коронарно легочная фистула код по мкб 10 у детей

Дефект перегородки между аортой и легочной артерией

Рубрика МКБ-10: Q21.4

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Синонимы: дефект аорто-легочной перегородки, аорто-легочная фистула, аорто-легочный дефект

Порок был впервые описан Elliotson в 1830.

Этиология и патогенез [ править ]

Клинические проявления [ править ]

Чаще всего аорто-легочное окно локализуется на несколько миллиметров выше полулунных клапанов в левой стенке аорты.

Дети плохо прибавляют в весе и росте, страдают повторяющимися инфекциями нижних дыхательных путей. Если после рождения легочное сосудистое сопротивление не снижается до нормальных значений, симптоматика порока выражена слабее. В типичных случаях при физикальном исследовании границы сердца расширены, и обычно слышен систолический шум на основании сердца слева, в 3-4 межреберье слева от грудины. Однако для аорто-легочного дефекта не характерен непрерывный систоло-диастолический шум, в отличие от открытого артериального протока. При высокой легочной гипертензии и равенстве давлений в аорте и легочной артерии шум ослабевает или исчезает. Пульс на периферических артериях скачущий. Течение заболевания напоминает большой межжелудочковый дефект, однако наличие сброса во время диастолы может привести к более раннему появлению клинических симптомов при аорто-легочном дефекте.

Дети с этим пороком обычно умирают в младенческом возрасте. Иногда пациенты доживают до дошкольного или школьного возраста с неоперированным дефектом аорто-легочной перегородки, однако в этих случаях наблюдается тяжелое обструктивное поражение легочных сосудов.

Дефект перегородки между аортой и легочной артерией: Диагностика [ править ]

Электрокардиография и рентгенография грудной клетки

Часто позволяет определить наличие аорто-легочного окна, однако для того, чтобы отличить его от общего артериального ствола, необходима визуализация обоих полулунных клапанов (аорты и легочной артерии), а в редких случаях сочетания аорто-легочного окна с атрезией аорты либо легочной артерии можно видеть только один полулунный клапан. Хотя дифференциальный диагноз с общим артериальным стволом наиболее труден, все же при дефекте аорто-легочной перегородки опорным диагностическим признаком должна быть визуализация двух отдельных магистральных артерий.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дефект перегородки между аортой и легочной артерией: Лечение [ править ]

В 1948 г. R. Gross впервые осуществил закрытие аорто-легочного окна у больного, который подвергся торакотомии с целью перевязки открытого артериального протока, отметив при этом, что этот метод может быть опасным для ряда пациентов.

В 1957 г. Cooley et al. сообщили о первой успешной процедуре закрытия аорто-легочного окна с использованием искусственного кровообращения.

Показано сразу после установлении диагноза дефекта аорто-легочной перегородки, независимо от возраста, в котором обнаружен порок, в связи с высоким риском развития раннего обструктивного поражения легочных сосудов. В редких случаях при очень маленьком аорто-легочном окне операция может быть выполнена в возрасте старше 1 года. При наличии ассоциированных пороков сердца рекомендуется одномоментная коррекция. Существует много технических модификаций закрытия аорто-легочного окна.

Самым простым методом является перевязка, выполненная Р. Гроссом в качестве первой операции при данном пороке, однако она обладает высоким риском развития интраоперационного кровотечения, неполного закрытия и реканализации. Попытки разделения артериальных стволов и наложения швов на область окна без использования искусственного кровообращения могут привести к фатальному кровотечению поскольку стенки аорто-легочной фистулы тонкие и хрупкие. Более надежным методом является наложение заплаты на область дефекта. При большом диаметре аорто-легочного сообщения после разделения магистральных артериальных стволов производится наложение заплат на аорту и легочную артерию, т.к. простое наложение швов на их стенки приведет к серьезному сужению. Закрытие дефекта производится с помощью серединной стернотомии и искусственного кровообращения.

В раннем послеоперационном периоде у некоторых больных серьезной легочной гипертензией могут происходить легочные гипертензионнные кризы, для лечения которых применяется глубокая седация, ИВЛ в режиме гипервентиляции с высокой концентрацией О₂, введение простагландина Е и ингаляции оксида азота.

Источник

Врожденные пороки сердца у взрослых

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «13» июля 2020 года
Протокол №111

Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии структуры и (или) функции сердечно-сосудистой системы, возникающие в результате нарушения ее эмбрионального развития.

Название протокола: ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год (пересмотр 2019 г.)

Пользователи протокола: кардиохирурги, терапевты, кардиологи, аритмологи, врачи общей практики.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику.
Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.
I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация, стеноз аорты; недостаточность клапана легочного ствола; митральный стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:
Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца. Клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:

Жалобы и анамнез: может протекать бессимптомно, утомляемость, симптомы сердечной недостаточности, одышка при физической нагрузке, частые респираторные заболевания.

Физикальное обследование:
Внешний осмотр:Усиленный правожелудочковый сердечный толчок.
Аускультация:Постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания. Слабый или средней интенсивности систоли­ческий шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. сле­ва от грудины. Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК вдоль левого края грудины в нижней трети (при значитель­ном по объему лево-правом сбросе).

Лабораторные исследования:

Показания для консультации специалистов до операции на амбулаторном этапе по месту жительства:
Исключение: пациенты в критическом состоянии, экстренные пациенты и с высоким риском осложнения.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Перечень основных лекарственных препаратов:

Торасемид
Эплеренон40 – 80 мг, внутрь
20 – 80 мг, в/в
2,5 – 20 мг, внутрь
25 – 50 мг, внутрьАСердечные гликозидыДигоксин0,1 мг, внутрь
0,25-0,5 мг в 10 мл 5%, 20% или 40% раствора глюкозы или изотонического раствора натрия хлоридаВ

75 мг, внутрь
90 – 180 мг, внутрьВ

Дальнейшее ведение:

Мониторинг состояния пациента: при отсутствии показаний в настоящий момент к оперативному лечению необходим контрольный осмотр с повторной ЭХОКГ в динамике через 6 месяцев.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента пациента (схема, алгоритмы): Для уменьшения возможных проблем во время повторной операции могут быть также необходимы дополнительные исследования. Выбор различных дополнительных исследований должен быть индивидуален и основываться на рекомендациях хирурга и технических возможностях. Исследования час82 то включают ультразвуковые методики, ангиографию или МРТ для уточнения анатомического состояния сердца и сосудов. Коронароангиография или КТ используются для определения коронарных аномалий или обструкции артерий. КТ грудной клетки может быть полезна для определения расположения правого желудочка, правого предсердия, аорты, легочной артерии или экстракардиальных сосудов, лежащих около грудины или передней грудной стенки. Мужчинам 35 лет и старше, пременопаузальным женщинам 35 лет и старше с факторами риска атеросклероза и постменопаузальным женщинам должна быть проведена катетеризация сердца и коронароангиография для выявления ИБС перед оперативными вмешательствами на сердце.

Перечень основных лекарственных препаратов (для пациентов с признаками развития хронической сердечной недостаточности):

Торасемид
Эплеренон40 – 80 мг, внутрь
20 – 80 мг, в/в
2,5 – 20 мг, внутрь
25 – 50 мг, внутрьАСердечные гликозидыДигоксин0,1 мг, внутрь
0,25-0,5 мг в 10 мл 5%, 20% или 40% раствора глюкозы или изотонического раствора натрия хлоридаВ

75 мг, внутрь
90 – 180 мг, внутрьВ

ВЗакрытие ОАП не показано пациентам с ЛГ и сбросом крови справа налевоIIICАВКХирургическую коррекцию АВК должны выполнять подготовленные специалисты, имеющие опыт лече­ния ВПС1СПовторная коррекция рекомендуется взрослым боль­ным с ВПС, ранее оперированным по поводу АВК в случаях:
— регургитации на левом АВ-клапане, что требует ре­конструкции или замены клапана для устранения недостаточности или стеноза, вызвавших симпто­мы недостаточности кровообращения, предсерд-ные или желудочковые аритмии, прогрессивное увеличение размеров и дисфункцию ЛЖ
— обструкции ВТЛЖ со средним значением градиен­та давления больше 50 мм рт. ст. при максимальном значении больше 70 мм рт. ст. или меньше 50 мм рт. ст. в сочетании с выраженной митральной или аор­тальной недостаточностью
— при наличии остаточного ДМПП или ДМЖП со зна­чительным сбросом крови слева направо1

Дальнейшее ведение:
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
Объём и ранние сроки перенесенного оперативного лечения, состояние пациента в медикаментозном сне, ИВЛ, необходимость инвазивного мониторинга в раннем послеоперацуионном периоде, обуславливают показание к переводу пациента в ОАРИТ после операции.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: наличие врожденного порока сердца с нарушениями гемодинамики.
Поступление пациентов: плановое.

Экстренный тип госпитализации: нарастание проявлений (декомпенсация) хронической сердечной недостаточности: СН по KILLIP- II, III, IV, явления артериальной гипоксемии, а также жизни угрожающие аритмии.

Источник