межпредсердное сообщение код по мкб 10 у детей

Дефект предсердной перегородки

Рубрика МКБ-10: Q21.1

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

По эмбриологическому генезу, т.е. в зависимости от характера и степени недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков, выделяют первичные, вторичные дефекты и полное отсутствие МПП (единственное, общее предсердие, трехкамерное сердце).

Единственное (общее) предсердие формируется в результате недоразвития в эмбриональном периоде или полного отсутствия первичной и вторичной МПП и наличия большого дефекта, равного по площади всей МПП. При этом сохранены два предсердных ушка и дифференциальная структура правой и левой стенок предсердия. Поскольку нарушено развитие первичной МПП и эндокардиальных валиков, порок, как правило, сочетается с дефектом формирования атриовентрикулярных клапанов, поэтому может рассматриваться как одна из форм ОАВК. При данном пороке нередко наблюдается аспления.

Дефекты МПП могут быть также комбинированными (первичный и вторичный ДМПП или в сочетании с дефектом венозного синуса).

Этиология и патогенез [ править ]

Гемодинамика. Во внутриутробном периоде развития наличие межпредсердного сообщения не является аномальным и не оказывает патологического влияния на гемодинамику плода.

В основе гемодинамических нарушений, возникающих после рождения, лежит артериовенозный сброс крови из левого предсердия в правое, обусловленный не только положительным градиентом давления между левым (6-8/0-1 мм рт.ст.) и правым (4-5/0-1 мм рт. ст.) предсердиями, но и большей физиологической растяжимостью и податливостью (комплайнсом) правого предсердия и правого желудочка, большим диаметром правого венозного устья в сравнении с соответствующими отделами левой половины сердца. Кроме того, кровь из правых отделов сердца изгоняется в систему легочной артерии, давление в которой (20-30/8-10 мм рт.ст.) почти в 4 раза ниже системного АД (80-120/60-80 мм рт.ст.). Поэтому величина сброса зависит как от размеров (площади) дефекта (5-30 мм), так и от соотношения степени гипертрофии и толщины стенок левых и правых камер сердца, а также от величин давления в легочной артерии и аорте. При этом градиент давления между предсердиями влияет на величину сброса лишь при небольших дефектах (до 1-2 см), а при больших дефектах (более 2-3 см) давление между предсердиями выравнивается (исчезает межпредсердный градиент) и величина сброса, а позже и направление шунта обусловлены исключительно соотношением величин комплайнса правых и левых камер сердца и сосудистых сопротивлений в МКК (малый круг кровообращения) и БКК (большой круг кровообращения).

У новорожденных и детей первых месяцев жизни до возникновения выраженного физиологического преобладания левых отделов сердца давление в легочной артерии относительно высокое (30-35 мм рт.ст.), а системное АД низкое, поэтому артериовенозный сброс небольшой и существенных гемодинамических нарушений нет. В первые недели жизни при кратковременной задержке дыхания и повышении сопротивления в МКК (сосание, крик, плач, натуживание, дефекация и др.) даже возможен кратковременный веноартериальный сброс в левое предсердие с возникновением слабого транзиторного цианоза. Это наиболее часто наблюдается при дефектах, расположенных около устьев полых вен.

По мере взросления ребенка и усиления его двигательной активности в ортостазе увеличивается прирост системного АД и возникает физиологическое доминирование левых отделов сердца, вследствие чего артериовенозный сброс постепенно увеличивается. Это приводит к увеличению «балластного» объема крови, циркулирующего через МКК, его гиперволемии (обогащению). Величина артериовенозного сброса при ДМПП достигает 10-15 л/мин.

Длительная объемная перегрузка правых камер сердца приводит к их дилатации и умеренной гипертрофии, поскольку сопротивление кровотоку небольшое из-за значительной депонирующей способности МКК («сосудистого ложа» легкого) и низкой резистивности сосудов легочного русла. Лишь когда легочный кровоток превышает норму в 3 раза, возникает умеренная легочная гипертензия (в пределах 35-40 мм рт.ст.) гиперкинетического типа.

Если легочная гипертензия у пациента развилась, это, как правило, является признаком склеротической стадии, и потому прогноз заболевания хуже. Выявление при ДМПП ранней прогрессирующей легочной гипертензии необходимо, вероятно, расценивать как сопутствующую задержку фетальной инволюции легочных сосудов. Возрастающая легочная гипертензия добавляет к объемной, диастолической перегрузке правых отделов сердца и систолическую перегрузку сопротивлением, что приводит к еще большей гипертрофии правого желудочка. Легочная артерия иногда расширяется, и также дилатируется перегруженное объемом левое предсердие. Однако его гипертрофия выражена умеренно, так как кровь из устьев правых легочных вен почти непосредственно впадает в правое предсердие. Из-за увеличения легочного сопротивления и снижения растяжимости гипертрофированных утолщенных стенок правого желудочка в нем возрастает конечное диастолическое давление, среднее давление повышается в гипертрофированном правом предсердии. В результате происходит «смена шунта» с возникновением вначале транзиторного веноартериального сброса (при физической нагрузке, спастическом кашле, натуживании и др.), а затем и стойкого, при котором цианоз отмечается в покое постоянно.

Характерно для данного состояния расширения ствола легочной артерии на фоне формирования относительного функционального стеноза нормального отверстия легочного клапана, размеры которого не соответствуют уже значительно возросшему ударному объему правого желудочка.

В поздних стадиях развития порока (во II-III декаде жизни) происходит «изнашивание» (дистрофия, склероз) миокарда правого желудочка и развивается сначала правожелудочковая, а затем и тотальная сердечная недостаточность, при этом веноартериальный сброс значительно снижается.

Клинические проявления [ править ]

Клинически ДМПП относится к гемодинамически длительно компенсированным и маломанифестным порокам. Выраженность его симптоматики зависит от величины и локализации дефекта, а также в большей степени от длительности существования порока и развития вторичных осложнений.

До 2-5 лет клиническая симптоматика порока очень скудная, поэтому в младшем возрасте порок выявляют редко или расценивают как функциональную кардиопатию (возможное появление в периоде новорожденности транзиторного цианоза при крике и беспокойстве чаще связывают с перинатальной энцефалопатией).

Дети с небольшой величиной дефекта (до 10-15 мм) развиваются нормально, удовлетворительно переносят нагрузки, первые симптомы порока могут появляться у них лишь во втором десятилетии жизни. Несмотря на постоянную бледность, наличие цианоза нехарактерно для детей с ДМПП, так как легочная гипертензия и сердечная недостаточность у них чаще формируются лишь к 20 годам.

АД нормальное, а при больших дефектах снижается максимальное и пульсовое АД. Пульс нормального напряжения и несколько пониженного наполнения.

Границы сердца увеличены вправо и вверх за счет предсердий, но при больших дефектах и в старшем возрасте отмечается также расширение левой границы сердца, как правило, за счет правого желудочка, оттесняющего левый желудочек кзади. Выраженная кардиомегалия возникает редко.

В поздних стадиях заболевания при значительном расширении ствола легочной артерии (у 10-35% больных) иногда появляется нежный протодиастолический шум относительной недостаточности пульмонального клапана (шум Грехема-Стилла).

Дефект предсердной перегородки: Диагностика [ править ]

Фонокардиография. I тон в 5 ЛСК и 3-4 ЛС, как правило, увеличен по амплитуде, иногда расщеплен до 0,02-0,03 сек. II тон в 2 ЛС раздвоен (более 0,03 сек.) с возрастанием амплитуды пульмонального компонента. В 3-4 ЛС в диастоле может регистрироваться низко- и среднеамплитудный III тон, связанный с быстрым наполнением правого желудочка, и 4-й пресистолический экстратон, обусловленный сильным сокращением правого предсердия. В 2 ЛС и 3-4 ЛС фиксируется среднечастотный среднеамплитудный систолический шум, чаще ромбовидной или веретенообразной формы, на 1 /₂— 2 /₃ систолы. По мере нарастания легочной гипертензии III тон уменьшается, а II и IV тоны увеличиваются по амплитуде, при этом исчезает раздвоение II тона. Это связано с более ранним и быстрым закрытием пульмонального клапана и приближением пульмонального компонента к аортальному. Шум Грехема-Стилла записывается как высокочастотный низкоамплитудный протодиастолический шум, лучше фиксируемый в 2 ЛС и 3-4 ЛС.

Катетеризация сердца и ангиокардиография. Совершенствование и широкое внедрение в клиническую практику такого неинвазивного метода, как эхокардиография, сузило показания к использованию катетеризационных методов обследования детей с ВПС.

О наличии ДМПП свидетельствуют возможность прохождения зонда из правого предсердия в левое, более высокое насыщение кислородом крови, взятой из полости правого предсердия, по сравнению с пробами крови, взятой около устьев полых вен. Разница в10% и более считается абсолютным признаком артериовенозного шунта крови.

Давление в правом предсердии, правом желудочке и легочной артерии умеренно повышено, однако в детском возрасте оно очень редко превышает 45-50 мм рт.ст. Несмотря на функциональный характер стеноза, систолический градиент между давлением в правом желудочке и легочной артерии достигает 30 мм рт.ст.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальную диагностику ДМПП с большим сбросом следует проводить с:

• ВПС, протекающими с обогащением МКК;

• умеренным изолированным СЛА.

При малых вторичных ДМПП необходимо проводить дифференциальную диагностику с функциональной кардиопатией и нейроциркуляторной дистонией.

Дефект предсердной перегородки: Лечение [ править ]

Естественное течение порока и прогноз определяются размером дефекта и величиной артериовенозного сброса. Дети с вторичными ДМПП и малым сбросом крови развиваются нормально, не предъявляют жалоб, многие годы у них сохраняется физическая работоспособность, а первые симптомы неблагополучия иногда выявляются лишь в третьем десятилетии жизни. Однако в дальнейшем заболевание быстро прогрессирует, и большая часть пациентов умирают в возрасте до 40 лет, а живущие к 50 годам становятся инвалидами. Тем не менее часто описывают случаи, когда больные с вторичным ДМПП доживали до 70-80 лет. У некоторых пациентов с небольшим ДМПП происходит спонтанное закрытие дефекта в течение первых 2-5 лет жизни.

Младенческая смертность в основном обусловлена первичным ДМПП и (или) наличием ДМПП и АДЛВ, дефектов атриовентрикулярных клапанов, а также сочетанием ДМПП с экстракардиальными врожденными аномалиями. Непосредственными причинами смерти чаще всего являются тяжелые вирусные инфекции, рецидивирующие пневмонии, кишечные инфекции.

Больным, у которых уже имеется очерченная клиническая симптоматика, подтвержденная инструментально и рентгенологически, показано оперативное вмешательство. Современная тенденция предусматривает раннюю хирургическую коррекцию ВПС, но часто имеется возможность отложить операцию на более поздний срок, когда риск от ее проведения уменьшается. У детей при условии эффективности консервативного лечения порока операцию можно отложить до 3-5-летнего возраста, однако если консервативное лечение малоэффективно, то операция показана всем больным, независимо от их возраста.

Наиболее частыми причинами летальных исходов являются острая сердечная недостаточность, эмболия и гипоксические поражения головного мозга.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Открытое овальное отверстие также является вариантом межпредсердной коммуникации и может быть обусловлено как недоразвитием клапана овального отверстия, так и его дефектом. Необходимо отметить, что открытое овальное отверстие не относится к истинным дефектам перегородки, обусловленным недостаточностью ее ткани, поэтому не может быть причислено к ДМПП.

Источник

Хирургическое или интервенционное лечение врожденного дефекта межпредсердной перегородки у детей

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Дефект межпредсердной перегородки – сообщение (отверстие в межпредсердной перегородке) между левым и правым предсердиями, допускающее патологическое шунтирование крови между этими двумя камерами сердца.

Название протокола: Хирургическое или интервенционное лечение врожденного дефекта межпредсердной перегородки.
Код протокола:

Код (-ы) МКБ-10:
Q21.1 – Врожденный дефект предсердной перегородки

Дата разработки протокола: апрель 2013 года.

Категория пациентов: дети до 18 лет с дефектом межпредсердной перегородки, находящиеся на стационарном лечении.

Пользователи протокола: кардиохирурги, кардиологи, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация [1]:

Виды дефектов межпредсердной перегородки:
1. Общее предсердие
2. Дефект коронарного синуса
3. Открытое овальное окно (у 20% клинически здоровых людей)
4. Межпредсердный дефект первичного типа
5. Межпредсердный дефект вторичного типа
6. Дефект венозного синуса

Диагностика

ІІ. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных диагностических мероприятий

Минимум обследования при госпитализации в стационар (пациент):
1. Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
2. Исследование кала на яйца гельминтов
3. Консультация детского ЛОР-врача
4. Консультация детского стоматолога
5. Консультация детского кардиолога
6. Рентгенография органов грудной клетки в одной проекции
7. Мазок из зева на патфлору
8. Микрореакция или реакция Вассермана (RW)
9. HBsAg, антител к гепатиту В, С (ИФА)
10. Исследование крови на ВИЧ
11. Эхокардиография
12. ЭКГ
13. Общий анализ мочи
14. Общий анализ крови (6 параметров)
15. Определение общего белка, глюкозы, креатинина, мочевины, АлТ, АсТ – по показаниям
16. ТТГ, Т3, Т4 – При синдроме Дауна (трисомия по 21 хромосоме)

Минимум обследования при госпитализации в стационар (сопровождающее лицо):
1. Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
2. Исследование кала на яйца гельминтов
3. Микрореакция или реакция Вассермана (RW)
4. Флюорография

Основные диагностические мероприятия в стационаре:
1. Общий анализ мочи
2. Общий анализ крови
3. Биохимический анализ крови (определение общего белка, глюкозы, электролитов, АлТ, АсТ, С-реактивного белка, мочевины, креатинина, билирубина)
4. Коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, фибриноген, МНО, АЧТВ, агрегация тромбоцитов)
5. Определение группы крови и резус – фактора
6. ЭКГ
7. Эхокардиография (трансторакальная)
8. Обзорная рентгенография органов грудной клетки
9. Микробиологическое исследование (мазок из зева), чувствительность к антибиотикам

Дополнительные диагностические мероприятия:
10. МРТ
11. Эхокардиография (чрезпищеводная)
12. Мультислайсная КТ-ангиография
13. Катетеризация полостей сердца
14. Холтеровское мониторирование
15. Нейросонография
16. ИФА, ПЦР на внутриутробные инфекции, гепатиты В,С
17. УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, плевральной полости
18. ФГДС
19. Pro-BNP
20. КЩС
21. Кровь на стерильность и гемокультуру
22. Кал на дисбактериоз

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: может протекать бессимптомно, утомляемость, симптомы сердечной недостаточности, одышка при физической нагрузке, частые респираторные заболевания.

Физикальное обследование

Внешний осмотр: Усиленный правожелудочковый сердечный толчок.

Аускультация: Постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания. Слабый или средней интенсивности систоли­ческий шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. сле­ва от грудины. Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК вдоль левого края грудины в нижней трети (при значитель­ном по объему лево-правом сбросе).

Лабораторные исследования: изменения не специфичны.

Инструментальные исследования

Обзорная рентгенография органов грудной клетки: дилатация правого предсердия и желудочка, дилатация легочной артерии, усиление легочного рисунка.

Эхокардиография (трансторакальная и чрезпищеводная): Позволяет определить место, размер, края дефекта, величину лево-правого шунта: перерыв изображения межпредсердной перегородки, лево-правый (иногда право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании, дилатация ПЖ, иногда ПП, различной степени, дилатация ЛА при нормальных или незначительно увеличен­ных правых камерах сердца, систолическое давление в ПЖ нормальное или незначитель­но повышено.

Мультислайсная КТ-ангиография/МРТ по показаниям при подозрении на аномальный дренаж легочных вен или катетеризация полостей сердца по показаниям: при подозрении на аномальный дренаж легочных вен или другие сопутствующие аномалии сердца.

Показания для консультации специалистов
Показанием для консультации специалистов является наличия у пациента сопутствующих патологий других органов и систем за исключением ССС. Консультации могут осуществляться как в до-, так и в послеоперационном периоде.
1. Консультация инфекциониста (по показаниям)
2. Консультация невролога (по показаниям)
3. Консультация детского хирурга (по показаниям)
4. Консультация эндокринолога (по показаниям)
5. Консультация ЛОР – врача (по показаниям)
6. Консультация стоматолога (по показаниям)
7. Консультация офтальмолога (по показаниям)
8. Консультация гематолога (по показаниям)
9. Консультация генетика (по показаниям)

Дифференциальный диагноз

Основным диагностическим методом верификации ДМПП является трансторакальная эхокардиография. Этот же метод исследования является основным для проведения дифференциального диагноза между приведенными ниже клиническими диагнозами. Для уточнения диагноза по показаниям следует проводить чрезпищеводную хокардиографию.
1. Артиовентрикулярный септальный дефект, неполная форма.
2. Частичный аномальный дренаж легочных вен.
3. Инфундибулярный стеноз легочной артерии.
4. Клапанный стеноз легочной артерии.

У новорожденного в критическом состоянии при наличии дилатации правых отделов сердца и наличии ДМПП необходимо исключить тотальный аномальный дренаж легочных вен, коарктацию аорты.

Лечение

Цели лечения
Закрытие ДМПП и профилактика развития осложнений.

Тактика лечения
Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. При возможности одномоментная радикальная коррекция порока. Предоперационная подготовка: дообследование, установление точного диагноза, выбор способа хирургического лечения, проведение операции, послеоперационное ведение, подбор консервативной терапии.

Немедикаментозное лечение: режим постельный, диета.

Медикаментозное лечение: Терапия сердечной недостаточности (при её наличии). Препараты выбора сердечные гликозиды в сочетании с диуретиками (дигоксин 5-10 мкг/кг/сутки в 2 приема, верошпирон 3 мг/кг/сутки).

Другие виды лечения: установка окклюдера.
Эндоваскулярная окклюзия, как современный метод, может быть использован у детей с весом >10 кг, имеющих центральный ДМПП, с хорошо выраженными краями (класс IIа).

Хирургическое вмешательство
Хирургическая коррекция, как традиционный метод.

Сроки оперативной коррекции
При бессимптомном течении: в возрасте 2-4 лет (класс I). (При наличии ДМПП типа sinus venosus хирургическое лечение может быть отсрочено до 4-5 лет) (класс IIа).

При наличии симптомов в младенческом возрасте (застойная сердечная недостаточность, высокая легочная гипертензия): данная категория пациентов составляет около 8-10%. Необходимо исключить возможные сопутствующие ВПС (как правило, тотальный аномальный дренаж легочных вен; наличие обструкции на уровне левого предсердия (синдром Лютембахера, единое предсердие; аорто-легочное окно, трёхпредсердное сердце). Рекомендовано закрытие в ранних сроках (класс I).

При позднем выявлении: оперативная коррекция в плановом порядке без ограничений по возрасту, пока сохраняется объемная перегрузка правых отделов сердца и легочно-сосудистое сопротивление не превышает уровень операбельности (класс I).

Критерии операбельности
Физикальное исследование: кардиомегалия, застойная сердечная недостаточность.
Обзорная рентгенография органов грудной клетки: наличие кардиомегалии и признаков обогащения легочного рисунка говорят в пользу операбельности.
Эхокардиография: наличие сохраненного лево-правого сброса на уровне МПП.

Пациенты с индексом легочно-сосудистого сопротивления (отношение легочного сосудистого сопротивления к площади поверхности тела) 10 единиц Вуда и с отношением легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению >0,5 повсеместно признаются неоперабельными. При определении операбельности у пациентов, находящихся в промежутке между вышеперечисленными значениями, следует опираться на данные, полученные во время проб с вазодилататорами (учитывая возможную погрешность) и на клинические данные (возраст пациента, размеры тени сердца на рентгенограмме и т.д.). Рекомендуется обсуждать такие случаи со специализированными центрами.

Таблица 1 – Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля

Виды хирургической коррекции:
1. Пластика дефекта заплатой из аутоперикарда
2. Пластика дефекта заплатой из ксеноперикарда
3. Пластика дефекта синтетической заплатой при отсутствии регургитации на митральном клапане.
4. Ушивание ДМПП

Виды интервенционной коррекции:
Установка окклюдера.
Выбор материала для заплаты определяется оперирующим хирургом.

Профилактические мероприятия: не предусмотрены.

Дальнейшее ведение
Длительность наблюдения пациентов с корригированным ДМПП при отсутствии нарушений гемодинамики составляет не более 6-12 месяцев. Перед снятием с учета выполняются ЭКГ ультразвуковое исследование сердца. При наличии нарушений гемодинамики до коррекции порока или после выполнения операции (увеличение правого желудочка, легочная гипертензия) длительность наблюдения определяется индивидуально, но, как правило, не превышает 1-2 лет. В случае регистрации в послеоперационном периоде НРС (брадиаритмии, предсердные тахикардии) пациент наблюдается не менее 1 года. Дополнительно к обследованию рекомендуется СМЭКГ каждые 6 месяцев или чаще. При наличии показаний проводится антиаритмическая терапия, РЧА или имплантация ЭКС. Проведение эндоваскулярной коррекции ДМПП предусматривает назначение аспирина в дозе 3-5 мг/кг в сутки в течение 6 месяцев.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе: Нормализация внутрисердечной гемодинамики, исчезновение симптомов сердечной недостаточности, отсутствие признаков воспаления, первичное заживление послеоперационной раны.

Источник