шизэнцефалия код по мкб 10

Врожденные церебральные кисты

Рубрика МКБ-10: Q04.6

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Этиология и патогенез [ править ]

В настоящее время ведется поиск мутаций, приводящих к патогенетическому гиперкоагуляционному состоянию. Недавно мутации в гене COL4A1 были описаны у нескольких семейств с порэнцефалией. Большинство случаев порэнцефалии являются спорадическими.

Клинические проявления [ править ]

Врожденные церебральные кисты: Диагностика [ править ]

а) Порэнцефалия, гидроанэнцефалия

Гидроанэнцефалия: вместо полушарий мозга определяют полости, заполненные ликвором, внутри которых могут быть перегородки. В большинстве случаев вещество больших полушарий мозга отсутствует. Структуры промежуточного и ствола мозга чаще сохранны. Могут отмечать нисходящее объемное воздействие на намет мозжечка, что приводит к уменьшению размера задней черепной ямки.

Порэнцефалию обнаруживают как полость с четкими и ровными стенками, имеющую плотность ликвора. Боковые желудочки асимметрично расширены, локальная атрофия вещества мозга может быть причиной смещения срединных структур. После введения контрастного вещества накопления его стенками полости не происходит.

Гидроанэнцефалия: полушария мозга визуализируют как пузыри, заполненные спинномозговой жидкостью. Структуры задней черепной ямки, промежуточного мозга в большинстве случаев интактны.

В остром периоде в месте повреждения определяют зону гиперэхогенного сигнала. Такую картину можно визуализировать в течение нескольких недель. По мере рассасывания сгустков (крови, некротических масс) центр зоны становится анэхогенным, а периферические отделы остаются эхогенными. После полной ретракции сгустков формируется полностью анэхогенная кистозная полость, заполненная ликвором.

В пренатальном и неонатальном периодах основным методом исследования является УЗИ, в качестве подтверждающего и уточняющего метода используется МРТ. У детей и взрослых методом выбора является МРТ.

Определяют одну или несколько четко очерченных полостей низкой плотности, по денситометрическим показателям соответствующих ликвору, которые сообщаются с желудочком и субарахноидальным пространством. Данная зона не накапливает контрастное вещество. Могут обнаружить деформацию борозд и извилин, прилежащих к расщелине. Сочетанные изменения в контралатеральной гемисфере определяют не всегда.

Данные об обнаружении шизэнцефалии с помощью УЗИ носят спорадический характер. Во всех случаях диагностирован открытый тип шизэнцефалии. Пренатальное МРТ позволяет достоверно определить не только расщелину, но и серое вещество, покрывающее ее, сочетанные аномалии. У детей и взрослых результаты МРТ превосходят данные КТ, что делает первую методом выбора.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Врожденные церебральные кисты: Лечение [ править ]

Лечение поддерживающее. Симптоматическое лечение включает физиотерапию, противоэпилептические препараты, шунтирование для купирования гидроцефалии.

Источник

Шизэнцефалия

Шизэнцефалия — врожденный порок ЦНС в виде расщелины головного мозга, возникающий в результате поздней нейрональной миграции. Основными факторами риска болезни служат генетические дефекты, тератогенные влияния в антенатальном периоде, внутриутробная гипоксия и нейроинфекции. Состояние проявляется полиморфными судорожными приступами, задержкой психомоторного развития, очаговой неврологической симптоматикой. Пренатальная диагностика выполняется на плановом УЗ-скрининге беременности, постнатальная — с помощью церебрального МР-сканирования, нейросонографии, ЭЭГ. Лечение поддерживающее: антиконвульсанты, ноотропы, проведение комплексной реабилитации. При наличии осложнений выполняются нейрохирургические вмешательства.

МКБ-10

Общие сведения

Первые описания патологии были сделаны Вилмартом еще в 1887 году, после чего в 1946 г. ученые Яковлев и Вадсфорф выделили два морфологических подтипа заболевания. Первое описание ультразвуковой картины порока принадлежит У. Клингенсмиту, Д. Койффи-Рагану. Шизэнцефалия встречается с частотой 1,5:100000 живорожденных новорожденных. Намного чаще патология регистрируется среди пациентов с эпилептическими приступами — 1 случай на 1650 больных. Расовых и половых различий среди заболевших не выявлено.

Причины

Этиологические факторы аномалии изучены недостаточно. В современной неврологии существуют разные мнения по поводу порока: одни специалисты связывают его развитие с церебральной ишемией в эмбриональном периоде, другие — с дизрупцией (деструктивным процессом в первоначально правильно сформированном органе), возникшей под влиянием неизвестных причин. Выделяют следующие факторы риска формирования расщелины мозга:

Патогенез

Ряд исследователей основным звеном патогенеза называют внутриутробный инсульт в бассейне средней мозговой артерии, что приводит к образованию участка ишемизированной ткани, в котором нарушаются процессы структурной организации клеток. Церебральной гипоксии при формировании шизэнцефалии обычно сопутствует хронический воспалительный процесс, вызванным нейроинфекцией.

Существует два типа болезни с учетом патоморфологических особенностей. Для 1 типа характерна сомкнутая расщелина, края которой разделены узкой бороздкой, покрытой сверху эпендимой и паутинной оболочкой. При 2 типе патологии формируется разомкнутая расщелина с далеко отстоящими друг от друга краями. При этом желудочки сообщаются с субарахноидальным пространством, происходит циркуляция ликвора.

Макроскопически патология у новорожденных представляет собой щель головного мозга с преимущественной локализацией в области латеральной борозды. Микроскопически при таком пороке ЦНС наблюдается дисплазия серого вещества, покрывающего расщелину, нарушение структуры слоев мозговой коры в зоне поражения. Зачастую, кроме шизэнцефалии, у новорожденных, детей другого возраста выявляются другие пороки: врожденные аномалии прозрачной перегородки, мозолистого тела, зрительного перекреста.

Симптомы шизэнцефалии

Клиническая картина заболевания варьирует в зависимости от локализации и размеров расщелины. Средний возраст манифестации симптоматики составляет 4 года, хотя в тяжелых случаях отдельные признаки выявляются уже у новорожденных. Для шизэнцефалии, как и для других кистозных полостей головного мозга, типично запаздывание клинических проявлений, что затрудняет диагностику, если она не была выполнена в ходе пренатального скрининга.

Основным признаком болезни являются разнообразные эпилептические пароксизмы: сложные фокальные приступы (нарушения сознания в сочетании с подергиванием одной из конечностей), простые фокальные припадки, фокальные пароксизмы с вторичной генерализацией. Интенсивность пароксизмальных явлений колеблется от единичных приступов до 10-30 пароксизмов в сутки. У новорожденных и детей первого года жизни отмечаются единичные тонические или миоклонические приступы.

К непароксизмальным симптомам болезни относят нарушения иннервации лицевой мускулатуры, что проявляется асимметрией лица, обеднением мимики. Также развиваются парезы мышц, иннервируемых бульбарной группой нервов, что манифестирует расстройствами глотания, произношения звуков. У новорожденных, а также младенцев возможна персистенция безусловных рефлексов, у детей постарше — гемипаретическая форма ДЦП.

Более редкими признаками расщелины мозга служат нарушения сна, ощущения шума или пульсации в голове, расстройства зрения (яркие вспышки света перед глазами, ухудшение остроты зрения, сужение зрительных полей). Такие жалобы в основном предъявляют дети школьного возраста. Возможны нарушения координации движений, неустойчивость походки, мелкоразмашистый тремор.

Осложнения

Расщелина мозга чревата формированием гидроцефалии, которая проявляется увеличением и деформацией головы ребенка, нарушением оттока ликвора. Без своевременной медицинской помощи существует риск гипертензионно-гидроцефального синдрома. У новорожденного, младенца возникают генерализованные судороги, выбухание родничка, церебральная рвота. При поражении ствола мозга на фоне гидроцефалии возможен летальный исход.

Тяжелый неврологический дефицит наблюдается при сочетании шизэнцефалии и септо-оптической дисплазии, гетеротопии серого вещества. Дети с расщелиной головного мозга страдают от умственной отсталости, задержки речевой функции, различных психических отклонений. Опасность представляют фармакорезистентные судорожные приступы, которые чреваты развитием эпилептического статуса.

Диагностика

На современном этапе развития ультразвуковой диагностики в большинстве случаев шизэнцефалия диагностируется антенатально во время планового скрининга беременности. Намного лучше визуализируется расщелина сомкнутого типа, тогда как открытая шизэнцефалия может остаться незамеченной. Для постнатального подтверждения диагноза детскому неврологу требуются следующие методы исследования:

Лечение шизэнцефалии

Консервативная терапия

Медицинская помощь детям с шизэнцефалией ограничивается поддерживающим симптоматическим лечением. Больным показано динамическое наблюдение у детского невролога, регулярный КТ- или МРТ-контроль состояния расщелины, определение наличия или отсутствия вторичных структурных изменений мозговых тканей. Основные группы препаратов, которые включаются специалистом в индивидуальную схему лечения шизэнцефалии:

Оперативное лечение

Хирургическое лечение применяется при осложненном течении заболевания. Обычно операции проводятся новорожденным, младенцам для ликвидации нарастающей гидроцефалии. Чаще всего выполняются эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка и ликворошунтирующие вмешательства. При учащении эпилептических пароксизмов, появлении и нарастании у новорожденного либо пациента другого возраста грубой очаговой неврологической симптоматики производится аспирация содержимого крупных кист.

Реабилитация

Важную роль играет комплексная реабилитация пациентов, включая новорождённых и детей младенческого возраста. Для повышения мышечной силы, объема произвольных движений используется массаж, рефлексотерапия, механотерапия и ЛФК. Для развития речи ребенку требуется помощь логопеда-дефектолога. С целью повышения обучаемости и социализации больных прибегают к услугам нейропсихолога, коррекционного педагога.

Прогноз и профилактика

Источник

Эпилептический статус у взрослых и детей

Общая информация

Краткое описание

Рабочее определение ЭС (для практического применения) [6]

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Дата разработки протокола: 2016 год

Пользователи протокола: ВОП, психиатры (детские, взрослые), терапевты, анестезиологи-реаниматологи, врачи скорой и неотложной помощи, нейрохирурги (детские, взрослые), невропатологи (детские, взрослые).

Категория пациентов: дети, взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация эпилептического статуса по типу приступов [6]

A. С клиническими моторными проявлениями:
А.1. Судорожный ЭС;
А.1.а. Генерализованный судорожный;
A.1.b. Фокальный приступ с вторичной генерализацией;
A.1.c. Неуточненный как фокальный или генерализованный;
A.2. Миоклонический ЭС (с наличием эпилептических миоклонических вздрагиваний);
A.2.a. С комой;
A.2.b. Без комы;
A.3. Фокальный моторный ЭС;
A.3.a. Повторяющиеся фокальные моторные приступы (Джексоновские);
A.3.b. Продолжающийся эпилептический приступ (Epilepsia partialis continua (EPC);
A.3.c. Адверсивный статус;
A.3.d. Окулоклонический статус;
A.3.e. Иктальный парез;
A.4. Тонический ЭС;
A.5. Гиперкинетический ЭС;
B. Без клинических моторных проявлений;
B.1. Бессудорожный ЭС (в состоянии комы);
B.2. Бессудорожный ЭС (вне комы);
B.2.a. Генерализованный ЭС;
B.2.a.a. Статус типичных абсансов;
B.2.a.b. Статус атипичных абсансо;в
B.2.a.c. Статус миоклонических абсансов;
B.2.b. Фокальный ЭС;
B.2.b.a. Без нарушения сознания (продолженная аура, с вегетативными, сенсорными, зрительными, обонятельными, вкусовыми, слуховыми или эмоциональными симптомами);
B.2.b.b. Афазический статус;
B.2.b.c. С нарушением сознания;
B.2.c. Неуточненный фокальный или генерализованный;
B.2.c.a. ЭС с вегетативными симптомами.

Клиническая классификация эпилептического статуса в зависимости от возраста (Shorvon S., 1995) (с сокращениями) [7]

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерий на стационарном уровне:
Жалобы (собираются у свидетеля приступа и родственников больного):
· на пароксизмальные состояния (приступы) оцениваются ЧСС, дыхание, АД;
· длительность, частота и характер приступа (с утратой сознания, без утраты сознания, судорожные, бессудорожные), первый или повторный;
· возможные провоцирующие факторы (повышение температуры тела, депривация сна, гипервентиляция, связь с токсикоманией, физические и психические перегрузки и специфические факторы, фармакотерапия и отношение больного к приему противоэпилептических препаратов, возможные нарушения режима приема противосудорожных препаратов, режима труда и отдыха);
· возраст дебюта.

Анамнез: Оценивается наличие в анамнезе неонатальных и фебрильных приступов (особенно атипичных), наследственной отягощенности по эпилепсии в семье и ближайших родственников, наличие токсических, гипоксически-ишемических, травматических и инфекционных поражений мозга, включая внутриутробный период.

Физикальное обследование:
Оценивается состояние ЦНС. Выраженность сердечно-сосудистых, дыхательных нарушений.
Определяют:
· уровень сознания, ориентацию в личности, времени и пространстве (при отсутствии сознания оценивается по шкале Глазго);
· характер приступов;
· позу больного, состояние мышечного тонуса и надкостничных рефлексов;
· ЧСС и АД (постоянный мониторинг даже у новорожденных)
· мониторинг температуры тела;
· частоту, глубину и ритм дыхания, экскурсию грудной клетки;
· цвет кожных покровов;
· признаки травмы (кровоподтеки, раны, отечность и признаки сепсиса (геморрагическая сыпь);
· наличие менингеальных знаков;
· размеры и реакции зрачков на свет;

Лабораторные исследования:
· ОАК;
· ОАМ;
· сахар крови;
· биохимический анализ крови: электролиты, креатинин, мочевина крови, РН крови и кислотно-щелочное состояние крови, билирубин, АЛаТ, АСаТ, щелочная фосфатаза.
· коагулограмма;
· скрининг на токсические вещества (включая свинец) – при подозрении на интоксикацию;
· серологические исследования на токсаплазмоз, ЦМВ, ВПГ и другие инфекции;
· анализ спинно-мозговой жидкости при наличии симптомов нейроинфекции при отсутствии застойных явлений на глазном дне;

Диагностический алгоритм:

Перечень основных диагностических мероприятий:
· ОАК;
· ОАМ;
· сахар крови;
· биохимический анализ крови;
· коагулограмма;
· скрининг на токсические вещества (включая свинец);
· серологические исследования на токсаплазмоз, ЦМВ, ВПГ и другие инфекции;
· анализ спинно-мозговой жидкости при наличии симптомов нейроинфекции при отсутствии застойных явлений на глазном дне;
· Электроэнцефалография;
· Электрокардиография;
· МРТ головного мозга;
· КТ головного мозга;
· состояние дисков зрительного нерва и сетчатки глаз;
· Нейросонография.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий: нет.

Источник

Врожденная микроцефалия

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Врожденная микроцефалия»

Код по МКБ: Q02

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Первичная микроцефалия:

1. Истинно генетическая микроцефалия.

2. Хромосомные аномалии.

3. Нарушения формирования невральной трубки.

6. Нарушение проэнцефализации.

7. Агенезия мозолистого тела.

9. Нарушение клеточной миграции.

Вторичная микроцефалия:

1. Внутриутробное поражение.

5. Перинатальные поражения мозга.

6. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия.

7. Внутричерепное кровоизлияние.

8. Менингит и энцефалит.

10. Системные заболевания в постнатальном периоде.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: уменьшение размеров головы, задержка в психоречевом развитии, снижение мышления, памяти, внимания, расторможенность, неусидчивость. Перинатальный анамнез отягощен, в анамнезе возможны перенесенные нейроинфекции. Окружность черепа не увеличивается или увеличивается незначительно.

Физикальное обследование: маленькая окружность головы, лоб скошен, затылок уплощен, отмечается выраженная диспропорция между лицевым и мозговым черепом, большие выступающие уши. У 95% больных отмечается неврологическая симптоматика: нарушение мышечного тонуса, спастические парезы, судороги, умственная отсталость, расстройство координации движений, косоглазие.

Лабораторные исследования: в пределах нормы.

Инструментальные исследования: на ЭЭГ задержка формирования возрастной корковой ритмики, диффузные изменения электрогенеза головного мозга.

Показания для консультации специалистов:

Минимум обследования при направлении в стационар:

1. Общий анализ крови и мочи.

2. Общий анализ крови.

3. Общий анализ мочи.

6. Кал на яйца глист.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

5. Исследование слуха.

6. КТ головного мозга.

10. ИФА на токсоплазмоз.

11. ИФА на цитомегаловирус.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Анализ мочи на обменные нарушения.

2. УЗИ органов брюшной полости.

5. МРТ головного мозга.

6. Рентгенография черепа в двух проекциях.

Дифференциальный диагноз

Диагноз, признак

Умственная отсталость

Неврологическая симптоматика

КТ или МРТ головного мозга, рентгенография черепа

Истинная (генетическая) микроцефалия.

От легкой до тяжелой степени умственная отсталость, бывает интеллект в норме.

Возможны эпилептические припадки, спастические парезы.

Субатрофические изменения лобных и височных долей, расширение субарахноидальных пространств, незначительное расширение желудочковой системы.

Микроцефалия в результате нарушения формирования нервной трубки.

Тяжелая умственная отсталость.

Выраженные двигательные нарушения.

Анэнцефалия, прозэнцефалия, голопрохэнцефалия, агенезия мозолистого тела, нарушение процессов клеточной миграции.

От легкой до тяжелой.

Спастические парезы, эпилептические припадки.

Кистозные полости, атрофический процесс.

Признаки повышения внутричерепного давления.

Лечение

Тактика лечения: сиптоматическое лечение.

Цели лечения:

— активизация психического развития;

— пополнение пассивного и активного словарного запаса;

— повышение эмоционального тонуса, настроения ребенка;

— улучшение двигательных функций;

— подбор противосудорожной терапии при симптоматической эпилепсии;

— обучение навыкам самообслуживания;

Немедикаментозное лечение:

— индивидуальные коррекционные занятия с логопедом;

— занятия с психологом;

— групповые занятия ЛФК;

— массаж воротниковой зоны, головы;

Медикаментозное лечение

— Инстенон, таблетки (1 таблетка содержит 50 мг этамивана, 20 мг гексобендина, 60 мг этофиллина). Многокомпонентный нейрометаболический препарат. Суточная доза составляет 1,5-2 таблетки, назначается в 2 приема (утром и днем), после еды. Для исключения побочных эффектов рекомендуется постепенное наращивание дозы в течение 5-8 дней. Продолжительность лечения 4-6 недель.

Ангиопротекторы с целью улучшения мозгового кровообращения: винпоцетин, циннаризин.

Корректоры поведения: сонапакс, хлорпротиксен.

Профилактические мероприятия:

— профилактика вирусных и бактериальных инфекций.

Дальнейшее ведение: регулярные занятия с логопедом, дефектологом, психологом, социальная адаптация ребенка, оформление в специализированный детский сад, прохождение медико-педагогической комиссии для решения вопроса об обучении ребенка.

Основные медикаменты:

1. Актовегин, ампулы 2 мл, 80 мг

2. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг

3. Пирацетам, ампулы 5 мл, 20%

4. Пирацетам, таблетки 0,2 и 0,4

5. Пиридоксин гидрохлорид, ампулы, 1 мл 5%

6. Пиритинол (энцефабол), драже 100 мг, суспензия (5 мл = 80,0 пиритинола)

7. Тиамин хлорид, ампулы 5%, 1 мл

8. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

9. Церебролизин, ампулы 1 мл

10. Цианокобаламин, ампулы 1 мл, 200 мкг и 500 мкг

Дополнительные медикаменты:

2. Актовегин, драже 200 мг

3. Глицин, таблетки 0,1

4. Гопантеновая кислота (пантокальцин), таблетки 0,25

5. Депакин хроно 300 мг и 500 мг, сироп

6. Инстенон, таблетки

7. Конвулекс, капсулы 150 мг, капли

8. Нейромультивит, таблетки

9. Неуробекс, таблетки

10. Ново-пассит, таблетки, раствор

11. Ноофен, таблетки 0,25

12. Сонапакс, таблетки 10 мг

13. Тизанидин (сирдалуд), таблетки 2 мг и 4 мг

14. Толпиризон (мидокалм), таблетки 50 мг

15. Хлорпритиксен 15 мг

16. Циннаризин, таблетки 25 мг

Индикаторы эффективности лечения:

— улучшение внимания, памяти, работоспособности;

— пополнение пассивного и активного запаса слов;

— повышение эмоционального и психического тонуса;

— купирование приступов судорог;

— уменьшение гипертонуса мышц, увеличение объема активных движений.

Госпитализация

Показания к госпитализации (плановая): диспропорциональное развитие черепа, задержка психоречевого развития с рождения или приобретенная, эмоционально-волевые расстройства, общее недоразвитие речи.

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

Кадыржанова Галия Баекеновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1

Мухамбетова Гульнара Амерзаевна

Кафедра нервных болезней Каз.НМУ

Ассистент, кандидат медицинских наук

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Источник