крампи синдром код по мкб 10
Синдром крампи
Крампи – это болезненный тонический спазм, который иногда ошибочно называют судорогой. Сокращаться может часть мышцы или вся мышца целиком. Длительность сокращения колеблется от нескольких секунд до нескольких минут. Развивается синдром чаще ночью в покое и тепле, когда расслаблены противодействующие мышцы – антагонисты. Достаточно часто предваряют мышечный спазм фасцикуляции, хорошо видимые глазом в дневное время. Приступ проходит при ясном сознании, никаких сопутствующих расстройств нет. Крампи практически не встречается у детей младше 8 лет, зато после 65 лет частота резко возрастает. У пожилых тонические сокращения мышц ухудшают качество сна или становятся причиной бессонницы.
По частоте вовлечения мышцы распределяются так:
Отличительная черта крампи – сильная боль, возникающая в момент мышечного спазма, которая прекращается с его окончанием. При спазме мышца становится плотной и резко болезненной при ощупывании. Крампи регулярно переносит каждый 10-й человек.
Почему возникает судорога?
Причины возникновения бывают физиологические (первичные) и патологические (вторичные). Относительно безопасные физиологические причины – это перенапряжение мышц, а также временные метаболические нарушения.
У здорового человека судороги мышц провоцируются такими факторами:
Патологические причины крампи – это различные болезни и состояния органов и нервной системы. К ним относятся:
Крампи могут развиваться после операций очищения крови – гемодиализа и плазмафереза. В некоторых случаях причину возникновения судорожных сокращений обнаружить не удается, такие состояния называются идиопатическими.
Существуют семейные формы, когда крампи возникают в подростковом или пожилом возрасте без видимой причины. Такие формы имеют волнообразное течение, переходят на мышцы бедер и передней брюшной стенки. Характерен спазм челюстно-подъязычной мышцы, когда после зевания развивается ее одностороннее сокращение. Исследователи считают, что механизм наследственной передачи этой формы – аутосомно-доминантный. Многие связывают крампи с дефицитом витаминов группы В и D, а также электролитов.
Принципы диагностики
Отличить физиологическую реакцию от патологического состояния может только врач, самостоятельно сделать это невозможно.
Беспокоиться не стоит только в том случае, если крампи возникают редко, не более 1 раза в месяц, а причина «лежит на поверхности», явственна связь с физической перегрузкой, обильным отделением пота или другими указанными выше «естественными» причинами. Во всех остальных случаях нужно обращаться к врачу как можно раньше, чтобы исключить болезни или скорректировать прием лекарств. Особого внимания заслуживают длительные затяжные судорожные сокращения, которые повторяются.
Иногда уплотнение мышц и их болезненность держатся в течение нескольких дней. Косвенным подтверждением длительных крампи служит повышение уровня креатинфосокиназы. Тонический спазм мышц грудной клетки или диафрагмы случается редко, однако может создавать картину инфаркта сердца или легкого.
Тщательная диагностика – основа успешного лечения. В связи с многообразием причин обследование может занять около недели. Диагностическое оснащение клиники ЦЭЛТ позволяет выявить скрытые болезни, о которых человек не знал. Важный аспект – определение показателей гомеостаза, их возможных отклонений от нормы. Выявленные изменения водно-электролитного обмена позволяют быстро скорректировать состояние.
Набор диагностических процедур может включать при необходимости не только общеклинические анализы, но и электронейромиографию, исследование функции сердца, щитовидной железы, почек и других органов. ЭНМГ вне приступа может выявить признаки первичной мышечной патологии и нарушения иннервации мышцы, во время сокращения мышцы записываются потенциалы высокой частоты и амплитуды.
Известно, что крампи чаще возникают у людей с «толстыми» икрами или некоторой гипертрофией этих мышц. Исследователи связывают это с большим количество миоглобина в них (так называемые «красные мышцы»). Интересно, что у народов, которые много времени проводят на корточках и тем постоянно нагружают икроножные мышцы, крампи наблюдаются значительно реже. Правда, длительное нахождение в таком положении может привести к ущемлению малоберцового нерва.
Миотонические расстройства
Рубрика МКБ-10: G71.1
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Наиболее распространена миотоническая дистрофия Штейнерта (2,1-13,5 случая на 100 000), реже наблюдают миотонии Томсена и Беккера. Нейромиотония Исаакса, синдром Шварца-Ямпеля и парамиотония Эйленбурга относятся к редким заболеваниям.
Наиболее известны следующие формы миотоний (в скобках приведены синонимы и коды OMIM).
• Миотоническая дистрофия (Штейнерта-Куршмана-Баттена-Россолимо):
• Конгенитальная аутосомно-доминантная миотония (Томсена, 160800).
• Конгенитальная аутосомно-рецессивная миотония (Беккера, 255700).
• Парамиотония Эйленбурга (168300).
• Нейромиотония (синдром Исаакса).
• Хондродистрофическая миотония (синдром Шварца-Ямпеля, 255800).
Этиология и патогенез [ править ]
Дистрофическая миотония типа 1 связана с увеличением количества тринуклеотидных повторов CTG (которое может достигать нескольких тысяч) в гене DMPK. Тяжесть заболевания зависит от количества тринуклеотидных повторов. Ген DMPK кодирует миотонин-протеинкиназу. Этот белок присутствует не только в скелетных, но и в сердечной мышце и цНс, что и обусловливает основные клинические проявления дистрофической миотонии (поражение скелетных мышц, нарушение проводимости сердца, легкое снижение интеллекта).
Парамиотония Эйленбурга связана с патологией натриевых каналов, имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Ген SCN4A картирован в локусе 17q35. Механизмы формирования парамиотонических проявлений связаны с повышенной возбудимостью мембраны мышечных волокон и нарушением функционирования сократительных элементов мышцы.
Установлено, что заболевание имеет неврогенную природу, так как введение кураре купирует мышечные спазмы. Тем не менее патогенез нейромиотонии остается неясным до сих пор. Выявление повышенного титра антител к потенциал-зависимым калиевым каналам позволило считать приобретенный синдром Исаакса аутоиммунным заболеванием. Аутоиммунный характер приобретенной нейромиотонии подтверждается также наблюдаемой в ряде случаев эффективностью плазмафереза.
Клинические проявления [ править ]
Трудности для больного могут возникать при разжимании сжатых челюстей, попытке быстро встать со стула, быстро открыть зажмуренные глаза. Перед подъемом по лестнице больной «замирает» (время на расслабление мышц), подъем на первую ступеньку для него представляет большую трудность, чем дальнейший подъем. При перкуссии мышцы возникает «мышечный валик», исчезающий через несколько секунд. Наиболее характерный для миотонии феномен выявляют при игольчатой ЭМГ. При введении и перемещении игольчатого электрода возникают миотонические разряды с характерным звуком «пикирующего бомбардировщика».
Миотонические феномены фактически патогномоничны, в связи с этим диагностика миотонии не представляет особой сложности. Вместе с тем нередко больные не могут адекватно описать свое состояние и жалуются на трудности при подъеме по лестнице, вставании со стула, которые интерпретируют как проксимальную мышечную слабость, что и приводит к ошибочной диагностике миопатии, миастении, полимиозита и др.
Дистрофическая миотония характеризуется сочетанием миотонических феноменов, мышечной слабости и атрофий. В клинической картине дистрофической миотонии типа 1 сочетаются миотонические феномены (симптом «кулака»; симптом «валика» при перкуссии мышц, языка; миотоническая задержка при открывании глаз и рта) и миопатические черты (преимущественно дистальная мышечная слабость с постепенно прогрессирующими мышечными атрофиями и частым развитием степпажа). Лицо многих больных приобретает характерное выражение, получившее название facies myotonica (гипомимия, «скорбное» выражение, частичный птоз, атрофии височных и жевательных мышц, лобно-височное облысение). Миотонические феномены выражены слабее, чем при врожденной миотонии. Дистрофическая миотония типа 2 характеризуется сочетанием проксимальной мышечной слабости и слабости дистальных мышц рук при относительной сохранности мышц лица и дистальных отделов ног. Кардиомиопатия обычно отсутствует.
Парамиотония Эйленбурга отличается возникновением миотонических реакций, мышечного спазма и пареза на холоде (холодовая миотония). Приступ холодовой миотонии может длиться несколько минут или часов, затем проходит, и в межприступный период никаких симптомов не отмечают. При других миотониях также возможно усиление миотонических феноменов на холоде, но и в тепле они полностью не исчезают. Еще одним важным отличием этого заболевания от миотонии Томсена является пародоксальная реакция на повторные физические упражнения: при миотонии Томсена миотонические феномены при повторении движения уменьшаются, а при парамиотонии, наоборот, усиливаются.
Миотонические расстройства: Диагностика [ править ]
Дистрофическая миотония типа 1 чаще дебютирует в юношеском либо взрослом возрасте (хотя возможны и конгенитальные формы), тяжесть состояния и степень прогрессирования зависят от генетического дефекта (коррелируют с количеством тринуклеотидных повторов). При тщательном сборе семейного анамнеза часто удается выявить отдельные симптомы в старших поколениях (изолированная катаракта, птоз или легкая слабость мимических мышц). Миотония Томсена может дебютировать как в детском, так и во взрослом возрасте, течение заболевания медленное. Миотония Беккера начинается в 4-12 лет и имеет более тяжелое течение, чем миотония Томсена.
При дистрофической миотонии может быть незначительно повышена активность КФК в крови. При нейромиотонии выявляют антитела к потенциал-зависимым калиевым каналам (в 50% случаев). Титр антител снижается на фоне лечения.
При нейромиотонии исследование игольчатыми электродами в покое выявляет постоянную активность ДЕ. Регистрируются также дуплеты, триплеты ПДЕ, миокимические разряды, разряды высокой частоты. На фоне терапии карбамазепином активность ДЕ снижается. С помощью иммуносупрессивной терапии иногда удается достичь ремиссии, в этом случае спонтанная активность отсутствует либо активность ДЕ минимальна.
ДНК-диагностика дистрофической миотонии основана на выявлении повышенного количества CTG-повторов в гене DMPK.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Дифференциальную диагностику проводят в два этапа: выявляют миотонические феномены (клинически и при ЭМГ) и устанавливают формы миотонии.
Игольчатая ЭМГ выявляет патогномоничные миотонические разряды, которые следует отличать от псевдомиотонических, наблюдаемых при различной патологии (полимиозите, мышечных заболеваниях). Амплитуда миотонического разряда уменьшается к концу разряда, в то время как амплитуда псевдомиотонического разряда остается стабильной.
В типичных случаях дифференцировать дистрофическую и врожденную миотонию удается по клиническим данным. Тем не менее при врожденной миотонии в ряде случаев выявляют легкую слабость дистальных мышц рук и незначительную спонтанную активность при ЭМГ, что имитирует дистрофическую миотонию.
В пользу последней свидетельствуют полиорганность патологии, катаракта и нарушения ритма сердца, а также мимическая слабость или частичный птоз.
На холоде миотонические проявления усиливаются во всех случаях, заподозрить парамиотонию можно при эпизодах холодовых параличей и исчезновении скованности мышц в теплом помещении.
Схожую с нейромиотонией клиническую картину (постоянная мышечная активность) имеет синдром ригидного человека (stiff-man syndrome). В отличие от нейромиотонии, при синдроме ригидного человека мышечная активность уменьшается во сне, а также после введения диазепама.
Миотонические расстройства: Лечение [ править ]
Диета с ограничением солей калия может уменьшить миотонические проявления. Следует избегать переохлаждения, так как холод усиливает любые миотонические реакции. При дистрофической миотонии показаны все немедикаментозные методы лечения ПМД (ЛФК, массаж и др.).
Радикального лечения миотонии не существует. Для уменьшения выраженности миотонических проявлений используют фенитоин в дозе 200-400 мг/сут перорально. Курсы диуретиков (не калийсберегающих) позволяют снизить уровень калия в крови и уменьшить миотонические проявления.
Нейромиотонические проявления уменьшаются при назначении карбамазепина. Ремиссии иногда удается достичь с помощью иммуносупрессивной терапии преднизолон по 1 мг/(кгхсут) через день, плазмаферез, иммуноглобулин человеческий нормальный 400 мг/кг внутривенно, циклофосфамид].
При дистрофической миотонии иногда может потребоваться имплантация кардиостимулятора.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Синонимы: синдром миотонии и болезненных контрактур, болезненная врожденная миотония
Ацетазоламид-чувствительная миотония представляет собой форму калий-зависимой миотонии, которая демонстрирует резкое улучшение при назначении ацетазоламида.
Мышечные крампи: вопросы патогенеза, дифференциальной диагностики и лечения
*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ
Читайте в новом номере
В статье освещены вопросы патогенеза, дифференциальной диагностики и лечения мышечных крампи
Для цитирования. Бородулина И.В., Супонева Н.А. Мышечные крампи: вопросы патогенеза, дифференциальной диагностики и лечения // РМЖ. 2015. No 24. С. 1463–1466.
Крампи (англ. cramps, charlie horses – судорога, спазм) – общий термин, определяющий синдром внезапных непроизвольных болезненных сокращений отдельных мышц или мышечных групп продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут. Резидуальный дискомфорт и болезненные ощущения после эпизода крампи могут сохраняться в течение нескольких часов или дней, что влечет за собой снижение качества жизни. Распространенность крампи, по данным разных авторов, колеблется от 16 до 95% в зависимости от исследуемой популяции [1–3]. Считается, что процент встречаемости синдрома выше в странах, где меньше людей занято физическим трудом [1]. Крампи наблюдаются в любом возрасте, однако встречаются редко у детей младше 8 лет и, напротив, часто отмечаются у людей старше 65 лет [4].
По этиологическому признаку крампи разделяются на:
– идиопатические, в т. ч. семейные;
– физиологические;
– ассоциированные с соматическими заболеваниями;
– связанные с употреблением лекарственных препаратов;
– ассоциированные с неврологическими заболеваниями.
Также крампи могут быть разделены на нейрогенные (с вовлечением нервной системы) и миогенные (связанные с мышечными нарушениями).
На протяжении жизни практически каждый человек хотя бы раз испытывал спонтанные судороги. Это идиопатические крампи, имеющие транзиторный характер. Однако они могут возникать достаточно часто, вследствие чего значительно снижают качество жизни. В частности, к категории идиопатических относятся ночные крампи ног [1]. У пожилых ночные мышечные судороги, как правило, вовлекающие икроножные мышцы и/или мелкие мышцы стопы, являются весьма распространенными и мучительными [5]. Исследование, проведенное на 233 пациентах в возрасте 60 лет и старше, показало, что в 1/3 случаев крампи отмечались в состоянии покоя в течение предшествующих 2 мес. У 40% исследуемых частота возникновения крампи составила более 3 р./нед., у 6% пациентов судороги наблюдались ежедневно [5]. В другом исследовании, включившем 350 пожилых пациентов, было показано, что в 50% случаев крампи возникали в состоянии покоя, в 20% симптоматика наблюдалась в течение 10 и более лет [4].
Семейные идиопатические крампи носят более стойкий характер и легче провоцируются. Течение заболевания, как правило, волнообразное: во время обострений возможна генерализация крампи с их периодическим и попеременным возникновением не только в икроножных мышцах, но и в мышцах бедра, передней брюшной стенки. Возможно вовлечение межреберных, грудных мышц, а также мышц спины. В области лица вовлекается челюстно-подъязычная мышца: после зевания развивается обычно односторонний спазм этой мышцы с характерным болезненным уплотнением, пальпируемым со стороны диафрагмы рта. Хотя в настоящее время не выявлено специфической генетической мишени у пациентов с семейными крампи, не исключается компонент наследственной передачи признака по аутосомно-доминантному типу [6].
Физиологические крампи провоцируются переохлаждением, перегреванием, обезвоживанием (длительное потение, диарея) организма, избытком потребления поваренной соли, интенсивной физической нагрузкой, особенно после периода низкой двигательной активности.
Тем не менее крампи часто являются симптомом целого ряда соматических заболеваний, таких как:
– цирроз печени;
– хроническая почечная недостаточность;
– облитерирующий атеросклероз сосудов нижних конечностей;
– электролитные нарушения (гипокальциемия, гипомагниемия, гипокалиемия) различной этиологии;
– метаболические нарушения (дисфункция паращитовидных желез, нутритивная недостаточность, дефицит витаминов B, D, синдром мальабсорбции, сахарный диабет) [7–10].
Также крампи могут наблюдаться при употреблении некоторых лекарственных препаратов, в частности, бета-блокаторов, диуретиков, статинов, стероидов, нифедипина, циметидина, пеницилламина, ингибиторов ацетилхолинэстеразы, антиретровирусных средств, иммунодепрессантов, препаратов морфия, некоторых психотропных средств, солей лития [11].
При беременности крампи развиваются вследствие гипомагниемии и дегидратации [12].
Однако особенно часто крампи наблюдаются при различных неврологических заболеваниях, зачастую являясь их ранним и единственным клиническим симптомом. Это:
– болезнь Паркинсона;
– рассеянный склероз;
– боковой амиотрофический склероз;
– болезнь Шарко – Мари – Тута;
– миодистрофия Беккера;
– полинейропатии различного генеза;
– мононейропатии (в частности, карпальный туннельный синдром, мультифокальная моторная нейропатия и др.) [13];
– радикулопатия (в т. ч. при грыже межпозвонкового диска) [14] и др.
Патогенез крампи в настоящее время остается не вполне ясным. Некоторое время существовала гипотеза «положения на корточках», согласно которой периодическое пребывание в такой позе ведет к укорочению мышц и сухожилий, последующему неадекватному мышечному растяжению, что в конечном счете повышает риск развития идиопатических судорог в ногах [11]. В литературных источниках есть данные о том, что крампи при метаболических нарушениях обусловлены дефицитом витаминов B, D и электролитов [3]. Цирроз печени характеризуется уменьшением эффективного объема циркулирующей крови и нарушенным гомеостазом аминокислот и хлоридов, а при патологии почек развиваются задержка средних молекул и нарушение баланса ионов калия, что ведет к развитию крампи [9, 10].
Патогенетической основой нейрогенных крампи является высокая возбудимость мотонейронов, ведущая к координированному мышечному сокращению [15]. Нейрофизиологические и электромиографические исследования показали, что крампи развиваются вследствие спонтанного возбуждения группы клеток переднего рога спинного мозга и последующего сокращения отдельных двигательных единиц до 300 р./с, что значительно превышает частоту при произвольном мышечном сокращении. Центральная гипотеза предполагает существование непрерывных опосредованных через гамма-аминомасляную кислоту (ГАМК) входящих мембранных токов в нейронах головного мозга, что усиливает афферентную импульсацию и способствует распространению сигнала на спинальные мотонейроны [16]. Миогенные крампи, вероятно, связаны с раздражением внутримышечных нервных окончаний. Гипервозбудимость внутримышечных нервных окончаний, обусловленная патологическим процессом, делает их весьма чувствительными к концентрации электролитов вокруг концевой двигательной пластинки и к механическому воздействию (уменьшение длины сухожилия, изменение двигательной активности). Аналогично механизму нейропатической боли периферическая сенситизация внутримышечного двигательного нервного волокна происходит за счет взаимодействия между эндогенными соединениями и усиливается вследствие высвобождения субстанции Р и кальцитонин-ген-связанного пептида. На клеточном уровне отмечаются нарушение функционирования натриевых, калиевых, хлоридных каналов и неадекватные концентрации аминокислот, в частности, таурина [17, 18].
Общая клиническая картина всех видов крампи складывается из нижеследующих признаков:
– возникают чаще всего ночью, нарушая сон;
– как правило, вовлекаются мышцы ног (часто икроножные и мелкие мышцы стопы);
– при крампи икроножных мышц стопа приобретает позицию подошвенного сгибания, пассивное растяжение и массаж мышцы приносят облегчение;
– после крампи длительно может сохраняться повышенная чувствительность или болезненность мышцы, кроме того, отмечается небольшое повышение активности креатинфосфокиназы (КФК);
– непосредственно перед и сразу после крампи могут наблюдаться фасцикуляции;
– изредка в пораженных мышцах развивается истинная гипертрофия [3, 19].
Следует отметить, что крампи при неврологических заболеваниях имеют некоторые особенности, связанные с их частотой, длительностью, количеством вовлекаемых мышц и тем, какие именно мышцы затронуты процессом.
В клинической практике крампи являются довольно частой жалобой, и с учетом гетерогенности сопутствующих патологий требуются тщательный сбор анамнеза, анализ дополнительных клинических симптомов, давности их появления, выявление возможных причинных факторов. После клинико-неврологического осмотра следует провести ряд лабораторных и инструментальных исследований, представленных в таблице 1.
При полинейропатиях различного генеза пациенты предъявляют жалобы на частые длительные крампи, охватывающие, как правило, несколько мышц в поврежденных конечностях [20]. При радикулопатиях и мононейропатиях (например, при грыже диска, карпальном туннельном синдроме) крампи развиваются во время компрессии и могут длительно сохраняться после ее устранения, характеризуются ограниченностью распространения (только в мышцах, соответствующих компримированному нерву или нервному корешку). Однако при стенозе позвоночного канала крампи могут быть генерализованными (в проксимальных и дистальных отделах конечностей). При болезни Паркинсона крампи возникают преимущественно в ногах в ночное время, являясь одной из основных причин нарушения сна, сопровождаются дистоническими спазмами [21].
В клинической практике следует отличать крампи от синдрома беспокойных ног (СБН) – сенсомоторного расстройства, распространенность которого в популяции достигает 15% [22]. СБН имеет иной патогенез и определенные критерии диагностики: наличие парестезий, вызывающих необходимость двигать конечностями, двигательного беспокойства, возникновение симптомов в покое и облегчение их при активной деятельности, максимальная выраженность симптомов перед сном и ночью [22, 23].
Крампи в покое часто являются самым ранним признаком бокового амиотрофического склероза (БАС), клинические симптомы поражения верхнего и нижнего мотонейронов присоединяются позже. Они могут быть изолированными или ассоциированными с фасцикуляциями, наблюдаются в мышцах голени, бедра, живота, спины, рук, шеи, а также являются основной причиной болезненных ощущений [24]. Исследование пациентов на ранней стадии БАС, проводимое в течение 2 лет, показало, что частота встречаемости крампи при данной патологии составляет 95% и выше у больных с пояснично-крестцовой и шейно-грудной, нежели с бульбарной формой заболевания [24]. При болезни Шарко – Мари – Тута крампи также являются довольно частым симптомом. По данным проведенных исследований, включивших 110 взрослых пациентов, в 9,3% случаев крампи развивались 1–2 р./нед., а 23% больных страдали судорогами ежедневно [25]. Отмечено, что крампи при болезни Шарко – Мари – Тута увеличивают степень инвалидизации пациентов [3].
Некоторые заболевания нервной системы, характеризующиеся синдромом гиперактивности двигательных единиц, в числе своих клинических проявлений имеют миалгию, фасцикуляции или миокимию и мышечные крампи. Наиболее доброкачественным является синдром «крампи – фасцикуляции», при котором не вовлекаются в патологический процесс ЦНС и периферическая нервная система [26]. К этой группе относится синдром Исаакса, характеризующийся постоянной активностью мышечных волокон, миокимией, миотонией, крампи и гипергидрозом. В структуре синдрома Морвана, помимо перечисленных признаков, отмечаются вегетативные нарушения, расстройство сна, энцефалопатия [27]. При заболеваниях с синдромом гиперактивности двигательных единиц выявляется повышение титра антител к потенциалзависимым калиевым каналам, а у пациентов с признаками поражения ЦНС дополнительно могут определяться антитела CASPR2 и LGI1 [28]. К этой группе заболеваний отнесен и синдром мышечной скованности – частная форма синдрома ригидного человека, при которой гипертонус и ригидность сочетаются с сокращениями в конечностях мышц-агонистов и антагонистов. У пациентов с данной патологией выявляются антитела к ГАМК-синтезирующему ферменту глутаматдекарбоксилазе [29].
Миогенные крампи наблюдаются в клинической картине неметаболических миопатий и миотонических расстройств. При миодистрофии Беккера выраженные миалгии в ногах, часто в комбинации с крампи, являются самыми ранними симптомами этого заболевания примерно у 1/3 пациентов [30]. Болезнь Броди – наследственное заболевание, связанное с мутацией гена ATP2A1, манифестирующее в 1-й декаде жизни, проявляется прогрессирующей миалгией, утомляемостью, мышечной ригидностью и крампи [31]. Хондродистрофическая миотония (синдром Швартца – Джампела) – редкое наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, начинает проявляться у младенцев триадой симптомов: миотоническими расстройствами, лицевым дисморфизмом (блефарофимоз, микрогнатия, низкопосаженные уши), скелетными деформациями [32]. Описаны клинические случаи сочетания миотонии и крампи в рамках данного синдрома [33, 34]. Синдром Сатоёши, также известный как синдром Комура – Герри, – редкое прогрессирующее заболевание, предположительно имеющее аутоиммунную природу, манифестирует в детском возрасте периодическими болезненными мышечными крампи, из-за которых конечности и туловище часто принимают патологические позы. В дальнейшем у больных развиваются алопеция, диарея, эндокринопатия с аменореей и множественные вторичные скелетные деформации [35].
Одним из распространенных инструментальных методов диагностики, используемых у больных с крампи, является нейрофизиологическое исследование. Электромиографически «немые» крампи, т. е. не сопровождающиеся признаками спонтанной мышечной активности во время проведения исследования, характерны для метаболических миопатий, развивающихся вследствие нарушения процесса утилизации и ресинтеза АТФ в мышцах, и для наследственных заболеваний – гликогенозов (гликогенозы V, VII, VIII, IX, X и XI типов) [36]. Нейрогенные крампи характеризуются электрофизиологическим паттерном в виде спонтанной активности в диапазоне от 50 до 150 Гц. Практически может быть затруднительно отличить паттерны крампи от иных вариантов повышенной мышечной активности. Дифференциально-диагностические клинические и электромиографические признаки крампи, отличающие их от других разновидностей синдромов гипервозбудимости мышц, приведены в таблице 2.
Курация пациентов с крампи начинается с выявления и устранения сопутствующего патологического процесса или провоцирующего фактора. Для купирования физиологических крампи, как правило, достаточно нивелирования триггерного воздействия [37]. Лечение крампи, являющегося симптомом патологического процесса, возможно после получения результатов обследования, рекомендованного выше. Оно включает в себя коррекцию электролитных нарушений (восполнение дефицита калия, кальция, магния, а также витаминов группы В и D), медикаментозную коррекцию при соматических заболеваниях, патогенетическую и/или симптоматическую терапию при неврологических заболеваниях. Назначение перорально или парентерально препаратов магния купирует крампи во время беременности, однако не рекомендуется вне перинатального периода и в отсутствие дефицита магния для лечения идиопатических крампи [12, 38, 39]. При судорогах, связанных с циррозом печени, показана эффективность инфузий альбумина для коррекции аминокислотного дисбаланса. При гемодиализ-индуцированных крампи рекомендованы замена диализирующего раствора и терапия празозином, что снижает частоту возникновения судорог.
Лечение идиопатических крампи прежде всего включает немедикаментозные методы. Пациентам даются общие рекомендации по улучшению сна: не ложиться в постель без желания спать, создать комфортную обстановку для сна, не употреблять на ночь алкоголь и кофеинсодержащие напитки. Пассивное растяжение и массаж икроножных мышц, использование в упражнениях рефлекса реципрокного подавления, при котором сокращение группы мышц способствует расслаблению антагонистов, рекомендуются для профилактики ночных крампи [40]. Есть данные, что пассивное растягивание икроножной мышцы по 10 с в 4 подхода с 5-секундным интервалом 3 р./сут эффективно способствует предотвращению крампи [41]. До 2012 г. данные, как правило, были представлены в рамках неконтролируемых исследований, пока не были опубликованы результаты рандомизированного исследования с включением в экспериментальную группу 80 пациентов старше 55 лет. Полученные данные показали, что растягивание икроножных мышц и мышц задней группы бедра перед сном в течение 3 мин с 3-кратным повтором каждого упражнения и перерывом на релаксацию в 10 с в значительной степени снижают частоту и эффективность ночных идиопатических крампи [42].
В качестве медикаментозной терапии показана эффективность хинина в дозе 150–450 мг на ночь, однако данный препарат обладает широким спектром побочных действий, самым тяжелым из которых является потенциально опасная для жизни тромбоцитопеническая пурпура, в связи с чем его применение при идиопатических крампи в настоящее время не рекомендуется [43]. Также возможно использование блокаторов кальциевых каналов (дилтиазем в дозе 30 мг/сут уменьшает частоту крампи, но не влияет на их интенсивность), антиаритмического препарата мексилетина в дозе до 300 мг/сут. В клинической практике врачи-неврологи назначают стимулятор ГАМК-рецепторов миорелаксант центрального действия баклофен, противоэпилептические средства (габапентин, леветирацетам, карбамазепин), однако убедительных данных об эффективности данного медикаментозного лечения не получено [44, 45]. В таблице 3 представлены основные группы препаратов для терапии крампи.
В литературных данных есть указания на эффективность применения комплекса витаминов группы В для лечения крампи [46]. В частности, в ходе рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого исследования, включившего 28 пожилых пациентов, получены данные об уменьшении продолжительности, частоты и интенсивности ночных крампи ног при применении пер-оральной формы комплекса витаминов группы В 3 р./сут на протяжении 3 мес. [46]. Следует отметить, что в составе одной капсулы использованного препарата содержалось 50 мг фурсултиамина (жирорастворимая форма), 250 мкг гидроксокобаламина, 30 мг пиридоксальфосфата, 5 мг рибофлавина. В настоящее время из доступных в аптечной сети нашей страны комплексных нейротрофических витаминных препаратов ни один не имеет аналогичный состав и дозировку активных компонентов [47]. С учетом данного факта эффективность терапевтической схемы, продемонстрированная в клиническом исследовании, едва ли может быть отождествлена с приемом нейротрофических витаминных препаратов, представленных на современном фармацевтическом рынке, даже несмотря на то, что мышечные крампи значатся в качестве показания в инструкции по их применению [47].