синдром дилатированного сердца код мкб 10

Дилатационная кардиомиопатия

Рубрика МКБ-10: I42.0

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Синонимы: застойная кардиомиопатия

К первичной (идиопатической) ДКМП не относят случаи дилатации полостей сердца вследствие ишемической болезни сердца, АГ, клапанных пороков сердца, заболеваний сердца и других специфических поражения миокарда.

Заболеваемость ДКМП составляет 5-7,5 случаев на 100 000 населения в год. У мужчин заболевание встречается 2-3 раза чаще, особенно в возрасте 30-50 лет, а также выступает причиной хронической сердечной недостаточности в 30% случаев. Среди всех видов кардиомиопатий ДКМП составляет 60%.

В зависимости от этиологического фактора ДКМП классифицируют на первичную (идиопатическую, семейную) и вторичную.

Классификация дилатационной кардиомиопатии в зависимости от этиологического фактора

а) Идиопатическая кардиомиопатия. Её выявляли у 51% пациентов, которым выполняли эндомиокардиальную биопсию.

б) Вторичная кардиомиопатия.

Виды вторичной дилатационной кардиомиопатии по данным эндомиокардиальной биопсии:

— кардиомиопатия беременных и родильниц (4,5%);

Этиология и патогенез [ править ]

В большинстве случаев этиология ДКМП неизвестна, однако в развитии первичной ДКМП в настоящее время большое внимание уделяют трём моментам:

— семейным и генетическим факторам;

Виды идиопатических дилатационных кардиомиопатий в зависимости от генетических факторов: аутосомно-доминантные, митохондриальные, Х-сцепленные, аутосомно-рецессивные.

— Аутосомно-доминантные дилатационные кардиомиопатии. При генетических исследованиях идиопатической ДКМП треть случаев определены как семейные, при которых преимущественно превалирует аутосомно-доминантное наследование. Для них характерна клиническая вариабельность и генетическая гетерогенность. Эти формы ассоциированы с шестью различными локусами.

Неизвестно, за синтез каких кардиальных белков отвечают эти локусы.

— Митохондриальные дилатационные кардиомиопатии. Они возникают в результате аномалии структуры митохондрий и нарушения процесса окислительного фосфорилирования. Митохондриальные ДНК отличаются от геномных ДНК тем, что не имеют интронов, защитных гистонов, эффективных ДНК-восстановительных систем, поэтому частота мутаций митохондриальных ДНК в 10 раз выше, чем в геномных. В каждой митохондрии располагается одиночная хромосома, кодирующая ряд ферментов (13 из 69), участвующих в механизме окислительного фосфорилирования. В результате мутаций нарушается энергетический обмен в кардиомиоцитах, что ведёт к развитию ДКМП. Описаны точечные мутации и множественные делеции в митохондриальных ДНК как при спорадических случаях ДКМП, так и при семейных. Многие митохондриальные миопатии ассоциированы с неврологическими нарушениями.

В результате воздействия этиологических факторов на сердце возникает повреждение кардиомиоцитов с уменьшением количества функционирующих миофибрилл. Это ведёт к прогрессированию сердечной недостаточности, выражающейся в значительном снижении сократительной способности миокарда с быстрым развитием дилатации полостей сердца. На первых этапах для поддержания ударного объёма и фракции выброса происходит компенсаторная активация симпатоадреналовой системы с развитием тахикардии, что приводит к формированию компенсаторной гипертрофии миокарда, значительному увеличению потребности миокарда в кислороде с появлением признаков ишемии, развитию кардиофиброза и прогрессированию сердечной недостаточности.

Клинические проявления [ править ]

Заболевание чаще возникает у людей молодого и среднего возраста. На ранних стадиях заболевания выявляют лишь отдельные симптомы сердечной недостаточности. При прогрессировании левожелудочковой недостаточности возникает одышка и приступы удушья, характерна быстрая утомляемость, мышечная слабость. При аускультации сердца выявляют тахикардию, выслушивают III тон и нередко IV тон сердца, шум митральной регургитации. В 40-50% случаев течение ДКМП осложняется возникновением желудочковых аритмий, что сопровождается синкопальными состояниями; в 15-20% случаев возникают пароксизмы фибрилляция предсердий с последующим переходом в постоянную форму, что резко увеличивает риск тромбоэмболических осложнений на фоне систолической дисфункции миокарда.

Признаки правожелудочковой недостаточности (отёки на ногах, тяжесть в правом подреберье, увеличение печени, а также живота при развитии асцита) появляются позже. Таким образом, клинические проявления ДКМП варьируют от малосимптомного течения до явлений тяжёлой сердечной недостаточности.

Дилатационная кардиомиопатия: Диагностика [ править ]

Диагностические критерии идиопатической дилатационной кардиомиопатии:

— фракция выброса левого желудочка 45% и/или фракция укорочения 25% при ЭхоКГ, радионуклидном сканировании или ангиографии;

— конечный диастолический размер левого желудочка >117% от предполагаемого значения, скорректированного в зависимости от возраста и площади поверхности тела.

Критерии исключения диагноза идиопатической дилатационной кардиомиопатии:

— системная АГ (АД >160/100 мм рт.ст.);

— атеросклеротическое поражение коронарных артерий (стеноз >50% в одной или более крупных ветвях);

— злоупотребление алкоголем (>40 г в день для женщин и >80 г в день для мужчин в течение более 5 лет);

— системное заболевание, которое могло привести к развитию ДКМП;

— врождённые и приобретённые пороки сердца;

— подтверждённая ускоренная суправентрикулярная тахикардия.

Пациенты обычно описывают различные симптомы сердечной недостаточности, которые нарастали в течение нескольких последних месяцев или лет. Симптомы могут появляться до выявления кардиомегалии при ЭхоКГ и рентгенографии органов грудной клетки. Необходимо активно выявлять факт злоупотребления алкогольными напитками, важнейшего фактора развития вторичной ДКМП и возможного фактора прогрессирования первичной ДКМП. Также следует активно анализировать наличие факторов риска ИБС, включая АГ и другие заболевания, и симптомов других заболеваний для выявления причин вторичной ДКМП.

1. Осмотр. При общем осмотре выявляют признаки сердечной недостаточности: акроцианоз, отёки нижних конечностей, положение ортопноэ, увеличение в объёме живота, набухание вен шеи.

2. Аускультация. В нижних отделах лёгких могут возникать влажные незвонкие мелкопузырчатые хрипы. При аускультации сердца I тон на верхушке ослаблен, также на верхушке можно выслушать протодиастолический ритм галопа (за счёт появления III тона), что связано с объёмной перегрузкой желудочков. Характерны шумы относительной недостаточности митрального и трёхстворчатого клапанов. При развитии фибрилляции предсердий или экстрасистолии тоны сердца аритмичны.

3. Пальпация. При пальпации сердца отмечают усиленный, разлитой и смещённый влево и вниз верхушечный толчок. Часто выявляют разлитой и усиленный сердечный толчок и эпигастральную пульсацию вследствие гипертрофии и дилатации правого желудочка.

При первичной ДКМП они не позволяют выявить специфические изменения, их проведение должно быть направлено на исключение вторичной ДКМП: оценку уровня фосфора, кальция, креатинина и азотистых оснований, железа в сыворотке крови, гормонов щитовидной железы и др.

— Рентгенография органов грудной клетки;

— Холтеровское мониторирование ЭКГ;

— Допплеровский режим (пульсовой, непрерывный и цветной);

— Стресс-эхокардиографическое исследование с добутамином;

— Катетеризация сердца и ангиография;

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальную диагностику проводят с другими формами КМП

Дилатационная кардиомиопатия: Лечение [ править ]

— Коррекция хронической сердечной недостаточности.

— Своевременное назначение антикоагулянтов и дезагрегантов с целью профилактики и лечения тромбоэмболических осложнений в случае развития фибрилляции предсердий.

— Лечение аритмий, в том числе жизнеугрожающих.

— Улучшение качества жизни, увеличение продолжительности жизни.

Показания к госпитализации

— Больных с ДКМП госпитализируют в следующих случаях:

— при впервые выявленных признаках сердечной недостаточности для уточнения её генеза;

— возникновение жизнеугрожающих нарушений ритма;

— прогрессирование СН при невозможности лечения в амбулаторных условиях;

— возникновение острой коронарной недостаточности, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отёка лёгких);

— присоединение осложнений ХСН (пневмонии, нарушений ритма сердца, системных эмболий и др.);

— наличие симптоматической гипотензии, обморочных состояний.

Лечение в стационарных условиях проводят до уменьшения выраженности клинических признаков сердечной недостаточности и/или стабилизации состояния больного.

В случае выявления ДКМП больному необходимо рекомендовать отказаться от употребления алкоголя, курения, а также нормализовать массу тела, ограничить потребление поваренной соли (особенно в случае наличия отёчного синдрома). Также рекомендуют выполнять адекватные физические нагрузки, соответствующие состоянию больного. В случае развития желудочковой экстрасистолии необходимо исключить провоцирующие факторы (кофе, алкоголь, курение, поздний отход ко сну).

Лечение сердечной недостаточности следует проводить в соответствии Национальными рекомендациями ВНОК и ОССН по диагностике и лечению ХСН.

б) β-Адреноблокаторы. Препараты этой группы улучшают прогноз заболевания и общее состояние больного. Лечение рекомендуют начинать с малых доз. β-Адреноблокаторы, воздействуя на гиперактивацию симпатоадреналовой системы, показали способность улучшать гемодинамику и течение сердечной недостаточности, оказывать протективное действие на кардиомиоциты, снижать тахикардию и предотвращать нарушения ритма.

Хирургическое лечение (трансплантация сердца, кардиомиопластика, применение искусственного левого желудочка) показано при неэффективности медикаментозной терапии, но его проводят редко, главным образом, пациентам молодого и среднего возраста.

Показания к трансплантации сердца:

— прогрессирующее нарастание сердечной недостаточности;

— возраст больного менее 60 лет при отсутствии сопутствующих заболеваний.

Информация для пациента

ДКМП относят к заболеваниям, успешное лечение которых во многом зависит не только от врачей, но и от отношения к заболеванию и выполнения врачебных рекомендаций пациентом. Поскольку заболевание часто склонно к прогрессированию, что выражается в постепенном ухудшении самочувствия, следует знать основные правила, соблюдение которых позволяет длительно сохранить удовлетворительное состояние. Они просты, не требуют значительного времени и средств.

Пятилетняя выживаемость после подтверждённого диагноза ДКМП составляет менее 50%.

Профилактика [ править ]

Пациентам, относящимся к группе риска развития ДКМП (семейный анамнез по ДКМП, наличие родственников с развитием тяжёлой сердечной недостаточности в молодом возрасте), следует избегать профессиональных занятий спортом и профессий, связанных с физической перегрузкой. При выявлении у больного ДКМП основная задача заключается в предупреждении прогрессирования сердечной недостаточности.

Основные направления оценки факторов риска дилатационной кардиомиопатии и сердечной недостаточности:

— психологическое тестирование (уровень тревожности);

— оценка состояния здоровья в связи с функциональным состоянием и клиническими проявлениями заболевания;

— прогноз осложнений (распределение на группы риска; выделение группы «высокого риска»);

— мониторинг факторов рисков, воздействующих на здоровье (мониторинг и контроль воздействия);

— оценка эффективности профилактического вмешательства и лечения (способы оздоровления, выполнение врачебных рекомендаций и предписаний, мотивация, обучение технике оздоровления и их сравнительная характеристика).

Прочее [ править ]

Синонимы: пенистая трансформация миокарда у новорожденных, инфантильная кардиомиопатия с гистиоцитоидным изменением, инфантильная ксантоматозная кардиомиопатия, онкоцитарная кардиомиопатия

Определение и общие сведения

Распространенность гистиоцитоидной кардиомиопатии неизвестна, до сих пор в литературе описано менее 100 пациентов. В большинстве случаев сообщалось о детях в возрасте до 2 лет с соотношением между девочками и мальчиками 3:1.

Этиология и патогенез

Гистологические данные патогномоничные для гистиоцитоидной кардиомиопатии: желто-коричневые конкреции в миокарде, а в некоторых случаях также в субэндокардиальных и субэпикардиальных областях. Узелки состоят из гнезд пенистых гистиоцитоподобных клеток с гранулированной цитоплазмой, содержащие липидные капли и обильные атипичные митохондрии. Эти аномальные миоциты встречаются главным образом в желудочках сердца, но также сообщается о вохможном участии клапанов.

Варианты лечения пациентов с аритмией включают хирургическое удаление узловых поражений, а также электрофизиологическое картирование и радиочастотную абляцию аритмий. Антиаритмические средства обычно неэффективны, но один пациент показал хороший ответ на прием амиодарона.

Прогноз в целом плохой, гистиоцитоидная кардиомиопатия обычно имеет летальный исход.

Источник

Дилатационная кардиомиопатия (I42.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

* О пределение ВОЗ/МОФК, 1995

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Этиология и патогенез

Предполагается, что основная масса вторичных форм ДКМП (алкогольная, гипертензивная или ишемическая ДКМП) развивается, когда на фоне генетической предрасположенности к заболеванию, повышается гемодинамическая нагрузка на сердечно-сосудистую систему (например, во время беременности) или возникают факторы, которые оказывают прямое повреждающее действие на миокард (например, этиловый спирт).

— застой крови в малом и большом кругах кровообращения;
— относительная коронарная недостаточность и развитие ишемии миокарда;
— появление очагового и диффузного фиброза в миокарде;
— периферическая вазоконстрикция.

Вследствие чрезмерной активации нейрогуморальных систем (симпатоадреналовая система, ренин-ангиотензин-альдостероновая система, эндотелиальные факторы и др.) развиваются ремоделирование сердца и различные гемодинамические нарушения.

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Основные клинические проявления ДКМП:

1. Систолическая ХСН (левожелудочковая или бивентрикулярная) с признаками застоя в малом и большом круге кровообращения.

Диагностика

Лабораторная диагностика

Общеклиническое и биохимическое исследование крови не выявляют характерных для ДКМП патологических изменений.

Определение нейрогормонов

Общепризнанным маркером, который позволяет определить дальнейшую тактику лечения больного, в настоящее время считают мозговой натрийуретический пептид, выделяющийся в ответ на растяжение кардиомиоцита. Повышение его концентрации в плазме крови в 2 раза по сравнению с нормой является предиктором неблагоприятного прогноза у пациентов с хронической сердечной недостаточностью.

Также предиктором сердечно-сосудистой заболеваемости и смертности считается содержание норадреналина в плазме крови.

Дифференциальный диагноз

1. Ишемическая болезнь сердца (ИБС)
Наиболее часто ДКМП дифференцируется с ИБС, в особенности у лиц мужского пола в возрасте 40-50 лет.

Основные отличия ДКМП и ИБС:

1.2 При ДКМП наблюдается расширение всех границ сердца, что подтверждается перкуссией, рентгенологическими исследованиями, ЭКГ, ЭхоКГ.
При ИБС на поздних стадиях развития, отмечается преимущественное расширение левой границы относительной сердечной тупости.

1.4 При коронарографии у больных ИБС, как правило, выявляются признаки атеросклеротического поражения коронарных артерий; при ДКМП артерии сердца интактны.

1.5 Для ДКМП более характерен ритм галопа.

3. Аортальный стеноз. У пациентов с тяжелым аортальным стенозом в стадии декомпенсации могут наблюдаться выраженная дилатация левого желудочка и снижение его сократимости. Вследствие падения сердечного выброса шум аортального стеноза становится слабее и может даже исчезнуть.

4. Аортальная недостаточность. Аортальная недостаточность приводит к перегрузке левого желудочка объемом.

5. Митральная недостаточность. Из всех приобретенных пороков сердца именно митральную недостаточность труднее всего отличить от ДКМП. Это связано с тем, что расширение митрального кольца и дисфункция сосочковых мышц, которые почти всегда присутствуют при ДКМП, сами по себе вызывают митральную недостаточность.
Первичный характер митральной недостаточности и о тот факт, что именно она привела к дилатации левого желудочка, а не наоборот, возможно предполагать если митральная недостаточность умеренная или тяжелая, если известно, что она возникла раньше дилатации левого желудочка, или если выявлены выраженные изменения митрального клапана при ЭхоКГ.

6. Митральный стеноз. Выраженное увеличение правого желудочка в некоторых случаях возникает при тяжелом митральном стенозe, высокой легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. В результате увеличения правого желудочка на рентгенограмме грудной клетки видна увеличенная тень сердца, а также появляется пальпируемый и выслушиваемый III тон сердца.

7. Экссудативный перикардит. Перикардиальный выпот может обуславливать значительное расширение тени сердца и сердечную недостаточность, которые вызывают подозрение о наличии ДКМП. Исключить кардиомиопатию позволяет нормальная сократимость желудочков. Экссудативный перикардит надо исключить в первую очередь, поскольку он излечим.

Осложнения

Лечение

Немедикаментозное лечение: ограничение физических нагрузок, потребления поваренной соли, особенно при наличии отечного синдрома.

Медикаментозная терапия

Свойства:
— предупреждают некроз кардиомиоцитов и развитие кардиофиброза;
— способствуют обратному развитию гипертрофии;
— снижают величину постнагрузки (внутримиокардиальное напряжение);
— уменьшают степень митральной регургитации;
— применение ингибиторов АПФ достоверно увеличивает продолжительность жизни больных.

3. При наличии застоя крови в малом или/и в большом круге кровообращения применяют диуретики (тиазидовые, тиазидоподобные и петлевые мочегонные по обычной схеме). В случае выраженного отечного синдрома указанные диуретики целесообразно комбинировать с назначением антагонистов альдостерона (альдактон, верошпирон).

4. Нитраты (изосорбид-динитраты или изосорбид-5-мононитраты) применяют в качестве дополнительного средства при лечении пациентов с хронической левожелудочковой недостаточностью. Изосорбид-5-мононитраты (оликард, имдур) отличаются высокой биодоступностью и предсказуемостью действия, способствуют депонированию крови в венозном русле, уменьшают величину преднагрузки и застой крови в легких.

5. Сердечные гликозиды показаны пациентам с постоянной формой мерцательной аритмии.

У тяжелых больных с выраженной систолической дисфункцией левого желудочка и синусовым ритмом сердечные гликозиды применяются только в комбинации с ингибиторами АПФ, диуретиками под контролем содержания электролитов и с мониторингом ЭКГ.
Длительное применение негликозидных инотропных средств увеличивает смертность таких больных и поэтому не рекомендуется.
Кратковременное применение негликозидных инотропных препаратов (леводопа, добутамин, милринон, амринон) считается оправданным при подготовке больных к трансплантации сердца.

6. Поскольку в 30% случаев течение ДКМП осложняется внутрисердечным тромбозом и развитием тромбоэмболий, всем больным показан прием антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота (постоянно) в дозе 0,25-0,3 г в сутки и другие антиагреганты (трентал, дипиридамол, вазобрал).
У больных с мерцательной аритмией показано назначение непрямых антикоагулянтов (варфарин) под контролем показателей коагулограммы. Дозы препарата подбираются так, чтобы величина МНО составляла 2-3 ед.

Хирургическое лечение

Источник

Кардиомиопатия (часть I). Хроническая сердечная недостаточность

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

В настоящее время кардиомиопатии классифицируются в основном по патофизиологии или, если это возможно, по этиологическим и патогенетическим факторам.

Кардиомиопатии определяются как заболевания миокарда, ассоциированные с его дисфункцией. Они подразделяются на гипертрофическую, дилатационную и рестриктивную кардиомиопатии и аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию (WHO,1995 г.).

Код протокола: P-Т-026 «Кардиомиопатия» (Часть I. Хроническая сердечная недостаточность*)
Профиль: терапевтический
Этап: ПМСП

* Примечание. Для удобства восприятия протокол P-T-026 «Кардиомиопатия» разделен на две части. См. также Кардиомиопатия (часть II). Нарушения ритма сердца

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация кардиомиопатий (WORD HEART FEDERATION,1995 г)

— ассоциированная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием.

Клиника: течение асимптомное или одышка, загрудинная боль (коронарный синдром), синкопе или предсинкопе и сердцебиение. Типичны аритмии и ВС.

3. Рестриктивная кардиомиопатия.
Определение: характеризуется нарушением наполнения и уменьшенным диастолическим объемом одного или обоих желудочков с нормальной или почти нормальной систолической функцией и толщиной стенок, может присутствовать массивный интерстициальный фиброз:
— идиопатическая;

Ишемическая кардиомиопатия представлена дилатационной кардиомиопатией с ухудшенными сократительными свойствами, которая не объяснима протяженным заболеванием коронарной артерии или ишемическим повреждением.

Вальвулярная кардиомиопатия представлена нарушением функции желудочков не пропорционально изменениям нагрузки.

Гипертензивная часто присутствует с левожелудочковой гипертрофией и сопровождается проявлениями дилатационной или рестриктивной кардиомиопатии и сердечной недостаточностью.

Факторы и группы риска

Диагностика

Жалобы и анамнез

Диастолическая дисфункция редко встречается у молодых пациентов, но возрастает у пожилых, особенно у женщин, у которых систолическая гипертония и гипертрофия миокарда с фиброзом являются причиной сердечной дисфункции.

Наличие критериев 1 и 2 обязательно во всех случаях.

Мозговой натрийуретический пептид (МНП) – гиперактивность МНП как стандарт выявления и определения стадии ХСН.

Лечение

Основные (I класс, А)

— в поддерживающей фазе диурез должен быть сбалансированным и масса тела стабильной при регулярном (ежедневном) назначении мочегонных. Нельзя назначать диуретики с перерывом и «ударными» дозами.

5. Гликозиды.
В качестве средства «первой» линии используется при мерцательной аритмии и СН. При синусовом ритме дигоксин – лишь четвертый препарат после иАПФ, БАБ и мочегонных, не влияет на смертность, но сокращается частота госпитализаций.

2. Ингибиторы вазопептидаз.

Сопутствующее лечение вазодилататорами затрудняет использование абсолютно необходимых в терапии ХСН препаратов: иАПФ, БАБ, АРА.

Источник