синдром ледда код по мкб 10
Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности»
Код по МКБ:
— Отсуствия (недорозвития) ногтей, надколенника
— Сиреномиелии (сращение нижних конечностей)
— Тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (TAR-синдром)
Q87.4 синдром Марфана
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
1. Умственная отсталость.
2. Легкая умственная отсталость.
3. Умеренная умственная отсталость.
4. Тяжелая умственная отсталость.
5. Глубокая умственная отсталость.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: задержка в психоречевом развитии, снижение мышления, памяти, внимания, расторможенность, врожденные пороки развития конечностей.
Физикальное обследование
Лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи.
Инструментальные исследования:
1. Электроэнцефалография (ЭЭГ): на ЭЭГ задержка формирования возрастной корковой ритмики, диффузные изменения электрогенеза.
2. Электромиография (ЭМГ).
3. Компьютерная томография головного мозга (КТ).
Показания для консультации специалистов:
Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы»
Код по МКБ-10: G 12
G 12.2 Болезнь двигательного неврона
G 12.8 Другие спинальные мышечные атрофии и родственные синдромы
G 12.9 Спинальные мышечные атрофия неуточненная
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Боковой склероз:
Прогрессирующий:
— спинальная мышечная атрофия.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: в начале заболевания появляются атрофии и слабость, утомляемость в кистях и стопах, подергивания мышц. Анамнез: клиническая картина развивается постепенно, реже остро в возрасте 8-15 лет.
Инструментальные исследования:
2. Компьютерная томография головного мозга (КТ).
3. Исследование глазного дна.
Показания для консультации специалистов:
Минимум обследования при направлении в стационар:
1. Общий анализ крови и мочи.
4. Кал на яйца глист.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
4. КТ головного мозга.
Дополнительные диагностические мероприятия:
— МРТ головного или спинного мозга.
Дифференциальный диагноз
Диагноз
Признак
Боковой амиотрофический склероз
Вертеброгенная шейная миелопатия
Сирингомиелия
Периферические парезы, высокие сухожильные периостальные рефлексы, фибрилляции, фасцикулляции мышц, поражение черепно-мозговых нервов (V-XII), атрофии
Периферические парезы и расстройства чувствительности в зонах иннервации шейных сегментов, доминируют симптомы ишемического поражения двигательных структур шейного утолщения
Дистальные атрофии, мышечный тонус и рефлексы снижены, болевой синдром, расстройства чувствительности диссоциированного типа, вазомоторные и трофические нарушения, дизрафический статус
Кифосколиоз, добавочные ребра, незаращение дужек шейных и поясничных позвонков, ассимиляция атланта с затылочной костью, базилярная импрессия
Лечение
Тактика лечения: специфического лечения нет.
Цели лечения:
— коррекция двигательных нарушений;
Немедикаментозное лечение:
— занятия с психологом;
Медикаментозное лечение
Для улучшения нервно-мышечной передачи: дибазол, прозерин.
Препараты, снижающие мышечный тонус: мидокалм, сирдалуд, баклофен.
По показаниям назначается противосудорожная терапия.
Профилактические мероприятия: профилактика вирусных и бактериальных инфекций.
Дальнейшее ведение: диспансерное наблюдение невропатолога по месту жительства, оформление пособия по инвалидности, обеспечение протезами, моторизованными или механическими приспособлениями (кресла-каталки); при эпилептическом синдроме регулярный длительный прием антиконвульсантов.
Основные медикаменты:
1. Дибазол, таблетки 0,02, 0,005
2. Мидокалм, таблетки 50 мг
3. Пиридоксин гидрохлорид, ампулы, 1 мл 5%
4. Прозерин, ампулы 0,05% 1 мл
5. Ретаболил, ампулы 5% 1 мл
6. Тиамин хлорид, ампулы 5% 1 мл
7. Токоферола ацетат (витамин Е), ампулы 10%-1,0
8. Токоферола ацетат (витамин Е) капсулы по 0,1 или 0,2 50% раствора
9. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
10. Церебролизин, ампулы 1 мл
11. Цианокобаламин, ампулы 1 мл 200 мкг и 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
3. Карбамазепин 200 мг
4. Нейромультивит, таблетки
5. Сирдалуд, таблетки 2 мг, 4 мг и 6 мг
Индикаторы эффективности лечения:
— повышение эмоционального и психического тонуса;
— увеличение объема активных движений;
— купирование приступов судорог.
Госпитализация
Показания к госпитализации: парезы, параличи, атрофии, фибрилляции и фасцикуляции мышц, поперхивания, дисфонии, отвисание нижней челюсти, насильственный смех и плач.
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков:
Разработчик
Место работы
Должность
Мухамбетова Гульнар Амерзаевна
Кафедра нервных болезней, КазНМУ
Ассистент, кандидат медицинских наук
Кадыржанова Галия Баекеновна
РДКБ «Аксай, психоневрологическое отделение №3
Серова Татьяна Константиновна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1
Балбаева Айым Сергазиевна
РДКБ «Аксай, психоневрологическое отделение №3
Другие уточненные синдромы врожденных аномалий, не классифицированные в других рубриках
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Другие уточненные синдромы врожденных аномалий, не классифицированных в других рубриках»
Код по МКБ-10: Q87.8
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
1. Умственная отсталость.
2. Легкая умственная отсталость.
3. Умеренная умственная отсталость.
4. Тяжелая умственная отсталость.
5. Глубокая умственная отсталость.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: задержка в психоречевом развитии, снижение мышления, памяти, внимания, зрения, слуха, ожирение, расторможенность, врожденные пороки развития со стороны органов зрения, почек, опорно-двигательного аппарата; отягощенная наследственность, перинатальная патология.
Физикальное обследование
Лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи, кал на яйца глист, кариотип.
Инструментальные исследования
1. Электроэнцефалография (ЭЭГ): на ЭЭГ задержка формирования возрастной корковой ритмики, диффузные изменения электрогенеза головного мозга.
3. Компьютерная томография головного мозга (КТ).
Показания для консультации специалистов:
Синдром грудного выхода
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Синдром грудного выхода представляет собой cимптомокомплекс, возникающий в результате механической компрессии нервных стволов плечевого сплетения, окклюзии или аневризмы подключичной артерии, «тромбоза напряжения» одноименной вены в области верхней апертуры грудной клетки.
Синдром грудного выхода – нарушение, вызванное избыточным давлением на сосудисто-нервный пучок, проходящий между передней и средней лестничными мышцами, над первым ребром и под ключицей.
Синонимы: грудной компрессионный синдром, синдром плечевого пояса, скаленус-синдром, ThoracicoutletSyndrom.
Название протокола: Синдром грудного выхода.
Код протокола:
Код МКБ:
I73.8 Другие болезни периферических сосудов
I73.9 Болезнь периферических сосудов неуточненная
I74.2 Эмболия и тромбоз артерий верхних конечностей
I77 Другие поражения артерий и артериол
I77.3 Мышечная и соединительнотканная дисплазия артерий
I77.8 Другие уточненные изменения артерий и артериол
I77.9 Изменение артерий и артериол неуточненное
I79* Поражения артерий, артериол и капилляров при болезнях, классифицированных в других рубриках
I79.8* Другие поражения артерий, артериол и капилляров при болезнях, классифицированных в других рубриках
I82.8 Эмболия и тромбоз других уточненных вен
Q68.0 Врожденная деформация грудино-ключично-сосцевидной мышцы
Q76.5 Добавочноешейное ребро
Сокращения, используемые в протоколе:
| АД – артериальное давление АлТ – аланинаминотрансфераза АсТ – аспартатаминотрансфераза ВИЧ – вирус иммунодефицита человека ГФС – гемифациальный спазм КТ – компьютерная томография МРТ – магнитно-резонансная томография РКС – косто-клавиокулярный синдром СОЭ – скорость оседания эритроцитов СГВ – синдром выхода из грудной клетки СВГА – синдром верхней грудной апертуры СГВ – синдром грудного выхода СС – скаленус-синдром СШР – синдром шейного ребра СМГМ – синдром малой грудной мышцы или гиперабдукционный синдром ЭКГ – электрокардиография ЭМГ – электромиография |
Дата разработки протокола: 2015 год.
Категория пациентов: взрослые, дети.
Пользователи протокола: ангиохирурги.
Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:
Классы рекомендаций:
Класс I – польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны
Класс II – противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
Класс IIа – имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс IIb – польза / эффективность менее убедительны
Класс III – имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
• рентген шейного отдела;
• УЗАС сосудов верхних конечностей.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
• ЭМГ;
• МРТ.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови (общий билирубин, прямой и непрямой билирубин, АЛТ, АСТ, общий белок, мочевина, креатинин, электролиты, глюкоза крови);
· коагулограмма (АЧТВ, МНО, Фибриноген, ПВ, ПТИ);
· УЗАС ветвей дуги аорты, верхних конечностей;
· группа крови и резус фактор;
· ЭКГ;
· исследование крови на ВИЧ методом ИФА;
· ИФА на гепатит В, С;
· Реакция Вассермана.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· КТА/МРА;
· ангиография;
· рентгенография грудной клетки;
· ФГДС.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Диагностические критерии:
Жалобы:
· онемение всей руки;
· нарушение сна из-за онемения, боли;
· боль, онемение и покалывание в мизинце и безымянным пальцах, по внутренний поверхности предплечья;
· боль и покалывание в области шеи и плеч (подъем груза делает боль сильнее);
· признаки плохого кровообращения в кисти или предплечье (голубоватый цвет, холодные, опухшие руки);
· слабость мышц рук.
Анамнез:
· дополнительное шейное ребро;
· последствия травм, в том числе автомобильных;
· длительно повторяющиеся неэргономические нагрузки (например, работа с клавиатурой);
· перегрузка лестничных мышц длительным кашлем, одышкой;
· блокада и верхний подвывих первого ребра;
· нарушения осанки. Например, верхний перекрестный синдром;
· перегрузка при занятиях спортом;
· опухоль Панкоста;
· люди с длинными шеями и сутулостью более склонны к развитию этого состояния из-за дополнительного давления на нервы и кровеносные сосуды.
Физикальное обследование:
· гиперабдукция конечности и поворачивание головы назад и в сторону (Adson-тест) AER тест (абдукция, элевация, ротация): рука абдуцируется на 90°, сгибается в локте и кисть пронируется – боль или ишемия или побледнение после 3 минут. Двустороннее измерение артериального давления в провокационном положении.
Лабораторные исследования: нет специфичных изменений лабораторных показателей при СГВ.
Инструментальные исследования:
Рентгенография шейного отдела позвоночника и грудной клетки: при ней можно обнаружить добавочное шейное ребро, которое присутствует примерно у 10% всех людей, или аномалию 1 ребра.
Рентгенография грудной апертуры: для исключения экзостозов, патологически измененных поперечных отростков позвонков.
УЗАС: с целью уточнения сосудистых нарушений.
Ангиография, КТА, МРА: признаки экстравазальной компресиии.
Показания для консультации специалистов:
· консультация узких специалистов при наличии прочей сопутствующей патологии.
Дифференциальный диагноз
| Заболевания | СГВ | Шейный остеохондроз | Болезнь Рейно |
| Начало | медленное | внезапное | постепенное |
| возраст | >40 лет | ||
| Боль при надавливании в межлестничном пространстве | да | нет | Нет |
| Расстройство рефлексов | нет | да | Нет |
| Сосудистые расстройства (пульс, АД и др.) | да | нет | Преходящие сосудистые нарушения, возникающие приступообразно |
| наклон головы в здоровую сторону | нарастание боли | стихание боли | Не имеет значения |
| Анамнез |
Часто курение в анамнезе.
Лечение
восстановление адекватного кровотока.
Тактика лечения: основным этиопатогенетическим методом лечения СГВ является вазоспастическая декомпрессия [5,8].
Немедикаментозное лечение:
Режим – I или II или III или IV в зависимости от общего состояния;
Диета – общая.
Медикаментозное лечение [9,10]:
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: нет.
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне: Антибиотикопрофилактика (УД-А) [9,10]: один из нижеперечисленных антибиотиков за 0,5-1 час до операции, внутривенно:
· цефазолин 1-2 г;
· цефуроксим 1,5-2,5 г;
в случае доказанной аллергии к цефалоспоринам –защищенные пенициллины
· амоксициллин/клавуланат 1,2 г
· ампициллин/сульбактам 1,5 г
· ванкомицин 1 г (применяется в качестве резерва только в стационарах где MRSA являются причиной раневой инфекции).
Послеоперационная противорвотная терапия:
• метоклопрамид, ондансетрон внутривенно или внутримышечно, по показаниям в возрастной дозировке.
Антидепрессанты и противосудорожные препараты (амитриптилин, дулоксетин, габапентин, прегабалин и т.д.) показаны у пациентов с нейропатиями и синдромом хронической боли (УД –С) [11]
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: смотрите клинический протокол «Эмболия, тромбоз».
Другие виды лечения:
· физиотерапия;
· массаж, тепло для расслабления;
· лечебная гимнастика для укрепления мускулатуры.
Хирургическое вмешательство
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Виды операций:
· удаление шейного ребра или первого ребра или компримирующей мускулатуры/связок
· рассечение М. scalenusanterior
· резекция постстенотической аневризмы.
Дальнейшее ведение:
· наблюдение ангиохирурга по месту жительства;
· контрольное УЗАС через полгода.
Индикаторы эффективности лечения:
• прекращение или уменьшение онемения, зябкости, болевого синдрома;
• повышение качества жизни.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Амитриптилин (Amitriptyline) |
| Амоксициллин (Amoxicillin) |
| Ампициллин (Ampicillin) |
| Ванкомицин (Vancomycin) |
| Габапентин (Gabapentin) |
| Диклофенак (Diclofenac) |
| Дулоксетин (Duloxetine) |
| Кетопрофен (Ketoprofen) |
| Кеторолак (Ketorolac) |
| Клавулановая кислота (Clavulanic acid) |
| Лорноксикам (Lornoxicam) |
| Метоклопрамид (Metoclopramide) |
| Морфин (Morphine) |
| Ондансетрон (Ondansetron) |
| Парацетамол (Paracetamol) |
| Прегабалин (Pregabalin) |
| Сульбактам (Sulbactam) |
| Фентанил (Fentanyl) |
| Цефазолин (Cefazolin) |
| Цефуроксим (Cefuroxime) |
Госпитализация
Показания для госпитализации:
Показания для плановой госпитализации:
· онемение или покалывание в руке или пальцах;
· боль или боли в шее, плече или руке.
Показания для экстренной госпитализации:
· клиника острой сосудистой непроходимости.
Профилактика
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков протокола:
1) Коспанов Нурсултан Айдарханович – кандидат медицинских наук, АО «Научный национальный центр хирургии имени А.Н.Сызганова», заведующий отделом ангиохирургии, главный внештатный ангиохирург МЗСР РК.
2) Султаналиев Токан Анарбекович – доктор медицинских наук, АО «Национальный научный центр онкологии и трансплантологии», профессор, главный научный консультант.
3) Сагандыков Ирлан Нигметжанович – кандидат медицинских наук, АО «Национальный научный центр онкологии и трансплантологии», заведующий отделением сосудистой хирургии
4) Землянский Виктор Викторович, АО «Научный Национальный Центр Трансплантации и Онкологии», рентгенхирург.
5) Юхневич Екатерина Александровна – магистр медицинских наук, докторант PhD, РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет», врач клинический фармаколог, ассистент кафедры клинической фармакологии и доказательной медицины.
Конфликт интересов: отсутствует.
Рецензент: Конысов Марат Нурышевич – доктор медицинских наук, КГП на ПХВ «Атырауская городская больница», главный врач.
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.