ювенильная системная склеродермия код мкб 10

Экстрагенитальная патология в акушерстве: Системная склеродермия

Под редакцией Соколовой М.Ю.

Среди больных ССД преобладают женщины в соотношении к мужчинам 3,9 : 1, а в репродуктивном возрасте это соотношение возрастает до 10 : 1.

В последнее десятилетие совершенствование диагностики ССД, раннее и адекватное ее лечение улучшили прогноз заболевания, увеличили продолжительность жизни больных и привели к возрастанию в структуре экстрагенитальной патологии числа беременных и рожениц, страдающих ССД.

Плодовитость женщин, больных ССД, не отличается от плодовитости женщин в популяции, однако при наличии почечных осложнений значительно снижается.

Не менее важным звеном патогенеза ССД являются нарушения микроциркуляции и поражение микроваскулярных структур по типу облитерирующего эндартериолита.

Свойственные ССД вазоспастические реакции в сочетании с поражением микрососудов лежат в основе развития некрозов пальцев, легочной гипертензии, ишемических изменений миокарда и острой склеродермической нефропатии, определяя в значительной степени прогноз заболевания. Именно микроциркуляторное русло является органом-мишенью и важнейшим местом реализации патологического процесса при ССД, что проявляется повреждением эндотелия, пролиферацией гладкомышечных клеток, нарушениями собственно микроциркуляции и реологических свойств крови, микротромбозами и развитием характерной склеродермической микроангиопатии.

Важную роль играют нарушения клеточных и гуморальных факторов иммунитета. Иммунофлюоресцентным методом при ССД определяют высокий процент антинуклеарных и антинуклеолярных антител, идентифицируются специфические для ССД аутоантитела-антицентромерные антитела (АЦА) и антитопоизомера-l-антитела (АТА), а также антитела к различным компонентам соединительной ткани (коллагену, ламинину), что отражает механизмы взаимодействия иммунной, соединительнотканной и микроциркуляторной систем.

Имеют значения генетические факторы: семейные случаи ССД и близких заболеваний. Обсуждается мульти-факториальная теория наследования, когда наследуемая предрасположенность реализуется лишь при воздействии на организм неблагоприятных экзогенных и эндогенных факторов.

Классификация.
Выделяют 3 основных варианта течения:

— острое (быстро прогрессирующее);
— подострое (умеренно прогрессирующее);
— хроническое (медленно прогрессирующее).

Международная классификация ССД предусматривает выделение двух основных клинических форм заболевания в зависимости от распространенности кожных проявлений: диффузной и лимитированной.

Диффузная склеродермия характеризуется распространенным поражением кожи с одновременным (в течении года) развитием синдрома Рейно, ранним и частым поражением легких, почек, пищеварительного тракта и миокарда, наличием антитопоизомеразных (в 30%) и отсутствием антицентромерных антител, деструкцией капилляров (при капилляроскопии).

Лимитированная склеродермия характеризуется ограниченным поражением кожи (кисти рук, лицо, стопы, иногда предплечья), длительным синдромом Рейно, кальцинозом, телеангиэктазиями, поздним развитием легочной гипертензии, наличием антицентромерных антител (в70%), дилятацией капилляров.

Обсуждается возможность выделения третьей формы ССД, перекрестной с ревматоидным артритом (ССД+РА), дерматомиозитом или полимиозитом ССД+ДМ/ПМ) и др. Отдельно выделяется ювенильная склеродермия.

Различают 3 стадии болезни:

Кроме того, выделяют три степени активности склеродермического процесса :

Диагностические признаки ССД
Основные
Периферические:

Определенный набор выделенных основных и вспомогательных диагностических признаков заболевания позволяет поставить диагноз “достоверной” и “вероятной” ССД.

Для достоверного диагноза ССД достаточно наличия любых трех основных критериев или одного из них (если это склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта) в сочетании с тремя и более вспомогательными критериями. Меньшее количество симптомов позволяет поставить лишь предполагаемый (“вероятный”) диагноз заболевания, требующий дальнейшего уточнения.

Течение ССД отличается неуклонным прогрессированием, хотя скорость прогрессирования и активность процесса различны, что обусловливает в значительной степени прогноз заболевания. Основными факторами, определяющими прогноз больных ССД, являются характер течения и выраженность висцеральной патологии (почек, сердца, легких и др.), а также проводимая терапия.

I. Влияние беременности на течение системной склеродермии
Беременность и ее исходы в большинстве случаев (78% ) не вызывают ухудшения состояния больных ССД. Обострения и ухудшения течения ССД в связи с беременностью наблюдаются у 22 % больных.

Снижение частоты обострений ССД во II и III триместрах беременности, вероятно, объясняется увеличением количества кортикостероидных гормонов и продолжительностью их циркуляции в материнском организме в эти периоды гестации в связи с замедлением метаболизма кортикостероидов и началом функционирования надпочечников плода.

Обострение процесса со стороны внутренних органов проявляется поражением сердца с нарушением ритма и проводимости, формированием склеродермического порока сердца, перикардита и др. Поражение почек выражается в появлении мочевого синдрома (в виде протеинурии более 0,5 г/сутки, цилиндрурии), а также у части больных развитием истинной склеродермической почки. Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется усилением дисфагии вплоть до рвоты, признаками рефлюкс-эзофагита, поражением кишечника с нарушением функций всасывания.

Возможны гематологические нарушения, такие как лейкопения, аутоиммунная гемолитическая анемия, полиаденопатия.

Из биохимических показателей наиболее частыми и характерными признаками активности процесса являются гиперпротеинемия и гипергаммаглобулинемия. Определяются патологические величины СРБ, ДФА, серомукоида и других острофазовых белков, которые, являясь неспецифическими, тем не менее отражают выраженность воспаления и должны учитываться при контроле за эффективностью лечения.

Наиболее информативными являются иммунологические нарушения. При иммуноэлектрофорезе обнаруживают увеличение Ig G (реже классов А и М). Более чем у 2/3 больных выявляется ревматоидный и/или антинуклеарный фактор, причем у части из них в среднем и иногда высоком титре; у 10% больных обнаруживают LE-клеточный феномен и антинуклеарные антитела, циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК ).

При проведении капилляроскопии ногтевого ложа и широкопольной биомикроскопии конъюнктивы в период обострения заболевания у больных выявляются “активный“ тип склеродермической картины с появлением выраженных бессосудистых полей, геморрагий, расширения и деформации капиллярных петель.

Обострения ССД, как правило, не наблюдаются ни в одном из тех случаев, когда к моменту беременности констатируется клиниколабораторная ремиссия (в том числе, индуцированная терапией). У больных, получавших лечение преднизолоном вплоть до беременности, обострения возникают обычно реже и носят менее тяжелый характер.

Динамическое наблюдение больных, продолжение и коррекция дозы преднизолона во время гестационного периода и лечение другими препаратами имеют большое значение в поддержании ремиссии, предупреждении и купировании обострений.

Таким образом, течение ССД на фоне гестации, риск и тяжесть обострений определяются активностью заболевания при зачатии, характером течения склеродермического процесса, а также проводимой терапией.

Влияние системной склеродермии на течение беременности и плод
Около половины больных ССД имеют нарушения менструальной функции в виде позднего менархе, олигоопсоменореи, аменореи с возникновением дисфункциональных маточных кровотечений. Частота их возникновения и выраженность коррелируют со степенью активности склеродермического процесса и характером его течения. Нарушения более тяжелые и стойкие наблюдаются у больных с подострым течением ССД и у больных с высокой степенью активности процесса. Патология менструальной функции возникает впервые или становится более тяжелой (вплоть до аменореи) на фоне клинически выраженного обострения склеродермического процесса. При снижении активности процесса и в ремиссии заболевания наблюдается восстановление менструальной функции.

Как правило, больные не испытывают затруднений в достижении зачатия. Наблюдаются случаи беременности при сохраняющейся выраженной активности склеродермического процесса и дисменорее.

Беременность у больных с таким тяжелым экстрагенитальным заболеваниями, как ССД, относиться к категории высокого риска и требует тщательного ведения. Отмечается определенная группа осложнений, которые превышают частоту осложнений у женщин в популяции в 2-3 раза. Это угрожающее прерывание беременности в I (29,2%) и II (16,1%) триместрах, неразвивающаяся беременность (9%), самопроизвольные выкидыши в I и во II триместрах (17%), угроза преждевременных родов (18,1%) и преждевременные роды (42%), ранние (18,9%) и поздние (29,2%) токсикозы, осложнения родового акта (36,2%).

Наблюдаются следующие осложнения родового акта: развитие преждевременной ослойки нормально располженной плаценты, несвоевременное излитие околоплодных вод, аномалии родовой деятельности.

Исходы беременности в значительной мере определяются степенью активности заболевания на момент зачатия и характером течения ССД. Так, больший процент потерь беременности (30%) отмечается у больных с высокой и умеренной степенями активности процесса, при отсутствии потерь беременностей среди больных с низкой активностью. Частота преждевременных родов у больных с высокой активностью в 2 раза выше, чем среди больных с низкой активностью (20% и 40% соответственно).

Исходы беременности зависят также и от характера течения склеродермического процесса. У больных с подострым течением потери беременности и преждевременные роды обычно в 3-4 раза больше, чем у больных с хроническим течением ССД.

Некоторые клинические признаки склеродермии осложняют и создают дополнительные проблемы во время беременности и родов для женщины и врача. Так, сужение и малая растяжимость тканей ротового отверстия затрудняет введение интубационной трубки, сгибательные контрактуры верхних конечностей препятствуют внутривенным манипуляциям, затрудняют уход за ребенком, контрактуры тазобедренных суставов мешают родоразрешению через естественные родовые пути.

Осложнения послеродового периода не часты.

Доношенные дети рождаются в удовлетворительном состоянии, с массо-ростовыми показателями, не отличающимися от популяционных, имеют гармоничное физическое, статико-моторное и нервно-психическое развитие. Отклонения наблюдаются у недоношенных детей.

Неонатальные исходы определяюется активностью склеродермического процесса и характером его течения у матери. Недоношенные дети и дети с признаками гипоксии и гипотрофии достоверно чаще рождаются у больных с подострым течением и имеющих высокую и умеренную степень активности в начале беременности, у которых, как правило, беременность протекает с осложнениями, при сочетании ряда патогенных факторов в системе “мать-плацента-плод”: таких, как угроза прерывания в I и II триместрах, угроза преждевременных родов, гестозы, явления плацентарной недостаточности, хроническая внутриутробная гипоксия плода и др.

Акушерская и терапевтическая тактика

2. Аборт в I триместе и прерывание беременности в более поздние сроки могут вызвать обострение системной склеродермии. При необходимости прерывания беременности после 13 недель предпочтительны малое кесарево сечение или использование простагландинов.

3. Больные ССД во время гестационного периода должны динамически наблюдаться совместно терапевтом (ревматологом) и акушером-гинекологом. Осмотры рекомендуется проводить не реже 1 раза в месяц, лабораторное исследование не менее 1 раза в триместр. После родов показано обследование у ревматолога не позднее, чем через 2 месяца.

4. Проводившаяся до беременности терапия кортикостероидами должна быть продолжена в поддерживающей дозе 10-15 мг в сутки. При обострении процесса доза кортикостероидов может быть увеличена до 20 мг в I триместре и до 30 мг со II триместра, если требуются более высокие дозы гормонов, вопрос о пролонгировании беременности решается индивидуально.
На протяжении всей беременности больным ССД необходимо проводить адекватную комплексную терапию сосудистыми препаратами с применением вазодилятаторов, антиагрегантов, антикоагулянтов, а также неспецифическими средствами, улучшающими метаболизм тканей.

5. Госпитализация показана в I триместре беременности для решения вопроса о возможности пролонгирования беременности, а позже при возникновении обострения ССД или появлении осложнений в течении беременности.

6. Родоразрешение проводится преимущественно через естественные родовые пути. ССД не является показанием для кесарева сечения. Необходимость в оперативном родоразрешении возникает по акушерским показаниям.

7. Женщины, страдающие системной склеродермией, нуждаются в особых условиях во время беременности и родов. Поскольку охлаждение организма может вызвать обострение синдрома Рейно и другие нежелательные вазоспастические реакции, рекомендуется все манипуляции им производить в теплом помещении, вводить в вену только подогретые растворы, во время родов обувать рожениц в утепленные носки.

8. Все больные ССД в репродуктивном возрасте должны быть полностью информированы о характере и степени связанного с беременностью риска для себя и потомства и получать рекомендации по контрацепции. Оральные гормональные противозачаточные средства женщинам, страдающим ССД, противопоказанны. Контрацепцию рекомендуется осуществлять внутриматочными средствами (спираль) и барьерными методами (диафрагма, презерватив ).

Источник

Системная склеродермия

Системная склеродермия (по МКБ 10 – прогрессирующий системный склероз, код М34.0) – аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Его основные клинические проявления связаны с распространёнными ишемическими нарушениями вследствие облитерирующей микроангиопатии, фиброзом кожи и внутренних органов (сердца, лёгких, почек, пищеварительной и периферической нервной системы), поражением опорно-двигательного аппарата. В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения пациентов, страдающих системной склеродермией:

Женщины болеют системной склеродермией в 3-7 раз чаще мужчин. Дебют заболевания возможен в любом возрасте, но чаще заболевают люди в возрасте от 30 до 60 лет.

Причины и механизмы развития системной склеродермии

Точные причины системной склеродермии сегодня не установлены. Учёные предполагают, что заболевание развивается под воздействием многих внешних и внутренних факторов в сочетании генетической предрасположенностью к заболеванию. Наряду с ролью инфекции, вибрации, охлаждения, стресса, травм и эндокринных нарушений, особое внимание уделяется воздействию химических агентов (бытовых, алиментарных, промышленных) и отдельных лекарственных препаратов.

Центральными звеньями механизма развития системной склеродермии служат избыточный фиброз, нарушения иммунной системы и микроциркуляцию. Нарушение баланса клеточного и гуморального иммунитета, приводит к активации выработки специфических антинуклеарных антител, интерлейкинов (медиаторов воспаления и иммунитета), антител к эндотелию и соединительной ткани.

Во внутреннем слое сосудистой стенки увеличивается количество гладкомышечных клеток, происходит мукоидное набухание. Просвет сосудов сужается, развиваются микротромбозы. Со временем уменьшается кровоснабжение тканей. О степени поражения эндотелия свидетельствует повышение концентрации фактора Виллебранда и клеточных растворимых молекул адгезии.

В дерме (собственно коже) накапливаются Т-лимфоциты и фибробласты. Они избыточно продуцируют коллаген типов I и III. Активированные тучные клетки вырабатывают трансформирующий фактор роста В и гистамин. Это стимулирует размножение фибробластов и образование компонентов межклеточного матрикса.

Виды системной склеродермии

Выделяют диффузную и лимитированную клинические формы системной склеродермии. В 2% случаев регистрируется склеродермия без склеродермы (поражение только внутренних органов). Встречаются перекрестные формы заболевания, при которых системная склеродермия сочетается с ревматоидным артритом, воспалительными миопатиями, системной красной волчанкой).

Выделяют следующие варианты клинического течения склеродермии:

Симптомы системной склеродермии

Клиническая картина системной склеродермии включает широкий спектр проявлений. Она отличается полиморфизмом как в отношении симптоматики, тяжести и прогноза заболевания. Один из первых симптомов системной склеродермии является синдром симметричный пароксизмальный спазм артерий, прекапиллярных артериол, кожных артериовенозных анастомозов под влиянием холода и эмоционального стресса.

Для поражения кожи при системной склеродермии характерна стадийность. На начальных этапах заболевания возникает плотный отёк кожи и подлежащих тканей. Вследствие отёчности пальцев кисть по утрам плохо сжимается в кулак. Иногда в дебюте болезни развивается диффузная гиперпигментация.

При прогрессировании заболевания возникает индурация кожи – увеличение плотности и уменьшение эластичности. Кожу с трудом можно собрать в складку. Она значительно толще, чем нормальные кожные покровы. На стадии атрофии кожа приобретает синюшно–бурый цвет за счёт гиперпигментации и диспигментации, истончается. У неё появляется характерный блеск. Кожа становится шершавой, сухой, исчезает волосяной покров. В мягких тканях могут появляться небольших размеров подкожные и внутрикожные отложения солей кальция. Если они вскрываются, выделяется творожистая масса и образуется длительно незаживающие язвы.

В развёрнутой стадии заболевания появляется симптом «кисета» – когда вокруг рта формируются радиальные складки. Поздними признаками системной склеродермии являются телеангиэктазии – сгруппированные в пучок расширенные венулы и капилляры. Количество телеангиэктазий со временем увеличивается. Они располагаются на руках, лице, в зоне декольте. Эти симптомы системной склеродермии видны на фото.

Поражение опорно–двигательного аппарата проявляется полиартралгиями, может развиться полиартрит с выраженным синовитом, теносиновиты. При хроническом течении системной склеродермии преобладают склерозирующие теносиновиты и поражение других тканей, расположенных вокруг суставов. Эти процессы совместно с уплотнением кожи приводят к формированию склеродактилии (локального утолщения и уплотнения кожи пальцев рук), сгибательных контрактур мелких и крупных суставов. Типичным проявлением системной склеродермии является акроостеолиз – рассасывание концевых отделов конечных фаланг кистей вследствие длительной ишемии.

Проявлением склеродермии являются следующие поражения внутренних органов:

При склеродермическом поражении сердца развивается фиброз с вовлечением обоих желудочков. У пациентов нарушается равновесие иммунной системы, возникают аутоиммунные нарушения с образованием антиядерных антител. Практически у всех больных выявляется антинуклеарный фактор.

Самый главный анализ крови на системную склеродермию – выявление антицентромерных антитела (АЦА), антител к топоизомеразе 1 (Scl–70) и к РНК полимеразе III. Все эти аутоантитела направлены на растворимые ядерные белки. Аутоантитела при системной склеродермии появляются уже на доклиническом этапе. Каждый больной системной склеродермией обычно имеет только один тип аутоантител, который не изменяется в процессе развития болезни.

Диагностика системной склеродермии

Ревматологи Юсуповской больницы устанавливают диагноз системная склеродермия на основании клинической картины заболевания, данных инструментальных и лабораторных исследований, которые позволяют оценить степень вовлеченности в патологический процесс внутренних органов и тяжесть лёгочной гипертензии. С этой целью использую следующие методы исследования:

При наличии показаний выполняют катетеризацию правых отделов сердца. Пациентам назначают клинический, биохимический, иммунологический анализ крови, коагулограмму. В общем анализе крови при системной склеродермии можно обнаружить увеличение скорости оседания эритроцитов, изменение количества гемоглобина, эритроцитов. В общем анализе мочи выявляют гипостенурию (уменьшение плотности мочи), протеинурию (белок в моче), уменьшение удельного веса мочи, цилиндры. Биохимический анализ крови включает определение уровня АлТ, АсТ, общего белка и фракций, глюкозы, креатинина, мочевины, холестерина. В крови пациента, страдающего системной склеродермией, определяется повышение титра следующих антител:

Ревматологи для установления диагноза системная склеродермия используют клинические рекомендации Американской ревматологической ассоциации. «Большой» критерий – проксимальная склеродермия. Она характеризуется симметричным утолщением, уплотнением и уплотнением кожи проксимальнее пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения, характерные для склеродермии, могут располагаться на шее, лице, грудной клетке, животе. К «малым» критериям относятся склеродактилия (перечисленные выше кожные изменения ограничены пальцами), мелкие рубцы на кончиках пальцев или потеря ткани подушечек пальцев, двусторонний базальный пневмофиброз при рентгенологическом обследовании. Диагноз системная склеродермия устанавливают при наличии «большого» критерия или двух «малых» критериев. Эти критерии ревматологи применяют для выявления выраженной системной склеродермии. Они не охватывают раннюю лимитированную, перекрестную и висцеральную системную склеродермию.

Лечение системной склеродермии

Ревматологи при системной склеродермии назначают препараты с антифиброзным эффектом в сочетании с артериальными вазодилататорами, антиагрегантами, цитостатическими и противовоспалительными средствами. Наибольшей эффективностью из группы антифиброзных средств обладает Б-пеницилламин (купренил). Применяются нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикостероиды.

Нестероидные противовоспалительные препараты назначают для лечения мышечно-суставных проявлений системной склеродермии, субфебрильной лихорадки. Глюкокортикостероиды используют по показаниям с учетом их действия на клеточный и гуморальный компоненты воспаления, а также на фибробласты.

В лечении комплексной терапии легочной гипертензии при системной склеродермии эффективна кислородотерапия, вазодилататоры и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. Блокаторы кальциевых каналов расширяют сосуды, что приводит к уменьшению давления в легочной артерии. Мощным эндогенным вазодилататором является простациклин. Он также обладает антиагрегационным, цитопротективным и антипролиферативным эффектом. Для лечения больных с лёгочной гипертензией используют также внутривенно алпростадил. Лечение часто сочетают с длительным приемом блокаторов кальциевых каналов. Вазодилататоры назначают совместно с дезагрегантами и ангиопротекторами.

При хроническом течении системной склеродермии положительный эффект оказывают препараты гиалуронидазы. Их назначают в виде курсов внутримышечных или подкожных инъекций, электрофореза или аппликаций на область контрактур и индуративно изменённых тканей. При прогрессировании легочного фиброза и развитии тяжелой дыхательной недостаточности, склеродермическом почечном кризе, развитии тяжёлой сердечной недостаточности лечение проводят в отделении реанимации и интенсивной терапии.

Чтобы предотвратить развитие системной склеродермии, врачи рекомендуют избегать эмоциональных стрессов, длительного пребывания на холоде, отказаться от курения, потребления кофе и напитков, которые содержат кофеин.

У людей часто возникает вопрос: «Сколько живут с симптомами системной склеродермии?» Прогноз зависит от формы заболевания, течения, тяжести поражения внутренних органов и адекватности терапии. При наличии первых признаков заболевания звоните по телефону контакт центра.

Лечение пациентов системной склеродермией в Юсуповской больнице проводят врачи-ревматологи. В случае развития нарушений функций внутренних органов к лечебному процессу привлекаются специалисты других медицинских специальностей (кардиологи, нефрологи, пульмонологи, гастроэнтерологи). Тяжёлые случаи заболевания обсуждаются на заседании Экспертного Совета с участием профессоров, доцентов и врачей высшей категории. Ведущие ревматологи, специализирующиеся на лечении системных заболеваний, коллегиально определяют дальнейшую тактику ведения пациента.

Источник

Ювенильная локальная склеродермия

Общая информация

Краткое описание

Одобрен объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «28» ноября 2017 года
Протокол № 33

Ювенильная локализованная склеродермия – хроническое заболевание соединительной ткани, которое характеризуется появлением на различных участках тела очагов локального воспаления (эритемы, отёка) с последующим формированием в них склероза и/или атрофии кожи и подлежащих тканей.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:

Дата разработки протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, ревматологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы 2:
· появление внешнего изменения кожи;
· появление деформации костной ткани – дефекты в виде «минус» ткани, «западения», укорочения пораженной конечности;
· изменение объема и деформацию пораженных участков тела;
· ограничение движении в суставах;
· зуд, покалывание;
· чувство «стянутости» кожи в очагах поражения.

Анамнез 6:
· средний возраст начало заболевания 8 лет (от рождения до 16 лет);
· соотношение женского пола к мужскому 1,7:1, в старшем возрасте 2,4*1;
· прогрессивная гемиатрофия лица (синдром Парри-Ромберга) возможно наличие в анамнезе эпилептиформных приступов.
· линейная склеродермия, наиболее распространенный в ювенильном возрасте подтип, проявляется вовлечением мышц и костей, в дополнение к коже, в то время как наиболее распространенный для взрослых подтип ограниченная склеродермия, как правило, ограничивается кожей.

Физикальное обследование 3:
Для ЮЛС характерно отсутствие поражений внутренних органов, возможно изменения со стороны кожи, мышц, суставного аппарата и костной ткани (19%). Возможны неврологические проявления (4%) такие как: эпилепсия, головная боль, поведенческие нарушения и снижение способности к обучению. Также возможны гастроинтестинальные проявления в виде рефлюкс эзофагита (2%). Респираторные, ренальные и кардиальные проявления встречаются у 1 % пациентов. Также у части пациентов возможны сосудистые нарушения в виде феномена Рейно, и глазные нарушения в виде увеитов, эписклеритов и патологии век и бровей.

Инструментальные исследования [6, 20-22, 30]:

· термография – позволяет выявлять очаги склеродермии (гипертермичные), в том числе и на доклинических этапах, а также контролировать эффективность лечения по нормализации температуры;

· каппиляроскопия – нарушения кровоснабжения дистальных периферических сосудов;

· УЗДГ сосудов конечностей – нарушения сосудистого кровотока [22];

· УЗИ органов брюшной полости, почек (по показаниям);

· УЗИ щитовидной железы (по показаниям);

· электрокардиография (по показаниям);

· эхокардиография (по показаниям);

· рентгенография грудной клетки, областей деформации скелета, черепа (по показаниям);

· электроэнцефалография – наличие эпилептической активности мозга (по показаниям);

· компьютерная томография – структурные изменения костной ткани, внутренних органов, головного мозга (по показаниям);

· ФГДС – картина рефлюкс-эзофагита (по показаниям);

· УЗИ суставов – исключить артикулярные повреждения (по показаниям);

· магнитно-резонансная томография головного мозга – структурные изменения головного мозга (по показаниям).

Показания для консультации специалистов [6,20-22,30]:
· консультация физиотерапевта – для оказания реабилитации;
· консультация дерматолога – при поражении кожи;
· консультация ортопеда – при наличии сгибательных контрактур, деформаций скелета и косметических дефектов;
· консультация стоматолога – при поражении слизистых ротовой полости (по показаниям);
· консультация офтальмолога – при поражении глаз (по показаниям);
· консультация невропатолога – при выявлении неврологических симптомов (по показаниям);
· консультация гастроэнтеролога – при поражении желудочно-кишечного тракта (по показаниям);
· консультация гинеколога, уролога – при наличии кожных изменении половых органов (по показаниям);
· консультация фтизиатра – для исключения туберкулезного процесса (по показаниям);
· консультация онколога – при подозрении онкологических заболевании (по показаниям);
· консультация пластического хирурга для решения вопроса о проведении хирургической коррекции (по показаниям);
· консультация других узких специалистов – по показаниям.

Диагностический алгоритм [1].

Дифференциальный диагноз

Повышение титра АНФ,
большого количества аутоантител к полипептиду, связанному с рибонуклеопротеином (RNP) U1
умеренная гипохромная анемия, лейкопения, ускорение СОЭ. гематурия, протеинурия, цилиндрурия.Лихорадка; увеличение регионарных лимфоузлов; нарушение глубины, частоты и ритма дыхания; гематурия, висцериты

Псевдосклеродерма (синдром Вернера)Уплотнение и бледность кожиРентгенолог.исследование, кожная биопсия, анализ WRN гена.Сильное выпадение волос, старческие изменения в кожных покровах – начинают появляться морщины, катаракта, нарушается и функционирование сердечно-сосудистой системы, развивается остеопороз и др.Склеродема БушкеУплотнение и фиброз кожи спины, живота и поясничной областиУвеличение содержания y-глобулина, холестеринаНе наблюдается висцеритов и синдрома РейноСклеродермоподобная форма хронической болезни «трансплантат против хозяина»Пятнисто-папулезные, папулы, бляшкиНа данных гистологииЛокализация: ладони, подошвы, ушные раковины, щеки, шея, верхняя часть спины. Эзофагит, полисерозит, фасцииты, облитерирующий бронхиолит, хронические заболевания печени, кахексия.Склеромикседема Арндта — Готтрона (СМАГ)Мелкие блестящие полушаровидные папулы — лицо, шея, верхняя часть туловища, разгибательная поверхность конечностей, склеродактилияГистологические изменения кожи при СМАГ ха- рактеризуются очаговым отложением муцина и раз- рыхлением коллагеновых волокон, главным образом в верхней трети дермы.Обнаруживается поражение внутренних органов, синдром Рейно, дисфункция пищевода и миопатия, наличие складчатой и отвисшей кожи.Нефрогенная фиброзирующая дермопатияУтолщением и уплотнением кожи конечностей, а иногда и туловища с увеличением количества кожных фибробластоподобных клеток, объединенных коллагеном с отложением муцинаГистологические изменения кожи: циркулирующие фиброциты активируются и вызы­вают фиброз.Фиброз поражает преимущественно нижние конечности, раз­вивается относительно быстро. Отмечается сухость глазПоздняя кожная порфирияНа коже появляются тугие волдыриОпределение повышенных уровней порфиринов в плазме, уропорфирина и гептакарбоксипорфирина в моче, изокопропорфирина в кале.На незащищенных от солнца участках тела плотные волдыри, затем эрозии и язвы которые могут инфицироватьсяПоздняя стадия ограниченной локализованной склеродермии (морфеи) преимущественно с склерозомДиффузный эозинофильныйо фасциит

Уплотнение тканейВысокая эозинофиле в крови и в биоптате кожи и подкожной клетчатки, гипергаммаглобулинемия и высокая СО3.Быстрое присоединение диффузного фасциита со спаиванием отечной кожи с лежащими под ней структурами Очаги на голени и предплечье, Кожа приобретает вид «апельсиновой корки» или морщится. Эти изменения не распространяются на кисти.Липоидный некробиозПлотные бляшки с блестящей поверхностью

Гистологическое исследование, определение уровня сахара в крови

Изменения функциональных проб печени

Узловые образования, расположенные в подкожно-жировой клетчатке на различной глубине.
системные поражение жировых клеток по всему организму с развитием панкреатита, гепатита, нефрита, образованием характерных узлов в забрюшинной клетчатке и сальнике.
ЛихорадкаЛокализованная липодистрофияАтрофия жировой ткани в подкожной клетчаткеГистологически определяются атрофия и фиброз жировой ткани.Сочетается с отосклерозом, кистозными изменениями костей и дебильностью, нарушениями водно-солевого обмена, расстройствами менструального цикла, вазомоторными нарушениями, понижением функции щитовидной железы вплоть до клинически выраженного гипотиреоза.Прогрессирующая липодистрофияАтрофия подкожного жира на лице, которое становится маскообразным.Лимфоцитоз и эозинофилия, а также повышение холестерина в крови, гиперлипемию и повышение активности липазы.Повышенная возбудимость, вялость, слабость, раздражительность и зябкость. Висцериты.Фокальная дермальная гипоплазияЛинейными участками истонченной кожиГенетические исследованияПолным отсутствием кожного покрова в некоторых участках тела, пигментными или депигментированными полосами, телеангиэктазиями, папилломами на губах, деснах, на основании языка, во влагалище. Папилломы также могут отмечаться в паховой, подмышечной и около пупочной областях. Дефекты скелета и другие.Стероидная атрофияИстончение кожи и в той или иной степени подкожной клетчаткиНа основании анамнеза (прием гормонов)Обычно располагается на животе, бедрах, молочных железах, пояснице в виде продольных узких полос сначала розовато-синютного, затем белесоватого цвета. В редких случаях атрофические полосы могут располагаться по всему кожному покрову, включая и лицо. Возможны изъязвления.Келоидные и гипертрофические рубцыРазрастание плотной фиброзной ткани, чувство стянутости кожиГистологически: мощный фиброз тканей в виде гипертрофических или келоидных рубцовНапоминают опухоль, характеризуется образованием «плюс ткани»Начальная воспалительная фаза ограниченной склеродермии ( морфея)Кольцевидная гранулемаЕдиничный очаг или ограниченное количество очагов на разгибательных поверхностях конечностейГистологически: околососудистые очаги дегенерации коллагена с некрозом или некробиозом и отложением муцина, фибрина, окруженные инфильтратами из фибробластов, лимфоидных клеток, единичных гигантских клетокКольцевидные гранулемы локализуются чаще в области суставовСклероатрофический лишайАтрофия различных участков кожиБиопсия кожных покрововПреимущественная локализация высыпаний вокруг и на половых органахМигрирующая эритемаПятна, центральная часть пигментируется слабо, имеет бледно-красный оттенок;Серологическое исследование сыворотки крови, синовиальной и цереброспинальной жидкости с целью выявления антител возбудителя;
гистологическое исследование.Возникает после укуса клеща. Частые места локализации пятна – это подмышки, спина, подколенные области, ягодицы.
Реже заболевание ЦНС, чаще всего это менингит.ЛиподерматосклерозАтрофия (постепенное уплотнение кожи переходит в ее истончениеУльтразвуковая допплерографияСимптом пергаментной бумаги. Отек нижней трети голени, тяжесть в ногахСклеродермоподобная форма базально-клеточного рака кожиБледный узел плотной консистенции, находящийся выше покровов кожи.Гистологическое и ультразвуковые исследования.По мере развития заболевания узел перерастает в бляшку, которую покрывает истончённая кожа с телеангиэктазиями. Иногда бляшка может изъявляться и иметь склонность к рубцеванию.Хронический атрофический акродерматитАтрофия кожи

На данных гистологии, РНИФ, ИФА, ПЦР, иммуноблоттингаСинюшный оттенок кожи сменяется белесым, эпидермис и дерма истончаются, начинают легко собираться в складки, шелушатся

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ 27

Показания для амбулаторного лечения:
· ремиссия;
· минимальная степень активности.

Немедикаментозное лечение [45,51]:
· Режим – общий;
· Диета – стол №15, по показаниям стол №5.
· избегать переохлаждений, интеркуррентных инфекций, значительного психического и физического перенапряжения;
· противопоказаны инсоляция, применение солнцезащитных средств;
· методы нетрадиционного лечения, диета с достаточным содержанием белка и витаминов;
· отказ от вредных привычек;
· УФ-фототерапия: в качестве терапии первой линии для пациентов с генерализованной морфеей, учитывая ее профиль с низким профилем побочных эффектов по сравнению с иммунодепрессантами. UVA (UVA1, 340-400 нм, низкая или средняя доза) [23,46-50];
· физиотерапия, массаж и лимфатический дренаж могут быть добавлены к системной терапии у пациентов со склеротической стадией.

Медикаментозное лечение

Системная терапия:
Системных глюкокортикоиды используются в ЮЛС, особенно в линейных, генерализованных и глубоких подтипах высокодозный внутривенный метилпреднизолон в ежемесячных пульсах в дозе 30 мг/кг/ день, максимально 1000мг в день в течение 3 последовательных дней, от 3-6 месяцев. Доза глюкокортикоидов пероральных: 0,5-2,0 мг преднизолона/кг массы тела в день, максимальной дозе 2-4 недели. Лечение должно планироваться на достаточную продолжительность, поскольку клинические эффекты иногда наблюдаются в первые 3 месяца после начала. Системные глюкокортикоиды безопасны и эффективны при активных поражениях и должны рассматриваться у пациентов с тяжелыми заболеваниями, особенно в тех формах, которые влияют на внекожные структуры (например, жировая ткань, фасция, мышцы и кости). Более того, системные глюкокортикоиды являются вариантом лечения первой линии при эозинофильном фасците [34,39].

Болезнь-модифицирующие антиревматические препараты (NB! **препарат применять, после согласованного информирования):
· Метотрексат**:
среди системного лечения ЮЛС имеются лучшие доказательства использования метотрексата** 26.
· Микофенолата мофетил:
применяется для пациентов с резистентностью к метотрексату** [42,43].

Альтернативные подходы к терапии (NB! *препараты применять после регистрации на территории РК):
Многочисленные другие системные методы лечения использовались в случаях ЮЛС, включая циклоспорин, азатиоприн*, гидроксихлорохин*, колхицин*, абатацепт*, тоцилизумаб* [44,52,54-56].

Перечень основных лекарственных средст (NB! *препараты применять после регистрации на территории РК), (NB! **препарат применять, после согласованного информирования):

(NB! * препараты применять после регистрации на территории РК).

Перечень дополнительных медикаментов:

Хирургическая терапия: нет.

Дальнейшее ведение:
· диспансерное наблюдение ревматолога на амбулаторном этапе лечения;
· распознавание осложнений лекарственной терапии, мониторинг клинико-лабораторной активности ЮЛС;
· посещение ревматолога не реже 1 раз в 3 месяца;
· каждые три месяца контроль общеклинических и биохимических анализов;
· контроль уровня витамина Д, паратгормона, денситометрия по показаниям (диагностика остеопороза);
· консультация гастроэнтеролога по показаниям для исключения медикаментозной гастропатии;
· своевременная госпитализация в случае обострения заболевания;
· офтальмологическое обследование (для исключения катаракты) [45,51].

Индикаторы эффективности лечения:
· уменьшение активности и прогрессирования кожного синдрома, костных изменении скелета и черепа, купирование неврологической симптоматики, сосудистых нарушении и улучшения качества жизни.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,24-56]

Схема 1. Алгоритм лечения ЮЛС [1] (NB! *препараты применять после регистрации на территории РК), (NB! **препарат применять, после согласованного информирования).

5.1. Немедикаментозное лечение [23,45-51]:
· Режим – общий;
· Диета – стол №15, по показаниям стол №5.
· избегать переохлаждений, интеркуррентных инфекций, значительного психического и физического перенапряжения;
· противопоказана инсоляция;
· методы нетрадиционного лечения, диета с достаточным содержанием белка и витаминов;
· отказ от вредных привычек;
· УФ-фототерапия: в качестве терапии первой линии для пациентов с генерализованной морфеей, учитывая ее профиль с низким профилем побочных эффектов по сравнению с иммунодепрессантами. UVA (UVA1, 340-400 нм, низкая или средняя доза) [23,46-50];
· Физиотерапия, массаж и лимфатический дренаж могут быть добавлены к системной терапии у пациентов со склеротической стадией.

Медикаментозное лечение

Системная терапия
Системных глюкокортикоиды используются в ЮЛС, особенно в линейных, генерализованных и глубоких подтипах высокодозный внутривенный метилпреднизолон в ежемесячных пульсах в дозе 30 мг/кг/ день, максимально 1000 мг в день, в течение 3 последовательных дней, от 3-6 месяцев. Доза глюкокортикоидов пероральных: 0,5-2,0 мг преднизолона / кг массы тела в день, максимальной дозе 2-4 недели. Лечение должно планироваться на достаточную продолжительность, поскольку клинические эффекты иногда наблюдаются в первые 3 месяца после начала. Системные глюкокортикоиды безопасны и эффективны при активных поражениях и должны рассматриваться у пациентов с тяжелыми заболеваниями, особенно в тех формах, которые влияют на внекожные структуры (например, жировая ткань, фасция, мышцы и кости). Более того, системные глюкокортикоиды являются вариантом лечения первой линии при эозинофильном фасците [34,39].

Болезнь-модифицирующие антиревматические препараты(NB! **препарат применять, после согласованного информирования) :
· Метотрексат**
среди системного лечения ЮЛС имеются лучшие доказательства использования метотрексата** [24-41].
· Микофенолата мофетил
применяется для пациентов с резистентностью к метотрексату** [42,43].

Альтернативные подходы к терапии (NB! *препараты применять после регистрации на территории РК)
Многочисленные другие системные методы лечения использовались в случаях ЮЛС, включая циклоспорин, азатиоприн*, гидроксихлорохин*, колхицин*, абатацепт*, тоцилизумаб* [44,52,54-56].

Перечень основных лекарственных средств (NB! *препараты применять после регистрации на территории РК), (NB! **препарат применять, после согласованного информирования):

(NB! * препараты применять после регистрации на территории РК).

Перечень дополнительных медикаментов:

Хирургическая терапия: нет.

Дальнейшее ведение:
· диспансерное наблюдение ревматолога на амбулаторном этапе лечения;
· распознавание осложнений лекарственной терапии, мониторинг клинико-лабораторной активности ЮЛС;
· посещение ревматолога не реже 1 раз в 3 месяца;
· каждые три месяца контроль общеклинических и биохимических анализов;
· контроль уровня витамина Д, паратгормона, денситометрия по показаниям (диагностика остеопороза);
· консультация гастроэнтеролога для исключения медикаментозной гастропатии (по показаниям);
· своевременная госпитализация в случае обострения заболевания;
· офтальмологическое обследование (для исключения катаракты) [45,51].

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
· улучшения качества жизни;
· уменьшение активности и прогрессирования кожного синдрома, костных изменении скелета и черепа;
· купирование неврологической симптоматики, сосудистых нарушений.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:
· впервые выявленный ЮЛС;
· уточнение диагноза;
· подбор иммуносупрессивной терапии;
· высокая активность;
· развитие осложнений.

Показания для экстренной госпитализации:
· высокая степень активности заболевания;
· множественные распространяющиеся поражения кожи;
· развитие интеркуррентной инфекции или тяжелых осложнений болезни или лекарственной терапии.

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Ишуова Пахитханым Кабдукаевна – доктор медицинских наук, главный научный сотрудник, отделения кардиоревматологии, РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии»
2) Асылбекова Майкеш Куантаевна – врач ревматолог, заведующая отделением ревматологии КФ «UMC» Национальный научный центр материнства и детства.
3) Мукушева Зауре Серикпаевна – врач ревматолог, КФ «UMC» Национальный научный центр материнства и детства.
4) Калиева Шолпан Сабатаевна – кандидат медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой клинической фармакологии и доказательной медицины РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет»

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты:
1) Абдрахманова Сагира Токсанбаевна – доктор медицинских наук, заведующая кафедрой детских болезней №2 АО «Медицинский университет Астана», врач педиатр высшей категории.

Указания условии пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1.
Гистопатология локализованной склеродермии

ЮЛС и системная склеродермия (СС) имеют одни и те же гистопатологические особенности. Таким образом, по гистопатологии невозможно различать ЮЛС и СС, а также не различать различные подтипы ЮЛС. В общем, можно распознать две фазы ЮЛС, раннюю воспалительную и позднюю фиброзную стадию.1,44 Ранние поражения кожи ЮЛС характеризуются утолщенными пучками коллагена в ретикулярном дерме, которые протекают параллельно поверхности кожи, а также наличием плотных воспалительных инфильтратов между пучками коллагена, вокруг кровеносных сосудов и потовых желез. Лимфоциты преобладают над воспалительными инфильтратами, но могут присутствовать плазматические клетки, гистиоциты и эозинофильные гранулоциты. Надлежащий эпидермис может быть либо незатронутым, либо тонким и атрофическим. На поздней фиброзной стадии пораженная кожа становится относительно неваскулярной, и часто есть лишь небольшое свидетельство продолжающегося воспаления. Поздние поражения обычно содержат коллагеновые волокна, которые плотно упакованы и очень эозинофильные. Потовые железы атрофированы или отсутствуют. Коллаген может заменить жировые клетки в подкожной клетчатке. Врачи должны убедиться, что удаление биопсии достаточно глубокое, поскольку некоторые подтипы ЮЛС могут в основном включать подкожный слой или нижнюю фасцию и мышцы.

Источник