эссенциальный тремор мкб 10 у взрослых код
Другие экстрапирамидные и двигательные нарушения (G25)
Исключен: тремор БДУ (R25.1)
Миоклонус, вызванный лекарственным средстом
При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
Акатизия (медикаментозная) (ятрогенная)
Синдром «беспокойных» ног
Синдром скованного человека
В случае медикаментозных нарушений для указания внешних причин использовать код (Глава XX).
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Тремор
Тремор — неконтролируемые движения, которые вызываются непроизвольным сокращением мышц. Наиболее часто симптом проявляется в руках и голове. Причинами заболевания являются различные состояния. В некоторых случаях тремор носит физиологический временный характер. Однако, чаще неконтролируемые движения ухудшают качество жизни.
Согласно международной классификации болезней МКБ-10 тремор имеет код G25. В зависимости от причины выделяют следующие шифры заболевания:
Пройти полный курс обследования в Москве для выявления причин тремора можно в Юсуповской больнице. Клиника располагает современным оборудованием, отвечающим требованиям мирового стандарта.
Причины тремора
Тремор рук и головы может возникать в связи с различными причинами. Важность установления этиологического фактора заключается в необходимости определения соответствующего лечения. Среди основных причин тремора выделяют:
Мнение эксперта
Автор: Георгий Романович Попов
Врач-невролог, кандидат медицинских наук
С тремором сталкивался практически каждый человек, например, при нахождении на холоде или перед волнительным событием. Если тремор не прекращается долгое время, нужно обследоваться. Обычно он является симптомом болезни Паркинсона и считается, что это проблема пожилых людей (раньше это было нормой), но если говорить про эссенциальный тремор (еще его называют «наследственный»), то сейчас он встречается и у молодых людей, и доля таких случаев достигает 20%.
Паркинсон находится на втором месте среди нейродегенеративных заболеваний, уступает только болезни Альцгеймера. 8 из 10 случаев болезни Паркинсона развиваются незаметно и обычно проявляются только в нарушениях двигательной активности: ригидности или гипертонусе мышц, скованности движений.
Тремор не всегда связан с болезнью Паркинсона, нередко это может указывать на серьезные аутоиммунные процессы или нарушения в работе ЦНС, эндокринологические нарушения или побочные действия от приема препаратов. В любом случае нужно проходить обследование и в первую очередь проверять головной мозг посредством МРТ, КТ, ЭЭГ.
Если тремор вызван нарушениями в работе ЦНС, то лечению он не поддается, но современные препараты значительно снижают его проявления и улучшают качество жизни больного.
Степени тремора
Определение степени тремора требуется для установления тяжести заболевания. По данному признаку судят о необходимости назначения той или иной терапии. Тремор делят на:
Разновидности тремора
Тремор классифицируется в зависимости от причин и симптомов. В соответствии с этим выделяют следующие формы патологии:
Какие заболевания вызывают тремор
Существуют различные заболевания, наличие которых может привести к возникновению тремора. Среди них выделяют:
Диагностика тремора
Чем раньше провести исследование, тем быстрее удастся установить причины тремора. Врачи Юсуповской больницы проводят полный спектр обследования, необходимого для диагностики тремора. Новое оборудование позволяет быстро и эффективно установить причины заболевания и провести курс соответствующей терапии. Согласно мировым рекомендациям для выявления этиологического фактора тремора требуется пройти следующие обследования:
Объем диагностических мероприятий определяется индивидуально. Он зависит от тяжести состояния, возраста пациента и наличия сопутствующих заболеваний.
Лечение тремора
Целью лечения тремора является облегчение состояния больного. Для этого рекомендуется:
Лекарства назначаются в тех случаях, когда тремор нарушает привычную деятельность. С этой целью используются:
При неэффективности консервативной терапии может проводиться оперативное вмешательство.
Пройти диагностику и лечение тремора различного происхождения можно в Юсуповской больнице. Современное оборудование, профессиональная команда врачей и выгодные цены — основные преимущества медицинского учреждения. Записаться на прием можно по телефону или оставив заявку на сайте. Администраторы свяжутся с вами для уточнения деталей записи.
Эссенциальный тремор
Эссенциальный тремор — это наследственно обусловленный вид гиперкинеза, проявляющийся кинетическим и постуральным дрожанием рук, головы, нижней челюсти, губ, век, голосовых связок, реже — ног, туловища. Диагностируется в основном клинически. Исключение вторично обусловленного дрожания производится при помощи биохимических анализов, гормональных исследований, МРТ и КТ головного мозга, обследования церебральных сосудов, электронейрографии. Терапия проводится бета-блокаторами, антиконвульсантами, высокими дозировками витамина В6, иглоукалыванием. Возможно применение прицельной глубокой стимуляции структур экстрапирамидной системы.
МКБ-10
Общие сведения
Встречаемость патологии увеличивается с возрастом. По различным данным среди лиц моложе 40 лет эссенциальный тремор наблюдается у 0,3-6,7%, после 70 лет — у 8-17%. Статистика заболеваемости не даёт точных цифр, поскольку доброкачественность тремора приводит к пониженной обращаемости пациентов к врачам. Встречаются и диагностические ошибки — иногда дрожание расценивают как болезнь Паркинсона.
Причины
Этиология заболевания тесно связана с генетическими нарушениями, передающимися аутосомно-доминантным способом. Если тремором страдает один родитель, вероятность его развития у ребёнка не менее 50%. Наряду со случаями с чётко прослеживающейся наследственностью, отмечается немало спорадических форм, когда подобная патология среди родственников заболевшего не выявляется.
Симптомы эссенциального тремора
Эссенциальный тремор может охватывать голову, подбородок, губы, язык. Тремор голосовых связок обуславливает вибрирование голоса, нарушает чёткость речи. Реже отмечается дрожание ног и туловища. Лёгкие изменения особенно не влияют на качество жизни. Умеренный тремор верхних конечностей затрудняет мелкую работу и приводит к изменению почерка: буквы становятся заострёнными, отсутствуют соединения между ними. Выраженное дрожание снижает работоспособность и может стать причиной инвалидности. Заметный окружающим тремор вызывает психологический дискомфорт. Возможно развитие мнительности, депрессивного невроза, ипохондрии.
Долгое время эссенциальный тремор считался моносимптомным заболеванием. Последнее время клиницисты говорят о наличии клинических форм, сопровождающихся другими неврологическими симптомами, психическими и когнитивными изменениями. Наблюдаются атаксия, тугоухость, депрессия, фобические расстройства, снижение памяти, внимания. Однако следует учитывать, что у пожилых пациентов данная симптоматика зачастую обусловлена дисциркуляторной энцефалопатией с хронической недостаточностью мозгового кровообращения (ХНМК), возрастными дегенеративными процессами.
Диагностика
Эссенциальный тремор диагностируется только после исключения всех возможных причинных заболеваний и основывается преимущественно на особенностях клинической картины и анамнестических данных. Диагностический процесс проходит в несколько этапов.
Дифференциальная диагностика
Диагноз «эссенциальный тремор» устанавливается после исключения физиологического характера дрожания и его связи с другими заболеваниями. Дифференциальная диагностика проводится с тремором при:
Дрожательные феномены, возникающие на фоне основной патологии, обычно сочетаются с типичной для неё симптоматикой. Психогенный тремор обусловлен стрессом, переживаниями, психическими отклонениями. Паркинсонизм отличается дрожанием покоя, сопровождается брадикинезией, мышечной ригидностью. Мозжечковая атаксия диагностируется по характерной походке, крупноразмашистому почерку, гиперметрии движений. Но нельзя забывать, что возможны два заболевания у одного пациента (например, эссенциальный тремор и болезнь Паркинсона). Острое начало и связь с провоцирующим фактором (стрессом, ЧМТ, приёмом фармакологического препарата) подтверждает вторичный характер дрожания.
Лечение эссенциального тремора
Консервативная терапия
Терапия направлена на уменьшение дрожания и замедление прогрессирования заболевания. Проводится годами. Включает фармакотерапию, расслабляющий массаж, иглоукалывание. Пациентам не рекомендованы повышенные физические и психо-эмоциональные нагрузки. В медикаментозном лечении препаратами выбора являются:
При дрожании головы возможна терапия путём введения ботулотоксина в кивательные мышцы. Эффект от введения сохраняется до 2,5 мес., затем требуется повторная процедура.
Нейрохирургические методы
Выраженный эссенциальный тремор, стойкий к консервативным методам терапии, может быть показанием к альтернативным методам лечения, таким как глубокая церебральная стимуляция. Интракраниально имплантируют электроды, соединённые с небольшим аппаратом, который посылает подавляющие тремор импульсы. Недавно группой исследователей был разработан способ аблации определённых участков таламуса проходящим через кости черепа прицельно направленным ультразвуковым излучением. Разработки в этом направлении продолжаются.
Прогноз
Как правило, эссенциальный тремор имеет доброкачественное течение, хорошо поддаётся лечению. Некоторые больные длительное время не обращаются к медикам, поскольку испытывают лишь незначительные неудобства. При отсутствии терапевтических мероприятий обычно происходит прогрессирование, которое в пожилом возрасте может ускориться. Выраженный тремор снижает качество жизни и трудоспособность, затрудняет самообслуживание, плохо отражается на психологическом самочувствии.
Эссенциальный тремор причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Эссенциальный тремор — заболевание, поражающее центральную нервную систему. Чаще диагностируется в пожилом возрасте. Характеризуется непроизвольными движениями конечностей, головы, языка или туловища. Больному труднее выполнять повседневные задачи. Болезнь требует своевременного обращения к врачу.
Причины
Провоцирующие факторы эссенциального тремора изучены не полностью. Врачи выделяют следующие причины развития болезни:
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 22 Октября 2021 года
Содержание статьи
Симптомы
На первоначальных стадиях развития эссенциального тремора симптоматика выражена слабо. По мере прогрессирования болезни клиническая картина становится ярче. Врачи выделяют следующие признаки недуга:
Стадии развития эссенциального тремора
В зависимости от тяжести симптомов врачи выделяют несколько стадий заболевания:
Диагностика
При наличии подозрений на развитие эссенциального тремора требуется консультация невролога. Доктор собирает анамнез болезни, исключает похожие по симптомам недуги, например дистонию. Врач осматривает больного, назначает исследование генетического материала, компьютерную томографию. Энцефалография позволяет оценить активность мозга. Рентген даёт информацию о костных структурах. Биохимический и общий анализ крови исключают возможность развития похожих по клинической картине болезней.
Эссенциальный тремор мкб 10 у взрослых код
Потребность в классификации любой группы заболеваний определяется необходимостью более четкого понимания их структуры, их природы, особенностей клинических проявлений, возможностью прогнозировать их течение, разработки более рациональных и эффективных подходов к их лечению.
Развитие клинической неврологии было тесно связано с созданием и развитием топической диагностики поражений нервной системы. Успехи топической диагностики всегда были предметом профессиональной гордости клинических неврологов. Однако при изучении патологии базальных ганглиев традиционные представления о топической диагностике не подтвердились: попытки связать клинические проявления экстрапирамидных расстройств с поражением определенных структур базальных ганглиев оказались безуспешными.
Примером такой попытки может служить работа Jörg Baumann (1963), который предложил выделять в группе экстрапирамидных расстройств следующие клинико-топические синдромы: 1) палеостриарный синдром (т.е. поражение бледного шара), к которому относили болезнь Паркинсона, другие болезни с синдромом паркинсонизма, болезнь Галлервордена–Шпатца и эссенциальный тремор; 2) неостриарный синдром (т.е. поражение хвостатого ядра и скорлупы), который проявляется разными формами гиперкинезов и дискинезий – болезнь Гентингтона, другие формы хореи, разные формы дистонии; 3) оливоруброцеребеллярный синдром (совокупность поражения структур «топографического церебрального треугольника», включающего системы красных ядер, олив и мозжечка), при котором наблюдается миоклоническая диссинергия Ханта [4].
В нашей стране в те же годы свои подходы к классификации экстрапирамидных расстройств предложил Л.С.Петелин. Применяя анатомо-патофизиологический подход, он систематизировал гиперкинезы в соответствии с уровнем поражения структур головного мозга. Он писал: «Такой подход дает возможность определить структуру гиперкинеза в зависимости от физиологических параметров моторных центров разных уровней нервной системы» [3]. При этом он выделял: 1) гиперкинезы стволового уровня (все виды органического тремора, паркинсонический тремор покоя, миоклонии, стереотипии); 2) гиперкинезы преимущественно подкоркового уровня (хорея, атетоз, торсионная дистония, баллизм); 3) подкорково-корковые гиперкинезы (разные формы миоклонии).
Таблица 1. Нейронные круги обратной связи ядер экстрапирамидной системы и синдромы нарушения функции нейронных колец (по Л.С.Петелину, 1970)
Нейронное кольцо | Структуры мозга, объединенные в нейронное кольцо | Неврологические синдромы при нарушении функции кольца |
I | 8, 6 и 4-е поля коры – стриопаллидум – таламус – кора | Хореоатетоз и торсионная дистония |
II | Кора – стриопаллидум – нигроретикулярные структуры – таламус – кора | Паркинсоническое дрожание и другие виды тремора |
III | Руброталамические – дентаторубральные образования | Интенционное дрожание |
IV | Кора – стриопаллидум – красное ядро – олива – зубчатое ядро – таламус – кора | Миоклонии |
Анализ своей гипотезы и данных других авторов позволил ему предложить схематическое изображение возможного взаимодействия центров экстрапирамидной системы разного уровня [2]. В такой схеме описывались нейронные круги и выделялись синдромы нарушения функции 4 нейронных колец при экстрапирамидных расстройствах (табл. 1).
Однако анатомо-клинические классификации не нашли практического применения. Сложность вопроса классификации экстрапирамидных расстройств лежит еще и в плоскости терминологических понятий. Экстрапирамидные расстройства связывают с патологией базальных ганглиев, которые традиционно рассматривают как подкорковые узлы в глубоких отделах полушарий головного мозга.
В то же время формально термин «экстрапирамидные структуры» предполагает, что к ним могут быть причислены все образования и системы вне пирамидной кортикоспинальной системы: мозжечковая, вестибуло- и ретикулоспинальная, а также такие структуры, как зрительный бугор, красные ядра и черная субстанция, которые формально не относятся ни к пирамидной системе, ни к базальным ганглиям. Более того, теперь хорошо известно, что основные эфферентные пути, несущие импульсы от базальных ганглиев, пройдя через зрительный бугор, направляются к клеткам коры, чтобы принять участие в формировании пирамидного пути. На протяжении этого пути волокна двух систем смешиваются и следуют вместе, за исключением ограниченного участка – пирамид продолговатого мозга, в которых волокна пирамидной системы следуют изолированно. Таким образом, термины «экстрапирамидные структуры» и «экстрапирамидные расстройства» носят условный характер.
Как писал П.Мильнер (1973), «само подразделение моторной системы на пирамидную и экстрапирамидную является источником путаницы и ошибок. Возможно, следствием исторического заблуждения является представление, что пирамидная система является единственной двигательной системой. Поэтому те отделы мозга, участие которых в двигательной функции было выявлено позднее, были объединены под названием „экстрапирамидная система“. Трудно провести четкую функциональную грань между этими системами. Не обособлены они и анатомически, за исключением короткой части пути через продолговатый мозг» [1].
Один из основоположников современного учения об экстрапирамидной патологии, американский невролог S.Fahn, создавая в 1968 г. специализированную клинику для пациентов с болезнью Паркинсона, принял решение, что в этой клинике также будут находиться больные с разными формами нарушения движений, как с гипокинетическими (паркинсонизм, пластическая мышечная ригидность), так и с гиперкинетическими формами (гиперкинезы, разные формы дистонии и дискинезии). Он назвал свое отделение «клиника для больных с нарушением движений» (movement disorders clinic). Это название тоже имело очевидное условное ограничение, так как S.Fahn не предполагал включать в эту группу больных с другими нарушениями движений: при пирамидных парезах и спастичности, а также больных с поражением мотонейронов передних рогов серого вещества спинного мозга. Однако, как показало время, предложенное название – «нарушение движений» – вписалось в современную неврологическую терминологию. Теперь с таким названием функционируют национальные и региональные общества неврологов, собираются конгрессы и конференции, издаются журналы [5].
Первая и единственная масштабная попытка создать общепризнанную классификацию экстрапирамидных расстройств была осуществлена под эгидой Всемирной федерации неврологии специальной комиссией, созданной по инициативе американского невролога профессора Melvin D. Yahr, председателя секции экстрапирамидных расстройств Всемирной федерации неврологии той поры. В комиссию входили всемирно известные неврологи: Andre Barbeau (Канада), Roger C. Devoisin (США), Franz Gerstenbrandt (Австрия), C.D.Marsden (Великобритания). Эта комиссия под председательством профессора Johannes P.W.F. Lakke (Нидерланды) опубликовала в 1981 г. доклад «Классификация экстрапирамидных расстройств. Предложения для международной классификации и глоссария терминов» [12]. Обращает на себя внимание деликатное замечание авторов в названии – они называют свою работу «предложения для классификации и глоссария», т.е. не навязывают свое мнение всем специалистам и считают возможными коррекционные дополнения. Тем не менее авторы дали детальное описание и оценку разных форм нарушения движений. В классификации экстрапирамидных расстройств были выделены 2 части: часть 1 – классификация и номенклатура в описании экстрапирамидных расстройств; часть 2 – степень тяжести двигательных нарушений.
К числу очевидных достоинств этой классификации можно отнести: 1) выделение первичных форм как идиопатических спорадических, так и наследственных экстрапирамидных заболеваний; 2) выделение вторичных (симптоматических) форм, имеющих не дегенеративную природу, а определенно иную (часто известную) причину поражения мозга; 3) оценку степени тяжести проявлений двигательных нарушений и дефицита объема повседневной активности в условных количественных единицах (баллах); 4) рекомендации клинических приемов и определенных тестов для объективного выявления нарушений; 5) создание глоссария.
Со времени опубликования классификации прошло более 30 лет, однако за прошедшее с тех пор время ни за рубежом, ни в нашей стране этот доклад не послужил толчком к дискуссии специалистов-неврологов. В то же время не было ни одного выступления с критикой указанной классификации. К профессиональной чести членов авторской группы можно отнести тот факт, что они были самокритичны [6]. В предисловии к докладу этой комиссии сказано, что авторы «отдали приоритет симптому», т.е. рассматривают свою классификацию как симптоматическую. Можно полагать, что симптом представляет собой слишком узкий и изолированный элемент клинической картины, чтобы быть основанием для выработки подходов к нозологической диагностике. Чтобы убедиться в некорректности симптоматического подхода, достаточно рассмотреть один пример из этой классификации. Согласно предложенной в этой классификации структуре систематизации экстрапирамидных расстройств, одна из наиболее распространенных нозологических форм – болезнь Паркинсона – «расходится» по трем разным разделам классификации: гипокинезия – раздел IA, тремор – раздел – IB, ригидность – раздел IID1. Эта очевидная нелепость препятствует применению такой классификации для нозологической диагностики экстрапирамидных расстройств. Второе наше замечание: мы считаем некорректным объединение в общую группу «первичных» форм как при моносиндромных моносистемных, так и при полисиндромных мультисистемных вариантах экстрапирамидных расстройств. При таком подходе принятая авторами как важнейший «объединяющий» признак «первичность» затушевывает очевидные различия моно- и мультисистемных форм [8]. В последние десятилетия мультисистемные формы на практике для краткости именуют «синдром-плюс», что обозначает наличие в комбинированном синдроме признаков поражения не только экстрапирамидной, но и других систем. Например, к формам «паркинсонизм-плюс» относят прогрессирующий надъядерный паралич и мультисистемную атрофию [9, 11].
В недавние годы наряду с традиционными клиническими формами экстрапирамидных расстройств в эту группу были включены и некоторые другие заболевания с нарушениями движений. Это нашло отражение в «феноменологической» классификации нарушений движений, предложенной тремя выдающимися неврологами (S.Fahn, C.D.Marsden, J.Jankovic, 2011) (табл. 2). Однако она, на наш взгляд, не является в строгом понимании классификацией, а представляет собой только перечень экстрапирамидных расстройств. Она не может служить подспорьем в постановке нозологического диагноза.
Таблица 2. Классификация расстройств движений [10]
* В оригинальном тексте у авторов перечень терминов нарушений движений дан в соответствии с порядком алфавита английского языка. Этот порядок сохранен при переводе.
В свете изложенного выше мы считаем, что наиболее рациональна клиническая синдромологическая классификация, которая систематизирует экстрапирамидные расстройства на основании доминирующего клинического синдрома: паркинсонизма, тремора, мышечной дистонии, хореи, тика, миоклонии, атетоза, пароксизмальных форм дискинезии, других гиперкинезов. Практическому неврологу нужен путеводитель, «дорожная карта», чтобы не заблудиться в «дебрях» экстрапирамидных расстройств при постановке диагноза и по возможности правильно назвать заболевание, которое послано на грешную душу его больного.
Дорога к диагнозу экстрапирамидного расстройства бывает трудна и извилиста. Местами она напоминает топкое болото. И чтобы преодолеть это «болото», нужно знать, что в нем есть спасительные «твердые кочки». Чтобы преодолеть болото, нужно уметь прыгать с одной опорной кочки на другую, а чтобы не засосала трясина, нужно держать в руках спасительную слегу (длинную жердь). Вот такой «кочкой» и «слегой», которые помогают неврологу, мы видим клиническую синдромологическую классификацию экстрапирамидных расстройств [7, 8].
Системный подход к нозологическому диагнозу экстрапирамидных расстройств предполагает выделение в каждом из этих синдромов трех этиологических групп заболеваний:
Таблица 3. Клиническая классификация паркинсонизма
Этиологическая категория | Основные нозологические формы | Код МКБ-10 |
Первичный паркинсонизм | Болезнь Паркинсона | G20 |
Юношеский паркинсонизм | G23.8 | |
Вторичный (симптоматический) паркинсонизм | Лекарственный паркинсонизм | G21.1 |
Посттравматический паркинсонизм | G21.2 | |
Токсический паркинсонизм | G21.2 | |
Постэнцефалитический паркинсонизм | G21.3 | |
Паркинсонизм при гидроцефалии | G21.8/G22* | |
Сосудистый паркинсонизм | G21.8/G22* | |
Паркинсонизм при других дегенеративных заболеваниях ЦНС («паркинсонизм-плюс») | Преимущественно спорадические формы | |
Мультисистемная атрофия | G23.2/G90.3 | |
Прогрессирующий надъядерный паралич | G23.1 | |
Болезнь диффузных телец Леви | G23.8 | |
Кортикобазальная дегенерация | G23.8 | |
Гемипаркинсонизм-гемиатрофия | G23.8 | |
Болезнь Альцгеймера | G30†/G22* | |
Болезнь Крейтцфельдта–Якоба | A81.0†/G22* | |
Наследственные формы | ||
Болезнь Гентингтона | G10 | |
Спиноцеребеллярные дегенерации | G11.2 | |
Нейродегенерация с накоплением железа | G23.0 | |
Гепатолентикулярная дегенерация | Е83.0 | |
Паллидарные дегенерации | G23.8 | |
Семейная кальцификация базальных ганглиев | G23.8 | |
Нейроакантоцитоз | G23.8 |
К этой группе принадлежат заболевания, которые могут быть наследственными (например, дистония, болезнь Гентингтона) или спорадическими (например, болезнь Паркинсона).
(спорадические и наследственные) заболевания ЦНС. В этих случаях помимо экстрапирамидной симптоматики выявляются признаки, связанные с поражением других систем ЦНС, например: пирамидный синдром, мозжечковая атаксия, вегетативная недостаточность. В целом заболевания этой группы представляют собой мультисистемные дегенерации. Место для заболевания с первичным полисиндромным и мультисистемным проявлением в клинической синдромологической классификации определяется дебютным и/или преобладающим синдромом. Часть из них имеет наследственный характер (например, спиноцеребеллярные дегенерации), другие – преимущественно спорадические (например, мультисистемная атрофия или прогрессирующий надъядерный паралич), но и здесь следует подчеркнуть условность границы между наследственными и спорадическими формами. К этой же группе мы относим и наследственные метаболические заболевания ЦНС (например, гепатолентикулярная дегенерация), при которых, в отличие от вышеупомянутых болезней, известен метаболический субстрат. Предлагаемую клиническую синдромологическую классификацию предлагаем рассмотреть на примере синдрома паркинсонизма (табл. 3).
По такому алгоритму в клинической синдромологической классификации представлены и другие экстрапирамидные синдромы [5, 6].