ксантома желудка код по мкб 10 у взрослых

K20-K31 Болезни пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. V. 2016

Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10)

K20-K31 Болезни пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки

Исключено: диaфрaгмaльнaя грыжа (K44.-)

(+) Следующие подкатегории предназначены для использования с категориями K25-K28:

.0 — острaя с кровотечением
.1 — острaя с прободением
.2 — острaя с кровотечением и прободением
.3 — острaя без кровотечения или прободения
.4 — хроническaя или неуточнённaя с кровотечением
.5 — хроническaя или неуточнённaя с прободением
.6 — хроническaя или неуточнённaя с кровотечением и прободением
.7 — хроническaя без кровотечения или прободения
.9 — не уточнённaя кaк острaя или хроническaя без кровотечения или прободения

Включено: Абсцесс пищеводa
Эзофaгит:

При необходимости идентифицировaть причину используют дополнительный код внешних причин (клaсс XX)

Исключено: эрозия пищеводa (K22.1),
рефлюкс-эзофaгит (K21.0)
эзофaгит с гaстроэзофaгеaльной рефлюксной болезнью (K21.0)

K21 Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь

K21.0 Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь с эзофагитом

K22 Другие болезни пищевода

Исключено: вaрикозное рaсширение вен пищеводa (I85.-)

K22.0 Ахалазия кардии

Исключено: врождённый кaрдиоспaзм (Q39.5)

K22.1 Язва пищевода

При необходимости идентифицировaть причину используют дополнительный код внешних причин (клaсс XX)

K22.2 Непроходимость пищевода

Компрессия пищеводa
Сужение пищеводa
Стеноз пищеводa
Стриктурa пищеводa

Исключено: врождённые стеноз и стриктура пищевода (Q39.3)

K22.3 Прободение пищевода

Исключено: трaвмaтическое прободение (торaкaльной чaсти) пищеводa (S27.8)

K22.4 Дискинезия пищевода

K22.5 Дивертикул пищевода

Исключено: врождённый дивертикул пищеводa (Q39.6)

K22.6 Гастроэзофагеальный разрывно-геморрагический синдром

Исключено: язва Барретта (K22.1)

K22.8 Другие уточнённые болезни пищевода

K22.9 Болезнь пищевода неуточнённая

K23.0* Туберкулезный эзофагит (А18.8 + )

K23.8* Поражения пищевода при других болезнях, классифицированных в других рубриках

K25 Язва желудка
См. (+) подкатегории в начале страницы

При необходимости идентифицировaть лекaрственное средство, вызвaвшее порaжение, используют дополнительный код внешних причин (клaсс XX)

острый геморрaгический эрозивный гастрит (K29.0)
пептическaя язва язва БДУ (K27)

При необходимости идентифицировaть лекaрственное средство, вызвaвшее порaжение, используют дополнительный код внешних причин (клaсс XX)

Исключено: пептическaя язва БДУ (K27)

K27 Пептическая язва неуточнённой локализации
См. (+) подкатегории в начале страницы

Включено: гaстродуоденaльнaя язва БДУ
пептическaя язва БДУ

Исключено: пептическaя язва новорождённого (P78.8)

K28 Гастроеюнальная язва
См. (+) подкатегории в начале страницы

Включено: пептическая язва или эрозия:

Исключено: первичнaя язва тонкой кишки (K63.3)

эозинофильный гастрит или гастроэнтерит (K52.8)
синдром Золлингера-Эллисона (E16.8)

Острый (эрозивный) гастрит с кровотечением

Исключено: эрозия (острaя) желудка (K25.-)

K29.2 Алкогольный гастрит

Атрофия слизистой оболочки желудка

Гипертрофический гигантский гастрит
Гранулематозный гастрит
Болезнь Менетрие

K29.7 Гастрит неуточнённый

K29.9 Гастродуоденит неуточнённый

Включено: нaрушения пищевaрения

K31 Другие болезни желудка и двенадцатиперстной кишки

Включено: функционaльные рaсстройствa желудка

дивертикул двенaдцaтиперстной кишки (K57.0-K57.1)
желудочно-кишечное кровотечение (K92.0-K92.2)

Исключено: врождённый или детский пилоростеноз (Q40.0)

K31.2 Стриктура в виде песочных часов и стеноз желудка

желудок в виде песочных часов врождённый (Q40.2)
сужение желудка в виде песочных часов (K31.8)

K31.3 Пилороспазм, не классифицированный в других рубриках

K31.4 Дивертикул желудка

Исключено: врождённый дивертикул желудка (Q40.2)

Сужение двенaдцaтиперстной кишки
Стеноз двенaдцaтиперстной кишки
Стриктура двенaдцaтиперстной кишки
Непроходимость двенaдцaтиперстной кишки хроническaя

Исключено: врождённый стеноз двенaдцaтиперстной кишки (Q41.0)

K31.6 Свищ желудка и двенадцатиперстной кишки

Желудочно-ободочнокишечный свищ
Желудочно-тощекишечно-ободочнокишечный свищ

K31.7 Полип желудка и двенадцатиперстной кишки

K31.8 Другие уточнённые болезни желудка и двенадцатиперстной кишки

Ахлоргидрия
Гастроптоз
Сужение желудка в виде песочных часов

K31.9 Болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки неуточнённая

Источник

Д10-Д36 Доброкачественные новообразования. V. 2016

Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10)

D10-D36 Доброкачественные новообразования

Включено: морфологические коды с кодом характера новообразования /0

D10 Доброкачественное новообразование рта и глотки

Губы (уздечки) (внутренней поверхности) (слизистой оболочки) (красной каймы)

Исключено: кожи губы (D22.0, D23.0)

D10.2 Дна полости рта

D10.3 Других и неуточненных частей рта

доброкачественные одонтогенные новообразования (D16.4-D16.5)
слизистой оболочки губы (D10.0)
носоглоточной поверхности мягкого неба (D10.6)

Глоточной миндалины
Заднего края перегородки и хоан

D10.9 Глотки неуточненной локализации
D11 Доброкачественное новообразование больших слюнных желез

D11.7 Других больших слюнных желез

D11.9 Большой слюнной железы неуточненное
D12 Доброкачественное новообразование ободочной кишки, прямой кишки, заднего прохода [ануса] и анального канала

Печеночного изгиба
Селезеночного изгиба

D12.6 Ободочной кишки неуточненной части

D12.7 Ректосигмоидного соединения

D13 Доброкачественное новообразование других и неточно обозначенных органов пищеварения

D13.3 Других и неуточненных отделов тонкой кишки

D13.6 Поджелудочной железы

Исключено: островковых клеток поджелудочной железы (D13.7)

D13.7 Островковых клеток поджелудочной железы

Островковоклеточная опухоль
Островков Лангерганса

Пищеварительной системы БДУ
Кишечника БДУ
Селезенки

D14 Доброкачественное новообразование среднего уха и органов дыхания

D14.0 Среднего уха, полости носа и придаточных пазух

Надгортанника (участка над подъязычной костью)

надгортанника передней части (D10.5)
полип голосовой связки и гортани (J38.1)

D14.3 Бронха и легкого

D14.4 Дыхательной системы неуточненной локализации
D15 Доброкачественное новообразование других и неуточненных органов грудной клетки

Исключено: мезотелиальной ткани (D19.-)

D15.0 Вилочковой железы [тимуса]

Исключено: крупных сосудов (D21.3)

D15.7 Других уточненных органов грудной клетки

D15.9 Органов грудной клетки неуточненных
D16 Доброкачественное новообразование костей и суставных хрящей

D16.0 Лопатки и длинных костей верхней конечности

D16.1 Коротких костей верхней конечности

D16.2 Длинных костей нижней конечности

D16.3 Коротких костей нижней конечности

D16.4 Костей черепа и лица

Исключено: нижней челюсти костной части (D16.5)

D16.5 Нижней челюсти костной части

D16.6 Позвоночного столба

Исключено: крестца и копчика (D16.8)

D16.7 Ребер, грудины и ключицы

D16.8 Тазовых костей, крестца и копчика

D16.9 Костей и суставных хрящей неуточненных
D17 Доброкачественное новообразование жировой ткани

Включено: морфологические коды M885-M888 с кодом характера новообразования /0

D17.0 Доброкачественное новообразование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки головы, лица и шеи

D17.1 Доброкачественное новообразование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки туловища

D17.2 Доброкачественное новообразование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки конечностей

D17.3 Доброкачественное новообразование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки других и неуточненных локализаций

D17.4 Доброкачественное новообразование жировой ткани органов грудной клетки

D17.5 Доброкачественное новообразование жировой ткани внутри брюшных органов

Исключено: брюшины и забрюшинного пространства (D17.7)

D17.6 Доброкачественное новообразование жировой ткани семенного канатика

D17.7 Доброкачественное новообразование жировой ткани других локализаций

D18 Гемангиома и лимфангиома любой локализации

Включено: морфологические коды M912-M917 с кодом характера новообразования /0

Исключено: голубой или пигментированный невус (D22.-)

D18.0 Гемангиома любой локализации
Ангиома БДУ
D18.1 Лимфангиома любой локализации
D19 Доброкачественное новообразование мезотелиальной ткани

Включено: морфологический код M905 с кодом характера новообра зования /0

D19.0 Мезотелиальной ткани плевры

D19.1 Мезотелиальной ткани брюшины

D19.7 Мезотелиальной ткани других локализаций

D19.9 Мезотелиальной ткани неуточненной локализации

D20 Доброкачественное новообразование мягких тканей забрюшинного пространства и брюшины

доброкачественное новообразование жировой ткани брюшины и забрюшинного пространства (D17.7)
мезотелиальной ткани (D19.-)

D20.0 Забрюшинного пространства

D20.1 Брюшины
D21 Другие доброкачественные новообразования соединительной и других мягких тканей

Включено:

кровеносного сосуда
суставной сумки
хряща
фасции
жировой ткани
связки, кроме маточной
лимфатического сосуда
мышцы
синовиальной оболочки
сухожилия (сухожильного влагалища)

Исключено: соединительной ткани глазницы (D31.6)

D21.1 Соединительной и других мягких тканей верхней конечности, включая область плечевого пояса

D21.2 Соединительной и других мягких тканей нижней конечности, включая тазобедренную область

D21.3 Соединительной и других мягких тканей грудной клетки

Подмышечной впадины
Диафрагмы
Крупных сосудов

сердца (D15.1)
средостения (D15.2)
вилочковой железы [тимуса] (D15.0)

D21.4 Соединительной и других мягких тканей живота

D21.5 Соединительной и других мягких тканей таза

D21.9 Соединительной и других мягких тканей неуточненной локализации

D22 Меланоформный невус

D22.0 Меланоформный невус губы

D22.1 Меланоформный невус века, включая спайку век

D22.2 Меланоформный невус уха и наружного слухового прохода

D22.3 Меланоформный невус других и неуточненных частей лица

D22.4 Меланоформный невус волосистой части головы и шеи

D22.5 Меланоформный невус туловища

D22.6 Меланоформный невус верхней конечности, включая область плечевого пояса

D22.7 Меланоформный невус нижней конечности, включая тазобедренную область

D22.9 Меланоформный невус неуточненный
D23 Другие доброкачественные новообразования кожи

доброкачественные новообразования жировой ткани (D17.0-D17.3)
меланоформный невус (D22.-)

Исключено: красной каймы губы (D10.0)

D23.1 Кожи века, включая спайку век

D23.2 Кожи уха и наружного слухового прохода

D23.3 Кожи других и неуточненных частей лица

D23.4 Кожи волосистой части головы и шеи

D23.5 Кожи туловища

заднего прохода [ануса] БДУ (D12.9)
кожи половых органов (D28-D29)

D23.6 Кожи верхней конечности, включая область плечевого сустава

D23.7 Кожи нижней конечности, включая область тазобедренного сустава

D23.9 Кожи неуточненной локализации

D24 Доброкачественное новообразование молочной железы

Включено: молочной железы:

доброкачественная дисплазия молочной железы (N60.-)
кожи молочной железы (D22.5, D23.5)

D25 Лейомиома матки

доброкачественные новообразования матки с морфологическим кодом M889 и кодом характера новообразования /0
фибромиома матки

D25.0 Подслизистая лейомиома матки

D25.1 Интрамуральная лейомиома матки

D25.2 Субсерозная лейомиома матки

D25.9 Лейомиома матки неуточненная
D26 Другие доброкачественные новообразования матки

D26.7 Других частей матки

D26.9 Матки неуточненной части
D27 Доброкачественное новообразование яичника

D28 Доброкачественное новообразование других и неуточнённых женских половых органов

Включено:

аденоматозный полип
кожи женских половых органов

D28.2 Маточных труб и связок

Фаллопиевой трубы
Маточной связки (широкой) (круглой)

D28.7 Других уточненных женских половых органов

D28.9 Женских половых органов неуточненной локализации
D29 Доброкачественное новообразование мужских половых органов

Включено: кожи мужских половых органов

D29.0 Полового члена

D29.1 Предстательной железы

D29.3 Придатка яичка

Семенных пузырьков
Семенного канатика
Влагалищной оболочки яичка

D29.9 Мужских половых органов неуточненной локализации
D30 Доброкачественные новообразования мочевых органов

D30.1 Почечных лоханок

Исключено: мочеточникового отверстия мочевого пузыря (D30.3)

D30.3 Мочевого пузыря

D30.4 Мочеиспускательного канала

Исключено: уретрального отверстия мочевого пузыря (D30.3)

D30.7 Других мочевых органов

D31 Доброкачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата

соединительной ткани века (D21.0)
зрительного нерва (D33.3)
кожи века (D22.1, D23.1)

D31.3 Сосудистой оболочки

D31.4 Ресничного тела

D31.5 Слезной железы и протока

Соединительной ткани глазницы
Наружноглазных мышц
Периферических нервов глазницы
Ретробульбарной ткани
Ретроокулярной ткани

Исключено: кости глазницы (D16.4)

D31.9 Глаза неуточненной части

D32 Доброкачественное новообразование мозговых оболочек

D32.0 Оболочек головного мозга

D32.1 Оболочек спинного мозга

D32.9 Оболочек мозга неуточненных

D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы

ангиома (D18.0)
мозговых оболочек (D32.-)
периферических нервов и вегетативной нервной системы (D36.1)
ретроокулярной ткани (D31.6)

Исключено: четвертого желудочка (D33.1)

D33.1 Головного мозга под мозговым наметом

D33.2 Головного мозга неуточненное

D33.3 Черепных нервов

D33.4 Спинного мозга

D33.7 Других уточненных частей центральной нервной системы

D33.9 Центральной нервной системы неуточненной локализации

D34 Доброкачественное новообразование щитовидной железы

D35 Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез

островковых клеток поджелудочной железы (D13.7)
яичника (D27)
яичка (D29.2)
вилочковой железы [тимуса] (D15.0)

D35.1 Паращитовидной [околощитовидной] железы

D35.3 Краниофарингеального протока

D35.4 Шишковидной железы

D35.5 Каротидного гломуса

D35.6 Аортального гломуса и других параганглиев

D35.7 Других уточненных эндокринных желез

D35.8 Поражение более чем одной эндокринной железы

D35.9 Эндокринной железы неуточненной
D36 Доброкачественное новообразование других и неуточненных локализаций

D36.0 Лимфатических узлов

D36.1 Периферических нервов и вегетативной нервной системы

Исключено: периферических нервов глазницы (D31.6)

D36.7 Других уточненных локализаций

D36.9 Доброкачественное новообразование неуточненной локализации
Примечания. 1. Данная версия соответствует версии 2016 года ВОЗ (ICD-10 Version:2016), некоторые позиции которой могут отличаться от утверждённой Минздравом России версии МКБ-10.

2. БДУ — без дополнительных уточнений.

4. Класс II «Новообразования» содержит следующие блоки:

C00-C14 Злокачественные новообразования губы, полости рта и глотки
C15-C26 Злокачественные новообразования органов пищеварения
C30-C39 Злокачественные новообразования органов дыхания и грудной клетки
C40-C41 Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей
C43-C44 Меланома и другие злокачественные новообразования кожи
C45-C49 Злокачественные новообразования мезотелиальных и мягких тканей
C50-C50 Злокачественное новообразование молочной железы
C51-C58 Злокачественные новообразования женских половых органов
C60-C63 Злокачественные новообразования мужских половых органов
C64-C68 Злокачественные новообразования мочевых путей
C69-C72 Злокачественные новообразования глаза, головного мозга и других отделов ЦНС
C73-C75 Злокачественные новообразования щитовидной железы и других эндокринных желез
C76-C80 Злокачественные новообразования неточно обозначенных, вторичных и неуточненных локализаций
C81-C96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей
C97-C97 Злокачественные новообразования самостоятельных (первичных) множественных локализаций
D00-D09 Новообразования in situ
D10-D36 Доброкачественные новообразования
D37-D48 Новообразования неопределённого или неизвестного характера

Источник

Ксантома желудка код по мкб 10 у взрослых

Точные механизмы, которые отвечают за образование ксантом, пока не совсем известны. Выдвигались различные гипотезы по поводу механизмов, которые могут приводить к образованию подобных кожных очагов. К ним относили местное воспаление, травму тканей, а также рецепторы ацетилового липопротеина низкой плотности (ЛНП) на макрофагах кожи и повышение образования липидов in situ. Поскольку дерматологи первыми встречаются с этими кожными проявлениями, необходимо убедиться в прогностическом значении каждого типа ксантом, чтобы в последующем рекомендовать соответствующее лечение. Следует подчеркнуть что наряду с ксантелазмой полагали, что и остальные виды ксантом встречаются у лиц с нормальным уровнем холестерола. Однако в большинстве случаев после тщательного контроля с подробным анализом липидов и липопротеинов были выявлены серьезные аномалии метаболизма. Семейный анамнез также должен быть принят во внимание со всей серьезностью. К тому же наличие ксантелазмы у пациентов с нормальным уровнем холестерола не исключает риск атеросклероза.

Типы гиперлипидемий

Клиническая классификация ксантом

Классификация наследственных гиперлипопротеидемий

Ксантомы при наследственных гиперлипопротеидемиях

Ксантелазма

Развивается чаще у лиц пожилого возраста, особенно у женщин, на веках и в периорбитальной области в виде плоских, слегка элевирующих мягких узелков или бляшек округлой, овальной или вытянутой формы, диаметром от 2—3 до 10 мм и более, соломенно-желтого цвета, с ровной или морщинистой поверхностью, не вызывающих субъективных ощущений.

Около 50 % больных с ксантелазмами имеют нормальный уровень плазменных липидов, у остальных обычно бывает повышенным содержание холестерина (это особенно характерно для больных молодого возраста). Сопутствующим признаком у многих является arcus cornealis. Это изменение роговицы может развиться у пожилых лиц (arcus senilis) при нормальном уровне липидов.

Ладонная плоская ксантома

Известна также как xanthoma striatum palmare.Характеризуется появлением желто-оранжевых плоских или слегка выпуклых полос в складках ладоней и пальцев с четкими границами, пятнами и плоские папулы такого же цвета диаметром 4-6 мм, локализованных только в области ладоней.

Заболевание проявляется после 30 лет. Наследуется как аутосомно-рецессивно (чаще), так и аутосомно-доминантно (реже).Ассоциируется с ранним атеросклерозом периферических сосудов, ишемической болезнью сердца, заболеваниями печени, сахарным диабетом, нередко с облитерирующим атеросклерозом артерий нижних конечностей.

Генерализованная (диффузная) плоская ксантома

Известна также как xanthoma planum.Представлена плоскими мягкими бляшками овоидной или полосовидной формы, желтого цвета, более заметно возвышающимися над уровнем кожи, чем ксантелазмы. Они могут быть ограниченными, но при постепенном, очень медленном прогрессировании распространяются по коже лица, шеи, верхних отделов туловища, верхних конечностей, складок.

Туберозная ксантома

Выявляют повышенный уровень холестерина в плазме без изменений соотношения свободной и связанной с эфиром фракций (бывают случаи и нормохолестеринемии), реже — триглицеридов. У больных отмечается крайне высокая частота атеросклероза сосудов. Описаны случаи сочетания с несахарным диабетом и исходом ксантом в келоидные рубцы.Могут поражаться слизистые оболочки. Отмечается раннее поражение кровеносных сосудов, суставов и костей. Часто в процесс вовлекаются печень и селезенка.

Сухожильная ксантома

Эруптивная ксантома

Известна также как множественная узелковая ксантома.Появляется исключительно в связи с повышенным уровнем триглицеридов в плазме, часто при вторичной гипертриглицеридемии, вызванной неконтролируемым сахарным диабетом. Высыпания появляются внезапно, обычно группами и, в отличие от других форм ксантоматоза, могут сопровождаться зудом.

Узелки мелкие (1-4 мм в диаметре), мягкие, плоские или (чаще) полушаровидной формы, желтоватого или желтовато-оранжевого цвета с эритематозным гало вокруг них. Наиболее часто они локализуются над участками, подвергающимися давлению, и на разгибательной поверхности конечностей (область суставов, ягодицы), иногда повсеместно, в том числе на слизистых оболочках. Описаны перифолликулярные и фолликулярные ксантомы с кистозными изменениям.Выраженная триглицеридемия может приводить к появлению на ретинальных артериях и венах белых или кремовых отложений (lipemia retinalis).

Периневральная ксантома

Редкий вариант ксантом, который проявляется небольшими болезненными плотными, слегка возвышающимися бляшками красного цвета по ходу нервов (чаще на стопах).

Верруциформная ксантома

Диабетический ксантоматоз

Ксантоматоз у больных сахарным диабетом развивается в результате нарушения жирового обмена и выявляется у 1 из 1000 больных сахарным диабетом, чаще у мужчин.Ксантомы локализуются преимущественно на коже разгибательной поверхности конечностей в виде множественных узелковых элементов полушаровидной формы, желто-оранжевого цвета с узкой полоской гиперемии по периферии, плотноэластической консистенции.

Билиарный ксантоматоз

Известен также как biliary hypercholesterolemic xanthomatosis.Наиболее часто возникает первичном биллиарном циррозе печени, реже при при гепатохолециститах и характеризуется более яркой желтой окраской ксантом.

Первичный билиарный цирроз хроническое, медленно прогрессирующее, деструктивно-воспалительное заболевание междольковых и септальных желчных протоков аутоиммунной природы, приводящее к развитию длительного холестаза, а в поздних стадиях – к формированию цирроза. Уменьшение числа внутрипеченочных желчных протоков способствует задержке желчных кислот, холестерина, билирубина, меди и других веществ, в норме секретируемых или экскретируемых в желчь, что приводит к нарушению липидного обмена, в частности к гиперлипопротеинемии, которая, в свою очередь, является причиной ксантоматоза кожи.

Лимфостатический ксантоматоз

Характеризуется возникновением локализованных сгруппированных ксантом при первичной лимфедеме конечностей.

Диссеминированная ксантома

Часто вовлекаются слизистые оболочки рта, гортани, трахеи, конъюнктива, роговица, склера. Расположение высыпаний в дыхательных путях может приводить к охриплости голоса, одышке. Примерно у 30-50% больных выявляют транзиторный несахарный диабет. В детском возрасте может быть задержка роста. У ряда больных в костях обнаруживают остеолитические очаги, могут поражаться мышцы, легкие, печень. У больных зрелого возраста может быть моноклональная гаммапатия или костномозговая дискразия. Нарушений липидного обмена не выявляют.

Прогноз хороший. Заболевание разрешается самопроизвольно, ксантомы подвергаются инволюции с образованием рубцов. Однако известны случаи летального исхода в результате обструкции ксантомами дыхательных путей, развития ксантоматозных опухолей в тканях мозга.

Папулезная ксантома

У детей болезнь проходит самопроизвольно, оставляя анетодерму, похожую на рубцы, но у взрослых болезнь может прогрессировать.Системных поражений нет.Уровни липидов в сыворотке крови всегда находятся в пределах нормы, хотя качественные отклонения в липопротеинах могут присутствовать.Гистологически характеризуется плотным распределением пенистых макрофагов, с вкраплениями многочисленных гигантских клеток Тутона.

Болезнь Бюргера-Грютца

Известна также как семейный гиперлипопротеиноз, Burger-Grutz syndrome, Familial Lipoprotein Lipase Deficiency, familial chylomicronemia.Семейная патология обмена жиров, проявляющаяся ксантоматозом, неврологической и сердечно-сосудистой симптоматикой.

Характерны множественные туберозные ксантомы в области локтевых и коленных суставов и эруптивные ксантомы на туловище, веках, ладонях и подошвах.Кожа приобретает желтоватый, золотистый оттенок. Заболевание сопровождается гепатоспленомегалией, лихорадкой, поражением нервной и сердечно-сосудистой системы.

Различают 6 типов семейного гиперлипопротеиноза: липопротеиноз в результате дефицита липазы (ген 8р22); гипербета- липопротеиноз (ген 19qB2); липидоз с низкой плотностью липопротеинов (ген 19ql3, 2); липидоз с повышенным содержанием липопротеинов оченьнизкой плотности (ген llq23); липидоз, сочетающийся с повышенным содержанием триглицеридов и сахара (ген llq23) и комбинированный липидоз, характеризующийся повышенным содержанием триглицеридов и холестерола. Наследование патологического гена может быть аутосом- но-доминантным (2, 3, 4 и 6-й типы) или аутосомно-рецессивным (1-й и 5-й типы).

Синдром Франсуа

Известен также как François’ syndrome, дерматохондрокорнеальная дистрофия, dermochondrocorneal dystrophy. Особая разновидность нормолипидемического ксантоматоза с аутосомно-доминантным типом наследования. Синдром является проявлением липоидоза с поражением кожи, костей, роговицы. Характеризуется узлами желтоватого цвета (ксантомы), локализующимися на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, вокруг суставов, на ягодицах и других участках туловища, нарушением процессов окостенения эпифизов мелких костей и дистрофией роговицы. Печень и селезенка не увеличены.

Ситостеролемия

Известна также как фитостеролемия, p-sitosterolemia.Патология обмена липидов, проявляющаяся сухожильными и туберозными ксантомами и склонностью к преждевременному коронарному атеросклерозу. Ксантомы в области сухожилий, ушных раковин, разгибательной группы мышц и сухожилий констатируются с раннего детства. В области локтей они носят туберозный характер.

В крови резко увеличен уровень бета-ситостерола, но уровень холестерина в норме.Предполагается нарушение всасывания бета-ситостерола в кишечнике. Наследование патологического гена аутосомно-рецессивное.

Ксантоматоз церебросухожильный

Известен также как xanthomatosis ceribrotendinosus, сухожильно-мозговой ксантоматоз.Нормолипидемический ксантоматоз, проявляющийся ксантомами в области сухожилий, легких и центральной нервной системы.Патология аутосомно-рецессивная, характеризующаяся повышенным синтезом желчных кислот, нарушением метаболизма холестерина и его отложением в различных органах.

Заболевание начинается с общей симптоматики. В раннем детстве развивается умственная отсталость, прогрессирующая с каждым годом. В 12-15 лет присоединяется атаксия, спастические параличи и катаракта. Позднее ксантомы появляются в области ахилловых и других сухожилий. Нередко развивается ранний атеросклероз.

Уровень холестерина в крови не изменен, тогда как холестанол значительно повышен. Прогноз для выздоровления и жизни неблагоприятен, больные погибают до 20 лет.

При гистологическом исследовании в верхних отделах дермы обнаруживают скопления пенистых клеток, располагающихся диффузно или в виде широких тяжей. Ксантомные клетки заполнены липидами, обычно имеют одно ядро, но встречаются и многоядерные, типа клеток инородного тела (клеток Тутона). Скопления клеток разделяются прослойками волокнистой соединительной ткани. В длительно существующих элементах преобладают фибробласты и новообразованные коллагеновые волокна. При периневральной ксантоме отмечаются концентрические скопления пенистых клеток вокруг кожных нервов. Возможна умеренная лимфогистиоцитарная инфильтрация при любом из типов ксантом.

Ксантелазма

Ладонная ксантома

Плоская ксантома

Сухожильная ксантома

Туберозная ксантома

Эруптивная ксантома

Общий хирургический подход

Если есть указания на быстро прогрессирующий коронарный атеросклероз, рекомендуется агрессивное применение артериальных трансплантатов в сочетании с интенсивной медикаментозной терапией, а в некоторых случаях с ЛНП-аферезом. Пациенты, получившие такую терапию, имеют хороший длительный результат лечения, несмотря на тяжелую гиперлипидемию.

Портокавальный анастомоз также давал хорошие результаты в некоторых случаях гомозиготной семейной гиперлипидемии. Хотя точный механизм постоперационного снижения холестерола и ЛНП остается неясным, следует отметить, что эти изменения ассоциировались с повышением концентраций плазменного глюкагона и желчных кислот.

Этот терапевтический подход является достаточно эффективным, если его начинают на ранних этапах жизни. Было показано, что диетотерапия у 2-7-летних детей, гетерозиготных к семейной гиперлипидемии, оказалась средством повсеместного снижения общих и ЛПН-уровней холестерола. Диета должна

включать продукты, богатые полиненасыщен- ными жирными кислотами, и исключать липидсодержащие холестеролы. Оливковое масло и обогащенная бобовыми пища (средиземноморский тип диеты) составляют альтернативу длительной гипохолестероловой диете. Однако некоторым детям иногда требуется добавление лекарства для достижения удовлетворительного уровня липидов. Взрослые с гиперхолестеринемией также должны следовать такой диете, но она не является единственным терапевтическим мероприятием. Опробовали много различных типов диет для достижения оптимального метаболического баланса, и было показано, что диета с высоким содержанием малокалорийных углеводов и низким содержанием жиров (90, 5% олигосахаридов глюкозы, 1, 3% растительного масла и 8, 2% кристаллических аминокислот) может нормализовать уровни липидов в крови и смягчить кожные ксантомы у пациентов с гомозиготной семейной гиперлипидемией.

Медикаментозная терапия (первичная гиперхолестеролемия)

Терапевтическое замещение плазмы приводило к значительному улучшению у пациентов с семейной гиперлипидемией. Были разработаны полуизбирательные и избирательные методики с применением вторичной мембранной фильтрации, чтобы удалить только ЛНП-холестерол. Побочные эффекты были редкими и нетяжелыми (например, поддержание уровня сывороточного альбумина и витамина Е во время ЛНП-афереза, пониженное кровяное давление и изменение вязкости крови). Были разработаны три основных метода ЛНП-афереза: иммунная адсорбция, адсорбция декстран сульфата и индуцированный гепарином экстракорпоральный ЛНП-преципитат. Эффективность этих методов примерно одинакова, но избирательность и биосовместимость различны. Терапевтическая значимость этих различий для длительного лечения еще пока полностью не выяснена.

Далее было показано, что метод ЛНП-афереза можно безопасно комбинировать с ингибиторами HMG-CoA-редуктазы в течение 1 года без серьезных побочных действий. Такие лечебные воздействия приводили к регрессу кожных и сухожильных ксантом и атеросклероза сосудов. У гомозиготных пациентов с семейной гиперлипидемией монотерапия ЛНП-аферезом приводит к удлинению ремиссии и улучшает качество жизни. У гетерозиготных пациентов комбинация ЛНП-афереза и гиполипидемических препаратов, а также соблюдение диеты являются наиболее эффективной терапевтической схемой. Дальнейшим преимуществом ЛНП-афереза является тот факт, что он не мешает физиологической адаптации липопротеинового метаболизма при беременности. Поэтому он с отличными результатами применяется у беременных женщин.

Источник