холодовая аллергия код по мкб 10
Холодовая аллергия
Холодовая аллергия – это реакция гиперчувствительности в ответ на воздействие низких температур с появлением на кожных покровах высыпаний по типу контактного дерматита, крапивницы. Основные симптомы – покраснение открытых участков кожи, появление пузырей и эрозий, шелушение, трещины, зуд. Диагностика включает сбор анамнеза, клинический осмотр кожных покровов и слизистых оболочек, проведение аппликационной пробы. Лечение предусматривает согревание пораженного участка тела, использование антигистаминных средств, нанесение на кожу мазей и кремов с противовоспалительным и ранозаживляющим действием, профилактическое применение защитной косметики.
МКБ-10
Общие сведения
Холодовая аллергия – псевдоаллергическая реакция, возникающая при воздействии на организм низких температур и характеризующаяся развитием воспалительного процесса на коже и слизистых оболочках с острым или хроническим течением. Наблюдается преимущественно в осенне-зимний период при частом контакте с холодной водой в открытых водоемах и в быту, при уборке помещений, употреблении внутрь ледяной воды и прохладительных напитков, мороженого. Клиническая симптоматика включает проявления крапивницы, дерматита, ринита, конъюнктивита, бронхиальной астмы. По статистике, холодовая аллергия встречается у 10-20% населения, чаще страдают женщины и дети.
Причины
Истинная причина возникновения патологии не выяснена. Основными факторами риска считаются:
Патогенез
В основе патологического процесса при холодовой аллергии лежит псевдоаллергическая реакция, которая запускается вследствие раздражающего воздействия холода на тучные клетки и происходит в результате массивного выброса гистамина. Медиаторы воспаления, циркулирующие в сосудах, повышают проницаемость сосудистой стенки, вызывают локальный и распространенный отек кожи и слизистых оболочек, обладают повреждающим действием на клетки. Воспалительный процесс может усиливаться при дополнительном поступлении в организм продуктов, содержащих гистамин, а также веществ, стимулирующих его выброс тучными клетками.
Симптомы холодовой аллергии
Заболевание характеризуется поражением кожных покровов на открытых частях тела (лицо, кисти рук), раздражением слизистых оболочек верхних дыхательных путей (носовые ходы, глотка, трахея и бронхи), глаз, реже – желудочно-кишечного тракта.
Диагностика
Диагноз холодовой аллергии предусматривает тщательный сбор анамнеза и выявление связи появляющихся симптомов после холодового воздействия. Необходим клинический осмотр пациента врачом-дерматологом, аллергологом-иммунологом, отоларингологом и другими специалистами по показаниям. Для исключения истинной аллергии проводятся стандартные лабораторные исследования, применяемые в практической аллергологии.
Диагностическую ценность имеет холодовой прик-тест, во время которого производится помещение на участок кожи верхней конечности кусочка льда на 1-3 минуты. Аллергопроба считается положительной при появлении типичных местных клинических симптомов холодовой аллергии (гиперемия, отечность, появление волдыря и т. п.).
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика осуществляется:
Лечение холодовой аллергии
Основными принципами терапии данного заболевания являются прекращение контакта с раздражающим физическим фактором, использование защитных средств, прием антигистаминных препаратов, местное лечение.
Прогноз и профилактика
Прогноз заболевания в плане выздоровления благоприятный. Для профилактики холодовой аллергии и предупреждения обострений необходимо проводить определенные профилактические мероприятия. Среди них – использование защитной одежды и специальной зимней косметики перед выходом на улицу в прохладную погоду, применение в бытовых целях теплой воды, ограничение времени пребывания на улице в осенне-зимний период, закаливание организма.
Аллергия на холод
Аллерголог-иммунолог Егор Баторов о крапивнице, которая возникает при воздействии низкой температуры
Поговорка «лучше семь раз покрыться пóтом, чем один — инеем» особенно актуальна для людей, страдающих холодовой крапивницей. В тяжелых случаях этого заболевания переносный смысл этой шутки быстро может стать буквальным.
Бывает ли аллергия на холод какие у нее симптомы? Холодовая крапивница (ХК) — заболевание, характеризующееся появлением волдырей и/или ангиоотека после общего или местного воздействия холода, одна из форм физической крапивницы. Код МКБ-10: L50.2 (крапивница, вызванная воздействием низкой или высокой температуры).
Классификация
Эпидемиология
Аллергия на холод может проявляться как у взрослого, так и у ребенка. При этом чаще встречается у молодых лиц (18–25 лет). Это относительно редкое состояние, частота встречаемости составляет около 0,05–0,1 % от всех случаев крапивницы. В холодном климате закономерно развивается немного чаще. Больше половины больных ХК страдают другими аллергическими заболеваниями.
В большинстве случаев (> 90 %) развивается первичная приобретенная ХК. Наследственные формы крайне редки (≤1: 360 000–1 000 000), наследуются аутосомно-доминантно, персистируют, как правило, с раннего детского возраста.
Причины холодовой аллергии
Значимые факторы и причины первичной приобретенной холодовой крапивницы неизвестны. Вторичная приобретенная ХК может развиваться у больных инфекционными заболеваниями (вирусные гепатиты, ВИЧ-инфекция, инфекционный мононуклеоз, сифилис, токсоплазмоз, боррелиоз и др.), опухолями, после использования лекарственных препаратов, в том числе сывороток и вакцин, укусов перепончатокрылых. В крови 3–4 % больных ХК выявлены криоглобулины (белки сыворотки крови, меняющие свою структуру и выпадающие в осадок при понижении температуры, образуются при опухолевых, инфекционных и системных воспалительных заболеваниях). Описаны единичные случаи вторичной ХК, возникшей на фоне аллерген-специфической иммунотерапии и после проведения аллергологических кожных проб.
Наследственная ХК развивается вследствие мутаций гена, кодирующего белок криопирин, участвующий в регуляции продукции провоспалительных цитокинов, в первую очередь интерлейкина-1 (IL-1).
Патогенез
Локальное и/или общее воздействие холода на кожу или слизистые оболочки приводит к изменениям тканевых антигенов и/или антител. Контакт этих измененных молекул с рецепторами тучных клеток приводит к высвобождению из последних гистамина и других медиаторов аллергии. Под их влиянием повышается проницаемость капилляров, быстро развивается отек и воспаление.
При наследственных формах ХК неконтролируемое увеличение экспрессии IL-1 приводит к развитию системного воспалительного процесса во многих органах и тканях организма.
Симптомы аллергии на холод
Как проявляется аллергия на холод? Пусковым фактором служит общее или местное охлаждение: холодный воздух, в тяжелых случаях иногда достаточно сквозняка или потока из кондиционера, погружение в холодную воду, прием холодной пищи и напитков, контакт с холодным предметом. Холод-индуцированная холинергическая крапивница развивается после физической нагрузки на холоде.
Больные холодовой аллергией предъявляют жалобы на такие симптомы, как:
Сыпь при аллергии на холод обычно возникает через несколько минут на руках, ногах, лице или других участках кожи, подвергнутых воздействию холода, реже — вокруг них или на «утепленных» частях тела (рефлекторная ХК). При холодовой эритеме характерных уртикарных элементов нет, охлажденный участок краснеет, появляется болезненность.
В тепле кожные проявления обычно регрессируют в течение 1–24 ч, однако могут сохраняться до нескольких дней.
При тяжелом течении заболевания возможны нарушения сознания, головные боли, снижение АД, тахикардия, затруднение дыхания, тошнота, рвота, боли в животе.
Помимо индивидуальной чувствительности пациента, выраженность признаков холодовой аллергии пропорционально зависит от действующей температуры, охлаждаемой площади и продолжительности воздействия.
Диагностика
Характерных жалоб, анамнеза и результатов осмотра в большинстве случаев достаточно для постановки клинического диагноза ХК. Для его подтверждения проводят провокационный тест: кубик льда, упакованный в полиэтилен, помещают на кожу передней поверхности предплечья на 10–20 минут, после чего в течение 30 минут ждут появления одного или нескольких уртикарных элементов в месте контакта или вокруг него. Минимум за 48 часов до теста необходимо отменить антигистаминные препараты.
При негативной пробе со льдом возможно, но современными руководствами не рекомендуется — вследствие риска развития системных реакций — проведение модифицированной холодовой пробы: предплечье помещают на 10 минут в очень холодную воду (5 °С).
По той же причине, а также из гуманизма, не рекомендуется к применению и третий тест: раздетого до белья человека помещают в помещение с температурой холодильника +4 °С на 20–30 минут. Этот поистине гестаповский метод позволяет выявить ХК, проявляющуюся только при общем охлаждении.
В цивилизованных странах для оценки тяжести ХК также определяют температурный порог чувствительности с помощью специального прибора, однако в повседневной практике отечественных аллергологов его нет.
С помощью лабораторных и инструментальных методов исключают или подтверждают наличие патологических состояний, которые могут быть ассоциированы с развитием вторичной ХК.
Лечение холодовой аллергии
Как лечить аллергию на холод? Больные ХК должны по возможности избегать воздействия низких температур: тепло одеваться, умываться теплой водой, не пить холодных напитков, купаться с большой осторожностью или вообще не купаться. В холодное время года рекомендуется пользоваться косметическими средствами, предотвращающими охлаждение кожи.
Основное средство при лечении симптомов аллергии на холод — Н1‑антигистаминные препараты второго поколения. При необходимости возможно повышение суточной дозы до 4‑кратной, однако для этого необходимо получить информированное письменное согласие пациента.
Эффективность антагонистов лейкотриена показана не во всех случаях. Часто оказываются малоэффективны и системные глюкокортикостероиды.
Индукция толерантности собственной сывороткой пациента применяется ограниченно вследствие относительной сложности и трудоемкости процедуры. У больного в обострении — обычно после прогулки по холоду — забирают 20 мл крови, выделяют сыворотку, разводят физиологическим раствором и в течение двух недель вводят подкожно постепенно возрастающие концентрации. В ряде случаев данный метод имеет хороший временный или постоянный клинический эффект в лечении холодовой крапивницы.
В редких случаях — при возникновении жизнеугрожающих состояний и тяжелом течении заболевания — показана госпитализация. При вторичной ХК необходима терапия основного заболевания.
Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.
Аллергия на холод
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Аллергия, с конца прошлого века, занимает одну из лидирующих позиций среди наиболее частых заболеваний, возникающих у людей в разные возрастные периоды. Большое количество аллергенов, способных провоцировать организм человека на бурные ответные реакции, порой значительно осложняет точное определение истинной причины аллергической реакции. Долгое время низкие температуры никоим образом не могли увязать с появлением аллергических реакций, а ведь аллергия на холод встречается достаточно часто.
[1], [2]
Код по МКБ-10
Почему возникает аллергия на холод?
Невозможно предсказать все возможные реакции, которые могут возникнуть на действие тех или иных внешних факторов, в организме, в котором все защитные функции ослаблены. Аллергия на холод, как и любой другой вид аллергии, развивается по причинам ослабления иммунной системы, хронических нарушений в желудочно-кишечном тракте, щитовидной железе. Наличие в организме незначительных очагов инфекции, оказывающих малое, но постоянное воздействие, например, кариозные участки в зубах, хронические, часто и вяло рецидивирующие холециститы или пиелонефриты, могут стать отличной платформой для присоединения, в дальнейшем, аллергических реакций.
Симптомы аллергии на холод
Аллергия на холод имеет схожие симптомы со многими заболеваниями инфекционной этиологии. В связи с этим фактором, выделяют несколько видов аллергии, которые протекают по принципу:
Аллергия на холод, протекающая по принципу крапивницы, проходит, после прекращения действия низких температур, в течение нескольких часов. В тяжелых случаях, при наличии серьезных сопутствующих заболеваний, аллергическую реакцию на холод приходится лечить по основному принципу, предусмотренных для всех видов аллергий.
Аллергический холодовой дерматит отличается от холодовой крапивницы тем, что вместо волдырей появляется мелкая сыпь и сильное шелушение кожи.
Проявления признаков конъюнктивита и ринита, возникающие только в случаях нахождения на морозном воздухе или в холодной воде, и бесследно проходящие после перемещения в тепло,- явно указывает на холодовую природу происхождения аллергической реакции.
Рассмотрим пример. Во время купания в открытом, водоеме, температура воды в котором ниже комфортного уровня, или приеме холодного душа, белки глаз стали красными, появилось обильное слезотечение, сопровождаемое резью в глазах. Из носа бежит вода, либо наоборот, носовое дыхание затруднено из-за его заложенности. Налицо признаки развития и конъюнктивита, и ринита одновременно. Но, после того как человек выпил чашку чая и одел теплое белье, все неприятные симптомы прошли сами собой. Через некоторое время повторяется та же водная процедура с немедленным появлением всех вышеописанных симптомов. Внимательный человек сможет быстро увязать все факты воедино и самостоятельно поставить диагноз – аллергия на холод.
Как распознается аллергия на холод?
Одним из самых доступных методов диагностики, который может подтвердить или опровергнуть предположение холодовой природы аллергии, считается кожная реакция на кусочек льда. Этот метод можно использовать в домашних условиях, вреда от него не будет. Нужен небольшой кусочек льда, который следует приложить на участок кожи и подержать до тех пор, пока он не растает полностью. Желательно период ожидания ограничить пятнадцатью минутами. Если в течение эксперимента на участке кожи, который был подвержен воздействию холода, стали проявляться признаки аллергической реакции, как-то: сильно выраженное покраснение, с сыпью или волдырями, сильным зудом, переходящим в жжение, в этом случае диагноз аллергия на холод очевиден и считается подтвержденным.
Не следует расценивать этот метод диагностики, как единственно верный. Бывают случаи, когда кусочком льда положительного результата не получили, а в анализе крови обнаружились крио белки, являющиеся крио антителами, подтверждающими предрасположенность именно к холодовой аллергии. При подозрении на аллергическую предрасположенность, следует обращаться к аллергологу, и проходить полный комплекс всех доступных методов диагностики.
Холодовая крапивница: особенности диагностики и лечения
Холодовая крапивница (ХК) — одна из форм физической крапивницы, которая характеризуется быстрым появлением волдырей и/или отека Квинке в результате воздействия холода (точнее, внезапного падения температуры, например, после контакта с холодной водой, дожд
Холодовая крапивница (ХК) — одна из форм физической крапивницы, которая характеризуется быстрым появлением волдырей и/или отека Квинке в результате воздействия холода (точнее, внезапного падения температуры, например, после контакта с холодной водой, дождем, снегом, приема холодных напитков/продуктов и т. п.) у чувствительных лиц.
С момента описания ХК, сделанного впервые в 1864 г. Bourdon, до сих пор нет точных объяснений этому феномену.
В 2009 г. совместная экспертная группа европейских аллергологов-иммунологов и дерматологов опубликовала руководство, в котором даны определение физической и холинергической крапивниц, а также рекомендации по проведению провокационных проб для подтверждения этих диагнозов (таблица) [1]. Ученые отдельно выделили холинергическую форму крапивницы в связи с тем, что при ней симптомы появляются вследствие повышения температуры тела, а не из-за воздействия на кожу экзогенных физических факторов, как это имеет место в целом при физической крапивнице.
В этом документе отсутствует другая классификация ХК, которая встречается в научной литературе. Так, ученые выделяют два основных типа ХК: 1) приобретенную — первичную (синоним — холодовая контактная крапивница) и вторичную; 2) наследственную (семейную) ХК [2–4]. Кроме того, описано 9 различных подтипов приобретенной ХК: в виде немедленной и замедленной реакций; локализованной холодовой крапивницы, а также генерализованных (системных) проявлений и т. п.
ХК классифицируют также в зависимости от ответа на холодовую пробу (техника ее проведения: приложить кубик льда к предплечью на 4 мин, оценить эффект через 10 мин по появлению реакции кожи в виде волдыря или отека): если проба положительная, то это первичная или вторичная ХК в зависимости от этиологии; если проба атипичная (замедленная или реакция возникла в другом месте) или отрицательная при наличии у больного клинических симптомов — это атипичная приобретенная крапивница.
Чаще всего у больных встречается первичная или идиопатическая приобретенная ХК; наследственную форму ХК диагностируют уже у детей в раннем возрасте (встречается крайне редко). Приобретенной ХК страдают в основном женщины в возрасте старше 25–30 лет, хотя, по данным нескольких исследований, симптомы болезни могут появиться у детей и подростков, иногда в сочетании с другими видами крапивницы (например, с уртикарным дермографизмом).
Наследственная ХК (или семейный холодовой аутовоспалительный синдром) является одним из вариантов так называемого криопиринассоциированного периодического синдрома (Cryopyrin Assotiated Periodic Syndromes — CAPS), к которому относят также синдром Майкла–Уэлса и хронический младенческий нервно-кожно-артикулярный синдром/младенческое мультисистемное воспалительное заболевание (Chronic Infantile Onset Neurologic Cutneous Articular/Neonatal Onset Multisystem Inflammatory Disease — CINCA/NOMID) [5–7]. В 2009 г. американские ученые описали новое наследственное заболевание — семейную атипичную ХК [8].
Этиопатогенез ХК не до конца ясен. У большинства больных болезнь является идиопатической. В литературе есть сообщения о возможной связи возникновения ХК с инфекциями (сифилис, инфекционный мононуклеоз), злокачественными новообразованиями, аутоиммунными болезнями, системным васкулитом, приемом лекарств и т. п. В 2004 г. испанские педиатры описали клинический случай тяжелой персистирующей ХК, возникшей у ребенка через несколько месяцев после перенесенного инфекционного мононуклеоза [2].
Приобретенную ХК связывают также с первичной или вторичной криоглобулинемией, которую обнаруживают у больных с лимфопролиферативными болезнями, гепатитом С. Вторичная ХК может встречаться при сывороточной болезни, гемофилии; описаны случаи возникновения ХК после приема некоторых лекарственных препаратов (столбнячная сыворотка, оральные контрацептивы, гризеофульвин, и др.), а также укуса перепончатокрылых насекомых. В 2008 г. в журнале Allergy Ducommun и соавт. описали так называемую локальную ХК, которая возникла у пациента, проходившего курс аллерген-специфической иммунотерапии пыльцевыми аллергенами (препарат Фосталь): на второй год терапии аллерговакциной в месте ее инъекции после воздействия холода (холодный душ, холодный воздух) у больного появлялись зуд и гиперемия кожи [9]. Холодовая проба со льдом была резко положительной на той руке, где вводили вакцину, слабо положительной — на противоположной и отрицательной — на предплечье и нижних конечностях. Пациенту курс аллерген-специфической иммунотерапии (АСИТ) был продолжен на фоне антигистаминного препарата. Есть описания случаев возникновения локальной ХК после постановки кожных проб [9].
В патофизиологии крапивницы вообще и ХК в частности, гистамину и тучным клеткам (как наиболее важным эффекторным клеткам, продуцирующим его) придают главное значение. Повышение уровня гистамина в крови и биоптате кожи у больных ХК было показано во многих исследованиях. Однако концентрация гистамина в крови различных пациентов ХК сильно варьирует: есть наблюдения, свидетельствующие о слабом клиническом эффекте антигистаминных препаратов при низком уровне гистамина [10]. Возможно, тучные клетки активируются нейропептидами. Низкий уровень лейкотриена С4, выявляемый у большинства больных ХК, по мнению Nuutinen Р. и соавт., объясняет неэффективность модификатора лейкотриеновых рецепторов — монтелукаста — в их лечении [10].
Есть единичные публикации, касающиеся роли других посредников (в частности, PGD2, лейкотриена Е4, хемотаксических факторов, фактора активации тромбоцитов, TNF-альфа, IL-3 и т. п.) в возникновении ХК.
Патогенез семейного холодового аутовоспалительного синдрома связывают с изменениями белка криопирина (из-за мутации гена CIAS1), который активирует каспазу 1, что приводит к высвобождению IL-1 и секреции воспалительных цитокинов IL-6, TNF-альфа и т. п. [5–7]. Высокая терапевтическая эффективность антагониста рецептора IL-1 — препарата Анакинра в предотвращении холодиндуцированных симптомов (что документировано клиническими и иммуногистохимическими данными) подтверждает тот факт, что IL-1 играет центральную роль при этом аутовоспалительном синдроме [6, 7].
Частота выявляемой атопии у больных ХК не отличается от показателей в общей популяции; нет также различий среди атопиков по тяжести или длительности клинических симптомов ХК.
Итак, ХК — гетерогенный синдром. Рассмотрим ее клинические проявления.
Клиника
У пациентов ХК уже через несколько минут после контакта с холодной водой/ледяным воздухом появляются жжение, зуд, эритема, волдырь и/или отек кожи. Как правило, эти симптомы появляются в основном на лице, руках; часто достигают максимума во время отогревания охлажденных участков тела и исчезают в течение 30–60 минут. Иногда ХК может сопровождаться постоянными уртикарными высыпаниями, которые появляются обычно через несколько минут после воздействия холода, но сохраняются в течение недели и дольше. Еще один вариант ХК — возникновение уртикарных высыпаний в другом месте — вокруг охлажденного участка кожи, а не там, где кожа подверглась воздействию холода, — так называемая рефлекторная ХК [2–4]. У некоторых больных после приема холодной пищи или напитков могут возникнуть отеки губ, языка и глотки.
У больных выявляют также нарушения сердечно-сосудистой и респираторной систем; могут иметь место гастроинтестинальные симптомы (абдоминальная боль, диарея).
Чем выраженнее клинические симптомы, тем тяжелее протекает ХК. Несомненно, тяжесть клинических проявлений ХК зависит от площади охлаждения и охлаждающего фактора. Так, у очень чувствительных к холоду лиц охлаждение значительной поверхности тела может вызвать анафилактоидную реакцию: синкопе, тошноту, рвоту, головокружение, одышку, тахикардию, снижение артериального давления и т. п. Описаны случаи летальных исходов, вызванных воздействием холода (например, после погружения такого больного в воду и т. п.).
При локальной ХК волдырь и/или ангиоотек затрагивают только ограниченную поверхность кожи после воздействия холода.
Холодовая эритема сопровождается болью и эритемой участка кожи, подвергшейся охлаждению, без развития типичных волдырей и зуда; проба со льдом при этом дает положительный результат.
Семейная ХК передается по аутосомно-доминантному типу. Как описывают в своей статье Федоров Е. С. и соавт., все три аутовоспалительных синдрома из группы CAPS (семейный холодовой аутовоспалительный синдром, синдром Майкла–Уэлса и хронический младенческий нервно-кожно-артикулярный синдром/младенческое мультисистемное воспалительное заболевание — CINCA/NOMID) характеризуются ранним началом (как правило, на первом году жизни), рецидивирующими эпизодами лихорадки, сыпью по типу крапивницы, широким спектром поражения суставов от артралгий до рецидивирующего и персистирующего артрита при тяжелых вариантах, а также (для синдрома Майкла–Уэлса и CINCA/NOMID) поражением центральной и периферической нервной системы [5].
Так, синдром Майкла–Уэлса — генерализованная воспалительная реакция на холодный воздух/сырую, влажную погоду — характеризуется появлением зудящих высыпаний диаметром 0,2–3 см, которые сохраняются 5–24 ч; полиатртрита (суставной синдром может быть представлен от коротких случаев артралгий до рецидивов артрита крупных суставов); конъюнктивита; повышением температуры (не всегда), лейкоцитов и уровня С-реактивного белка в крови; позже у таких больных может развиться амилоидоз почек [5, 7]. В крови нет криоглобулинов и холодовых агглютининов; у некоторых таких пациентов провокационная проба со льдом/холодной водой может быть отрицательная, тогда как после воздействия холодного воздуха у них появляются высыпания и зуд кожи. Гистологически обнаруживают вазодилятацию, инфильтрацию ткани нейтрофилами, моноцитами и макрофагами (как и при других типах крапивниц). Кроме того, синдром Майкла–Уэлса характеризуется прогрессированием нейросенсорной тугоухости у больных. Возможно, некоторые пациенты с амилоидозм почек и нейросенсорной тугоухостью имеют неточные диагнозы в связи с латентным течением аутовоспалительного синдрома. Также атаки при синдроме Майкла–Уэлса могут провоцироваться, наоборот, воздействием высоких температур, стрессом, интенсивной физической нагрузкой. Обычно болезнь начинается в детском возрасте, но описаны случаи и у взрослых [5].
Семейный холодовой аутовоспалительный синдром/семейную ХК практически всегда диагностируют у детей в возрасте первых 6 месяцев жизни по таким кардинальным признакам, как повышение температуры, крапивница, артралгии, которые возникают через 1–2 ч после воздействия холода, достигают пика через 6–8 ч и исчезают спустя 24 ч. Кроме того, атаки могут сопровождаться конъюнктивитом, потливостью, сонливостью, головной болью, мучительной жаждой и тошнотой [6, 7]. Важно заметить, что даже легкое воздействие холода (проветривание комнаты) может спровоцировать приступ. Обострения болезни чаще встречаются в холодное время года.
Случаи холодового аутовоспалительного синдрома/семейной ХК, как правило, имеют место в анамнезе у ближайших родственников. Дифференциальный диагноз проводят с идиопатической ХК, для которой не характерно повышение СОЭ и С-реактивного белка.
Новый вариант атипичной семейной ХК, который отличается от приобретенной ХК и семейного холодового аутовоспалительного синдрома, был описан недавно Gandhi C. и соавт. у членов нескольких семей: у таких больных с раннего детства отмечались зуд, эритема и уртикарные высыпания на коже после воздействия холода; в некоторых случаях в анамнезе также присутствовали ангиоотек, судороги, обморок [8]. Симптомы болезни провоцировали такие триггеры, как холодный атмосферный воздух (100% случаев), водные процедуры (92%), прием холодной пищи или напитков. В образцах биоптатов кожи была выявлена инфильтрация тучными клетками, которые после провокации холодом быстро дегранулировались. Этот новый синдром — так называемая семейная атипичная ХК — отличается от приобретенной ХК и семейного холодового аутовоспалительного синдрома отсутствием лихорадки, озноба и других системных симптомов, а также вовлечения суставов. Требуют дальнейшей оценки патогенетические и генетические особенности этой нозологии.
Описаны случаи анафилаксии, индуцированной физической нагрузкой, на холоде (игра в футбол или езда на велосипеде в зимнее время). В таких случаях у больных необходимо исключить холинергическую крапивницу, вызванную воздействием холодовых факторов (при этом физические упражнения в теплом помещении не вызывают рецидива крапивницы, а холодовая проба отрицательная).
Диагностика
Клинический диагноз ХК следует подтвердить проведением провокационной пробы со льдом. Для этого лед помещают в тонкий полиэтиленовый мешок, чтобы предотвратить прямой контакт кожи с водой и избежать путаницы с аквагенной крапивницей в случае положительной пробы. Кубик льда прикладывают к предплечью и наблюдают за реакцией (время оценки реакции — через 10 мин) (рис. 1). У больных с очень высокой чувствительностью к холоду реакция может возникнуть уже через 30 с, у других при положительном анамнезе болезни она может быть более замедленной (например, отмечаться через 20 мин). Проба считается положительной, если на месте аппликации льда у больного появляется пальпируемый и хорошо видимый волдырь, эритема, которые в большинстве случаев сопровождаются жжением и зудом кожи.
Использование других провокационных тестов (пребывание в холодной комнате (4 °C) без одежды в течение 10–20 мин; модифицированный холодовой тест с погружением предплечья в холодную воду (4 °С) на 10 мин и т. п.) в настоящее время эксперты не рекомендуют из-за высокой вероятности развития у таких больных системных проявлений ХК [1]. Вместо них экспертная группа предложила двухэтапный подход в проведении провокационного холодового теста: если у пациента холодовая проба со льдом положительная, пациенту определяют пороговую температуру, при которой у него возникает кожная реакция. С этой целью ученые рекомендуют использовать так называемый TempTest — это устройство в настоящее время одобрено для исследовательских целей и проходит утверждение в качестве медицинского прибора для диагностики крапивниц в клиниках. Прибор позволяет проверить реакцию кожи на воздействие 32 различных температур одновременно (между 4–35 ± 0,1 °С), что поможет больному в получении важной информации о пороговом показателе температуры, представляющем риск развития болезни (рис. 2) [1, 11]. При этом время, необходимое для индукции положительной реакции, представляет прогностическую значимость: есть обратно пропорциональная связь между временем, необходимым для реагирования на холод определенной температуры, и тяжестью симптомов болезни. Некоторые исследования показывают, что тяжелые системные реакции чаще встречаются у пациентов, если у них положительная холодовая проба возникала через три минуты после прикладывания кусочка льда.
Также больным ХК назначают общий анализ крови, биохимию крови (исследуют функции печени, почек, белковую фракцию), определяют ревматоидный фактор, уровни сывороточных иммуноглобулинов, C3, C4, фибриногена, криопреципитинов, холодовых агглютининов, а также антитела к вирусам Эпштейна–Барр, гепатита С, В, хламидиям и т. п.
Лечение
Больным ХК прежде всего рекомендуют не переохлаждаться, умываться теплой водой, носить теплую одежду (из хлопка или льна) и головной убор, не употреблять холодную пищу и питье [4]. Таким пациентам запрещено купаться в море, заниматься физической нагрузкой на холоде. Перед выходом из дома больные ХК должны наносить на открытые части тела (лицо, руки, губы) специальные средства, защищающие кожу от воздействия холода (детям с первых дней жизни и взрослым — Колд-крем и Барьедерм («Урьяж»); только детям в возрасте до 14 лет — Колд-крем («Мустела») и т. п.).
Так, Барьедерм содержит смягчающие и защитные вещества, которые позволяют противостоять агрессии, независимо от типа: климатической (ветер, мороз), химической (детергенты) и т. п. Два полимера — пирролидон и фосфорилхолин — оказывают действие на двух уровнях рогового слоя: на поверхности и на глубине до 10 µm. Кроме того, входящая в состав Барьедерма термальная вода Урьяж обладает такими свойствами, как увлажняющее (аналогия с минеральными солями гидролипидной пленки); успокаивающее: богатство кальцием (подавляет освобождение гистамина); фильмогенное и заживляющее (Si, Cu, Zn). Барьедерм наносят на кожу за 5–10 мин до выхода из дома или контакта с водой: равномерно, не массировать, не добиваться полного впитывания (обновлять частоту нанесения в зависимости от обстоятельств). Барьедерм для губ — предназначен для защиты губ от агрессивных факторов окружающей среды. Оригинальное действие препарата проявляется в обеспечении поверхностной изоляции, восстановлении слизистой оболочки губ и длительным успокаивающим эффектом.
Клиническая эффективность антигистаминных препаратов при ХК очень вариабельна, хотя они занимают основное место в ее лечении. Несомненно, больным следует назначать антигистаминные препараты второго поколения (дезлоратадин, цетиризин, фексофенадин, левоцетиризин) в течение 3–4 недель. Недавно ученые из Германии предложили лечить больных приобретенной ХК дезлоратадином в дозе 20 мг (при отсутствии терапевтического ответа на 5 мг) [3]. Описаны случаи успешного эффекта от приема кетотифена, сочетания Н1- и Н2-блокаторов, доксепина и т. п. Эффективность антагонистов лейкотриенов может также варьировать у различных больных ХК. Однако сочетанный прием монтелукаста и цетиризина в исследовании Nuutinen Р. et al. не сопровождался дополнительным эффектом в торможении размера волдыря у больных ХК [10]. Описаны случаи успешной терапии больных ХК с помощью анти-IgE препарата — омализумаба (Ксолар) [12]. Лечение антивирусным препаратом интерферон-бета больного с ХК и гепатитом С привело к полному исчезновению клинических симптомов холодовой аллергии и криоглобулинов [13].
Случаи внезапных жизнеугрожающих эпизодов анафилактоидных реакций на холод требуют безотлагательного введения больному адреналина (несомненно, идеальным является в таких случаях аутоинъектор адреналина, который, к сожалению, до сих пор не зарегистрирован в России).
Лечение больных с семейной ХК также включает меры по предупреждению воздействия холода и назначение нестероидных противовоспалительных препаратов во время атак, использование высокодозовой терапии глюкортикоидами. Однако такая терапия не меняет течение и прогноз аутовоспалительного синдрома. Лишь с появлением биологического препарата Анакинра (его вводят ежедневно подкожно в дозе 1 мг/кг) связывают высокий терапевтический эффект при аутовоспалительном синдроме [5, 7].
Заключение
Есть сообщения о том, что ХК со временем, возможно, исчезнет у большинства больных. Вместе с тем в литературе мало научных исследований, касающихся этиопатогенеза вторичной холодовой аллергии, в частности, ассоциированной с инфекциями. Требует детального изучения также терапевтический подход к этой проблеме. В доступной российской печати мы не встретили описаний случаев семейной холодовой крапивницы — в чем здесь проблема: в отсутствии, к счастью, этой тяжелой патологии у наших больных или в нашем недостаточном знании о ХК.
Литература
Д. Ш. Мачарадзе, доктор медицинских наук, профессор