мышечно тонический синдром код по мкб 10 у взрослых
Другие нарушения мышцы (M62)
[код локализации см. выше]
Синдром длительного сдавления, нетравматический
Исключена: контрактура сустава (M24.5)
Атрофия мышц при отсутствии функциональной нагрузки на них НКДР
Мышечная грыжа (оболочки)
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Мышечно-тонический синдром причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Мышечно-тонический синдром — симптомокомплекс, формирующийся в ответ на раздражение спинномозговых нервов, которые обеспечивают иннервацию тканей позвоночника. Проявляется общей скованностью мышц, болезненным мышечным спазмом, снижением объема движений в пораженной области. Подобное состояние возникает вследствие остеохондроза, нарушения осанки, постоянных физических перегрузок или как защитная реакция внутренних органов при заболеваниях. Важно своевременно купировать спазм в мышцах, так как постоянное и длительное напряжение гладких мышечных волокон опасно их атрофией, парализацией.
Причины и локализация мышечно-тонического синдрома
Мышечно-тонический синдром — частое проявление остеохондроза, возникает в ответ на раздражение нерва, ответственного за иннервацию внешней поверхности фиброзной капсулы межпозвонкового нерва. К другим заболеваниям спины и состояниям, для которых характерен мышечно тонический синдром относят:
В других случаях мышечно-тонический синдром наблюдается при искривлении позвоночного столба, постоянных физических перегрузках, неправильном положении тела, ожирении, гормональных сбоях, плоскостопии, вальгусной деформации стопы, дефиците витаминов, нерациональном питании, растяжении мышц спины, переохлаждении.
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 08 Октября 2021 года
Содержание статьи
Симптомы мышечно-тонического синдрома
Проявления мышечно-тонического синдрома разнообразны, и зависят от места поражения. Ранний и стабильный признак скованности мышц — боль и мышечный спазм. Болезненные ощущения носят жгучий, стреляющий, пекучий характер, постоянные или возникают периодически, локализуются в зоне повреждения или распространяются на соседние области. Усиление боли вызывают резкие движения, кашель, чихание, поэтому для уменьшения дискомфорта пациент принимает щадящее положение, ограничивает активность. Из-за сильной боли нарушается ночной сон, снижается трудоспособность, человек становится раздражительным, нервным.
Разновидности
Мышечно-тонический синдром бывает локальный (местный) с вовлечением единичной мышцы, тогда как региональный и генерализованный характеризуется спазмом мышц сгибателей и разгибателей. По интенсивности мышечное напряжение разделяют на умеренное — боль возникает при пальпации, наблюдаются уплотнения в мышце, выраженное — усиливают болевой синдром тепло, массаж, плотность покрывает всю мышцу. Мышечно-тонический синдром имеет два варианта течения: неосложненное — боль ограничивается местом поражения, осложненное — распространяется на соседние области.
В зависимости от расположения пораженной мышцы выделяют:
Диагностика
При подозрении на мышечно-тонический синдром пациентам показана консультация вертебролога. Врач выслушивает жалобы больного; при помощи вопросов устанавливает причинно-следственную связь между синдромом и сопутствующими заболеваниями спины, уточняет характер и место боли, время появления; путем ощупывания тела определяет в каком месте поражена мышца. Результаты неврологического осмотра подтверждают данными электронейромиографии.
В процессе диагностики исследуют кости и суставы позвоночника, мягкотканные структуры с помощью аппаратных методик: рентгенографии, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии. Для исключения патологий со схожими симптомами проводят дополнительное обследование внутренних органов, систем.
В план диагностики причин мышечно-тонического синдрома специалисты клиники ЦМРТ включают разные методы:
Мышечно-тонический синдром
Специалисты реабилитационного центра “Лаборатория движения” помогут в восстановлении функций опорно-двигательного аппарата
Самым частым проявлением дегенеративных патологий позвоночника является мышечно тонический синдром. Длительное и стойкое напряжение мышц, отвечающих за поддержание стабильности позвоночных сегментов, приводит к формированию болезненных «триггерных точек». И только комплексное лечение, направленное на оптимизацию различных звеньев двигательной системы, позволяет существенно облегчить состояние пациента.
Рассказывает специалист ЦМРТ
Дата публикации: 29 Июня 2021 года
Дата проверки: 29 Июня 2021 года
Содержание статьи
Причины мышечно-тонических болевых синдромов
Чрезмерные статические нагрузки и микротравмирование позвоночных структур влечет за собой рефлекторное напряжение мышц, ограничение их подвижности и формирование неоптимального двигательного стереотипа. Основной причиной мышечно-тонического синдрома являются дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника (остеохондроз, межпозвонковые грыжи) и нарушения осанки, связанные с врожденными аномалиями развития и деформацией спинного хребта.
Спровоцировать болезненный мышечный спазм может:
Под воздействием провоцирующих факторов в мышцах происходят биохимические процессы с выделением медиаторов воспаления, вызывающих рефлекторное сокращение мышц.
Симптомы мышечно-тонического синдрома
Основным признаком миотонического синдрома являются глубокие ноющие вертеброгенные боли. Болезненные спазмы, сопровождающиеся уплотнением и отечностью одной или нескольких мышц, существенно ограничивают подвижность. Из-за взаимодействия с нервными рецепторами развивается стойкая болезненность. Та, в свою очередь, усиливает сокращение мышц и замыкает порочный круг: спазм – отек – боль – спазм.
Мышечно-тонический синдром пояснично-крестцового отдела чаще всего становится следствием тяжелых физических нагрузок. Напряжение грушевидной мышцы может повлечь за собой боль в области ягодицы, тазобедренного сустава. В случае сдавливания седалищного нерва возможно онемение одной из конечностей.
Мышечно-тонический синдром шейного отдела проявляется цервикальными болями, болевыми ощущениями в шее, усиливающимися при разгибании и поворотах головы, гиперстезией 4-го и 5-го пальцев руки.
Для мышечно-тонического синдрома грудного отдела характерна болезненность между лопаток и по ходу ребер. Иногда может наблюдаться ощущение жжения и сдавленности в груди, имитирующих проявления сердечных проблем.
Классификация мышечно-тонических синдромов
Существует несколько разновидностей мышечно-тонических болевых синдромов. Они классифицируются в зависимости от локализации:
Помимо вышеперечисленных, патологическим изменениям нередко подвергается трапециевидная, широчайшая грудная, квадратная мышца поясницы, подниматель лопатки. Болевой синдром может быть первичным (охватывающим только спазмированные ткани) и вторичным, локализованным вне зоны повреждения.
Диагностика
Комплекс диагностических мероприятий включает:
Самым информативным, безопасным и безболезненным методом нейровизуализации признана магнитно-резонансная томография. Она дает максимально точную оценку состоянию позвоночника и спинного мозга, позволяет выявить протрузии и межпозвонковые грыжи, определить их размеры и локализацию.
Мышечно-тонический синдром
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Мышечно-тонический синдром представляет собой серьезную проблему современности. Под этим синдромом подразумевают снижение мышечного тонуса. Это не обычная недостаточность физической культуры, недостаточная натренированность мышечной системы. Это патология, суть которой сводится к прогрессирующему снижению мышечного тонуса.
[1], [2], [3], [4], [5]
Эпидемиология
По статистике, в большинстве случаев, причина снижения тонуса мышц заключается в снижении тонуса, который возникает в результате нарушений периферических отделов. Это может быть нарушение автоматизма и сократимости нервных волокон, мышечной ткани (65% случаев). В остальных 35% случаев в основе патогенеза лежит нарушение деятельности соответствующих участков головного мозга.
Врожденные патологии наблюдаются в 40% случаев, приобретенные – в 60% случаев. Поддаются лечению в 55% случаев. В остальных случаях болезнь прогрессирует, вплоть до инвалидности. В 65% случаев наблюдается болевой синдром. В 25% случаев также присоединяется судорожный синдром.
[6], [7], [8], [9], [10], [11]
Причины мышечно-тонического синдрома
Причин может быть множество. Они условно могут быть разделены на две группы – врожденные и приобретенные. Врожденные патологии генетически обусловлены. Они представляют собой отклонения в генотипе, которые передаются из поколения в поколение, и вызывают врожденное снижение тонуса.
Что касается приобретенных патологий – это может быть травма, повреждение мышц, оболочек, кожных покровов. Довольно часто причиной становится переохлаждение, нервные расстройства. Снижение тонуса может быть вызвано нарушением нормального состояния мышц, нарушения нервной проводимости, или же нарушения нормального функционирования коры головного мозга, и других соответствующих участков мозга, которые отвечают за движения, нарушение проводимости тканей.
Причиной может быть инфекция головного мозга и проводящих путей, в том числе, нейросифилис, менингит, при котором происходит поражение головного мозга соответственно, бледной трепонемой, менингококками. Может развиваться воспалительный процесс.
[12], [13], [14], [15], [16]
Факторы риска
В группу риска попадают люди, у которых преобладает нарушение нервной и гормональной регуляции, у которых снижен тонус мышц, а также происходит нарушение нормальной двигательной активности (в сторону ее снижения). Также риск существенно увеличивается у людей, которые страдают патологиями опорно-двигательного аппарата, нарушениями нервной системы, психики. Повышается риск у людей, склонных к ожирению, с нарушениями обменных процессов, с нарушениями сосудистого тонуса. Также рискуют люди, которые страдают от авитаминоза, недостаточности минеральных веществ, которые часто подвергаются интоксикации.
[17]
Патогенез
В основе патогенеза лежит нарушение мышечного тонуса, нервной регуляции, проводимости нервной ткани, а также сократимости мышечных волокон. Также стоит отметить, что довольно часто патогенез связан с нарушениями регулирующих отделов головного мозга, при которых нарушается образование или нормальное проведение нервных импульсов от соответствующих участков головного к подконтрольным участкам, которые и выполняют непосредственное действие.
[18], [19], [20], [21]
Симптомы мышечно-тонического синдрома
Ранние проявления заключаются в том, что человеку становится труднее двигаться. Мышцы теряют тонус: они могут быть более мягкими, обвислыми, в результате чего они не способны к сократительной активности. Все это ограничивает движения, делает их менее контролируемыми и некоординированными. Особенно хорошо это проявляется при нарушении тонуса конечностей: руку или ногу невозможно поднять, или подвинуть. Дальнейшее прогрессирование заболевания может закончиться инвалидностью.
Более подробно о симптомах, формах и стадиях мышечно-тонического синдрома читайте в этой статье.
Осложнения и последствия
Существует много разнообразных последствий. При отсутствии адекватного лечения, мышечно-тонический синдром всегда прогрессирует и заканчивается параличом, инвалидностью. Если лечить и придерживаться всех рекомендаций врача, вести активный образ жизни, комплексно подходить к лечению, возможно полное выздоровление.
[22], [23], [24], [25], [26]
Диагностика мышечно-тонического синдрома
В основе диагностики лежит определение состояния мышц, их тонуса, реактивности. Также проверяется степень раздражимости и проводимости нервной системы. При появлении любых симптомов, которые прямо или косвенно могут указывать на снижение тонуса мышц, нужно как можно быстрее обратиться к врачу. Это может быть хирург, травматолог, вертебролог.
В крайнем случае, может помочь терапевт, который направит к нужным специалистам, назначит обследование. Применяются лабораторные, инструментальные методы исследования. Важное место отводится дифференциальной диагностике. Также проверяются основные рефлексы, проводится осмотр, применяются клинические методы исследования, такие как пальпация, перкуссия, аускультация. Важную информацию могут дать функциональные тесты.
[27], [28], [29], [30], [31]
Анализы
Из лабораторных анализов чаще всего применяются такие методы, как клинический анализ крови, мочи. Информативным может быть даже анализ кала. В некоторых случаях, при подозрении на повреждение спинного мозга, развитие инфекции спинномозговой жидкости, может потребоваться исследование спинномозговой жидкости. Забор осуществляется в ходе пункции (чаще всего люмбальной).
При подозрении на развитие бактериальной инфекции проводится бактериологическое и микробиологическое исследование (посев), анализ на микробиоценоз, дисбактериоз, микробиологический скрининг. В некоторых случаях, могут потребоваться исследования на определение онкомаркеров, а также факторов воспалительного, ревматического процесса, аутоиммунной агрессии. При подозрении на вирусную или паразитарную инфекцию проводится микологическое, микробиологическое или вирусологическое исследование.
[32], [33], [34]
Инструментальная диагностика
В качестве основных инструментальных методов применяется ультразвуковое исследование, рентгенологические методы, электромиография, которая позволяет зафиксировать интенсивность и силу мышечных сокращений. Также применяются электронейрография, сомнографические методы, позволяющие определить электрическую активность нервной системы. Электроэенцефалограмма позволяет зафиксировать электрическую активность головного мозга.
Дифференциальная диагностика
Основана на постановке дифференциального диагноза, суть которого состоит в необходимости дифференцировать признаки сходных заболеваний и синдромов. Так, в первую очередь важно дифференцировать нарушения деятельности нервной системы от нарушений активности и раздражимости мышечного волокна. Также в основе патологии может лежать обычное снижение мышечного тонуса. Затем необходимо дифференцировать патологию нервной и мышечной проводимости от характерных нарушений головного мозга и отдельных его участков. Также важно дифференцировать данный синдром от других заболеваний, которые имеют сходные проявления.
Дисциркуляторная энцефалопатия
Данная патология ассоциирована с нарушениями электрической активности головного мозга, при которой происходит нарушение циркуляторных процессов, и в первую очередь, циркуляции крови в головном мозге. Суть процессов имеет примерно такой вид: сначала импульс воспринимается рецепторами, затем по афферентным нервным волокнам передается в головной мозг. Если происходит развитие энцефалопатии, происходит нарушение деятельности отделов головного мозга, отвечающих за переработку полученной информации, а также нарушаются процессы кровообращения. В результате по эфферентным путям поступает ослабленный, или искаженный нервный импульс, что и влечет за собой нарушение мышечного тонуса.
[35], [36], [37], [38], [39], [40]
Миастения
Представляет собой генетическую патологию, которая обусловлена генетическими нарушениями структуры и функции мышц, а также их тонуса. Характерной чертой миастении является прогрессирующее снижение мышечного тонуса, в основе которого лежит дистрофия мышечных волокон, снижение запасных питательных веществ в клетке и тканях. Сопровождается не только снижением тонуса, но и болевым синдромом, судорогами и спазмами.
Миофасциальный синдром
В основе патогенеза лежит нарушение мышечного тонуса и нормального функционального состояния фасций (соединительнотканная оболочка, окружающая мышцу). Чаще всего миофасциальный синдром является последствием травмы или воспалительного процесса. Довольно часто встречается у спортсменов, чьи мышцы подвергаются повышенным физическим нагрузкам. Часто наблюдается при резких движениях, перегрузке мышечной системы.
Спондилоартроз
Под спондилоартрозом подразумевают дегенеративно-дистрофическое расстройство полиэтиологической природы. В основе патогенеза спондилоартроза лежит первичное поражение суставного хряща. В дальнейшем в патологический процесс вовлекается субхондральный и метафизарный слои кости. Дальнейшее прогрессирование заболевание сопровождается повреждением синовиальной оболочки, связок, мышц. При этом отмечаются явно выраженные признаки формирования остеофитов, а также появляется болевой синдром, движения в суставе резко ограничиваются. Заканчивается потерей подвижности сустава.
Мышечная дистрофия
Характеризуется дистрофическими процессами в мышечной системе, при которых происходит снижение запасных питательных веществ в мышечной ткани, что влечет за собой нарушение трофики. Соответственно, в мышцу не поступает необходимого количества питательных веществ, кислорода, а также задерживаются продукты обмена веществ и углекислый газ. Возрастает интоксикация мышечной ткани, запасы питательных веществ и кислорода продолжают истощаться. При мышечной дистрофии постепенно происходит и деградация основных структурных элементов мышечного волокна, разрушается мышца, снижается ее функциональная активность. Процесс, как правило, необратим.
Миотонические расстройства
Рубрика МКБ-10: G71.1
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Наиболее распространена миотоническая дистрофия Штейнерта (2,1-13,5 случая на 100 000), реже наблюдают миотонии Томсена и Беккера. Нейромиотония Исаакса, синдром Шварца-Ямпеля и парамиотония Эйленбурга относятся к редким заболеваниям.
Наиболее известны следующие формы миотоний (в скобках приведены синонимы и коды OMIM).
• Миотоническая дистрофия (Штейнерта-Куршмана-Баттена-Россолимо):
• Конгенитальная аутосомно-доминантная миотония (Томсена, 160800).
• Конгенитальная аутосомно-рецессивная миотония (Беккера, 255700).
• Парамиотония Эйленбурга (168300).
• Нейромиотония (синдром Исаакса).
• Хондродистрофическая миотония (синдром Шварца-Ямпеля, 255800).
Этиология и патогенез [ править ]
Дистрофическая миотония типа 1 связана с увеличением количества тринуклеотидных повторов CTG (которое может достигать нескольких тысяч) в гене DMPK. Тяжесть заболевания зависит от количества тринуклеотидных повторов. Ген DMPK кодирует миотонин-протеинкиназу. Этот белок присутствует не только в скелетных, но и в сердечной мышце и цНс, что и обусловливает основные клинические проявления дистрофической миотонии (поражение скелетных мышц, нарушение проводимости сердца, легкое снижение интеллекта).
Парамиотония Эйленбурга связана с патологией натриевых каналов, имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Ген SCN4A картирован в локусе 17q35. Механизмы формирования парамиотонических проявлений связаны с повышенной возбудимостью мембраны мышечных волокон и нарушением функционирования сократительных элементов мышцы.
Установлено, что заболевание имеет неврогенную природу, так как введение кураре купирует мышечные спазмы. Тем не менее патогенез нейромиотонии остается неясным до сих пор. Выявление повышенного титра антител к потенциал-зависимым калиевым каналам позволило считать приобретенный синдром Исаакса аутоиммунным заболеванием. Аутоиммунный характер приобретенной нейромиотонии подтверждается также наблюдаемой в ряде случаев эффективностью плазмафереза.
Клинические проявления [ править ]
Трудности для больного могут возникать при разжимании сжатых челюстей, попытке быстро встать со стула, быстро открыть зажмуренные глаза. Перед подъемом по лестнице больной «замирает» (время на расслабление мышц), подъем на первую ступеньку для него представляет большую трудность, чем дальнейший подъем. При перкуссии мышцы возникает «мышечный валик», исчезающий через несколько секунд. Наиболее характерный для миотонии феномен выявляют при игольчатой ЭМГ. При введении и перемещении игольчатого электрода возникают миотонические разряды с характерным звуком «пикирующего бомбардировщика».
Миотонические феномены фактически патогномоничны, в связи с этим диагностика миотонии не представляет особой сложности. Вместе с тем нередко больные не могут адекватно описать свое состояние и жалуются на трудности при подъеме по лестнице, вставании со стула, которые интерпретируют как проксимальную мышечную слабость, что и приводит к ошибочной диагностике миопатии, миастении, полимиозита и др.
Дистрофическая миотония характеризуется сочетанием миотонических феноменов, мышечной слабости и атрофий. В клинической картине дистрофической миотонии типа 1 сочетаются миотонические феномены (симптом «кулака»; симптом «валика» при перкуссии мышц, языка; миотоническая задержка при открывании глаз и рта) и миопатические черты (преимущественно дистальная мышечная слабость с постепенно прогрессирующими мышечными атрофиями и частым развитием степпажа). Лицо многих больных приобретает характерное выражение, получившее название facies myotonica (гипомимия, «скорбное» выражение, частичный птоз, атрофии височных и жевательных мышц, лобно-височное облысение). Миотонические феномены выражены слабее, чем при врожденной миотонии. Дистрофическая миотония типа 2 характеризуется сочетанием проксимальной мышечной слабости и слабости дистальных мышц рук при относительной сохранности мышц лица и дистальных отделов ног. Кардиомиопатия обычно отсутствует.
Парамиотония Эйленбурга отличается возникновением миотонических реакций, мышечного спазма и пареза на холоде (холодовая миотония). Приступ холодовой миотонии может длиться несколько минут или часов, затем проходит, и в межприступный период никаких симптомов не отмечают. При других миотониях также возможно усиление миотонических феноменов на холоде, но и в тепле они полностью не исчезают. Еще одним важным отличием этого заболевания от миотонии Томсена является пародоксальная реакция на повторные физические упражнения: при миотонии Томсена миотонические феномены при повторении движения уменьшаются, а при парамиотонии, наоборот, усиливаются.
Миотонические расстройства: Диагностика [ править ]
Дистрофическая миотония типа 1 чаще дебютирует в юношеском либо взрослом возрасте (хотя возможны и конгенитальные формы), тяжесть состояния и степень прогрессирования зависят от генетического дефекта (коррелируют с количеством тринуклеотидных повторов). При тщательном сборе семейного анамнеза часто удается выявить отдельные симптомы в старших поколениях (изолированная катаракта, птоз или легкая слабость мимических мышц). Миотония Томсена может дебютировать как в детском, так и во взрослом возрасте, течение заболевания медленное. Миотония Беккера начинается в 4-12 лет и имеет более тяжелое течение, чем миотония Томсена.
При дистрофической миотонии может быть незначительно повышена активность КФК в крови. При нейромиотонии выявляют антитела к потенциал-зависимым калиевым каналам (в 50% случаев). Титр антител снижается на фоне лечения.
При нейромиотонии исследование игольчатыми электродами в покое выявляет постоянную активность ДЕ. Регистрируются также дуплеты, триплеты ПДЕ, миокимические разряды, разряды высокой частоты. На фоне терапии карбамазепином активность ДЕ снижается. С помощью иммуносупрессивной терапии иногда удается достичь ремиссии, в этом случае спонтанная активность отсутствует либо активность ДЕ минимальна.
ДНК-диагностика дистрофической миотонии основана на выявлении повышенного количества CTG-повторов в гене DMPK.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Дифференциальную диагностику проводят в два этапа: выявляют миотонические феномены (клинически и при ЭМГ) и устанавливают формы миотонии.
Игольчатая ЭМГ выявляет патогномоничные миотонические разряды, которые следует отличать от псевдомиотонических, наблюдаемых при различной патологии (полимиозите, мышечных заболеваниях). Амплитуда миотонического разряда уменьшается к концу разряда, в то время как амплитуда псевдомиотонического разряда остается стабильной.
В типичных случаях дифференцировать дистрофическую и врожденную миотонию удается по клиническим данным. Тем не менее при врожденной миотонии в ряде случаев выявляют легкую слабость дистальных мышц рук и незначительную спонтанную активность при ЭМГ, что имитирует дистрофическую миотонию.
В пользу последней свидетельствуют полиорганность патологии, катаракта и нарушения ритма сердца, а также мимическая слабость или частичный птоз.
На холоде миотонические проявления усиливаются во всех случаях, заподозрить парамиотонию можно при эпизодах холодовых параличей и исчезновении скованности мышц в теплом помещении.
Схожую с нейромиотонией клиническую картину (постоянная мышечная активность) имеет синдром ригидного человека (stiff-man syndrome). В отличие от нейромиотонии, при синдроме ригидного человека мышечная активность уменьшается во сне, а также после введения диазепама.
Миотонические расстройства: Лечение [ править ]
Диета с ограничением солей калия может уменьшить миотонические проявления. Следует избегать переохлаждения, так как холод усиливает любые миотонические реакции. При дистрофической миотонии показаны все немедикаментозные методы лечения ПМД (ЛФК, массаж и др.).
Радикального лечения миотонии не существует. Для уменьшения выраженности миотонических проявлений используют фенитоин в дозе 200-400 мг/сут перорально. Курсы диуретиков (не калийсберегающих) позволяют снизить уровень калия в крови и уменьшить миотонические проявления.
Нейромиотонические проявления уменьшаются при назначении карбамазепина. Ремиссии иногда удается достичь с помощью иммуносупрессивной терапии преднизолон по 1 мг/(кгхсут) через день, плазмаферез, иммуноглобулин человеческий нормальный 400 мг/кг внутривенно, циклофосфамид].
При дистрофической миотонии иногда может потребоваться имплантация кардиостимулятора.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Синонимы: синдром миотонии и болезненных контрактур, болезненная врожденная миотония
Ацетазоламид-чувствительная миотония представляет собой форму калий-зависимой миотонии, которая демонстрирует резкое улучшение при назначении ацетазоламида.