ретинобластома код мкб 10 у детей

Публикации в СМИ

Ретинобластома

Ретинобластома — злокачественная внутриглазная опухоль сетчатки, наблюдаемая главным образом в детском возрасте. Частота — 1 случай на 15 000–34 000 новорождённых.

Возрастные особенности. На первом году жизни обнаруживают 22–23% ретинобластом, в возрасте до 3 лет — 70%, до 6 лет — 97%, старше 6 лет — крайне редко.
Генетические аспекты • Соматические мутации (180200, ген RB1, 13q14.1 q14.2) клеток сетчатки в 60–70% случаев (как правило, односторонние ретинобластомы) • У здоровых родителей, имеющих одного ребёнка с ретинобластомой, вероятность развития ретинобластомы у следующих детей — 6% • Если в семье здоровых родителей более одного ребёнка с ретинобластомой, то риск для последующих детей — 50% • Более чем у половины детей, родители которых страдали ретинобластомой, развивается ретинобластома.
Патоморфология. Злокачественная нейроэктодермальная опухоль, развивающаяся из клеток эмбриональной сетчатки, состоящая из недифференцированных нейробластов.

Клиническая картина
• 1 стадия — опухоль распространяется в пределах сетчатки, прорастая в стекловидное тело и сосудистую оболочку в виде узла серо-беловато-жёлтого цвета с чёткими границами; развивается отслойка сетчатки. Острота зрения резко снижается, появляется косоглазие.
• 2 стадия — опухоль заполняет всю полость глазного яблока, диссеминирует в радужку и угол передней камеры, приводя к повышению ВГД и вторичной глаукоме. У детей младшего возраста может развиться буфтальм (увеличение глазного яблока при повышении ВГД). Наблюдают иридоциклиты, задние увеиты, неоваскуляризацию радужки.
• 3 стадия — прорастание опухоли за пределы глазного яблока. При прорастании в глазницу появляется прогрессирующий экзофтальм; опухоль разрушает стенки глазницы и прорастает в околоносовые пазухи и далее по зрительному нерву в полость черепа.
• 4 стадия — наличие лимфогенных и гематогенных метастазов в околоушные, подчелюстные и шейные лимфатические узлы, в кости черепа, трубчатые кости нижних конечностей, печень.
Осмотр • Лейкокория — бело-жёлтое свечение зрачка из-за отражения света от поверхности опухоли • Расширение зрачка, ослабление его реакции на свет • Косоглазие.
Специальные исследования • Эхография • Рентгенография и КТ черепа • Радиоизотопное исследование.
Дифференциальная диагностика • Ретинит Коутса (болезнь Коутса) — односторонний ретинит неизвестной этиологии, характеризующийся наличием экссудата между наружными слоями сетчатки и сосудистой оболочки и кровоизлияниями на поверхности сетчатки; наблюдают у детей и лиц молодого возраста • Эндофтальмит — гнойное воспаление внутренних оболочек глазного яблока, при котором гной пропитывает стекловидное тело • Ретролентальная фиброплазия (Терри синдром) — двустороннее поражение глаз у недоношенных детей, обусловленное высоким содержанием кислорода в воздухе, характеризующееся образованием фиброзных плёнок и тяжей в стекловидном теле, отёком и отслойкой сетчатки с последующим развитием атрофических процессов в глазном яблоке (см. Ретинопатия недоношенных) • Отслойка сетчатки • Болезнь Линдау • Метастатическая офтальмия — эндофтальмит, вызванный гематогенным заносом возбудителя инфекции из какого-либо очага воспаления в ткани глаза • Хронический увеит • Паразитарные инвазии (токсоплазмоз, токсокароз).
Лечение комбинированное, включающее лазеркоагуляцию, криокоагуляцию, хирургическое вмешательство (энуклеация), лучевую терапию, химиотерапию. Методика лечения и комплекс применяемых методов зависят от стадии опухоли и симметричности поражения.
• 1 стадия (опухоль занимает не более 25% площади глазного дна; проминенция не более 8 мм) — возможно органосохраняющее лечение: •• Лазеркоагуляция •• Криокоагуляция (транссклеральная) •• Подшивание -аппликаторов к склере в области опухоли на 2–3 сут •• Химиотерапия (циклофосфамид, тиотепа в виде внутримышечных, субконъюнктивальных и ретробульбарных инъекций).
• 2–4 стадия •• Энуклеация при одностороннем поражении •• При двусторонней ретинобластоме глаз с более выраженными изменениями удаляют, а другой лечат консервативно •• В связи с опасностью прорастания опухоли в зрительный нерв пересечение его во время энуклеации производят на расстоянии не менее 10–15 мм от заднего полюса глаза •• При прорастании опухоли в глазницу показана экзентерация •• В последующем глазницу удалённого глаза облучают при помощи дистанционной рентгенотерапии, а при двусторонних опухолях лучевому воздействию подвергают и сохранённый глаз.
Наблюдение после лечения окулистом и онкологом • В течение первого года — 1 раз в 2 мес • В течение второго года — 1 раз в 3 мес • На протяжении следующих двух лет — 1 раз в 6 мес • В дальнейшем — 1 р/год • С учёта больных не снимают.
Прогноз. Смертность при ретинобластоме составляет 15%. Прогноз особенно неблагоприятен при двусторонних опухолях.

МКБ-10 • C69.2 Злокачественное новообразование сетчатки

Примечание. Буфтальм — увеличение глазного яблока в детском возрасте при повышении ВГД.

Код вставки на сайт

Ретинобластома

Ретинобластома — злокачественная внутриглазная опухоль сетчатки, наблюдаемая главным образом в детском возрасте. Частота — 1 случай на 15 000–34 000 новорождённых.

Возрастные особенности. На первом году жизни обнаруживают 22–23% ретинобластом, в возрасте до 3 лет — 70%, до 6 лет — 97%, старше 6 лет — крайне редко.
Генетические аспекты • Соматические мутации (180200, ген RB1, 13q14.1 q14.2) клеток сетчатки в 60–70% случаев (как правило, односторонние ретинобластомы) • У здоровых родителей, имеющих одного ребёнка с ретинобластомой, вероятность развития ретинобластомы у следующих детей — 6% • Если в семье здоровых родителей более одного ребёнка с ретинобластомой, то риск для последующих детей — 50% • Более чем у половины детей, родители которых страдали ретинобластомой, развивается ретинобластома.
Патоморфология. Злокачественная нейроэктодермальная опухоль, развивающаяся из клеток эмбриональной сетчатки, состоящая из недифференцированных нейробластов.

Клиническая картина
• 1 стадия — опухоль распространяется в пределах сетчатки, прорастая в стекловидное тело и сосудистую оболочку в виде узла серо-беловато-жёлтого цвета с чёткими границами; развивается отслойка сетчатки. Острота зрения резко снижается, появляется косоглазие.
• 2 стадия — опухоль заполняет всю полость глазного яблока, диссеминирует в радужку и угол передней камеры, приводя к повышению ВГД и вторичной глаукоме. У детей младшего возраста может развиться буфтальм (увеличение глазного яблока при повышении ВГД). Наблюдают иридоциклиты, задние увеиты, неоваскуляризацию радужки.
• 3 стадия — прорастание опухоли за пределы глазного яблока. При прорастании в глазницу появляется прогрессирующий экзофтальм; опухоль разрушает стенки глазницы и прорастает в околоносовые пазухи и далее по зрительному нерву в полость черепа.
• 4 стадия — наличие лимфогенных и гематогенных метастазов в околоушные, подчелюстные и шейные лимфатические узлы, в кости черепа, трубчатые кости нижних конечностей, печень.
Осмотр • Лейкокория — бело-жёлтое свечение зрачка из-за отражения света от поверхности опухоли • Расширение зрачка, ослабление его реакции на свет • Косоглазие.
Специальные исследования • Эхография • Рентгенография и КТ черепа • Радиоизотопное исследование.
Дифференциальная диагностика • Ретинит Коутса (болезнь Коутса) — односторонний ретинит неизвестной этиологии, характеризующийся наличием экссудата между наружными слоями сетчатки и сосудистой оболочки и кровоизлияниями на поверхности сетчатки; наблюдают у детей и лиц молодого возраста • Эндофтальмит — гнойное воспаление внутренних оболочек глазного яблока, при котором гной пропитывает стекловидное тело • Ретролентальная фиброплазия (Терри синдром) — двустороннее поражение глаз у недоношенных детей, обусловленное высоким содержанием кислорода в воздухе, характеризующееся образованием фиброзных плёнок и тяжей в стекловидном теле, отёком и отслойкой сетчатки с последующим развитием атрофических процессов в глазном яблоке (см. Ретинопатия недоношенных) • Отслойка сетчатки • Болезнь Линдау • Метастатическая офтальмия — эндофтальмит, вызванный гематогенным заносом возбудителя инфекции из какого-либо очага воспаления в ткани глаза • Хронический увеит • Паразитарные инвазии (токсоплазмоз, токсокароз).
Лечение комбинированное, включающее лазеркоагуляцию, криокоагуляцию, хирургическое вмешательство (энуклеация), лучевую терапию, химиотерапию. Методика лечения и комплекс применяемых методов зависят от стадии опухоли и симметричности поражения.
• 1 стадия (опухоль занимает не более 25% площади глазного дна; проминенция не более 8 мм) — возможно органосохраняющее лечение: •• Лазеркоагуляция •• Криокоагуляция (транссклеральная) •• Подшивание -аппликаторов к склере в области опухоли на 2–3 сут •• Химиотерапия (циклофосфамид, тиотепа в виде внутримышечных, субконъюнктивальных и ретробульбарных инъекций).
• 2–4 стадия •• Энуклеация при одностороннем поражении •• При двусторонней ретинобластоме глаз с более выраженными изменениями удаляют, а другой лечат консервативно •• В связи с опасностью прорастания опухоли в зрительный нерв пересечение его во время энуклеации производят на расстоянии не менее 10–15 мм от заднего полюса глаза •• При прорастании опухоли в глазницу показана экзентерация •• В последующем глазницу удалённого глаза облучают при помощи дистанционной рентгенотерапии, а при двусторонних опухолях лучевому воздействию подвергают и сохранённый глаз.
Наблюдение после лечения окулистом и онкологом • В течение первого года — 1 раз в 2 мес • В течение второго года — 1 раз в 3 мес • На протяжении следующих двух лет — 1 раз в 6 мес • В дальнейшем — 1 р/год • С учёта больных не снимают.
Прогноз. Смертность при ретинобластоме составляет 15%. Прогноз особенно неблагоприятен при двусторонних опухолях.

МКБ-10 • C69.2 Злокачественное новообразование сетчатки

Примечание. Буфтальм — увеличение глазного яблока в детском возрасте при повышении ВГД.

Источник

Злокачественное новообразование сетчатки

Рубрика МКБ-10: C69.2

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Заболеваемость 1:10 000-14 000 живых новорождённых. Ретинобластома развивается в возрасте от 0 до 9-15 лет. В 70% случаев РБ развивается у детей до 3 лет. В последние десятилетия отмечено увеличение заболеваемости у детей старше 5 лет.

Этиология и патогенез [ править ]

Ретнобластома вызывается инактивирующими мутациями обоих аллелей гена RB1 (13q14) с высоким (90%) риском пенетрации большинства мутаций. Некоторые мутации имеют низкую пенетрантность (бессимптомные носители или односторонняя ретинобластома). Моносомия 13q14 также вызывает развитие ретинобластомы.

Клинические проявления [ править ]

Злокачественное новообразование сетчатки: Диагностика [ править ]

Проводят тщательный опрос родителей с целью выяснения возможной наследственной предрасположенности, состояния здоровья сибсов. Уточняют течение беременности и родов. Особое внимание уделяют гипоксии в родах и гипероксигенации ребёнка в послеродовом периоде. Выявляют проживание в экологически неблагоприятной зоне.

Зрительные функции детей до 2-х лет определяют по синхронному слежению за беззвучными игрушками разной величины. Остроту зрения у детей старше 2 лет определяют стандартным образом. Дальнейшее обследование детей младше 5 лет проводят в условиях медикаментозного сна. При биомикроскопии переднего отрезка глаза обращают внимание на сохранение структурности радужки, наличие опухолевых конгломератов на поверхности радужки, в УПК (симптом псевдогипопиона), реакцию зрачка на свет (паралитический мидриаз). Проводят прямую и обратную офтальмоскопию при максимальном мидриазе с использованием склерокомпрессора для осмотра области зубчатой линии.

Ретинобластома проходит несколько этапов в клиническом развитии. В начальной стадии возможно изменение рефлекса глазного дна в зоне дальнейшего роста РБ. Позднее появляется плоский небольшой участок сероватого цвета с неправильными, нечёткими контурами. Сосуды сетчатки покрываются тканью опухоли.

По характеру роста ретинобластомы выделяют экзофитную, эндофитную, смешанную и диффузную ретинобластому:

• Эндофитная ретинобластома распространяется на внутреннюю поверхность сетчатки и в СТ. Поверхность опухоли бугристая, структура дольчатая, пронизана собственными новообразованными сосудами. Окраска беловато-серая при наличии кальцификатов или розоватая, сосуды как бы исчезают в ткани опухоли, которая быстро прорастает в СТ, образуя множество округлых разнокалиберных отсевов, плавающих в СТ в виде «стеариновых капель»

• Смешанная ретинобластома имеет признаки первых двух форм.

• Диффузная ретинобластома встречается не часто, равномерно инфильтрирует все слои сетчатки, прорастая в передние отделы глаза, симулируя воспалительные изменения. Не характерно появление кальцификатов.

Клинический анализ крови, биохимический анализ с определением уровня креатинина и печёночными пробами.

УЗИ глаза и орбиты. КТ глаза, орбиты и головного мозга по показаниям, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, исследование глазного дна с помощью ретинальной камеры.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Заболевания, с которыми следует дифференцировать ретинобластому: увеит, ретинит Коутса, врождённая катаракта, ретинопатия недоношенных, персистирующее стекловидное тело, фиброплазия СТ, астроцитома, миелиновые волокна, токсакароз.

Злокачественное новообразование сетчатки: Лечение [ править ]

Ликвидация опухоли для сохранения жизни ребёнка, глаза и его функций, профилактика рецидивов и метастазирования.

Показания к госпитализации

Для обследования ребёнка в условиях медикаментозного сна, проведения лечения, план которого определяют с учётом характера поражения.

-при большой ретинобластоме, заполняющей 2/3 полости глаза и более, с полной его слепотой;

-при ретинобластоме, распространяющейся на плоскую часть цилиарного тела, в структуры УПК; при выходе ретинобластомы через склеру (по данным КТ или МРТ);

-в случае узла ретинобластомы с длительно существующей распространённой отслойкой сетчатки и при появлении неоваскулярной глаукомы.

Органосохранные методы лечения

• Лазеркоагуляция возможна при постэкваториальной локализации и проминенции опухоли до 1,0-1,2 мм, максимальном диаметре до 12 мм.

• Криодеструкция осуществляется при преэкваториальной локализации ретинобластомы и толщине её не более 3 мм. Криоаппликации наносят наконечником криозонда диаметром 1,5 мм черепицеобразно с экспозицией 40-60 с, до появления ледяной сферы в зоне опухоли.

• Транспупиллярная термотерапия возможна при центральном расположении ретинобластомы толщиной до 3 мм, максимальном диаметре 10 мм.

• Брахитерапия осуществляется с помощью стронциевых или рутениевых офтальмоаппликаторов. Условия облучения: одиночный узел толщиной до 4 мм и диаметром до 12 мм.

• Наружное облучение проводят в радиологических учреждениях. Оно показано при облучении «лучшего» глаза в качестве первого этапа лечения при билатеральной ретинобластоме; при монолатеральной в случае выхода опухоли за пределы склеральной капсулы или места резекции зрительного нерва (подтверждено гистологическим исследованием); при рецидиве ретинобластомы в орбите после энуклеации.

При билатеральной ретинобластоме худший глаз подлежит удалению, лучший глаз лечат органосохранными методами лечения.

1. Адъювантная полихимиотерапия направлена на профилактику метастазирования и рецидивов опухоли. Проводят в течение 12 мес после ликвидации основного узла РБ. Каждые 3 нед внутривенно струйно или капельно вводят растворы цитостатиков (винкристин 0,05 мг/кг веса, циклофосфамид 30 мг/кг веса) под контролем показателей периферической крови, биохимических анализов, анализа мочи.

2. Возможна химиотерапия, направленная на разрушение или уменьшение первичной опухоли в глазу. Используют следующую схему: карбоплатин 18,7 мг/кг веса, винкристин 0,05 мг/кг массы тела ребёнка 1 раз в 3 нед в течение 6 курсов. Первый терапевтический эффект отмечают после третьего курса. При отсутствии такового план лечения меняют.

Доза лучевой терапии колеблется в пределах 40-45 Гр. С целью уменьшения побочного действия облучения в последние годы рекомендуют уменьшение курсовой дозы до 36 Гр.

Диета. Учитывая побочные эффекты полихимиотерапии и сниженный иммунный статус у младенцев, желательно сохранять грудное вскармливание. У детей после года меню должно включать витамины, овощи и фрукты, а также продукты, стимулирующие кроветворение. Ограничение жиров и легкоусвояемых углеводов.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Показания к консультации специалиста

Обследование педиатром, неврологом и общим онкологом.

Показания к консультации других специалистов

В послеоперационном периоде необходимы консультации общего онколога и педиатра.

Информация для родителей пациента

Необходимо обязательное обследование детей офтальмологом в порядке диспансерного наблюдения пожизненно с учётом возможности появления вторых злокачественных опухолей, что характерно для этого типа заболевания.

Источник

Ретинопатия недоношенных

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Ретинопатия недоношенных – это тяжелая витреоретинальная патология глаза, развивающаяся только у недоношенных младенцев, под воздействием ряда факторов, нарушающих нормальное созревание сосудов сетчатки [1].

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр 2017 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:

Задняя агрессивная ретинопатия недоношенных

Налобный бинокулярный офтальмоскоп

Центральная нервная система

Первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело

Диск зрительного нерва

Ультразвуковая допплерография глаза

Пользователи протокола: офтальмологи, неонатологи, педиатры

Категория пациентов: дети

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Международная классификация 4:

По течению РН выделяют 3 фазы

: активную, регресса и рубцовую.
Активная РН классифицируется по локализации, стадиям и протяженности патологического процесса.
Локализация патологического процесса в активной фазе РН характеризуется в 3 зонах, располагающихся концентрично ДЗН. Границы каждой зоны характеризуется по отношению к диску зрительного нерва (рисунок 1).
· зона I – представляет собой окружность, радиус которой равен удвоенному расстоянию от центра ДЗН до центра макулы.
· зона II – от края первой зоны до зубчатой линии с назальной области (на 3-х часах в правом глазу и на 9-ти часах в левом).
· зона III – оставшаяся серповидная область сетчатки, расположенная с темпоральной стороны периферичнее Зоны II.
Условно Зоны II и III рассматриваются как взаимно исключающие, так как анатомические ориентиры в некоторых случаях сложны для распознавания. Если васкуляризация сетчатки достигает зубчатой линии с носовой стороны, имеющиеся изменения с височной стороны определяются как в зоне III. Если в этом нельзя быть до конца уверенным, то предполагается, как зона II.

Рисунок 1 – Изображение локализации и протяженности ретинопатии недоношенных.

Стадии активной РН
Стадия 1: демаркационная линия – появление тонкой белесоватой демаркационной линии, которая отделяет аваскулярную зону сетчатки от васкулярной. Линия характеризует собой скопление веретенообразных клеток. Сосуды в области демаркационной линии расширены и извиты.

Стадия 2: вал – объемный, проминирующий над плоскостью сетчатки вал, меняющий цвет от белого до розового. Сосуды за валом резко расширены и извиты, отмечается их увеличение. Изолированные пучки неоваскулярной ткани – «попкорн» – могут быть центральнее вала.

Пре-плюс болезнь (далее «пре+» болезнь) – промежуточная стадия, которая предшествует развитию «плюс» болезни и характеризуется сосудистой активностью заболевания. Характерно расширение и извитость сосудов сетчатки, недостаточно выраженных для диагноза «плюс» болезнь, но которые не считаются нормальными.
Наличие «пре+» болезни отмечается рядом со стадией (стадия 2 пре + РН).

Регресс ретинопатии недоношенных:
Один из первых признаков стабилизации активной формы РН – прекращение прогрессирования. Процесс регрессии проявляется больше на границе васкуляризированной и аваскулярной сетчатки. Инволюция включает широкий спектр периферических и задних ретинальных и васкулярных изменений.
Критерии регрессии активной РН: отсутствие нарастания тяжести заболевания, полное или частичное регрессирование, редукция «пре-плюс»/«плюс» болезни, переход сосудов через демаркационную линию и начало процесса замещения активных проявлений РН рубцовой тканью. Изменение цвета вала от лососево-розового до белого. Перечисленные признаки должны отмечаться, по крайней мере, на двух последовательных осмотрах.
Чем тяжелее признаки активной РН, тем более выраженнее инволюционные изменения сетчатки. Анормальные ветви сосудов с формированием аркад и телеангиоэктазиями сосудов, формированием участков различной степени выраженности атрофии хориокапилляров и пигментного эпителия. Обширные по площади распространения элементов эпи- и преретинальльного фиброза с множественными сквозными и несквозными разрывами сетчатки. Тракционный феномен может варьировать от незначительной деформации архитектуры макулы к сильному смещению ретинальных сосудов, диска зрительного нерва, обычно темпорально и часто сопровождаться формированием серповидной складкой сетчатки через диск зрительного нерва. Тракционная и регматогенная отслойка сетчатки и редко экссудативная отслойка может развиться как поздние осложнения регрессивной РН.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ (принципы организации неонатального скрининга, мониторинга и диагностики РН)

Диагностические критерии скрининга РН
Обязательному офтальмологическому скринингу подлежат:
· все недоношенные новорожденные, рожденные с массой тела до 2000 грамм и гестационным возрастом до 34 недель,
· новорожденные, рожденные с массой тела более 2000 грамм, с отягощенным пери- и неонатальным анамнезом, тяжелым соматическим состоянием и имеющие признаки высокого риска развития ретинопатии недоношенных (наличие одного из выше перечисленных критериев достаточно для отбора ребенка в группу скрининга).

Сроки проведения первого скринингового осмотра РН
Первые признаки заболевания проявляются в возрасте 31 недель постконцептуального возраста.
Рекомендуемые сроки проведения первого скринингового осмотра детей в группе риска развития угрожающей зрению форм РН по отношению к гестационному возрасту по данным Великобританского руководства по диагностике и лечению РН приведены в следующей таблице 1.

Таблица 1. Сроки первого скринингового осмотра в зависимости от гестационного возраста

Первый офтальмологический скрининг РН осуществляется недоношенным детям в группе риска на 31 неделе постконцептуального возраста у детей, рожденных на ≤ 28 нед. гестации или на 4 неделе жизни у детей, рожденных > 28 нед. гестации.

Мониторинг РН:
Результаты первого скринингового осмотра глаз определят, нужен ли, и когда необходимо проводить следующий осмотр.
Минимальная частота мониторинга (повторных осмотров) еженедельная, если:
· васкуляризация сетчатки заканчивается в зоне I или в задней зоне II;
· присутствует признаки «плюс» или «пре-плюс» болезни;
· присутствует любая форма 3 стадии заболевания в любой зоне.
Минимальная частота мониторинга (повторных осмотров) каждые 2 недели:
· при всех других обстоятельствах, пока не будут достигнуты критерии прекращения скрининга.
При динамическом наблюдении за развитием РН необходимо отмечать тип течения РН с учетом стадии и зоны локализации патологического процесса в соответствии с дополнением к Международной классификации РН (2005) для определения прогноза развития заболевания и планирования лечебных мероприятий (табл. 2). При РН тип 1 необходимо планировать проведение лазерной или криокоагуляции сетчатки, а при типе 2 – продолжить наблюдение за течением заболевания.

Таблица – 2. Мониторинг РН в зависимости от типа течения

Завершение мониторинга:
Мониторинг может быть завершен, если ребенок больше не входит в группу риска развития угрожающей зрению форм РН.
Мониторинг при РН можно завершить при наличии любых нижеперечисленных признаков регресса заболевания как минимум во время двух последовательных осмотров:
· заболевание не прогрессирует;
· частичное убывание прогрессирования в сторону полного регресса;
· изменение цвета вала от лососево-розового до белого;
· прорастание сосудов через демаркационную линию;
· начало процесса замещения проявлений активной РН рубцовой тканью.

Жалобы и анамнез: нет.

Лабораторные исследования: нет.

Инструментальные исследования (с использованием мидриатических препаратов):
· комбинация препаратов в виде глазных капель 2,5% фенилэфрин и 1% циклопентолат (2-кратные инстилляции с интервалом 5 – 10 мин.)*.
Непрямая бинокулярная офтальмоскопия:
· появление демаркационной линии на границе сосудистой и бессосудистой сетчатки;
· формирование вала (или гребня) на месте демаркационной линии. Сетчатка в этой зоне утолщается, проминирует в стекловидное тело, формируя вал сероватого или белого цвета;
· проявление экстраретинальной фиброваскулярной пролиферации в области вала. Усиление сосудистой активности в заднем полюсе глаза, увеличение экссудации в стекловидное тело, наличие мощных артериовенозных шунтов на периферии, формируя протяженные аркады и сплетения.
Цифровое фотографирование глазного дна – наличие вышеперечисленных признаков.
* применение препарата после регистрации в РК

Показания для консультации специалистов:
· консультации кардиолога, педиатра, невропатолога – с целью планирования проведения лазерного хирургического лечения.

Диагностический алгоритм: (приложение 1).

Дифференциальный диагноз

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ: нет.

Немедикаментозное лечение (режим, диета и пр. лучевое)

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ:
Единственным общепризнанным способом лечения активной прогрессирующей РН и профилактики развития тяжелых форм заболевания является хиругическое вмешательство. Механизм воздействия коагуляции объясняется деструкцией ишемических зон аваскулярной сетчатки – источника ишемических стимулов. В результате коагуляции происходит перерождение сетчатки в тонкую глиальную ткань с атрофией пигментного эпителия, обнажением мембраны Бруха и атрофией подлежащих сосудов хориоидеи, капилляров (образование хориоретинального рубца). Для эффекта воздействия необходимо заблокировать не менее 75 % аваскулярных зон. Лазеркоагуляция аваскулярных зон сетчатки – единственный метод лечения пороговой (предпороговая I Типа) и задней агрессивной ретинопатии недоношенных.

Хирургическое вмешательство:
Транспупиллярная лазеркоагуляция. При транспупиллярной лазеркоагуляции с фиксацией на НБО для иммобилизации век используются специальные векорасширители для новорожденных детей. В зависимости от диоптрийности асферической лупы (20 или 28 дптр) подбирается фокусное расстояние от глаза хирурга до сетчатки пациента и устанавливается фиксационная лазерная метка. Нужно добиться четкости изображения наводочной метки на сетчатке (регулируется путем изменения положения головы хирурга). Правильно сфокусированная на сетчатке метка имеет четкие границы, а при изменении фокусного расстояния «расплывается». Лазерный луч следует направлять перпендикулярно плоскости коагулируемой сетчатки. Коагуляты ставятся от вала к периферии, расстояние между коагулятами должно составлять 0,5-1 размер коагулята и занимать всю аваскулярную сетчатку (не менее 75 %), должны иметь округлую форму и бледную (не белую) окраску. При обширных аваскулярных зонах целесообразно проводить сливную коагуляцию. При задней агрессивной РН следует дополнительно проводить коагуляцию зон сосудистых аркад перед границей с аваскулярной сетчаткой. Следует отметить, что коагуляты в дальнейшем увеличиваются в размере, могут сливаться. Параметры коагуляции подбираются индивидуально: мощность варьирует от 120 до 1000 мВт, время экспозиции – 0,1-0,3 сек. Число коагулятов зависит от площади аваскулярных зон и методики коагуляции

Название оперативного вмешательства:
· транспупиллярная лазеркоагуляция аваскулярной сетчатки.

Противопоказания:
· частичная отслойка сетчатки

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента (схемы, алгоритмы): нет.

Немедикаментозное лечение:
· режим – мать и дитя;
· диета – СГМ или грудное вскармливание.

Медикаментозное лечение**: проводится во время хирургического вмешательства транспупиллярной лазеркоагуляции аваскулярной сетчатки – мидриатические препараты, протекторы слезной пленки. В послеоперационном периоде для предупреждения наслоений вторичной инфекции – антибиотики местного применения; с противовоспалительной целью – глюкокортикостероиды;

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

* применение препарата после регистрации в РК;
** лекарственные препараты применяются после внесения изменений в инструкции по применению в РК.
Перечень дополнительных лекарственных средств: нет.

Дальнейшее ведение:
· послеоперационное наблюдение преследует две цели: определение потребности в повторном вмешательстве и мониторинг регресса заболевания;
· первый осмотр после лазерной коагуляции сетчатки при РН проводится на 5-7 сутки после операции. Еженедельные осмотры, по меньшей мере, продолжаются до выявления признаков снижения активности заболевания или ее регресса;
· повторное вмешательство требуется, если нет признаков регрессии активной РН;
· повторное вмешательство обычно проводится через 10-14 дней после лечения, при отсутствии регресса РН.

Индикаторы эффективности лечения:
· уменьшение сосудистой активности в заднем полюсе глаза;
· исчезновение извитости, нормализации калибра ретинальных сосудов и начального регресса артериовенозных шунтов;
· продолжавшийся рост ретинальных сосудов в зону лазерной коагуляции (ранее аваскулярную зону);
· на 14 сутки рассасывание и исчезновение ретинальных кровоизлияний, начальное уплощение демаркационного вала «вала», изменение его цвета до бледно-серого;
· на 30 сутки исчезновение «вала», полный регресс экстраретинальной вазопролиферации.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ:

Показания для плановой госпитализации РН тип 1:
· зона I, любая стадия РН с признаками «плюс» болезни;
· зона I, стадия 3 без «плюс» болезни;
· зона II, стадия 3 с признаками «плюс» болезни;
· зона II, стадия 2 с «плюс» болезнью.
NB! Несмотря на то, что нет конкретных доказательств, позволяющих рекомендовать определенный временной интервал между выявлением показаний к проведению лечения и непосредственно проведением лечения, проведение лечения в течение 72 часов, этот временной интервал должен быть стандартом, к которому необходимо стремиться.

Показания для экстренной госпитализации:
· задняя агрессивная ретинопатия недоношенных.

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Шарипова Асель Усенбаевна – кандидат медицинских наук, АО «Казахский научно-исследовательский институт глазных болезней», старший преподаватель г. Алматы.
2) Тулетова Айгерим Серикбаевна – кандидат медицинских наук, директор филиала АО «Казахский научно-исследовательский институт глазных болезней» г. Астана.
3) Байбосынова Аэлита Жапаровна – заведующая отделением микрохирургии глаза КГП на ПХВ «Центра матери и ребенка» г. Усть-Каменогорск.
4) Смагулова Газиза Ажмагиевна – кандидат медицинских наук, доцент заведующая кафедрой пропедевтики внутренних болезней и клинической фармакологии РГП на ПХВ «Западно-Казахстанский государственный медицинский университет им М. Оспанова»

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты:
Качурина Дилара Радиковна – доктор медицинских наук заведующая отделения неонатологии и хирургии новорожденных РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1
Диагностический алгоритм

Источник