слоновость код по мкб 10 у взрослых
Слоновая болезнь (элефантиаз, слоновость)
Общие сведения
Слоновой болезнью принято называть отечность и хронический застой лимфы, проявляющийся в виде деформации и стойкого диффузного увеличения размеров любой из частей тела человека, чаще всего – конечностей и мошонки. Элефантиаз обычно сопровождается болезненным разрастанием — гиперплазией кожи и подкожно-жировой клетчатки. Эти изменения фиброзные и необратимые, затрагивают кожные покровы, подкожную клетчатку и фасции.
Патология чаще всего поражает нижние конечности, которые становятся похожими на ноги слона, откуда и происхождение названия болезни. Причины слоновой болезни могут быть различными, начиная с паразитарных агентов, и заканчивая – врожденными пороками лимфатической системы. К ним относится закупорка системы лимфатических капилляров и нарушение циркуляции лимфы.
Патогенез
Слоновость начиняется с незначительной отечности и припухания, которое может то опадать, то снова появляться. В конце концов по прошествии примерно 1-3 лет наблюдается двух-трехкратное утолщение голени и возможно бедра, если поражена нога. Форма ноги несуразная и цилиндрическая, переходит в утолщения, к примеру, углубление голеностопного сустава может быть сглажено.
Стадии развития слоновой болезни
В основе механизма чрезмерного утолщения пораженных частей лежат застойные процессы, затрагивающие лимфатическую систему. Они могут возникать в результате действия таких факторов как:
Образующийся застой лимфы приводит к проникновению её в тканевые щели и дает чрезмерное питание структурам прилегающих тканей, что вызывает гиперплазию в результате разрастания соединительной ткани в подкожной клетчатке. Процесс этот хронический, длится многие годы, поэтому практически не обнаруживается у лиц юношеского возраста.
Внимание! Вухерериоз и другие филяриозы вызваны паразитированием в теле человека очень тонких червей (диаметром не более 0,3 мм, длиной до полуметра), способных блокировать лимфатическую систему. Распространению и разнесению их служат кровососущие насекомые, поэтому крайне важно защищать себя репеллентами, москитными сетками на отдыхе в тропических странах, ведь они могут не только вызывать слоновость, но и проникать в глаза провоцируя слепоту.
Классификация
В зависимости от пораженных частей тела разделяют патологию на элефантиаз голени, ног или мошонки. В более редких случаях может наблюдаться частичное утолщение верхних конечностей, ушных мочек, различных областей лица, губ, женских грудей.
Основываясь на территориальную принадлежность заболевание может называться барбадосской ногой, кохиновой ногой, суринамской розовой ногой и т.д.
Причины слоновости ног
Различают две основные причины слоновости:
Жизненные циклы различных представителей филярий
Элефантиаз, вызванный различными паразитическими круглыми червями (филяриозом), чаще встречается у жителей территорий тропического пояса (Индийский архипелаг, Аравия, западный берег Африки, Центральная Америка), где распространяют и переносят инфекцию москиты. В бывших странах СНГ встречается очень редко.
Симптомы слоновости ног
Помимо гипертрофии и гиперплазии – набухания, изменения формы и увеличения в размерах патологически измененной части тела, у больных могут наблюдаться такие симптомы как:
Больной слоновой болезнью ног
Если заболевание вызвано рожистым воспалением, то в пораженной области резко возвышенного болезненного валика может возникать чувство жжения, покраснения (эритема), повышение температуры, мелкоточечные кровоизлияния, эрозии, трофические язвы, пузырьки, которые могут спадать, образуя бурые корочки.
Рожистое воспаление на ноге
Анализы и диагностика
Чтобы подтвердить диагноз филяриоз изучают клинические данные и сведения эпидемиологического анамнеза, результаты лабораторных и инструментальных методов исследования. Важнейшим фактором становится обнаружение микрофилярий в анализах крови при помощи микроскопии при малом увеличении. Кроме того, могут быть использованы иммунологические методики, но они не дают строго специфичные результаты.
Если природа патологии не паразитарная, то более полную картину может дать УЗИ нижних конечностей, реовазография, лимфография, дуплексное сканирование сосудов, рентгенография и МРТ. Кроме того при обследовании могут проводить общие анализы крови, мочи и волдырную пробу.
Лечение
Для лечения слоновости обычно применяют консервативные методы лечения, которые направлены на устранение воспаления и на улучшение лимфооттока из тканей нижних конечностей или других пораженных частей тела.
На ранних стадиях может быть применено медикаментозное (использованы спазмолитики, диуретики, противовоспалительные, антибиотические, антигистаминные, флеботонические и другие препараты) и профилактическое лечение, устраняющие факторы застоя лимфы, к ним относится:
Инновационным прорывом начала 21 века стало создание принципиально новой и прогрессивной методики лечения с применением авермектинов, Диэтилкарбамазина и Альбендазола, в первую очередь — благодаря полной расшифровке генома паразитов, вызывающих элефантиаз.
Для подбора наиболее оптимальной схемы лечения, выбора препаратов и дозировок следует обратиться к квалифицированному врачу – инфекционисту и флебологу.
Слоновость ног — причины, лечение
Причины появления слоновости ног
Причиной возникновения слоновости нижних конечностей в пяти процентах случаев бывают врожденные патологии в работе лимфосистемы. Развитию болезни могут предшествовать онкозаболевания, когда метастазы поражают лимфоузлы и сосуды, рожистые воспалительные процессы, хирургические операции, некоторые лечебные манипуляции. К возникновению слоновости может привести заражение лимфосистемы мелкими паразитами (червями), разносчиками которых считаются москиты. В излечении слоновой болезни важно не позволить ей приобрести хронический характер. При медикаментозном лечении используют протеолитические ферменты, новокаиновую блокаду, препараты мочегонного действия. Для уменьшения отеков применяется ультрафиолетовое облучение, электрофорез с протеолитиками, сеансы пневмомассажа.
Вспомогательными мерами к консервативным методикам лечения являются процедуры лимфомассажа, улучшающего процесс отведения лимфы в сосудах. Позитивное воздействие оказывает использование лечебного трикотажа, благодаря которому укрепляются стенки сосудов, восстанавливается лимфоток, не допускается возникновение застойных явлений.
Лечебной гимнастикой достигают улучшения обменных процессов в организме. При проведении лечебных мероприятий следует соблюдать щадящую диету, повышающую метаболические процессы. Иногда приходится обращаться к хирургическому вмешательству для создания искусственных каналов, заменяющих сосуды, которые получили повреждения. Это позволяет возобновить циркулирование жидкости. Наряду с традиционным лечением применяются средства народной медицины.
Раннее обращение к врачу является залогом успешного излечения слоновости ног. Болезнь без лечения грозит пациенту инвалидностью.
Лимфостаз
Общая информация
Краткое описание
Лимфостаз (лимфедема, лимфатический отек) – врожденное или приобретенное заболевание, характеризующееся стойким отеком, который сопровождается уплотнением кожи, заметным утолщением конечностей, в дальнейшем приводит к образованию язв и развитию слоновости. Лимфостаз возникает вследствие нарушения баланса между образованием лимфы и ее оттоком от капилляров и периферических лимфатических сосудов в тканях конечностей и органов, до основных лимфатических коллекторов и грудного протока[1- 6].
Название протокола: Лимфостаз.
Код протокола:
Код(ы) МКБ-10:
I89.0 Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках. Лимфангиэктазия.
I89.1 Лимфангит. Лимфангит: БДУ, хронический, подострый.
I97.2 Синдром постмастэктомического лимфатического отека. Элефантиаз. Облитерация лимфатических сосудов обусловленная мастэктомией.
Q82.0 Наследственная лимфедема.
Сокращения, используемые в протоколе:
| CDT – полная противоотечная терапия (CompleteDecongestiveTherapy) ISL – Internationalsocietyoflymphology КТ – компьютернаятомография КТА – компьютерно-томографическая ангиография МРА – магнитно-резонансная ангиография МРТ – магнитно-резонансная томография МСКТА – мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография УЗАС – ультразвуковое ангиосканирование УЗИ – ультразвуковое исследование |
Дата разработки протокола: 2015 год.
Категория пациентов:взрослые, дети.
Пользователи протокола: ангиохирургии, терапевты, врачи общей практики.
Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:
Классы рекомендаций:
Класс I – польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны
Класс II – противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
Класс IIа – имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс IIb – польза / эффективность менее убедительны
Класс III – имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
К линическаяклассификация:
Классификация международного сообщества лимфологов ISL (theinternationalsocietyoflymphology).
Таблица №1. Классификация по стадиям заболевания [7]
| Стадия | Определение |
| 0 (или Ia) | Скрытая или суб-клиническое состояние, когда клинически отек не определяется, несмотря на имеющиеся нарушения транспорта лимфы, характеризуется незначительными изменениями в тканях соотношение жидкость / состав, а также изменениями в субъективных симптомах |
| 1 стадия (легкая) | Характеризуется наличием систематических проходящих незначительньных отеков ближе к вечерним часам, которые практически исчезают к утру или после отдыха. Отеки увеличиваются в результате интенсивных физических нагрузок или длительного пребывания в неподвижном состоянии. Клиническая картина: консистенция тестоватая, при надавливании остается ямка. Кожа не изменена, легко смещается, бледная. |
| 2 стадия (средняя тяжесть) | Характерно наличие неисчезающих отеков, которые сохраняются и после ночного отдыха. Клиническая картина отмечается разрастанием соединительной ткани, натянутостью кожи, уплотнением, плохой смещаемость, при надавливании не остается ямки, появляется болевой синдром. |
| 3 стадия (тяжелая форма) | Нарушения лимфооттока обретают необратимый характер, в пораженных тканях происходят фиброзно-кистозные изменения, развивается слоновость. Пораженная конечность теряет контуры и пропорции. Присоединяются гиперкератоз, папилломатоз, разрастание ткани в виде бесформенных бугров («подушек»), разделенных глубокими складками. Характерны повышенная потливость и гипертрихоз на больной стороне Могут развиваться сопутствующие заболевания и осложнения: деформирующий остеоартроз, контрактуры, экземы, лимфорея при повреждениях кожи (при этом отек может уменьшаться), трофические язвы, возможно развитие гнойно-септической инфекции. |
| Первичная лимфедема | Идиопатическая или как результат нарушения развития лимфатической системы: Аплазии / атрезии; Гипоплазии; Гиперплазии ; Фиброз лимфатических узлов; Отсутствие лимфатических сосудов, узлов. |
| Вторичная лимфедема | Доброкачественные и злокачественные опухоли лимфатической системы. Травмы (механические повреждения, ожоги, радиационное облучение и т.д.) с повреждением лимфатических сосудов и лимфоузлы. Малоподвижный образ жизни пациента (в основном, у лежачих больных). Хронические заболевания, приводящие к венозной недостаточности и лимфостазу конечностей, осложняющиеся посттромбофлебитической болезнью, чаще всего у пожилых людей. Стафилококковые и паразитарные инфекции. Рожистое воспаление нижних конечностей. Ожирение. Синдром Клиппель-Треноне. Микрососудистые нарушения на фоне других заболеваний. |
Диагностика
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне[7]:
• УЗАС.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне[7]:
• магнитно-резонансная томография/лимфоангиография;
• компьютерная томография/ангиография;
• генетическое тестирование для определения наследственных синдромов.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне: нет.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне: нет.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет
Диагностические критерии постановки диагноза:
Жалобы на:
· отеки;
· поражение кожи;
· трофические нарушения.
Анамнез жизни:
· наследственный и семейный анамнез;
· хирургические вмешательства и травмы;
· наличие онкологических заболеваний;
· воспалительные процессы;
· заболевания вен и артерий;
· путешествие за рубежом;
· иммобилизация на фоне ортопедических или неврологических процессов;
· прием лекарственных препаратов.
Анамнез заболевания:
· длительность заболевания;
· время появления отека;
· продолжительность обратимого этапа;
· факторы приведшие к развитию процесса (беременность, выраженная нагрузка на конечность в течение ограниченного промежутка времени, незначительная травма, иногда небольшое повреждение кожных покровов (укус насекомого, царапина);
· первоначальная локализация периферических отеков (дистальный или центральный);
· болезненность;
· частота инфекционных осложнений.
Физикальное обследование:
Осмотр:
· локальные или распространенные отеки;
· симметрия или асимметрия в области отека;
· разница в длине конечностей;
· локализация отека: дистальный, проксимальный, общий, наличие деформаций связанных с отеком;
· наличие: варикозно-расширенных вен, телеангиоэктазий, флебэктатической короны;
· нарушения со стороны сердечно-сосудистойсистемы: дисплазии, эупноэ, ортопноэ, тахипноэ, цианоз, бледность, синюшность, мраморность, гиперемия, блестящий, сухость, потливость, кожи;
· клинические особенности: эритема (рожистое воспаление, грибковое поражение, эритродермия), гиперкератоз, эктазия лимфатических сосудов, лимфатические кисты, свищи лимфатических протоков, грибковые инфекции, наличие кожных складок;
Пальпация:
· измерение объема конечностей;
· признак Стеммера – кожу на тыле II пальца стопы невозможно собрать в складку, ткани уплотнены;
· пальпация пульса;
· венозное наполнение;
· признаки флебита:
· неврологические нарушения и дефициты;
· ортопедические нарушения.
Лабораторные исследования: нет
Инструментальные исследования 10:
• ультразвуковое дуплексное и допплеровское исследование сосудов;
• магнитно-резонансная томография/лимфоангиография;
• компьютерная томография/ангиография;
Наличие интерстициального отека тканей, наличие блока лимфатического оттока.
Показания для консультации узких специалистов:
· консультация узких специалистов при наличии показаний.
Дифференциальный диагноз
| ХВН | Венозный тромбоз | Лимфедема (ЛЭ) | «Нефротический» отек | «Сердечный» отек | Ортостатический отек | «Суставной» отек | Отек беременных | |
| Локализация поражения | Чаще двусторонняя | Односторонняя | Первичная ЛЭ — чаще двусторонняя; вторичная ЛЭ —чаще односторонняя | Всегда двусторонняя | Всегда двусторонняя | Всегда двусторонняя | Чаще двусторонняя | На обеих нижних конечностях |
| Локализация отека | Нижняя треть голени, над- и окололодыжечнаязона.стопа отекает очень редко | Отек всей голени (± отек всего бедра) | Характерный отек тыла стопы + отек Iолени (± отек бедра) | Голень, окололодыжечная область(± тыл стопы) | Голень, окололодыжечная область (± тыл стопы) | Нижняя треть голени, окололодыжечная область, может быть отек тыла стопы | В зоне пораженного сустава | Нижняя треть голени |
| Характер отека | Мягкий | Отек подкожной клетчатки не выражен, увеличен объем мышц | Мягкий вначале, плотный на поздних стадиях | Мягкий | Мягкий; плотным становится при длительно существующей НК | Мягкий | Мягкий | Мягкий |
| Оттенок кожных покровов в зоне отека | От обычного до цианотичного | Слегка цианотичный | Бледный | Бледный | Розоватый | Бледный | Обычный | Бледный |
| Суточная динамика | Преходящий (исчезает утром) | Обьем конечности в остром периоде не меняется | На ранних стадиях уменьшается, но не исчезает утром; на поздних стадиях динамика отсутствует | Нет | Нет | Связан с нахождением в неподвижном ортостазе. исчезает с восстановлением двигательной активности | Нет | Преходящий |
| Варикозное расширение вен | Очень часто | Не характерно | Не характерно | Не характерно* | Не характерно* | Не характерно* | Не характерно» | Не характерно* |
| Трофические расстройства | У 10-15 % пациентов | Нет | Нет | Нет* | Нет* | Нет* | Нет* | Нет |
| Дополнительные критерии | На момент осмотра отек существует или периодически появляется уже в течение длительного времени (недели, месяцы, годы) | Отек появляется внезапно, обычно за несколько дней до обращения к врачу, нарастает в течение нескольких часов или дней | При первичной ЛЭ отек появляется в возрасте до 35 лет, при вторичной ЛЭ — чаще после 40 лет | Выраженные признаки основною заболевания | Выраженные признаки основною заболевания | Всегда есть прямая связь с многочасовым нахождением в неподвижном орто- статическом положении | Выраженныйболевой синдром. Ограничениедвижений. «Стартовые»боли и скованность | Возникает во второй половине беременности. Не сопровождается болевым синдромом. |
Лечение
Цели лечения:
· увеличение качества жизни.
Тактика лечения:
Направлена уменьшение/стабилизацию отека пораженной конечности, симптоматическое лечение при поражении кожных покровов.
Немедикаментозное лечение:
Режим – I или II или III или IV (в зависимости от тяжести состояния)
Диета: общая
Программа полной противоотечной терапии:
Полная противоотечная терапия (CompleteDecongestiveTherapy (CDT))
Компоненты CDT:
· мануальный лимфодренаж (MLD);
· компрессионная терапия(Компрессионное белье должно заменяться каждые 4-6 месяцев);
· комплекс упражнений;
· уход за кожей;
· обучение по уходу за болезнью, подбору и использованию компрессионного белья.
Компрессионная терапия: рекомендованы эластическими изделия низкой степени растяжения: предпочтительнее компрессионный трикотаж. Эластичные бинты при неправильном применении могут быть бесполезны или вызвать ухудшение состояния [7].
Рекомендуется назначение компрессионного белья с классом компрессии от 20 до 60 мм. рт. ст. 2-4 степени компрессии.
Таблица №4. Выбор класса компрессионного изделия
| 1 класс компрессии 18-21 мм.рт.ст | — ретикулярный варикоз, телеангиэктазии — функциональные флебопатии, синдром «тяжелых ног» — профилактика варикоза у беременных |
| 2 класс компрессии 23-32 мм.рт.ст | — ХВН без трофических расстройств (2–3 классов по СЕАР), в том числе у беременных — состояния после флебэктомии или склерооблитерации — для профилактики тромбоза глубоких вен в группах риска, в т.ч. у оперированных больных |
| 3 класс компрессии 34-36 мм.рт.ст | — ХВН с трофическими расстройствами (4–5 классов по СЕАР) — острый поверхностный тромбофлебит как осложнение варикозной болезни — тромбоз глубоких вен — посттромбофлебитическая болезнь — лимфовенозная недостаточность |
| 4 класс компрессии >46 мм.рт.ст | — Лимфедема — Врожденные ангиодисплазии |
Тщательная гигиена и уход за кожей (очищение, смягчающие лосьоны с низким рН) имеют первостепенное значение при всех подходах к лечению.
Медикаментозное лечение:
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:
• специфического лечения нет.
• антибактериальная терапия – при наличии трофических язв, с учетом результатов посева на чувствительность к антибиотикам.
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:нет.
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи:нет
Другие виды лечения:
Пневмокомпрессионная терапия.
Рекомендуется проведение пневмокомпрессионной терапии под давлением, в диапазоне от 30-60 мм рт.ст., в зависимости от индивидуальных особенностей. Низкое давление считается более предпочтительным, для снижения риска осложнений. Продолжительность 1 процедуры – один час. Пневмокомпрессионная терапия используется вместе с CDT (Фаза II). Для сохранения контроля над заболеванием, между процедурами рекомендуется использовать компрессионное белье.
Хирургическое вмешательство:нет
Хирургическое вмешательство:
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях: нет.
Дальнейшее ведение:
· наблюдение у ангиохирурга1 раз в год;
· УЗАС раз в год;
Индикаторы эффективности лечения.
· уменьшение объема пораженной конечности;
· повышение качества жизни.
Госпитализация
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации
Показания для экстренной госпитализации: нет.
Показания для плановой госпитализации: нет.
Профилактика
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков протокола:
Конфликт интересов: отсутствует.
Рецензенты:
Конысов Марат Нурышевич – доктор медицинских наук, КГП на ПХВ «Атырауская городская больница», главный врач.
Условия пересмотра протокола:пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.