Код протокола: H-Т-028 «Хроническая почечная недостаточность» Для стационаров терапевтического профиля Код (коды) по МКБ-10: N18 Хроническая почечная недостаточность
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
— при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции – инфекциониста.
Дифференциальный диагноз
Лечение
При гиперкалиемии (олигоурия, анурия) – ограничение продуктов, содержащих соли калия. Снижение потребления фосфора и магния. Объем потребляемой жидкости на 500 мл выше суточного диуреза. Ограничение поваренной соли, за исключением сольтеряющего синдрома.
Медикаментозное лечение
5. Коррекция водно-электролитного баланса. В преддиализном периоде адекватное восполнение жидкости по диурезу. При наличии отеков – диуретическая терапия: петлевые диуретики в комбинации с гидрохлортиазидом. При уровне креатинина более 180-200 мкмоль/л – препараты гидрохлотиазида не показаны. В терминальной стадии, при наличии диуреза, в междиализные дни показана диуретическая терапия большими дозами фуросемида (до 120-200 мг однократно) для сохранения длительное время остаточного объема мочи. Ограничить натрий до 3-5 г/сут. Коррекция ацидоза: необходимо, если концентрация бикарбонатов в сыворотке крови составляет менее 18 ммоль/л (на поздних стадиях не менее 15 ммоль/л). Назначают кальция карбонат 2-6 г/сут., иногда натрия карбонат 1-6 г/сут.
Дальнейшее обсуждение протокола проводится согласно новой классификации ХБП.
Дата разработки протокола – 2013 год
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
стадия
описание
СКФ (мл/мин/1,73м2)
1
Повреждение почек с нормальной или повышение СКФ
≥90
2
Повреждение почек с легким снижением СКФ
60 – 89
3
Умеренное снижение СКФ
30 – 59
4
Тяжелое снижение СКФ
15 – 29
5
Почечная недостаточность
≤15 (диализ)
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
— Белок Бенс-Джонса в моче
— Биопсия почки (при наличии показаний)
Перечень диагностических мероприятий пациентов с ХБП 4-5 стадии в условиях стационара может варьироваться и зависит от тяжести состояния пациента. В условиях стационара может проводиться все виды лечебно-диагностических мероприятий при обоснованности и вынесении показаний с учетом имеющихся основных и сопутствующих заболеваний в рамках существующих клинических протоколов.
В анамнезе: длительный сахарный диабет и/или артериальная гипертензия, первичные и/или вторичные болезни почек (гломерулярные, тубулоинтерстициальные, ВАРМС), системные заболевания, корригирующие операции на мочевыделительной системе.
Бледность или бледно-землистый оттенок, сухость кожных покровов, следы расчесов на коже, отеки, гипотрофия мышц, астенизация, костные деформации, полиурия, олигурия, анурия, артериальная гипертензия, запах аммиака изо рта.
Лабораторная диагностика
Дифференциальный диагноз
Лечение
Недостаточность питания является частым и наиболее видимым осложнением ХБП у пациентов и ведет к повышению частоты госпитализации и уровня смертности [15]
Артериальная гипертензия является одним из важнейших независимых факторов риска прогрессирования ХБП [4]. Необходимо уделять большое внимание правильному измерению АД. Целевой уровень АД при ХБП составляет ≤ 140/90мм.рт.ст., при наличии микроальбуминурии/протеинурии ≤ 130/80мм.рт.ст. В 4-5 стадии ХБП применимы петлевые диуретики. Антигипертензивными препаратами являются блокаторы рецепторов ангиотензина 2, бета блокаторы, блокаторы кальциевых каналов. Подбор дозы препарата должен проводиться с учетом СКФ [8].
Анемия является одним из ранних и самых частых осложнений ХБП. Согласно последнему пересмотру руководства по анемии KDIGO-2012 диагноз анемии с ХБП выставляется при уровне гемоглобина Источник информации
KDIGO 2012
Определение анемии
Начало лечения препаратами ЭПО у пациентов без диализа
Hb
Начало лечения препаратами ЭПО у пациентов на диализе
Нв 90-100г/л
Индивидуально (для улучшения качества жизни)
Hb
Целевое значение гемоглобина
Hb 110г/л, Hb не должен превышать 130 г/л
В развитии анемии у пациентов с ХБП играют различные факторы, но основной причиной является снижение продукции эритропоэтина интерстициальными клетками в корковом слое почек. Второй частой причиной прогрессирования анемии является дефицит железа, который может обусловить персистирование анемии при ХБП. После постановки диагноза анемия, необходимо провести рутинные диагностические процедуры для оценки характера анемии [10].
Начальная доза эритропоэтина: 100-150МЕ/кг в неделю подкожно, разделенная на 2-3 введения с интервалом. Пациентам часто требуется повышение начальной дозы на 50-100% (150МЕ/кг в неделю подкожно) [10]. Задачей лечения является достижение ежемесячного прироста уровня гемоглобина на 10-20г/л до достижения целевого уровня (115г/л). Доза ЭПО должна быть увеличена на 25%, если анемия персистирует, а уровень гемоглобина через 1 месяц лечения не увеличился на 10г/л. Доза ЭПО должна быть снижена на 25%, если уровень гемоглобина превышает целевой уровень или скорость прироста больше 20г/л за месяц. Состояние при котором не достигается целевой уровень гемоглобина при дозе ЭПО более 500МЕ/кг в нед называется резистентностью к лечению ЭПО.
Начальные дозы эпоэтинов у пациентов с ХБП
Препарат
Доза
Частота введения
эпоэтины альфа, бета, тета
20-50 МЕ/кг массы тела
3 раза в неделю
дарбэпоэтин
0,45мкг/кг массы тела
1 раз в неделю
0,75мк/кг массы тела
1 раз в 2 недели
Метоксиполиэтиленгликоль эпоэтин бетта
0,6 мкг/кг массы тела
1 раз в 2 недели
1,2 мкг/кг массы тела
1 раз в 4 недели
Железо III гидроксид сахарозный комплекс для парентерального введения
Целевые значения терапии железом у пациентов с ХБП
На рубеже XX и XXI веков мировое сообщество столкнулось с глобальной проблемой, имеющей не только медицинское, но и огромное социально-экономическое значение – пандемией хронических неинфекционных болезней, которые ежегодно уносят миллионы жизней, приводят к тяжелым осложнениям, связанным с потерей трудоспособности и необходимостью высокозатратного лечения.
Среди них заболевания почек занимают важное место из-за значительной распространенности в популяции, резкого снижения качества жизни, высокой смертности пациентов и приводят к необходимости применения дорогостоящих методов заместительной терапии в терминальной стадии – диализа и пересадки почки.
В то же время, развитие медицинской науки и фармакологии в конце XX века заложило основы для разработки новых высокоэффективных и доступных методов профилактики, позволяющих существенно замедлить прогрессирование хронических заболеваний почек, снизить риск развития осложнений и затраты на лечение. Такие подходы оказались применимы к подавляющему большинству пациентов с почечной патологией, независимо от ее причины.
Данные обстоятельства требуют от систем здравоохранения новой стратегии в отношении дефиниции и стратификации тяжести хронической почечной патологии. Назрела необходимость выработки простых критериев и универсальной классификации, позволяющих оценивать степень нарушения функции почек, прогноз и четко планировать те или иные лечебные воздействия. Общепризнанная унифицированная трактовка тяжести поражения почек необходима также для решения медико-социальных и медико-экономических проблем. Только на основе универсальных подходов и единой терминологии можно проводить адекватную оценку заболеваемости и распространенности, составлять региональные и национальные регистры пациентов с нарушением функции почек и на этой основе рассчитывать потребность в соответствующих методах лечения, а также планировать необходимые финансовые затраты.
Исторически первая попытка решения этих вопросов была инициирована в начале XXI века Национальным Почечным Фондом США (National Kidney Foundation – NKF). Проведенный анализ многочисленных публикаций по вопросам диагностики и лечения заболеваний почек, прогностической роли ряда показателей, терминологических понятий лег в основу концепции хронической болезни почек (ХБП – chronic kidney disease – CKD) [National Kidney Foundation KD: Clinical practice guidelines for chronic Kidney disease: Evaluation, classification and stratification. Am J Kidney Dis 2002;39 [Suppl 1]: S1–S266]. В дальнейшем в разработке данной модели принимали участие эксперты Европейской Почечной Ассоциации – Европейской Ассоциации Диализа и Трансплантации (ERA-EDTA) [European Best Practice, 2002] и KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes) [Levey AS и соавт., 2005; Levey AS и соавт., 2010].
К настоящему времени понятие ХБП и ее классификация получили мировое признание. Проблему ХБП, начиная с 2003 г., неоднократно обсуждали на различных форумах отечественных нефрологов, в связи с чем пленум Правления Научного общества нефрологов России (НОНР) (Москва, 17–18 октября 2007 г.), детально проанализировав данную проблему, счел необходимым разработать соответствующие Национальные Рекомендации.
РАЗДЕЛ I. ХРОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК КАК ВАЖНАЯ МЕДИЦИНСКАЯ И СОЦИАЛЬНАЯ ПРОБЛЕМА
Рекомендация 1.1
Внедрение концепции ХБП в практическую работу системы национального здравоохранения следует рассматривать как важный стратегический подход к снижению общей и сердечно-сосудистой смертности, увеличению продолжительности жизни населения, а также к снижению расходов на госпитальное лечение осложнений нарушения функции почек и проведение заместительной почечной терапии.
Комментарий
Распространенность ХБП сопоставима с такими социально значимыми заболеваниями, как гипертоническая болезнь и сахарный диабет, а также ожирение и метаболический синдром. Признаки повреждения почек и/или снижение скорости клубочковой фильтрации выявляют, как минимум, у каждого десятого представителя общей популяции. При этом сопоставимые цифры были получены как в индустриальных странах с высоким уровнем жизни, так и в развивающихся странах со средним и низким доходом населения (табл. 1).
Результаты проведенных эпидемиологических исследований в России показали, что проблема ХБП для нашей страны является не менее острой. Признаки хронической болезни почек отмечаются более чем у 1/3 больных с хронической сердечной недостаточностью; снижение функции почек наблюдается у 36% лиц в возрасте старше 60 лет, у лиц трудоспособного возраста; снижение функции отмечается в 16% случаев, а при наличии сердечно-сосудистых заболеваний его частота возрастает до 26% [Добронравов ВА и соавт., 2004; Смирнов АВ и соавт., 2004; Бикбов БТ, Томилина НА, 2009; Шалягин ЮД и соавт., 2011]. Эти данные заставляют пересмотреть традиционное представление об относительной редкости болезней почек среди населения и требуют коренной перестройки системы оказания помощи этой категории больных.
Таблица 1. Распространенность ХБП в мире по данным популяционных исследований
Beijing study, 2008
Kinshasa study, 2009
По данным официальной статистики, почечная смертность относительно низка. Это связано с развитием методов заместительной терапии (диализ и трансплантация почки), а также с тем, что непосредственной причиной гибели пациентов с нарушенной функцией почек (на додиализном и диализном этапах лечения) являются сердечно-сосудистые осложнения. Поэтому в официальных отчетах случаи смерти больных с нарушенной функцией почек учитываются как обусловленные сердечно-сосудистыми причинами, а роль заболевания почек, как основного фактора сердечно-сосудистого риска, игнорируется.
Снижение функции почек, по современным представлениям, является самостоятельной и важной причиной ускоренного развития патологических изменений сердечно-сосудистой системы. Это обусловлено рядом метаболических и гемодинамических нарушений, которые развиваются у больных со сниженной скоростью клубочковой фильтрации, когда возникают и выходят на первый план нетрадиционные, «почечные» факторы сердечно-сосудистого риска: альбуминурия/протеинурия, системное воспаление, оксидативный стресс, анемия, гипергомоцистеинемия и др. [Смирнов АВ и соавт., 2005].
В России, по данным Регистра Российского диализного общества, в 2007 году различные виды заместительной почечной терапии получали более 20 000 человек, ежегодный прирост числа этих больных в среднем составляет 10,5%. В нашей стране средний возраст больных, получающих заместительную почечную терапию, составляет 47 лет, т.е. в значительной мере страдает молодая, трудоспособная часть населения. На сегодняшний день, несмотря на определенный прогресс в развитии заместительной почечной терапии в России в течение последних 10 лет, обеспеченность населения РФ этими видами лечения остается в 2,5–7 раз ниже, чем в странах Евросоюза, в 12 раз ниже, чем в США [Бикбов БТ, Томилина НА, 2009]. В то же время, возможности нефропротективной терапии, которая позволяет затормозить прогрессирование ХБП и стабилизировать функцию почек, а затраты на которую в 100 раз ниже, чем на заместительную почечную терапию, используются неэффективно.
Таким образом, быстрый рост в популяции числа больных со сниженной функцией почек – не узкоспециальная, а общемедицинская междисциплинарная проблема, имеющая серьезные социально-экономические последствия [Смирнов АВ, 2005; Мухин НА, 2008; Remuzzi G и соавт., 2004; de Portu S и соавт., 2011]. Она требует, с одной стороны, перестройки и усиления нефрологической службы – не только за счет открытия новых диализных центров и развития трансплантологии, но и укрепления ее структур, направленных на проведение этиотропного, патогенетического и нефропротективного лечения с целью предотвращения терминальной почечной недостаточности. С другой стороны – необходима всемерная интеграция нефрологии и первичного звена здравоохранения, а также других специальностей с целью проведения широких профилактических мероприятий, ранней диагностики ХБП, обеспечения преемственности лечения и эффективного использования имеющихся ресурсов.
Концепция ХБП, обеспечивающая унификацию подходов как к профилактике, так и диагностике, и лечению нефропатий разной природы, создает предпосылки для решения этих важных задач здравоохранения.
РАЗДЕЛ II. ОПРЕДЕЛЕНИЕ, КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА И КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК
Рекомендация 2.1
Под ХБП следует понимать наличие любых маркеров, связанных с повреждением почек и персистирующих в течение более трех месяцев вне зависимости от нозологического диагноза.
Комментарий
Под маркерами повреждения почек следует понимать любые изменения, выявляющиеся при клинико-лабораторном обследовании, которые отражают наличие патологического процесса в почечной ткани (табл. 2).
Таблица 2. Основные признаки, позволяющие предполагать наличие хронической болезни почек
Изменения сывороточной и мочевой концентрации электролитов, нарушения кислотно-щелочного равновесия и др. (в том числе характерные для «синдрома канальцевой дисфункции», синдром Фанкони, почечные тубулярные ацидозы, синдромы Барттера и Гительмана, нефрогенный несахарный диабет и т.д.)
Изменения почек по данным лучевых методов исследования
Аномалии развития почек, кисты, гидронефроз, изменение размеров почек и др.
Патоморфологические изменения в ткани почек, выявленные при прижизненной нефробиопсии
Признаки активного необратимого повреждения почечных структур, специфические для каждого хронического заболевания почек, и универсальные маркеры нефросклероза, указывающие на «хронизацию» процесса
Стойкое снижение скорости клубочковой фильтрации менее 60 мл/мин/1,73 м 2
Указывает на наличие ХБП даже при отсутствии повышенной альбуминурии/протеинурии и других маркеров повреждения почек
СКФ в пределах 60–89 мл/мин/1,73 м 2 расценивают как начальное или незначительное ее снижение. Для установления ХБП в этом случае необходимо наличие также и маркеров почечного повреждения. При их отсутствии ХБП не диагностируется. Для лиц 65 лет и старше это расценивают как вариант возрастной нормы. Лиц моложе этого возраста относят в группу высокого риска развития ХБП, им рекомендуют контроль состояния почек не реже 1 раза в год, активную профилактику ХБП.
3-месячное ограничение (критерий «стойкости») в качестве временного параметра определения ХБП было выбрано потому, что в данные сроки острые варианты развития дисфункции почек, как правило, завершаются выздоровлением или приводят к очевидным клинико-морфологическим признакам хронизации процесса.
ХБП – понятие наднозологическое и в тоже время не является формальным объединением хронических почечных заболеваний различной природы в одну большую аморфную группу, подменяя этиологический принцип. Понятие ХБП, с одной стороны, отражает наличие общих факторов риска развития и прогрессирования нефропатий, универсальных механизмов формирования нефросклероза и вытекающих отсюда способов первичной и вторичной профилактики, а также наличие общего исхода – терминальной почечной недостаточности.
Следует подчеркнуть, что понятие ХБП не отменяет нозологический подход к диагностике заболеваний почек. Необходимо добиваться идентификации конкретной причины (или причин) развития повреждения почек для того, чтобы установить нозологический диагноз и максимально рано назначить соответствующую этиотропную и патогенетическую терапию. В то же время, концепция ХБП при разных нозологических формах является универсальным инструментом для определения степени нарушения функции, расчета риска развития терминальной почечной недостаточности и сердечно-сосудистых осложнений, планирования и оценки эффективности нефропротективного лечения, подготовки и начала заместительной почечной терапии.
Рекомендация 2.2
Диагноз ХБП следует устанавливать на основании следующих критериев:
1) выявление любых клинических маркеров повреждения почек, подтвержденных на протяжении периода длительностью не менее 3 месяцев;
2) наличие маркеров необратимых структурных изменений органа, выявленных однократно при прижизненном морфологическом исследовании органа или при его визуализации;
Комментарий
Диагностика ХБП может базироваться на выявлении любых морфологических и клинических маркеров почечного повреждения в зависимости от клинической ситуации. Для постановки диагноза ХБП целесообразно руководствоваться следующим алгоритмом.
В соответствии с определением, для диагностики ХБП необходимо подтверждение наличия маркеров повреждения почек при повторных исследованиях, как минимум, в течение 3 мес. Такой же интервал необходим для подтверждения снижения уровня СКФ 51 Cr-ЭДТА (этилендиамин-тетрауксусная кислота), 99m TcDTPA (диэтилентриаминопентауксусная кислота), 125 I-йоталамата или йогексола, которые вводятся в кровь. Они остаются «золотым стандартом» измерения СКФ, однако техническая сложность и трудоемкость, необходимость введения чужеродного вещества в кровь, высокая стоимость ограничивают их применение. В настоящее время они используются в научных исследованиях, а также в клинических ситуациях, когда требуется максимально точное определение СКФ, например, при оценке функции почек на фоне химиотерапии или у потенциального родственного донора. Радиоизотопные методы исследования СКФ позволяют раздельно оценить функциональное состояние правой и левой почки, что имеет значение при заболеваниях с односторонним поражением, некоторых аномалиях почек и т.д. Клиренсовые методы исследования СКФ с использованием экзогенных веществ являются стандартными для проверки точности всех других методов.
Оценка СКФ по клиренсу эндогенного вещества – креатинина, который поступает в кровь естественным образом в процессе самообновления мышечной ткани с примерно постоянной скоростью, более удобно, хотя и менее точно, чем по клиренсу экзогенных веществ. Проводится проба Реберга–Тареева, основанная на сборе мочи в течение 24 ч. Определяется объем суточной мочи, концентрация креатинина в суточной моче и в крови, взятой после завершения пробы. СКФ рассчитывается по приведенной формуле.
Формула для оценки СКФ по клиренсу креатинина (в пробе Реберга–Тареева):
где V – объем мочи, собранной за сутки, мл; UCr – концентрация креатинина в суточной моче; SCr – концентрация креатинина в сыворотке крови, взятой в конце пробы.
Полученный результат необходимо стандартизировать на площадь поверхности тела пациента, которая может быть рассчитана по формулам Дюбуа или Хейкока.
Стандартизация СКФ на площадь поверхности тела пациента (Sтела):
Дата разработки протокола – 20 июня 2013г. Категория пациентов: дети с первичными и/или вторичными болезнями почек (гломерулярными, тубулоинтерстициальными, поражениями почек при системных заболеваниях), а также с ВАРМС, осложненными хронической почечной недостаточностью (ХБП III, IV, V стадии), и дети с почечным трансплантатом. Пользователи протокола: педиатры, нефрологи, врачи общей практики, реаниматологи, нефрологи отделения диализа.
Стадии ХБП 3—5 соответствуют определению хронической почечной недостаточности (снижение СКФ 60 и менее мл/мин). Стадия ХБП 5 соответствует терминальной хронической почечной недостаточности (уремия).
Коэффициент: новорожденные 33 – 40 препубертатный период 38 – 48 постпубертатный период 48 – 62
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень диагностических мероприятий Диагностика с целью выявления ХБП должна проводиться рано и под непосредственным контролем или при взаимодействии с детским нефрологом! [3].
Перечень диагностических мероприятий при ХБП 1-3стадии: Основные лабораторно-диагностические мероприятия: 1. Общий анализ крови (6 параметров), ретикулоциты 2. Биохимические исследования: креатинин, мочевина, электролиты крови (кальций, калий, фосфор), общий белок, сывороточное железо 3. ИФА: паратгормон, ферритин 4. ИФА – HBsAg, HBV и HCV 5. Общий анализ мочи 6. КЩС 7. Протеин/креатининовый, протеин/альбуминовый коэффициенты 8. Электрофорез белков мочи (канальцевая, гломерулярная, селективная протеинурии) 9. АД, рост, вес, ИМТ 10. Расчет СКФ по формуле Шварца 11. УЗИ органов брюшной полости, почек (лежа и стоя), надпочечников и мочевого пузыря с определением остаточной мочи 12. УЗДГ почечных сосудов 13. Динамическая нефросцинтиграфия
Дополнительные лабораторно- диагностические мероприятия: 1. Биохимический анализ крови: гликемический профиль, щелочная фосфатаза, АЛТ, АСТ, липидный профиль, комплементы (С3, С4), ОЖСС, трансферрин, глюкоза, гликозилированный гемоглобин, С-пептид, инсулин, белковые фракции, альбумин, холестерин, С-реактивный белок; 2. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ) 3. Иммунологическое исследование крови на ANA, ENA, суммарные ядерные антитела, Т3, Т4, ТТГ, антитела к ТПО, с-АNCA, p-ANCA, anti-ds-DNA, anti-GBM, циркулирующие иммуные комплексы, АСЛО, АСК, АФЛ- антитела, антитела к кардиолипину 4. Вирусологическое исследование: реакция Вассермана, ИФА и/или ПЦР на цитомегаловирус, вирус простого герпеса 1 и 2 типа, вирусные гепатиты, ВИЧ, вирус Эпштейна-Барра, Полиомавирус, Парвовирус, Candida albicans 5. Посев мочи и других биоматериалов на МТ 3х кратно 6. Прокальцитонин, интерлейкин-18 7. Суточный баланс жидкости (суточное измерение поступившей в организм жидкости и выделенной мочи) 8. Бактериологическое исследование и чувствительность к антибиотикам мочи и других биоматериалов 9. Белок Бенс-Джонса в моче 10. Рентгенография органов грудной полости 11. ЭКГ, ЭхоКГ 12. ФГДС 13. Офтальмоскопия 14. СМАД 15. МРТ, КТ – по показаниям (образование, кисты) 16. Рентгенологическое исследование костей 17. Амбулаторный дневник пациента с записью АД, баланса жидкости 18. Биопсия почки (при наличии показаний)
Перечень диагностических мероприятий при ХБП 4-5 стадии: Основные лабораторно-диагностические мероприятия: 1. Общий анализ крови (6 параметров), ретикулоциты 2. Биохимические исследования: креатинин (до и после сеанса ГД), мочевина (до и после сеанса ГД), определение калия/натрия (до и после сеанса ГД), электролиты крови (кальций, натрий, фосфор), общий белок 3. ИФА: паратгормон, ферритин 4. ИФА – HBsAg, HBV и HCV 5. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ) 6. Общий анализ мочи 7. АД, рост, вес, ИМТ 8. УЗИ органов брюшной полости, плевральных полостей, почек, надпочечников и мочевого пузыря с определением остаточной мочи 9. УЗДГ почечных сосудов 10. ЭКГ 11. ЭхоКГ
Дополнительные лабораторно- диагностические мероприятия: 1. Биохимический анализ крови: АЛТ, АСТ, ОЖСС, трансферрин, гликемический профиль. гликозилированный гемоглобин, С-реактивный белок, глюкоза, альбумин, сывороточное железо, холестерин, процент насыщения железом трансферрина 2. Иммунологическое исследование крови на ANA, ENA, суммарные ядерные антитела, Т3, Т4, ТТЕ, антитела к ТПО, с-АNCA, p-ANCA, anti-ds-DNA, anti-GBM, циркулирующие иммуные комплексы, антитела к кардиолипину 3. Вирусологическое исследование: реакция Вассермана, ИФА и/или ПЦР на цитомегаловирус, вирус простого герпеса 1 и 2 типа, вирусные гепатиты, ВИЧ, вирус Эпштейна-Барра, Полиомавирус, Парвовирус, Candida albicans 4. Посев мочи и других биоматериалов на МТ 3х кратно 5. Суточный баланс жидкости (суточное измерение поступившей в организм жидкости и выделенной мочи) 6. Бактериологическое исследование и чувствительность к антибиотикам мочи и других биоматериалов 7. УЗДГ АВФ 8. ЭЭГ 9. ФГДС 10. Рентгенография органов грудной полости 11. Экскреторная урография (при наличии урологической патологии) 12. Офтальмоскопия 13. МРТ, КТ – по показаниям (образование, кисты) 14. Рентгенологическое исследование костей, денситометрия (при ренальной болезни костей) 15. Нефросцинтиграфия 16. Биопсия почки (при наличии показаний)
Перечень диагностических мероприятий пациентов с ХБП 4-5 стадии в условиях стационара может варьироваться и зависит от степени тяжести состояния пациента. В условиях стационара могут проводиться все виды лечебно-диагностических мероприятий при обоснованности и вынесении показаний с учетом имеющихся основных и сопутствующих заболеваний в рамках существующих клинических протоколов.
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: полидипсия, потеря аппетита, отставание в физическом развитии, головные боли в течение нескольких месяцев/лет, слабость, утомляемость. Пациенты с 1-3 стадией ХБП могут не иметь жалоб, либо предъявлять жалобы по поводу заболевания, приведшего к ХБП (ВАРМВС, сахарный диабет, гломерулярные, тубулоинтерстициальные и др). Неотъемлимой частью диагностики является активное выявление, детализация жалоб и уточнение анамнестических данных. В анамнезе: первичные и/или вторичные болезни почек (гломерулярные, тубулоинтерстициальные, ВАРМС), системные заболевания, коррегирующие операции на мочевыделительной системе, полиурия/олигурия/анурия. Пациенты с 4-5 стадией ХБП предъявляют жалобы на слабость, утомляемость, потерю аппетита, тошноту, рвоту, головные боли, шум в ушах, полиурию, полидипсию, снижение объема выделенной мочи, отеки, отставание в физическом развитии, боли в костях, мышцах, кожный зуд. В анамнезе: длительный первичные и/или вторичные болезни почек (гломерулярные, тубулоинтерстициальные, ВАРМС), системные заболевания, корригирующие операции на мочевыделительной системе.
Физикальное обследование: бледность кожных покровов с желтушностью, отеки, отставание в физическом развитии, костные деформации, артериальная гипертензия.
Стойкое необратимое прогрессирующее нарушение гомеостатических функций почек (фильтрационной, концентрационной и эндокринной) вследствие постепенной гибели нефронов.
Внезапное потеря основных функций почек вследствие различных причин
Начало
Постепенное
Острое
Анамнез
Подтверждение хронической природы болезни почек – продолжительная протеинурия, полидипсия и полиурия, артериальная гипертония, задержка роста, рецидивирующая мочевая инфекция
Острые заболевания: шок, ГУС, ДВС-синдром, опухоли и т.д.
Семейный анамнез
Гломерулярные заболевания, синдром Альпорта, поликистоз или другие врожденные и наследственные заболевания.
Чаще отсутствует
Данные объективного обследования:
Бледность и сухость кожных покровов, артериальная гипертония, патология глаз, задержка роста, деформация скелета, появление отеков.
анемия, гиперкреатининемия, гипокалиемия в начальных стадиях, затем гиперкалиемия, гипер-натриемия, гипермагниемия, гиперфосфатемия, гипокальциемия, метаболический ацидоз, снижение скорости клубочковой фильтрации от 60 мл\мин. до 15 и менее в терминальную стадию
Тактика лечения: Лечение ХБП должно проводиться при непосредственном участии или при взаимодействии с детским нефрологом![3].
Немедикаментозное лечение Коррекция недостаточности питания Недостаточность питания является частым и наиболее видимым осложнением БП у детей и ведет к повышению частоты госпитализации и уровня смертности [15] Принципы диетотерапии у детей с ХБП: 1. Восполнение энергетических потребностей у детей с ХБП должно рассчитываться в зависимости от возраста и стадии ХБП (додиализная, диализная) [16]. 2. Следует помнить, что дети, получающие лечение диализом, нуждаются в большем потреблении белка, чем рекомендуемые суточные потребности. 3. Нет необходимости ограничивать потребление белка детям в додиализных стадиях ХБП, если оно не превышает суточную потребность [17]. 4. При плохом питании, а также при лечении диализом, следует принять во внимание возможность дополнительного назначения витаминов (фолиевой кислоты, витаминов группы В, С) [18]. 5. Обучение родителей и детей старшего возраста рассчитывать суточную энергетическую потребность с использованием таблиц [19]. 6. При несостоятельности самостоятельного питания и выраженного дефицита ИМТ принять во внимание питания через назогастральный зонд [20].
Медикаментозное лечение
Лечение полиорганной недостаточности При осложнениях со стороны сердечно-сосудистой недостаточности – Мельдоний (10%- 5мл, в/в, капсулы 500мг.), неврологических расстройствах – препараты улучшающие мозговое кровообращение –Цитиколин 500мг. При обострении токсического гепатита – Адеметионин 400мг, при активном вирусном гепатите – Протефлазид в каплях, длительно. Нарушения со стороны внутренних органов (уремические язвы) – Омепразол 20мг, Панкреатин 25000ЕД. При активации воспалительных процессов – антибиотикотерапия.
Коррекция анемии Анемия является одним из ранних и самых частых осложнений ХБП у детей. Согласно последнему пересмотру руководства по анемии K/DOQI диагноз анемии у детей с ХБП выставляется при уровне гемоглобина ниже 5 перцентиля нормы, в зависимости от возраста и пола [9].
Уровни гемоглобина для мальчиков и девочек любой расы/этнической группы в зависимости от возраста (NHANESIII)
Возраст (годы)
5 й перцентиль уровня гемоглобина для мальчиков (г/л)
5 й перцентиль уровня гемоглобина для девочек (г/л)
1-2
107
108
3-5
112
111
6-8
115
115
9-11
120
119
12-14
124
117
15-19
135
115
В развитии анемии у детей с ХБП играют различные факторы, но основной причиной является снижение продукции эритропоэтина интерстициальными клетками в корковом слое почек. Второй частой причиной прогрессирования анемии является дефицит железа, который может обусловить персистирование анемии при ХБП. После постановки диагноза анемия, необходимо провести рутинные диагностические процедуры для оценки характера анемии [10]. Ключевыми элементами лечения анемии при ХБП является использование эритропоэтин стимулирующих агентов, таких как рекомбинантный человеческий эритропоэтин (Эпоэтины п/к, в/в постоянно под контролем гемоглобина), и препаратов железа (Декстран, Сахарат железа для в/в введения, и капсулы для приема внутрь). Раннее применение эритропоэтина у детей с ХБП улучшает аппетит, рост, переносимость физических нагрузок, усвоение кислорода, интеллектуальные тесты и качество жизни [11, 12, 13]. Начальная доза эритропоэтина: 100МЕ/кг в неделю подкожно, разделенная на 2 введения с интервалом в 3-4 дня. Пациентам младше 5 лет часто требуются повышение начальной дозы на 50-100% (150МЕ/кг в неделю подкожно)[10]. Задачей лечения является достижение ежемесячного прироста уровня гемоглобина на 10-20г/л до достижения целевого уровня. Доза ЭПО должна быть увеличена на 25%, если анемия персистирует, а уровень гемоглобина через 1 месяц лечения не увеличился на 10г/л. Доза ЭПО должна быть снижена на 25%, если уровень гемоглобина превышает целевой уровень или скорость прироста больше 20г/л за месяц. Пероральные препараты железа (в дозе 3-5 мг/кг/сут перорального элементарного железа) являются стандартом лечения детей с анемией при ХБП. Детям, не способным усваивать пероральные формы железа, возможно назначение внутривенных форм. Целевой уровень гемоглобина – 100-120г/л, не должен превышать 130г/л [9,28]. Показания для гемотрансфузии: симптоматическая анемия (острое кровотечение и т.п.), значительный продолжающийся гемолиз, резистентность к ЭПО с уровнем гемоглобина ниже 70г/л [10,14].
Коррекция задержки роста Согласно последнему исследованию NAPRTCS, средний рост детей с ХБП ниже на 1,5 стандартного отклонения по сравнению с нормами. Более 35% детей с ХБП имеют значительную задержку роста [10]. Рост у детей с ХБП зависит от правильности питания, а также скоррегированности анемии, ацидоза и ренальной болезни костей. При выполнении всех вышеперечисленных условий и персистирующей задержке роста, возможно назначение лечения рекомбинантным гормоном роста [21].
Ренальная болезнь костей Ренальная болезнь костей является тяжелым осложнением ХБП, поэтому необходимо раннее начало коррекции уровней кальция, фосфора и ПТГ сыворотки крови.
Нормальные уровни сывороточного фосфора, общего кальция, ионизированного кальция, щелочной фосфатазы в зависимости от возраста [23]
Коррекция баланса натрия и жидкости: — детям с ХБП на фоне обструктивной уропатии или почечной дисплазии в полиурии часто необходимо дополнительное обеспечение натрием хлорида до 4-7мэкв/кг/сут; — детям с ХБП на фоне первичных гломерулярных заболеваний или в олигурии необходимо ограничение приема соли и жидкости для снижения риска развития отеков и артериальной гипертензии. Рекомендуется ограничить поступление поваренной соли до 1,5г/сут или 25-70мг/кг/сут (1-3ммоль/кг/сут) у детей младшего возраста [8].
Коррекция ацидоза По литературным данным хронический ацидоз у пациентов с ХБП ассоциирован с ускорением прогрессирования почечной недостаточности и высокой смертностью [24]. Целевой уровень бикарбонатов крови должен быть выше 22 ммоль/л Стандартное лечение метаблического ацидоза у детей с ХБП – пероральный прием бикарбоната натрия (пищевая сода) из расчета 1-3 ммоль/кг/сут [25]
Лечение инфекционных осложнений При наличии активного воспалительного процесса антибиоткотерапия с учетом СКФ, лечение гепатитов.
Показания для начала диализной терапии: 1. Тяжелый отечный синдром, резистентный к консервативной терапии 2. СКФ ≤ 15мл/мин/1,73м 2 3. Уровень мочевины ≥ 30ммоль/л 4. Снижение толерантности к обычной дневной активности, задержка роста, потеря аппетита
Выбор метода диализа 1. В зависимости от возраста (у новорожденных, детей раннего и младшего возраста предподчтителен перитонеальный диализ). 2. В зависимости от дальности проживания от диализного центра (если ребенок живет далеко, то рассматривается возможность проведения перитонеального диализа).
Качество диализа Качество диализной программы оценивается комплексно по улучшению самочувствия ребенка, темпов коррекции осложнений ХБП, расчету адекватности проводимого диализа по клиренсу мочевины и (при перитонеальном диализе) креатинина. Оценка качества диализной терапии проводится согласно рекомендациям K/DOQI [27,28].
Хирургическое вмешательство: — Имплантация временного диализного катетера (при экстренных показаниях) — Формирование/устранение АВФ (для программного гемодиализа) — Ревизия АВФ — Имплантация/ эксплантация синтетического сосудистого протеза — Имплантация/ эксплантация перманентного катетера Для проведения перитонеального диализа: — Имплантация/эксплантация/ревизия перитонеального катетера (для перитонеального диализа) Для морфологической верификации: — Биопсия почки При массивной гематурии, протеинурии: — Нефрэктомия односторонняя — Нефрэктомия билатеральная Для оперативного лечения гиперпаратиреоидизма, не корректирующегося медикаментозными средствами: — Паратиреоидэктомия — Склерозирование паращитовидных желез.
Профилактические мероприятия: 1. Предотвращение вышеперечисленных осложнений. 2. Обучение пациента и родителей (опекуна) диете, профилактике инфекционных осложнений на перитонеальном диализе. 3. Контроль АД в домашних условиях с ведением дневниковых записей. 4. До начала заместительной почечной терапии, дети должны обследоваться на наличие вирусных гепатитов (В и С). 5. Дети, имеющие положительные результаты вирусных гепатитов В и С, должны получать диализную терапию в отдельном помещении, на отдельно выделенном аппарате искусственной почки с целью предотвращения распространения инфекции. 6. Пациенты, ранее не привитые и неинфицированные вирусными гепатитами должны быть привиты от вирусного гепатита В до начала программного диализа.
Дальнейшее ведение: 1. Непрерывный регулярный контроль у нефролога или в тесном контакте с нефрологом за функциональным состоянием почек. 2. Наблюдение пациентов, получающих амбулаторный перитонеальный диализ согласно алгоритма: осмотр патронажной медсестры 1р в неделю, контроль анализов крови и адекватности перитонеального диализа 1 раз в месяц, проведение теста функции брюшины 1 раз в 6 месяцев. 3. Подготовка к заместительным видам почечной терапии при прогрессировании почечной недостаточности: трансплантация почки и диализ. 4. Оказание психосоциальной помощи.
Индикаторы эффективности лечения — нормализация электролитного баланса, контроль 1 раз в неделю — нормализация АД, контроль 2 раза в сутки — коррекция ацидоза, контроль 1 раз в неделю — нормализация уровня гемоглобина, контроль 2 раза в месяц — нормализация уровня паратгормона, контроль не реже 1 раза в 3 месяца — улучшение общего самочувствия, повышение аппетита, хороший рост, ИМТ
Госпитализация
Показания для госпитализации Дети с ХБП 1-3 стадии могут быть госпитализированы с диагностической целью для проведения биопсии почки с морфологической верификацией повреждения почек, для подбора нефропротективной терапии, определения тактики дальнейшего ведения, а также для купирования обострения основного процесса, подбора и проведения иммуносупрессивной терапии.
Дети с 4-5 стадией ХБП госпитализируются в стационар в плановом порядке с целью: 1. Создания постоянного сосудистого доступа для диализотерапии – формирование АВФ, установка АВ–протеза, перманентного катетера, имплантация перитонеального катетера. 2. Подбора программы заместительной почечной терапии : гемодиализ, перитонеальный диализ. 3. Подготовка для трансплантации донорской почки. 4. Нарушение нутритивного статуса – при синдроме белково-энергетической недостаточности (БЭН). 5. Наличие у пациента хронических заболеваний в стадии обострения и декомпенсации.
Показания для экстренной госпитализации детей с ХБП 4-5 стадий: 1. Декомпенсации сердечной недостаточности при уремической интоксикации (острая и подострая левожелудочковая недостаточность, анасарка, артериальная гипотония). 2. Электролитные нарушения (жизнеугрожающая гипер- и гипокалемия, дизэквилибриум-синдром). 3. Декомпенсация хронической почечной недостаточности: уремическая интоксикация (кома). 4. Неконтролируемая артериальная гипертензия. 5. Тяжелая прогрессирующая анемия (ренальная и/или постгеморрагическая). 6. Осложнения перитонеального доступа и функционирующей АВФ (инфекции, кровотечения). 7. Другие осложнения, требующие неотложной терапии.
Информация
Источники и литература
Информация
III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Рецензенты Майлыбаев Б.М. – д.м.н. профессор
Конфликта интересов нет
Критерии оценки для проведения мониторинга и аудита эффективности внедрения протокола — Уровень гемоглобина — Уровень фосфора — Частота диализных перитонитов
Условия пересмотра протокола: Следующий пересмотр: не позже чем через 3 года с даты настоящего утверждения или при появлении новых доказанных данных.
