ринофима код по мкб
Ринофима
БЕСПЛАТНАЯ КОНСУЛЬТАЦИЯ: поможем врачам и владельцам клиник выбрать оборудование для лечения ринофимы
Оглавление
Ринофима (винный нос, шишковидный нос, медный нос, луковичный нос) в большинстве случаев является «конечной точкой» избыточного роста сальных желез с рубцеванием при запущенных случаях розацеа. Однако иногда данная патология появляется изолированно, без других клинических признаков розацеа.
В нашей компании Вы можете приобрести следующее оборудование для лечения ринофимы:
Слово «ринофима» происходит от греческого «rhinis» (нос) и «phyma» (рост). Большинство англоязычных названий этого заболевания имеют отсылку к злоупотреблению алкоголем: bottle nose, brandy nose, rum nose, whiskey nose, toper’s nose. При этом есть и более нейтральные: hammer nose, potato nose, rosacea hypertrophica. В зарубежной литературе ринофиму также часто называют «W.C. Fields nose» в честь американского комика, актера, фокусника и писателя Уильяма Клода Филдса (1888–1946), страдавшего данной патологией (рис. 1).
Рис. 1. Прообраз W.C. Fields nose — Уильям Клод Филдс в возрасте 50 лет (Wikipedia.org)
Розацеа чаще возникает у женщин, однако ринофима, напротив, обычно появляется у мужчин в возрасте старше 40 лет. Соотношение мужчин и женщин с ринофимой колеблется, по разным оценкам, от 5:1 до 30:1.
Этиология и патогенез
Поскольку ринофима в основном представляет собой «запущенные» случаи розацеа, данная болезнь и является этиологическим фактором. Важную роль в патогенетических механизмах, способствующих переходу розацеа в ринофиму, играет повышенная активность 5-альфа-редуктазы пилосебацейного комплекса и влияние андрогенов.
Есть данные о наследовании ринофимы, но каким образом оно реализуется — до конца не понятно. В одной из работ с участием 55 пациентов с ринофимой 12 человек сообщили о ее наличии у ближайших родственников.
Важную роль в патогенезе ринофимы играет обильная васкуляризация области носа и хроническое воспаление. Наконец, избыточное употребление алкогольных напитков (алкоголизм), как было отмечено во множестве англоязычных названий ринофимы, способствует ее возникновению.
Клинические проявления
Фиматозная форма розацеа (рис. 2) представлена в 4 клинико-гистологических вариантах, каждый из которых может присутствовать при ринофиме — гландулярный, фиброзный, фиброангиоматозный и актинический.
Рис. 2. Ринофима у мужчины (Danish national service on dermato-venereology)
При гландулярной ринофиме, которая встречается чаще всего, нос пациента шишкообразно увеличен за счет дольчатых и бугристых разрастаний. На его поверхности отмечаются множественные телеангиэктазии с расширенными устьями сальных желез. Пораженные железы выделяют избыточное количество салообразного секрета, который состоит из смеси себума с роговыми чешуйками, бактериями и клещами рода Demodex. За счет неравномерных разрастаний симметрия носа может нарушаться.
У пациентов с фиброзной ринофимой нос приобретает сине-фиолетовый оттенок. На его поверхности видны множественные телеангиэктазии и плотные опухолевидные разрастания. При этом коллагеновые волокна соединительной ткани гиперплазированы в значительно большей степени, чем сальные железы.
Фиброангиоматозная ринофима проявляется пустулезными образованиями и телеангиэктазиями. Нос приобретает медный оттенок, а кожа становится плотной на ощупь.
Актиническая ринофима не склонна к массивным разрастаниям, хотя размеры носа у таких пациентов несколько увеличены. Его цвет может варьироваться от бледно-красного до ярко-красного, на крыльях присутствуют телеангиэктазии, устья сальных желез расширены. Отмечается актинический кератоз и гиперплазия сальных желез.
В редких случаях ринофима может распространяться за пределы носа и поражать ушные раковины.
Методы лечения
Лекарственные методы терапии ринофимы не получили распространения. Есть данные по off—label оральному приему изотретиноина — в исследованиях показано замедление или остановка прогрессирования заболевания на фоне лечения. Но такой метод не подходит для инволюции уже имеющихся изменений. Кроме того, изотретиноин применяется off-label, то есть FDA не одобрила этот протокол, и врач действует на свой страх и риск.
Косметического улучшения у пациентов с ринофимой удается достичь путем использования дермабразии, послойной абляции СО2-лазером или хирургического иссечения гипертрофированных отделов носа.
В одном из исследований сравнивалось воздействие на пораженную кожу СО2-лазера и электрохирургии — зафиксированы практически идентичные результаты. В другой работе сравнивалось иссечение фиматозных разрастаний скальпелем и лазером — у данных методов не выявлено значимых различий по времени операции, кровопотерям, осложнениям и эстетическому результату.
В начальной стадии развития ринофиму можно с успехом лечить, используя IPL терапию. Этот метод основан на избирательном разрушении кровеносных сосудов при поглощении ими световой энергии. IPL также применяют перед использованием CO2-лазера для увеличения гемостаза во время лазерной шлифовки ринофимы.
Ринофима может маскировать собой злокачественные новообразования, поэтому некоторые специалисты рекомендуют отправлять иссеченные образцы тканей пациентов на гистологическое исследование.
Ринофима
Ринофимой называется гипертрофическое новообразование на коже наружного носа, спровоцированное хроническим воспалением сальных желез.
5.00 (Проголосовало: 1)
Причины ринофимы
Факторы, вызывающие заболевание:
Иногда патологический процесс поддерживается населяющим сальные железы клещом demodex folliculorum.
Клиническая картина
На начальной стадии кожа носа покрывается узелками красноватого оттенка. Подкожные сосуды в хрящевой области становятся видны невооруженным глазом. Разрастание этих узелков ведет к гипертрофии тканей, которая теперь затрагивает не только сальные железы, но и кровеносные и лимфатические сосуды.
В результате этого на коже образуется своего рода нарост. Его поверхность покрыта бугорками, обычно в количестве трех (в передней части и по бокам). Цвет узелков меняется с красного на сине-багровый. В среднем, диаметр таких новообразований составляет от 5 до 8 сантиметров. Болезненность отсутствует.
Ринофима, в большей степени, характерна для мужчин, встречается в пожилом возрасте. Во избежание озлокачествления требуется своевременное лечение.
Диагностика
Диагностика болезни с учетом характерных клинических признаков не вызывает затруднений. По результатам гистологического исследования выявляются разрастания в соединительной ткани, число сальных желез увеличено, стенки сосудов, вокруг которых сосредоточены воспалительные элементы, утолщены.
Лечение ринофимы
Лечение комплексное и зависит от стадии развития заболевания. На этапе единичных розовых узелков суть терапии состоит в том, чтобы восстановить микроциркуляцию в коже. Основное внимание при этом уделяется коррекции нарушений в работе пищеварительной системы.
Назначаются лекарства, способствующие улучшению пищеварения, например, «Хилак форте», «Бифидумбактерин» и другие. С воспалением борются при помощи местной обработки покровов метронидозоловой мазью, наложения борных и прочих примочек, а также путем применения метронидазола и альтернативных противомикробных средств.
В стадии ринофимы лечение только хирургическое. Оперативное удаление гиперемированных участков кожи проводится под местным или общим обезболиванием. При этом заново воссоздается эстетичная форма носа. Послеоперационная рана закрывается вазелиновой повязкой. По мере формирования новой, здоровой ткани, рубцы не образуются.
Профилактика
Основу профилактики заболевания составляют: благоприятный общий режим, дозированное облучение ультрафиолетовым светом, исключение или минимизация резких колебаний температур и длительных переохлаждений. Важно соблюдать диету, которая предписывает ограничить употребление алкоголя, кофе, копченостей и продуктов с высоким содержанием пряностей.
Ринофима код по мкб
В странах Европы заболеваемость розацеа составляет от 1, 5 до 10%, в США зарегистрировано 14 млн.больных
Розацеа представляет собой ангионевроз, локализующийся преимущественно в зоне иннервации тройничного нерва и обусловленный различными причинами, которые можно объединить в следующие группы:
В развитии розацеа определенную роль играют такие факторы, как
В последние годы большое внимание уделяется роли кателицидинов в развитии розацеа. Кателицидины — семейство многофункциональных белков, которые обеспечивают защиту первой линии в коже против инфекционных агентов, влияя на местные воспалительные реакции и ангиогенез путем непосредственного воздействия на эндотелиоциты и иммунитет.У больных розацеа в коже лица в 10 раз повышен уровень кателицидинов и в 10 000 раз в роговом слое повышен уровень протеаз, которые активируют кателицидины.
Рассматривается связь с бактерией Bacillus oleronius, выделенной из клеща рода Demodex, которая, воздействуя на пептиды, стимулирует воспалительные реакции у больных папуло-пустулезной розацеа. В патогенезе пустулезной и глазной розацеа имеет этиологическое значение эпидермальный стафилококк, что, возможно, связано с реализацией его патогенных свойств из-за повышения температуры лица вследствие расширения сосудов. Обсуждается также взаимосвязь розацеа с Helicobacter pylori.
Прерозацеа
 Известна также как эпизодическая эритема и розацейный диатез.Характеризуется временной эритемой на центральных участках лица. В некоторых случаях, эритема также может отмечаться на передней поверхности шеи и в зоне декольте. Пациенты с данной патологией предрасположены к возникновению гиперемии на фоне таких факторов, как тепло, холод, УФ-излучение, прием горячих напитков, острой пищи и алкоголя, а также при эмоциональный стресс.Со временем склонность к периодическим покраснениям приводит к образованию стойкой эритемы. |
Эритемато-телеангиэктатический подтип розацеа
 Характеризуется возникновением стойкой эритемы, локализующейся преимущественно на щеках и боковых поверхностях носа. Цвет эритемы может варьировать от ярко-розового до синюшно-красного в зависимости от продолжительности болезни. На фоне эритемы у больных появляются телеангиэктазии различного диаметра и отечность кожи. |
Большая часть больных предъявляет жалобы на ощущения жжения и покалывания в области эритемы. Проявления заболевания усиливаются при воздействии низких и высоких температур, алкоголя, острой пищи и психоэмоционального напряжения. Характерна повышенная чувствительность кожи к наружным лекарственным препаратам и ультрафиолетовому облучению. Даже индифферентные кремы и солнцезащитные препараты могут вызывать усиление воспалительных проявлений.
Папуло-пустулезный подтип розацеа
 Известен также как розовые угри (acne rosacea).На фоне стойкой эритемы и телеангиэктазий появляются ярко-красные папуло-пустулезные высыпания с перифолликулярным расположением.Эритема не наблюдается в периорбитальных областях. Шелушение обычно отсутствует.Кожа лица становится отечной, пористой. Комедоны отсутствуют.Резко усиливается чувствительность кожи к инсоляции, развивается эластоз. |
Субъективные ощущения (чувство жжения или покалывания) не выражены.Постепенно стойкая папуло-пустулезная сыпь занимает всю поверхность лица, появляется на волосистой части головы, шее, в заушных складках, в центральной части груди, реже спины. Высыпания на голове сопровождаются зудом. При посеве гноя из пустул выявляется обычная кожная флора, или они стерильны.
Конглобатная розацеа
 Этой тяжелой формой розацеа преимущественно страдают женщины. На фоне гиперемии, отека, папуло-пустулезных элементов формируются узлы синюшно-красного цвета до 1-2 см в диаметре. При этом самочувствие больных обычно не нарушается, крайне редко повышается температура, появляются такие признаки интоксикации, как общая слабость, сонливость, головные боли, нарушение сна и снижение работоспособности. |
Фульминантная (молненосная) розацеа
 Заболевание характеризуется острым и внезапным началом и развивается в течении от нескольких часов до 1 месяца.На фоне разлитой отечной эритемы багрово-красного цвета с синюшным оттенком появляются множественные болезненные папулы, пустулы, узлы, кисты, инфильтраты и полости, сообщающиеся между собой. |
В дальнейшем кисты и узлы вскрываются с выделением кровянисто-гнойного отделяемого с неприятным запахом и образованием желтых или геморрагических корок.Комедоны, характерные для угревой болезни, отсутствуют
Грам-негативная (грамотрицательная) розацеа
 Развивается при длительной общей и местной терапии розацеа антибиотиками, преимущественно тетрациклинового ряда. Высыпания часто появляются через 2-4 недели после окончания курса антибиотикотерапии.Гибель грамположительной флоры приводит к заселению кожи грамотрицательными бактериями. |
При фолликулярной форме заболевания в области щек, носощечных складок и подбородка на фоне эритемы, инфильтрации формируются пустулы диаметром 2-3 мм. При бактериологическом исследовании в содержимом пустул выявляются Escherichia coli, микроорганизмы рода Enterobacter, Klebsiella и Pseudomonas.
При кистозной форме за счет Proteus mirabilis формируются синюшно-красные папулы, небольшие узлы и кисты. Грамотрицательная форма розацеа крайне устойчива к дальнейшему лечению.
Болезнь Морбигана
 Известна также как розацеа с солидным персистирующим отеком и розацеалимфедема. Чаще встречается у мужчин.Встречается очень редко.Этиология до сих пор не известна. Существует мнение об аллергическом генезе данной формы болезни. |
Начинается с ярко-розовой эритемы, единичных папул и телеангиэктазий. Постепенно интенсивность эритемы нарастает, формируется стойкий плотный отек верхней половины лица (лоб, веки, переносица), обусловленный лимфостазом и фиброзом, который постепенно усиливается при отсутствии субъективных ощущений. При пальпации участков поражения ощущается плотность, ямки при надавливании не остается. Кожа лица становится натянутой, верхние веки обвисают.
Фиматозный (гипертрофический) подтип розацеа
Характеризуется значительным утолщением ткани и неравномерной бугристостью поверхности кожи. Возникновение таких изменений на коже носа называют ринофимой, на коже лба — метафимой, на коже подбородка — гнатофимой, на коже ушных раковин (бывают монолатеральными) — отофимой. Значительно реже процесс распространяется на кожу век (блефарофима).
 |  |
| Ринофима | Метафима |
 |  |
| Гнатофима | Отофима |
 | |
| Блефарофима |
Ринофима встречается практически исключительно у мужчин.Различают четыре гистопатологических варианта шишковидных образований: : гландулярную (железистую), фиброзную, фиброзно-ангиоматозную, актиническую.
Окулярный подтип розацеа
Гранулематозная розацеа
 Известна также как люпоидная розацеа.Вариант розацеа, характеризующийся плотными желтыми, коричневыми или красными папулами, которые по разрешении могут оставлять рубцы. При этом состоянии воспалительная реакция выражена существенно меньше, чем при классической розацеа, или может быть совсем незначительной. Преимущественная локализация заболевания щеки и периорифициальная область. |
Размеры папул варьируют, однако у одного больного они одинаковы. Данный вариант заболевания можно заподозрить при диаскопии:папулы, располагающиеся на фоне эритемы, приобретают желтоватую окраску. Однако для постановки окончательного диагноза необходимо провести гистологическое исследование.
Стероидная розацеа
 Клиническая разновидность розацеа связанная с применением при дерматозах лица, мазей и кремов, содержащих топические кортикостероиды, особенно фторированные. При стероидной форме наряду с эритемой, телеангиэктазиями, папуло-пустулезными элементами появляется гиперпигментация, формируются участки легкой атрофии. Кортикостероидная терапия вначале дает терапевтический эффект, однако со временем развивается толерантность к мазям. |
При увеличении частоты и дозы препаратов внезапно начинается резкое ухудшение процесса, папулезная стадия розацеа очень быстро трансформируется в пустулезную.Часто после прекращения местной кортикостероидной терапии проявляется «синдром отмены», при котором через несколько дней появляется эритема век и лица, усиливается отек, на фоне которого возникают папулезно-пустулезные элементы, мокнутье, на коже появляются корки, болезненные трещины и часто признаки вторичной инфекции
Розацеа, индуцированная ингибиторами кальциневрина
В отличии от стероидной розацеа нос практически не поражается и не наблюдается явлений атрофии кожи.Как и при стероидной розацеа характерен «синдром отмены» при резком прекращении применения препаратов.Лечение заключается в применении оральных тетрациклинов.
Розацеа, индуцированная амиодароном
 Амиодарон вызывает розацеа и множественные халязионы (пролиферативное воспаление края века вокруг мейбомиевой железы и хряща века).Высыпания обычно возникают через 20 месяцев лечения амиодароном при минимальной кумулятивной дозе около 160 г.Характерно возникновение гиперпигментации лица в более чем в половине случаев. |
Прекращение приема препарата обычно вызывает постепенное уменьшение симптомов.Полная ремиссия обычно достигается через несколько месяцев или несколько лет, вследствии медленного выведения амиодарона и его метаболитов из тканей
Галогеновая розацеа
 Системный прием йодидов и бромидов может привести к появлению клинической картины, похожей на конглобатную розацеа, в иде стойкой эритемы, телеангиоэктазий и крупных узлов. Очаги исчезают спустя несколько недель после прекращения приема галогенсодержащих препаратов. |
Розацеа, индуцированная витамином B
 Возникает при длительном применении витаминов группы В (В12, В2, В6 и В3) в повышенных дозировках.Витамин B3 (ниацин) связан с покраснением кожи, а витамины В2 (рибофлавин), В6 (пиридоксин) и B12 (цианокобаламин) связаны с возникновением папуло-пустулезной сыпи.Потенциальным фактором патогенеза может быть раздражение фолликулярного эпителия, приводящее впоследствии к воспалительной реакции. |
Витамин В-индуцированная розацеа чаще встречается у женщин, чем у мужчин.Характеризуется рассеянными папулами и пустулами, невыраженными телеангиоэктазиями в области лица (прежде всего на лбу и щеках), хотя может наблюдаться и на верхней части груди.
Розацеа, индуцированная блокаторами кальциевых каналов
 Возникает при длительном применении блокаторов кальциевых каналов, которые являются сильными периферическими артериальными вазодилататорами.В основном проявляется эритематозно-телеангиоэктатическим субтипом розацеа, папулопустулезный и фимазтозый субтип практически не наблюдаются.Характерна повышенная фоточувствительность. |
Розацеа, индуцированная селективными ингибиторами фосфодиэстеразы
 Клиническая картина и патогенез аналогичны розацеа, индуцированной блокаторами кальциевых каналов, но данная форма встречается реже. |
Розацеа, индуцированная ингибитороми эпидермального фактора роста
 Акнеформные высыпания встречаются у 2/3 больных получающих препараты этой группы.Проявляется папуло-пустулезной сыпью, развивающейся в первые недели после начала лечения.В некоторых исследованиях обнаруживается повышенная плотность клещей демодекс в очагах поражения.В большинстве случаев отмечается зуд. |
Аутосенсибилизированный розацеа-подобный дерматит
 Известен также как розеаподобная id-реакция.Характеризуется зудящей папуло-везикулезной сыпью на фоне эритемы у больных бактериальными инфекциями полости рта (абсцессами, пародонтитами и.т.п.)Предполагается, что бактериальные компоненты, локальное высвобождение и циркуляция цитокинов при этих инфекциях вызывает аутосенсибилизацию в близлежащих областях кожи.Проходит самостоятельно после лечения основного заболевания. |
Синдром Хабера
 Наследственный симптомокомплекс, характеризующийся розацеаподобной сыпью, интраэпидермальными эпителиомами и повышенной чувствительностью к солнечным лучам. Тип наследования заболевания аутосомно-доминантный. |
Клиническая картина характеризуется появлением уже в детском возрасте стойкой эритемы в области щек, носа, лба и подбородка, усиливающейся после пребывания на солнце и сопровождающейся лёгким зудом. На фоне эритемы возникают мелкие плотные фолликулярные папулы красного цвета, участки шелушения, вдавленные мелкие рубчики, телеангиэктазии. В области щек и подбородка отмечаются явления легкого гипертрихоза.На закрытых участках кожного покрова (главным образом на спине и груди) формируются участки гиперкератоза и бородавчатые образования небольших размеров без субъективных ощущений.
При гистологическом исследовании выявляют акантоз, паракератоз, участки спонгиоза, увеличение митотической активности базального слоя, стойкое расширение и увеличение количества сосудов дермы, пролиферацию недифференцированных клеток сальных желез, участки фиброза.В очагах поражения на туловище гистологические изменения соответствуют таковым при интраэпидермальной эпителиоме.Течение заболевания длительное. Возможна малигнизация отдельных образований на коже туловища
Критерии диагностики розацеа (National Rosacea Society, 2002)
Критерии диагностики розацеа у детей
Розацеа у детей наблюдается редко и выявляется у представителей 1—2-го фототипов. У детей длительность покраснения лица свыше 30 минут после школьных физических нагрузок расценивается как риск развития розацеа в более старшем возрасте.
Для диагностики заболевания необходимо наличие как минимум двух критериев
Признаки клинической прогрессии розацеа (Berth-Jones J., 2004)
Диаскопия
 |  |
| Визуализация телеангиоэктазий | Желтые пылинки при гранулематозной розацеа |