системное заболевание соединительной ткани код мкб
Системные поражения соединительной ткани (M30-M36)
Исключена: красная волчанка (дискоидная) (БДУ) (L93.0)
Исключен: реактивный перфорирующий коллагеноз (L87.1)
Исключены: артропатии при болезнях, классифицированных в других рубриках (M14*)
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Другие системные поражения соединительной ткани (M35)
Исключен: реактивный перфорирующий коллагеноз (L87.1)
Смешанное заболевание соединительной ткани
Исключен: полиангиитный перекрестный синдром (M30.8)
Исключена: ревматическая полимиалгия с гигантоклеточным артериитом (M31.5)
Семейная слабость связок
Аутоимунная болезнь (системная) БДУ
Коллагеновая (васкулярная) болезнь БДУ
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Недифференцированные дисплазии соединительной ткани (проект клинических рекомендаций)
Публикуемый проект второго пересмотра клинических рекомендаций по ведению пациентов с недифференцированными дисплазиями соединительной ткани продиктован наличием обоснованных дополнений/замечаний к ранее утвержденным (в 2018 г.) клиническим рекомендациям.
1. ТЕРМИНЫ И ОПРЕДЕЛЕНИЯ
Дисплазия (dysplasia; греч. dys- + plasis формирование, образование; син. дисгенезия) – неправильное развитие тканей и органов независимо от времени и причины их возникновения [1]. Новые и узко направленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются.
1.1. Определение
Недифференцированные дисплазии соединительной ткани (НДСТ; код по МКБ-10 – М35.8) – это генетически детерминированные состояния, характеризующиеся дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани, приводящие к нарушению формообразования органов и систем, имеющие прогредиентное течение, определяющие особенности ассоциированной патологии, а также фармакокинетики и фармакодинамики лекарственных средств [2–4].
Комментарии: генетический дефект может проявляться в любом возрасте в соответствии с временными закономерностями генной экспрессии. Реализация генетических детерминант либо в наибольшей степени определяется внешними условиями, как в случае недифференцированных дисплазий соединительной ткани (несиндромных формах дисплазии соединительной ткани, неспецифических нарушений соединительной ткани), либо мало зависит от внешних условий, как в случае наследственных нарушений соединительной ткани (дифференцированной дисплазии соединительной ткани, синдромных форм дисплазии соединительной ткани) [2–7].
1.2. Этиология и патогенез
В основе развития дисплазий соединительной ткани (ДСТ) лежат мутации генов, ответственных за синтез/катаболизм структурных белков соединительной ткани или ферментов, участвующих в этих процессах [2–5] (рис. 1).
1.3. Эпидемиология
Распространенность НДСТ – 1:5. Отдельные внешние проявления дисморфогенеза соединительной ткани среди молодых – 85,4% [2–4].
Критическим периодом проявлений НДСТ является подростковый возраст, когда объем соединительной ткани увеличивается пропорционально росту и развитию организма. Как правило, у абсолютного большинства пациентов с НДСТ в возрасте старше 35 лет основную проблему составляют осложнения клинических синдромов, определяющие инвалидизацию пациентов и летальные потери в группе [2–4, 8, 9].
1.4. Кодирование по МКБ-10
На территории Российской Федерации диагноз устанавливается по ведущему заболеванию, клиническому синдрому и/или симптому, соответствующему МКБ-10 [10]. Для того, чтобы подчеркнуть полиорганность/полисистемность клинических проявлений НДСТ, в разделе «Диагноз» необходимо указать нозологию, послужившую причиной обращения за медицинской помощью, и далее перечислить все выявленные патологические состояния, присущие НДСТ и имеющие код по МКБ-10, указав при этом НДСТ как фоновое заболевание – «Другие уточненные системные поражения соединительной ткани» (М35.8) [11, 12]. При выявлении макро- и микроэлементозов, гиповитаминозов, также необходимо указать коды МКБ-10, например: E61.2 – «Недостаточность магния»; E59 – «Алиментарная недостаточность селена» и т.п. [10]. Наследственные нарушения соединительной ткани имеют свои собственные коды: синдром Марфана (Q87.4), синдром Элерса–Данло (Q79.6) и т.д. [3, 6].
1.5. Классификация
В практической работе используется Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) [10]. В научных исследованиях можно пользоваться классификацией, предложенной Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов, с выделением в нозологическую форму соединительнотканной дисплазии сердца, а также каталогом генов и генетических нарушений человека Mendelian Inheritance in Man (MIM), созданном и редактируемом McKusick V.A. et al., в который вошли такие состояния, как MASS syndrome (Mitral valve prolapse, Aortic root diameter at upper limits of normal for body size, Stretch marks of the skin, Skeletal conditions similar to Marfan syndrome, MIM 604308), Mitral valve prolapse, familial (MIM 157700), Mitral valve prolapse, myxomatous 2, 3 (MIM 607829,610840) и ряд других [2–6].
1.6. Клиническая картина
Клинические проявления НДСТ во многом связаны с ведущим клиническим синдромом, затрагивающим ту или иную систему организма (табл. 1). На сегодняшний день выделено 28 синдромов при НДСТ [3].
2. ДИАГНОСТИКА НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫХ ДИСПЛАЗИЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
2.1. Критерии установления диагноза НДСТ
Профессором В.М. Яковлевым и его учениками для верификации диагноза было предложено трактовать клинические проявления пациентов как НДСТ при вовлечении в процесс не менее двух систем (опорно-двигательной, сердечно-сосудистой, бронхолегочной, пищеварительной, нервной, органа зрения и т.д.) с использованием процедуры последовательного распознавания Вальда: на основании диагностических коэффициентов и коэффициентов информативности для определения «диагностического вклада» каждого выявленного у пациента признака (табл. 2, 3) [2–4, 13].
Класс XIII. Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани (M00-M99)
Материал опубликован 26 мая 2015 в 14:47.
Обновлён 26 мая 2015 в 15:40.
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября 2012 г. № 613н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при системной красной волчанке»
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 22 января 2013 г. № 26662)
Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 28
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
М32 Системная красная волчанка
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября 2012 г. № 617н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при дерматополимиозите»
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 18 января 2013 г. № 26600)
Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 28
Код по МКБ X *(1)
Нозологические единицы
М33 Дерматополимиозит
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября 2012 г. № 631н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях и других системных поражениях соединительной ткани»
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 21 января 2013 г. № 26615)
Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 28
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
М30 Узелковый полиартериит и родственные состояния
М31 Другие некротизирующие васкулопатии
М35 Другие системные поражения соединительной ткани
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 25 января 2013 г. № 26717)
Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: при наличии неврологических нарушений
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 10
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
М43.1 Спондилолистез
М48.0 Спинальный стеноз
М50 Поражение межпозвоночных дисков шейного отдела
М51 Поражение межпозвоночных дисков других отделов
Q76.4 Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом
Т91.1 Последствие перелома позвоночника
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 20 июня 2013 г. № 28860)
Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: поддерживающая терапия
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: в дневном стационаре
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 30
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
М32 Системная красная волчанка
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 22 января 2013 г. № 26665)
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: обострение; стабилизация; консолидация ремиссии
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условие оказания: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 28
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
М08.2 Юношеский артрит с системным началом
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября 2012 г. № 686н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при системном склерозе»
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 29 декабря 2012 г. № 26479)
Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 28
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
М34 Системный склероз
М35 Другие системные поражения соединительной ткани
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 18 января 2013 г № 26594)
Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: обострение; стабилизация; консолидация ремиссии
Стадия: любая
Осложнения: любые
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 21
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
М07*(1) Псориатические и энтеропатические артропатии
М09*(1) Юношеский [ювенильный] артрит при болезнях, классифицированных в других рубриках
М45 Анкилозирующий спондилит
М46.8 Другие уточненные воспалительные спондилопатии
М46.9 Воспалительные спондилопатии неуточненные
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 11 февраля 2013 г. № 26951)
Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 28
Код по МКБ X *(1)
Нозологические единицы
М30 Узелковый полиартериит и родственные состояния
М31 Другие некротизирующие васкулопатии
М35 Другие системные поражения соединительной ткани
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 4 марта 2013 г. № 27448)
Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: поддерживающая терапия
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: в дневном стационаре
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 28
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
М33 Дерматополимиозит
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 31 января 2013 г. № 26766)
Категория возрастная: взрослые Пол: любой
Фаза: консолидация ремиссии Стадия: ремиссия
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 10
Код по МКБ Х*(1)
Нозологические единицы
С50 Злокачественное новообразование молочной железы
С81 Болезнь Ходжкина [лимфогранулематоз]
С82 Фолликулярная [нодулярная] неходжкинская лимфома
С83 Диффузная неходжкинская лимфома
С84 Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы
С85 Другие и неуточненные типы неходжкинской лимфомы
С88.1 Болезнь альфа-тяжелых цепей
С88.2 Болезнь гамма-тяжелых цепей
С90.0 Множественная миелома
С90.1 Плазмоклеточный лейкоз
С90.2 Плазмоцитома экстрамедуллярная
С91.0 Острый лимфобластный лейкоз
С91.1 Хронический лимфоцитарный лейкоз
С92.0 Острый миелоидный лейкоз
С92.1 Хронический миелоидный лейкоз
С92.4 Острый промиелоцитарный лейкоз
С92.5 Острый миеломоноцитарный лейкоз
D46.9 Миелодиспластический синдром неуточненный
D89 Другие нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках
Е85 Амилоидоз
G35 Рассеянный склероз
К50 Болезнь Крона [регионарный энтерит]
М05 Серопозитивный ревматоидный артрит
М32 Системная красная волчанка
М34 Системный склероз
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 19 февраля 2013 г.№ 27188)
Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: прогрессирующая; непрогрессирующая
Стадия: ригидная сколиотическая деформация более 110 градусов
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 60
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
Q76.3 Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости
Q77.9 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба неуточненная
М41.1 Юношеский идиопатический сколиоз
М41.2 Другие идиопатические сколиозы
М41.3 Торакогенный сколиоз
М41.4 Нервно-мышечный сколиоз
М41.5 Прочие вторичные сколиозы
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 28 мая 2013 г. № 28546)
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: обострение
Стадия: острая боль
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная
Средние сроки лечения (количество дней): 28
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
М47.2 Другие спондилезы с радикулопатией
М51.1 Поражения межпозвоночных дисков поясничного и других отделов с радикулопатией
М54.1 Радикулопатия
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 1 апреля 2013 г. № 27948)
Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: первое или повторное обращение за медицинской помощью
Стадия: обострение
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная
Средние сроки лечения (количество дней): 21
Код по МКБ X *(1)
Нозологические единицы
М51.1 Поражения межпозвоночных дисков поясничного и других отделов с радикулопатией
М47.2 Другие спондилезы с радикулопатией
М54.1 Радикулопатия
Системная склеродермия
Системная склеродермия (по МКБ 10 – прогрессирующий системный склероз, код М34.0) – аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Его основные клинические проявления связаны с распространёнными ишемическими нарушениями вследствие облитерирующей микроангиопатии, фиброзом кожи и внутренних органов (сердца, лёгких, почек, пищеварительной и периферической нервной системы), поражением опорно-двигательного аппарата. В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения пациентов, страдающих системной склеродермией:
Женщины болеют системной склеродермией в 3-7 раз чаще мужчин. Дебют заболевания возможен в любом возрасте, но чаще заболевают люди в возрасте от 30 до 60 лет.
Причины и механизмы развития системной склеродермии
Точные причины системной склеродермии сегодня не установлены. Учёные предполагают, что заболевание развивается под воздействием многих внешних и внутренних факторов в сочетании генетической предрасположенностью к заболеванию. Наряду с ролью инфекции, вибрации, охлаждения, стресса, травм и эндокринных нарушений, особое внимание уделяется воздействию химических агентов (бытовых, алиментарных, промышленных) и отдельных лекарственных препаратов.
Центральными звеньями механизма развития системной склеродермии служат избыточный фиброз, нарушения иммунной системы и микроциркуляцию. Нарушение баланса клеточного и гуморального иммунитета, приводит к активации выработки специфических антинуклеарных антител, интерлейкинов (медиаторов воспаления и иммунитета), антител к эндотелию и соединительной ткани.
Во внутреннем слое сосудистой стенки увеличивается количество гладкомышечных клеток, происходит мукоидное набухание. Просвет сосудов сужается, развиваются микротромбозы. Со временем уменьшается кровоснабжение тканей. О степени поражения эндотелия свидетельствует повышение концентрации фактора Виллебранда и клеточных растворимых молекул адгезии.
В дерме (собственно коже) накапливаются Т-лимфоциты и фибробласты. Они избыточно продуцируют коллаген типов I и III. Активированные тучные клетки вырабатывают трансформирующий фактор роста В и гистамин. Это стимулирует размножение фибробластов и образование компонентов межклеточного матрикса.
Виды системной склеродермии
Выделяют диффузную и лимитированную клинические формы системной склеродермии. В 2% случаев регистрируется склеродермия без склеродермы (поражение только внутренних органов). Встречаются перекрестные формы заболевания, при которых системная склеродермия сочетается с ревматоидным артритом, воспалительными миопатиями, системной красной волчанкой).
Выделяют следующие варианты клинического течения склеродермии:
Симптомы системной склеродермии
Клиническая картина системной склеродермии включает широкий спектр проявлений. Она отличается полиморфизмом как в отношении симптоматики, тяжести и прогноза заболевания. Один из первых симптомов системной склеродермии является синдром симметричный пароксизмальный спазм артерий, прекапиллярных артериол, кожных артериовенозных анастомозов под влиянием холода и эмоционального стресса.
Для поражения кожи при системной склеродермии характерна стадийность. На начальных этапах заболевания возникает плотный отёк кожи и подлежащих тканей. Вследствие отёчности пальцев кисть по утрам плохо сжимается в кулак. Иногда в дебюте болезни развивается диффузная гиперпигментация.
При прогрессировании заболевания возникает индурация кожи – увеличение плотности и уменьшение эластичности. Кожу с трудом можно собрать в складку. Она значительно толще, чем нормальные кожные покровы. На стадии атрофии кожа приобретает синюшно–бурый цвет за счёт гиперпигментации и диспигментации, истончается. У неё появляется характерный блеск. Кожа становится шершавой, сухой, исчезает волосяной покров. В мягких тканях могут появляться небольших размеров подкожные и внутрикожные отложения солей кальция. Если они вскрываются, выделяется творожистая масса и образуется длительно незаживающие язвы.
В развёрнутой стадии заболевания появляется симптом «кисета» – когда вокруг рта формируются радиальные складки. Поздними признаками системной склеродермии являются телеангиэктазии – сгруппированные в пучок расширенные венулы и капилляры. Количество телеангиэктазий со временем увеличивается. Они располагаются на руках, лице, в зоне декольте. Эти симптомы системной склеродермии видны на фото.
Поражение опорно–двигательного аппарата проявляется полиартралгиями, может развиться полиартрит с выраженным синовитом, теносиновиты. При хроническом течении системной склеродермии преобладают склерозирующие теносиновиты и поражение других тканей, расположенных вокруг суставов. Эти процессы совместно с уплотнением кожи приводят к формированию склеродактилии (локального утолщения и уплотнения кожи пальцев рук), сгибательных контрактур мелких и крупных суставов. Типичным проявлением системной склеродермии является акроостеолиз – рассасывание концевых отделов конечных фаланг кистей вследствие длительной ишемии.
Проявлением склеродермии являются следующие поражения внутренних органов:
При склеродермическом поражении сердца развивается фиброз с вовлечением обоих желудочков. У пациентов нарушается равновесие иммунной системы, возникают аутоиммунные нарушения с образованием антиядерных антител. Практически у всех больных выявляется антинуклеарный фактор.
Самый главный анализ крови на системную склеродермию – выявление антицентромерных антитела (АЦА), антител к топоизомеразе 1 (Scl–70) и к РНК полимеразе III. Все эти аутоантитела направлены на растворимые ядерные белки. Аутоантитела при системной склеродермии появляются уже на доклиническом этапе. Каждый больной системной склеродермией обычно имеет только один тип аутоантител, который не изменяется в процессе развития болезни.
Диагностика системной склеродермии
Ревматологи Юсуповской больницы устанавливают диагноз системная склеродермия на основании клинической картины заболевания, данных инструментальных и лабораторных исследований, которые позволяют оценить степень вовлеченности в патологический процесс внутренних органов и тяжесть лёгочной гипертензии. С этой целью использую следующие методы исследования:
При наличии показаний выполняют катетеризацию правых отделов сердца. Пациентам назначают клинический, биохимический, иммунологический анализ крови, коагулограмму. В общем анализе крови при системной склеродермии можно обнаружить увеличение скорости оседания эритроцитов, изменение количества гемоглобина, эритроцитов. В общем анализе мочи выявляют гипостенурию (уменьшение плотности мочи), протеинурию (белок в моче), уменьшение удельного веса мочи, цилиндры. Биохимический анализ крови включает определение уровня АлТ, АсТ, общего белка и фракций, глюкозы, креатинина, мочевины, холестерина. В крови пациента, страдающего системной склеродермией, определяется повышение титра следующих антител:
Ревматологи для установления диагноза системная склеродермия используют клинические рекомендации Американской ревматологической ассоциации. «Большой» критерий – проксимальная склеродермия. Она характеризуется симметричным утолщением, уплотнением и уплотнением кожи проксимальнее пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения, характерные для склеродермии, могут располагаться на шее, лице, грудной клетке, животе. К «малым» критериям относятся склеродактилия (перечисленные выше кожные изменения ограничены пальцами), мелкие рубцы на кончиках пальцев или потеря ткани подушечек пальцев, двусторонний базальный пневмофиброз при рентгенологическом обследовании. Диагноз системная склеродермия устанавливают при наличии «большого» критерия или двух «малых» критериев. Эти критерии ревматологи применяют для выявления выраженной системной склеродермии. Они не охватывают раннюю лимитированную, перекрестную и висцеральную системную склеродермию.
Лечение системной склеродермии
Ревматологи при системной склеродермии назначают препараты с антифиброзным эффектом в сочетании с артериальными вазодилататорами, антиагрегантами, цитостатическими и противовоспалительными средствами. Наибольшей эффективностью из группы антифиброзных средств обладает Б-пеницилламин (купренил). Применяются нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикостероиды.
Нестероидные противовоспалительные препараты назначают для лечения мышечно-суставных проявлений системной склеродермии, субфебрильной лихорадки. Глюкокортикостероиды используют по показаниям с учетом их действия на клеточный и гуморальный компоненты воспаления, а также на фибробласты.
В лечении комплексной терапии легочной гипертензии при системной склеродермии эффективна кислородотерапия, вазодилататоры и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. Блокаторы кальциевых каналов расширяют сосуды, что приводит к уменьшению давления в легочной артерии. Мощным эндогенным вазодилататором является простациклин. Он также обладает антиагрегационным, цитопротективным и антипролиферативным эффектом. Для лечения больных с лёгочной гипертензией используют также внутривенно алпростадил. Лечение часто сочетают с длительным приемом блокаторов кальциевых каналов. Вазодилататоры назначают совместно с дезагрегантами и ангиопротекторами.
При хроническом течении системной склеродермии положительный эффект оказывают препараты гиалуронидазы. Их назначают в виде курсов внутримышечных или подкожных инъекций, электрофореза или аппликаций на область контрактур и индуративно изменённых тканей. При прогрессировании легочного фиброза и развитии тяжелой дыхательной недостаточности, склеродермическом почечном кризе, развитии тяжёлой сердечной недостаточности лечение проводят в отделении реанимации и интенсивной терапии.
Чтобы предотвратить развитие системной склеродермии, врачи рекомендуют избегать эмоциональных стрессов, длительного пребывания на холоде, отказаться от курения, потребления кофе и напитков, которые содержат кофеин.
У людей часто возникает вопрос: «Сколько живут с симптомами системной склеродермии?» Прогноз зависит от формы заболевания, течения, тяжести поражения внутренних органов и адекватности терапии. При наличии первых признаков заболевания звоните по телефону контакт центра.
Лечение пациентов системной склеродермией в Юсуповской больнице проводят врачи-ревматологи. В случае развития нарушений функций внутренних органов к лечебному процессу привлекаются специалисты других медицинских специальностей (кардиологи, нефрологи, пульмонологи, гастроэнтерологи). Тяжёлые случаи заболевания обсуждаются на заседании Экспертного Совета с участием профессоров, доцентов и врачей высшей категории. Ведущие ревматологи, специализирующиеся на лечении системных заболеваний, коллегиально определяют дальнейшую тактику ведения пациента.