саркома кожи код по мкб 10

Саркома Капоши

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ

ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ БОЛЬНЫХ САРКОМОЙ КАПОШИ

Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10
С46.0, В21.0

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Саркома Капоши – это заболевание, ассоциированное с вирусом герпеса человека 8 типа (HHV-8) и характеризующееся множественными кожными и внекожными новообразованиями эндотелиальной природы.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Общепринятой классификации не существует.

Этиология и патогенез

Вирус герпеса человека 8 типа (HHV-8) относится к семейству g—herpesviridae, роду Rhadinovirus. Как и при других герпес-вирусах, экспрессия гена HHV-8 связана с вирусной латентностью или лизирующей вирусной репликацией.
Частота распространения классической формы саркомы Капоши (СК) значительно варьирует в различных географических областях от 0,14 на 1 млн. жителей (как мужчин, так и женщин) до 10,5 на 1 млн. мужчин и 2,7 на 1 млн. женщин. Мужчины болеют в 3 раза чаще. Начало заболевания СК регистрируется в возрасте 35-39 лет у мужчин и в возрасте 25-39 лет у женщин.

Большая частота встречаемости СК наблюдается в странах расположенных на побережье Средиземного моря и центральной Африки (эндемическая саркома Капоши). В развитых странах у пациентов, инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) –1, частота встречаемости HHV-8 наиболее высока среди мужчин гомо- и бисексуальной ориентации. Саркома Капоши является самой распространенной СПИД-ассоциированной опухолью у мужчин, практикующих сексуальные отношения с мужчинами, и наблюдается у 20% больных СПИД.

Трансплантационная СК наблюдается преимущественно при пересадке почки. Возможно развитие СК у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию при лечении аутоиммунных заболеваний.

Одним из основных путей передачи HHV-8 является половой, риск инфицирования повышается с увеличением числа сексуальных партнеров и практикой нетрадиционных видов половых контактов.

Ротоглотка является местом наиболее выраженной репликации вируса; в слюне находится большое число копий вируса HHV-8. Неполовой механизм передачи вируса через слюну является общепризнанным и имеет важное значение в заражении детей в эндемических областях.

Вертикальный путь передачи HHV-8 от матери к плоду во время беременности и родов не имеет большого значения для распространения вируса.

Вирус HHV-8 также может передаваться через кровь, продукты крови, донорские органы после трансплантаций. Вирусный геном HHV-8 обнаруживается во всех элементах СК при всех стадиях заболевания независимо от клинического варианта.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Выделяют четыре типа СК:
— классический (идиопатический, спорадический, европейский);
— эндемический (африканский);
— эпидемический, связанный со СПИДом;
— иммунносупрессивный (ятрогенный, возникающий при проведении иммуносупрессивной терапии цитостатиками и иммунодепрессантами).

При классической (идиопатической) СК (С 46.0) на коже дистальных отделов нижних конечностей появляются одно- или двухсторонние синюшно-красные пятна диаметром 1-5 см с четкими границами, напоминающие гематому. Далее элементы медленно растут, трансформируясь в плотные узелки (при слиянии формируют бляшки) и узлы. Крупные узлы на нижних конечностях темнеют (из-за отложения гемосидерина) и изъязвляются, вызывая отторжение некротизированных тканей. По периферии узелков наблюдаются выраженные отеки с явлениями лимфостаза (в дальнейшем образуются участки фиброза).
Классическая СК обычно имеет доброкачественное течение, медленно распространяясь в проксимальном направлении; иногда пациенты могут жить с медленно прогрессирующей болезнью в течение десятков лет. Распространение высыпаний на другие участки тела, лимфатические узлы (С46.3), слизистую оболочку полости рта (С46.2) и гениталий, внутренние органы (часто с бессимптомным течением) (С46.7; С 46.8) происходит через 2-3 года. Летальный исход при классической СК чаще наступает от других причин, т.к. болезнь наблюдается у лиц пожилого возраста и заболевание развивается медленно.

Эндемическая (африканская) СК проявляется узловым, «цветистым», инфильтративным и лимфаденопатическим вариантами. «Цветистый», вегетирующий и инфильтративный варианты характеризуются более агрессивным течением с глубоким поражением дермы, подкожной клетчатки, мышц и костей. Лимфаденопатическая африканская СК преимущественно поражает детей и молодых людей и может иметь молниеносное течение с очень быстрым прогрессированием. Кожа и слизистые оболочки поражаются в меньшей степени.

Иммуносупрессивный тип СК чаще развивается после трансплантации внутренних органов и обусловлен ятрогенным воздействием иммуносупрессивных препаратов. Кожные проявления вначале имеют ограниченный характер, затем распространяются и напоминают высыпания при СПИД-ассоцированной СК. Снижение дозы или отмена иммуносупрессивных препаратов приводит к полному регрессу кожных и висцеральных проявлений СК у 24-80% больных, однако возобновление их применения ведет к рецидиву заболевания.

Диагностика

Диагностика СК основана на результатах физикального обследования (характерные клинические проявления на коже и слизистых оболочках).
Для верификации диагноза используют гистологическое исследование биоптатов кожи и идентификацию HHV-8 с помощью молекулярно-биологических методов исследования.

Учитывая высокую частоту ассоциации заболевания со СПИДом необходимо проведения серологического исследование на ВИЧ.

Дифференциальный диагноз

В начальной стадии заболевания и при его локализованных формах необходимо проводить дифференциальную диагностику с гематомой, бактериальным ангиоматозом, пиогенной гранулемой, дифференцированной ангиосаркомой. В поздней стадии СК дифференциальная диагностика проводится с акроангиодерматитом (псевдосаркома Капоши типа Мали), бактериальным ангиоматозом. Поражения на слизистых оболочках полости рта и глотки дифференцируют с неходжкинской лимфомой, плоскоклеточным раком, бактериальным ангиоматозом.

Лечение

— уменьшение выраженности симптомов и предотвращение прогрессирования заболевания;
— ремиссия опухоли;
— продление жизни и работоспособности больного;
— улучшение качества жизни пациента.

Общие замечания по терапии
Методы лечения саркомы Капоши зависят от клинической формы заболевания, размера поражений и вовлеченных в патологический процесс органов и/или систем.
Несмотря на огромное число данных в пользу того, что онкогенная герпес-вирусная инфекция, вызываемая HHV-8, играет в патогенезе саркомы Капоши центральную роль, применение специфических антигерпетических препаратов неэффективно!

Показания к госпитализации
Диссеминированные формы СК (в т.ч. с поражением внутренних органов)

Методы лечения
1. Локализованная форма СК
— хирургическое иссечение (А) [1];
— криодеструкция (А) [1];
— топические средства с 9-цис-ретиноевой кислотой (А) [1];
— лучевая терапия (А) [1].

Требования к результатам лечения
— предотвращение развития осложнений;
— клиническое выздоровление

ПРОФИЛАКТИКА
Особое внимание уделяется пациентам, получающим иммуносупрессивную терапию, с выявлением лиц, инфицированных HHV-8 и повышением их иммунного статуса.
Вторичная профилактика включает диспансерное наблюдение за больными в целях предотвращения рецидива заболевания, осложнений после лечения и их реабилитацию.

Информация

Источники и литература

Информация

МЕТО​ДОЛОГИЯ

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
· Консенсус экспертов;
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

Методы, использованные для анализа доказательств:
· Обзоры опубликованных мета-анализов;
· Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs):
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидизации рекомендаций:
· Внешняя экспертная оценка;
· Внутренняя экспертная оценка.

Описание метода валидизации рекомендаций:
Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы независимыми экспертами.
Комментарии, полученные от экспертов, систематизированы и обсуждены членами рабочей группы. Вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались. Если же изменения не были внесены, то зарегистрированы причины отказа от внесения изменений.

Консультация и экспертная оценка:
Предварительная версия была выставлена для обсуждения на сайте ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России для того, чтобы лица, не участвующие в разработке рекомендаций, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.

Рабочая группа:
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно проанализированы членами рабочей группы.

Основные рекомендации:
Сила рекомендаций (A–D) приводится при изложении текста рекомендаций

Источник

Саркома

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Саркома – это заболевание, которое подразумевает злокачественные новообразования различной локализации. Давайте рассмотрим основные виды саркомы, симптоматику заболевания, методы лечения и профилактики.

Саркома представляет собой группу злокачественных новообразований. Заболевание начинается с поражения первичных соединительных клеток. Из-за гистологических и морфологических изменений, начинает развиваться злокачественное образование, которое содержит в себе элементы клеток, сосудов, мышц, сухожилий и прочего. Среди всех форм саркомы, на особо злокачественные приходится около 15% новообразований.

Основная симптоматика заболевания, проявляется в виде припухлости какой-либо части тела или узла. Саркома поражает: гладкую и поперечно-полосатую мышечную ткань, кости, нервную, жировую и фиброзную ткань. От вида заболевания зависят методы диагностики и способы лечения. Самые распространенные виды саркомы:

Саркома поражает соединительные и мягкие ткани. В 60% заболевания, опухоль развивается на верхних и нижних конечностях, в 30% на туловище и только в редких случаях, саркома поражает ткани шеи и головы. Заболевание встречается как у взрослых, так и у детей. При этом около 15% случае саркомы – это раковые заболевания. Многие онкологи считают саркому редким видом рака, требующим особого лечения. Существует множество названий данного заболевания. Названия зависят от ткани, в которой они появляются. Саркома кости – остеосаркома, саркома хряща – хондросаркома, а поражение гладких мышечных тканей – лейомиосаркома.

Код по МКБ-10

Саркома мкб 10 – это классификация заболевания по международному каталогизатору заболеваний десятого пересмотра.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Каждый из пунктов имеет свою классификацию. Давайте рассмотрим, что подразумевает каждая из категорий международной классификации болезней саркома МКБ-10:

Код по МКБ-10

Причины саркомы

Причины саркомы разнообразны. Заболевание может возникнуть из-за влияния факторов окружающей среды, травм, генетических факторов и многого другого. Конкретизация причины развития саркомы просто невозможна. Но, выделяют несколько факторов риска и причин, которые чаще всего провоцируют развитие заболевания.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Симптомы саркомы

Симптомы саркомы разнообразны и зависят от локализации опухоли, ее биологических особенностей и первопричинных клеток. В большинстве случаев первоначальный симптом саркомы – опухолевое новообразование, которое постепенно увеличивается в размерах. Так, если у пациента саркома костей, то есть остеосаркома, то первый признак заболевания – ужасные болевые ощущения в области костей, которые возникают в ночное время и не купируются анальгетиками. В процессе роста опухоли, в патологический процесс вовлекаются соседние органы и ткани, что приводит к разнообразной болезненной симптоматике.

В зависимости от вида саркомы, может появляться повышенная температура. Если новообразование быстро прогрессирует, то на поверхности кожи появляются подкожные вены, опухоль приобретает цианотичный окрас, на коже могут появляться изъявления. При пальпации саркомы, подвижность опухоли ограничена. Если саркома появляется на конечностях, то это может привести к их деформации.

Саркома у детей

Саркома у детей – это ряд злокачественных опухолей, поражающих органы и системы детского организма. Чаще всего у детей диагностируют острый лейкоз, то есть злокачественное поражение костного мозга и кровеносной системы. На втором месте по частоте заболеваний – лимфосаркомы и лимфогранулематоз, опухоли в центральной нервной системе, остеосаркомы, саркомы мягких тканей, опухоли печени, желудка, пищевода и других органов.

Саркомы у пациентов детского возраста возникают по нескольким причинам. Прежде всего – это генетическая предрасположенность и наследственность. На втором месте мутации в организме ребенка, полученные травмы и повреждения, перенесенные заболевания и ослабленная иммунная система. Диагностируют саркомы у детей, также как и у взрослых. Для этого прибегают к методам компьютерной и магнитно-резонансной томографии, ультразвуковому исследованию, биопсии, цитологическому и гистологическому исследованию.

Лечение саркомы у детей зависит от локализации новообразования, стадии опухоли, ее размеров, наличия метастазов, возраста ребенка и общего состояния организма. Для лечения используют хирургические методы удаления опухолей, химиотерапию и лучевое облучение.

Злокачественные заболевания лимфатических узлов – это третье по частоте возникновения заболевание, которое возникает как у детей, так и у взрослых. Чаще всего, онкологи диагностируют лимфогранулематоз, лимфомы, лимфосаркомы. Все эти заболевания схожи по своей злокачественности и субстрату поражения. Но между ними есть ряд различий, в клиническом течении заболевания, методах лечения и прогнозе. •

Опухоли поражают шейные лимфатические узлы, в 90% случаев. Чаще всего, данным заболеванием страдают дети в возрасте до 10 лет. Это объясняется тем, что в этом возрасте в лимфатической системе происходят серьезные изменения на физиологическом уровне. Лимфатические узлы становятся весьма уязвимыми к действию раздражителей и вирусов, вызывающих определенные заболевания. При опухолевом заболевании, лимфатические узлы увеличиваются в размерах, но абсолютно безболезненны при пальпации, кожа над опухолью не меняет цвет.

Для диагностики лимфогранулематоза используют пункцию и отправляют ткани на цитологическое исследование. Лечат злокачественное заболевание лимфатических узлов с помощью лучевого облучения и химиотерапии.

Злокачественное заболевание, возникающее в лимфатических тканях. По своему течению, симптоматике и скорости роста опухоли, лимфосаркома схожа с острым лейкозом. Чаще всего, новообразование появляется в брюшной полости, средостении, то есть грудной полости, в области носоглотки и периферических лимфатических узлах (шейные, паховых, подмышечные). Реже, заболевание поражает кости, мягкие ткани, кожу и внутренние органы.

Симптоматика лимфосаркомы напоминает симптомы вирусного или воспалительного заболевания. У больного появляется кашель, поднимается температура и общие недомогания. При прогрессировании саркомы, пациент жалуется на отечность лица, отдышку. Диагностируют заболевание с помощью рентгенографии или ультразвукового исследования. Лечение может быть оперативным, методами химиотерапии и лучевого облучения.

Опухоли почек – это злокачественные новообразования, которые, как правило, имеют врожденный характер и появляются у пациентов в раннем возрасте. Истинные причины опухолей почек неизвестны. На почках возникают саркомы, лейомиосаркомы, миксосаркомы. Опухоли могут быть круглоклеточными карциномами, лимфомами или миосаркомами. Чаще всего, почки поражают веретенообразные, круглоклеточные и смешанные типы сарком. При этом смешанный тип, считается самым злокачественным. У взрослых пациентов, опухоли почек метастазируют крайне редко, но могут достигать больших размеров. А у пациентов детского возраста, опухоли метастазируют, поражая окружающие ткани.

Для лечения опухолей почек, как правило, используют хирургические методы лечения. Давайте рассмотрим некоторые из них.

Виды саркомы

Виды саркомы зависят от места локализации заболевания. В зависимости от вида опухоли, используют определенные диагностические и лечебные методики. Давайте рассмотрим основные виды саркомы:

Саркомы, возникающие из твердой костной ткани:

Саркомы, возникающие из мышечной, жировой и мягкой ткани:

Группа сарком состоит более чем из 70 различных вариантов разновидности заболевания. Саркому, различают и по злокачественности:

Давайте детальнее рассмотрим отдельные виды саркомы, требующие особого внимания:

Существует категория саркомы без дополнительной характеристики. К данной категории относятся:

Стромальная саркома

Стромальная саркома – это злокачественная опухоль, которая поражает внутренние органы. Как правило, стромальная саркома поражает матку, но данное заболевание редкое явление, встречающееся у 3-5% женщин. Единственное чем отличается саркома от рака матки – это течение заболевания, процесс метастазирования и лечение. Предполагающий признак появления саркомы – прохождение курса лучевой терапии для лечения патологий в области малого таза.

Стромальная саркома преимущественно диагностируется у пациентов в возрасте от 40-50 лет, при этом в период менопаузы, саркома встречается у 30% женщин. Основные симптомы заболевания проявляются в виде кровянистых выделений из половых путей. Саркома вызывает болезненные ощущения из-за увеличения матки и сдавливания ее соседних органов. В редких случаях стромальная саркома протекает бессимптомно, и распознать ее можно только после посещения гинеколога.

Веретеноклеточная саркома

Веретеноклеточная саркома состоит из веретенообразных клеток. В некоторых случаях при гистологическом исследовании, данный вид саркомы путают с фибромой. Опухолевые узлы имеют плотную консистенцию, при разрезе видна волокнистая структура бело-серого цвета. Веретеноклеточная саркома появляется на слизистых оболочках, коже, серозных покровах и фасциях.

Опухолевые клетки растут беспорядочно в одиночку или пучками. Они располагаются в разнообразных направлениях относительно друг друга, переплетаясь и образуя клубок. Размеры и локализация саркомы разнообразны. При своевременной диагностике и быстром лечении имеет положительный прогноз.

Злокачественная саркома

Злокачественная саркома – это опухоль мягких тканей, то есть патологическое образование. Существует несколько клинических признаков, которые объединяют злокачественные саркомы:

Злокачественная саркома рецидивирует в 40% случаев. Метастазы появляются у 30% пациентов и чаще всего поражают печень, легкие и головной мозг. Давайте рассмотрим основные виды злокачественной саркомы:

Плеоморфная саркома

Плеоморфная саркома – злокачественная опухоль, поражающая нижние конечности, туловище и другие места. На ранних стадиях развития, опухоль плохо поддается диагностике, поэтому обнаруживается по достижению 10 и более сантиметров в диаметре. Образование представляет собой дольчатый, плотный узел, красновато-серого цвета. В узле содержится зона кровоизлияний и некрозов.

Плеоморфная фибросаркома рецидивирует у 25% больных, дает метастазы в легкие у 30% пациентов. Из-за прогрессирования заболевания, опухоль часто становится причиной летального исхода, в течение года со дня обнаружения образования. Выживаемость пациентов после обнаружения данного образования, составляет 10%.

Полиморфноклеточная саркома

Полиморфноклеточная саркома – представляет собой довольно редкий автономный тип первичной саркомы кожи. Опухоль развивается, как правило, по периферии мягких тканей, а не в глубину, окружена эритематозным венчиком. В период разрастания изъязвляется и становится схожей с гуммозным сифилидом. Метастазирует в лимфатические узлы, вызывает увеличение селезенки, а при сдавливании мягких тканей вызывает сильные болезненные ощущения.

Согласно результатам гистологии, имеет альвеолярную структуру, даже при ретикулярной карциноме. В соединительнотканной сетке присутствуют округлые и веретенообразные клетки эмбрионального типа, схожие с мегакариоцитами и миелоцитами. При этом кровеносные сосуды лишены эластичной ткани и истончены. Лечение полиморфноклеточной саркомы только оперативное.

Недифференцированная саркома

Недифференцированная саркома – это опухоль, которую по результатам гистологии сложно или невозможно классифицировать. Данный вид саркомы не ассоциируется с определенными клетками, но, как правило, лечится как рабдомиосаркомы. Итак, к злокачественным опухолям неопределенной дифференцировки относятся:

Гистиоцитарная саркома

Гистиоцитарная саркома – это редкое злокачественное новообразование, агрессивного характера. Опухоль состоит из полиморфных клеток, в некоторых случаях имеет гигантские клетки с полиморфным ядром и бледной цитоплазмой. Клетки гистиоцитарной саркомы положительны при проверке на неспецифическую эстеразу. Прогноз заболевания неблагоприятный, так как генерализация наступает быстро.

Гистиоцитарная саркома характеризуется довольно агрессивным течением и плохим ответом на терапевтическое лечение. Данный вид саркомы вызывает экстранодальные поражения. Данной патологии подвергается желудочно-кишечный тракт, мягкие ткани и кожа. В некоторых случаях, гистиоцитарная саркома поражает селезенку, центральную нервную систему, печень, кости и костный мозг. Во время диагностики заболевания применяют иммуногистологическое исследование.

Круглоклеточная саркома

Круглоклеточная саркома – редкая злокачественная опухоль, состоящая из круглых клеточных элементов. В клетках находятся гиперхромные ядра. Саркома соответствует не зрелому состоянию соединительной ткани. Опухоль быстро прогрессирует, поэтому является крайне злокачественной. Различают два вида круглоклеточной саркомы: мелкоклеточная и крупноклеточная (вид зависит от величины клеток, которые входят в ее состав).

Согласно результатам гистологического исследования, новообразование состоит из круглых клеток со слабо развитой протоплазмой и большим ядром. Клетки расположены близко друг к другу, не имеют определенного порядка. Встречаются соприкасающиеся клетки и клетки, отделенные друг от друга тонкими волоконцами и бледноокрашенной аморфной массой. Кровеносные сосуды находятся с соединительнотканных прослойках и клетках опухоли, которые прилегают к ее стенкам. Опухоль поражает кожу и мягкие ткани. Иногда, при просвете сосудов удается увидеть клетки опухоли, которые внедрились в здоровые ткани. Опухоль метастазирует, рецидивирует и вызывает некроз пораженных тканей.

Фибромиксоидная саркома

Фибромиксоидная саркома – новообразование с низкой степенью злокачественности. Заболевание поражает как взрослых, так и детей. Чаще всего, саркома локализуется в области туловища, плечей и бедер. Опухоль редко метастазирует и очень медленно растет. К причинам появления фибромиксоидной саркомы, относят наследственную предрасположенность, травмы мягких тканей, воздействие на организм больших доз ионизирующего излучения и химических веществ, обладающих канцерогенным эффектом. Основная симптоматика фибромиксоидной саркомы:

Общая симптоматика фибромиксоидной саркомы проявляется в виде немотивированной слабости, снижении массы тела и отсутствии аппетита, которые приводят к анорексии, а также частой усталости.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Лимфоидная саркома

Лимфоидная саркома – это опухоли иммунной системы. Клиническая картина заболевания полиморфна. Так, у одних пациентов лимфоидная саркома проявляется в виде увеличений лимфатических узлов. Иногда симптомы опухоли проявляются в виде аутоиммунной гемолитической анемии, экземоподобных высыпаниях на кожном покрове и отравлении. Саркома начинается с синдрома сдавливания лимфатических и венозных сосудов, что приводит к нарушению функций органов. В редких случаях, саркома вызывает некрозные поражения.

Лимфоидная саркома имеет несколько форм: локализованную и местную, распространенную и генерализованную. С морфологической точки зрения, лимфоидная саркома делится на: крупноклеточную и мелкоклеточную, то есть лимфобластическую и лимфоцитарную. Опухоль поражает лимфатические узлы шеи, забрюшинные, брыжеечные, реже – подмышечные и паховые. Новообразование может возникнуть и в органах, которые содержат лимфоретикулярную ткань (почки, желудок, миндалины, кишечник).

На сегодняшний день не существует единой классификации лимфоидных сарком. На практике применяют международную клиническую классификацию, которая была принята для лимфогранулематоза:

Лимфоидная саркома имеет четыре стадии развития, каждая из которых вызывает новую более болезненную симптоматику и требует длительной химиотерапии для лечения.

Эпителиоидная саркома

Эпителиоидная саркома – это злокачественная опухоль, поражающая дистальные отделы конечностей. Заболевание чаще всего встречается у пациентов молодого возраста. Клинические проявления свидетельствуют о том, что эпителиоидная саркома – это разновидность синовиальной саркомы. То есть, происхождение новообразования является спорным вопросом среди многих онкологов.

Свое название заболевание получило из-за округлых клеток, большой эпителиодной формы, которые напоминают гранулематозный воспалительный процесс или плоскоклеточную карциному. Новообразование проявляется в виде подкожного или интрадермального узелка или многоузелковой массы. Опухоль появляется на поверхности ладоней, предплечьях, кистях рук, пальцах, стопах. Эпителиоидная саркома это самая часто встречаемая опухоль мягких тканей верхних конечностей.

Лечится саркома методом хирургического иссечения. Подобное лечение объясняется тем, что новообразование распространяется вдоль фасций, кровеносных сосудов, нервов и сухожилий. Саркома может давать метастазы – узелки и бляшки вдоль предплечья, метастазы в легких и лимфатических узлах.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Миелоидная саркома

Миелоидная саркома – локальное новообразование, состоящие из лейкозных миелобластов. В некоторых случаях, перед миелоидной саркомой, у пациентов наблюдается острый миелобластный лейкоз. Саркома может выступать как хроническое проявление миелоидного лейкоза и других миелопролиферативных поражений. Опухоль локализуется в костях черепа, внутренних органах, лимфатических узлах, тканях молочных желез, яичников, желудочно-кишечном тракте, в трубчатых и губчатых костях.

Лечение миелоидной саркомы заключается в проведении химиотерапии и местной лучевой терапии. Опухоль поддается противолейкемическому лечению. Опухоль быстро прогрессирует и растет, что и обуславливает ее злокачественность. Саркома метастазирует и вызывает нарушения в работе жизненно важных органов. Если саркома развивается в кровеносных сосудах, то у пациентов возникают нарушения в системе кроветворения и развивается анемия.

Светлоклеточная саркома

Светлоклеточная саркома – это злокачественная фасциогенная опухоль. Новообразование, как правило, локализуется на голове, шее, туловище и поражает мягкие ткани. Опухоль представляет собой плотные узлы круглой формы, в диаметре от 3 до 6 сантиметров. При гистологическом исследовании, было определено, что опухолевые узлы имеют серо-белый цвет и анатомическую связь. Развивается саркома медленно и характеризуется многолетним длительным течением.

Иногда, светлоклеточная саркома появляется вокруг или внутри сухожилий. Опухоль часто рецидивирует и дает метастазы в кости, легкие и регионарные лимфатические узлы. Саркома тяжело поддается диагностике, ее очень важно дифференцировать от первичной меланомы злокачественного вида. Лечение может проводиться хирургическими методами и методами лучевой терапии.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Нейрогенная саркома

Нейрогенная саркома – это злокачественное новообразование нейроэктодермального происхождения. Опухоль развивается из шванновской оболочки элементов периферических нервов. Заболевание встречается крайне редко, у пациентов в возрасте 30-50 лет, как правило, на конечностях. Согласно результатам гистологического исследования, опухоль круглая, крупнобугристая и инкапсулирована. Саркома состоит из веретенообразных клеток, ядра расположены в виде частокола, клетки в виде спиралей, гнезд и пучков.

Развивается саркома медленно, при пальпации вызывает болезненные ощущения, но хорошо ограничена окружающими тканями. Саркома располагается по ходу нервных стволов. Лечение опухоли только хирургическое. В особо тяжелых случаях возможна эксцизия или ампутация. Методы химиотерапии и лучевой терапии, в лечении нейрогенной саркомы неэффективны. Заболевание часто рецидивирует, но имеет положительный прогноз, выживаемость среди больных составляет 80%.

Саркома кости

Саркома кости – это редкая злокачественная опухоль различной локализации. Чаще всего заболевание появляется в области коленных и плечевых суставов и в области тазовых костей. Причиной заболевания может быть полученная травма. Экзостозы, фиброзная дисплазия и заболевание Педжета – это еще одна причина саркомы костей. Лечение предполагает методы химиотерапии и лучевой терапии.

Саркома мышцы

Саркома мышцы встречается очень редко и чаще всего поражает пациентов младшего возраста. На ранних стадиях развития, саркома не проявляет себя и не вызывает болезненной симптоматики. Но опухоль постепенно разрастается, вызывая припухлости и болезненные ощущения. В 30% случаев саркомы мышц, пациенты ощущают боли в животе, связывая это с проблемами с желудочно-кишечным трактом или менструальными болями. Но вскоре, болезненные ощущения начинают сопровождаться кровотечениями. Если саркома мышц возникла на конечностях и начинает увеличиваться в размерах, то ее проще всего диагностировать.

Лечение полностью зависит от стадии развития саркомы, размеров, метастазирования и степени распространения. Для лечения используются хирургические методы и лучевое облучение. Хирург удаляет саркому и часть здоровых тканей вокруг нее. Облучение применяют как перед операцией, так и после, для сокращения опухоли и уничтожения оставшихся раковых клеток.

Саркома кожи

Саркома кожи, представляет собой злокачественное поражение, источником которого является соединительная ткань. Как правило, заболевание встречается у пациентов, в возрасте от 30-50 лет. Локализуется опухоль на туловище и нижних конечностях. Причины появления саркомы – хронический дерматит, травмы, длительная волчанка, рубцы на коже.

Саркома кожи чаще всего проявляется в виде солитарных новообразований. Опухоль может появиться как на неповрежденной дерме, так и на зарубцованой коже. Начинается заболевание с небольшого твердого узелка, который постепенно увеличивается, приобретая неправильные очертания. Новообразование растет по направлению к эпидермису, прорастая сквозь него, вызывая изъязвления и воспалительные процессы.

Данный вид саркомы метастазирует намного реже, чем другие злокачественные опухоли. Но при поражении лимфатических узлов, смерь пациента, наступает через 1-2 года. Лечение саркомы кожи предполагает использование методов химиотерапии, но хирургическое лечение считается более эффективным.

Саркома лимфоузлов

Саркома лимфоузлов – это злокачественное новообразование, которое характеризуется деструктивным ростом и возникает из лимфоретикулярных клеток. Саркома имеет две формы: местную или локализованную, генерализованную или распространенную. С морфологической точки зрения, саркома лимфоузлов бывает: лимфобластической и лимфоцитарной. Саркома поражает лимфатические узлы средостения, шеи и брюшины.

Симптоматика саркомы заключается в том, что заболевание быстро растет и увеличивается в размерах. Опухоль легко пальпируется, опухолевые узлы подвижны. Но из-за патологического разрастания, могут приобретать ограниченную подвижность. Симптоматика саркомы лимфоузлов зависит от степени поражения, стадии развития, локализации и общего состояния организма. Диагностируют заболевание с помощью ультразвукового исследования и рентгенотерапии. В лечении саркомы лимфоузлов используют методы химиотерапии, лучевого облучения и хирургическое лечение.

Саркома сосудов

Саркома сосудов имеет несколько разновидностей, которые отличаются по природе происхождения. Давайте рассмотрим основные виды сарком и злокачественные опухоли, поражающие сосуды.

Это злокачественная опухоль, которая состоит из скопления кровеносных сосудов и саркоматозных клеток. Опухоль быстро прогрессирует, способна к распаду и профузному кровотечению. Новообразование представляет собой плотный, болезненный узел темно-красного цвета. На начальных стадиях, ангиосаркому можно принять за гемангиому. Чаще всего такой вид саркомы сосудов встречается у детей старше пяти лет.

Саркома, исходящая из внутренних стенок кровеносного сосуда. Злокачественное новообразование имеет несколько слоев клеток, которые могут закрывать просвет сосудов, что усложняет процесс диагностики. Но окончательный диагноз ставят с помощью гистологического исследования.

Гемангиоперицитома происходящая из наружной сосудистой оболочки. Особенность данного вида саркома в том, что саркоматозные клетки разрастаются вокруг сосудистого просвета. Опухоль может состоять из одного или нескольких узлов разной величины. Кожный покров над опухолью приобретает синий цвет.

Лечение саркомы сосудов предполагает хирургическое вмешательство. После операции, пациенту проводят курс химиотерапии и лучевого облучения для предупреждения рецидивов заболевания. Прогноз при саркомах сосудов зависит от вида саркомы, ее стадии и способа лечения.

Метастазы при саркоме

Метастазы при саркоме являются вторичными очагами роста опухоли. Метастазы образуются в результате отрыва злокачественных клеток и их проникновения в кровеносные или лимфатические сосуды. С током крови, пораженные клетки курсируют по организму, останавливаясь в любом месте и формируя метастазы, то есть вторичные опухоли.

Симптоматика метастазов полностью зависит от месторасположения новообразования. Чаще всего, метастазы возникают в близлежащих лимфатических узлах. Метастазы прогрессируют, поражая органы. Самые распространенные места появления метастазов – кости, легкие, мозг и печень. Для лечения метастазов, необходимо удалить первичную опухоль и ткани регионарных лимфатических узлов. После этого, больной проходит курс химиотерапии и лучевого облучения. Если метастазы достигают больших размеров, то их удаляют хирургическим путем.

Диагностика саркомы

Диагностика саркомы крайне важна, так как она помогает установить место локализации злокачественного новообразования, наличие метастазов, а иногда и причины опухоли. Диагностика саркомы – это комплекс различных методов и методик. Самый простой диагностический метод – это визуальный осмотр, который включает в себя определение глубины размещения опухоли, ее подвижность, размеры, консистенцию. Также, врач должен обследовать регионарные лимфатические узлы на наличие метастазов. Помимо визуального осмотра, для диагностики саркомы используют:

[37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Саркома на УЗИ

Саркома на УЗИ – это метод диагностики, который позволяет визуально увидеть размеры опухоли, наличие метастазов и другие ее особенности. Ультразвуковое исследование дает возможность поставить предположительный диагноз. Это связано с тем, что в определенных случаях, (ранние стадии, некоторые виды сарком и места локализации) на УЗИ не видно новообразование. УЗИ не проводится для диагностики саркомы полых органов. Но такое исследование дает возможность определить опухоль по вторичным признакам (увеличение лимфоузлов, вторичные метастазы).

То есть ультразвуковое исследование – это вспомогательный диагностический метод. Саркома на УЗИ выглядит по-разному на разных органах и на разных стадиях развития. Так, к примеру, саркома почки выглядит как небольшой узелок, а саркома поджелудочной имеет неровные контуры, а доли органа немного увеличены, саркома легких – выглядит как небольшая монетка.

Источник