целиакия мкб код 10 у детей

Целиакия у детей

Общая информация

Краткое описание

Целиакия (глютеновая болезнь, глютеновая энтеропатия, нетропическая спру, болезнь Ги–Гертера–Гейбнера) – хроническое генетически детерминированное заболевание, характеризующееся стойкой непереносимостью глютена с развитием атрофии слизистой оболочки тонкой кишки и связанного с ней синдрома мальабсорбции различной степени выраженности [2,3].

Название протокола: Целиакия у детей
Код протокола

Код(ы) МКБ-10:
К90.0 Целиакия

Сокращения, используемые в протоколе:
АГА – антиглиадиновые антитела;
АГД– аглютеновая диета;
АЛТ – аланинаминотрансфераза;
АСТ – аспартатаминотрансфераза;
А-ТПО – антитиреоидные антитела к тиреопероксидазе;
АТ к ТГ– антитиреоидные антитела к тиреоглобулину;
ЕД – единицы;
ИФА– иммуноферментный анализ;
ИХЛ–иммунохемилюминисценция;
МЕ – международные единицы;
МЭЛ– межэпителиальные лимфоциты;
ОАК – общий анализ крови;
ОАМ – общий анализ мочи;
ОЖСС – общая железосвязывающая способность сыворотки;
СМТ – синусоидальные модулированные токи;
СОТК – слизистая оболочка тонкой кишки;
СТГ – соматотропный гормон;
СЦТ–среднецепочечные триглицериды;
Т3 – трийодтиронин общий;
Т4 – общий тироксин;
ТТГ – тиреотропный гормон;
ФЭГДС –фиброэзофагогастродуоденоскопия;
ЦНС – центральная нервная система;

ЭКГ – электрокардиография;
ЭМА– эндомизиальные антитела;
ЭхоКГ – эхокардиография;
anti-tTG – антитела к тканевой трансглутаминазе;
DQ2, DQ8–гетеродимеры;
HLA-DQ – II класс антигенов главного комплекса гистосовместимости;
Ig А – иммуноглобулины А;
Ig G – иммуноглобулины G;
Ig Е– иммуноглобулины Е

Дата разработки протокола: 2014 год.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола – детские гастроэнтерологи, педиатры, врачи общей практики.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация

Классификация целиакии, принятая на XI съезде детских гастроэнтерологов (Москва, 2004) [2,16, 19]:

Формы:

Диагностика

II.МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

• УЗИ органов брюшной полости.

• Исследование гистологического материала методом электронной микроскопии.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне):

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

Жалобы
У детей раннего возраста: снижение или отсутствие аппетита, тошнота, рвота, метеоризм, обильный, жидкий или кашицеобразный стул со зловонным запахом, рецидивирующие боли в животе, увеличение размеров живота, задержка роста, дефицит массы тела, мышечная гипотония, слабость, вялость, пассивность, отставание в нервно-психическом развитии, длительная, трудноподдающаяся лечению анемия.

У детей более старшего возраста: низкий рост, длительная железодефицитная анемия, ломкость ногтей, ангулярный хейлит, рецидивирующий афтозный стоматит, задержка полового развития, полиартралгии, геморрагический синдром, деформации костей, множественный кариес зубов, мышечные судороги, психоневрологические нарушения, аллергические заболевания и другие [2, 3,12, 16, 17,18, 19].

• наличие аутоиммунных заболеваний «ассоциированных с целиакией»: сахарный диабет І типа, тиреоидит, гепатит, герпетиформный дерматит, склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, идиопатическая дилятационная кардиомиопатия, первичный билиарный цирроз, опухоли кишечника и другие [2, 3, 6, 12, 16, 17, 18, 19].

Источник

Целиакия у детей

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

• атипичную целиакию, при которой гастроинтестинальные симптомы отсутствуют или слабо выражены, в то время как в клинической картине на первое место выходят внекишечные проявления, такие как остеопороз, анемия, бесплодие, неврологические симптомы и др.

При несоблюдении безглютеновой диеты заболевание вновь переходит в активный период (декомпенсации).

Этиология и патогенез

Активированные CD4 клетки продуцируют провоспалительные цитокины (IFNγ, TNFα, TNFβ, IL10, IL1β, TGFβ), повреждающие эпителиоциты слизистой оболочки кишечника, а также стимулируют В лимфоциты к продукции антител к глиадину, тканевой трансглутаминазе и структурам СОТК (эндомизию), которые попадают в системную циркуляцию и могут быть выявлены при проведении серологического исследования (рис. 2).

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Наиболее яркие симптомы заболевания, как правило, отмечаются у детей первых лет жизни, при этом в клинической картине доминируют гастроинтестинальные проявления (табл. 1).

Диагностика

Старшие дети жалуются на боли в животе, которые чаще имеют непостоянный, «тупой» характер и локализуются преимущественно в околопупочной области.

Физикальное обследование: эмоциональный тонус, аппетит ребенка, наличие тошноты/рвоты, болей в животе, характер стула (диарея, запор, полифекалия), показатели нутритивного статуса (масса тела, рост), тургор тканей, наличие отеков, псевдоатрофии проксимальных групп мышц, увеличение, вздутие живота, симптомы рахита, гиповитаминозов.

Специфичность метода ниже, что связано с возможностью повышения антител к тканевой трансглутаминазе у пациентов с аутоиммунными и онкологическими заболеваниями, патологией печени и сердечно-сосудистой системы, у детей с персистирующей герпетической инфекцией, распространенным атопическим дерматитом. Определение антител к тканевой трансглутаминазе является в настоящее время методом выбора при проведении скрининговых исследований с целью отбора пациентов для дальнейшего эндоскопического обследования). Для экспресс-диагностики целиакии в настоящее время разработаны быстрые тесты (POC tests), позволяющие в течение 10 минут оценить уровень антител к тканевой трансглутаминазе в капиллярной крови пациентов. В качестве субстрата для определения антител данный метод использует собственную трансглутаминазу, находящуюся в эритроцитах крови.

Комментарии: Антитела к эндомизию (EMA) в качестве своего субстрата также имеют тканевую трансглутаминазу, расположенную в межклеточном веществе, окружающем гладкомышечные элементы собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки. EMA определяются методом непрямой иммунофлуоресценции с использованием в качестве субстрата тканей пищевода обезьян или пуповины человека. Метод полуколичественный, имеет высокую чувствительность и специфичность, однако требует специального оборудования, а оценка результатов исследования является субъективной и зависит от квалификации специалистов. Ранее в диагностике целиакии широко использовались антиглиадиновые антитела (AGA). В настоящее время показано, что антитела к глиадину могут появляться у пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника, различными вариантами пищевой аллергии и др. Ввиду недостаточной специфичности метода, а также низкой прогностической ценности положительных и отрицательных результатов, определение уровня АGА в настоящее время не рекомендуется в комплексе диагностических мероприятий при подозрении на целиакию.

Комментарии: заподозрить целиакию при проведении эндоскопического исследования можно на основании таких макроскопических признаков, как уплощение или исчезновение циркулярных складок слизистой двенадцатиперстной кишки, появление поперечной исчерченности складок, ячеистого рисунка или микронодулярной структуры слизистой (рис. 3).

Однако, макроскопическая картина слизистой может оставаться нормальной, что не позволяет использовать эндоскопическое исследование в качестве основного диагностического метода. Повысить диагностическую ценность эндоскопии у пациентов с целиакией стало возможным с использованием современных эндоскопов, имеющих высокую разрешающую способность, а также путем применения иммерсионной техники визуализации ворсинок слизистой – конфокальной эндоскопии.

В 1999 году Oberhuber G. предложил модификацию классификации Marsh, указав на необходимость определения количества межэпителиальных лимфоцитов (в пересчете на 100 эпителиальных клеток), а также выделения 3 степеней атрофических изменений. Гистологическая классификация Marsh-Oberhuber используется в диагностике целиакии до настоящего времени и включает в себя 5 типов повреждений СОТК (табл. 4, рис. 5).

Источник

Целиакия у детей

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Целиакия у детей»

Коды МКБ-10: К 90

К 90.0 Целиакия (идиопатическая стеаторея)

К 90.3 Панкреатическая стеаторея

К 90.8 Другие нарушения всасывания в кишечнике

К 90.4 Нарушения всасывания, обусловленные непереносимостью

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

По клинике: типичная форма, атипичная форма (малосимптомная), скрытая (латентная).

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
Анамнез:наличие у родственников сахарного диабета первого типа, полиэндокринопатий, заболеваний соединительной ткани, опухолей кишечника и других органов.
Жалобы: обильный зловонный стул 2 и более раз в день; увеличение окружности живота; боли в животе; рвоты от редких до ежедневных, снижение (или повышение аппетита), отставание массы тела и роста, боли в костях, неспокойный сон, атопический дерматит, анемия, гипопротеинемические отеки.

Физикальное обследование: увеличение окружности живота, отставание массы тела и роста, атопический дерматит, мышечная слабость, повторяющиеся мышечные судороги, гипопротеинемические отеки.

Инструментальные исследования:

1. Эндоскопические (эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия, ректороманоскопия) отсутствие складок в тонкой кишке (кишка в виде «трубы») и поперечная исчерченность складок.

2. Гистологические (по согласию родителей): атрофия с укорочением вплоть до полного исчезновения ворсин, а также в виде увеличения глубины крипт более чем в 3 раза.

3. Рентген пищевода, желудка с досмотром тонкого и толстого кишечника с барием: для глютеновой энтеропатии характерна оживленная перистальтическая активность по всей толще кишки (в повздошной пассаж бария замедляется), а также динамичность рентгенологических симптомов изменения складчатого рельефа слизистой оболочки. Общее время пребывания бария в тонкой кишке составляет 7-8 часов.

Показания для консультаций специалистов:

Необходимый объем исследования перед плановой госпитализацией:

— общий анализ крови;

— кал на дисбактериоз;

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

5. Определение билирубина.

6. Определение фекальной эластазы-1 (требует внедрения).

7. Рентгенопленочный тест.

8. Исследование кала на копрологию.

9. Провокационный тест с глюкозой.

10. Определение диастазы.

11. Определение глюкозы.

12. Исследование на кишечный дисбактериоз.

13. Определение железа, кальция, натрия, калия, фосфора крови.

14. Определение хлоридов в поте.

16. УЗИ органов брюшной полости.

18. Консультация: отоларинголог.

19. Консультация: стоматолог.

20. Ректороманоскопия 70%.

21. Колоноскопия 30%.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Холангиопанкреатография (компьютерная, магнитно-резонансная томография) 20%.

2. Ретроградная панкреатохолангиография 10%.

3. Рентгеноскопия верхних и нижних отделов ЖКТ 50%.

5. Определение холестерина.

6. Определение группы крови и резус-фактора.

Дифференциальный диагноз

Признаки

Муковисцидоз

Целиакия

Дисахаридазная недостаточность

Экссудативная энтеропатия

Клинические

Вскоре после рождения

Чаще после 6 мес. до 2-3 лет

Чаще в период новорожденности и в первые месяцы жизни

Чаще после первого года жизни

Масса при рождении

Часто подобное заболевание у двоюродных сестер и братьев

Иногда наблюдается у родителей

У ближайших родственников может быть непереносимость молока

Склонность к заболеваниям органов дыхания

Тяжелые заболевания бронхолегочной системы

Может быть вялотекущая пневмония, поддающаяся комплексной терапии

Отмечается с первых месяцев жизни, постепенно нарастает до 2-3 степени

Развивается во 2 полугодии, но быстро прогрессирует до 2-3 степени

У отдельных детей с первых месяцев жизни 1-2 степени

Из-за наличия отеков масса тела может быть нормальной или выше нормы

Источник

Целиакия у детей

Общая информация

Краткое описание

Название протокола: Целиакия у детей

Целиакия (глютеновая болезнь, глютеновая энтеропатия, нетропическая спру, болезнь Ги–Гертера–Гейбнера) – хроническое генетически детерминированное заболевание, характеризующееся стойкой непереносимостью глютена с развитием атрофии слизистой оболочки тонкой кишки и связанного с ней синдрома мальабсорбции различной степени выраженности [2,3].

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
К90.0 Целиакия

Сокращения, используемые в протоколе
АГА – антиглиадиновые антитела
АГД– аглютеновая диета
АЛТ – аланинаминотрансфераза
АСТ – аспартатаминотрансфераза
А-ТПО – антитиреоидные антитела к тиреопероксидазе
АТ к ТГ– антитиреоидные антитела к тиреоглобулину
ЕД – единицы;
ИФА– иммуноферментный анализ
ИХЛ– иммунохемилюминисценция;
МЕ – международные единицы
МЭЛ– межэпителиальные лимфоциты
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи;
ОЖСС – общая железосвязывающая способность сыворотки
СМТ – синусоидальные модулированные токи
СОТК – слизистая оболочка тонкой кишки
СТГ – соматотропный гормон
СЦТ– среднецепочечные триглицериды
Т3 – трийодтиронин общий
Т4 – общий тироксин;
ТТГ – тиреотропный гормон;
ФЭГДС– фиброэзофагогастродуоденоскопия
ЦНС – центральная нервная система;
ЭКГ – электрокардиография
ЭМА– эндомизиальные антитела
ЭхоКГ – эхокардиография;
anti-tTG – антитела к тканевой трансглутаминазе
DQ2, DQ8– гетеродимеры;
HLA-DQ – II класс антигенов главного комплекса гистосовместимости
Ig А – иммуноглобулины А
Ig G – иммуноглобулины G
Ig Е– иммуноглобулины Е

Дата пересмотра протокола: 2015 год.

Категория пациентов: дети с целиакией.

Пользователи протокола: детский гастроэнтеролог, педиатр, врач общей практики.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация:
Классификация целиакии, принятая на XI съезде детских гастроэнтерологов (Москва, 2004) [2,16, 19]:

Формы:
· типичная;
· атипичная (малосимптомная);
· скрытая (латентная).

Периоды:
· активный (клинической манифестации);
· ремиссии;

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностические критерии постановки диагноза [2,3,6, 12-13, 16-19]:

Жалобы и анамнез:
Жалобы:
У детей раннего возраста: снижение или отсутствие аппетита, тошнота, рвота, метеоризм, обильный, жидкий или кашицеобразный стул со зловонным запахом, рецидивирующие боли в животе, увеличение размеров живота, задержка роста, дефицит массы тела, мышечная гипотония, слабость, вялость, пассивность, отставание в нервно-психическом развитии, длительная, трудно поддающаяся лечению анемия.
У детей более старшего возраста: низкий рост, длительная железодефицитная анемия, ломкость ногтей, ангулярный хейлит, рецидивирующий афтозный стоматит, задержка полового развития, полиартралгии, геморрагический синдром, деформации костей, множественный кариес зубов, мышечные судороги, психоневрологические нарушения, аллергические заболевания и другие

Анамнез:
Появление клинических симптомов у детей первого года жизни через 1,5–2 месяца (иногда через 5-6 месяцев и до 2-х лет) после введения в рацион глютенсодержащих продуктов;
Факторы риска по целиакии:
· отставание в физическом и/или нервно-психическом развитии, задержка полового развития, эпилепсия, стойкая анемия, остеомаляция, остеопороз, геморрагические диатезы, артропатии, аменорея;
· родственники первой степени родства больных целиакией;
· наличие аутоиммунных заболеваний «ассоциированных с целиакией»: сахарный диабет І типа, тиреоидит, гепатит, герпетиформный дерматит, склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, идиопатическая дилятационная кардиомиопатия, первичный билиарный цирроз, опухоли кишечника и другие

Физикальное обследование:
· сухость и бледность кожи и слизистых оболочек;
· истончение подкожно-жирового слоя;
· снижение мышечного тонуса;
· увеличение окружности живота по индексу Андронеску (% отношение окружности живота к росту). Нормальные значения у детей до 1,5 лет– 50-52%, >2 лет–41-42% [1,19];
· болезненность при пальпации живота, чаще с локализацией в околопупочной области;
· признаки анемии;
· признаки рахита;
· признаки полигиповитаминоза;
· возможны изменения со стороны сердечно-сосудистой системы (тахикардия, систолический шум на верхушке сердца, снижение артериального давления);
· возможны гипопротеинемические периферические отеки;
· возможна гепатоспленомегалия.

Диагностика

Диагностические исследования:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне [16]:
· отбор детей из групп риска по оценочной таблице;
· осмотр (антропометрия, окружность живота, оценка полового созревания детей старше 10 лет);
· ОАК;
· биохимический анализ крови (общий белок, глюкоза, сывороточное железо, калий, натрий, кальций, фосфор);
· копрограмма;
· экспресс-диагностика целиакии по капле капиллярной крови иммунохроматографическим методом [13].

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· бактериологическое исследование кала на дисбактериоз;
· УЗИ органов брюшной полости.

Минимальный перечень обследования, которые необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне):
· ОАК–1 раз в 10 дней;
· ОАМ–1 раз в 10 дней;
· определение Ig A (общий) в сыворотке крови ИФА-методом;
· определение Ig A к целиакии в сыворотке крови ИФА-методом;
· определение Ig G к целиакии в сыворотке крови ИФА-методом;
· ФЭГДС с взятием биопсии (не менее трех фрагментов) СОТК;
· Исследование гистологического материала методом электронной микроскопии.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне):
· определение Ig A к глиадину в сыворотке крови ИФА-методом;
· определение Ig G к глиадину в сыворотке крови ИФА-методом;
· определение Ig A к целиакии в сыворотке крови методом ИХЛ;
· определение Ig G к целиакии в сыворотке крови методом ИХЛ;
· проведение HLA-типирования крови II класса на целиакию молекулярно-генетическим методом;
· биохимический анализ крови (глюкоза, общий белок и белковые фракции, холестерин, общие липиды, фосфолипиды, амилаза, липаза, железо, кальций, натрий, калий, фосфор, магний, цинк, ферритин, трансферрин, ОЖСС, общий билирубин и фракции, АЛТ, АСТ, тимоловая проба, щелочная фосфатаза) ;
· исследование кала (копрограмма);
· иммунограмма;
· определение АТкТГ, а-ТПО в сыворотке крови ИФА-методом;
· определение ТТГ, Т3, T4 в сыворотке крови ИФА-методом;
· определение СТГ в сыворотке крови ИФА-методом;
· УЗИ гепатобилиарнопанкреатической области;
· УЗИ щитовидной железы;
· рентгенография кисти;
· рентгенография органов грудной клетки;
· ЭКГ;
· ЭхоКГ.

Инструментальные исследования :
· ФЭГДС: атрофический дуоденит, еюнит, отсутствие складок в тонкой кишке (вид «трубы»), слизистая бледно-серого цвета, поперечная исчерченность складок, мелкая фрагментированность, тонкий белый налет (симптом «инея»), лимфо-фолликулярная дисплазия;
· Гистологическое исследование биоптата СОТК, согласно гистологической классификации целиакии Corazza и Villanacci (2005 г.) [4]:
– степень A: инфильтрация МЭЛ более 26 на 100 энтероцитов;
– степень В1: парциальная и субтотальная атрофия ворсинок, соотношение глубины крипт/ворсинок меньше чем 1;
– степень В2: тотальная и гипопластическая атрофия ворсинок, углубления крипт более выражены.

На рис.1 представлен алгоритм диагностики целиакии [16]:

Показания для консультаций узких специалистов:
· консультация стоматолога с целью выявления кариеса и санации полости рта;
· консультация невропатолога – при наличии неврологической симптоматики;
· консультация эндокринолога – при отставании в росте, гормональных нарушениях (щитовидной железы, половых желез и т.д.);
· консультация кардиолога при наличии изменений и нарушений со стороны сердечно—сосудистой системы.

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования:
· ОАК: гипохромная анемия;
· Биохимический анализ крови: гипопротеинемия, общие липиды и холестерин в пределеах нормы или несколько снижены, фосфолипиды снижены, повышение щелочной фосфатазы, гипокальцийемия, гипофосфатемия, гипокалийемия, гипоцинкемия;
· Копрограмма: рН> 5,0, наличие нейтрального жира, жирных кислот, крахмала, йодофильных бактерий, непереваренной клетчатки;
· Кал на дисбактериоз: снижение или отсутствие бифидо- и лактобактерий.

Серологическая диагностика
· экспресс-диагностика по капле капиллярной крови: положительный тест указывает на наличие anti-tTG Ig A и высокую вероятность целиакии;
· определение уровня сывороточного Ig A (при селективном дефиците Ig A
необходимо определять оба класса специфических IgG и IgA);
проводится с целью верификации диагноза, решения вопроса о необходимости биопсии СОТК у лиц из группы риска, контроля за соблюдением АГД:
· определение АГА в сыворотке крови (в настоящее время не используется для диагностики целиакии за исключением детей до 2-х лет):
– AГA Ig A «+», AГA Ig G «+» (вероятность целиакии высока);
– AГA Ig A «+», AГA Ig G «–» или AГA Ig A«–», AГA Ig G«+» (целиакия возможна);
–отрицательные результаты (целиакия исключена);
· определение anti-tTG в сыворотке крови у детей:
– anti-tTG Ig A >10 норм, необходимо провести HLADQ8/DQ2;
– anti-tTG Ig A

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз [1-2, 11-12, 14, 16]:

Таблица 1. Дифференциально-диагностические признаки заболеваний, сопровождающихся развитием синдрома мальабсорбции

Диагностические методы исследования:

§ Копрограмма: большое количество нейтральных жиров, непереваренной клетчатки, рН

§ Измерение концентрации фекального трипсина: низкая или нулевая;

Исследование дуоденального содержимого: снижение или отсутствие липазы, амилазы, трипсина в дуоденальном соке повышенной вязкости;
УЗИ поджелудочной железы: атрофия и фиброз ацинусов, наличие микрокист;
Потовый тест: положительный (концентрация хлоридов в потовой жидкости превышает 60 ммоль/л).Непереносимость протеинов коровьего молокаПричина: иммунная реакция на белки коровьего молока.
Наследственность у родителей и ближайших родственников отягощена по аллергическим заболеваниям.
Начало заболевания: заболевание начинается при переходе на искусственное вскармливание.
Клинические признаки: в течение 1–3 часов после введения в рацион коровьего молока появляются частые срыгивания, рвота, приступы колик в животе, периодами диарея со слизью, иногда с прожилками крови. Возможны кожные и респираторные проявления аллергии. В тяжелых случаях может развиться энтеропатический синдром: на фоне хронической диареи развивается потеря в весе, анемия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипопротромбинемия.

Диагностические методы исследования:

Диетологический метод: исчезновение симптомов при исключении подозреваемого белка из диеты и возобновление их при пищевой нагрузке;

Иммунологический тест: определение специфических IgЕ к пищевым аллергенам (к казеину, альфа- и бета-глобулинам); сывороточным IgG антителам;

Копрограмма: реакция щелочная, стеаторея с преобладанием жирных кислот, иногда появляются белки, активность трипсина снижена;
ФЭГДС и гистологическое исследование биоптата СОТК: слизистая оболочка изъязвлена, легко ранима, наблюдается субтотальная атрофия кишечных ворсинок. Интраэпителиально и в собственной пластинке воспалительные и некротические изменения, эозинофильная и плазматическая инфильтрация.Дисахаридазная недостаточностьПричина: генетический дефект синтеза ферментов, расщепляющих лактозу и сахарозу.
Наследственность: у ближайших родственников часто лактазная недостаточность взрослого типа.
Начало заболевания: непереносимость лактозы проявляется после первых кормлений грудным молоком после рождения, непереносимость сахарозы – с момента введения в рацион ребёнка молочных смесей, фруктовых соков, содержащих сахарозу, подслащенной воды.
Клинические признаки: появляется беспокойство ребенка, срыгивания, частый, жидкий, пенистый, с кислым запахом стул, метеоризм, вздутие кишечника, кишечная колика. В результате упорной диареи развивается дегидратация, постепенное развитие стойкой гипотрофии, гиповитаминоза и других дефицитных состояний.

Диагностические методы исследования:

Копрограмма: увеличение крахмала, клетчатки, слизи, рН

Определение активности в биоптате СОТК: отсутствие активности лактазы, сахарозы;

Определение содержания водорода, метана или меченного углерода, углекислого газа в выдыхаемом воздухе: повышение водорода в выдыхаемом воздухе после нагрузки лактозой на 20 ррm (частиц на миллион).Экссудативная энтеропатияПричина: врождённый дефект лимфатических сосудов кишечной стенки с развитием лимфангиэктазий.
Наследственность: не отягощена.
Начало заболевания: чаще после первого года жизни.
Клинические признаки: гипопротеинемические отеки, рвота, сниженный аппетит, мышечная гипотония, задержка физического развития, дистрофические изменения, остеопороз, частый, жидкий стул. Заболевание протекает хронически и медленно прогрессирует, в тяжелых случаях развивается общее истощение.

Диагностические методы исследования:

Биохимический анализ крови: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипогаммаглобулинемия, гипохолестеринемия, гипокальциемия;
Копрограмма: повышено содержание нейтрального жира, жирных кислот и мыл;
Иммунограмма: снижено содержание Ig G, Ig A;
Радиоизотопное исследование экскреторной функции тонкой кишки: увеличение радиоактивности фекалий и быстрое снижение радиоактивности крови после внутривенного введения меченного сывороточного альбумина;
Гистологическое исследование биоптата из слизистой стенки кишки: расширение лимфатических сосудов, воспалительная инфильтрация ткани. В расширенных лимфатических сосудах и синусах мезентериальных лимфатических узлов обнаруживаются липофаги, содержащие в протоплазме микрокапельки жира.

Лечение

Цели лечения
· коррекция метаболических и электролитных нарушений;
· устранение симптомов мальабсорбции;
· профилактика осложнений.

Тактика лечения
В периоде ремиссии рекомендуется амбулаторное лечение. В активном периоде, при осложненной клинической картине и\или неэффективности лечения на амбулаторном этапе решается вопрос о стационарном лечении.

Немедикаментозное лечение:
· Режим с ограничением активной физической нагрузки в периоде обострения;
· Элиминационная диета (аглютеновая).

Из питания исключаются продукты,
· содержащие «явный» глютен: крупы, продукты из зерна ржи, пшеницы, ячменя, овса (хлеб, хлебобулочные, макаронные, кондитерские изделия, блюда в панировке);
· содержащие «скрытый» глютен: вареные колбасы, сосиски, полуфабрикаты из измельченного мяса и рыбы, овощные и фруктовые консервы, в т.ч. томатные пасты, кетчупы, творожные сырки и пасты, плавленые сыры, некоторые виды мороженого, йогуртов, шоколадных конфет, карамели, соевые соусы, бульонные кубики, картофельное пюре быстрого приготовления, картофельные и кукурузные чипсы, некоторые пищевые добавки.
Основой аглютеновой диеты является лечебная диета №5 (с исключением экстрактивных веществ, жирных, острых, пряных блюд, солений, концентрированных супов, плодоовощных соков). Все блюда варятся или готовятся на пару, запекаются, в зависимости от возраста ребенка даются в виде пюре или в неизмельченном виде. Температура горячих блюд 50–60 °С, холодных – не ниже 20 °С. Количество приемов пищи – 5–6 раз в день.
Для питания рекомендуются мясо, птица, рыба, рис, кукуруза, гречиха, бобовые, яйца, картофель, овощи, сладкие и спелые фрукты и ягоды, кисломолочные продукты, цельное молоко только в блюдах, мед, варенье, некрепкий чай, специализированные аглиадиновые продукты.
Рекомендованный приемлемый для пациентов с целиакией уровень глютена составляет не более 20 мг на 1 кг сухого продукта (

Другие виды лечения

Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне:
· лечебная физкультура 10 дней 4 раза в год;
· массаж общий 10 дней 2 раза в год;
· физиотерапия в периоде ремиссии 1–- 2 курса в год:
– СМТ на область живота 8–10 процедур
–электрофорез с 2% раствором сульфата магния на область правого подреберья 8–10 процедур (по показаниям);
· психологическая коррекция у психолога (по показаниям).

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
· снижение выраженности клинических проявлений;
· улучшение лабораторных показателей;
· переход на амбулаторный этап лечения.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации: нет.

Показания для плановой госпитализации:
· учащенный стул, полифекалия, стеаторея (более 2 месяцев);
· необъяснимая потеря массы тела;
· отставание в росте;
· стойкая, не поддающаяся лечению железосодержащими препаратами анемия;
· наличие нарушения кальциевого обмена (остеомаляции неясной этиологии, множественный кариес зубов);
· неэффективность амбулаторного лечения;
· необходимость гистологического исследования биоптата СОТК.

Профилактика

Профилактические мероприятия (профилактика осложнений, первичная профилактика для уровня ПМСП, с указанием факторов риска)
На амбулаторно-поликлиническом уровне проводится [16]:
I этап – выявление целиакии:
· формирование групп риска;
· проведение скрининговой диагностики;
III этап –реабилитационный:
· пролонгированная терапия (4–6 месяцев);
· превентивная терапия (осенью–весной).

Дальнейшее ведение:
Диспансерное наблюдение проводится до перевода в подростковый кабинет.
После выписки из стационара педиатр, врач общей практики осматривают:
· первые 6 месяцев: 1 раз в 3 месяца;
· в течение двух лет: 1раз в 6 месяцев;
· на 3–й год: 1 раз в год при стойкой клинической ремиссии;
· при каждом осмотре проводится оценка физического и полового развития.
Кратность стационарного лечения в специализированном гастроэнтерологическом отделении, после подтверждения диагноза:
· в течение первого года через 6 месяцев;
· в течение следующих 3 лет–1 раз в год;
· в последующем по показаниям.

Лабораторные и инструментальные исследования после выписки из стационара:
· ОАК 1 раз в 6 месяцев в течение первого года, далее 1 раз в год;
· биохимический анализ крови (общий белок и белковые фракции, билирубин и фракции, АЛТ, АСТ, глюкоза, кальций, фосфор, железо, щелочная фосфатаза) 1 раз в год;
· исследование кала (копрограмма) 1 раз в год;
· бактериологическое исследование кала на дисбактериоз (по показаниям);
· ФЭГДС со взятием биоптата СОТК 1 раз в год;
· УЗИ печени, поджелудочной железы 1 раз в год;
· консультации стоматолога, оториноларинголога 1 раз в год;
· консультации эндокринолога, кардиолога, невропатолога и других (по показаниям).

Пролонгированная терапия (продолжение назначенной в стационаре терапии до стойкой ремиссии) в течение 4–6 месяцев:
· АГД ( с учетом функционального состояния ЖКТ);
· соблюдение индивидуального режима учебы и отдыха;
· медикаментозная терапия (ферментные препараты, пробиотики и т.д.);
· освобождение от занятий физкультуры на 6–8 недель после стихания обострения;

Превентивная терапия (удлинение сроков ремиссии) проводится 2 раза в год:
· АГД (с учетом функционального состояния ЖКТ);
· соблюдение режима учебы и отдыха;
· медикаментозная терапия (витаминотерапия, биопрепараты и др.);
· фитотерапия (отвар ромашки, плодов черемухи, зверобоя, мяты, коры дуба, крапивы) 2 недели;
· слабощелочные минеральные воды 3 мл/кг курсом 1 месяц.
· санация очагов хронической инфекции;
· ЛФК;
· массаж;
· физиолечение.

Информация

Источники и литература

Информация

Разработчики
1. Орынбасарова К.К., д.м.н., заведующая кафедрой детских болезней РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д.Асфендиярова».
2. Мырзабекова Г.Т., д.м.н., заведующая кафедрой педиатрии РГП на ПХВ «Алматинский государственный институт усовершенствования врачей».
3. Мамбетова И.З., к.м.н., доцент кафедры амбулаторно-поликлинической педиатрии РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д.Асфендиярова».
4. Худайбергенова М.С., клинический фармаколог АО «Национальный научный медицинский центр»

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензент Тулетаев Е.Т., д.м.н., АО «Национальный научный центр материнства и детства», медицинский директор.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник