открытый аортальный проток код по мкб 10 у детей

Публикации в СМИ

Проток артериальный открытый

Открытый артериальный проток (ОАП) — сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и лёгочной артерией (ЛА). У здоровых детей функционирование протока прекращается сразу после рождения или продолжается в резко уменьшенном объёме не более 20 ч. Впоследствии артериальный проток постепенно облитерируется и превращается в артериальную связку. В норме облитерация протока заканчивается через 2–8 нед. Артериальный проток считают аномалией, если он функционирует спустя 2 нед после рождения.

Статистические данные: ОАП — один из наиболее часто встречаемых пороков (6,1% всех ВПС у детей грудного возраста, 11–20% всех ВПС, диагностированных в клинике, 9,8% — по данным аутопсий); соотношение мужского пола к женскому — 1:2.
Этиология: описаны семейные случаи порока; нередко у матери в анамнезе — краснуха, герпес, грипп на 4–8-й неделях беременности; предрасполагающее значение имеют недоношенность и синдром респираторного дистресса новорождённых, гипоксия новорождённого с высоким содержании Пг.
Патофизиология. Направление сброса крови обусловлено разницей давления между аортой и ЛА и зависит от величины сопротивления лёгочного и системного сосудистого русла (пока лёгочное сосудистое сопротивление ниже системного, происходит сброс крови слева направо, при преобладании лёгочного сопротивления происходит смена направления шунтирования). При больших размерах ОАП рано возникают изменения в лёгочных сосудах (синдром Айзенменгера).

Клиническая картина и диагностика
Жалобы: быстрая утомляемость, одышка, ощущение перебоев в работе сердца, частые инфекции, парадоксальные эмболии.
Объективное обследование • Отставание в физическом развитии • Бледность кожных покровов, непостоянный цианоз при крике, натуживании • Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стёкол» • Стойкий цианоз при сбросе крови справа налево • «Сердечный горб», усиленный верхушечный толчок, систолическое дрожание с максимумом во втором межрёберном промежутке слева от грудины • Границы сердца расширены влево и вправо • Снижение диастолического и повышение пульсового АД, усиление верхушечного толчка, усиление обоих тонов сердца (громкость II тона над ЛА коррелирует со степенью выраженности лёгочной гипертензии) • Грубый машинный систолодиастолический шум во II межреберье слева от грудины, иррадиирующий в межлопаточное пространство и на магистральные сосуды • По мере прогрессирования лёгочной гипертензии и снижении сброса слева направо шум ослабевает и укорачивается вплоть до полного исчезновения (в этой стадии может появляться диастолический шум Грэма Стилла, возникающий из-за относительной недостаточности клапана ЛА) с последующим повторным нарастанием при возникновении сброса справа налево • Иногда над верхушкой сердца — шум относительного стеноза или недостаточности митрального клапана.
Инструментальная диагностика
• ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки правых, а затем и левых отделов сердца; редко — блокада ножек пучка Хиса.
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Выбухание дуг ЛА, правого и левого желудочков. Обогащение лёгочного рисунка, расширение и неструктурность корней лёгких. Расширение восходящей части аорты. У взрослых относительно редко может визуализироваться обызвествлённый ОАП.
• ЭхоКГ. Гипертрофия и дилатация правого и левого желудочков. Визуализация ОАП, определение его формы, длины и внутренних диаметров (для оценки прогноза и подбора размеров эндоваскулярного окклюзирующего устройства). В допплеровском режиме выявляют специфическую форму сдвига допплеровского спектра частот в ЛА, определяют степень сброса и отношение лёгочного кровотока к системному (Qp/Qs).
• Катетеризация левых и правых отделов сердца. Симптом буквы  — проведение катетера из ЛА через ОАП в нисходящую аорту. Повышение оксигенации крови в ЛА по сравнению с правым желудочком более чем на 2 объёмных процента. Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии.
• Восходящая аортография. Поступление контрастного вещества из восходящей аорты в ЛА. Диагностика сопутствующей коарктации аорты.
Медикаментозная терапия. До закрытия ОАП необходимо проведение профилактики бактериального эндокардита. Применение индометацина показано при узких ОАП, выявленных в период новорождённости, и противопоказано при почечной недостаточности. Рекомендовано внутривенное введение индометацина:
• менее 2 сут: начальная доза 200 мкг/кг; затем 2 дозы по 100 мкг/кг с интервалом 12–24 ч;
• 2–7 сут: начальная доза 200 мкг/кг; затем 2 дозы по 200 мкг/кг с интервалом 12–24 ч;
• более 7 сут: начальная доза 200 мкг/кг; затем 2 дозы по 250 мкг/кг с интервалом 12–24 ч.

Хирургическое лечение
Показания • Безуспешность консервативной терапии в течение 5 сут и более, противопоказания к применению НПВС • Декомпенсация недостаточности кровообращения • ОАП среднего или большого диаметра у всех детей до 1 года.
Противопоказания • Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного • Терминальная стадия недостаточности кровообращения • Необратимая лёгочная гипертензия.
Методы хирургического лечения. В большинстве случаев выполнимо эндоваскулярное закрытие протока при помощи окклюзирующих устройств (спирали Gianturco, спирали Кука или зонтичных устройств). При очень широком протоке или безуспешности эндоваскулярной коррекции проводят открытую операцию перевязки или (реже) пересечения ОАП с последующим ушиванием обоих концов. Торакоскопическое клипирование ОАП не имеет преимуществ перед эндоваскулярными и открытыми вмешательствами, поэтому его проводят редко.
Специфические послеоперационные осложнения: травма левого возвратного гортанного нерва, кровотечение, деформация аорты с образованием коарктации, остаточный сброс крови через проток вследствие неадекватной коррекции.

Прогноз. Узкий ОАП в целом не влияет на продолжительность жизни, но увеличивает риск инфекционного эндокардита. Средний и широкий ОАП практически никогда не закрываются самостоятельно, самопроизвольное закрытие после 3 мес происходит редко. Эффективность консервативного лечения узких ОАП достигает 90%. При ОАП летальность в течение первого года жизни — 20%. Синдром Айзенменгера у детей старшего возраста наблюдают в 14% случаев, инфекционный эндокардит и эндартериит — в 9% случаев. Аневризма протока и её разрывы — единичные случаи. Средняя продолжительность жизни при средних ОАП — 40 лет, при широких — 25 лет. Послеоперационная летальность — 3%. Клиническая реабилитация в зависимости от гемодинамических нарушений проходит в течение 1–5 лет.
Беременность. У женщин с ОАП небольшого или среднего размера и сбросом крови слева направо можно ожидать неосложнённого течения физиологической беременности. У женщин с высоким лёгочным сопротивлением и шунтом справа налево повышен риск осложнений.
Синонимы: Открытый боталлов проток; Незаращение артериального протока; Незаращение боталлова протока.
Сокращения. ОАП — открытый артериальный проток. ЛА — лёгочная артерия.

МКБ-10 • P29.3 Стойкое фетальное кровообращение у новорождённого • Q21.4 Дефект перегородки между аортой и лёгочной артерией • Q25.0 Открытый артериальный проток

Код вставки на сайт

Проток артериальный открытый

Открытый артериальный проток (ОАП) — сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и лёгочной артерией (ЛА). У здоровых детей функционирование протока прекращается сразу после рождения или продолжается в резко уменьшенном объёме не более 20 ч. Впоследствии артериальный проток постепенно облитерируется и превращается в артериальную связку. В норме облитерация протока заканчивается через 2–8 нед. Артериальный проток считают аномалией, если он функционирует спустя 2 нед после рождения.

Статистические данные: ОАП — один из наиболее часто встречаемых пороков (6,1% всех ВПС у детей грудного возраста, 11–20% всех ВПС, диагностированных в клинике, 9,8% — по данным аутопсий); соотношение мужского пола к женскому — 1:2.
Этиология: описаны семейные случаи порока; нередко у матери в анамнезе — краснуха, герпес, грипп на 4–8-й неделях беременности; предрасполагающее значение имеют недоношенность и синдром респираторного дистресса новорождённых, гипоксия новорождённого с высоким содержании Пг.
Патофизиология. Направление сброса крови обусловлено разницей давления между аортой и ЛА и зависит от величины сопротивления лёгочного и системного сосудистого русла (пока лёгочное сосудистое сопротивление ниже системного, происходит сброс крови слева направо, при преобладании лёгочного сопротивления происходит смена направления шунтирования). При больших размерах ОАП рано возникают изменения в лёгочных сосудах (синдром Айзенменгера).

Клиническая картина и диагностика
Жалобы: быстрая утомляемость, одышка, ощущение перебоев в работе сердца, частые инфекции, парадоксальные эмболии.
Объективное обследование • Отставание в физическом развитии • Бледность кожных покровов, непостоянный цианоз при крике, натуживании • Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стёкол» • Стойкий цианоз при сбросе крови справа налево • «Сердечный горб», усиленный верхушечный толчок, систолическое дрожание с максимумом во втором межрёберном промежутке слева от грудины • Границы сердца расширены влево и вправо • Снижение диастолического и повышение пульсового АД, усиление верхушечного толчка, усиление обоих тонов сердца (громкость II тона над ЛА коррелирует со степенью выраженности лёгочной гипертензии) • Грубый машинный систолодиастолический шум во II межреберье слева от грудины, иррадиирующий в межлопаточное пространство и на магистральные сосуды • По мере прогрессирования лёгочной гипертензии и снижении сброса слева направо шум ослабевает и укорачивается вплоть до полного исчезновения (в этой стадии может появляться диастолический шум Грэма Стилла, возникающий из-за относительной недостаточности клапана ЛА) с последующим повторным нарастанием при возникновении сброса справа налево • Иногда над верхушкой сердца — шум относительного стеноза или недостаточности митрального клапана.
Инструментальная диагностика
• ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки правых, а затем и левых отделов сердца; редко — блокада ножек пучка Хиса.
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Выбухание дуг ЛА, правого и левого желудочков. Обогащение лёгочного рисунка, расширение и неструктурность корней лёгких. Расширение восходящей части аорты. У взрослых относительно редко может визуализироваться обызвествлённый ОАП.
• ЭхоКГ. Гипертрофия и дилатация правого и левого желудочков. Визуализация ОАП, определение его формы, длины и внутренних диаметров (для оценки прогноза и подбора размеров эндоваскулярного окклюзирующего устройства). В допплеровском режиме выявляют специфическую форму сдвига допплеровского спектра частот в ЛА, определяют степень сброса и отношение лёгочного кровотока к системному (Qp/Qs).
• Катетеризация левых и правых отделов сердца. Симптом буквы  — проведение катетера из ЛА через ОАП в нисходящую аорту. Повышение оксигенации крови в ЛА по сравнению с правым желудочком более чем на 2 объёмных процента. Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии.
• Восходящая аортография. Поступление контрастного вещества из восходящей аорты в ЛА. Диагностика сопутствующей коарктации аорты.
Медикаментозная терапия. До закрытия ОАП необходимо проведение профилактики бактериального эндокардита. Применение индометацина показано при узких ОАП, выявленных в период новорождённости, и противопоказано при почечной недостаточности. Рекомендовано внутривенное введение индометацина:
• менее 2 сут: начальная доза 200 мкг/кг; затем 2 дозы по 100 мкг/кг с интервалом 12–24 ч;
• 2–7 сут: начальная доза 200 мкг/кг; затем 2 дозы по 200 мкг/кг с интервалом 12–24 ч;
• более 7 сут: начальная доза 200 мкг/кг; затем 2 дозы по 250 мкг/кг с интервалом 12–24 ч.

Хирургическое лечение
Показания • Безуспешность консервативной терапии в течение 5 сут и более, противопоказания к применению НПВС • Декомпенсация недостаточности кровообращения • ОАП среднего или большого диаметра у всех детей до 1 года.
Противопоказания • Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного • Терминальная стадия недостаточности кровообращения • Необратимая лёгочная гипертензия.
Методы хирургического лечения. В большинстве случаев выполнимо эндоваскулярное закрытие протока при помощи окклюзирующих устройств (спирали Gianturco, спирали Кука или зонтичных устройств). При очень широком протоке или безуспешности эндоваскулярной коррекции проводят открытую операцию перевязки или (реже) пересечения ОАП с последующим ушиванием обоих концов. Торакоскопическое клипирование ОАП не имеет преимуществ перед эндоваскулярными и открытыми вмешательствами, поэтому его проводят редко.
Специфические послеоперационные осложнения: травма левого возвратного гортанного нерва, кровотечение, деформация аорты с образованием коарктации, остаточный сброс крови через проток вследствие неадекватной коррекции.

Прогноз. Узкий ОАП в целом не влияет на продолжительность жизни, но увеличивает риск инфекционного эндокардита. Средний и широкий ОАП практически никогда не закрываются самостоятельно, самопроизвольное закрытие после 3 мес происходит редко. Эффективность консервативного лечения узких ОАП достигает 90%. При ОАП летальность в течение первого года жизни — 20%. Синдром Айзенменгера у детей старшего возраста наблюдают в 14% случаев, инфекционный эндокардит и эндартериит — в 9% случаев. Аневризма протока и её разрывы — единичные случаи. Средняя продолжительность жизни при средних ОАП — 40 лет, при широких — 25 лет. Послеоперационная летальность — 3%. Клиническая реабилитация в зависимости от гемодинамических нарушений проходит в течение 1–5 лет.
Беременность. У женщин с ОАП небольшого или среднего размера и сбросом крови слева направо можно ожидать неосложнённого течения физиологической беременности. У женщин с высоким лёгочным сопротивлением и шунтом справа налево повышен риск осложнений.
Синонимы: Открытый боталлов проток; Незаращение артериального протока; Незаращение боталлова протока.
Сокращения. ОАП — открытый артериальный проток. ЛА — лёгочная артерия.

МКБ-10 • P29.3 Стойкое фетальное кровообращение у новорождённого • Q21.4 Дефект перегородки между аортой и лёгочной артерией • Q25.0 Открытый артериальный проток

Источник

Открытый артериальный проток (Q25.0)

Открытый боталлов проток

Сохранившийся артериальный проток

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Открытый артериальный проток

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Открытый артериальный проток»

Уровень оказания медицинской помощи: родовспомогательные организации II-го, III-го уровней.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Артериальный проток считается открытым, если на 48 часу жизни отмечается недостаточное функциональное закрытие или на третьей неделе жизни отмечается недостаточное анатомическое закрытие протока.

Факторы и группы риска

2. Отсутствие антенатальной стероидной терапии при наличии показаний.

3. Заболевания легких, связанные с недостаточностью сурфактанта.

5. Избыточное введение жидкости.

Осложнения ОАП:

1. Клиническая картина может проявиться в первые 48 часов жизни.

2. Значительный право-левый шунт и гипоксия сохраняются до тех пор, пока не снизится давление в малом кругу кровообращения.

3. Снижение системного артериального давления приводит к ацидозу и гипотензии.

4. Повышение легочного кровотока приводит к повышению работы дыхания и легочному кровотечению.

5. Причина внутрижелудочкового кровотечения и церебральной ишемии.

Диагностика

Диагностические критерии

Клиническая картина:

1. Клинические признаки могут отсутствовать в течение первых семи дней жизни.

2. Значительный право-левый шунт подозревается при наличии:

— усиления сердечного толчка;

— большой разницы артериального давления;

3. Значительный лево-правый шунт подозревается при стойкой гипоксии.

Дифференциальный диагноз

Другие патологии сердца:

1. Физиологический стеноз левой легочной артерии.

2. Дефект межжелудочковой перегородки.

3. Дефект межпредсердной перегородки/открытое овальное окно.

5. Патология правых отделов сердца, вторичная к легочной патологии.

Диагностика

ЭхоКГ: желательна, т.к. клинически трудно определить сердечную патологию, зависимую от открытого артериального протока. Обязательна при рассмотрении вопроса о лечении, для определения сердечной патологии и статуса протока.

Перечень основных диагностических мероприятий:

2. Наличие ОАП можно подтвердить выявлением турбулентности в легочной артерии на цветном Допплере. Ниже представлено образцы картины легочной артерии на Допплере без патологии (А) и с признаками ОАП (В).

Направление шунта можно определить с помощью цветного Допплера. Существует три направления шунта, которые представлены ниже: лево-правый шунт (А), в двух направлениях (В), право левый шунт (С).

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Рентгенологическое исследование.

3. Полнокровие легочной ткани.

Обычно параметры в пределах нормы.

У недоношенных новорожденных редко проводят ЭКГ-исследование.

Лечение

Тактика лечения

Стратегия, нацеленная на раннее закрытие ОАП: для оценки статуса ОАП, ЭхоКГ выполняется на 3-6 часу жизни новорожденным:

— которые родились в сроке менее 28 недель;

— которые родились в сроке 28-30 недель и которым не проводилась антенатальная стероидная терапия, и новорожденным с признаками дыхательной недостаточности и нуждающимся в заместительной терапии сурфактантом.

На цветном Допплере, если диаметр артериального протока более 2 мм, то необходимо рассмотреть возможность начала медикаментозного лечения.

Нижней границей для лечения является диаметр ОАП 1,6 мм на 5-10 часу жизни или экстремальная низкая масса тела ( 50 × 10 9 /л.

3. Ребенок должен усваивать молоко.

Противопоказания для применения индометацина или ибупрофена:

1. Уровень креатинина более 130 мкмоль/л.

2. Скорость диуреза менее 1 мл/час/кг.

3. Уровень тромбоцитов менее 9 /л.

4. Подозрение на энтероколит.

При отсутствии противопоказаний к применению ингибиторов простагландина последующее ведение:

1. При отсутствии возможности проводят монитор за протоком с помощью ЭхоКГ.

2. Продолжить индометацин или ибупрофен в соответствии с возрастной дозировкой.

3. Проверить функцию почек, кишечника и уровень тромбоцитов перед каждым введением индометацина или ибупрофена.

4. Кормление может быть начато и продолжено согласно протоколу энтерального кормления.

5. Если ОАП лекарственным методом недостаточно закрыт, рассмотреть возможность хирургического лечения.

Мониторинг во время лекарственного лечения

1. Скорость диуреза должна быть более 1 мл/час/кг.

2. Усваивать кормление.

3. Уровень тромбоцитов должен быть более 50 × 10 9 л.

4. Подозрение на энтероколит.

5. После применения индометацина, вероятно, будет повышаться уровень мочевины и креатинина, но скорость диуреза в клиническом отношении более значима.

6. Постоянно сохраняющийся или повторно появляющийся сердечный шум необязательно указывает на возвращение ОАП.

Хирургическое лечение:

1. Неэффективность медикаментозной терапии.

2. Медикаментозное лечение противопоказано.

3. Наличие открытого артериального протока и язвенно-некротического энтероколита.

4. Невозможно ребенка экстубировать и перевести на самостоятельное дыхание, или у ребенка после экстубации нарастают признаки дыхательной недостаточности после длительной ИВЛ.

Критерии эффективности лечения: купирование дыхательных нарушений, возможность перевести ребенка на самостоятельное дыхание.

Профилактика

Первичная профилактика: антенатальная стероидная терапия при наличии показаний.

Источник

Стентирование открытого артериального протока при дуктус–зависимых врожденных пороках сердца

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «12» ноября 2020 года
Протокол №121

Атрезия легочной артерии – это аномалия, которая характеризуется мембранозной/ мышечной атрезией выхода из правого желудочка при интактной межжелудочковой перегородке, что является чрезвычайно тяжелым пороком с выраженной морфологической гетерогенностью.

Название протокола: СТЕНТИРОВАНИЕ ОТКРЫТОГО АРТЕРИАЛЬНОГО ПРОТОКА ПРИ ДУКТУС-ЗАВИСИМЫХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки протокола: 2016 год (пересмотр в 2019 год.)

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: кардиологи, неонатологи, кардиохирурги, анестезиологи-реаниматологи, педиатры, врачи общей практики.

Категория пациентов: новорожденные, дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификации [2]

Классификация атрезии легочной артерии у детей по ISHLT:

АЛА с интактной МЖП относится по гемодинамической классификации к ВПС с легочной дуктус-зависимой гемодинамикой.

В зависимости от морфологии 3 анатомических варианта (по Bull):

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ 2

Диагностические критерии:

Жалобы и анамнез:

Симптомы сердечной недостаточности:

·утомляемость при кормлении, удлинение времени кормления;

·отказ от грудного вскармливания;

·медленная прибавка истинного веса;

При сборе анамнеза в послеоперационном периоде необходимо обратить внимание на следующие аспекты:

·инфекционные заболевания у матери;

·недоношенность, при наличии с указанием степени;

·отягощенный акушерский диагноз;

·оценка по шкале Апгар при рождении;

·время проведения оперативной коррекции;

·особенности послеоперационного периода.

Физикальное обследование:

·при аускультации I и II тоны не расщеплены, слышен мягкий шум трикуспидальной недостаточности или непрерывный шум ОАП, особенно после начала инфузии простагландина Е.

·при выраженной недостаточности трехстворчатого клапана пансистолический шум усиливается.

·если межпредсердное сообщение не рестриктивное, периферический артериальный пульс хорошо пальпируется;

·отсутствие физиологического расщепления II тона;

·цианоз различной степени выраженности в зависимости от типа проведенной коррекции и клинического состояния пациента.

Лабораторные исследования:

ОАК: эритроцитоз, повышение уровня Hb;

ОАМ: без изменений. С целью определения нарушений функции мочевыделительной системы в виду использования контрастного вещества.

·повышение уровня лактата >2,2;

·признаки метаболического ацидоза снижение pH крови

·биохимический анализ крови: АЛТ, АСТ, билирубин, мочевина, креатинин, общий белок, СРБ, коагулограмма;

·микробиологическое исследование (мазок из зева, носа, пупочной раны и т.д.);

·кровь на стерильность;

·ИФА на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M;

·ПЦР на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M.

Инструментальные исследования [3,4]:

Электрокардиография:

·электрическая ось сердца – влево;

·снижение вольтажа зубцов ЭКГ;

·признаки увеличения правого предсердия (высокий Р _II,VI);

·признаки гипертрофии левого желудочка (правого желудочка при относительно большой полости);

·перегрузки гипертрофии правого предсердия в 70% случаев.

Эхокардиография:

·утолщенный, неподвижный, атрезированный легочный клапан без тока крови по Допплеру;

·гипертрофированная стенка правого желудочка с малой полостью, уменьшенный трехстворчатый клапан;

·при допплеровском исследовании – шунт крови справа налево через ДМПП;

·открытый артериальный проток, вертикально идущий от дуги аорты к легочной артерии, правя и левая ветви обычно хорошо развиты, иногда гипоплазированы в разной степени.

Пульсоксиметрия – исследование рекомендуется проводить как скрининговое абсолютно всем новорожденным. Алгоритм оценки результатов исследования представлен на рисунке № 1 (приложение №1).

Рентгенография органов грудной клетки:

·усиление или ослабление сосудистого рисунка;

·сердце чаще всего нормальных размеров, может быть увеличено;

·размеры сердечной тени могут быть нормальными/увеличенными в зависимости от выраженности регургитации на трехстворчатом клапане.

Катетеризация полостей сердца:

·давление в правом желудочке обычно равно/превышает системное;

·конечно-диастолическое давление в правом желудочке может быть значительно повышенным из-за выраженной жесткости миокарда (важно для принятия решения о баллонной атриосептостомии при рестриктивном межпредсердном сообщении);

·если межпредсердное сообщение не слишком мало, среднее давление в правом предсердии равно лево-предсердному или несколько его превышает;

·при выраженной кардиомегалии давление в правом желудочке существенно ниже системного;

·правый желудочек обычно тонкостенный, с тяжелой недостаточностью трехстворчатого клапана.

Компьютерная томография (с контрастированием) – отсутствие легочной артерии (клапана легочной артерии, ствола легочной артерии, нативных ветвей легочной артерии), визуализация анатомии ВПС, наличие септальных дефектов, БАЛКа.

Магнитно-резонансная томография: отсутствие легочной артерии (клапана легочной артерии, ствола легочной артерии, нативных ветвей легочной артерии), визуализация анатомии ВПС, наличие септальных дефектов, БАЛКа.

Нейросонография: нормальные возрастные показатели, ишемические – гипоксические изменений головного мозга.

УЗИ органов брюшной полости и почек: нормальные возрастные показатели.

УЗИ плевральной полости: отсутствие патологии.

Осмотр глазного дна: отсутствие патологии.

Холтеровское мониторирование ЭКГ: нормальный ритм сердца.

Показания для консультации специалистов:

·консультация детского кардиолога – наличие симптомов, либо синдромов (артериальной гипоксемии, легочной гипертензии, сердечной недостаточности), позволяющих заподозрить ВПС у новорожденного;

·консультация кардиохирурга – наличие ВПС, подтвержденного по данным ЭХОКГ и других лабораторно-инструментальных методов исследования, требующего проведения оперативной коррекции в экстренном/срочном порядке, либо в ближайшие месяцы жизни;

·консультация аритмолога – наличие нарушений ритма сердца (пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла), диагностированные клинически, по данным ЭКГ и ХМЭКГ.

·консультация невролога – наличие эпизодов судорог, наличие парезов, гемипарезов и других неврологических нарушений;

·консультация инфекциониста – наличие признаков инфекционного заболевания (выраженные катаральные явления, диарея, рвота, сыпь, изменение биохимических показателей крови, положительные результаты ИФА исследований на внутриутробные инфекции, маркеры гепатитов);

·консультация оториноларинголога – носовые кровотечения, признаки инфекции верхних дыхательных путей, тонзиллиты, синуситы;

·консультация гематолога – наличие анемии, тромброцитоза, тромбоцитопении, нарушение свертываемости, другие отклонения гемостаза;

·консультация нефролога – наличие данных за ИМВП, признаки почечной недостаточности, снижение диуреза, протеинурия;

·консультация пульмонолога – наличие сопутствующей патологии легких, снижение функции легких;

·консультация офтальмолога – воспалительные заболевания органов зрения, нарушения зрения, плановый осмотр глазного дна;

·консультация генетика – при наличии фенотипических признаков генетической/ хромосомной патологии.

Диагностический алгоритм: см. Приложение 3

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и дополнительные исследования [1,4,5]

Основным диагностическим методом верификации атрезия легочной артерии является трансторакальная эхокардиография. Этот же метод исследования является основным для проведения дифференциального диагноза между приведенными ниже клиническими диагнозами. Для уточнения диагноза по показаниям следует проводить чрезпищеводную эхокардиографию, КТ-ангиографию, МРТ сердца, катетеризацию полостей сердца.

— рентгенография— выраженный цианоз
— отсутствие сердечного шума, нежный шум ОАП
— ЭКГ: нормальная QRS ось, ГПЖ, ГПП
— Рентгенограмма: увеличение правого предсердия, прозрачность легких (обеднение рисунка)ТМС + стеноз легочной артерииКлинические проявления сердечной недостаточности, цианоз, одышка— физикально

— аскультация— умеренный цианоз
— отсутствие ЗСН
— систолический шум СЛА по левому верхнему краю грудиныТетрада ФаллоКлинические проявления сердечной недостаточности, цианоз, одышка— аускультация

— рентгенография— длинный систолический шум;
— мягкий непрерывный шум у младенцев с АЛА
— вогнутость в области второй дуги ЛС по левому краю грудины
— сердце в виде сапожка
— правосторонняя дуга аорты на рентгенограмме (25%)Синдром асплении— физикально

Лечение (амбулатория)

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,3,4]:

Лечение АЛА только хирургическое. Заболевание манифестирует в период новорожденности.
Тактика лечения зависит от степени гипоплазии ПЖ (при наличии ПЖ – коронарных фистул и аномалий коронарного кровоснабжения не рекомендуется проводить декомпрессию ВОПЖ). Хирургическое лечение АЛА проводят в 2 этапа.

карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:

Немедикаментозное лечение:

Основные лекарственные препараты, применяемые при лечение новорожденных с атрезией легочной артерии с интактной МЖП:

Хирургическая техника:

Двухжелудочковая коррекция (после выполненного системно-легочного шунта и пластики ВОПЖ). Бикавальная канюляпия, канюляция аорты. Если окклюзия шунта не выполнена эндоваскулярно. разобщают системно-легочный шунт. Если есть показания для пластики ДМПП – выполняют пластику.

Имплантация ЭКМО, показания противопоказания и хирургическая техника (см. клинический протокол диагностики и лечения «ЭКМО»).

Результат считается хорошим, если клинически ребенок чувствует себя удовлетворительно, аускультативно шумовая симптоматика с интенсивностью 1/6, по данным ЭХОКГ – незначительная недостаточность легочного клапана, хорошей сократительная способность миокарда, МПП герметична, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях. Рана заживает первичным натяжением.

Результат считается удовлетворительным при наличии удовлетворительного самочувствия ребенка, аускультативно наличие систолического шума. По данным ЭХОКГ – умеренная недостаточность легочного/трикуспидального клапана, в области МПП сброс слева направо, удовлетворительной сократительной способности миокарда, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях.

Результат считается неудовлетворительным при сохраняющейся клиники сердечной недостаточности. Аускультативно систолический шум, по данным ЭХОКГ – имеется выраженная недостаточность легочного/трикуспидального клапанов, низкой сократительной способностью миокарда, на уровне МПП шунт с право левым сбросом, наличие жидкости в перикарде, плевральных полостях. Брюшной полости. Показана повторная операция.

Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии, препятствующей оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. При возможности одномоментная радикальная коррекция порока. Предоперационная подготовка: дообследование, установление точного диагноза, выбор способа хирургического лечения, проведение операции, послеоперационное ведение, подбор консервативной терапии.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: нет.

Показания для экстренной госпитализации:

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Рецензенты: Абзалиев Куат Баяндиевич – доктор медицинских наук, профессор, АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», заведующий кафедрой кардиохирургии.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1
АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия (в случае родов на дому, ранней выписки):

Приложение 2

Источник