лейкоз код по мкб 10 у взрослых хронический
Миелоидный лейкоз [миелолейкоз] (C92)
Острый миелобластный лейкоз с минимальной дифференциацией
Острый миелобластный лейкоз (с созреванием)
AML (без FAB классификации) БДУ
Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации
Исключение: обострение хронического миелоидного лейкоза (C92.1)
Примечание: опухоль из незрелых миелоидных клеток.
AML M3 с t(15; 17) и варианты
AML M4 Eo с inv(16) or t(16;16)
Острый миелоидный лейкоз с с вариацией MLL-гена
Исключено: хронический эозинофильный лейкоз [гиперэозинофильный синдром] (D47.5)
Примечание: острый миелобластный лейкоз с дисплазией в оставшемся гемопоэзе и/или миелодиспластическим заболеванием в своей истории.
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Хронический миелоидный лейкоз
Рубрика МКБ-10: C92.1
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
В течении ХМЛ выделяют 3 основные фазы (деление на фазы ХМЛ несколько условно):
• фазу акселерации (ФА);
Заболевание может быть впервые диагностировано на любом этапе течения.
Этиология и патогенез [ править ]
Достоверно доказано увеличение частоты развития ХМЛ у лиц, подвергшихся воздействию ионизирующей радиации. Вероятность возникновения ХМЛ повышается с увеличением дозы радиации.
Клинические проявления [ править ]
У 85% больных заболевание диагностируется в ХФ, часто начало заболевания протекает бессимптомно, изменения в анализе крови находят случайно [лейкоцитоз (50-100) x 109/л с характерными изменениями лейкоцитарной формулы (количество миелоцитов и нейтрофилов превышает количество метамиелоцитов, возрастает число базофилов и эозинофилов)], нередко уже в дебюте заболевания диагностируют анемию, тромбоцитопению или тромбоцитоз.
В ФА ХМЛ у больных появляется интоксикационный синдром, спленомегалия. В крови нарастает лейкоцитоз, увеличивается число незрелых форм гранулоцитов, в том числе бластных клеток, развивается базофилия и анемия, тромбоцитопения (или, наоборот, тромбоцитоз). Фазу акселерации диагностируют при наличии у больного хотя бы одного из признаков:
• в крови/костном мозге до 15-29% бластных клеток;
• сумма бластов и промиелоцитов в крови и/или костном мозге >30%;
• количество базофилов в крови в крови и/или костном мозге >20%;
• тромбоцитопения Хронический миелоидный лейкоз: Диагностика [ править ]
Дифференциальный диагноз [ править ]
Хронический миелоидный лейкоз: Лечение [ править ]
По результатам исследований, при резистентности или непереносимости ИМ нилотиниб и дазатиниб имеют сопоставимые результаты эффективности терапии, однако при различных механизмах действия различаются профили безопасности этих препаратов. Поэтому факторами, определяющими выбор, являются оценка сопутствующих заболеваний и риск развития побочных эффектов. Так, диабет или перенесенный панкреатит могут быть фактором риска при назначении нилотиниба, а использование дазатиниба у больных с застойной сердечной недостаточностью, эпизодами бронхолегочных инфекций и желудочно-кишечных кровотечений в анамнезе может осложняться развитием гидроторакса и кровотечений. Хотя аллогенная трансплантация стволовых кроветворных клеток (АТСКК) является потенциально излечивающей стратегией для больных ХМЛ, благоприятные отдаленные результаты терапии ИМ и многообещающие результаты применения ИТК 2-го поколения изменили роль АТСКК в терапии ХМЛ. Кроме того, альтернативные источники стволовых кроветворных клеток, менее токсичные режимы кондиционирования расширяют возможности для АТСКК. Рекомендации по использованию АТСКК недавно были пересмотрены; показаниями к АТСКК считаются продвинутые фазы заболевания, наличие T315I-мутации, резистентность к терапии ИТК. Оптимальным следует признать проведение АТСКК в ранней фазе заболевания для больных, у которых вовремя выявлена резистентность ко всем имеющимся ИТК. В частности, подходящими кандидатами на АТСКК являются имеющие совместимого донора молодые пациенты, резистентные к ИМ и дополнительно к одному из ИТК 2-го поколения.
Хронический лимфоцитарный лейкоз
Рубрика МКБ-10: C91.1
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Этиология и патогенез [ править ]
Клинические проявления [ править ]
Около 40-60% пациентов с ХЛЛ диагностируются при отсутствии симптомов, связанных с болезнью даже с очень высоким числом циркулирующих лимфоцитов (>100х109/л). Часто наличие лимфаденопатии или повышенного числа лейкоцитов при рутинном медицинском осмотре является единственной причиной предполагать диагноз ХЛЛ. У оставшихся пациентов могут быть слабость, утомляемость, длительная (более месяца) повышенная ночная потливость, субфебрилитет или лихорадка в течение нескольких недель без признаков инфекции, инфекционные или аутоиммунные болезни. При физикальном обследовании обычно выявляют увеличенные плотные безболезненные и подвижные лимфатические узлы, спленомегалию (30-54% случаев) и гепатомегалию (10-20%). Могут также присутствовать метаболические нарушения (гиперурикемия) или механические нарушения (обструкция дыхательных путей), связанные со сдавливанием опухолью. Клетки ХЛЛ могут инфильтрировать любые части тела, включая кожу и менингеальные оболочки, однако такие находки являются редкими. Манифестация вовлечения КМ, особенно выраженная анемия (гемоглобин менее 110 г/л) или тромбоцитопения (количество тромбоцитов менее 100х109/л), отмечается при диагностике у 15% больных ХЛЛ. Положительный прямой антиглобулиновый тест (проба Кумбса) обнаруживается у 20% пациентов на момент диагностики, но обычно не связан с гемолитической анемией.
Течение ХЛЛ часто осложняется аутоиммунными расстройствами (гемолитическая анемия, тромбоцитопения), присоединением инфекции, появлением вторых опухолей. Основные осложнения, расстройства и заболевания, связанные с естественным течением ХЛЛ.
Хронический лимфоцитарный лейкоз: Диагностика [ править ]
С развитием возможностей диагностики ХЛЛ при все более низком количестве лимфоцитов необходимо быть уверенным в правильном диагнозе и различать ХЛЛ и В-клеточный лимфоцитоз. Пациенты с лимфоцитозом менее 5х109/л и с лимфаденопатией без цитопении могут иметь лимфому из малых лимфоцитов, которая должна быть диагностирована биопсией лимфатического узла.
Компьютерная томография не является обязательным методом в диагностике и стадировании ХЛЛ, так же как и позитронно-эмиссионная томография, кроме случаев необходимости выбора для биопсии наиболее метаболически активного лимфатического узла при трансформации в синдром Рихтера.
В 2004 г. О. Рукавицын, В. Поп предложили выделять следующие варианты течения ХЛЛ:
1) медленно текущий ХЛЛ (индолентный);
2) прогрессирующий ХЛЛ;
3) ХЛЛ с трансформацией в крупноклеточную лимфому (синдром Рихтера) или пролимфоцитарный лейкоз.
Медленно текущий ХЛЛ характеризуется стабильным (хроническим) течением с длительным сохранением стадии 0 (I) по K. Rai или стадии А по J. Binet, отсутствием инфекционных осложнений. При исследовании мутационного статуса VH-генов иммуноглобулинов у большинства таких больных выявляются мутации VH-генов и отсутствует протеин ZAP-70. Показано, что 50-70% больных ХЛЛ имеют признаки соматических гипермутаций VH-генов лейкемических В-клеток. При цитогенетическом анализе часто выявляется делеция 13q14, связанная с благоприятным клиническим течением.
Прогрессирующее течение ХЛЛ изначально характеризуется относительно быстрым возрастанием стадий заболевания по K. Rai или J. Binet или диагностикой болезни уже в продвинутой стадии. Такой вариант часто связан с атипичной морфологией, высоким лимфоцитозом крови и диффузной инфильтрацией КМ. Характерны нарастающая лимфаденопатия, сплено- и гепатомегалия, появление общих симптомов опухолевой интоксикации, частые инфекционные осложнения на фоне гипогаммаглобулинемии, а также развитие аутоиммунной гемолитической анемии, тромбоцитопении. У большей части этих больных отсутствуют мутации VH-генов при исследовании мутационного статуса VH-генов иммуноглобулинов и экспрессируется протеин ZAP-70. Также определяется частое наличие цитогенетических изменений, предвещающих плохой исход (делеции 11q22-23 и 17p, трисомия 12 или дисфункция p53). У больных с прогрессирующим течением ХЛЛ снижается чувствительность к терапии, эффект лечения кратковременный, болезнь неуклонно прогрессирует.
Крайне редко возможна трансформация ХЛЛ в острый лейкоз или множественную миелому.
Трансформация лимфом низкой степени злокачественности (фолликулярной, лимфоплазмоцитарной или лимфомы маргинальной зоны селезенки) в ДБККЛ также иногда определяется как синдром Рихтера.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Хронический лимфоцитарный лейкоз: Лечение [ править ]
ХЛЛ в настоящее время остается все еще неизлечимым заболеванием, хотя очень много исследователей дискутируют о потенциальной излечимости этого заболевания в свете полученных новых знаний о биологии ХЛЛ и бурного развития фарминдустрии. В связи с тем что диагностика больных ХЛЛ на ранних стадиях улучшается, для практикующих врачей особенно важно знать, какие из больных нуждаются в лечении. Так как ни один из существующих подходов к настоящему времени не оказывает значительного влияния на исход терапии пациентов на ранних стадиях ХЛЛ, остается важным вопрос, когда начинать лечение. Факторы, которые способствуют немедленному началу лечения, свидетельствуют об активной фазе ХЛЛ. Терапия должна начинаться при наличии следующих показаний [I, A]: связанные с болезнью конституциональные симптомы (Б-симптомы): слабость, повышенная ночная потливость, снижение массы тела более 10% за 6 мес, признаки недостаточности КМ, связанные с лимфоидной инфильтрацией (гемоглобин менее 110 г/л, тромбоциты менее 100х109/л), прогрессирующий лимфоцитоз в виде увеличения на >50% за 2 мес или время удвоения лимфоцитов менее 6 мес, массивная и/или прогрессирующая лимфаденопатия (более 10 см в диаметре), особенно создающая компрессионные проблемы, или гепатоспленомегалия (селезенка выступает более 6 см ниже края реберной дуги), рекуррентные инфекции, аутоиммунные осложнения, не отвечающие на глюкокортикоиды, продвинутые стадии болезни (стадия III-IV по K. Rai или C по J. Binet). Время удвоения лимфоцитов следует рассматривать в рамках целостной клинической картины, а не использовать как критерий для немедленного начала лечения.
Тем не менее около 30% пациентов имеют индолентное или вялотекущее течение ХЛЛ, у которых продолжительность жизни не отличается от популяционной. Из них только около 15% имеют вероятность прогрессирования ХЛЛ и нуждаются в наблюдении и стандартном лечении. Таким образом, наличие диагноза ХЛЛ не должно побуждать врача сразу начинать лечение.
В середине ХХ века лечение ХЛЛ претерпело принципиальные изменения. Сначала были применены стероиды с положительным, но кратковременным эффектом, однако они имели много побочных действий, включая предрасположенность к оппортунистическим инфекциям, а также способность усиливать гиперлейкоцитоз (преимущественно за счет эффекта перераспределения лимфоцитов из лимфатических узлов). С 1955 г. стали применять важнейший в терапии ХЛЛ цитостатический препарат алкилирующего действия в таблетированной форме хлорамбуцил, показавший высокую эффективность, минимальную токсичность и удобство в применении. Использование хлорамбуцила способствовало увеличению медианы выживаемости больных до 55-60 мес по сравнению с лучевой рентгенотерапией (40-42 мес). В настоящее время терапия хлорамбуцилом в первой линии остается стандартом лечения только у соматически отягощенных пациентов. Из препаратов алкилирующего действия после хлорамбуцила стал применяться циклофосфамид у пациентов, которые не ответили на лечение хлорамбуцилом или являются к нему нечувствительными, а также в схемах полихимиотерапии (ПХТ), с успехом использующихся в лечении лимфом (СОР, СНОР, САР и др.). В целом частота общего ответа на основе режимов алкилирующих препаратов находится в пределах 40-60%, а из них полный ответ наблюдается менее чем у 20% больных. Схемы ПХТ эффективны в лечении ХЛЛ и могут применяться в случае слабой эффективности монотерапии хлорамбуцилом или циклофосфамидом, при значительной опухолевой массе (преобладают увеличенные лимфатические узлы, гепатоспленомегалия). Однако длительность ремиссии и ОВ больных существенно не улучшилась в сравнении с монотерапией хлорамбуцилом.
Применение глюкокортикоидов в качестве монотерапии у больных ХЛЛ рекомендуется только при наличии аутоиммунных проявлений, так как в других случаях велик риск оппортунистических инфекций и остеопороза.
За последние несколько десятилетий большого успеха в увеличении продолжительности жизни больных ХЛЛ не достигнуто и заболевание остается неизлечимым, но в то же время проводятся многочисленные исследования по разработке новых подходов к терапии, изучаются данные контролируемых клинических исследований и метаанализов.
Современные эффективные комбинации
Прочее [ править ]
В настоящее время активно уточняются возможные факторы риска и уделяется большое внимание изучению прогностических факторов у больных ХЛЛ. Предполагается, что на основе этих знаний может быть улучшен отбор больных для начала терапии и выбора (смены) лечебной стратегии.
Ингибиторы киназ при рецидиве хронического лимфолейкоза
Роль трансплантации при хроническом лимфолейкозе
Эффективность аутологической трансплантации стволовых клеток у больных ХЛЛ, в том числе с рецидивом или резистентностью, очень низкая, а ответ на лечение непродолжительный. Аблятивная аллогенная ТКМ у больных ХЛЛ ограничена из-за высокой смертности в течение 100 дней после трансплантации: 40-50%. Хотя некоторые исследователи считают, что лучшим временем для аллогенной ТКМ является начало болезни, этот подход остается исследовательским и возможен к использованию у молодых больных (до 50 лет), рефрактерных к терапии флударабином, а также рецидивировавших после аутологической трансплантации стволовых клеток. В то же время возможно применение минитрансплантации в немиелоаблятивном режиме. Аллогенная трансплантация может быть методом выбора у рецидивирующих пациентов и с del(17p) при наличии донора, так как на традиционной терапии прогноз остается плохим [III, B]. По данным P. Dreger и соавт. (исследование CLL3X, 2010), у больных ХЛЛ с плохим прогнозом (n=90) аллогенная трансплантация стволовых гемопоэтических клеток при медиане наблюдения 46 мес (7-102 мес) 4-летняя не связанная с рецидивом смертность, бессобытийная выживаемость и ОВ были 23, 42 и 65% соответственно. Среди пациентов, которым проводилась оценка МОБ (n=52), 27 больных (52%) были живы и не имели признаков МОБ через 1 год после трансплантации. В случае неудачной алло-генной ТКМ возможно успешное применение инфузии донорских лимфоцитов, в том числе при развитии синдрома Рихтера. В то же время появление новых эффективных препаратов ставит вопрос о месте трансплантации в лечении ХЛЛ.
Терапия синдрома Рихтера
К настоящему времени не проведено ни одного рандомизированного исследования по лечению пациентов с синдромом Рихтера, а большинство предлагаемых методов изучены в исследованиях II фазы (с одним вариантом терапии). Обычно применяются терапевтические подходы, разработанные для агрессивных лимфом и лимфобластных лейкозов, к которым относятся как цитостатическая терапия, так и высокодозная терапия с трансплантацией стволовых гемопоэтических клеток. Ответ на такое лечение колеблется в пределах от 5 до 43%, а медиана выживаемости составляет 5-8 мес. При этом иммуно-химиотерапия (R-Hyper-CVAD, R-HyperCVXD, FCR, R-CHOP, R-ICE, R-DHAP) с последующей немиелоаблятивной аллогенной трансплантацией дает лучшие результаты. Аллогенную трансплантацию следует предлагать в качестве постремиссионой терапии больным, имеющим донора. Еще одним из эффективных режимов химиотерапии при синдроме Рихтера является платиносодержащий курс OFAR (оксалиплатин, флударабин, цитарабин и ритуксимаб), с двумя различными режимами доз. Одним из новых подходов является комбинация ибрутиниба с R-CHOP, поскольку ибрутиниб продемонстрировал высокую активность у рецидивирующих и рефрактерных пациентов с ДБККЛ. Кроме этого, изучаются комбинации R-CHOP с иделалисибом, ABT-199 и ингибиторами NOTCH1. Учитывая роль вирусов (в частности, вируса Эпштейна-Барр), которые могут содействовать трансформации ХЛЛ, проводится изучение эффективности дополнительной противовирусной терапии при синдроме Рихтера.
Источники (ссылки) [ править ]
Лимфоидный лейкоз [лимфолейкоз] (C91)
Примечание. Этот код следует используется только для лейкозов Т-клеток предшественников и В-клеток предшественников
Исключено: лимфоплазматическая лимфома (C83.0)
Тлеющий (smouldering ) вариант
Хронический лейкоз из больших зернистых лимфоцитов (ассоциированный с ревматоидным артритом)
Исключено: Лимфома Беркитта с незначительной инфильтрацией костного мозга или без инфильтрации (C83.7)
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Публикации в СМИ
Лейкоз острый
Острый лейкоз — злокачественное заболевание кроветворной системы; морфологический субстрат — бластные клетки.
Частота. 13,2 случаев на 100 000 населения среди мужчин и 7,7 случаев на 100 000 населения среди женщин.
КЛАССИФИКАЦИЯ
FAB классификация (франко американо британская) основана на морфологии лейкемических клеток (строение ядра, соотношение размеров ядра и цитоплазмы) • Острый миелобластный (нелимфобластный) лейкоз (ОМЛ) •• М0 — без созревания клеток, миелогенная дифференцировка доказывается только иммунологически •• М1 — без созревания клеток •• М2 — ОМЛ с дифференцировкой клеток, •• М3 — промиелоцитарный •• М4 — миеломоноцитарный •• М5 — монобластный лейкоз •• М6 — эритролейкоз •• М7 — мегакариобластный лейкоз • Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ): •• L1 — без дифференцировки клеток (морфологически гомогенные клетки) •• L2 — с дифференцировкой клеток (морфологически гетерогенная популяция клеток) •• L3 — беркеттоподобные лейкозы • Недифференцируемый лейкоз — к этой категории относят лейкозы, клетки которых невозможно идентифицировать как миелобластные или лимфобластные (ни химическими, ни иммунологическими методами) • Миелопоэтическая дисплазия •• Рефрактерная анемия без бластоза (в костном мозге бласты и промиелоциты
Код вставки на сайт
Лейкоз острый
Острый лейкоз — злокачественное заболевание кроветворной системы; морфологический субстрат — бластные клетки.
Частота. 13,2 случаев на 100 000 населения среди мужчин и 7,7 случаев на 100 000 населения среди женщин.
КЛАССИФИКАЦИЯ
FAB классификация (франко американо британская) основана на морфологии лейкемических клеток (строение ядра, соотношение размеров ядра и цитоплазмы) • Острый миелобластный (нелимфобластный) лейкоз (ОМЛ) •• М0 — без созревания клеток, миелогенная дифференцировка доказывается только иммунологически •• М1 — без созревания клеток •• М2 — ОМЛ с дифференцировкой клеток, •• М3 — промиелоцитарный •• М4 — миеломоноцитарный •• М5 — монобластный лейкоз •• М6 — эритролейкоз •• М7 — мегакариобластный лейкоз • Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ): •• L1 — без дифференцировки клеток (морфологически гомогенные клетки) •• L2 — с дифференцировкой клеток (морфологически гетерогенная популяция клеток) •• L3 — беркеттоподобные лейкозы • Недифференцируемый лейкоз — к этой категории относят лейкозы, клетки которых невозможно идентифицировать как миелобластные или лимфобластные (ни химическими, ни иммунологическими методами) • Миелопоэтическая дисплазия •• Рефрактерная анемия без бластоза (в костном мозге бласты и промиелоциты Copy