транспозиция магистральных сосудов код по мкб

Дискордантное предсердно-желудочковое соединение (Q20.5)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Примечание. В данную подрубрику включены диагнозы (являются синонимами):
— Дискордантное предсердно-желудочковое соединение;
— Корригированная транспозиция;

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Этиология и патогенез

КТМС может наблюдаться при нормальном и аномальном положении сердца. Морфологически правый желудочек с трехстворчатым клапаном расположен слева, в нем циркулирует артериальная кровь и от него отходит аорта, которая занимает левостороннее положение. Морфологически левый желудочек с двустворчатым клапаном расположен справа, в него поступает венозная кровь, которая направляется в легочную артерию, расположенную справа от аорты.

При КТМС наблюдается аномальное развитие проводящей системы сердца. Атриовентрикулярный узел расположен у нижней части межпредсердной перегородки выше и слева от центрального фиброзного тела. Пучок Гиса удлинен, так как проходит из правого в левое предсердие, затем в задний отдел мембранозной части межжелудочковой перегородки.

Эпидемиология

Порок встречается в 0,4-1,2% среди всех врожденных пороков сердца, чаще наблюдается у мальчиков, может наблюдаться в любом возрасте.

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

— наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
— наследственные заболевания в семье.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Диагностика

Дифференциальный диагноз

Осложнения

Лечение

При изолированной корригированной транспозиции магистральных сосудов без клинических проявлений порока лечение не требуется.

При развитии недостаточности артериального (трикуспидального) клапана назначаются сердечные гликозиды и диуретики.

Тактика лечения аритмий при КТМС определяется после проведения дополнительных исследований (Холтеровское мониторирование ЭКГ, электрофизиологическое исследование, прекардиальное картирование).

Хирургическое лечение

Изолированная КТМС без сопутствующих дефектов сердца не нуждается в хирургической коррекции.
При развитии тяжелой недостаточности артериального (трикуспидального) клапана проводится его протезирование.
Сопутствующие пороки при КТМС устраняют хирургическим путем: закрытие дефекта межжелудочковой перегородки.

Прогноз

При изолированной корригированной транспозиции магистральных сосудов прогноз благоприятный. При сочетании с другими пороками прогноз определяется тяжестью сопутствующей аномалии.

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
— своевременное выявление порока;
— обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
— определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).

Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Источник

Дискордантное желудочково-артериальное соединение

Рубрика МКБ-10: Q20.3

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)

Синонимичны такие обозначения порока, как простая ТМС, истинная ТМС, некорригированная ТМС, цианотическая ТМС.

Этиология и патогенез [ править ]

Таким образом, в антенатальном периоде, когда кровообращение плацентарное и не функционирует МКК, организм плода через естественные коммуникации снабжается достаточно оксигенированной кровью и его развитие не страдает.

После рождения, с началом функционирования МКК (малый круг кровообращения), кровь из легочного ствола поступает в сосуды МКК, давление в которых прогрессивно снижается, и перестает сбрасываться через ОАП в нисходящую аорту. Повышение давления в аорте и снижение его в легочной артерии приводит к увеличению аортолегочного градиента давления, сбросу крови через ОАП в МКК и возрастанию легочного кровотока. При сохраненном овальном отверстии происходит смешение веноартериальной крови на уровне предсердий, при этом всегда имеется двустороннее шунтирование крови, когда в систолу и диастолу кровь попеременно сбрасывается из одного круга кровообращения в другой.

Необходимость функционирования данного компенсаторного механизма очевидна, ибо в противном случае, при одностороннем сбросе крови, один из кругов кровообращения был бы обескровлен. При наличии двух перегородочных дефектов возможно шунтирование в противоположных направлениях. Естественно, что чем больше коммуникаций и чем шире их просвет, тем значительнее смешение веноартериальной крови и выше ее оксигенация. Наилучшие гемодинамические условия создаются при наличии двух больших перегородочных дефектов.

Ввиду того, что правый желудочек функционирует в режиме БКК (большой круг кровообращения), против высокого периферического сопротивления в аорте, он значительно гипертрофируется. Левый желудочек претерпевает перегрузку объемом из-за увеличенного легочного кровотока, поэтому он гипертрофируется значительно меньше. Однако при наличии сопутствующего стеноза легочной артерии или вследствие развития склеротических изменений в сосудах легких гипертрофия миокарда левого желудочка также становится выраженной.

Клинические проявления [ править ]

1. ТМС с нормальным или увеличенным легочным кровотоком:

а) с открытым овальным отверстием или с ДМПП (дефект межпредсердной перегородки);

б) с ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки);

в) с ОАП или их сочетанием.

2. ТМС с уменьшенным легочным кровотоком:

а) со стенозом выходного отдела левого желудочка;

б) с ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) и стенозом выходного отдела левого желудочка.

У значительного числа больных грудного возраста (80%) выявляется ТМС в сочетании с одной или несколькими коммуникациями, причем в 85-90% этих случаев порок протекает с гиперволемией МКК.

Большинство детей рождаются с нормальной длиной и массой тела и даже с ее превышением. Однако Т.В. Парийская и В.И. Гикавый (1989) обнаруживали умеренное снижение массы тела у 50% таких новорожденных. В дальнейшем быстро прогрессируют гипотрофия и отставание в физическом и психомоторном развитии.

Порок, как правило, диагностируется уже в роддоме по цианозу, имеющемуся у ребенка с первых дней жизни. Интенсивность цианоза различна, но он выявляется практически у всех новорожденных. Наряду с общим цианозом, у большинства детей имеется одышка и тахикардия. Тяжесть цианоза обратно коррелирует с количеством коммуникаций. Самый тяжелый цианоз отмечается при наличии одной коммуникации на уровне овального отверстия. Интенсивность цианоза и одышка значительно возрастают при сосании и плаче. Редко наблюдается дифференцированный цианоз, когда верхняя половина тела более цианотична, чем нижняя: при сочетании ТМС с предуктальной коарктацией аорты и функционирующим ОАП, что обусловливает сброс оксигенированной крови по градиенту давления из легочной артерии через ОАП в нисходящую аорту.

Независимо от типа сопутствующих дефектов, для ТМС специфичен не только тотальный цианоз, но и рано развивающаяся недостаточность кровообращения. Наиболее тяжело и критически протекают варианты порока, при которых имеется лишь одна коммуникация. В частности, самое неблагоприятное течение с тяжелой одышкой, цианозом, тахикардией и застойной (рефрактерной к терапии) недостаточностью кровообращения наблюдается при простой ТМС, т.е. при наличии небольшой коммуникации в виде незаращенного овального отверстия. Такие больные часто умирают в первые недели жизни.

Клинические проявления ТМС, при сочетании с большим ДМЖП или наличии двух больших перегородочных коммуникаций, выражены слабее, и дети живут более 3-6 мес, так как за счет хорошего смешения крови обеспечивается ее удовлетворительная оксигенация, соответственно уменьшаются гипоксемия и гипоксия. Однако при этом возникают сильная гиперволемия МКК, легочная гипертензия и перегрузка левого желудочка. Следует подчеркнуть, что ранняя рефрактерная недостаточность кровообращения обусловлена не только аномальной циркуляцией крови в двух плохо коммуницируемых кругах кровообращения и значительной объемной и систолической перегрузкой обоих желудочков сердца. В неменьшей степени НК связана с сердечной недостаточностью, обусловленной коронарной гипоксемией из-за поступления в венечные сосуды неоксигенированной крови из аорты.

Дискордантное желудочково-артериальное соединение: Диагностика [ править ]

Электрокардиография. ЭОС отклонена вправо. У всех больных с ТМС, независимо от сопутствующих дефектов, к 3-4-й нед жизни уже появляются признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. К 3-6-му мес жизни при наличии сопутствующего ДМЖП и ОАП может обнаруживаться гипертрофия и левого желудочка в виде сочетанной гипертрофии желудочков с преобладанием правого. Раннее нарастание признаков левожелудочковой гипертофии встречается редко и может свидетельствовать о сочетании ТМС с ДМЖП и подклапанным стенозом легочной артерии.

Фонокардиография. Амплитуда I и II тонов хорошая. При простой ТМС в точке 2 ЛС может регистрироваться короткий низкоили среднеамплитудный и среднечастотный систолический шум на 1 /₃— 1 /₂ систолы, трудноотличимый от функционального шума. При сочетании ТМС с ДМЖП в точке 3-4 ЛС регистрируется высокоили среднеамплитудный высокочастотный шум, занимающий 2 /₃ систолы. При сочетании ТМС с ДМЖП и подклапанным стенозом легочной артерии амплитуда II тона не уменьшается, так как представлена аортальным компонентом II тона, лучше передающегося с расположенного спереди аортального клапана, а систолический высокочастотный среднеамплитудный шум регистрируется преимущественно в точке 2 ЛС.

В апикальной позиции по длинной оси левого желудочка выявляются отхождение легочной артерии от левого желудочка и полулунномитральное продолжение, а также параллельная ориентация выводных трактов желудочков и обоих магистральных сосудов.

Косвенными признаками ТМС считаются увеличение толщины стенок и полости правого желудочка.

Рентгенография. Легочный рисунок, как правило, усилен по артериальному руслу, особенно при сочетании ТМС с ДМЖП и ОАП. Характерны форма и размеры сердца, его контуры напоминают «яйцо, лежащее на боку». Обычно сердце увеличено во все стороны. При исследовании в динамике отмечается нарастание с каждым месяцем кардиомегалии, как за счет гипертрофии и дилатации правых отделов сердца, так и за счет утяжеления сердечной недостаточности. Сердце часто становится шарообразной формы с узким сосудистым пучком, обнаруживаемым в сагиттальной проекции, который обусловлен расположением легочной артерии позади аорты. В боковой и косых проекциях сосудистый пучок становится широким.

При сочетании ТМС с ДМЖП и подклапанным стенозом легочной артерии легочный рисунок обеднен. Оба желудочка увеличены, однако кардиомегалия менее выражена, чем при большом ДМЖП и гиперволемии МКК. Возможно западение дуги легочной артерии по левому контуру сердца.

Катетеризация полостей сердца позволяет не только провести наиболее информативное диагностическое обследование, но и осуществить ряд лечебных мероприятий (закрытую баллонную атриосептостомию) новорожденным, находящимся в критическом состоянии. Исследования проводят последовательно при катетеризации правых, а затем (через овальное отверстие или ДМПП) и левых отделов сердца.

При ангиографии контрастирующее вещество из правого желудочка попадает преимущественно в восходящую аорту, расположенную спереди. Хорошо видны магистральные сосуды, расположенные параллельно.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальный диагноз следует проводить со всеми цианотическими пороками.

Дискордантное желудочково-артериальное соединение: Лечение [ править ]

Естественное течение и прогноз.

Основными причинами смерти являются сердечная недостаточность, тяжелая гипоксия и ацидоз и часто наслаивающиеся застойнобактериальные пневмонии.

Из паллиативных операций, направленных на создание удовлетворительной коммуникации на уровне предсердий, наиболее простой и наименее травматичной считается закрытая катетерная атриосептостомия (Рашкинда-Парка). Суть операции заключается в том, что катетер с находящимся на его конце баллончиком вводят через правое предсердие и перегородочное отверстие в левое предсердие. Затем баллончик раздувается, и при его выведении через узкое межпредсердное отверстие вновь в правое предсердие осуществляется тракция, при которой происходят разрыв и расширение МПП. При проведении этой операции у детей после 1-2 мес, когда МПП становится более плотной, вначале вводят катетер со складывающимся на его кончике лезвием ножа. Им делают насечки на МПП, а затем баллончиком Рашкинда разрывают и расширяют МПП.

Летальность после операций Жатене в клиниках, где проведено значительное количество операций switch, составляет менее 10%.

У детей старше 2-3 нед рекомендуется выполнять паллиативную операцию сужения легочного ствола с одновременным наложением системно-легочного анастомоза. Радикальную коррекцию порока по методу Жатене целесообразно проводить через 3-6 мес после паллиативной.

Источник

Врожденные пороки сердца у взрослых

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «13» июля 2020 года
Протокол №111

Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии структуры и (или) функции сердечно-сосудистой системы, возникающие в результате нарушения ее эмбрионального развития.

Название протокола: ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год (пересмотр 2019 г.)

Пользователи протокола: кардиохирурги, терапевты, кардиологи, аритмологи, врачи общей практики.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику.
Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.
I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация, стеноз аорты; недостаточность клапана легочного ствола; митральный стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:
Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца. Клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:

Жалобы и анамнез: может протекать бессимптомно, утомляемость, симптомы сердечной недостаточности, одышка при физической нагрузке, частые респираторные заболевания.

Физикальное обследование:
Внешний осмотр:Усиленный правожелудочковый сердечный толчок.
Аускультация:Постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания. Слабый или средней интенсивности систоли­ческий шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. сле­ва от грудины. Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК вдоль левого края грудины в нижней трети (при значитель­ном по объему лево-правом сбросе).

Лабораторные исследования:

Показания для консультации специалистов до операции на амбулаторном этапе по месту жительства:
Исключение: пациенты в критическом состоянии, экстренные пациенты и с высоким риском осложнения.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Перечень основных лекарственных препаратов:

Торасемид
Эплеренон40 – 80 мг, внутрь
20 – 80 мг, в/в
2,5 – 20 мг, внутрь
25 – 50 мг, внутрьАСердечные гликозидыДигоксин0,1 мг, внутрь
0,25-0,5 мг в 10 мл 5%, 20% или 40% раствора глюкозы или изотонического раствора натрия хлоридаВ

75 мг, внутрь
90 – 180 мг, внутрьВ

Дальнейшее ведение:

Мониторинг состояния пациента: при отсутствии показаний в настоящий момент к оперативному лечению необходим контрольный осмотр с повторной ЭХОКГ в динамике через 6 месяцев.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента пациента (схема, алгоритмы): Для уменьшения возможных проблем во время повторной операции могут быть также необходимы дополнительные исследования. Выбор различных дополнительных исследований должен быть индивидуален и основываться на рекомендациях хирурга и технических возможностях. Исследования час82 то включают ультразвуковые методики, ангиографию или МРТ для уточнения анатомического состояния сердца и сосудов. Коронароангиография или КТ используются для определения коронарных аномалий или обструкции артерий. КТ грудной клетки может быть полезна для определения расположения правого желудочка, правого предсердия, аорты, легочной артерии или экстракардиальных сосудов, лежащих около грудины или передней грудной стенки. Мужчинам 35 лет и старше, пременопаузальным женщинам 35 лет и старше с факторами риска атеросклероза и постменопаузальным женщинам должна быть проведена катетеризация сердца и коронароангиография для выявления ИБС перед оперативными вмешательствами на сердце.

Перечень основных лекарственных препаратов (для пациентов с признаками развития хронической сердечной недостаточности):

Торасемид
Эплеренон40 – 80 мг, внутрь
20 – 80 мг, в/в
2,5 – 20 мг, внутрь
25 – 50 мг, внутрьАСердечные гликозидыДигоксин0,1 мг, внутрь
0,25-0,5 мг в 10 мл 5%, 20% или 40% раствора глюкозы или изотонического раствора натрия хлоридаВ

75 мг, внутрь
90 – 180 мг, внутрьВ

ВЗакрытие ОАП не показано пациентам с ЛГ и сбросом крови справа налевоIIICАВКХирургическую коррекцию АВК должны выполнять подготовленные специалисты, имеющие опыт лече­ния ВПС1СПовторная коррекция рекомендуется взрослым боль­ным с ВПС, ранее оперированным по поводу АВК в случаях:
— регургитации на левом АВ-клапане, что требует ре­конструкции или замены клапана для устранения недостаточности или стеноза, вызвавших симпто­мы недостаточности кровообращения, предсерд-ные или желудочковые аритмии, прогрессивное увеличение размеров и дисфункцию ЛЖ
— обструкции ВТЛЖ со средним значением градиен­та давления больше 50 мм рт. ст. при максимальном значении больше 70 мм рт. ст. или меньше 50 мм рт. ст. в сочетании с выраженной митральной или аор­тальной недостаточностью
— при наличии остаточного ДМПП или ДМЖП со зна­чительным сбросом крови слева направо1

Дальнейшее ведение:
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
Объём и ранние сроки перенесенного оперативного лечения, состояние пациента в медикаментозном сне, ИВЛ, необходимость инвазивного мониторинга в раннем послеоперацуионном периоде, обуславливают показание к переводу пациента в ОАРИТ после операции.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: наличие врожденного порока сердца с нарушениями гемодинамики.
Поступление пациентов: плановое.

Экстренный тип госпитализации: нарастание проявлений (декомпенсация) хронической сердечной недостаточности: СН по KILLIP- II, III, IV, явления артериальной гипоксемии, а также жизни угрожающие аритмии.

Источник