синдром портальной гипертензии мкб 10 код
Портальная гипертензия
Рубрика МКБ-10: K76.6
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Уровень препятствия кровотоку:
• внутрипечёночная ПГ (обусловленная заболеваниями печени);
• предпечёночная ПГ (блокада воротной вены и её притоков):
— вторичная (тотальная или сегментарная);
— болезнь Бадда-Киари (облитерирующий эндофлебит печёночных вен);
— синдром Бадда-Киари (тромбоз НПВ (Нижняя полая вена) с облитерацией печёночных вен);
• смешанная ПГ (цирроз печени в сочетании с тромбозом воротной вены).
Этиология и патогенез [ править ]
• Врождённая ПГ (первичная, связанная с аномалиями развития сосудов):
— атрезия или гипоплазия, кавернозная дисплазия воротной вены;
— мембранозное заращение отдела нижней полой вены.
• Приобретённая ПГ (вторичная):
— хронические заболевания печени;
— хронические миелопролиферативные заболевания;
— окклюзия печёночных вен;
— сдавление проксимального отдела нижней полой вены;
— артериовенозные свищи (селезёночных или брыжеечных сосудов).
Уровень повышения давления:
Размер варикозных вен:
Основные черты патологии
Внутрипечёночный блок воротного кровотока наиболее часто (более чем в 90% наблюдений) развивается вследствие цирроза печени. Из других довольно редких причин отмечают паразитарные заболевания печени, злокачественные опухоли, врождённый фиброз печени.
В патогенезе портальной гипертензии при циррозе печени большое значение имеет развитие узловой регенерации, нарушающей дренажную функцию ветвей печёночных вен, что способствует развитию постсинусоидальной блокады портального кровотока. В результате замещения паренхимы печени соединительной тканью происходит редукция внутрипечёночных разветвлений воротной вены. За счёт повышения давления в портальной системе начинают функционировать естественные портокавальные анастомозы.
Внепечёночный (предпечёночный) блок развивается в результате порока развития или тромбоза воротной вены (вследствие пупочного сепсиса). Данная патология обозначается как «первичная внепечёночная гипертензия». В этом случае повышенное венозное давление регистрируют во всей портальной системе, т. е. речь идет о тотальной первичной внепечёночной гипертензии. При этом основным клинически значимым путём оттока крови из портальной системы являются вены желудка и пищевода, которые подвергаются варикозной трансформации.
При изолированном тромбозе или окклюзии только селезёночной вены выделяют «сегментарную внепечёночную гипертензию», которая, как правило, возникает вторично в результате воспалительных заболеваний поджелудочной железы. При таком виде гипертензии отток крови из селезёнки осуществляется только через субмукозные и субсерозные вены фундального отдела желудка по направлению к левой желудочной вене (порто-портальные анастомозы). При этом никогда не происходит варикозной трансформации вен пищевода.
Надпечёночный блок портального кровотока относят к наиболее редким формам портальной гипертензии. Под болезнью Бадда-Киари подразумевают симптомокомплекс, возникающий при нарушении оттока крови по печёночным венам, вследствие их первичного изолированного поражения. Наиболее частой причиной признаётся облитерирующий эндофлебит печёночных вен. Наличие первичного патологического процесса в нижней полой вене с последующим развитием стеноза печёночных вен трактуют как синдром Бадда-Киари.
Смешанная форма портальной гипертензии обычно развивается при сочетании цирроза печени с тромбозом воротной вены, при этом тромбоз и уменьшение притока портальной крови к печени усугубляют течение основного заболевания и способствуют развитию печёночной недостаточности.
Клинические проявления [ править ]
При портальной гипертензии выделяют четыре основные группы портокавальных анастомозов:
• анастомозы между левой ветвью воротной вены и передней брюшной стенкой ;
• анастомозы между прямокишечным венозным сплетением и нижней полой веной ;
Для клиницистов наиболее важным представляется существование гастроэзофагеального коллекторного пути. По этому пути происходит отток крови из пищевода в непарную, полунепарную, а затем в верхнюю полую вену через коммуникантные сосуды. Постоянная внутрисосудистая гипертензия, наличие рыхлого подслизистого слоя, который окружает вены пищевода и желудка, а также повышение давления в системе непарной вены за счёт избыточного притока крови из портальной системы обусловливают эктазию вен пищевода и желудка с последующей их варикозной трансформацией, причём изменения наступают как в стенках вен (васкулопатия), так и в прилегающей слизистой оболочке (эрозии).
При внутрипечёночной портальной гипертензии симптоматика в значительной степени зависит от стадии цирроза печени, который служит основной причиной, вызывающей повышение портального давления. Гепатомегалия чаще развивается при алкогольном и билиарном циррозе, уменьшение размеров печени у большинства больных является следствием перенесённого вирусного гепатита.
Асцит, как правило, развивается на поздних стадиях развития болезни и является признаком декомпенсации патологического процесса в печени. Течение этого синдрома может осложняться развитием асцит-перитонита.
Портальная гипертензия: Диагностика [ править ]
Основным методом диагностики портальной гипертензии является ЭГДС (эзофагогастродуоденоскопия). Во время исследования выявляют наличие варикозных расширенных вен в пищеводе и желудке, а также оценивают степень их расширения и состояние слизистой оболочки над вариксами
Эндосонография позволяет определить наличие варикозных вен в пищеводе и желудке, степень их расширения, а также оценить толщину стенки вариксов, что важно для прогнозирования эпизода кровотечения. Кроме того, метод позволяет уточнить размеры параэзофагеальных вен и выявить наличие перфорантов.
Рентгенологическое исследование пищевода с бариевой взвесью в настоящее время применяется редко. Однако у ряда больных при наличии противопоказаний к ЭГДС возможна диагностика варикозных вен пищевода этим методом.
УЗИ помимо определения размеров печени и селезёнки позволяет изучить структуру этих органов, выявить регенераты и неоднородность паренхимы печени, характерные для цирроза печени; оценить размеры, проходимость сосудов портальной системы, а также провести допплерографию воротной, печёночных и нижней полой вен.
В некоторых наблюдениях необходимо выполнение ангиографических исследований. Чрескожную чреспечночную портографию и спленопортографию выполняют путём пункции печени или селезёнки и непосредственного контрастирования сосудов. Выполнение прямой мезентерикопортографии возможно лишь во время оперативного вмешательства после выделения брыжеечной вены. Исследования выполняют для оценки венозной ангиоархитектоники и выявления сосудов, пригодных для наложения портокавальных шунтов. Получить изображение сосудов портального бассейна можно при возвратной целиакографии и мезентерикографии. Во время венозной фазы контрастирования получают изображение сосудов системы воротной вены.
У пациентов с надпечёночной формой портальной гипертензии для диагностики преимущество отдают кавографии. Исследование позволяет уточнить характер окклюзии НПВ и уровень поражения. В ряде случаев возможно одновременное выполнение дилатации и стентирования НПВ.
Малоинвазивным и перспективным в плане оценки венозной ангиоархитектоники портального бассейна является метод МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография) с внутривенным болюсным контрастным усилением и последующей 3D-реконструкцией сосудов, что позволяет прогнозировать возможность наложения портокавального шунта.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Портальная гипертензия: Лечение [ править ]
Первой и главной ступенью этого алгоритма служит объективная оценка степени компенсации заболевания, в зависимости от чего принимают решение о необходимости и объёме предоперационной подготовки, при проведении которой возможен переход в вышестоящий функциональный класс. Далее производится повторная оценка функционального класса больных и выбор соответствующего способа лечения.
На современном этапе все операции, направленные на профилактику и лечение кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка, а также лечение других осложнений портальной гипертензии можно разделить на 3 большие группы:
I. Радикальные (влияющие на основную причину заболевания и ПГ):
• ортотопическая ТП при внутрипечёночной форме ПГ;
• портокавальное шунтирование при первичной внепечёночной ПГ;
• спленэктомия при сегментарной внепечёночной ПГ.
II. Условно-радикальные (устраняющие влияние ПГ):
• портокавальное шунтирование у больных циррозом печени;
• портокавальное шунтирование при вторичной внепечёночной ПГ;
• TIPS при циррозе печени.
III. Паллиативные (влияющие на состояние варикозных вен или асцита):
• операции азигопортального разобщения;
• мини-инвазивные вмешательства (рентгенэндоваскулярные, эндоскопические).
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Синонимы: гиперспленизм, идиопатическая застойная спленомегалия, идиопатическая портальная гипертензия, синдром Банти
Определение и общие сведения
Болезнь Банти характеризуется спленомегалией и гипертензией в венах печени и селезенки.
Заболевание затрагивает мужчин и женщин в равной степени, оно относительно распространено в некоторых частях Индии и Японии, но в западных странах наблюдается редко.
Этиология и патогенез
Болезнь Банти может возникать из-за целого ряда различных факторов, вызывающих обструкцию вен печени и селезенки, среди них врожденные аномалии вен, тромбы или цирроз. Кроме того, случаи заболевания имели место у пациентов, принимающих долгосрочно азатиоприн, особенно после трансплантации почки. Возможно повышенный уровень мышьяка в питьевой воде иакже может способствовать возникновению патологии.
На ранних стадиях симптомы болезни Банти включают в себя слабость, утомляемость, анемию и спленомегалию. По мере прогрессирования заболевания анемия становится более тяжелой. Анемия может усугубляться кровотечением из вен пищевода, который может проявляться рвотой и стулом с кровью. В конечном счете, в некоторых случаях сама печень увеличивается и развивается цирроз. Тем не менее, спленомегалия является основным симптомом заболевания.
Симптомы могут также включать в себя асцит, лейкопения и/или тромбоцитопению и / или эпизоды кровотечения из желудочно-кишечного тракта.
Диагноз болезни Банти подтверждается венографией и МРТ селезенки и магнитно-резонансная томография (МРТ).
Элиманация провоцирующего фактора, если таковой был идентифицирован (мышьяк или азатиоприн).
Источники (ссылки) [ править ]
Waqar SN, Jindani S, Baig NS, et al. Banti’s syndrome: case report and review of the literature. J Pak Med Assoc. 2004;54:99-101.
Pickhardt PJ, Balfe DM. Portal vein calcification and associated biliary stricture in idiopathic portal hypertension (Banti’s syndrome). Abdom Imaging. 1998;23:180-82.
Публикации в СМИ
Гипертензия портальная
Портальная гипертензия (ПГ) — повышение давления в системе воротной вены (нормальное давление — 7 мм рт.ст.), развивающееся в результате обструкции кровотока на любом участке этой вены. Повышение свыше 12–20 мм рт.ст. приводит к расширению анастомозов воротной вены. Отток крови от воротной вены по расширенным коллатералям увеличивается. Варикозно расширенные вены легко разрываются, что приводит к кровотечению.
Классификация • Надпечёночная ПГ — препятствие во внеорганных отделах печёночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в неё печёночных вен • Подпечёночная ПГ — препятствие локализуется в стволе воротной вены или её крупных ветвях • Внутрипечёночная ПГ — препятствие кровотоку располагается в самой печени.
ЭТИОЛОГИЯ
• Внутрипечёночные причины •• Цирроз печени •• Узловая регенеративная гиперплазия (при ревматоидном артрите, синдроме Фелти) •• Острый алкогольный гепатит •• Приём цитостатиков (метотрексат, азатиоприн, 6-меркаптопурин) •• Интоксикация витамином А •• Шистосомоз •• Саркоидоз •• Альвеококкоз •• Болезнь Кароли •• Болезнь Уилсона •• Врождённый фиброз печени (печёночно-портальный склероз) •• Болезнь Гоше •• Поликистоз печени •• Опухоли печени •• Частичная узловая трансформация печени •• Нецирротический гепатопортальный склероз (болезнь Банти) •• Гемохроматоз •• Хронический гепатит •• Миелопролиферативные заболевания •• Воздействие токсичных веществ (винилхлорид, мышьяк, медь) •• Идиопатическая ПГ.
• Препечёночные причины (блокада портального притока) •• Сдавление или тромбоз ствола воротной или селезёночной вены •• Хирургические вмешательства на печени, жёлчных путях; спленэктомия •• Повреждение воротной вены в результате травмы или проникающего ранения •• Аневризмы селезёночной или печёночной артерии •• Выраженная спленомегалия при миелопролиферативных заболеваниях (полицитемия, остеомиелофиброз, геморрагическая тромбоцитемия) •• Врождённые аномалии воротной вены •• Очень редко блок воротной вены связан с циррозом печени, мигрирующим тромбофлебитом, ретроперитонеальным фиброзом.
• Постпечёночные причины (блокада печёночного оттока) •• Синдром Бадда–Киари •• Констриктивный перикардит (например, при кальцификации перикарда) вызывает повышение давления в нижней полой вене, усиливая сопротивление венозному кровотоку в печени •• Тромбоз или сдавление нижней полой вены.
Патогенез • При нарушении оттока по воротной вене портальная кровь оттекает в полые вены через венозные коллатерали, которые при этом значительно расширяются. Основное клиническое значение имеет расширение вен нижней трети пищевода и дна желудка, т.к. варикозно-расширенные вены легко разрываются, что приводит к кровотечению • В связи с развитием коллатерального кровообращения количество портальной крови, притекающей к печени, уменьшается и усиливается роль печёночной артерии в кровоснабжении печени • При значительном портосистемном шунтировании может развиться печёночная энцефалопатия.
Патоморфология • Селезёнка увеличена, полнокровна • Сосуды портальной системы и селезёнки увеличены, извиты, в них могут быть аневризмы, кровоизлияния, пристеночные тромбы • Изменения в печени зависят от причины ПГ • Варикозные расширения вен пищевода, желудка, прямой кишки.
Анамнез • Наличие цирроза или хронического гепатита • Указание на желудочно-кишечные кровотечения в анамнезе • Указания на злоупотребления алкоголем, переливания крови, вирусные гепатиты В, С, приём пероральных контрацептивов и гепатотоксичных препаратов, контакт с гепатотоксичными веществами, сепсис и воспалительные заболевания органов брюшной полости, миелопролиферативные заболевания, склонность к гиперкоагуляции в анамнезе • Наличие заболеваний печени у родственников.
Клиническая картина
• Классические признаки, наблюдаемые при всех видах ПГ •• Развитие коллатерального кровообращения — расширение подкожных вен передней брюшной стенки (голова Медузы), вен нижних 2/3 пищевода, свода и кардиального отдела желудка, геморроидальных вен •• Кровотечение из варикозно расширенных коллатералей — пищеводно-желудочные кровотечения (кровохарканье, мелена), геморроидальные кровотечения • Спленомегалия •• Асцит •• Диспептические расстройства (боли в эпигастральной области, чувство тяжести в подреберьях, анорексия, тошнота, запоры и т.д.).
• Клинические проявления в зависимости от формы ПГ •• Надпечёночная форма ••• Раннее развитие асцита ••• Появление асцита сопровождается болями в правом верхнем квадранте живота ••• Периферические отёки ••• Значительная гепатомегалия при относительно небольшой спленомегалии ••• Умеренная желтуха •• Подпечёночная форма ••• Первым признаком может быть пищеводно-желудочное кровотечение или бессимптомная спленомегалия ••• Гиперспленизм ••• Печёночная энцефалопатия развивается часто и может принимать хроническое течение ••• Печень не увеличена, нормальной консистенции •• Внутрипечёночная форма ••• Ранние симптомы — упорный диспептический синдром без изменений в желудке, метеоризм, периодическая диарея, похудание ••• Поздние симптомы — значительное увеличение селезёнки, варикозное расширение вен с возможным кровотечением, асцит ••• Признаки печёночной недостаточности ••• Часто уже первое кровотечение может быть фатальным, т.к. резко ухудшаются функции печени.
• Косвенные признаки поражения печени •• Печёночная недостаточность •• Недостаточность функций поджелудочной железы •• Сосудистые паучки и звёздочки на коже •• Печёночная энцефалопатия.
Лабораторные исследования • В ОАК — признаки гиперспленизма (тромбоцитопения, лейкопения, анемия) • В функциональных пробах печени — изменения, характерные для хронического гепатита и цирроза печени (при внутрипечёночной ПГ) • Выяснение этиологии хронического гепатита/цирроза печени •• Определение маркёров вирусных гепатитов •• Выявление аутоантител •• Определение концентрации железа в сыворотке крови и в печени •• Определение активности a 1-антитрипсина в сыворотке крови •• Определение суточной экскреции меди с мочой и количественное определение содержания меди в ткани печени.
Инструментальные исследования • Эзофагография • ФЭГДС позволяет выявить варикозно-расширенные вены пищевода и желудка •• I степени — при надавливании эндоскопом размер вен уменьшается •• II степени — при надавливании вены не уменьшаются •• III степени — вены сливаются по всей окружности пищевода •• Обычно вены имеют белый цвет •• Изменение цвета на красный или синюшный указывает на высокую вероятность кровотечения • Ректороманоскопия: под слизистой оболочкой прямой и сигмовидной кишок отчётливо видны варикозно-расширенные вены • УЗИ позволяет оценить диаметр портальной и селезеночной вен, установить наличие коллатералей, диагностировать тромбоз воротной вены. Допплерография позволяет выявить строение портальной вены и печёночной артерии, портосистемные шунты и кровоток по ним, определить скорость портального кровотока • КТ • МРТ позволяет очень чётко визуализировать сосуды• Венография необходима для верификации тромбоза портальной вены, перед операциями портосистемного шунтирования, резекции или трансплантации печени • Ангиография позволяет обнаружить объёмные образования в печени • Радиоизотопное исследование позволяет оценить печёночный кровоток по клиренсу коллоидного денатурированного альбумина меченому 131 I из периферических сосудов • Определение давления в воротной вене •• Измерение по давлению заклинивания: через бедренную вену вводят катетер с баллоном на конце в печёночную вену, о заклинивании катетера свидетельствуют регулярные колебания измеряемого давления ••• Измеренное при этом давление соответствует давлению в синусоидах ••• После измерения давления заклинивания баллон спускают и определяют давление в печёночной вене ••• Разница между давлением заклинивания и давлением в печёночной вене равна портальному давлению •• Спленоманометрия — пункция селезёнки иглой, соединённой с водным манометром; в норме давление не превышает 120–150 мм вод.ст., при значительной ПГ — 350–500 мм вод.ст •• Гепатоманометрия: внутрипечёночное давление в норме — 80–130 мм вод.ст., при циррозе — возрастает в 3–4 раза Примечание: последние два метода противопоказаны при нарушениях гемокоагуляции.
Дифференциальная диагностика • Цирроз печени • Синдром Бадда-Киари • Миелопролиферативные заболевания • Констриктивный перикардит • Саркоидоз • Интоксикация витамином А.
ЛЕЧЕНИЕ
Остановка кровотечения • Терлипрессин 1 мг в/в струйно, затем 1 мг каждые 4 ч в течение 24 ч — действует более стабильно и длительно, чем вазопрессин • Соматостатин 250 мг в/в болюсно, далее 250 мг в/в капельно в течение часа (инфузии можно продолжать до 5 дней) уменьшает частоту повторных кровотечений в 2 раза. Соматостатин ухудшает кровообращение в почках и водно-солевой обмен, поэтому при асците его следует назначать осторожно • Эндоскопическая склеротерапия («золотой стандарт» лечения) •• Предварительно проводят тампонаду и вводят соматостатин •• Склерозирующий препарат (5% р-р этаноламина, 1% р-р тетрадецилсульфата натрия и др.), введённый в варикозно-расширенные вены, приводит к их тромбозу •• Манипуляция эффективна в 80% случаев • Тампонада пищевода с помощью зонда Сенгстейкена–Блэйкмора •• После введения зонда в желудок в манжеты нагнетают воздух, прижимая вены кардиального отдела желудка и нижней трети пищевода. Пищеводный баллон не следует держать в надутом состоянии более 24 ч • Эндоскопическая перевязка варикозно-расширенных вен пищевода и желудка эластичными кольцами •• Эффективность такая же, как при склеротерапии, но процедура сложна в условиях продолжающегося кровотечения •• Предотвращает повторные кровотечения, но не влияет на выживаемость.
Оперативное лечение (см. также Кровотечение гастродуоденальное).
• Неотложное оперативное вмешательство показано при неэффективности вышеперечисленных методов лечения •• Экстренное портокавальное шунтирование; эффективность зависит от исходного соматического состояния •• Трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование — метод выбора при массивном кровотечении, рецидивирующем после 2 сеансов склеротерапии •• Экстренное наложение мезентерикокавального анастомоза •• Пересечение пищевода.
• Плановое хирургическое лечение варикозно-расширенных вен пищевода и желудка выполняют для предупреждения повторных кровотечений в случае неэффективности профилактики кровотечений пропранололом или склеротерапией. Выживаемость определяется функциональным состоянием печени. Шунтирующие операции приводят к снижению давления в системе воротной вены и декомпрессии варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Наиболее грозное осложнение — развитие печёночной энцефалопатии •• Портокавальное шунтирование — воротную вену соединяют с нижней полой веной ••• Операция показана при хорошем функциональном резерве печени ••• После операции снижается вероятность асцита, спонтанного бактериального перитонита, гепаторенального синдрома •• Мезентерикокавальное шунтирование — вшивают протез между верхней брыжеечной и нижней полой венами •• Селективное спленоренальное шунтирование — пересекают варикозно-расширенные вены, в результате кровь направляется в селезёночную вену, анастомозированную с левой почечной веной •• Трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование — соединение ветви воротной вены и печёночной вены внутри печени с помощью расправляющегося металлического стента.
• Трансплантация печени показана больным с циррозом, перенесшим не менее 2 эпизодов кровотечений, потребовавших проведения гемотрансфузий.
Осложнения • Кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и кардиального отдела желудка (наиболее часто); реже — из геморроидальных узлов прямой кишки (см. Кровотечение гастродуоденальное) • Печёночная энцефалопатия • Почечная недостаточность • Сепсис • Спонтанный бактериальный перитонит • Асцит • Гепаторенальный синдром.
Наблюдение • Больных необходимо наблюдать в специализированном центре • Больным с компенсированной ПГ без варикозно-расширенных вен проводят ФЭГДС 1 раз в 2–3 года, с небольшими узлами — 1 раз в 1–2 года
Прогноз • Зависит от основного заболевания. При циррозе он определяется выраженностью печёночной недостаточности •• Годичная выживаемость больных групп А и В по Чайлду — 70%, больных группы С — 30% •• Смертность при каждом кровотечении составляет 40%.
Сокращение. ПГ — портальная гипертензия
МКБ-10 • K76.6 Портальная гипертензия
Примечание. Гиперспленизм при ПГ возникает часто. Приблизительно у половины больных, перенёсших портокавальное шунтирование, гиперспленизм разрешается. Спленэктомию при портальной гипертензии выполняют редко.
Синдром портальной гипертензии
Введение
Кровь, питающая ряд органов брюшной полости, отводится по единому венозному руслу. Эта вена называется (учитывая ее расположение) воротной или портальной веной печени; она имеет множество ответвлений и является наиболее крупной веной в организме человека, достигая в диаметре 8-12 мм. Как и в любом ином магистральном кровеносном сосуде, в воротной вене должно постоянно поддерживаться определенное кровяное давление – здесь оно в норме составляет от 5-7 до 10-12 мм рт. ст. Хроническое превышение этого уровня приводит к общим нарушениям гемо- и гидродинамики брюшной полости, дегенеративным изменениям в тканях и другим тяжелым последствиям, которые в совокупности образуют синдром портальной гипертензии.
По определению, синдром не является самостоятельным заболеванием; это устойчивое, повторяющееся сочетание взаимосвязанных клинических симптомов, которое может формироваться в силу разных причин, но обладает собственными специфическими закономерностями развития и протекания. Это в полной мере касается и синдрома портальной гипертензии.
Причины
Выделяют две основные группы причин развития портальной гипертензии: внепеченочные и внутрипеченочные. На этих же критериях (конкретная локализация блока воротной вены) построены общепринятые ее классификации, обычно включающие под- или предпеченочную форму, внутрипеченочную (с несколькими подтипами), надпеченочную и смешанную.
Согласно доступной медицинской статистике, наиболее распространенной (85-90%) является внутрипеченочная локализация нарушений портально-венозного оттока. В этиологическом плане внутрипеченочная портальная гипертензия чаще всего обусловлена циррозом печени или иным процессом дегенеративного замещения паренхиматозных клеток соединительной тканью.
Предпеченочная форма составляет 10-12% в общем объеме портальной гипертензии и, как правило, развивается вследствие механического давления (например, злокачественной опухолью), врожденных или приобретенных аномалий анатомического строения вены, воспалительного процесса в миокарде, обструктивного тромбоза Бадда-Киари и пр.
Частота надпеченочной (постпеченочной) формы не превышает 3-4%; причинами обычно становятся прорастание опухоли, тромбоз, эндофлебит печеночных вен.
В целом, к перечню этиопатогенетических факторов портальной гипертензии следует добавить все разновидности гепатитов, онкозаболевания, патологию билиарной (желчевыводящей) и сердечнососудистой систем, последствия травм и некоторых хирургических вмешательств, отравления (медикаментами, грибами, соединениями меди и пр.), ожоги. Кроме того, портальная гипертензия нередко развивается на фоне жизнеугрожающих состояний в ходе реанимационных мероприятий.
Симптоматика
Классическая триада симптомов включает варикозное расширение вен пищевода и верхних отделов желудка (в 85% случаев), спленомегалию (селезенка в той или иной степени увеличена практически всегда) и асцит (массивное скопление жидкости в брюшной полости).
Ранние проявления синдрома портальной гипертензии могут быть неспецифическими: признаки диспепсии (абдоминальные боли и тяжесть в животе, тошнота, различные проблемы с дефекацией, метеоризм и т.д.). Кроме того, по мере нарастания выраженности нарушений кровоснабжения печени снижается ее способность к выполнению дезинтоксикационных функций, что отражается и на функционировании мозга, – развивается т.н. печеночная энцефалопатия с присущей ей психоневрологической симптоматикой. При тяжелой печеночной недостаточности наблюдается желтуха. Прямую угрозу жизни несут (и нередко приводят к летальному исходу) внутренние кровотечения из растянутых и истонченных венозных стенок.
Выраженность, стадийность и скорость появления симптомов в значительной мере различаются при разных типах портальной гипертензии. Так, «водянка живота» (асцит) в одних случаях развивается постепенно, в других остро, и т.д.
Диагностика
Диагноз устанавливается путем сопоставления жалоб, анамнестических данных, результатов клинического осмотра и инструментального обследования. В частности, необходимой и обязательной является ФГДС (фиброгастродуоденоскопия), в ходе которой визуализируются вены пищевода и желудка, оценивается их статус и собирается другая клинически значимая информация. Назначают УЗИ в дуплекс-режиме, рентгенографию, по необходимости – дополнительные методы исследования селезенки и гепатобилиарной системы (сканирование печени, спленоманометрия, спленопортография, КТ, МРТ и т.д.).
Лечение
Синдром портальной гипертензии, в целом, весьма проблематичен в терапевтическом плане. Амбулаторное консервативное лечение и курсы поддерживающей терапии могут занимать несколько лет; назначаются «прицельные» гипотензивные средства для снижения давления в воротной, нижней полой и печеночных венах, вазо- и гепатопротекторы. Однако с усугублением ситуации амбулаторное лечение становится все менее эффективным, и пациента приходится госпитализировать, – сроки стационарного лечения варьируют от двух недель до месяца и более.
Масштабы и цели хирургического вмешательства, – если оно целесообразно и необходимо, – определяются особенностями конкретного случая: в различных ситуациях основной задачей может быть восстановление венозной проходимости, коррекция путей отвода крови, удаление из брюшной полости избыточной жидкости при асците, склерозирование расширенных и кровоточащих вен пищевода, и т.д. Однако относительными или абсолютными противопоказаниями к операции могут становиться сопутствующие хронические заболевания, беременность, пожилой возраст, тяжелое общее состояние пациента (обусловленное, например, выраженной печеночной недостаточностью).
Отдаленный прогноз при некоторых формах синдрома портальной гипертензии (внутрипеченочная, надпеченочная) неблагоприятен, особенно при пищеводно-желудочных геморрагиях у больных циррозом печени. В других случаях оперативное вмешательство может значительно улучшить ситуацию. Однако единственным радикальным лечением в настоящее время остается трансплантация печени.