т78 3 код мкб
Ангионевротический отек
Рубрика МКБ-10: T78.3
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Приобретенный ангионевротический отек
Синонимы: приобретенный дефицит ингибитора С1, приобретенные брадикинин-индуцированный ангионевротический отек, приобретенный негистаминовый ангионевротический отек, приобретенный отек Квинке
Приобретенный ангионевротический отек характеризуется появлением преходящего и рецидивирующего подкожного и/или подслизистого отека из-за приобретенного дефицита ингибитора С1 (С1-INH), что приводит к отекам и/или болям в животе.
Этиология и патогенез [ править ]
Отеки вызваны повышенной проницаемостью кровеносных сосудов в ответ на повышение уровня брадикинина в результате дефицита ингибитора С1 (С1-INH). Выделяют два типа патологии: тип 1 часто ассоциируется с лимфопролиферативными синдромами и повышенным расходыванием ингибитора С1, а также с аутоиммунными заболеваниями, которые могут проявиться через несколько лет после первых эпизодов отека Квинке. Тип 2 связан с наличием аутоантител к ингибитору С1, которые нейтрализуют активность С1-INH и часто сопутствует с дисглобулинемии неизвестного происхождения. Приобретенный ангионевротический отек может также быть вызван блокаторами ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (RAAS-блокатор-индуцированный ангионевротический отек).
Клинические проявления [ править ]
Манифестация чаще всего происходит после 50 лет. Пациенты обнаруживают незудящий ограниченный отек белого цвета, который продолжается в течение периода от 48 до 72 часов и повторяется у пациента с переменной частотой.
Отек может захватывать желудочно-кишечный тракт, что приводит к развитию клинической картины, аналогичной синдрому кишечной непроходимости, иногда сопровождается асцитом и гиповолемическим шоком.
Отек гортани может быть опасным для жизни, риск летального исхода при отсутствии соответствующего лечения составляет 25%. Стоматологические процедуры являются пусковым фактором для развития отека гортани, а отек лица является его фактором риска.
Ангионевротический отек: Диагностика [ править ]
Диагноз основывается на клинических данных, оценке концентрации C4, а также и на количественном и функциональном анализе ингибитора C1. Уровнень C1q низкий при данной патологии, в отличие от пациентов с наследственным отеком Квинке, у котороых в норме.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Дифференциальный диагноз должен включать в себя синдром кишечной непроходимости, наследственный ангионевротический отек и гистамин-индуцированный ангионевротический отек (аллергического или не аллергического происхождения), который как правило, сопровождается с крапивницей.
Ангионевротический отек: Лечение [ править ]
Терапия сопутствующих заболеваний, как правило, приводить к нормализации уровня ингибитора С1. При отсутствии таковых, лечение, используемое для терапии наследственных форм ангионевротического отека может быть эффективным.
Прогноз зависит от риска развития гематологических проявлений. Ритуксимаб может быть использован в лечении ангионевротического отека 2 типа с антителами к ингибитору С1.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
RAAS-блокатор-индуцированный ангионевротический отек
Ангионевротический отек из-за использования блокаторов ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, характеризуется острым отеком подкожной ткани, внутренних органов (например, кишечника) и/или верхних дыхательных путей.
Основной причиной являются использование блокаторов ангиотензин-превращающего фермента (ингибиторы АПФ), которые повышают уровень брадикинина, что приводит к увеличению проницаемости сосудов и вазодилатации. Ангионевротический отек развивается у 0,1%-0,5% пациентов, принимающих эти препараты. Отек чаще развивается на ранней стадии лечения, но может также наблюдаться и при длительном лечении. Такой же побочный эффект, но более редко, встречается при назначении антагонистов рецепторов ангиотензина II и прямых ингибиторов ренина. Совместное использование ингибиторов АПФ и противодиабетических средств из группы ингибиторов дипептидилпептидазы-4, значительно увеличивает риск ангионевротического отека.
Использование икатибанта или ингибитора C1 могут быть эффективны для лечения острого приступа отека.