хроническая гипохромная анемия код мкб

Железодефицитная анемия у детей

Общая информация

Краткое описание

Утвержден протоколом заседания
Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК
№23 от 12.12.2013

Код протокола:

Код(-ы) по МКБ-10
D50 Железодефицитная анемия
D50.0 Хроническая постгеморрагическая анемия

Сокращения, используемые в протоколе:

АХБ анемия при хронических болезнях
ВОЗ Всемирная организация здравоохранения

ГПК гидросидполимальтозный комплекс
ЖДА железодефицитная анемия

ЖКТ желудочно-кишечный тракт

ЛДЖ латентный дефицит железа
МСНС средняя концентрация гемоглобина в эритроците

НТЖ коэффициент насыщения трансферрина железом
ОЖСС общая железосвязывающая способность

СЖ сывороточное железо
СФ сывороточный ферритин

ЦП цветовой показатель

МСН содержание гемоглобина в эритроците

MCV средний объем эритроцитов

RDW степень анизоциотоза эритроцитов

Дата разработки протокола: 2013 год

Категория пациентов: дети, подростки с диагнозом «Железодефицитная анемия»

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

Считается, что наличие 4-х симптомов и более из перечисленных выше патогномонично для латентного дефицита железа (ЛДЖ) и ЖДА.

Для анемического синдрома характерны следующие симптомы:
— снижение аппетита;
— шум в ушах;
— мелькание мушек перед глазами;
— плохая переносимость физических нагрузок;
— слабость, вялость, головокружение, раздражительность;
— обмороки;
— одышка;
— снижение работоспособности;
— снижение когнитивных функций;
— снижение качества жизни;
— бледность кожи и видимых слизистых оболочек;
— изменение тонуса мышц в виде тенденции к гипотонии, гипотония мышц мочевого пузыря с развитием недержания мочи;
— расширение границ сердца;
— приглушенность сердечных тонов;
— тахикардия;
с- истолический шум на верхушке сердца.

Критерии лабораторной диагностики заболевания

Имеется 3 возможности лабораторной диагностики ЖДА:

Лечение

Цели лечения:
— нормализация показателей крови;
— купирование анемического, сидеропенического синдромов

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение
— Устранение этиологических факторов;
— Рациональное лечебное питание (для новорожденных – грудное естественное вскармливание, а при отсутствии молока у матери – адаптированные молочные смеси, обогащенные железом. Своевременное введение прикорма, мяса, субпродуктов, гречневой и овсяной круп, фруктовых и овощных пюре, твердых сортов сыра; уменьшение приема фосфатов, танина, кальция, которые ухудшают всасывание железа).

Медикаментозное лечение
В настоящее время в нашей стране используется терапевтический план лечения ЖДА пероральными препаратами железа, суточные дозы которых представлены в таблице.
Возрастные терапевтические дозы пероральных препаратов железа для лечения ЖДА у детей (ВОЗ, 1989)

Принципы рациональной терапии ЖДА у детей

— Лечение препаратами железа рекомендуется проводить под наблюдением врача. Детям препараты железа рекомендуется назначать после консультации педиатра.

— Не следует назначать препараты железа детям на фоне воспалительных процессов (ОРВИ, ангина, пневмония и др.), так как в этом случае железо аккумулируется в очаге инфекции и не используется по назначению.

— Лечить железодефицитную анемию следует в основном препаратами для внутреннего применения.

— Железо должно быть двухвалентным, поскольку всасывается именно двухвалентное железо.

— Применение препаратов железа следует сочетать с оптимизацией пищевого рациона, с обязательным введением в меню мясных блюд.

— Для максимального всасывания железа препарат следует принимать за 0,5-1 час до еды, запивая водой. Если появляются побочные эффекты, можно принимать лекарство во время еды. Хуже всего всасывается железо, если препарат принимается после еды.

— Пероральные препараты железа следует принимать с интервалом не менее 4-х часов.

— Таблетки и драже, содержащие железо, не разжевывать!

— Включение в комплексные препараты железа аскорбиновой кислоты улучшает усвоение железа (в качестве антиоксиданта аскорбиновая кислота препятствует превращению ионов Fe-II в Fe-III, не всасывающихся в ЖКТ) и позволяет уменьшить назначаемую дозу. Всасывание железа также увеличивается в присутствии фруктозы, янтарной кислоты

— Нельзя сочетать прием препарата железа с веществами, ингибирующими его всасывание: молоко (соли кальция), чай (танин), растительные продукты (фитаты и хелаты), ряд лекарственных препаратов (тетрациклин, антациды, блокаторы, Н2-рецепторов, ингибиторы протонной помпы).

— Прием комбинированных препаратов, которые наряду с железом содержат медь, кобальт, фолиевую кислоту, витамин В12 или экстракт печени, чрезвычайно затрудняет контроль эффективности железотерапии (за счет гемопоэтической активности этих веществ).

— Средняя продолжительность курса лечения ЖДА составляет от 4-х до 8 недель. Лечение препаратом железа следует продолжать и после купирования ЖДА для восстановления тканевого и депонированного железа. Длительность поддерживающего курса определяется степенью и давностью дефицита железа (ДЖ), уровнем СФ.

— В лечении ЖДА не должны применяться витамин В12, фолиевая кислота, витамин В6, патогенетически никак не связанные с дефицитом железа.

— Неэффективность терапии ЖДА пероральными препаратами железа требует пересмотра диагноза (нередко диагноз ЖДА устанавливается боьным с анемией хронического заболевания, при котором лечение препаратами железа неэффективно), проверки исполнения больным назначений врача в дозировке и сроках лечения. Очень редко встречается нарушение всасывания железа.

— Парентеральное введение препаратов железа показано только: при синдроме нарушенного кишечного всасывания и состояних после обширной резекции тонкого кишечника, неспецифическом язвенном колите, тяжелом хроническом энтероколите и дисбактериозе, непереносимости пероральных препаратов железа. Ограничение парентерального введения связано с высоким риском развития местных и системных побочных реакций. Кроме того, парентеральное применение препаратов железа значительно дороже, чем пероральная терапия, за счет трудозатрат медицинского персонала и большей стоимости лекарственной формы. Парентеральное введение препаратов железа следует производить только в стационаре!

— Одновременное назначение препаратов железа внутрь и парентерально (внутримышечно и/или внутривенно) должно быть полностью исключено!
— Трансфузии эритроцитарной массы в лечении ЖДА применяться не должны. Донорское железо не реутилизируется организмом реципиента и остается в гемосидерине макрофагов. Возможен перенос опасных инфекций через донорскую кровь. Исключениями, допускающими трансфузии донорских эритроцитов, являются: 1) выраженные гемодинамические нарушения; 2) предстоящие дополнительные кровопотери (роды, операция) при выраженной анемии (гемоглобин менее 70 г/л); 3) отвечающий современным требованиям препарат железа должен быть доступным и дешевым.

Препараты, содержащие трехвалентное железо Fe (III)

Трехвалентное железо практически не всасывается в желудочно-кишечном тракте. Однако комплексные органические соединения Fe (III) с рядом аминокислот, мальтозой существенно менее токсичны, чем Fe (II), но не менее эффективны. Иммобилизация Fe (III) на аминокислотах обеспечивает его стойкость к гидролизу в ЖКТ и высокую биодоступность, благодаря медленному высвобождению лекарственного вещества и более полной его абсорбции, а также отсутствие диспептических явлений.

Осложнения лечения

Применение солевых препаратов железа может сопровождаться осложнениями в виде токсичности для ЖКТ с развитием таких симптомов как боли в эпигастральной области, запор, понос, тошнота, рвота. Это приводит к низкой комплаентности лечения ЖДА солевыми препаратами железа – 30-35% больных, начавших лечение, отказываются от его продолжения. Возможны передозировка и даже отравления солевыми препаратами железа из-за пассивного неконтролируемого всасывания.

Профилактика

Первичной профилактикой дефицита железа является правильное, полноценное питание.

Вторичная профилактика дефицита железа – это активное выявление ЛДЖ и ДЖА в процессе диспансеризации, медицинских осмотров, при посещении врача.

Дальнейшее ведение: прогноз заболевания благоприятный, излечение должно наступать в 100% случаев.

Так называемые «рецидивы» заболевания возможны при:
— использовании низких доз препаратов железа;
— неэффективности пероральных препаратов железа, которая встречается редко;
— уменьшение длительности лечения больных;
— лечении больных хронической постгеморрагической анемией с невыявленным и неустраненным источником кровопотери.

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков протокола
Омарова К.О. – доктор медицинских наук, профессор, Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК.

Конфликт интересов
Разработчик протокола не имеет финансовой или другой заинтересованности, которая могла бы повлиять на вынесение заключения, а также не имеет отношение к продаже, производству или распространению препаратов, оборудования и т.п., указанных в протоколе.

Условия пересмотра протокола: по истечению 3 лет с момента публикации

Источник

Железодефицитная анемия у детей

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Факторы и группы риска

Диагностика

Лечение

Большинству детей, получающих искусственное вскармливание, рекомендуется использование смеси для питания, обогащенной железом, до начала приема ребенком жесткой еды (до 12-месячного возраста). Необходимо проводить обучение и консультации родителей по рациональному питанию для профилактики ЖДА.

Для лечения недоношенных детей, находящихся на раннем искусственном и смешанном вскармливании с ферментопатиями и нарушениями кишечного всасывания, рекомендуется назначение декстрана железа III (25-100 мг/0,5 мл-2 мл) с 4-месячного возраста 1 раз в сутки с индивидуальным подбором курса.

Питание, обогащенное железом (смесь). Для подтверждения эффективности назначенной терапии у всех детей младшего возраста с ЖДА через 4 недели после начала лечения ЖДА должны быть повторно определены НЬ и Ht. Если отмечается положительный результат на назначенное лечение (увеличение гемоглобина выше или равное 10 г/л, а увеличение Ht на 3% или более) или эти показатели определяются в пределах нормы, то лечение должно продолжаться еще 2 месяца и после этого назначение железа должно быть остановлено. В случае же отсутствия положительного результата на проводимое лечение или при увеличении гемоглобина менее 10 г/л, а увеличении Ht менее чем на 3%, врач должен определить другие возможные причины анемии путем последующего направления больного к гематологу.

Дети младшего возраста с умеренной или тяжелой ЖДА (НЬ ниже 90 г/л или Ht менее 27%) должны быть проконсультированы гематологом, т.е. рекомендуется внутримышечное введение декстрана железа III (100 мг/2 мл).

Источник

Анемии новорожденных

Общая информация

Краткое описание

АНЕМИИ НОВОРОЖДЕННЫХ ДИАГНОСТИКА, ПРОФИЛАКТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
2015

Определение.
Анемия – гематологический синдром, характеризующийся снижением содержания эритроцитов и/или гемоглобина в единице объема крови.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

3. развившихся вследствие недостаточности эритропоэза (дефицитные, гипо- и апластические, ранняя анемия недоношенных).

Данная классификация необходима для выделения ведущего патогенетического механизма развития анемии, однако необходимо учитывать, что во многих случаях отмечается сочетание нескольких причин анемизации. Подробные патогенетические классификации приведены в руководствах для врачей, монографиях, публикациях [3,4,5].

Этиология и патогенез

В данных рекомендациях представлены наиболее частые причины клинически значимых анемий в неонатальном периоде.

В 30% монохориальной беременности происходит фето-фетальная трансфузия с развитием анемии у одного из двойни [6,7], и в 15% случаев развивается трансфузия с разницей уровня гемоглобина между близнецами более 50 г/л [2,8].

По литературным данным частота предлежания плаценты составляет 4 на 1000 родов [9].

Факторами риска анемии являлись переднее расположение плаценты, преждевременные роды и экстренное кесарево сечение [10]. У 10% всех детей, рожденных при предлежании плаценты, отмечается тяжелая анемия [11,12], которая наряду с преждевременными родами является основным фактором риска перинатальной смерти [7,13].

8. ятрогенная потеря крови (флеботомия, повреждения центрального катетера), при оперативных вмешательствах.

Клинические критерии. При хронической кровопотере отмечается бледность кожных покровов, выраженность которой зависит от тяжести анемии, однако состояние ребенка может быть относительно удовлетворительным, то есть компенсированным в связи с нормоволемией. Данная анемия является микроцитарной, гипохромной, нормо- или умеренно гиперрегенераторной. В периоде новорожденности подобную анемию наблюдают часто при хронических фетоматеринских трансфузиях [5,19]

Косвенные маркеры анемии, такие как: дыхательные нарушения, тахикардия плохая прибавка в весе, вялость, плохое сосание могут быть связаны с другими, сопутствующими анемии состояниями больного новорожденного и поэтому ориентация на них может подвести. Кроме того, некоторые из этих параметров якобы анемии могут являться проявлениями не анемии, а гиповолемического состояния [20].

К ранним признакам декомпенсации относятся: тахипоноэ с участием вспомогательной мускулатуры (втяжение межреберных промежутков, западение нижней трети грудины, напряжение мышц передней брюшной стенки, раздувание крыльев носа), тахикардия, затруднения при кормлении. При острой декомпенсации отмечаются симптомы острого респираторного дистресс синдрома (форсированный выдох, хрюкающее дыхание), различная глубина угнетения центральной нервной системы, застойная сердечная недостаточность с развитием гепатомегалии, нарушение периферической перфузии, симптом бледного пятна более 2 секунд. Ребенок с подобными симптомами требует экстренной помощи, так как существует высокая степень риска летального исхода, либо тяжелого поражения центральной нервной системы, связанного как с гипоксическими, так и циркуляторными нарушениями в головном мозге на фоне анемии и гиповолемии.

В случаях, когда анемия развивается внутриутробно и на протяжении первой недели жизни, основной механизм ее появления связан с изоиммунизацией матери эритроцитарными антигенами плода, транспортом через плаценту к плоду неполных антиэритроцитарных антител, относящихся к иммуноглобулинам класса G, повреждением мембран эритроцитов плода и/или новорожденного. Результатом последнего является повышение проницаемости мембраны, нарушение обмена веществ в эритроците, снижение деформабильности клетки. Эти измененные эритроциты захватываются макрофагами печени, селезенки, костного мозга, где в последующем происходит внутриклеточный гемолиз. В части случаев возможен и внутрисосудистый гемолиз. Различия в локализации гемолиза связаны с классом и субклассом антител, обладающих свойствами гемагглютининов или гемолизинов. Гемолитическими свойствами, в частности, обладают субклассы IgG2 и IgG3 [21,22]. Развивающаяся анемия может быть разной степени выраженности. По характеру она гиперрегенераторная с ретикулоцитозом, нормобластозом и эритробластозом.

Однако использование итраперитонеального переливания эритроцитной массы плоду с тяжелой анемией, обусловленной отечной формой ГБН и обменное переливание крови новорожденному привнесло значительные изменения в характер анемии и ее течение. В частности, эти переливания, по данным ряда авторов, вызывают длительную супрессию эритропоэза, во многом обуславливая гипорегенераторный характер поздней анемии [25,26,27,24,29,30,15].

Таким образом, РАН является нормоцитарной, нормохромной, гипорегенераторной анемией.

У доношенных детей с неонатальным сепсисом Т.М. Белоусова (1998), выявила анемию у 67,8% детей [38]. Иванов Д.О. (2003) показал, что анемия у новорожденных детей с сепсисом отмечалась в 75% случаев [39].

Патогенез анемии, связанной с сепсисом, является многофакторным, включая повышенный гемолиз, возможные кровотечения и пониженное питание в связи с болезнью, подавление пролиферации эритроидных предшественников, угнетение выработки ЭПО воспалительными цитокинами, сниженную доступность железа для эритроидных клеток, несмотря на повышенные запасы железа в ретикулоэндотелиальной системе.

Чаще всего она развивается у недоношенных детей (70% от общего количества детей с анемией), особенно при сроке гестации 32 недели и меньше, а также у детей прооперированных в связи с врожденными пороками развития желудочно-кишечного тракта, сердца, и у больных с генерализованной внутриутробной инфекцией, неонатальным сепсисом.

Диагностика

Дифференциальный диагноз

Для проведения дифференциальной диагностики основных причин развития анемии в неонатальном периоде можно использовать следующую диагностическую таблицу (табл. 4).

Лечение

Недоношенным детям желательно переливать серонегативную ЭВ, но это усложняет процесс заготовки крови и ограничивает число доноров.

Другой альтернативой, учитывая, что вирусы находятся, как полагают, в нейтрофилах, является уменьшение числа лейкоцитов в ЭВ, либо использование методов хранения, при которых уменьшается выживание вируса, например замораживание в глицероле. Облучение крови, прежде всего, воздействует на лимфоциты и поэтому не является доказанным способом предотвращения инфицирования ЦМВ. Переливание ЭВ оказывает ингибируюшее влияние на эритропоэз, также с ним связывают острые повреждения легких, объемные перегрузки кровообращения, токсические эффекты антикоагулянтов и консервантов, ВЖК [66,77,57,78].

Вопрос о показаниях к переливанию ЭВ в периоде новорожденности является одним из самых сложных. При проведении опроса 1018 неонатологов из Соединенных Штатов Америки, Германии, Японии, Великобритании, Испании, Италии, Канады, Бельгии, Нидерландов было задано 11 вопросов, касающихся критериев переливания ЭВ новорожденным. Главным выводом данного исследования было наличие большого разброса в уровнях гемоглобина как критерия для переливания. Наибольший разброс в величинах гемоглобина был в первую неделю жизни у недоношенных, не требовавших вентиляции легких [80].

В целях оптимизации оксигенации детям с низкой и экстремально низкой массой тела, тяжелобольным новорожденным стараются поддержать гемоглобин, гематокрит на заданном уровне. Однако уровень гематокрита сам по себе является плохим показателем оксигенации тканей. Исследования по оценке уровня лактата в капиллярной крови как критерия трансфузии были также неубедительными, так как его изменения вероятно больше отражают перфузию тканей, а не уровень гемоглобина [81,82,83]. Эхокардиографические исследования демонстрирующие изменения сердечного выброса также являются недостаточными для уточнения потребности в переливании ЭВ [56].

Было проведено исследование Wardle S.P., 2002, в котором с помощи инфракрасной спектроскопии пытались косвенно оценить периферическую оксигенацию тканей у 7 недоношенных детей с массой тела при рождении менее 1500 г. для решения вопроса о необходимости трансфузии ЭВ. При сравнении с группой новорожденных, в которой решение о потребности в трансфузии ЭВ основывалось на стандартных рекомендациях, существенные отличия не обнаружены [84]. Изучалась региональная церебральная оксиметрия как возможный способ определения показаний для переливания ЭВ. В недавнем исследовании van Hoften et al, 2010 у недоношенных новорожденных отмечено улучшение церебрального кислородного насыщения, когда уровень гемоглобина превышает 6 mmol/L (96 г/л). Это означает, что руководства, в которых рекомендуется переливание при более низких уровнях гемоглобина могут нарушать адекватную церебральную оксигенацию. Тем не менее, влияние этого падения церебрального кислородного насыщения на долгосрочный неврологический исход неизвестно [85].

Проведенный нами анализ рекомендаций по переливанию ЭВ при анемиях у новорожденных в разных странах на протяжение последних лет [40,86-93] показал общую, устойчивую тенденцию к использованию более низких пороговых значений гемоглобина для решения вопроса о переливании. Это связано с рядом ретроспективных исследований, в которых показано, что это не приводит к повышению смертности, частоты тяжелых заболеваний, длительности нахождения в стационаре, при этом уменьшается частота переливаний ЭВ. [94,95,96]. При исследовании отдаленного неврологического развития не обнаружили наличие существенных отличий у детей в зависимости от того более низкие или более высокие пороговые уровни гемоглобина использовали при показаниях к переливанию ЭВ в периоде новорожденности [96].

Таким образом, в настоящее время невозможно дать четкие научно обоснованные критерии для переливания эритроцитной взвеси новорожденным, однако создание местных протоколов для переливания, уменьшение пороговых значений гемоглобина при решении вопроса о трансфузии ЭВ и следование им врачами приводит к снижению частоты и объема трансфузий (уровень доказательности 1+, рекомендаций А). Исследование Kavita Kasat et al., 2011 [92], проведенное в отделении интенсивной терапии Медицинского центра Нью-Йоркского университета (NYU), показало, что принятие решения на основании стандарта (в данном случае рекомендации Roseff S.D., Luban N.L.C., Manno C.S., 2002 в модификации) приводит к 2-х кратному сокращению трансфузии ЭВ без ухудшения исхода для недоношенных новорожденных менее 1500 г. в сравнении с решением вопроса о показании к трансфузии, основанном на симптомах анемии.

Стандарты по переливаниям полезны еще и потому, что позволяют в последующем оценивать целесообразность отдельных положений и корректировать их в дальнейшем.

— Для младенцев, требующих минимальной искусственной вентиляции легких, с (FiO2 ) ≤ 0, и, давлением в дыхательных путях (MAP) ≤ 8 см Н2О на обычном вентиляторе или на осциляторной вентиляции при MAP ≤ 1 переливают при гематокрите ≤ 25 процентов (гемоглобине ≤ 8 г/дл).

Профилактика

Профилактика анемий.

Уровень рекомендаций А. Различные мета-анализы показали, что отсроченное пережатие пуповины (от 30 секунд до, максимум 2 или 3 минуты после рождения) играет важную роль в снижении анемии, как у недоношенных, так и доношенных новорожденных [43]. Также было показано, что пережатие пуповины через 120 секунд после рождения у недоношенных детей снижает в последующем частоту переливаний ЭВ, при отсутствии увеличения частоты полицитемии, гипербилирубинемии. Более того это даже приводит к снижению частоты внутричерепных кровоизлияний [43,44,45]. Альтернативой позднему пережатию пуповины может стать “сцеживание” пуповины. Этот метод быстрее, чем отсроченное пережатие пуповины позволяет увеличить ОЦК недоношенного новорожденного и быть предпочтительным в случае реанимации. По данным некоторых исследователей при этом не происходит развитие гемодинамических нарушений, не увеличивается частота ВЖК, но, уменьшается частота трансфузий эритроцитной массы и улучшаются отдаленные результаты [102]. Однако данные исследования проведены на небольшом количестве пациентов. Большие проспективные мультицентровые исследования, которые проводятся в настоящее время по сравнительной оценке позднего пережатия пуповины и «сцеживания» пуповины пока не завершились.

Среди профилактических мер по снижению риска развития анемии большую важность имеет снижение уровня флеботомических потерь за счет минимизации объемов крови для проведения анализов, в особенности у детей с низкой и экстремально низкой массой тела, а также уменьшение продолжительности парентерального питания и улучшение весовой динамики (уровень рекомендаций А) [46].

К профилактическим мерам также относят введение препаратов эритропоэтина, в результате чего уменьшается тяжесть анемии, а следовательно и частота переливаний эритроцитной взвеси [47,48,49]. (Уровень рекомендаций А.). В Кохрейновском обзоре 2012 года на основании метаанализа, в который вошло 28 контролируемых исследований из 21 страны было показано, что введение эритропоэтина с 8 дня жизни и старше приводит к сокращению количества переливаний недоношенным детям, но общий объем трансфузий не меняется. Также было отмечено, что нет преимуществ при раннем назначении ЭПО по сравнению с поздним. Более того есть обеспокоенность в связи с тем, что при раннем использовании ЭПО (в первые 6 дней жизни) отмечается более высокий риск ретинопатии недоношенных[50].

Информация

Источники и литература

Информация

Коллектив авторов

Источник