системная красная волчанка код заболевания
Системная красная волчанка
Системная красная волчанка – заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, сердца, почек и других внутренних органов.
В норме клетки иммунной системы обнаруживают и уничтожают различные чужеродные объекты в организме (например, возбудителей инфекций). При аутоиммунных процессах иммунная система агрессивно воздействует на собственные клетки и ткани организма, вызывая их воспаление и разрушение.
Точные причины развития данного заболевания неизвестны, хотя исследователи выделяют некоторые факторы риска: генетическая предрасположенность, воздействие на организм определенных инфекций (например, вируса Эпштейна – Барр), факторы окружающей среды (например, влияние солнечного света, курение).
Симптоматика при системной красной волчанке многообразна. Заболевание может иметь острое начало либо медленно протекать с маловыраженными клиническими проявлениями. Наиболее частым и характерным симптомом является поражение кожи и слизистых оболочек. При этом на лице образуются красные пятна в области носа, щек, по форме напоминающие бабочку.
Наряду с кожей в патологический процесс могут вовлекаться суставы, почки, легкие, сердце, нервная система с развитием соответствующей симптоматики.
Прогноз зависит от тяжести течения системной красной волчанки. В некоторых случаях на фоне проводимого лечения удается добиться длительных ремиссий (периодов полного отсутствия симптомов болезни). Десятилетняя выживаемость в развитых странах составляет около 90 %.
Болезнь Либмана – Сакса.
Systemic Lupus Erythematosus, Libman-Sacks Disease.
Общая информация о заболевании
Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением различных внутренних органов. В его основе лежат аутоиммунные механизмы. Клетки иммунной системы начинают разрушать структуры организма, ошибочно принимая их за чужеродные объекты. В крови образуются комплексы иммунных клеток (антител) и антигенов (клеток организма), которые распространяются по всему организму, вызывая воспаление в пораженных органах. Агрессивному воздействию иммунной системы подвергаются сосуды микроциркуляторного русла (микроскопические кровеносные сосуды: артериолы, венулы, капилляры).
Точные причины заболевания неизвестны. Выделяют ряд факторов, которые способствуют развитию системной красной волчанки.
Наиболее частый синдром при системной красной волчанке – это поражение кожи и слизистых оболочек. На лице в области носа и щек образуется эритема (интенсивное покраснение, образованное в результате воспалительного процесса в сосудах) в форме бабочки. На других участках тела могут возникать эритематозные пятна, которые слегка возвышаются над поверхностью кожи. На слизистых оболочках обнаруживаются изъязвления. Поражение мелких кровеносных сосудов вызывает трофические (обусловленные нарушением питания тканей) изменения в кожных покровах. Следствием этого является ломкость ногтей, выпадение волос.
Со стороны опорно-двигательного аппарата возникают боли в суставах, проявления артрита. Деформации в пораженных суставах формируются редко.
Вовлечение в патологический процесс легких может приводить к плевриту (воспалению оболочки, выстилающей грудную полость изнутри и легкие снаружи), воспалению легочных сосудов, образованию тромбов в сосудах легких, легочным кровоизлияниям.
Иногда развивается миокардит (воспаление сердечной мышцы), эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца с вовлечением клапанного аппарата). Серьезным осложнением является также васкулит коронарных артерий.
Поражение почек может возникнуть на любой стадии заболевания. Активность патологического процесса варьируется от бессимптомных до тяжелых, быстропрогрессирующих форм гломерулонефрита (воспаление почечных клубочков), которые приводят к почечной недостаточности.
В нервной системе формируются очаги поражения в результате вовлечения в патологический процесс различных ее отделов. Это сопровождается головными болями, судорогами, ухудшением памяти, мышления и другими неврологическими расстройствами. Следствием волчаночного васкулита сосудов головного мозга могут быть тяжелые осложнения в виде инсультов.
Системная красная волчанка протекает с периодами обострений и ремиссий (промежутков времени без признаков заболевания). Учитывая отсутствие методов терапии, позволяющих добиться полного излечения, главной задачей является уменьшение выраженности отдельных симптомов, замедление прогрессирования заболевания, достижение стойкой ремиссии.
Кто в группе риска?
Диагностика системной красной волчанки заключается в выявлении характерных симптомов заболевания, специфичных для него маркеров аутоиммунных реакций, проведения ряда исследований.
Поражение различных органов при СКВ требует комплексного лабораторного обследования для оценки различных жизненно важных показателей (например, определение параметров функционирования почек, печени).
Лечение направлено на уменьшение выраженности отдельных симптомов заболевания, замедление его прогрессирования. С этой целью назначают препараты из нескольких групп:
Специфических методов профилактики системной красной волчанки не существует.
Рекомендуемые анализы
Литература
Dan L. Longo, Dennis L. Kasper,J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison’s principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Chapter 319. Systemic Lupus Erythematosus.
Системная красная волчанка (СКВ)
Системная красная волчанка является заболеванием, вызывающим иммунный ответ против собственных клеток организма. Причины возникновения патологии до конца не изучены. Выделяют провоцирующие факторы, способствующие развитию заболевания. Симптоматическая картина СКВ зависит от того, какой орган она поразила. Комплексная диагностика заболевания позволяет определить локализацию и степень активности патологии. Несмотря на то, что в настоящее время системная красная волчанка считается неизлечимым заболеванием, длительный прием лекарственных средств позволяет свести к минимуму число обострений аутоиммунной патологии. В международной классификации болезней МКБ-10 системная красная волчанка имеет код М32.
Красная волчанка – что это за болезнь?
Системная красная волчанка – хроническое аутоиммунное заболевание, при котором происходит распознавание собственных клеток организма, как чужеродных. В связи с этим развивается иммунный ответ, вызывающий воспалительные процессы в органах. В настоящее время специалисты не пришли к единому мнению касаемо причин возникновения заболевания. Существует ряд предрасполагающих факторов, повышающих риск развития СКВ. Наиболее часто аутоиммунная патология поражает женский пол в возрасте до 30 лет. Системная красная волчанка характеризуется тяжелым течением. Она поражает различные органы и ткани. Самым специфическим симптомом наличия патологии является «волчаночная бабочка». В связи с тем, что клинические признаки болезни схожи с другими заболеваниями, происходит несвоевременна диагностика и лечение СКВ. Современные диагностические исследования позволяют с точностью выявить наличие системной красной волчанки. Терапия заболевания направлена на подавление механизмов ее развития, а также облегчение клинических симптомов.
На данный момент системная красная волчанка является неизлечимым заболеванием. Благодаря постоянному приему лекарственных средств достигается длительная ремиссия. Существует ряд профилактических мер, соблюдение которых снижает риск обострения системной красной волчанки.
Юсуповская больница проводит полный курс лечебных и диагностических мероприятий, необходимых для выявления данного хронического аутоиммунного заболевания. Появление первых признаков патологии требует немедленного обращения за медицинской помощью.
Мнение эксперта
Ревматолог, врач высшей категории
По сравнению с серединой XX века современная медицина существенно продвинулась в вопросе лечения системной красной волчанки. Прогноз на выживаемость увеличился до 90–95 %. Он зависит от того, на какой стадии была произведена диагностика и какую терапию получает пациент. В структуре смертности системная красная волчанка не занимает лидирующие позиции. Количество летальных исходов варьируется в зависимости от различных условий. Доказано, что женщины в несколько раз чаще болеют СКВ по сравнению с мужчинами.
Болезнь до сих пор считается неизлечимой. Однако правильно подобранная терапия позволяет добиться длительной ремиссии. В Юсуповской больнице диагностика системной красной волчанки производится с использованием рентгенографии, ангиографии, ЭхоКГ, ЭКГ. В современной лаборатории выполняется анализ крови для выявления маркеров воспаления. В соответствии с полученными данными ревматологи подбирают походящее лечение. Для каждого пациента терапевтический план разрабатывается в индивидуальном порядке. Препараты подбираются согласно последним европейским рекомендациям по лечению системной красной волчанки.
Причины и механизм развития СКВ
До сих пор не удалось установить точных причин развития системной красной волчанки. В связи с этим отсутствует этиотропное лечение заболевания. Специалисты выделяют некоторые предрасполагающие факторы, наличие которых существенно повышает риск возникновения системной красной волчанки. К ним относятся:
Аутоиммунное заболевание характеризуется тем, что организм воспринимает свои клетки, как чужеродные. Механизм развития системной красной волчанки связан с образованием антител к собственным клеткам. Это приводит к формированию циркулирующих комплексов, оседающих на поверхностях органов. Данный процесс приводит к развитию воспалительного процесса.
Симптомы системной красной волчанки
Заболевание сопровождается поражением различных систем. Системная красная волчанка характеризуется хроническим течением с периодами ремиссии и рецидивов. В клинической картине заболевания выделяют следующие общие симптомы:
Признаки системной красной волчанки могут развиваться постепенно или возникнуть остро и внезапно. Данный фактор определяется локализаций поражения. В соответствии с этим выделяют поражение:
Поражение опорно-двигательного и мышечного аппарата
Соединительная ткань, которая больше других подвергается поражению при системной красной волчанке, в большом количестве находится в суставах, костях. Это определяет распространенность суставных проявлений заболевания. К основным признакам СКВ при поражении опорно-двигательного аппарата относятся:
Поражение кожных покровов
Клинические признаки поражения кожных покровов при системной красной волчанке проявляются в 60-75% случаев. Для заболевания характерны следующие симптомы:
Поражение дыхательной системы
Симптомы наличия системной красной волчанки в дыхательной системе выявляются более, чем в половине случаев заболевания. Наиболее часто диагностируются волчаночный пневмонит или плеврит. Клинически это выражается в появлении одышки, кашля с отделяемой мокротой, в которой могут быть кровянистые выделения. Аутоиммунное заболевание делает организм доступным для инфекционных агентов. В связи с этим могут развиться инфекционные поражения легких.
Поражение органов сердечно-сосудистой системы
Системная красная волчанка вызывает поражение всех структур сердца. При диагностике воспаления инфекционный агент не выявляется. В начале заболевание сопровождается появлением миокардита, перикардита, или эндокардита. По мере прогрессирования патологии процесс распространяется на клапаны. Чаще всего поражаются митральный и трикуспидальный. Наличие системной красной волчанки увеличивает риск развития атеросклеротической болезни. Также возможно поражение сосудов, что провоцирует развитие инфарктов.
Поражение мочевыделительной системы
СКВ наиболее часто поражает почечный аппарат. Возникает люпус-нефрит, характеризующийся воспалительным процессом в почках. При этом фибрин, откладываемый в мембране клубочков, образует гиалиновые тромбы. Системная красная волчанка приводит к снижению почечной функции. В моче появляется протеинурия, эритроцитурия. Возможны случаи, когда лабораторные изменения в моче являются единственным клиническим проявлением поражения почечного аппарата.
Поражение нервной системы
Поражение сосудов головного мозга, вызванное системной красной волчанкой, вызывает нарушения центральной нервной системы. Клиническими симптомами заболевания являются:
Поражение желудочно-кишечного тракта
Частота диагностирования клинических симптомов поражения органов желудочно-кишечного тракта при СКВ составляет около 25%. К основным признакам патологии относятся:
Поражение крови
Для системной красной волчанки специфическим признаком поражения крови является появление LE-клеток. Заболевание сопровождается распознаванием собственных клеток организма, как чужеродных. В результате лейкоциты уничтожают и поглощают подобные клетки крови. СКВ вызывает анемию, тромбоцитопению, лейкопению. Данные признаки могут являться клиническими проявлениями обострения заболевания или возникать в результате медикаментозного лечения.
Системная красная волчанка является заболеванием, для которого характерны разнообразные клинические проявления. Позднее обращение за медицинской помощью происходит в связи с маскировкой признаков патологии под другие заболевания.
Диагностика красной волчанки
Системная красная волчанка требует проведения комплекса диагностических исследований. Американский Колледж Ревматологии разработал критерии, наличие которых помогает в постановке диагноза. Выявление 4 из 11 критериев является основанием для диагностики СКВ. К ним относятся:
Для подтверждения наличия системной красной волчанки проводится лабораторное и инструментальное исследование. Среди них выделяют:
Для выявления системной красной волчанки существуют специально разработанные диагностические тесты. Среди них выделяют:
| Название | Суть теста | Частота определения в % |
| ANA | Позволяет определить специфические антитела к ядрам клеток. | 90-95% |
| Анти ДНК | Активность болезни характеризуется уровнем антител к ДНК. | 50-60% |
| Анти- Sm | Специфические антитела к антигену Смита входят в состав РНК. | 40% |
| Анти –SSA или Анти-SSB | Данный тест проводится при подозрении на системное заболевание соединительной ткани. При этом определяется число антител к специфическим белкам в ядре клетки. | 50-60% |
| Антикардиолипин | Антитела к мембранам митохондрий | 40% |
| Антигистоны | Тест специфичен для лекарственной волчанки. Определяются антитела против белков, участвующих в упаковке ДНК в хромосому. | 60% |
Выделяют несколько форм красной волчанки, которые необходимо дифференцировать между собой. К ним относятся:
В настоящее время диагностика системной красной волчанки не представляет затруднений. Юсуповская больница проводит все виды диагностических мероприятий, необходимых для выявления данного аутоиммунного заболевания. Новейшее оборудование позволяет с точностью определить локализацию патологического процесса и провести соответствующее лечение.
Лечение СКВ
В связи с отсутствием точных причин, вызывающих системную красную волчанку, в настоящее время не существует специфического этиотропного лечения. Курс проводимой терапии направлен на подавление механизмов развития СВК, а также симптоматического облегчения симптомов заболевания. К основным группам лекарственных средств, назначаемых при системной красной волчанке, относятся:
Глюкокортикостероиды
Относятся к самым распространенным и эффективным препаратам для лечения системной красной волчанки. Длительные курсы приема глюкокортикостероидов существенно облегчают общее состояние и снижают выраженность клинических признаков. Выделяют несколько способов приема лекарственных средств. Одним из них является пульс-терапия, при которой одномоментно вводят большую дозу препарата. Дозировка индивидуальна и зависит от массы тела. Рекомендовано комбинированное применение глюкокортикостероидов и цитостатиков. Показаниями для проведения пульс-терапии являются:
Цитостатики
Группа противоопухолевых препаратов, механизм действия которых заключается в нарушении деления клеток. К основным показаниям для использования данной группы лекарственных средств при системной красной волчанке относятся:
Нестероидные противовоспалительные средства
Для снижения активности воспалительного процесса, облегчения болевого синдрома назначаются препараты группы НПВС. При повышении температуры тела противовоспалительные средства используются в качестве жаропонижающей терапии.
Препараты аминохинолинового ряда
Системная красная волчанка протекает с развитием светочувствительности. Для снижения выраженности данного признака используются препараты аминохинолинового ряда. Они оказывают противовоспалительный и иммуносупрессивный эффект.
Биопрепараты
Препараты биологического действия считаются перспективной разработкой в терапии системной красной волчанки. Лекарства данной группы обладают меньшим набором побочных действий по сравнению с глюкокортикостероидами. Массовое использование биологических препаратов затруднено в связи с их высокой стоимостью.
В случае тяжелого течения заболевания проводится экстракорпоральная терапия. К ее методам относятся:
Выбор метода лечения зависит от стадии развития системной красной волчанки. Специалисты Юсуповской больницы проводят полный курс терапии аутоиммунного заболевания, учитывая индивидуальные особенности протекания патологии, а также сопутствующие заболевания. Врачи-ревматологи клиники имеют многолетний опыт борьбы с проявлениями системной красной волчанки, что помогает в кротчайшие сроки облегчить состояние и снизить выраженность клинических симптомов.
Прогноз для жизни и осложнения
Системная красная волчанка является неизлечимым заболеванием, терапия которого сводится к поддержанию длительной ремиссии. В период обострения лекарственные средства назначаются для воздействия на механизм развития заболевания, а также симптоматического облегчения признаков СКВ. Прогноз зависит от стадии выявления заболевания. Чем раньше произошла диагностика патологии, тем благоприятнее прогноз для выживаемости. Тяжелая форма системной красной волчанки с развитием полиорганного поражения имеет неблагоприятный прогноз и существенно сокращает продолжительность жизни. Для того, чтобы свести к минимуму число рецидивов заболевания существуют профилактические рекомендации, к числу которых относятся:
Благодаря современным методам лечения системной красной волчанки повысилась средняя продолжительность жизни. Пятилетняя выживаемость при диагностированной СКВ составляет около 80-90%.
Тяжелое течение заболевания приводит к развитию осложнений, к числу которых относятся полиорганные поражения:
Как лечить красную волчанку?
Системная красная волчанка требует своевременной диагностики и проведения корректного лечения с подбором постоянно терапии. Пройти полное обследование для выявления системной красной волчанки в Москве можно в условиях Юсуповской больницы. Клиника оснащена современным оборудованием, позволяющим проводить полный набор диагностических мероприятий, необходимых для постановки точного диагноза. На основании полученных данных высококвалифицированный персонал врачей-ревматологов подбирает индивидуальное лечение в соответствии со стадией развития заболевания. Записаться на прием к врачу, а также подробнее узнать о ценах можно по телефону или на официальном сайте Юсуповской больницы.
Системная красная волчанка (педиатрия)
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Название протокола: Системная красная волчанка
Системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунной регуляции, определяющее образование органоспецифических антител к антигенам ядер клеток с развитием иммунного воспаления в тканях различных органов.
СКВ – это одно из наиболее тяжелых заболеваний из группы системных заболеваний соединительной ткани, характеризующееся выраженным клиническим полиморфизмом, хроническим прогрессирующим течением и при отсутствии лечения – неблагоприятным прогнозом [1].
Код(ы) МКБ-10:
M32 Системная красная волчанка.
Исключено: красная волчанка (дискоидная) (БДУ) (L93.0).
M32.0 Лекарственная системная красная волчанка.
M32.1 Системная красная волчанка с поражением других органов или систем.
M32.8 Другие формы системной красной волчанки.
M32.9 Системная красная волчанка неуточненная.
Сокращения, используемые в протоколе:
| ACR – American College of Rheumatology, Американская Коллегия Ревматологии Αβ2-ГП I – антитела к бета2гликопротеину АЛТ – аланинаминотрансфераза АЗА азатиоприн АНА – антинуклеарные антитела Анти-Ro/SSA – антитела к антигену Ro/SSA Анти-Sm – антитела к антигену Sm (Smith) АПФ – ангиотензин-превращающий фермент АСЛО – антистрептолизин О АСТ – аспартатаминотрансфераза АФС – антифосфолипидный синдром АЦЦП – антитела к циклическому цитруллинированному пептиду АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время ANCA – антитела к цитоплазме нейтрофилов ENA – антитела к экстрагируемому нукллерному антигену BILAG – British Isles Lupus Assessment Group index, специфический индекс, оценивающий активность СКВ или выраженность обострения в каждом отдельном органе или системе ВВИГ Внутривенный иммуноглобулин БАК– биохимия крови ГИБП – генно-инженерный биологический препарат ГИБТ – генно-инженерная биологическая терапия ГК – глюкокортикоиды ДНК – ЖКТ – дезоксирибонуклеиновая кислота желудочно-кишечный тракт ИФА – иммуноферментный анализ КФК – креатинфосфокиназа ЛЕ – волчаночные клетки ЛДГ – лактатдегидрогеназа ЛФК – лечебная физкультура ММФ – мофетила микофенолат МП – метилпреднизолон МТХ метотрексат МПК – минеральная плотность костной ткани НМГ – низкомолекулярный гепарин МКБ – международная классификация болезней МНО – международное нормализованное отношение МРТ – магнитно-резонансная томография НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты ОАК – общий анализ крови ОАМ – общий анализ мочи ПВ – протромбиновое время ПТ – пульс-терапия ПТИ – протромбиновый индекс ПЦР – полимеразная цепная реакция РНК – антитела к рибонуклеиновой кислоте РПГА – реакция пассивной гемагглютинации РИБТ – реакция иммобилизации бледных трепонем РИФ – реакция иммунофлюоресценции РФ – ревматоидный фактор САМ – синдром активации макрофагов SELENA-SLEDAI – валидированный индекс активности СКВ, модифицированный во время проведения исследования SELENA SLICC/ACR – индекс повреждения, разработанный Международной организацией сотрудничества клиник СКВ при содействии Американской коллегии ревматологов СКВ – системная красная волчанка СКФ – скорость клубочковой фильтрации ССД – системная склеродермия СОЭ – скорость оседания эритроцитов СРБ – С-реактивный белок ТВ – тромбиновое время ТТГ – тиреотропный гормон Т3 – трийодтиронин Т4 – свободный тироксин ТПО – тиреопероксидаза УЗИ – ультразвуковое исследование ЭКГ – электрокардиограмма Эхо КГ – эхокардиограмма IgG, IgM, IgA – иммуноглобулины G, М, А УЗДГ – ультразвуковая допплерография сосудов ХПН – хроническая почечная недостаточность ЦИК – циркулирующие иммунокомплексы ЦОГ-2 – циклооксигеназа-2 ЦсА – циклоспорин А ЦНС – центральная нервная система ФЭГДС – фиброэзофагогастродуоденоскопия ЮИА – ювенильный идиопатический артрит ЭЭГ – электроэнцефалография |
Дата разработки протокола: 2015 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: педиатры, ревматологи, врачи общей практики, врачи скорой помощи.
Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация [2,3,4,5]:
В соответствии с классификацией В.А. Насоновой (1972,1986), устанавливают характер течения, степень активности и клинико-морфологическую характеристику поражений органов и систем.
| Характер течения болезни | Фаза и степень активности процесса | Клинико-морфологическая характеристика поражений | ||||||
| кожи | суставов | серозных оболочек | сердца | легких | почек | нервной системы | ||
| Острый | ||||||||
Хронический:
— рецедивирующий
полиартрит;
— синдром дискоидной волчанки;
— синдром
Рейно;
— синдром Верльгофа;
— синдром
Шегрена
активная
Степень активости:
высокая (III);
Фаза; неактивная
(ремиссия)
«бабочки»
Каппилля
риты
Экссудавтивная эритема, пурпура
Дискоидная волчанка и др.
Острый, подострый и хронический полиартрит
Недостаточность митрального клапана
Хронический
пневмонит
Пневмосклероз
нефротического,
ири смешанного типа
Мочевой синдром
Степень активности [4,5]:
· очень высокая активность – IV (20 баллов и выше);
· высокая активность – III (11-19 баллов);
· умеренная активность – II (6-10 баллов);
· минимальная активность – I (1-5 баллов);
· отсутствие активности – 0 баллов.
Волчаночные кризы:
· Моноорганные: почечный, церебральный, гемолитический, кардиальный, легочный, абдоминальный;
· Полиорганные: почечно-абдоминальный, почечно-кардиальный, цереброкардиальный.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Диагностические критерии постановки диагноза [2- 7]:
Жалобы и анамнез:
В целом СКВ у детей отличается более острым началом и течением болезни, более ранней и бурной генерализаций и менее благоприятным исходом, чем у взрослых. Дебютом СКВ может быть как поражение одного органа или системы, так и вовлечение в патологический процесс сразу нескольких органов [2,4].
Жалобы:
· Нарастающая слабость, снижение аппетита и массы тела, интермиттирующая или постоянная лихорадка;
· Преходящий олигоартрит или моноартрит; мигрирующая боль различной интенсивности в крупных суставах;
· Боли в мышцах;
· Покраснения (эритема) кожи щек и переносицы — симптом «бабочки», покраснение зоны декольте, усиливающееся от волнения, пребывания на солнце, воздействия мороза и ветра; полиморфные высыпания на коже;
· Очаговая, диффузная, рубцовая и нерубцовая алопеция, умеренно болезненные язвы на слизистых губ, полости рта, носоглотки;
· Боли в области сердца, одышка, сердцебиение, кашель, боли в грудной клетке, головная боль, судороги (при исключении метаболических, инфекционных и лекарственных причин);
· Пастозность или отечность век, лица;
· Потеря массы тела за последнее время;
· Другие различные жалобы.
Анамнез [1,3,6]:
· Перенесенная вирусная инфекция, вакцинация, длительное пребывание на солнце, купание и загорание на водоемах, тяжелые эмоциональные переживания, аллергия на медикаменты и пищевые продукты;
· Сведения о наличии в роду родственников, страдающих РЗ, аллергией;
· Наличие вредных привычек (курение, алкоголь);
· Прием некоторых лекарств, гормональных препаратов
· Тромбозы у ребенка и у матери.
Таблица 3. Оценка индекса повреждений (ИП) органов
Диагностические критерии вторичного АФС при СКВ [2,3]:
· Тромбоз – один или более эпизодов артериального, венозного тромбоза или тромбоза мелких сосудов в любом органе.
· Патология беременности – один или более случай внутриутробной гибели морфологически нормального плода после 10-й недели гестации, или один или более случай преждевременных родов морфологически нормального плода до 34-й недели гестации, или три или более последовательных случая спонтанных абортов до 10-й недели гестации.
Лабораторные критерии АФС:
· AT к кардиолипину (IgG и/или IgM) в крови в средних или высоких титрах в 2 или более исследованиях с промежутком не менее 12 нед.
· Волчаночный антикоагулянт в плазме крови в 2 или более исследованиях с промежутком не менее 6 нед.
· AТ к β2-ГП I изотипов IgG или IgM в средних или высоких титрах в 2 или более исследованиях с промежутком не менее 12 нед (стандартный ИФА).
Особенности СКВ у новорожденных (Oxford Handbook of Rheumatology-cправочник по Ревматологии под ред. А. Hakim, G.Clunie I.Haq, UK 2010):
· СКВ у новорожденных редкое состояние, характеризующееся дискоидным поражением кожи, гемолитической анемией, гепатитом, тромбоцитопенией, врожденной блокадой сердца
· Состояние ассоциируется с трансплацентарной передачей материнских анти-Ro и анти-La-антител
· Несердечные проявления разрешаются в течении первого года жизни. Поражение сердца часто требует ранней постановки искусственного водителя ритма, а смертность в первые 3 года жизни достигает 30%.
· У женщин с анти-Ro и анти- La антителами шанс рождения первого ребенка с врожденной блокадой сердца составляет 5%, при последующих беременностях риск увеличивается до 15%
· В антенатальном периоде важно осуществлять мониторинг плода, включая ДЭХОКГ.
Диагностика
Диагностические исследования [2,4,7,8,9,10,11]:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· Общий анализ крови 6 параметров на анализаторе;
· Биохимический анализ крови (определение СРБ, АСЛО, РФ, глюкоза, общего белка, мочевины, креатинина, АЛТ, ACT);
· Определение АНА, антител к двуспиральной ДНК;
· Определение волчаночного антикоагулянта (LA1/LA2) в плазме крови;
· ОАМ;
· ЭКГ.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· Биохимический анализ крови (определение белковых фракций, холестерина, липидные фракции, КФК, ЛДГ калий, натрий, кальций, хлориды, щелочной фосфатазы);
· Определение клубочковой фильтрации по Шварцу;
· Определение суточной протеинурии;
· Коагулограмма: АЧТВ, ПВ, ПТИ, МНО,ТВ, РМФК, фибриноген;
· Определение РФ, АЦЦП методом ИФА;
· Определение антител к кардиолипину в сыворотке крови ИФА-методом;
· ИФА (определение антигена и антител к вирусам гепатитов В и С);
· ИФА (определение суммарных антител к ВИЧ);
· Бактериологическое исследование отделяемого из зева и носа (выделение чистой культуры) с определением чувствительности к антибиотикам;
· Микроскопия на микобактерии туберкулеза мочи и мокроты 3-кратно (при специфических рентгенологических изменениях);
· ЭХОКГ;
· УЗИ органов брюшной полости и почек;
· Рентгенография грудной клетки;
· Рентгеновская денситометрия позвоночника и проксимального отдела бедренной кости (центральная или аксиальная DEXA денситометрия);
· Туберкулиновая проба– проба Манту.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
· ОАК;
· ЭКГ.
Показания для консультации узких специалистов [2,3]:
· консультация нефролога – с целью определения тактики лечения при ВН;
· консультация невролога – при развитии неврологической симптоматики; а также при развитии ПМЛ, у пациентов на иммуносупрессивной терапии, включая ритуксимаб;
· консультация психиатра – при наличии психотических расстройств для решения вопроса о назначении психотропной терапии, необходимости лечения в специализированном стационаре (психоз, депрессия, сопровождающиеся суицидальными мыслями);
· консультация окулиста – при зрительных нарушениях;
· консультация акушера-гинеколога – по показаниям;
· консультация хирурга – при наличии боли в животе с рвотой «кофейной гущей» и диареей;
· консультация ангиохирурга – при АФС с тромбозами сосудов;
· консультация эндокринолога – при аутоиммунном тиреоидите и другой эндокринной патологии;
· консультация инфекциониста – при подозрении на развитие интеркуррентной инфекции;
· консультация гематолога, онколога – при подозрении онкогематологического заболевания
· консультация гастроэнтеролога – при поражении слизистой рта, при дисфагии (часто ассоциируется с феноменом Рейно), при анорексии, тошноте, рвоте, диарее, пептических язвах.
Лабораторная диагностика
Лабораторное обследование [2 – 4, 6,10]:
Неспецифические:
· ОАК: увеличение СОЭ, лейкопения (обычно лимфопения), тромбоцитопения;
возможно развитие аутоиммунной гемолитической анемии, гипохромной анемии, связанной с хроническим воспалением, скрытым желудочным кровотечением или приемом некоторых ЛС.
· ОАМ: протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия.
· БАК: при преобладающем поражении внутренних органов в различные периоды болезни: печень, поджелудочная железа.
· Коагулограмма, определение функций адгезии и агрегации тромбоцитов: контроль гемостаза, маркеров тромбоза при АФС, контроль тромбоцитарного звена гемостаза;
Дифференциальный диагноз
Таблица 4 – Дифференциальная диагностика.
| Заболевание | Различие с СКВ |
| ЮИА | Поражение суставов носит стойкий, прогрессирующий характер. Выраженная утренняя скованность. По мере прогрессирования заболевания развивается деструкция суставных поверхностей и деформация суставов. Типичные эрозивные изменения на R-мме. Тяжелое поражение внутренних органов. |
| Ювенильный дерматомиозит | Характерные кожные проявления (параорбитальная лиловая эритема, синдром Готтрона, эритема над локтевыми и коленными суставами), прогрессирующая мышечная слабость, повышение трансаминаз, КФК, альдолазы. |
| Системные васкулиты | Клиническая симптоматика определяется ишемическими изменениями в органах и тканях вследствии воспаления и некроза сосудистой стенки. Поражение нервной системы преимущественно в виде множественных мононевритов. Лейкоцитоз, тромбоцитоз, положительный ANCA |
| Ювенильная склеродермия | Типичные изменения кожи и подкожно-жировой клетчатки, поражение ЖКТ. Рентгенологические признаки (остеолиз, резорбция концевых фаланг), кальциноз мягких тканей. |
| Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура | Геморрагии на коже и слизистых оболочках (от петехий до крупных экхимозов). Кровотечения из слизистых оболочек носа, дёсен и др. Положительные эндотелиальные пробы Тромбоцитопения Увеличение времени кровотечения Снижение степени ретракции кровяного сгустка |
| Вирусные артриты | Эпидемиологический анамнез. Самопроизвольный регресс клинических симптомов. |
| Синдром лекарственной волчанки | Длительный прием лекарственных средств, способных индуцировать волчаночноподобный синдром (антигипертензивные, антиаритмические, противосудорожные препараты, периоральные контрацептивы). Редко встречают тяжелое поражение почек, ЦНС, тромбоцитопению. После отмены лекарственного средства клиническая симптоматика регрессирует в течении 4-6 недель. (положительный тест на АНА сохраняется до 1 года) |
| Злокачественные новообразования | Результаты онкологического поиска. |
Исключительно важно отличать обострение СКВ от острого инфекционного заболевания (инфекционный эндокардит, туберкулез, иерсиниоз, болезнь Лайма и др.).
Лечение
Основные принципы лечения СКВ у детей:
· индивидуальный подход при выборе наиболее рациональной схемы лечения с учетом клинических проявлений, степени активности и характера течения заболевания, а также конституциональных особенностей и ответа организма ребенка на лечение;
· комплексность;
· программность (правильное и последовательное выполнение всех компонентов выбранной для лечения терапевтической программы);
· преемственность (своевременное чередование интенсивной иммунносупрессивной и поддерживающей терапии с учетом фазы заболевания);
· постоянный контроль эффективности и безопасности проводимой терапии;
· длительность и непрерывность;
· этапность.
Тактика лечения [2,3]:
При стихании активности и развитии ремиссии рекомендуется преимущественно амбулаторное лечение;
В остром периоде СКВ решается вопрос о стационарном лечении.
Немедикаментозное лечение [2,3]:
· снижение психоэмоциональной нагрузки;
· уменьшение пребывание на солнце, активное лечение сопутствующих заболеваний;
· избегать введения вакцин и лечебных сывороток;
· с целью профилактики остеопороза рекомендуется прекращение курения (уровень рекомендации Д), употребление пищи с высоким содержанием кальция, калия, физические упражнения;
· показана диета с низким содержанием жиров и холестерина, контроль массы тела и физические упражнения (уровень рекомендации Д);
· предусмотреть риск тромбоза и необходимость антикоагулянтной терапии.
Кроме того, в лечении СКВ по показаниям используют:
— антикоагулянтные, антиагрегантные, антигипертензивные JIC, гепато- гастропротекторы, диуретики, антибиотики, фолиевую кислоту,ЛС для профилактики и лечения остеопороза и другие симптоматические Л С.
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне[1,2,4,5]:
Таблица 5 – Основные и дополнительные препараты:
| МНН | Терапевтический диапазон | Курс лечения |
| Основные лекарственные препараты (100% вероятность применения): Применяются в сочетании. | ||
| Метилпреднизолон (УД – А) | 0.5-1.0-1,5 мг/кг внутрь (2/3 СД в первой половине дня) | |
Высокие дозы 0,5 мг – 1,0 г/м2 в/в
Ежемесячно, 6 инфузий в комбинации с ГКС
на фоне комбинированной терапии с ГК
Таблица 6 – Основные и дополнительные препараты:
на фоне комбинированной терапии с ГК
(УД – С)
0,4-0,5 г/кг для лечения инфекций
1. Гепарин
иАПФ:
1. Каптоприл ( капотен)
2. Эналаприл
3. Фозиноприл
БРА (блокаторы ангиотензиновых рецепторов):
1. Лозартан
β-блокаторы:
1. Атенолол
блокаторы кальциевых каналов:
1. Нифедипин (коринфар)
1. 0,3-1,5 мг/кг/сут.,
2.0,1-0,6 мг/кг/сут,
3. 5-10 мг/сутки.
БРА:
1. 0,7-1,4 мг/кг/сут, максимально 100 мг/сут., с 6 лет(D)
β-блокаторы:
1. 1-2 мг/кг, максимальная доза 100 мг/сутки.
блокаторы кальциевых каналов:
1. 0,5-2 мг/кг/сут в 2-3 приема.
1. Фуросемид
| Варианты СКВ | Стандарты лечения |
| Серозит: | Средние дозы ГК внутрь (25-40 мг/день) или Пульс-терапия, для поддержания эффекта и снижения дозы ГК применяется плаквенил 200-400 мг/день или Азатиоприн 100-150 мг/день (С) |
| При рецидивирующем течении или угрожающем жизни серозите | Применяется ММФ (2 г/день), Циклофосфан (до 3-4 г суммарно) или Ритуксимаб 1000-2000 мг на курс (С) |
| Волчаночный артрит: | Средние и низкие дозы ГК, азатиоприн, плаквенил и меторексат (С) при отсутствии стойкого эффекта: ММФ, Циклоспорин. Ритуксимаб (C) |
| Нейропсихиатрические проявления: судорожный синдром, поперечный миелит, психоз, поражение зрительного нерва, цереброваскулит | Незамедлительно: назначаются высокие дозы ГК (0.5-1.0 мг/кг), Пульс-терапия 6-МП и инфузии циклофосфана (500-1000 мг) (А) При недостаточной эффективности и состоянии угрожающем жизни назначается: — Ритуксимаб (инфузии 500 мг х 4); — ВВИГ (0.5-1.0 г/кг 3-5 дней) — Плазмаферез/иммуносорбция (С) |
| Гемолитической анемии, тромбоцитопении, лейкопении: | ГК в дозах от 0.5 до 1.0 мг/кг в день + азатиоприн 100-200 мг в день (C) При недостаточном эффекте и обнаружении специфических антител может использоваться Циклофосфан (инфузии по 500-1000 мг), ВВИГ (0.5 мг/кг 1-3 дня), Ритуксимаб (инфузии 500 мг х 4 или 1000 мг 1-2 раза) (С) При неэффективности у отдельных пациентов: иммуносорбция, ММФ, Циклоспорин, Спленэктомия (С) Стандарт для лечения ИТТП: высокие дозы ГК внутрь, Пульс-терапия, Иммуносорбция, Плазмаферез, ЦФ или Ритуксимаб |
| Волчаночный пневмонит: |
Интерстициальный пневмонит, хроническое течение :
Медикаментозное лечение на этапе скорой неотложной помощи: предусмотрено соответствующим протоколом по оказанию скорой неотложной помощи.
Другие виды лечения:
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне: нет.
Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Хирургическое вмешательство [2,3,6]:
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
· эндопротезирование суставов – при тяжелом поражении опорно-двигательного аппарата (асептическом некрозе головки бедренной кости).
Индикаторы эффективности лечения [2,3,4,6]:
Пациент считается ответившим на терапию, если у него в динамике наблюдаются следующие изменения:
· снижение Индекса активности SELENA-SLEDAI ≥ 4 баллов от исходного уровня;
· отсутствие нового повреждения органа, соответствующее классу А по BILAG, или отсутствие появления новых двух и более признаков повреждении органа класса В по BILAG по сравнению с исходным уровнем;
· отсутствие ухудшения по шкале Глобальной Оценки состояния пациента врачом (допустимо увеличение не более чем на 0,3 пункта от исходного уровня);
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Азатиоприн (Azathioprine) |
| Альбумин человека (Albumin human) |
| Атенолол (Atenolol) |
| Варфарин (Warfarin) |
| Гепарин натрия (Heparin sodium) |
| Гидроксихлорохин (Hydroxychloroquine) |
| Декстран (Dextran) |
| Диклофенак (Diclofenac) |
| Ибупрофен (Ibuprofen) |
| Иммуноглобулин человеческий нормальный (Human normal immunoglobulin) |
| Каптоприл (Captopril) |
| Лозартан (Losartan) |
| Метилпреднизолон (Methylprednisolone) |
| Метотрексат (Methotrexate) |
| Микофеноловая кислота (Микофенолата мофетил) (Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil)) |
| Напроксен (Naproxen) |
| Нимесулид (Nimesulide) |
| Нифедипин (Nifedipine) |
| Пентоксифиллин (Pentoxifylline) |
| Плазма свежезамороженная |
| Ритуксимаб (Rituximab) |
| Спиронолактон (Spironolactone) |
| Фозиноприл (Fosinopril) |
| Фолиевая кислота (Folic acid) |
| Фуросемид (Furosemide) |
| Циклоспорин (Cyclosporine) |
| Циклофосфамид (Cyclophosphamide) |
| Эналаприл (Enalapril) |
Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении
| (B03A) Препараты железа |
| (J02) Противогрибковые препараты для системного применения |
| (J01) Противомикробные препараты для системного применения |
Госпитализация
Показания для плановой госпитализации в круглосуточный стационар:
· уточнение диагноза;
· контроль эффективности лечения и подбор иммуносупрессивной терапии;
· программное плановое проведение пульс терапии для достижения индукции ремиссии;
· плановое проведение генно-инженерной биологической терапии.
Показания для экстренной госпитализации в круглосуточный стационар:
· впервые выявленная СКВ;
· СКВ любой степени активности;
· вторичный антифосфолипидный синдром;
· усиление активности заболевания, осложнения заболевания и лекарственной терапии;
Показания для лечения в дневном стационаре (ПМСП, койки дневного пребывания в круглосуточном стационаре):
· I и II степени активности СКВ при хроническом течении;
· плановое продолжение последующих инфузий ГИБТ.
Профилактика
Информация
Источники и литература
Информация
Код(ы) МКБ-10:
M32 Системная красная волчанка.
Исключено: красная волчанка (дискоидная) (БДУ) (L93.0).
M32.0 Лекарственная системная красная волчанка.
M32.1 Системная красная волчанка с поражением других органов или систем.
M32.8 Другие формы системной красной волчанки.
M32.9 Системная красная волчанка неуточненная.
Разработчики:
1) Ишуова Пахитканым Кабдукаевна – доктор медицинских наук, главный научный сотрудник, врач высшей категории отделения кардиоревматологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
2) Майтбасова Райхан Садыкпековна – доктор медицинских наук, главный научный сотрудник, врач высшей категории, заведующая отделением кардиоревматологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
3) Бугыбай Алия Айтбаевна. – врач кардиоревматолог отделения кардиоревматологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
4) Литвинова Лия Равильевна – клинический фармаколог АО «Национальный научный кардиохирургический центр».
Конфликт интересов: отсутствует.
Рецензенты:
1) Хабижанов Б.Х. – доктор медицинских наук, профессор кафедры интернатуры РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова».
2) Саатова Г.М. – доктор медицинских наук, профессор, заведующая отделением ревматологии и неревматических болезней сердца «Национальный центр охраны материнства и детства» МЗ КР (Республика Кыргызстан, город Бишкек).
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.
Мониторинг активности СКВ
Определение активности СКВ по шкале SELENA— SLEDAI.
(Обвести балл, соответствующий проявлению, имевшему место на момент осмотра или в течении 10 предшествовавших осмотру дней).
| 4 | Артрит | Более 2 пораженных суставов с признаками воспаления (болезненность, отек или выпот) |
| 4 | Миозит | Проксимальная мышечная боль/слабость, ассоциированная с повышенным уровнем креатинфосфокиназы/альдолазы, или данные ЭМГ или биопсии, подтверждающие миозит |
| 4 | Цилиндрурия | Зернистые или эритроцитарные цилиндры |
| 4 | Гематурия | >5 эритроцитов в поле зрения. Исключить моче-каменную болезнь, инфекционные и другие причины |
| 4 | Протеинурия | Острое начало или недавнее появление белка в моч в количестве >0,5 грамм в сутки |
| 4 | Пиурия | >5 лейкоцитов в поле зрения. Исключить инфекционные причины |
| 2 | Высыпания | Новые или продолжающиеся высыпания на коже воспалительного характера |
| 2 | Алопеция | Впервые возникшее или продолжающееся повышенное очаговое или диффузное выпадение волос вследствие активности СКВ |
| 2 | Язвы слизистых оболочек | Впервые возникшее или продолжающееся изъязвление слизистых оболочек рта и носа вследствие активности СКВ |
| 2 | Плеврит | Боль в грудной клетки с шумом трения плевры, или выпотом, или утолщение плевры вследствие СКВ |
| 2 | Перикардит | Перикардиальная боль с одним из следующих признаков: шум трения перикарда, электрокардиографическое подтверждение перикардита |
| 2 | Низкий уровень комплемента | Снижение СН50, С3 или С4 ниже границы нормы тестирующей лаборатории |
| 2 | Повышение уровня антител к ДНК | >25% связывания по методу Farr или превышение нормальных значений тестирующей лаборатории |
| 1 | Лихорадка | >38ºС. Исключить инфекционные причины |
| 1 | Тромбоцитопения | 3 |
| 1 | Лейкопения | 3 Исключить лекарственные причины |
| Общий балл (сумма баллов отмеченных проявлений) | ||
SELENA Flare Index (SFI) исследование SELENA впервые определяет индекс обострения SELENA (SELENA Flare Index, SFI), при помощи которого появляется воз-можность разграничения степени обострения СКВ на умеренную и тяжелую. SFI учиты-вает динамику активности заболевания по шкале SELENA SLEDAI, изменение глобаль-ной оценки состояния пациента врачом (physician’s global-assessment visual-analogue scale, PGA), модификацию схем терапии и ряд клинических параметров.
SELENA предусматривает использование общей оценки состояния пациента врачом, по 100 мм визуальной аналоговой шкале, но которой обозначены градации от 0 до 3 (где 0 означает неактивное заболевание, а 3 –заболевание с высокой активностью). В последнее время термин «определение активности по шкале SELENA SLEDAI» включает в себя оценку активности SELENA-SLEDAI, Общую оценку состояния пациента врачом по ВАШ и индекс обострения SFI
| 1. Уменьшение счета SELENA-SLEDAI на≥4 балла от исходного уровня |
| 2. Отсутствие нового BILAG A счета повреждения органа или увеличение на ≥2 BILAG B счета повреждения органа по сравнению с исходным |
| 3. Отсутствие ухудшения по шкале Глобальной оценки состояния пациента врачом ( |
Индекс повреждения SLICC/ACR Damage Index
Устанавливает наличие потенциально необратимых поражений различных органов. Индекс повреждения включает описание состояния 12 систем органов, максимальный счет по отдельным системам органов составляет от 1 до 7 баллов, в зависимости от количества оцениваемых параметров. Общий максимально возможный счет составляет 47 баллов. В балльную оценку включаются все типы повреждения с момента начала заболевания (обусловленные непосредственно СКВ или развившееся вследствие проводимой терапии), при этом учитываются только признаки, сохраняющиеся в течение 6 месяцев и более