тромбоцитопения код мкб 10 у детей

Тромбоцитопения

Общие сведения

Для состояния, которое называется тромбоцитопения, характерно снижение количества тромбоцитов в крови до показателя меньше 150 х 10в9/л. Как следствие, у больного отмечается повышенная кровоточивость и сложности с тем, чтобы остановить кровотечение. Тромбоцитопения (код по МКБ-10 — D69.6 Тромбоцитопения неуточненная) может сопровождать гематологические болезни. Однако диагностируется и самостоятельная болезнь — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (код по МКБ-10 — D69.3), а также аутоиммунная форма заболевания.

Говоря о том, тромбоцитопения — что это за болезнь, следует отметить, что развивается она вследствие нарушения выработки тромбоцитов либо слишком активного их разрушения. Чаще всего диагностируется аутоиммунная форма болезни. Также это состояние может развиваться на фоне ряда заболеваний: герпеса, гепатита, ВИЧ, инфекционного мононуклеоза, гриппа. Могут провоцировать его и некоторые экзогенные факторы. Что такое тромбоцитопения, причины и лечение этой болезни детально описаны в этой статье.

Патогенез

Тромбоциты – это кровяные клетки, которые вырабатываются в костном мозге. В организме они живут немногим больше недели, после чего распадаются в селезенке и в печени. Основные функции этих клеток в организме – препятствовать развитию кровотечений. Клетки склеиваются, и образуется тромб, перекрывающий раненый сосуд. Кроме того, они определяют синтез факторов роста, воздействующих на процессы восстановления тканей. Уровень тромбоцитов может колебаться в зависимости от влияния определенных факторов. Однако такие колебания являются физиологическими и временными. В норме уровень этих клеток составляет 150 тыс. на один микролитр (150 х 109/л). Если количество тромбоцитов снижается, речь идет о тромбоцитопении.

В настоящее время патогенез этой болезни достаточно не изучен.

Механизм развития болезни может быть связан со следующими факторами:

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура развивается вследствие аутоиммунной реакции, которая направлена против собственных тромбоцитов. Эта иммунная реакция – сложный циклический процесс, в котором участвуют В-лимфоциты, Т-лимфоциты, макрофаги, NK-клетки, цитокины. Антитела к тромбоцитам определяются в крови не всегда.

У детей развитие ИТП часто происходит после острых респираторных вирусных инфекций. Когда количество тромбоцитов снижается до показателя ниже 10 х 109/л, удлиняется период кровотечения.

Как проявляется тромбоцитопения?

Классификация

Заболевание подразделяют по нескольким признакам. С учетом происхождения определяется:

По типам тромбоцитопении определяется:

С учетом степени тяжести заболевания определяется:

По характеру нарушений выделяют такие формы тромбоцитопении:

По характеру течения определяется:

Причины тромбоцитопении

Причины снижения уровня тромбоцитов у детей и взрослых связаны с тем, что они слишком активно разрушаются, либо в организме образуется недостаточное их количество.

К разрушению тромбоцитов могут приводить такие состояния:

Причины тромбоцитопении у взрослых, приводящие к снижению продукции тромбоцитов, могут быть следующими:

Симптомы

Тромбоцитопения у взрослых проявляется рядом симптомов, которые зависят от степени выраженности заболевания. Признаки могут быть следующими:

Говоря о том, что такое тромбоцитопения у взрослых, следует отметить, что результаты анализа крови при тромбоцитопении показывают от 0 до 50 на 10 в 9 тромбоцитов/л.

Анализы и диагностика

Основное исследование для определения тромбоцитопении — клинический анализ крови, определяющий уровень тромбоцитов.

Если по результатам анализа у пациента диагностирована вырожденная тромбоцитопения, проводится исследование костного мозга. Определяется наличие мегакариоцитов. Если они отсутствуют, это свидетельствует о нарушении процесса образования тромбоцитов, вели они в наличии – речь идет о депонировании тромбоцитов в селезенке или об их периферическом разрушении.

Чтобы определить причины развития патологии, врач может назначить такие исследования:

Лечение

Прежде всего, необходимо пройти полное обследование и определить причины заболевания. Если речь идет о легкой форме болезни без клинических проявлений, проводится врачебное наблюдение. Пациенту достаточно регулярно посещать специалиста и делать анализы крови, чтобы отслеживать состояние.

При более тяжелых формах тромбоцитопении лечение назначают в зависимости от основной болезни.

Доктора

Смирнова Екатерина Арчиловна

Воробьев Сергей Александрович

Берман Юля Олеговна

Лекарства

Применение лекарств зависит от особенностей заболевания и причин, которые его спровоцировали.

Если тромбоцитопения спровоцирована недостатком фолиевой кислоты или витамина В12, назначают препараты для восстановления нормального уровня этих витаминов.

При иммунной тромбоцитопении назначают прием кортикостероидов (Преднизон, Дексаметазон). При необходимости больным назначают прием Винкристина, содержащего растительные алкалоиды из Vinca rosea L. Больным, которым не рекомендовано применение этого препарата, назначают Колхицин (алкалоид трополонового ряда). Возможно назначение других лекарственных средств (Дапсон, Даназол).

Применяется введение внутривенно иммуноглобулинов (Гамимун Н).

В целом лекарственная терапия назначается с учетом состояния больного. Если отсутствует эффект от лечения перечисленными препаратами, в индивидуальном порядке назначают лекарства второго, третьего и четвертого уровня лечения, являющиеся более токсичными для организма.

Процедуры и операции

Если существует необходимость, пациенту проводят переливание донорских тромбоцитов.

В случае тяжелой формы иммунной тромбоцитопении практикуют проведение спленэктомии – удаление селезенки. Резекцию этого органа проводят, чтобы предупредить патологическое разрушение тромбоцитов в селезенке. При условии неэффективности спленэктомии проводится химиотерапия.

Если развитие тромбоцитопении связано с приемом лекарственных препаратов, то после их отмены нормальное количество тромбоцитов, как правило, восстанавливается.

В некоторых случаях целесообразно проведение плазмафереза.

Пациенты, у которых диагностирована тромбоцитопения, должны соблюдать важные правила профилактики:

Лечение народными средствами

Если лечение тромбоцитопении проводится по схеме, назначенной врачом, то после консультации со специалистом можно попробовать улучшить общее состояние организма народными средствами. Однако важно понимать, что лечение тромбоцитопении народными средствами ни при каких обстоятельствах не должно заменять терапию, назначенную врачом.

Применять можно такие народные методы:

Профилактика

Чтобы не допустить развития этого заболевания, следует придерживаться общих мер профилактики:

У детей

Обсуждая лечение и причины тромбоцитопении у детей, следует отметить, что это состояние может быть врожденным, сопровождая патологии новорожденных. Также тромбоцитопения может быть вторичным заболеванием. Причины этого связаны с инфицированием ребенка, преждевременными родами либо асфиксией при родах.

Причины тромбоцитопении у детей зависят от формы заболевания.

Чтобы вовремя распознать заболевание у ребенка, родители должны обратить внимание на характерные проявления заболевания. При таком состоянии развиваются кровотечения – появляются точечные кровоизлияния на коже, беспокоят частые носовые кровотечения, из десен, желудочно-кишечные. Важно понимать, что внутренние кровотечения могут угрожать жизни ребенка.

Если диагноз был подтвержден в ходе исследований, важно правильно проводить лечение тромбоцитопении у детей. Его схему назначает врач.

Лечение назначают, если количество тромбоцитов меньше 20-30 тысяч на микролитр. Но чаще всего врач руководствуется наличием выраженных клинических проявлений перед тем, как назначить схему терапии. Специалист может назначить кортикостероиды (Преднизолон, Дексаметазон). В тяжелых случаях назначают цитостатики (Винкристин, Винбластин), иммуносупрессоры (Азатиоприн, Циклоспорин). В редких случаях проводят удаление селезенки.

Но чаще всего количество тромбоцитов у детей со временем становится нормальным самостоятельно, без лечения. По статистике, у 60% детей состояние нормализуется через полтора месяца, у 80% малышей – через 6 месяцев.

Но в любом случае на протяжении определенного периода необходимо посещать врача и проводить контрольные исследования крови.

Кроме того, родители должны придерживаться некоторых важных правил, чтобы обезопасить малыша:

Родители должны знать, что наиболее серьезное осложнение при тромбоцитопении — кровоизлияние в мозг. Оно развивается, если количество тромбоцитов равно 10-20 тысяч в микролитре. Симптомами, которые должны настораживать, является резкая распирающая головная боль, судороги, рвота, асимметрия лица. При таких признаках нужно немедленно вызывать скорую помощь. Однако подобные осложнения развиваются редко.

Тромбоцитопения при беременности

У беременных может отмечаться снижение количества тромбоцитов и гемокоагуляционные изменения. Тромбоцитопения при беременности может быть следствием как физиологических, так и патологических процессов. В норме у большинства будущих мам количество тромбоцитов снижается на 10% по сравнению с показателями нормы. Наиболее значительное уменьшение тромбоцитов при беременности отмечается в последнем триместре.

Если развивается выраженная тромбоцитопения, это проявляется упадком сил, образованием гематом на коже и слизистых.

Специфическими состояниями, связанными с беременностью, являются:

Чтобы предупредить осложнения, беременная должна регулярно сдавать анализ крови, правильно питаться и выполнять все рекомендации врача.

Диета

Диета при эссенциальной тромбоцитемии

Люди, у которых понижено количество тромбоцитов в крови, должны придерживаться некоторых рекомендаций, формируя свой рацион.

Последствия и осложнения

Основные осложнения этого состояния — это кровотечения, которые могут иметь разную локализацию и интенсивность.

Опасными для жизни состояниями являются внутренние кровотечения и кровотечение в головном мозге.

Прогноз

В среднем заболевание имеет хороший прогноз при условии правильного лечения.

Тромбоцитопения у детей самостоятельно проходит через 6 месяцев примерно в 80% случаев.

Уровень смертности от внутренних кровотечений при острой аутоиммунной тромбоцитопении ниже 1%.

Список источников

Образование: Окончила Ровенский государственный базовый медицинский колледж по специальности «Фармация». Окончила Винницкий государственный медицинский университет им. М.И.Пирогова и интернатуру на его базе.

Опыт работы: С 2003 по 2013 г. – работала на должностях провизора и заведующего аптечным киоском. Награждена грамотами и знаками отличия за многолетний и добросовестный труд. Статьи на медицинскую тематику публиковались в местных изданиях (газеты) и на различных Интернет-порталах.

Источник

Тромбоцитопении у детей

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Код по МКБ-10

Чем вызывается тромбоцитопения у детей?

Тромбоцитопении у детей могут быть вызваны повышенным разрушением тромбоцитов; снижением их продукции или быть смешанного генеза.

Повышенное разрушение тромбоцитов может быть следствием:

Нарушение продукции тромбоцитов возникает при мегакариоцитарной гипоплазии (ТАR-синдром, апластическая анемия, врождённый лейкоз, нейробластома, трисомии по 9, 13, 18, 21 парам хромосом) и снижении интенсивности тромбоцитопоэза при медикаментозном лечении матери (толбутамид, тиазиды и др.), преэклампсии и эклампсии у матери, экстремально низкой массе тела при рождении, тяжёлой антенатальной гемолитической болезни новорождённых, дефиците синтеза тромбоцитопоэтина и др.

Патология смешанного генеза: тромбоцитопении у детей, возникающие при полицитемии, тяжёлой асфиксии, тяжёлом течении инфекций, сепсисе, тиреотоксикозе и т.д.

В подавляющем большинстве случаев тромбоцитопении у новорождённых обусловлены повышенным разрушением тромбоцитов. Лишь менее 5% всех тромбоцитопений вызваны сниженной их продукцией.

Симптомы тромбоцитопении у детей

Для тромбоцитопений у детей характерен микроциркуляторно-сосудистый тип кровоточивости: петехиальные кровоизлияния, единичные или сливающиеся в экстравазаты, кровотечения из слизистых оболочек и из мест инъекций, кровоизлияния в склеры, во внутренние органы, в том числе внутричерепные кровоизлияния.

Изоиммунная (аллоиммунная) тробоцитопения у детей

Тромбоцитопения плода и новорождённого вследствие антигенной несовместимости тромбоцитов матери и плода.

Заболевание диагностируют у одного новорождённого из каждых 5000-10000. Данная патология может возникать как при первой, так и при повторных беременностях. Антигенная несовместимость возникает при отсутствии у матери тромбоцитарных антигенов Р1а1 (в 50% случаев изоиммунной тромбоцитопении) или Рb2, Рb3, Оnrо, Ко и др., что приводит к изосенсибилизации и выработке в организме матери антитромбоцитарных антител к тромбоцитам плода.

Симптомы

Для клинической картины изоиммунной тромбоцитопении у детей характерны (сразу после рождения ребёнка) петехиальная сыпь и мелкопятнистые геморрагии кожи и слизистых оболочек. При тяжёлом течении (10-12% больных) в течение первых часов и суток жизни геморрагический синдром усиливается, возникает мелена, лёгочное, пупочное кровотечения, внутричерепные кровоизлияния. Типична умеренная спленомегалия. Характерны выраженная тромбоцитопения, увеличение времени кровотечения. ПВ и АЧТВ не изменены, ПДФ не обнаруживают. Тромбоцитопения сохраняется на протяжении 4-12 нед, постепенно угасая.

Диагноз подтверждают постановкой реакции тромбоагглютинации тромбоцитов ребёнка в сыворотке матери.

В 10-12% случаев возможен летальный исход вследствие кровоизлияния в жизненно важные органы, но в целом прогноз благоприятный, заболевание продолжается 3-4 мес и постепенно угасает вплоть до полного выздоровления.

Лечение

Терапию изоиммунной тромбоцитопении у детей начинают с правильного кормления новорождённого. В течение 2-3 нед (в зависимости от тяжести заболевания) ребёнка следует кормить донорским молоком или молочными смесями.

Поскольку заболевание заканчивается спонтанным выздоровлением через 3-4 мес, медикаментозное лечение показано при числе тромбоцитов менее 20×10 9 /л и наличии кровотечения. Назначают иммуноглобулин человека нормальный для внутривенного введения из расчёта 800 мг/кг (ежедневно капельно, медленно, в течение 5 суток) или из расчёта 1000-1500 мг/кг (1 раз в 2 сут, 2-3 раза внутривенно капельно, медленно).

При тяжёлой тромбоцитопении у детей эффективна трансфузия отмытых материнских тромбоцитов в дозе 10-30 мл/кг или отмытых тромбоцитов антиген-негативного донора (при индивидуальном подборе по антигенной совместимости) также по 10-30 мл/кг внутривенно капельно. Для предупреждения реакции «трансплантат против хозяина» компоненты крови, полученные от родственников больного, должны быть подвергнуты облучению.

При отсутствии кровотечений и умеренной тромбоцитопении (содержание тромбоцитов не ниже 20-30×10 9 /л) назначают этамзилат натрия (Дицинон) внутримышечно или внутривенно в дозе 0,5-1,0 мл 1 раз в сутки в течение 7-10 дней. Также назначают кальция пантотенат по 0,01 г 3 раза в сутки внутрь в течение 7-10 дней.

Трансиммунная тромбоцитопения у детей

Диагностика

Диагностика основана на наличии семейного анамнеза (тромбоцитопения у матери). Содержание тромбоцитов в крови снижено, время кровотечения увеличено, время свёртывания, ПВ, АЧТВ в норме. В крови и грудном молоке матери определяют антитромбоцитарные антитела (в том числе и в тех случаях, когда матери ранее была произведена спленэктомия).

Лечение

Лечение трансиммунной тромбоцитопении у детей начинают с правильного кормления ребёнка (донорское молоко или молочные смеси).

Медикаментозная терапия показана только при выраженном геморрагическом синдроме. Применяют иммуноглобулин человека нормальный для внутривенного введения (800 мг/кг 1-3 раза), также назначают этамзилат натрия и преднизолон. В тяжёлых случаях схема лечения полностью совпадает с таковой при изоиммунной тромбоцитопении новорождённого.

[1], [2]

Гетероиммунная тромбоцитопения у детей

[3], [4], [5], [6], [7]

Причины

Симптомы

Обычно через 2-3 дня от начала вирусной инфекции или приёма лекарственного препарата появляется скудный геморрагический синдром микроциркуляторного типа (петехии, экхимозы). Кровотечения из слизистых оболочек наблюдают редко, кровоизлияний во внутренние органы нет. Длительность геморрагического синдрома обычно не превышает 5-7 дней.

Диагностика

Диагностика гетероиммунной тромбоцитопении у детей основана на анамнестических данных: связь с инфекцией, назначение медикаментов, развитие в позднем неонатальном периоде. Число тромбоцитов умеренно снижено, время кровотечения нормальное или несколько увеличено, время свёртывания, ПВ, ЧТВ в норме.

Лечение

Обычно лечения не требуется. Необходима отмена лекарственных препаратов, после чего геморрагический синдром исчезает в течение 2-5 дней.

[8], [9], [10], [11]

Врожденный гипо(а) мегакариоцитоз

Этиология и патогенез заболевания точно не установлены, для развития аутосомно-рецессивной формы TAR-синдрома необходима захватывающая 11 генов микроделеция хромосомы lq21.1, что приводит к нарушениям эмбриогенеза на 7-9 нед гестации, вследствие чего возникают гипо- или амегакариоцитоз, атрезия лучевых костей, пороки развития сердца, почек и мозга.

Симптомы

Клинический симптомокомплекс включает атрезию обеих лучевых костей, разнообразные пороки развития и тяжёлый геморрагический синдром микроциркуляторного типа: множественные петехии, экхимозы, мелену, кровотечения из почек и лёгких, во внутренние органы. Заболевание часто приводит к летальному исходу в неонатальном периоде (от кровоизлияния в жизненно важные органы) или на первом году жизни (от разных врождённых пороков развития).

Диагностика

Лабораторно характерны выраженная тромбоцитопения у детей (вплоть до единичных кровяных пластинок в препарате), увеличение времени кровотечения при нормальном времени свёртывания, нормальном ПВ и слегка удлинённом ЧТВ, нормальном уровне фибриногена, отсутствии ПДФ, что исключает ДВС. На миелограмме: гипомегакариоцитоз (вплоть до единичных мегакариоцитов в препаратах). При этом отсутствуют признаки лейкемической инфильтрации и миелодиспластического синдрома.

Лечение

При гипо(а)фибриногенемии применяют тромбоконцентрат одногруппной крови больного (20-30 мл/кг внутривенно, капельно). При необходимости трансфузию повторяют через 3-4 дня. Если количество тромбоцитов в крови менее 20 000 в 1 мкл крови, проводят трансплантацию стволовых клеток или костного мозга.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Синдром Казабаха-Мерритта

Причина образования гигантской гемангиомы не известна, в ней происходят депонирование, секвестрация и лизис тромбоцитов и эритроцитов. При лабораторном исследовании находят быстрое уменьшение содержания тромбоцитов, повышенный лизис эритроцитов. Клинически наблюдают склонность к кровотечениям, анемию и желтуху.

Диагноз устанавливают клинически. Для оценки тяжести заболевания определяют число тромбоцитов, уровень билирубина и степень анемического синдрома.

Лечение

Лечение хирургическое. В ходе подготовки к операции необходима коррекция тромбоцитопении у детей (трансфузия тромбоконцентрата) и анемии (трансфузия эритроцитной массы). Эффективна гормональная терапия, назначают преднизолон в таблетках по 4-8 мг/(кгхсут) в зависимости от массы тела и возраста ребёнка. Чаще препарат принимают через день без снижения дозировки. Продолжительность курса 28 дней. При необходимости через 6-8 нед проводят повторный курс.

Аномалия Мая-Хегглина

[26], [27], [28], [29]

Тромбоцитопении у детей при врождённых и приобретённых инфекциях неонатального периода

Тромбоцитопении у детей при врождённых и приобретённых инфекциях неонатального периода проявляются не связанным с ДВС геморрагическим синдромом, нередко возникающем при тяжёлых инфекционных заболеваниях (как вирусной, так и бактериальной природы) новорождённых.

При лабораторном исследовании находят снижение числа тромбоцитов, увеличение времени кровотечения при нормальном времени свёртывания, ТВ и ЧТВ, содержание ПДФ в крови не повышено, что отличает тромбоцитопении у детей при инфекциях от ДВС.

Лечение

Специального лечения обычно не требуется. Необходима адекватная терапия основного заболевания. При тяжёлых кровотечениях и уровне тромбоцитов менее 20×10 9 /л показана заместительная трансфузия тромбоконцентрата группы крови пациента (10-30 мл/кг, внутривенно капельно).

Диагностика тромбоцитопении у детей

При тромбоцитопениях у детей необходимо определить содержание тромбоцитов в периферической крови, время свёртывания, время кровотечения, ПВ, антитела к тромбоцитам плода в крови и молоке матери или провести пробу Кумбса (тромбоциты отца с плазмой крови матери). По показаниям проводят исследование костного мозга (миелограмму) с забором материала из трёх точек. Для оценки степени кровопотери определяют содержание эритроцитов, гемоглобина и гематокрит.

[30], [31], [32], [33], [34]

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика тромбоцитопений у детей необходима для определения тактики лечения. Диагностику проводят прежде всего с иммунными формами наследственных и врождённых заболеваний, а также с тромбоцитопатиями (наследственными и вторичными) и вторичными тромбоцитопениями при инфекциях без ДВС.

Дифференциальная диагностика тромбоцитопенических состояний у новорождённых

Этиология и патогенез

Изоиммунный конфликт из-за несовместимости тромбоцитов матери и плода

Тромбоцитопения, увеличение времени кровотечения, наличие изоиммунных антител к тромбоцитам плода

Трансплацентарный переход материнских при иммунной форме болезни Верльгофа и болезни Эванса у матери

Соответствующий анамнез, тромбоцитопения, увеличение времени кровотечения, антитела к тромбоцитам матери

Врождённый гипо- или амегакариоцитоз в сочетании с атрезией лучевых костей

Тромбоцитопения, увеличение времени кровотечения, отсутствие или низкое содержание мегакариоцитов в миелограмме. Атрезия лучевых костей, другие пороки развития

Синдром
Казабаха-
Мерритта

Врождённая массивная гемангиома, приводящая к тромбоцитопении вследствие секвестрации и лизиса тромбоцитов

Тромбоцитопения, увеличение времени кровотечения, гигантская гемангиома

Синдром
Вискотта-
Олдрича

Наследственная патология, включающая экзему, тромбоцитопению вследствие повышенного лизиса тромбоцитов и недостаточную выработку антиэндотоксиновых антител

Тромбоцитопения, укорочение продолжительности жизни тромбоцитов, малые размеры тромбоцитов

Наследственная тромбоцитопения, вызванная повышенным лизисом аномально больших тромбоцитов

Тромбоцитопения, укорочение продолжительности жизни тромбоцитов. Тромбоциты больших размеров

Тромбоцитопения при инфекциях

При тяжёлых вирусных и бактериальных инфекциях на высоте токсикоза

Тромбоцитопения, увеличение времени кровотечения, другие симптомы инфекции

Наследственные; лекарственные (этил бискумацетат, фенобарбитал, карбенициллин, цефалоспорины и др.)

Нормальное или повышенное число тромбоцитов, нарушение адгезии тромбоцитов, увеличение времени кровотечения

Образование антител к тромбоцитам, нагруженным гаптенами вирусного или лекарственного происхождения

Связь с приёмом лекарств и/или ОРВИ

[35], [36], [37]

Источник