лобно височная дегенерация код по мкб 10

Другие дегенеративные болезни нервной системы, не классифицированные в других рубриках (G31)

Лобнотеменная (фронтотемпоральная) деменция (FTD)

Прогрессирующая изолированная афазия

Расстройство вегетативной [автономной] нервной системы, вызванное алкоголем

Дегенерация серого вещества [болезнь Альперса]

Деменция (болезнь) с тельцами Леви (F02.8*)

Подострая некротизирующая энцефалопатия [болезнь Лейга]

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Сенильная дегенерация головного мозга, не классифицированная в других рубриках

Рубрика МКБ-10: G31.1

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Задняя кортикальная атрофия

Синонимы: синдром Бенсона, бипариетальная болезнь Альцгеймера, атрофия задней части коры головного мозга, зрительный вариант болезни Альцгеймера, задняя корковая атрофия.

Задняя кортикальная атрофия является редким прогрессирующим нейродегенеративным заболевание с типичным началом между 50-65 лет. Характеризуется прогрессирующим нарушениями высшей обработки зрительных сигналов и других задних корковых функций без каких-либо признаков глазных аномалий.

Распространенность неизвестна, в значительной степени из-за недостаточной осведомленности о синдроме.

Этиология и патогенез [ править ]

Клинические проявления [ править ]

Все пациенты с задней кортикальной атрофией демонстрируют ухудшение, по крайней мере, одного основного визуального процесса. Ранние симптомы патологии включают зрительно-перцептивную и зрительно-пространственную дисфункцию, апраксию и алексию. Часто отмечаются признаки синдрома Балинта (симультанная агнозия, зрительная атаксия и глазодвигательная апраксия) и синдром Герстмана (акалькулия, аграфия, пальцевая агнозия и лево-право дезориентация). Самые ранние симптомы включают трудности сложного визуального поведения (например, вождение автомобиля, чтение и проговор времени на аналоговых часах). Проблемы при чтении включают в себя потерю строки на странице (визуальная дезориентация), перекрывающиеся или смешанные буквы (визуальный краудинг) или лучшее восприятие при чтении мелкого шрифта. Также сообщается об аномально длительных цветных после-образов и восприятии движения статических стимулов. Пациенты с патологией, как правило, имеют относительно хорошо сохранившуюся память, речь, понимание и суждения сохранялись до поздней стадии заболевания. Часто, с самого начала, наблюдается тревога и депрессия. Отмечались также экстрапирамидные симтомы, миоклонус и хватательный рефлекс.

Сенильная дегенерация головного мозга, не классифицированная в других рубриках: Диагностика [ править ]

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальная диагностика наиболее часто включает в себя болезнь Альцгеймера, но может также включать в себя деменцию с тельцами Леви, кортикобазальную дегенерацию и прионных заболеваний, таких как болезнь Крейтцфельда-Якоба

Сенильная дегенерация головного мозга, не классифицированная в других рубриках: Лечение [ править ]

Ингибиторы ацетилхолинэстеразы, используемых при лечении болезни Альцгеймера, могут облегчать некоторые симптомы. Ведение основано на использовании визуальных средств реабилитации, которые включают психообразование, компенсаторные стратегии и когнитивные упражнения, чтобы справиться с нарушениями зрения. Антидепрессанты помогают купировать депрессию, раздражительность, разочарование и потерю уверенности в себе.

Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза задней кортикальной атрофии считается аналогичной (8-12 лет) или выше в разы по сравнению с лицами, страдающих болезнью Альцгеймера.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Старческая простая форма апатического слабоумия

Характеризуется только симптомами выпадения и проявлением общего распада психических функций. Сужается круг интересов, падает активность, утрачиваются отзывчивость, чувство такта. Заостряются такие черты личности, как подозрительность, сварливость, злобность, скупость, ревнивость. Снижается уровень интеллектуальных функций, нарушается способность адаптации к меняющимся условиям. Перемена условий жизни вызывает «катастрофическую реакцию», проявляющуюся растерянностью, чувством обреченности, а иногда и оборонительными действиями. Со временем нарастают пассивность, безразличие. Воспоминания скудные, бледные, внешний мир перестает быть источником новых переживаний. Прогрессирующее снижение памяти сначала на текущие события, а затем и на более отдаленные, возможна амнестическая афазия. Утрачиваются смысловая память, целенаправленное внимание. Лучше сохраняется моторная память (мимика, жесты и пр.). Поведение временами становится неправильным, иногда нелепым. Нарушается ритм сна, со временем сонливость становится постоянной.

Форма старческого слабоумия, при которой нарушается запоминание, наблюдаются конфабуляции, эйфория и повышенная речевая активность. В то же время привычные формы поведения могут быть сохранными.

Быстро прогрессирующая форма пресенильной деменции, проявляющаяся на 5-6-м десятилетии жизни. В дебюте болезни головная боль, светобоязнь, головокружение, нарушения сна, повышенная эмоциональность. В дальнейшем характерны персеверации, эхолалия, дизартрия, атаксия, атетоз, мышечная ригидность, корковая слепота. Этиология и патогенез синдрома не уточнены. Описал болезнь в 1929 г. немецкий психоневролог P. Geidengain.

Пресенильная энцефалопатия Невина

Прогрессирующая атрофия мозга неясной этиологии, проявляющаяся в возрасте 50-70 лет пирамидными, экстрапирамидными расстройствами, признаками мозжечковой недостаточности, нарушением зрения, эпилептическими припадками и деменцией. Описал заболевание в 1960 г. P. Nevin.

Прежде всего необходимо уточнение характера основного заболевания, обусловившего развитие деменции, и его курабельность. После этого следует приступить к возможной и целесообразной в данном конкретном случае терапии с учетом индивидуальных особенностей пациента. Эффективность лечения основного заболевания иногда во многом определяет регресс сопряженной с ним деменции. Значительное улучшение состояния интеллектуально-мнестических функций может быть достигнуто в некоторых случаях вторичной деменции, например при пересадке почки у больных с хронической почечной недостаточностью. Положительным может быть адекватное лечение при деменции, обусловленной гипотиреозом, алкоголизмом, дефицитом витамина В₁₂.

Выраженный регресс проявлений деменции возможен после нейрохирургических вмешательств по поводу внутричерепных гематом, в некоторых случаях удаления абсцессов и опухолей мозга. Кроме того, при деменции обычно проводится активное лечение ноотропными препаратами, поливитаминами, нимодипином, мемантином.

Источник

Ограниченная атрофия головного мозга

Рубрика МКБ-10: G31.0

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Синонимы: лобарная атрофия Пика, лобно-височная деменция, фронто-темпоральная деменция

Лобно-височная деменция включает группу нейродегенеративных расстройств, характеризующихся прогрессирующими изменениями в поведении, дисфункцией целеноправленной деятельности и нарушением речи, в результате дегенерации медиальной префронтальной и передней фронтоинсулярной коры.

Были идентифицированы четыре клинических подтипа болезни Пика: семантическая деменция, прогрессирующая медленная афазия, поведенческий вариант лобно-височной деменции и атрофия правой височной доли.

Описал заболевание в 1892 г. чешский психоневролог А. Pick (1851-1924).

Этиология и патогенез [ править ]

Имеются наблюдения наследственной формы болезни Пика. При этом патологический ген картирован на 17-й хромосоме.

Клинические проявления [ править ]

В клинической картине характерны медленное начало с прогрессирующим снижением интеллектуальных функций, преобладание лобных симптомов, проявляющихся сочетанием следующих признаков: эмоциональное уплощение, огрубение социального поведения, расторможенность, беспокойство или апатия, речевые расстройства по типу эфферентной моторной афазии. На начальном этапе болезни возможны относительная сохранность памяти и функций теменных отделов больших полушарий. Характерны потеря чувства такта, асоциальное, гиперсексуальное, дурашливое поведение (мория), которые могут предшествовать очевидным расстройствам памяти. Со временем больные становятся рассеянны, неряшливы, неопрятны, проявляются и нарастают апатия, вялость, безразличие, безынициативность, признаки подкорковой патологии, чаще в форме акинетико-ригидного синдрома. Ответы на вопросы часто приобретают характер эхолалии, изобилуют парафазиями. Отношение к своему состоянию некритично. По мере нарастания психических расстройств больные становятся все более беспомощными, лишаются возможности себя обслужить, у них выявляются признаки орального автоматизма, могут возникать эпилептические припадки.

Ограниченная атрофия головного мозга: Диагностика [ править ]

Дифференциальный диагноз [ править ]

Болезнь Пика проявляется значительно реже, чем болезнь Альцгеймера, обычно на 6-м десятилетии жизни, медленно прогрессирующими изменениями в интеллектуально-мнестической и эмоциональной сферах. От болезни Альцгеймера болезнь Пика отличается относительно ранним началом, более выраженными нарушениями поведения, в сравнении с когнитивными функциями, выявлением на КТ и МРТ признаков избирательной атрофии лобных долей.

Ограниченная атрофия головного мозга: Лечение [ править ]

Со временем изменения в интеллектуальномнестической сфере приобретают глобальный характер, наступает тотальная деменция.

Продолжительность жизни больных от начала болезни в среднем 6-8 лет. Погибают они обычно в состоянии кахексии от интеркуррентных заболеваний.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Синонимы: кортикобазальная дегенерация

Определение и общие сведения

Кортикобазальный синдром является редким нейродегенеративным заболеванием, которое характеризуется наличием дисфункции опорно-двигательного аппарата и когнитивными дефектами. Наблюдается асимметричная ригидность, брадикинезия, апраксия конечностей и дисфункция зрительно-пространственной ориентации.

Этиология и патогенез

Около 25% случаев кортикобазального синдрома связано с развитием кортикобазальной дегенерацией. Кортикобазальная дегенерация является таупатией с селективной агрегацией тау-белка c 4 повторами с характерными антигенными и структурными характеристиками. Причина дегенерации неизвестна, как и нет никаких доказательств ее генетической природы. Другие причины кортикобазального синдрома включают в себя прогрессирующий надъядерный паралич, лобно-височную долевую дегенерацию вследствие патологии тау или TAR ДНК-связывающего белка 43 (TDP-43) и болезнь Альцгеймера.

Диагноз кортикобазального синдрома является клиническим, основывается на обнаружении характерных клинических признаков. Некоторые диагностические критерии были предложены, но ни один пока не получил всеобщего признания. Патологический диагноз кортикобазальной дегенерации возможнен при аутопсии и определяется картиной утраты нервных клеток, глиозом и атрофией корковых и подкорковых структур (задней лобной и/или теменных долей и черной субстанции), а также широким распространением осаждения гиперфосфорилированного тау-белка с 4 повторами в нейронах и глии.

Основной дифференциальный диагноз включает прогрессирующую неплавную афазию и, в меньшей степени, поведенческий вариант лобно-височной деменции, прогрессивный супрануклеарный паралич, множественную системную атрофию заднюю кортикальную атрофию, болезнь Паркинсона.

Дистонии возможно купировать с помощью ботулинического токсина. Быстрый ответ на терапию леводопой может произойти, но устойчивая реакция на лечение должна вызвать пересмотр диагноза.

Качество жизни снижается, пациенты постепенно теряют способность самостоятельно функционировать. Прогноз неблагоприятный, средняя продолжительность жизни составляет 5,4-7,9 лет после начала заболевания.

Первичная прогрессирующая афазия

Синонимы: синдром Месулама

Первичная прогрессирующая афазия является нейродегенеративным расстройством, характеризующаяся первичной афазией с относительной сохранностью других умственных способностей, по крайней мере в первые 2 года заболевания. Первичная прогрессирующая афазия признается в качестве речевого варианта спектра лобно-височной деменции.

Первичная прогрессирующая афазия разделяется на 3 подтипа на основе специфических особенностей речи и языка: семантическая деменция, прогрессирующая медленная афазия и логопеническая прогрессирующая афазия.

Источник

Заболевания белого вещества головного мозга

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, неврологи, нейрохирурги, реаниматологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Этиопатогенетически данные заболевания подразделяются на несколько групп:
I. Заболевания приобретенного характера, преимущественно связанные с демиелинизацией (миелинокластии).
А. Заболевания с воспалительной демиелинизацией:
· идиопатические (рассеянный склероз, диффузный склероз, оптикомиелит, острый поперечный миелит и др.);
· постинфекционного и поствакцинального происхождения (острый рассеянный энцефаломиелит, острый геморрагический лейкоэнцефалит и др.).
Б. Заболевания, связанные с прямой вирусной инфекцией (подострый склерозирующий панэнцефалит, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия).
В. Заболевания с метаболической демиелинизацией (центральный понтинный миелинолиз, болезнь Маркиафавы–Биньями, В12-дефицитное состояние и др.).
Г. Заболевания с ишемической и постаноксической демиелинизацией (болезнь Бинсвангера, постаноксическая энцефалопатия).

Демиелинизирующие заболевания могут иметь:
· прогрессирующее;
· острое монофазное;
· ремиттирующее течение.

Демиелинизация ЦНС бывает:
· монофокальной (при наличии одного очага);
· мультифокальной;
· диффузной.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:
Жалобы:
· изменение поведения;
· снижение интеллекта;
· гиперкинезы;
· выраженная резкая/постепенная слабость в конечностях;
· нарушение речи;
· судороги;
· нарушение походки.

Анамнез:
· заболевание развивается постепенно/резко на фоне полного благополучия, реже после перенесенного инфекционного/вирусного забелевания (ОРВИ, пневмония, бронхит и тд).

Физикальное обследование:
Клинические симптомы РС:
· симптомы поражения пирамидного пути: моно-, геми-, три-, пара- или тетрапарезы, спастический мышечный тонус, повышение сухожильных и ослабление кожных рефлексов, клонусы, патологические знаки;
· симптомы поражения мозжечка и его путей: статическая/динамическая атаксия туловища либо конечностей, нистагм, мышечная гипотония, дисметрия, асинергия;
· симптомы поражения ствола мозга и черепных нервов: слабость мимических мышц, бульбарный, псевдобульбарный синдромы, межъядерная офтальмоплегия, горизонтальный, вертикальный либо множественный нистагм;
· зрительные нарушения: снижение остроты зрения одного/обоих глаз, изменение полей зрения, появление скотом, потеря яркости, искажение цветовосприятия, нарушение контрастности;
· нейропсихологические нарушения: снижение интеллекта, нарушения поведения, судороги.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови – повышение СОЭ, лейкоцитоз, изменения белой картины крови;
· биохимический анализ крови – может быть повышение или снижение уровня глюкозы, лактата, ЛДГ, пирувата, КФК, АСТ, АЛТ, билирубин, мочевина, креатинин (для диагностики метаболических нарушений);
· анализ иммунологических показателей – наличие аутоиммунного компонента, глубокие аутоиммунные нарушения с признаками вторичного иммунодефицита. Для лейкоэнцефалитов характерна выраженная иммунная дисфункция. При рассеянном склерозе показатели аутоиммунного процесса зависят от фазы заболевания и более выражены при обострениях.

Инструментальные исследования:
Электронейромиография головного мозга:
· лейкоэнцефалитах отмечается минимальная пирамидная недостаточность в сочетании с выраженной двигательной периферической нейропатией;
· лейкодистрофиях отмечается сочетание пирамидной недостаточности с дисфункцией передних рогов спинного мозга;
Электроэнцефалография головного мозга (видеомониторинг длительный) – выявляет регионарное/диффузное замедление, реже эпилептиформную активность;
Магнитно-резонансная томография головного мозга, (в том числе при необходимости с контрастированием) – показывает одиночные/множественные патологические очаги в белом веществе головного мозга, характерные для демиелинизирующего процесса в виде атрофии и очаговых изменений плотности вещества головного мозга. Некоторые очаги определяются только методами контрастной нейровизуализации. Для лейкоэнцефалитов наиболее характерно сочетание выраженной атрофии вещества головного мозга и симметричного снижения плотности белого вещества, чаще располагающегося перивентрикулярно; для поствакцинальных энцефалитов типична грубая атрофия вещества мозга.
Позитронно-эмиссионная томография головного мозга – выявление учатсков демиелинизации;
Электроретинография – выявление аномального сигнала сетчатки при болезнях обмена веществ;
Компьютерная томография головного мозга – обширные очаги пониженной плотности;
Коротколатентные слуховые вызванные потенциалы – регистрируют потенциалы слухового нерва и акустических структур головного мозга в ответ на слуховые стимулы (при подозрении на нарушение слуха, для опредения уровня нарушения);
Зрительные вызванные потенциалы – тестируют зрительные пути от сетчатки до зрительной коры (для определения уровня зрительных нарушений);
Соматосенсорные вызванные потенциалы – исследование по чувствительным путям центральной нервной системы, ответов спинного и головного мозга на электрическую стимуляцию периферических нервов (для диагностики различных демиелинизирующих, дегенеративных и сосудистых поражений центральной нервной системы).

Диагностический алгоритм:
Алгоритм диагностики заболеваний белого вещества головного мозга.

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:
Жалобы:
· изменение поведения;
· снижение интеллекта;
· гиперкинезы;
· выраженная резкая/постепенная слабость в конечностях;
· нарушение речи;
· судороги;
· нарушение походки.

Анамнез:
· заболевание развивается постепенно/резко на фоне полного благополучия, реже после перенесенного инфекционного/вирусного забелевания (ОРВИ, пневмония, бронхит и тд).

Физикальное обследование:
Клинические симптомы РС:
· симптомы поражения пирамидного пути: моно-, геми-, три-, пара- или тетрапарезы, спастический мышечный тонус, повышение сухожильных и ослабление кожных рефлексов, клонусы, патологические знаки;
· симптомы поражения мозжечка и его путей: статическая/динамическая атаксия туловища либо конечностей, нистагм, мышечная гипотония, дисметрия, асинергия;
· симптомы поражения ствола мозга и черепных нервов: слабость мимических мышц, бульбарный, псевдобульбарный синдромы, межъядерная офтальмоплегия, горизонтальный, вертикальный либо множественный нистагм;
· зрительные нарушения: снижение остроты зрения одного/обоих глаз, изменение полей зрения, появление скотом, потеря яркости, искажение цветовосприятия, нарушение контрастности;
· нейропсихологические нарушения: снижение интеллекта, нарушения поведения, судороги.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови – повышение СОЭ, лейкоцитоз, изменения белой картины крови;
· биохимический анализ крови – может быть повышение или снижение уровня глюкозы, лактата, ЛДГ, пирувата, КФК, АСТ, АЛТ, билирубин, мочевина, креатинин (для диагностики метаболических нарушений);
· анализ иммунологических показателей – наличие аутоиммунного компонента, глубокие аутоиммунные нарушения с признаками вторичного иммунодефицита. Для лейкоэнцефалитов характерна выраженная иммунная дисфункция. При рассеянном склерозе показатели аутоиммунного процесса зависят от фазы заболевания и более выражены при обострениях.
· анализ спиномозговой жидкости – повышение количества белка, плеоцитоз.

Инструментальные исследования:
Электронейромиография головного мозга:
· лейкоэнцефалитах отмечается минимальная пирамидная недостаточность в сочетании с выраженной двигательной периферической нейропатией;
· лейкодистрофиях отмечается сочетание пирамидной недостаточности с дисфункцией передних рогов спинного мозга;
Электроэнцефалография головного мозга (видеомониторинг длительный) – выявляет регионарное/диффузное замедление, реже эпилептиформную активность;
Магнитно-резонансная томография головного мозга, (в том числе при необходимости с контрастированием) – показывает одиночные/множественные патологические очаги в белом веществе головного мозга, характерные для демиелинизирующего процесса в виде атрофии и очаговых изменений плотности вещества головного мозга. Некоторые очаги определяются только методами контрастной нейровизуализации. Для лейкоэнцефалитов наиболее характерно сочетание выраженной атрофии вещества головного мозга и симметричного снижения плотности белого вещества, чаще располагающегося перивентрикулярно; для поствакцинальных энцефалитов типична грубая атрофия вещества мозга.
Позитронно-эмиссионная томография головного мозга – выявление учатсков демиелинизации;
Электроретинография – выявление аномального сигнала сетчатки при болезнях обмена веществ;
Компьютерная томография головного мозга – обширные очаги пониженной плотности;
Коротколатентные слуховые вызванные потенциалы – регистрируют потенциалы слухового нерва и акустических структур головного мозга в ответ на слуховые стимулы (при подозрении на нарушение слуха, для опредения уровня нарушения);
Зрительные вызванные потенциалы – тестируют зрительные пути от сетчатки до зрительной коры (для определения уровня зрительных нарушений);
Соматосенсорные вызванные потенциалы – исследование по чувствительным путям центральной нервной системы, ответов спинного и головного мозга на электрическую стимуляцию периферических нервов (для диагностики различных демиелинизирующих, дегенеративных и сосудистых поражений центральной нервной системы).

Диагностический алгоритм:
Диагностический алгоритм диагностики заболеваний белого вещества головного мозга.

Перечень основных диагностических мероприятий:

· общий анализ крови;
· биохимический анализ крови (лактат, ЛДГ, пирувата);
· анализ спиномозговой жидкости;
· иммунограмма;
· иммуноблот антитела к ганглиозидам;
· магнитно-резонансная томография головного мозга.

Дифференциальный диагноз

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
Тактика лечения направлена на коррекцию двигательных нарушений, таких как: спастичность мышц, патологическую утомляемость, координаторные нарушения, а также коррекцию нейропсихологических состояний и коррекци. пароксизмальных состояний.

Немедикаментозное лечение:
· индивидуальные занятия с логопедом;
· занятия с психологом;
· ЛФК;
· массаж;
· физиолечение.

Медикаментозное лечение:
Специфическое лечение – назначается в зависимости от этиологического фактора (иммуноглобулины, противовирусные препараты, кортикостероиды).

Неспецифическое лечение (симптоматическое) – назначается в зависимости от клинических проявлений заболевания. При спастичности скелетных мышц в результате поражения пирамидных путей в белом веществе мозга и при болезненных мышечных спазмах назначают препараты, снижающие мышечный тонус 47. При судорогах и бессудорожных эпилептических приступах рекомендуется противоэпилептические препараты:

Противовирусные препараты [5,34,35,41]:
Ацикловир у новорожденных детей до 3 месяцев 20 мг/кг каждые 8 часов внутривенно, от 3 месяцев до 12 месяцев 250 мг/м 2 раза каждые 8 часов, детям старше 12 лет 5 мг/кг каждые 8 часов, доза удваивается при вовлечении ЦНС.
Валацикловир с 12 лет с сохраненным иммунитетом валацикловир назначается в дозе 500 мг 2 раза в сутки. В случае рецидивов лечение должно продолжаться 3 или 5 дней.
NB! Более длительная индукционная терапия повышает риск токсичности для костного мозга.

Препараты, снижающие мышечный тонус 48:
Тизанидин дети с 12 лет внутрь, по 2-4 мг 3 раза в день, в тяжелых случаях дополнительно на ночь назначают 2-4 мг. Обычно оптимальный терапевтический эффект достигается при суточной дозе от 12 до 24 мг, распределенной на 3 или 4 приема через равные промежутки времени. Максимальная суточная доза 36 мг. Пациентам с почечной недостаточностью рекомендуется начальная доза 2 мг 1 раз в сутки. Повышение дозы проводят постепенно, медленно, с учетом переносимости и эффективности.

Перечень основных лекарственных средств:
Противовирусные препараты: [5,34,35,41]
· ацикловир;
· валацикловир.

Гормональная терапия: [67,75 ]
· дексаметазон;
· преднизолон;
· метилпреднизолон.

Препараты, снижающие мышечный тонус [ 47-49]
· тизанидин.

Противосудорожная терапия: [ 50-61]
· карбамазепин;
· леветирацетам;
· клоназепам;
· габапентин;
· ламотриджин;
· вальпроат.
· топирамат

Перечень дополнительных лекарственных средств:
Витамины группы В: [72-74 ]
· тиамин хлорид;
· цианокобаламин.

Другие виды лечения
Терапия плазмафереза.
Показания:
· при аутоиммунных заболеваниях, когда необходимо быстрое удаление антител;
· при отсутствии эффекта от глюкокортикоидов (выведения эндотоксинов, удаляет некомпетентные компоненты гуморального иммунитета, аллергены, аутоантитела и иммунные комплексы при аутоиммунных заболеваниях).
Виды терапии плазмафереза:
· терапевтический плазмаферез;
· мембранный плазмаферез;
· каскадный плазмаферез.
Основные методы терапии плазмафереза:
· фильтрационный;
· гравитационный.

Показания для консультации специалистов:
· консультация окулиста – исследование глазного дна, полей зрения при офтальмологических нарушениях (при демиелинизирующих болезнях у детей проявляются частичной/полной атрофией дисков зрительных нервов, волнообразным/постоянным снижением остроты зрения, реже сужение полей зрения);
· консультация психолога – выявляет уровень и степень психо-речевого дефекта, проводит психологическую коррекцию при психических отклонениях;
· консультация кардиолога – диагностирует степень сопутствующих сердечно-сосудистых нарушений, проводит их коррекцию;
· консультация педиатра – диагностирует сопутствующие нарушения со стороны других органов и систем, проводит их коррекцию;
· консультация ортопеда – при наличии контрактур в крупных суставах вследствие двигательных спастических нарушений;
· консультация нейрохирурга – при нейрохирургическом вмешательстве при грубом дефекте в тканях головного мозга;
· консультация врача ЛФК – подбирает комплекс упражнений для коррекции двигательных нарушений;
· консультация физиотерапевта – подбирает физиотерапевтические методы коррекции двигательных нарушений;
· консультация инфекциониста – для диагностики/исключения острой и вялотекущей инфекции головного мозга, подбора терапии

Профилактические мероприятия:
· профилактика пролежней, контрактур.

Мониторинг состояния пациента:
· наблюдение за пациентом проводится в зависимости от скорости прогрессирования неврологических симптомов – от 1 раза в месяц до 1 раза в 3 месяца;
· в индивидуальную карту наблюдения пациента заносится неврологический дефект на момент осмотра и утеря/приобретение двигательных и психо-речевых;
· в индивидуальный план действий включается количество занятий ЛФК в день, количество сеансов массажа, физиотерапии, дозы и длительность применения противосудорожных препаратов и дополнительной медикаментозной терапии.

Индикаторы эффективности лечения:
· улучшение самочувствия;
· уменьшение гиперкинезов и спастики;
· улучшение мышечного тонуса;
· увеличение объема активных движений;
· купирование/урежение судорог.

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия: нет.

Медикаментозное лечение: см. КП по соответствующим нозологиям.

Источник