сенсомоторная полинейропатия код по мкб 10
Наследственная моторная и сенсорная невропатия
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Наследственная моторная и сенсорная невропатия»
Коды по МКБ-10: G 60,0
— Болезнь Шарко-Мари Тута (наследственная мотосенсорная невропатия, тип I)
— Наследственная моторная и сенсорная невропатия, типы I-IV
— Гипертрофическая невропатия у детей
— Перонеальная мышечная атрофия (аксональный тип, гипертрофический тип)
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клинико-генетическая классификация наследственных мотосенсорных невропатий
Аутосомно-доминантная наследственная мотосенсорная невропатия, тип I:
— обусловленная дупликацией 17 р 11.2;
— обусловленная точковыми мутациями гена миелина РМР-22.
Тип I В: обусловленная точковыми мутациями гена миелина Ро.
Тип I С: с неидентифицированным генетическим дефектом.
Аутосомно-рецессивная наследственная мотосенсорная невропатия, тип I: с неидентифицированным генетическим дефектом.
Аутосомно-доминантная наследственная мотосенсорная невропатия, тип II: с неидентифицированным генетическим дефектом.
Аутосомно-рецессивная наследственная мотосенсорная невропатия, тип II: с неидентифицированным генетическим дефектом.
Наследственная мотосенсорная невропатия, тип III:
— обусловленная дупликацией 17 р 11.2;
— обусловленная точковыми мутациями гена миелина РМР-22;
— обусловленная точковыми мутациями гена миелина Ро.
Х- сцепленная наследственная мотосенсорная невропатия:
— обусловленная точковыми мутациями и делециями коннексина 32;
— с неидентифицированным генетическим дефектом.
Сложные формы наследственных мотосенсорных невропатий:
— с пирамидными симптомами;
— с атрофией зрительных нервов;
— с атрофией зрительных нервов и глухотой;
— с пигментной ретинопатией;
— с кератодермией ладоней и стоп.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: мышечная утомляемость, атрофии, боли в дистальных отделах конечностей по «полиневритическому типу», костные деформации, нарушение походки, задержка моторного развития, прогрессирующее течение.
Для наследственной мотосенсорной невропатии, тип I характерен аутосомно-доминантный тип наследования, дебют заболевания преимущественно в 1-2 десятилетие жизни, медленно-прогрессирующий характер течения.
Лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи без патологии.
Инструментальные исследования
ЭМГ различна: для наследственной мотосенсорной невропатии, тип I характерно снижение скорости проведения импульса по моторным и сенсорным волокнам.
Для болезни Шарко-Мари снижение скорости проведения импульса по моторным и сенсорным волокнам.
Для болезни Дежерина-Сотта значительное снижение (менее 12 м/с) скорости проведения импульса по периферическим нервам.
Для наследственной мотосенсорной невропатии, тип II (аутосомно-рецессивная форма) на ЭМГ характерно значительное снижение скорости проведения импульса по периферическим нервам (менее 38 м/с).
Для наследственной мотосенсорной невропатии, тип II (аутосомно-доминантная форма) умеренное снижение скорости проведения импульса по периферическим нервам.
Показания для консультации специалистов:
Минимум обследования при направлении в стационар:
1. Общий анализ крови и мочи.
4. Кал на яйца глист.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
Дополнительные диагностические мероприятия:
Дифференциальный диагноз
Дифференциально-диагностические признаки аутосомно-доминантных наследственных мотосенсорных невропатий
Аутосомно-доминантная наследственная мотосенсорная невропатия