в начальной стадии благоприятен, в развитой стадии вероятность сохранения зрительных функций практически отсутствует.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Семейная экссудативная витреоретинопатия

Синонимы: синдром Крисвика-Скепенса

Определение и общие сведения

Семейная экссудативная витреоретинопатия является редким наследственным витреоретинальным заболеванием, характеризующееся аномальной или неполной васкуляризацией периферии сетчатки. Течение от бессимптомного до слепоты из-за отслойки сетчатки.

Распространенность неизвестна. Как правило, наследуется доминантно и многие бессимптомные носители не обращаются за медицинской помощью в результате отсутствия пенетрантности. Мужчины и женщины, по всей видимости, одинаково подвержены заболеванию, за исключением Х-сцепленной формы, которой заболевают только мужчины.

Этиология и патогенез

Мутации генов FZD4 (11q14-q21), ZNF408 (11p11.2) и LRP5 (11q13.4) связаны с развитием аутосомно-доминантной формы патологии. Ген LRP5 также может быть причиной рецессивных случаев заболевания. X-сцепленный рецессивный вариант вызывается мутациями гена NDP (Xp11.4-p11.3). Некоторые доминантных или рецессивных случаи были также идентифицированы мутациями гена TSPAN12 (7q31.31). Примерно в 50% случаев, генетические мутации, вызывающие семейную экссудативную витреоретинопатию неизвестны.

Клинические проявления семейной экссудативной витреоретинопатии сильно варьируют среди пациентов в одной семье, и даже между двумя глазами. У многих пациентов, аномалии сетчатки не влияют на зрение. Большинство симптоматических пациентов жалуются в раннем возрасте на нарушения периферического зрения, вспышки в глазах или на “плывущую картинку”. Основные объективные признаки аналогичны ретинопатии недоношенных и включают в себя большой угол каппа, отслоение сетчатки, растянутые задние сосуды сетчатки глаза, отставание диска зрительного нерва и складки сетчатки глаза. Данные глазные аномалии сопровождаются осложнениями, такими как: неоваскуляризация сетчатки, экссудат, кровотечения в сетчатку глаза и стекловидное тело, витреоретинальная тракция, эктопия макулы и катаракта. Сообщается также о возможном косоглазии и лейкокории. Пациенты с тяжелыми проявлениями патологии слепнут в раннем младенческом возрасте. Снижение костной массы с предрасположенностью к переломам описано у некоторых пациентов с мутацией LRP5.

Ранняя диагностика очень важна для того, чтобы избежать серьезных осложнений, которые могут возникнуть в течение первых двух лет жизни. Диагноз основывается на офтальмологическом обследовании и общем анамнезе (гестационный возраст, вес при рождении). Офтальмологическое обследование указыает на наличие бессосудистой зоны в периферической сетчатке. Общий паттерн наследования в семье, может предложить диагноз, который может быть подтвержден молекулярно-генетическим тестированием.

Ретинопатия недоношенных является основным дифференциальным диагнозом. Другие подобные состояния включают болезнь Норри, болезнь Коатса и персистирующую первичную гиперпластичность стекловидного тела.

Пресимтоматическое тестирование может быть предложено семьям, в которых были выявлены болезнетворные мутации. Стандартные хирургические подходы используются для коррекции отслойка сетчатки, но результаты являются переменными. Профилактическая криотерапия или аргон-лазерная коагуляция рекомендуется для уменьшения неоваскуляризации, вызванной ишемией. Регулярный осмотр глазного дна рекомендуется для пациентов с симптомами. Бессимптомные дети и молодые люди с признаками аваскуляризации должны контролироваться ежегодно.

Клинические проявления семейной экссудативной витреоретинопатии сильно варьируют и прогноз определить трудно. Прогрессирующая потеря зрения происходит в тяжелых случаях патологии.

Синонимы: идиопатический периваскулит сетчатки, идиопатический васкулит сетчатки

Определение и общие сведения

Болезнь Илза является идиопатическим, воспалительным венозным окклюзионным заболеванием сетчатки, характеризующаяся прохождением трех стадий: васкулит, окклюзия и неоваскуляризация сетчатки и приводящая к рецидивирующим кровоизлияниям в стекловидное тело и потере зрения.

Болезнь Илза наиболее часто наблюдается на полуострове Индостан, где заболеваемость составляет 1/200-1/250 офтальмологических пациентов. В основном страдают мужчины.

Этиология и патогенез

Этиология болезни Илза остается неизвестной, некоторые исследования показывают, что инфильтрация Т-клетками и некоторыми факторам роста пептидов, такие как фактор роста эндотелия сосудов (VEGF), играют ключевую роль в процессе неоваскуляризации. Болезнь Илза также ассоциируется с несколькими заболеваниями, в частности с туберкулезом. Однако их роль в патогенезе болезни Илза еще предстоит установить.

Возраст начала болезни Илза составляет 20-30 лет (в азиатской популяции моложе). Болезнь Илза характеризуется 3 последовательными сосудистыми реакциями, которые определяют течение заболевания: воспаление (периваскулит периферического сетчатки), окклюзия (периферическая капиллярная неперфузия сетчатки) и неоваскуляризация сетчатки или диска, что часто приводит к кровоизлиянию в стекловидное тело. Первые 2 стадии обычно бессимптомны, в то время как кровоизлиянию в стекловидное тело (часто внезапное и одностороннее) характеризуется образованием небольших пятен, плавающими помутнениями, «паутины» и уменьшением остроты зрения (часто с ремиссиями). Второй глаз поражается в 50-90% случаев через 3-10 лет после начала заболевания. Течение часто рекуррентное. Повторные кровотечения приводят к тракционной отслойке ​​сетчатки, перфорации сетчатки и эпимакулярных мембран. Часть пациентов проявляет слабое снижение зрения, вызванное васкулитом сетчатки без кровоизлияния в стекловидное тело. Кроме того, головная боль, изменение периферического кровообращения, диспепсия, хронический запоры и носовое кровотечение также сопутствуют болезни Илза. Болезнь Илза редко приводит к слепоте, даже у пациентов с кровоизлияниями в стекловидное тело.

Диагноз болезни Илза основан на данных флюоресцентной ангиографии, которая может выявлять ранние патологические изменения, такие как перифлебит, утолщение оболочки сосудов, отсутствие периферической перфузии и неоваскуляризацию. Ультрасонография необходима, чтобы исключить ассоциированную отслойку сетчатки. Показана окулярную когерентная томография, которая обеспечивает визуализацию сетчатки с высоким разрешением и может демонстрировать области неоваскуляризации, кровоизлияния и отека макулы. Наблюдается негранулематозный передний увеит.

Дифференциальный диагноз болезни Илза включает ретинопатию недоношенных, семейную экссудативную витреоретинопатию, саркоидоз, болезнь Бехчета, серповидноклеточную анемию, синдром Тирса, посттравматическое стекловидное кровоизлияние, ювенильный диабет и окклюзию основной ветви вены сетчатки.

Лечение симптоматическое и зависит от стадии заболевания, оно включает в себя кортикостероиды (периокулярные инъекции или системные) и противотуберкулезные препараты (на стадии активного периваскулита). Лазерная фотокоагуляция используется в случае неоваскуляризации сетчатки или обширной капиллярной неперфузии. Хирургия стекловидного тела показана при некупируемом кровоизлиянии в стекловидное тело, обычно в течение > 3 месяцев. Интравитреальная анти-VEGF терапия в настоящее время тестируется в качестве этипопатогенетического лечения болезни Илза.

Отдельные эпизоды кровоизлияния в стекловидное тело обычно разрешаются без зрительного дефицита. Тем не менее, некоторые пациенты могут значительно терять зрение из-за повторяющихся эпизодов кровоизлияния в стекловидное тело, макулярных изменений и тракционного или комбинированного отслоения сетчатки с участием макулы. Слепота, вызванная болезнью Илза, встречается редко.

а) Гипертоническая ретинопатия и гипертоническая нейроретинопатия у больных с гипертонической болезнью являются следствием патологических изменений центральной артерии сетчатки и ее ветвей, а также гемодинамических изменений в других сосудах бассейна глазной артерии. При этом в 90% случаев характерные для гипертонической ретинопатии патологические изменения сетчатки сочетаются с признаками гипертонического ангиосклероза. При гипертонической ретинопатии и нейроретинопатии возможны кровоизлияния в сетчатку, чаще мелкие геморрагии, а иногда и крупные геморрагические очаги в парамакулярной области. В макулярной и парапапиллярной зонах сетчатки, обычно по ходу ее сосудов, развиваются различные по степени выраженности проявления отека. В 40% случаев в сетчатке выявляются патологические очаги в виде комков ваты, которые расцениваются как участки ишемии с отложением на них липидов.

б) При почечной артериальной гипертензии ретинопатия и нейроретинопатия существенно отличаются от подобной патологии, связанной с гипертонической болезнью. Основным отличительным признаком при этом является тот факт, что у больных с почечной гипертензией ретинопатия развивается обычно на фоне ангиопатии, тогда как ангиосклероз ее сосудов при этом нехарактерен. Кроме того, характерным признаком почечной артериальной гипертензии является скопление экссудата вокруг капилляров и венул сетчатки. При этом типичны экссудаты как «мягкие», похожие на клочки ваты, так и «твердые» в форме желтоватых, мелких, округлых, напоминающих просо очажков, чаще расположенных между диском зрительного нерва и пятном (желтым пятном). «Твердые экссудаты» при значительной их концентрации могут формировать фигуру, напоминающую звезду («звездный экссудат»).

Источник

Ретинопатия недоношенных

Общая информация

Краткое описание

1. Клинический протокол диагностики, лечения и реабилитации ретинопатии недоношенных предназначен для оказания медицинской помощи недоношенным детям с низкой и крайне низкой массой тела при рождении в неонатальных отделениях новорожденных, детских офтальмологических отделениях областных больниц, «Республиканском центре детской офтальмологии» и «Республиканском научно-практическом центре радиационной медицины и экологии человека».

2. У недоношенных новорожденных с низкой и крайне низкой массой тела при рождении (масса тела при рождении менее 1500 г) в результате фиброваскулярной пролиферации при развитии незрелой сетчатки, особенно при атипичных формах болезни, таких как агрессивная задняя форма ретинопатии недоношенных (далее-РН), развивающейся в центральной 1 зоне, а также при отсутствии адекватного лечения может развиться слепота.
Наименование нозологической формы заболевания (шифр по МКБ-10): преретинопатия (Н35.1):
ретролентальная фиброплазия (ретинопатия недоношенных).

Период протекания

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

5. Выделяют три периода в развитии РН:
— активный
— самопроизвольного или обратного развития после различных методов лечения;
— рубцовый.
В среднем продолжительность активного периода составляет 3-6 месяцев жизни ребенка. Активная стадия РН завершается спонтанным самопроизвольным регрессом в первых двух стадиях заболевания или прогрессированием процесса до 3-5 рубцовых стадий с разной степенью выраженности остаточных изменений на глазном дне вплоть до тотальной отслойки сетчатки.

Локализация РН определяется согласно трем зонам концентричным диску зрительного нерва, из-за происхождения нормальной ретинальной васкуляризации от центра диска зрительного нерва по направлению к зубчатой линии:
зона 1 содержит ретину, ограниченную кругом, радиус которого эквивалентен двойной дистанции от центра диска к центру макула.
зона II распространяется от края зоны I вкруговую к назальной зубчатой линии и окружает площадь возле темпорального экватора.
зона III – оставшийся темпоральный полумесяц ретины впереди зоны II.
Распространение болезни определяется количеством вовлеченных часовых меридианов или как 30 о секторы.

8. Агрессивная задняя ретинопатия недоношенных (далее-АЗ-РН).
Характерные черты АЗ-РН: задняя локализация, проминирующая +болезнь. Диагноз АЗ-РН ставится при первом осмотре. АЗ-РН наблюдается более часто в зоне I, но может быть в задней зоне II. АЗ-РН развивается рано, сосуды заднего полюса сильно расширены и извиты во всех 4-х квадрантах, что не соответствует изменениям на периферии. Васкулярные изменения прогрессируют быстро, наблюдаются шунты от сосуда к сосуду в пределах сетчатки, а не исключительно на стыке между васкуляризированной и аваскулярной ретиной. АЗ-РН не прогрессирует через классические стадии от 1 к 3, может проявляться только плоской сетью неоваскуляризации, обманчивыми чертами соединения васкуляризированной и неваскуляризированной ретины и может быть легко просмотрена. АЗ-РН типично распространяется циркулярно и часто сопровождается циркулярным сосудом. При отсутствии лечения быстро прогрессирует до стадии 5 РН.

Факторы и группы риска

3. Главные факторы риска развития РН – степень незрелости, измеренной массой тела при рождении и гестационным возрастом.
РН определяется по формуле:
незрелость (всегда) + кислород (часто)* + другие факторы риска РН (вариабельно) = РН.

4. Другие факторы риска РН:

Диагностика

ДИАГНОСТИКА
РЕТИНОПАТИИ НЕДОНОШЕННЫХ

10. Осмотр врачом-офтальмологом:
10.1. новорожденных с массой тела при рождении менее 2000 граммов, сроком гестации до 35 недель. Новорожденные с массой тела менее 1250 граммов, сроком гестации менее 30 недель являются группой высокого риска по РН;
10.2. недоношенных новорожденных, имеющих отягощенный перинатальный анамнез, в том числе патологические состояния раннего неонатального периода (асфиксия, синдром дыхательных расстройств, гипоксически-травматические повреждения центральной нервной системы, внутриутробная инфекция и пневмония, задержка внутриутробного развития II-III степени, гипербилирубинемия выше 171 мкмоль/л, патологическая – более 10% первоначальная убыль массы тела), длительно получавших кислородотерапию или искусственную вентиляцию легких более 5 дней.
Предварительный отбор новорожденных в группу риска по РН проводит врач-неонатолог.

Диагностика активной фазы ретинопатии недоношенных
в специализированных неонатальных отделениях

12. Детям с РН, которые находятся в детских офтальмологических отделениях областных больниц, «Республиканском центре детской офтальмологии» и «Республиканском научно-практическом центре радиационной медицины и экологии человека» проводятся диагностические обследования, указанные в таблице 2 настоящего клинического протокола.

Диагностика активного и рубцового периода ретинопатии недоношенных
в офтальмологическом отделении

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ РЕТИНОПАТИИ НЕДОНОШЕННЫХ

14. Лечение недоношенных новорожденных в активный период РН:
14.1. медикаментозное лечение:

Медицинская реабилитация

16. Динамика осмотров детей в различные стадии рубцового периода РН и алгоритм действия врача-офтальмолога:
16.1. пациенты с 1 стадией рубцового периода РН осматриваются 1 раз в 6 месяцев. При выявлении истончений или сквозных разрывов в зоне периферической витреохориоретинальной дистрофии (далее-ПВХРД), а также локальной периферической отслойки сетчатки показана госпитализация в офтальмологическое отделение областных больниц, «Республиканский центр детской офтальмологии» или «Республиканский научно-практический центр радиационной медицины и экологии человека» для проведения барьерной лазеркоагуляции сетчатки. При этом частота дальнейших осмотров увеличивается до 1 раза в месяц (на протяжении 3 месяцев);
16.2. пациентов со 2 стадией рубцового периода РН осматривают 1 раз в 3 месяца. Госпитализация в стационар показана в случаях, когда имеются истончения или сквозные разрывы сетчатки в зоне ПВХРД. Особенно опасны случаи, когда на сетчатку действуют тракционные силы. Выбор типа необходимого хирургического вмешательства остается за врачом-офтальмологом. Послеоперационное наблюдение осуществляется в соответствии с его рекомендациями (после операции не менее 1 раза в 2 недели, затем каждые 2 месяца);
16.3. пациенты с 3 стадией рубцового периода РН должны быть направлены на обследование в офтальмологическое отделение областных больниц, «Республиканского центра детской офтальмологии» и «Республиканского научно-практического центра радиационной медицины и экологии человека» сразу после первичного выявления данной патологии. В дальнейшем врач-офтальмолог детской поликлиники должен выполнять полученные из стационара рекомендации;
16.4. лечение больных с 4 и 5 стадиями рубцового периода РН проводится только в условиях детского офтальмологического отделения областных больниц, «Республиканского центра детской офтальмологии» и «Республиканского научно-практического центра радиационной медицины и экологии человека» только по индивидуальному плану (витреоретинальная хирургия, антиглаукомные операции, ленсэктомия с восстановлением передней камеры, экстракция катаракты, кератопластика и другие).

17. Всем детям с РН показано регулярное поддерживающее нейротрофическое местное и общее лечение.

18. В группе детей с благоприятными исходами РН производится коррекция аномалий рефракции, лечение амблиопии, косоглазия.

19. С учетом тяжести заболевания обязательны: строгое соблюдение деонтологии с пациентами и их родителями, наблюдения врача-невролога, врача-сурдолога, врача-ортопеда и других специалистов по показаниям.

Источник

Ретинопатия недоношенных

Общая информация

Краткое описание

Ретинопатия недоношенных – это тяжелая витреоретинальная патология глаза, развивающаяся только у недоношенных младенцев, под воздействием ряда факторов, нарушающих нормальное созревание сосудов сетчатки [1].

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр 2017 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:

Задняя агрессивная ретинопатия недоношенных

Налобный бинокулярный офтальмоскоп

Центральная нервная система

Первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело

Диск зрительного нерва

Ультразвуковая допплерография глаза

Пользователи протокола: офтальмологи, неонатологи, педиатры

Категория пациентов: дети

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Международная классификация 3:

По течению РН выделяют 3 фазы

: активную, регресса и рубцовую.
Активная РН классифицируется по локализации, стадиям и протяженности патологического процесса.
Локализация патологического процесса в активной фазе РН характеризуется в 3 зонах, располагающихся концентрично ДЗН. Границы каждой зоны характеризуется по отношению к диску зрительного нерва (рисунок 1).
· зона I – представляет собой окружность, радиус которой равен удвоенному расстоянию от центра ДЗН до центра макулы.
· зона II – от края первой зоны до зубчатой линии с назальной области (на 3-х часах в правом глазу и на 9-ти часах в левом).
· зона III – оставшаяся серповидная область сетчатки, расположенная с темпоральной стороны периферичнее Зоны II.
Условно Зоны II и III рассматриваются как взаимно исключающие, так как анатомические ориентиры в некоторых случаях сложны для распознавания. Если васкуляризация сетчатки достигает зубчатой линии с носовой стороны, имеющиеся изменения с височной стороны определяются как в зоне III. Если в этом нельзя быть до конца уверенным, то предполагается, как зона II.

Рисунок 1 – Изображение локализации и протяженности ретинопатии недоношенных.

Стадии активной РН
Стадия 1: демаркационная линия – появление тонкой белесоватой демаркационной линии, которая отделяет аваскулярную зону сетчатки от васкулярной. Линия характеризует собой скопление веретенообразных клеток. Сосуды в области демаркационной линии расширены и извиты.

Стадия 2: вал – объемный, проминирующий над плоскостью сетчатки вал, меняющий цвет от белого до розового. Сосуды за валом резко расширены и извиты, отмечается их увеличение. Изолированные пучки неоваскулярной ткани – «попкорн» – могут быть центральнее вала.

Пре-плюс болезнь (далее «пре+» болезнь) – промежуточная стадия, которая предшествует развитию «плюс» болезни и характеризуется сосудистой активностью заболевания. Характерно расширение и извитость сосудов сетчатки, недостаточно выраженных для диагноза «плюс» болезнь, но которые не считаются нормальными.
Наличие «пре+» болезни отмечается рядом со стадией (стадия 2 пре + РН).

Регресс ретинопатии недоношенных:
Один из первых признаков стабилизации активной формы РН – прекращение прогрессирования. Процесс регрессии проявляется больше на границе васкуляризированной и аваскулярной сетчатки. Инволюция включает широкий спектр периферических и задних ретинальных и васкулярных изменений.
Критерии регрессии активной РН: отсутствие нарастания тяжести заболевания, полное или частичное регрессирование, редукция «пре-плюс»/«плюс» болезни, переход сосудов через демаркационную линию и начало процесса замещения активных проявлений РН рубцовой тканью. Изменение цвета вала от лососево-розового до белого. Перечисленные признаки должны отмечаться, по крайней мере, на двух последовательных осмотрах.
Чем тяжелее признаки активной РН, тем более выраженнее инволюционные изменения сетчатки. Анормальные ветви сосудов с формированием аркад и телеангиоэктазиями сосудов, формированием участков различной степени выраженности атрофии хориокапилляров и пигментного эпителия. Обширные по площади распространения элементов эпи- и преретинальльного фиброза с множественными сквозными и несквозными разрывами сетчатки. Тракционный феномен может варьировать от незначительной деформации архитектуры макулы к сильному смещению ретинальных сосудов, диска зрительного нерва, обычно темпорально и часто сопровождаться формированием серповидной складкой сетчатки через диск зрительного нерва. Тракционная и регматогенная отслойка сетчатки и редко экссудативная отслойка может развиться как поздние осложнения регрессивной РН.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ (принципы организации неонатального скрининга, мониторинга и диагностики РН)

Диагностические критерии скрининга РН
Обязательному офтальмологическому скринингу подлежат:
· все недоношенные новорожденные, рожденные с массой тела до 2000 грамм и гестационным возрастом до 34 недель,
· новорожденные, рожденные с массой тела более 2000 грамм, с отягощенным пери- и неонатальным анамнезом, тяжелым соматическим состоянием и имеющие признаки высокого риска развития ретинопатии недоношенных (наличие одного из выше перечисленных критериев достаточно для отбора ребенка в группу скрининга).

Сроки проведения первого скринингового осмотра РН
Первые признаки заболевания проявляются в возрасте 31 недель постконцептуального возраста.
Рекомендуемые сроки проведения первого скринингового осмотра детей в группе риска развития угрожающей зрению форм РН по отношению к гестационному возрасту по данным Великобританского руководства по диагностике и лечению РН приведены в следующей таблице 1.

Таблица 1. Сроки первого скринингового осмотра в зависимости от гестационного возраста

Первый офтальмологический скрининг РН осуществляется недоношенным детям в группе риска на 31 неделе постконцептуального возраста у детей, рожденных на ≤ 28 нед. гестации или на 4 неделе жизни у детей, рожденных > 28 нед. гестации.

Мониторинг РН:
Результаты первого скринингового осмотра глаз определят, нужен ли, и когда необходимо проводить следующий осмотр.
Минимальная частота мониторинга (повторных осмотров) еженедельная, если:
· васкуляризация сетчатки заканчивается в зоне I или в задней зоне II;
· присутствует признаки «плюс» или «пре-плюс» болезни;
· присутствует любая форма 3 стадии заболевания в любой зоне.
Минимальная частота мониторинга (повторных осмотров) каждые 2 недели:
· при всех других обстоятельствах, пока не будут достигнуты критерии прекращения скрининга.
При динамическом наблюдении за развитием РН необходимо отмечать тип течения РН с учетом стадии и зоны локализации патологического процесса в соответствии с дополнением к Международной классификации РН (2005) для определения прогноза развития заболевания и планирования лечебных мероприятий (табл. 2). При РН тип 1 необходимо планировать проведение лазерной или криокоагуляции сетчатки, а при типе 2 – продолжить наблюдение за течением заболевания.

Таблица – 2. Мониторинг РН в зависимости от типа течения

Завершение мониторинга:
Мониторинг может быть завершен, если ребенок больше не входит в группу риска развития угрожающей зрению форм РН.
Мониторинг при РН можно завершить при наличии любых нижеперечисленных признаков регресса заболевания как минимум во время двух последовательных осмотров:
· заболевание не прогрессирует;
· частичное убывание прогрессирования в сторону полного регресса;
· изменение цвета вала от лососево-розового до белого;
· прорастание сосудов через демаркационную линию;
· начало процесса замещения проявлений активной РН рубцовой тканью.

Жалобы и анамнез: нет.

Лабораторные исследования: нет.

Инструментальные исследования (с использованием мидриатических препаратов):
· комбинация препаратов в виде глазных капель 2,5% фенилэфрин и 1% циклопентолат (2-кратные инстилляции с интервалом 5 – 10 мин.)*.
Непрямая бинокулярная офтальмоскопия:
· появление демаркационной линии на границе сосудистой и бессосудистой сетчатки;
· формирование вала (или гребня) на месте демаркационной линии. Сетчатка в этой зоне утолщается, проминирует в стекловидное тело, формируя вал сероватого или белого цвета;
· проявление экстраретинальной фиброваскулярной пролиферации в области вала. Усиление сосудистой активности в заднем полюсе глаза, увеличение экссудации в стекловидное тело, наличие мощных артериовенозных шунтов на периферии, формируя протяженные аркады и сплетения.
Цифровое фотографирование глазного дна – наличие вышеперечисленных признаков.
* применение препарата после регистрации в РК

Показания для консультации специалистов:
· консультации кардиолога, педиатра, невропатолога – с целью планирования проведения лазерного хирургического лечения.

Диагностический алгоритм: (приложение 1).

Дифференциальный диагноз

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ: нет.

Немедикаментозное лечение (режим, диета и пр. лучевое)

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ:
Единственным общепризнанным способом лечения активной прогрессирующей РН и профилактики развития тяжелых форм заболевания является хиругическое вмешательство. Механизм воздействия коагуляции объясняется деструкцией ишемических зон аваскулярной сетчатки – источника ишемических стимулов. В результате коагуляции происходит перерождение сетчатки в тонкую глиальную ткань с атрофией пигментного эпителия, обнажением мембраны Бруха и атрофией подлежащих сосудов хориоидеи, капилляров (образование хориоретинального рубца). Для эффекта воздействия необходимо заблокировать не менее 75 % аваскулярных зон. Лазеркоагуляция аваскулярных зон сетчатки – единственный метод лечения пороговой (предпороговая I Типа) и задней агрессивной ретинопатии недоношенных.

Хирургическое вмешательство:
Транспупиллярная лазеркоагуляция. При транспупиллярной лазеркоагуляции с фиксацией на НБО для иммобилизации век используются специальные векорасширители для новорожденных детей. В зависимости от диоптрийности асферической лупы (20 или 28 дптр) подбирается фокусное расстояние от глаза хирурга до сетчатки пациента и устанавливается фиксационная лазерная метка. Нужно добиться четкости изображения наводочной метки на сетчатке (регулируется путем изменения положения головы хирурга). Правильно сфокусированная на сетчатке метка имеет четкие границы, а при изменении фокусного расстояния «расплывается». Лазерный луч следует направлять перпендикулярно плоскости коагулируемой сетчатки. Коагуляты ставятся от вала к периферии, расстояние между коагулятами должно составлять 0,5-1 размер коагулята и занимать всю аваскулярную сетчатку (не менее 75 %), должны иметь округлую форму и бледную (не белую) окраску. При обширных аваскулярных зонах целесообразно проводить сливную коагуляцию. При задней агрессивной РН следует дополнительно проводить коагуляцию зон сосудистых аркад перед границей с аваскулярной сетчаткой. Следует отметить, что коагуляты в дальнейшем увеличиваются в размере, могут сливаться. Параметры коагуляции подбираются индивидуально: мощность варьирует от 120 до 1000 мВт, время экспозиции – 0,1-0,3 сек. Число коагулятов зависит от площади аваскулярных зон и методики коагуляции

Название оперативного вмешательства:
· транспупиллярная лазеркоагуляция аваскулярной сетчатки.

Противопоказания:
· частичная отслойка сетчатки

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента (схемы, алгоритмы): нет.

Немедикаментозное лечение:
· режим – мать и дитя;
· диета – СГМ или грудное вскармливание.

Медикаментозное лечение**: проводится во время хирургического вмешательства транспупиллярной лазеркоагуляции аваскулярной сетчатки – мидриатические препараты, протекторы слезной пленки. В послеоперационном периоде для предупреждения наслоений вторичной инфекции – антибиотики местного применения; с противовоспалительной целью – глюкокортикостероиды;

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

* применение препарата после регистрации в РК;
** лекарственные препараты применяются после внесения изменений в инструкции по применению в РК.
Перечень дополнительных лекарственных средств: нет.

Дальнейшее ведение:
· послеоперационное наблюдение преследует две цели: определение потребности в повторном вмешательстве и мониторинг регресса заболевания;
· первый осмотр после лазерной коагуляции сетчатки при РН проводится на 5-7 сутки после операции. Еженедельные осмотры, по меньшей мере, продолжаются до выявления признаков снижения активности заболевания или ее регресса;
· повторное вмешательство требуется, если нет признаков регрессии активной РН;
· повторное вмешательство обычно проводится через 10-14 дней после лечения, при отсутствии регресса РН.

Индикаторы эффективности лечения:
· уменьшение сосудистой активности в заднем полюсе глаза;
· исчезновение извитости, нормализации калибра ретинальных сосудов и начального регресса артериовенозных шунтов;
· продолжавшийся рост ретинальных сосудов в зону лазерной коагуляции (ранее аваскулярную зону);
· на 14 сутки рассасывание и исчезновение ретинальных кровоизлияний, начальное уплощение демаркационного вала «вала», изменение его цвета до бледно-серого;
· на 30 сутки исчезновение «вала», полный регресс экстраретинальной вазопролиферации.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ:

Показания для плановой госпитализации РН тип 1:
· зона I, любая стадия РН с признаками «плюс» болезни;
· зона I, стадия 3 без «плюс» болезни;
· зона II, стадия 3 с признаками «плюс» болезни;
· зона II, стадия 2 с «плюс» болезнью.
NB! Несмотря на то, что нет конкретных доказательств, позволяющих рекомендовать определенный временной интервал между выявлением показаний к проведению лечения и непосредственно проведением лечения, проведение лечения в течение 72 часов, этот временной интервал должен быть стандартом, к которому необходимо стремиться.

Показания для экстренной госпитализации:
· задняя агрессивная ретинопатия недоношенных.

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Шарипова Асель Усенбаевна – кандидат медицинских наук, АО «Казахский научно-исследовательский институт глазных болезней», старший преподаватель г. Алматы.
2) Тулетова Айгерим Серикбаевна – кандидат медицинских наук, директор филиала АО «Казахский научно-исследовательский институт глазных болезней» г. Астана.
3) Байбосынова Аэлита Жапаровна – заведующая отделением микрохирургии глаза КГП на ПХВ «Центра матери и ребенка» г. Усть-Каменогорск.
4) Смагулова Газиза Ажмагиевна – кандидат медицинских наук, доцент заведующая кафедрой пропедевтики внутренних болезней и клинической фармакологии РГП на ПХВ «Западно-Казахстанский государственный медицинский университет им М. Оспанова»

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты:
Качурина Дилара Радиковна – доктор медицинских наук заведующая отделения неонатологии и хирургии новорожденных РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1
Диагностический алгоритм

Источник