монорхизм код по мкб 10 у детей

Отсутствие и аплазия яичка

Рубрика МКБ-10: Q55.0

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Этиология и патогенез [ править ]

Клинические проявления [ править ]

Отсутствие и аплазия яичка: Диагностика [ править ]

Осмотр и физикальное обследование

Родители ребёнка предъявляют жалобы на отсутствие яичка в мошонке с рождения. При осмотре и физикальном обследовании отмечают гипоплазию половины мошонки, яичко в мошонке и паховом канале не пальпируется.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

а) При ультрасонографии также отмечают отсутствие яичка в мошонке и паховом канале. Однако на данном этапе поставить диагноз «монорхизм» нельзя. Методами, позволяющими подтвердить агенезию яичка, служат ангиография и диагностическая лапароскопия.

б) При ангиографии определяют, что яичковые сосуды заканчиваются слепо, отсутствует капиллярная и венозная фазы контрастирования яичка.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Отсутствие и аплазия яичка: Лечение [ править ]

Необходимо чётко определять признаки агенезии яичка. В части случаев при лапароскопической ревизии брюшной полости обнаруживают тестикулярные сосуды, уходящие вместе с ductus deferens в паховый канал. Если при этом внутреннее паховое кольцо открыто, наиболее вероятна гипоплазия крипторхированного яичка. Если же внутреннее паховое кольцо закрыто, высока вероятность аплазии яичка. В этом случае показаны ревизия пахового канала и удаление гипоплазированного яичка. Операцию проводят в возрасте 14 лет одномоментно с имплантацией силиконового протеза.

При монорхизме любой этиологии мальчикам в пубертатном возрасте проводят протезирование яичка силиконовым имплантатом. Операцию осуществляют чрезмошоночным доступом. Размеры имплантата определяют по размерам второго яичка.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Анорхизм- врождённое отсутствие обоих яичек, обусловленное двусторонней их агенезией. Обычно анорхизм сочетается с двусторонней агенезией или аплазией почек, но может существовать как самостоятельная аномалия. При двусторонней агенезии и аплазии почек дети нежизнеспособны.

В крайне редких случаях анорхизма как самостоятельной аномалии выявляют выраженный евнухоидизм, недоразвитие наружных половых органов, отсутствие предстательной железы и семенных пузырьков. Вторичные половые признаки не развиваются.

В диагностике этого состояния наряду с осмотром и физикальными методами исследования большое значение имеют ультрасонография и диагностическая лапароскопия, при которой выявляют признаки агенезии яичек с двух сторон.

Лечение анорхизма заключается в пожизненной заместительной терапии препаратами тестостерона. В возрасте 14 лет проводят имплантацию силиконовых протезов.

Источник

Крипторхизм у детей

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Крипторхизм (аномалия расположения яичка), при котором его низведение в мошонку в ходе осмотра невозможно.
NB! Этиология: состоит в нарушении эмбрионального процесса опускания яичка в забрюшинном пространстве в мошонку. Генетические факторы не установлены, однако крипторхизм входит в состав множества генетических синдромов, являясь определенным маркером дизэмбриогенеза.
Патогенез: основная роль отводится гормональным нарушениям андрогенов (особенно при двустороннем крипторхизме), механическим причинам (рубцовые изменения в паховом канале), дисплазии соединительной ткани.
Патоморфология: яичко может локализоваться в любом месте по пути перемещения от мезонефроса до дна мошонки, чаще всего оно уменьшено в размерах, имеет сниженную эластичность, возможно разделение придатка и яичка. Важно, что яичковые сосуды укорочены, что существенно затрудняет низведение яичка. В большинстве наблюдений крипторхизм сочетается с незаращением влагалищного отростка брюшины 3.

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: врачи педиатры, детские урологи, врачи общей практики.

Категория пациентов: дети.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные диагностические исследования:
· УЗИ органов мошонки и пахового канала [8] – для определения локализации и размеров яичка;
· КТ без/с трехмерным изображением – для определения размеров и локализации яичка – по показаниям

Диагностические исследования по показаниям:
· общий анализ крови – определение гемоглобина, подсчет лейкоцитов, подсчет эритроцитов, тромбоцитов, определение СОЭ, подсчет лейкоцитарной формулы;
· общий анализ мочи;
· биохимический анализ крови – общий билирубин крови и его фракции, определение глюкозы крови, общий белок крови, определение АЛТ, АСТ, калий, натрий, креатенин, мочевина;
· определение группы крови, резус-фактора;
· кровь на ВИЧ;
· электрокардиография;
· УЗИ органов брюшной полости и мочевыводящей системы – по показаниям;
· половой хроматин – определение пола ребенка;
· уровень тестостерона – определение уровня гормона в крови;
· ЛГ и ФСГ в сыворотке крови – определение уровня гормона в крови.

Лечение

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ЛЕЧЕНИЯ

Цель проведения процедуры/вмешательства:
· низведение яичка в мошонку.

Показания и противопоказания к процедуре/ вмешательству
Показания к процедуре/ вмешательству:
· аномалия расположения яичка.

Противопоказания к процедуре/вмешательству:
· заболевания органов сердечно-сосудистой системы и дыхания.

Требования к проведению процедуры/вмешательства:
Условия для проведения процедуры/вмешательства:
· наличие отделения хирургического профиля с операционным блоком и отделении интенсивной терапии и реанимации (или ПИТ палата).
· при лапароскопической орхидопексии или проведения диагностической лапароскопии – наличие эндовидеохирургического оборудование.

Методика проведения вмешательства:
При открытом и лапароскопическом методах оперативного лечения первым этапом необходимо определить локализацию, размеры яичка и наличие его элементов. Вторым этапом – следует мобилизация яичка и его элементов.
Третий этап – фиксация ко дну мошонки или создание мошоночно-бедренного анастомоза при двухэтапных операциях.

Индикаторы эффективности процедуры:
· наличие яичка в мошонке с его дальнейшим развитием.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола:
1) Абекенов Бахытжан Дайрабаевич – кандидат медицинских наук, заведующий отделением урологии РГКП «Научный национальный центр педиатрии и детской хирургии».
2) Бишманов Рустем Какимжанович – врач-ординатор отделения урологии РГКП «Научный национальный центр педиатрии и детской хирургии».
3) Турсбеков Чокан Айтбекович – врач-ординатор отделения урологии РГКП «Научный национальный центр педиатрии и детской хирургии».
4) Сакенов Бауыржан Тилеукабылович – врач-ординатор отделения урологии РГКП «Научный национальный центр педиатрии и детской хирургии».
5) Юхневич Екатерина Александровна – клинический фармаколог и.о. доцента кафедры клинической фармакологии и доказательной медицины РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет»

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты:
1) Айнакулов Ардак Джаксылыкович – кандидат медицинских наук, врач детский уролог высшей категории, заведующий отделением урологии КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства».

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник

Монорхизм

Лечением данного заболевания занимается андролог.

МКБ-10: Q55.0 — Отсутствие и аплазия яичка.

Монорхизм — это врожденная аномалия мошонки, при которой отсутствует одно яичко, его придаток и эякуляторный проток.

Развивается на 1-2 неделе беременности вследствие нарушений эмбриогенеза. Редко диагностируется приобретенный монорхизм, возникший вследствие травмы мужских гонад, водянки или орхита. Формирование из одной эмбриональной ткани почек и семенников приводит к тому, что патология часто совмещается с аплазией почки. Без адекватного лечения, при недостаточном количестве основного мужского полового гормона аномалия провоцирует развитие гиподинамии, бесплодия. Часто единственное яичко характеризуется гиперплазией, что дает возможность сохранить фертильность.

Причины

Однозначной причины монорхизма не установлено.

По предположениям исследователей, сбой эмбрионального развития, приводящий к аномалии, возникает в результате таких факторов:

Симптомы

В допубертатный период симптомы монорхизма не проявляются. Без выраженной гипоплазии единственного яичка, половые органы ребенка ничем не отличаются от типичных гениталий.

Во время полового созревания отсутствие тестикулы сопровождается такими симптомами:

Монорхизм иногда трансформируется в гипогонадизм — снижением уровня половых гормонов. Симптомы гипогонадизма — евнухоидизм, снижение полового инстинкта и отсутствие вторичных половых признаков. Мошоночная гипоплазия и наличие одного яичка нередко становится причиной абсолютной неспособности зачатия ребенка.

Диагностика

Врожденная аномалия диагностируется после рождения ребенка путем пальпации пахового канала, мошонки. Для точной постановки диагноза нужна лабораторная и клиническая диагностика монорхизма, чтобы исключить эктопию, крипторхизм.

Применяются такие методы обследования:

Для адекватной заместительной терапии и предупреждения нарушения репродуктивной функции в пубертатный период назначается эндокринологическое исследование уровня тестостерона, а также прием фолликулостимулирующего и лютеотропного гормона. Отягощенная наследственность подтверждает результат обследования дополнительно.

Лечение

Выбор методики лечения монорхизма основывается на этапе развития патологии и результатов диагностики. Если единственная тестикула не имеет нарушений, мужчина может зачать ребенка. В случае поражения тестикулы назначается консервативная терапия, которая заключается в приеме фоллилостимулирующего и лютеотропного гормона (ФСГ и ЛГ).

При наличии симптомов гипогонадизма показан прием препаратов, содержащих тестостерон. Чтобы устранить психологический дискомфорт, косметический дефект у подростков, проводится хирургическая коррекция, при которой в мошонку имплантируют силиконовое яичко путем чрезмошоночного доступа. Размер имплантата должен быть аналогичен размеру здорового органа. Нередко оперативная коррекция совмещается с удалением гипоплазированного органа.

У вас есть вопросы? Проконсультируйтесь с нашими опытными врачами и эмбриологами.

Источник

Монорхизм яичка

Монорхизм: код по МКБ-10 для которого будет Q55.0, является такой патологией мужского здоровья, при которой у него полностью отсутствует одно из яичек. Монорхизм (код МКБ-10) – это аномалия, которая закладывается в ходе протекания внутриутробного развития малыша. Поскольку почка и яички образуются из общего зачатка ткани, при такой проблеме у ребенка часто также наблюдается аплазия почки.

Монорхизм по МКБ-10 – это состояние, при котором также недоразвиты семенной канатик и придаток яичка. В некоторых случаях они могут полностью отсутствовать, что является довольно тяжелым нарушением.

Точные факторы, способны спровоцировать появление у ребенка монорхизма, до сих пор остаются невыясненными. Однако, есть предположительные причины, по которым появляется такая патология. Это:

Монорхизм у детей: симптоматика и клинические проявления

При данном заболевании у ребенка отсутствует одно яичко и мошонка визуально деформирована с одной стороны, а именно, наблюдается ее уменьшение в размере. Из-за того, что второе яичко берет на себя всю репродуктивную функцию, в период полового созревания у подростка оно часто увеличивается в размере.

Появление иных признаков заболевания зависит от того, насколько слаженно и верно работает эндокринная система ребенка и как функционирует второе яичко. Если оно полностью сохраняет свою функциональность, подросток будет полноценно развиваться, будет иметь возможность зачать собственных детей в будущем и у него не возникнет проблем с импотенцией.

Иногда монорхизм у ребенка способен спровоцировать состояние под названием гипогонадизм. Он проявляется в виде евнухоидизма, наличия импотенции, пониженного полового влечения и замедления в процессе формирования вторичных половых признаков у подростка.

При тяжелом течении монорхизма повышается вероятность развития мужского бесплодия.

Монорхизм детей: диагностические мероприятия

Выявить такое заболевание можно сразу после того, как ребенок появился на свет. Для этого необходим осмотр мошонки, при помощи которого будет видно, что мошонка ребенка недоразвита и одно яичко полностью отсутствует. Далее доктор проведет пальпацию половых органов ребенка.

Для проведения дифференциальной диагностики, целью которой является отличить монорхизм от иных патологий, таких как эктопия и крипторхизм, показано осуществлять следующие диагностические меры:

Когда мальчик вступит в период полового созревания, врач определит, как работает его эндокринная система. Для этого нужно будет сдать анализы на определение уровня таких гормонов, как лютеотропный, тестостерон и фолликулостимулирующий.

Данные этих анализов могут помочь в назначении адекватной заместительной терапии при помощи гормонов.

Источник

Крипторхизм

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

[1], [2], [3], [4]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Причины крипторхизма

Факторы, вызывающие крипторхизм, можно разделить на 3 группы.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Патогенез

Экспериментально было доказано, что опускание яичек в мошонку регулируется гормонами: материнский хорионическии гонадотропин стимулирует секрецию андрогенов в тестикулах эмбриона, а андрогены, секретируемые эмбриональными клетками Лейдига, вызывают рост семявыносящих протоков и семенных канальцев придатка, яичка и направляющей связки. Таким образом, весь нормальный процесс формирования и опускания яичек в мошонку, начиная от правильной закладки пола, определяется набором хромосом, гормонами половых желез плода, хорионическим гонадотропином матери и лютеинизирующим гормоном плода. Весь процесс завершается в период от 6 мес внутриутробной жизни до 6-й недели постнатальной жизни.

По мере накопления клинического опыта появляется все больше данных, указывающих на возможность сочетания различных болезней с крипторхизмом. Известно в настоящее время более 36 синдромов (как, например, синдром Каллмена) и заболеваний, сопровождающихся крипторхизмом. Лишь в случаях, когда он (или эктопия тестикулов) является единственным пороком развития, правомочен диагноз крипторхизма как самостоятельного заболевания.

Появившиеся в последние годы многочисленные сообщения указывают на то, что болезнь характеризуется не только ненормальным положением тестикулов, а выражается и в существенных нарушениях функции гипофизарно-гонадного комплекса.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Симптомы крипторхизма

При одностороннем крипторхизме репродуктивную и гормональную функции выполняет одно, опушенное в мошонку, яичко.

Паховую форму истинного крипторхизма следует отличать от псевдокрипторхизма (мигрирующее яичко), при котором нормально опустившееся яичко может периодически находиться вне мошонки под влиянием сильного сокращения мышцы, поднимающей его (сильный кремастерный рефлекс). При пальпации такое яичко легко низводится в мошонку. Близким к крипторхизму состоянием является эктопия яичка. Если его неполная миграция приводит к крипторхизму, то уклонение от пути опускания ведет к эктопии, т. е. необычному местоположению его. Пройдя паховый канал, яичко опускается не в мошонку, а располагается под кожей в каком-либо из прилегающих участков.

Этой патологии способствуют врожденные дефекты направляющей связки. Различают префасциальную (testis refluxus) и поверхностную паховую эктопию. Канатик в этом случае имеет нормальную длину, однако яичко смещено в область перед паховым каналом. Дифференциальная диагностика крипторхизма от эктопии важна при выборе тактики лечения. Если при первой прибегают к гормональному лечению, то при второй лечение только хирургическое. Часто без оперативного освобождения яичка невозможно поставить диагноз и отличить эктопию от истинного крипторхизма. Промежуточная, бедренная и перекрещенная эктопия встречаются редко. Также нечасто оба яичка могут находиться в одной половине мошонки.

Как при врожденном крипторхизме, так и при экспериментальном были получены результаты, свидетельствующие о том, что в дистопных яичках наступают процессы дегенерации сперматогенного эпителия с уменьшением диаметра канальцев, числа сперматогоний и массы яичка. Изменения наблюдались во всех клетках сперматогенетического ряда. Наибольшие дефекты имели зародышевые клетки на более высоких ступенях дифференциации. С помощью гистоморфометрического анализа удалось доказать, что при крипторхизме до окончания 2-го года жизни ребенка никаких нарушений развития в тестикулах не наступает. Однако с этого момента можно отметить явное изменение числа сперматогоний, а также сужение семенных канальцев по сравнению с нормальными размерами. Таким образом, при крипторхизме и эктопии повреждения яичка проявляются после 2 лет жизни ребенка.

Нормальный сперматогенез осуществляется только при определенной температуре, которая у мужчин в мошонке на 1,5-2 °С ниже температуры тела. Зародышевый эпителий очень чувствителен к ней. Повышение температуры яичек может привести к прекращению сперматогенеза и бесплодию. Их смещение в область живота или пахового канала, горячие ванны, лихорадочные заболевания или очень высокая температура окружающей среды могут вызвать у мужчин дегенеративные изменения зародышевого эпителия. Поддержание оптимальной температуры тестикулов гарантируется только за счет их размещения в мошонке, выполняющей терморегулирующую функцию. Степень дегенеративных изменений зародышевого эпителия увеличивается с ростом длительности перегрева.

В соответствии с вышеизложенным было предложено начинать лечение крипторхизма до окончания 2-го года жизни. Отмечен хороший прогноз даже в тех случаях, когда крипторхизм существует до 7-го года жизни. Механизмы, приводящие к сокращению или исчезновению способности зародышевого эпителия к воспроизведению, до настоящего времени еще не ясны. Существует предположение, что, наряду с вредным действием перегрева на митотическую способность сперматогоний к делению в тестикулах при крипторхизме, аутоиммунологические процессы приводят к дегенеративным повреждениям эпителия.

Исследования A. Attanasio и соавт. были посвящены изучению нарушений гормонального регулирования сперматогенеза. Исследовалась гормональная функция тестикулов в допубертатный период под влиянием ХГЧ (человеческого хорионического гонадотропина). Сравнивалась секреция Т нормальных яичек и при крипторхизме. Выявлена возможность стимуляции секреции Т яичками при крипторхизме под влиянием ХГЧ. Нормальная эндокринная функция тестикулов является условием их нормального опускания. При ликвидации патологии путем лечения ХГЧ тестикулы имели лучшую оплодотворяющую способность сравнительно с яичками, крипторхизм которых был ликвидирован оперативным путем. До настоящего времени окончательно не выяснено, как долго может продолжаться ненормальное положение одного или обоих тестикулов до момента необратимых нарушений в них.

При крипторхизме существует опасность развития ряда осложнений, требующих срочного оперативного вмешательства: ущемление грыжи, сопутствующей крипторхизму; заворот неопустившегося яичка. Длительно существующая дистопия яичка способствует не только нарушению его функций, но и возникновению злокачественного перерождения. Часто крипторхизм сопровождается недоразвитием вторичных половых признаков.

[30], [31], [32]

Формы

В зависимости от степени выраженности изменений в яичках выделяют 4 типа неспустившихся яичек у мальчиков допубертатного возраста:

При одностороннем крипторхизме в противоположном яичке структура сохраняется нормальной у 75 % больных. В остальных случаях изменения такие же, как в неспустившемся яичке. Характер же их зависит от местоположения яичка: структура их тем ближе к нормальной, чем ниже и ближе к мошонке расположено яичко, и наоборот. Наиболее выраженные изменения обнаруживаются в яичках, локализующихся в месте обычного расположения.

Число клеток Лейдига, как правило, увеличено у лиц пубертатно-юношеского возраста. Различают 4 типа клеток:

[33], [34], [35], [36], [37], [38]

Источник